Sarkoidose am Auge (Okuläre Sarkoidose)

Was ist Sarkoidose am Auge?

Sarkoidose am Auge (okuläre Sarkoidose) ist eine Entzündung im oder am Auge, die durch die Allgemeinerkrankung Sarkoidose entsteht. Am häufigsten zeigt sie sich als Uveitis, also als Entzündung der mittleren Augenhaut. Sie kann aber auch Tränendrüse, Bindehaut, Lider, Augenhöhle und Sehnerv betreffen. Das Spektrum reicht von völlig beschwerdefrei bis zu schwerem Sehverlust.

Was ist eine Sarkoidose überhaupt?

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung des ganzen Körpers, bei der sich winzige Entzündungsknötchen bilden, die sogenannten Granulome. Diese Knötchen bestehen aus Abwehrzellen, vor allem Fresszellen (Makrophagen) und Lymphozyten. Typisch ist, dass sie im Inneren nicht zerfallen, Fachleute sprechen von „nicht verkäsenden“ Granulomen. Ältere Namen sind Morbus Boeck und Morbus Besnier-Boeck-Schaumann.

Am häufigsten betroffen sind die Lunge und die Lymphknoten im Brustkorb. Danach folgt schon das Auge: Es ist nach der Lunge das am zweithäufigsten befallene Organ. Auch Haut, Gelenke, Leber, Herz, Nerven und Speicheldrüsen können mitbetroffen sein.

Welche Teile des Auges können betroffen sein?

Grundsätzlich kann die Sarkoidose jeden Teil des Auges befallen, von der Bindehaut bis zum Sehnerv. Am häufigsten ist die Uvea, zu der Regenbogenhaut (Iris), Ziliarkörper und Aderhaut gehören. Je nach Ort der Entzündung unterscheidet man:

• Vordere Uveitis (Uveitis anterior): Entzündung von Regenbogenhaut und Ziliarkörper. Sie ist die häufigste Form, etwa die Hälfte bis zwei Drittel der Fälle.
• Mittlere Uveitis (Uveitis intermedia): Entzündung im Glaskörperraum, etwa 10 bis 20 %.
• Hintere Uveitis (Uveitis posterior): Entzündung von Aderhaut und Netzhaut, etwa 5 bis 30 %.
• Panuveitis: alle Abschnitte gleichzeitig. In spezialisierten Zentren ist sie bei Sarkoidose oft sogar die häufigste Form.
• Außerhalb der Uvea: Tränendrüse, Bindehaut, Lider, Lederhaut, Hornhaut, Augenhöhle, Sehnerv und die Nerven der Augenmuskeln.

Wie häufig ist die Augenbeteiligung?

Etwa ein Viertel bis die Hälfte aller Menschen mit Sarkoidose bekommt im Lauf der Erkrankung eine Augenbeteiligung. Die Angaben schwanken in Studien stark, zwischen etwa 10 und fast 80 %. Das liegt daran, wie gründlich untersucht wurde, welche Befunde mitgezählt wurden und welche Bevölkerungsgruppe betrachtet wurde.

Umgekehrt steckt hinter einer Uveitis nicht oft eine Sarkoidose. In europäischen Serien sind es etwa 2 bis 17 % aller Uveitis-Fälle. In Japan ist die Sarkoidose dagegen die häufigste bekannte Ursache einer Uveitis.

In Deutschland leben schätzungsweise rund 40.000 Menschen mit Sarkoidose, etwa 44 von 100.000 Einwohnern. Viele davon wissen nichts von ihrer Erkrankung, weil sie keine Beschwerden haben. Für Österreich gibt es laut dem Positionspapier der österreichischen Fachgesellschaften für Rheumatologie und Pneumologie (2024) bisher keine Daten zur Häufigkeit.

Wen trifft die Sarkoidose am Auge?

Die Sarkoidose am Auge trifft vor allem Erwachsene zwischen 20 und 60 Jahren, Frauen etwas häufiger als Männer. Französische Auswertungen beschreiben drei typische Gruppen:

• Junge Erwachsene (etwa 25 bis 40 Jahre): Frauen und Männer gleich oft, meist vordere Uveitis, akut oder chronisch, heilt häufig aus.
• Frauen ab etwa 50 Jahren, meist europäischer Herkunft: die größte Gruppe; oft Panuveitis, chronischer Verlauf, häufiger Tabletten-Behandlung nötig.
• Ältere Menschen ab 50 Jahren mit gemischtem Bild: akute und chronische Verläufe etwa gleich häufig.

Menschen afrikanischer oder afrokaribischer Herkunft erkranken etwa dreimal häufiger an Sarkoidose. Bei ihnen überwiegt die vordere Uveitis, bei hellhäutigen Europäern häufiger die hintere. Kinder sind selten betroffen.

Kann das Auge das erste Zeichen einer Sarkoidose sein?

Ja, bei etwa 20 bis 40 % der Betroffenen ist die Augenentzündung das erste Zeichen der Sarkoidose. Manchmal fällt die Krankheit also nicht beim Lungenarzt, sondern bei der Augenärztin auf. In rund 80 % der Fälle tritt die Augenbeteiligung innerhalb des ersten Jahres nach Beginn der Sarkoidose auf. Sie kann aber auch erst Jahre später kommen oder der übrigen Erkrankung um Jahre vorausgehen.

Das Wichtigste in Kürze

Sarkoidose am Auge ist eine meist gut behandelbare, aber oft stille Entzündung, die regelmäßige Kontrollen braucht.

• Sarkoidose ist eine Entzündung mit Granulomen in vielen Organen, meist zusammen mit Veränderungen an der Lunge.
• Am Auge zeigt sie sich vor allem als Uveitis, oft an beiden Augen.
• Sie kann völlig ohne Beschwerden verlaufen und trotzdem Schäden machen.
• Zur Diagnose gehören Augenuntersuchung, Lungenbildgebung, Blutwerte und, wenn möglich, eine Gewebeprobe.
• Behandelt wird mit Kortison, bei längerem Verlauf mit Methotrexat und anderen Mitteln, in hartnäckigen Fällen mit TNF-Blockern.
• Bei früher Behandlung bleibt das Sehen bei den meisten Betroffenen gut.

Welche Beschwerden macht Sarkoidose am Auge?

Die Beschwerden hängen davon ab, welcher Teil des Auges entzündet ist: vorne meist Rötung, Schmerz und Lichtscheu, hinten eher Schwebeteilchen, Schleier und verzerrtes Sehen. Dazu kommen häufig trockene, brennende Augen durch eine entzündete Tränendrüse. Viele Betroffene bemerken aber gar nichts. Es gibt kein Symptom, das allein beweist, dass eine Uveitis von der Sarkoidose kommt.

Warum verläuft sie oft ohne Beschwerden?

Etwa jede dritte Uveitis bei Sarkoidose verläuft ohne spürbare Beschwerden. Gerade die schleichende, chronische Form tut nicht weh und rötet das Auge kaum. Auch eine Entzündung von Aderhaut und Netzhaut bleibt oft unbemerkt, solange die Stelle des schärfsten Sehens nicht betroffen ist.

Das Tückische daran: Auch eine stille Entzündung kann bleibende Schäden hinterlassen, etwa Verklebungen der Iris, einen Grauen Star oder einen erhöhten Augendruck. In einer Hamburger Patientengruppe hatten viele Menschen bei der ersten Vorstellung schon solche Spätfolgen. Deshalb sollten Menschen mit Sarkoidose ihre Augen auch ohne Beschwerden untersuchen lassen.

Vordere Uveitis: rotes, schmerzendes, lichtempfindliches Auge

Eine akute vordere Uveitis zeigt sich typischerweise durch ein gerötetes, schmerzendes und lichtempfindliches Auge mit etwas schlechterem Sehen. Die Rötung liegt oft als rötlich-violetter Kranz um die Hornhaut. Der Schmerz ist eher dumpf und drückend und wird beim Lesen oder bei hellem Licht stärker.

• Lichtscheu (Photophobie): helles Licht schmerzt, Betroffene kneifen das Auge zu.
• Tränenfluss: das Auge tränt, ohne zu verkleben.
• Verschwommenes Sehen: durch Entzündungszellen und Eiweiß im Kammerwasser, wie durch einen leichten Nebel.
• Kleinere oder unrunde Pupille: durch Verklebungen der Iris mit der Linse.

Bei Sarkoidose verläuft die vordere Uveitis aber oft chronisch und schleichend. Dann ist das Auge nur leicht gerötet oder gar nicht, und das Sehen wird langsam trüber. Manche Betroffene erinnern sich im Nachhinein an wiederkehrende Rötungen beider Augen, die sie nicht ernst genommen haben.

Mittlere Uveitis: Schwebeteilchen und Schleiersehen

Bei einer Entzündung im Glaskörper sehen Betroffene vor allem Schwebeteilchen und einen Schleier vor dem Auge. Die Punkte, Fäden oder Wolken bewegen sich mit dem Blick mit, ähnlich wie bei Mouches volantes, sind aber meist zahlreicher und neu aufgetreten. Schmerzen und Rötung fehlen häufig. Die Augenärztin sieht dabei typische Entzündungsklümpchen im Glaskörper, die wie „Schneebälle“ oder wie eine „Perlenschnur“ aussehen.

Hintere Uveitis: verzerrtes Sehen und Gesichtsfeldausfälle

Eine Entzündung von Aderhaut und Netzhaut macht sich, wenn überhaupt, durch verschwommenes oder verzerrtes Sehen, Schwebeteilchen und dunkle Flecken im Gesichtsfeld bemerkbar. Häufig verläuft sie aber ganz ohne Beschwerden. Spürbar wird sie meist erst, wenn die Mitte der Netzhaut beteiligt ist oder größere Herde das Sehen stören.

Typische Veränderungen, die nur bei der Untersuchung sichtbar sind:

• Kleine gelblich-weiße Herde in der Aderhaut, oft mehrere und an beiden Augen, häufig in der unteren Netzhauthälfte. Sie heilen als „wie ausgestanzt“ wirkende Narben ab.
• Größere Aderhautgranulome, einzeln oder mehrfach, manchmal nahe am Sehnerv.
• Entzündete Netzhautvenen (Periphlebitis) mit kleinen blassen Auflagerungen, die wie Kerzenwachstropfen aussehen.
• Seltener: Gefäßverschlüsse, Blutungen in der Netzhaut, neu gebildete, brüchige Gefäße und eine Glaskörperblutung.

Makulaödem: Wenn die Stelle des schärfsten Sehens anschwillt

Ein Makulaödem, also eine Flüssigkeitsansammlung in der Netzhautmitte, ist die wichtigste Ursache für Sehverlust bei Sarkoidose am Auge. Es entsteht vor allem bei mittlerer, hinterer und Panuveitis, aber auch bei lange bestehender vorderer Uveitis. Betroffene sehen verschwommen, gerade Linien wirken wellig, Buchstaben verschwimmen beim Lesen.

Das Makulaödem entwickelt sich oft langsam und schmerzlos. Wer mit einem Auge liest und plötzlich schlechter zurechtkommt, sollte das zeitnah abklären lassen. Je länger das Ödem besteht, desto eher bleiben Schäden.

Trockene Augen und geschwollene Tränendrüse

Die Tränendrüse ist bei Sarkoidose häufig beteiligt, je nach Studie bei etwa 15 bis 30 % der Betroffenen mit Augenbefall. Sie liegt außen oben in der Augenhöhle, unter dem Rand des Oberlids. Ist sie entzündet (Dakryoadenitis), produziert sie weniger Tränenflüssigkeit.

• Trockenheitsgefühl, Brennen, Sandkorn- oder Fremdkörpergefühl, wie beim trockenen Auge.
• Gerötete, gereizte Augen, besonders abends, am Bildschirm und in trockener Luft.
• Schmerzlose, meist beidseitige Schwellung außen am Oberlid, manchmal tastbar; das Oberlid kann eine S-förmige Rundung bekommen.
• Selten schmerzhafte Schwellung bei stärkerer Entzündung.
• Paradox: tränende Augen, weil die gereizte Augenoberfläche reflexartig Tränen auslöst.

Sind zusätzlich die Ohrspeicheldrüsen geschwollen und der Mund trocken, denken Ärztinnen und Ärzte an eine Sarkoidose, aber auch an ein Sjögren-Syndrom. Die Trockenheit bei Sarkoidose gilt dabei als eigenes Krankheitsbild und nicht als Sjögren-Syndrom.

Knötchen an Bindehaut und Lid

Kleine gelbliche Knötchen in der Bindehaut sind ein häufiger, meist beschwerdefreier Befund. Sie sitzen vor allem im unteren Bindehautsack, also innen am Unterlid. Betroffene bemerken sie selten, manchmal nur als leichtes Reiben.

Für die Diagnose sind diese Knötchen wertvoll, weil sich aus ihnen leicht eine Gewebeprobe entnehmen lässt. Seltener sind eine Bindehautentzündung oder Vernarbungen. An den Lidern können Knötchen, Wimpernverlust, weiß werdende Wimpern oder eine Fehlstellung des Lids auftreten.

Lederhaut und Hornhaut

Entzündungen der Lederhaut und Veränderungen der Hornhaut sind bei Sarkoidose selten. Eine Skleritis betrifft vor allem ältere Frauen und macht tiefe, bohrende Augenschmerzen mit dunkelroter Verfärbung. Eine Episkleritis ist harmloser und zeigt sich als umschriebene Rötung.

An der Hornhaut kann sich bei lange bestehender Entzündung Kalk ablagern. Diese Bandkeratopathie sieht aus wie ein grauweißes Band quer über die Hornhaut und kann Sehen und Lidschlag stören. Das trockene Auge kann zudem feine Oberflächenschäden der Hornhaut verursachen, selten auch eine Hornhautentzündung.

Augenhöhle: hervortretendes Auge und Doppelbilder

Granulome in der Augenhöhle sind selten, können aber das Auge nach vorn drücken und seine Beweglichkeit einschränken. Typische Zeichen sind ein einseitig hervortretendes Auge, Doppelbilder, ein hängendes Oberlid und Druckgefühl oder Schmerz. Das Bild kann einer endokrinen Orbitopathie oder einem Tumor ähneln. Deshalb wird hier oft eine Gewebeprobe entnommen.

Sehnerv: plötzlich schlechteres Sehen, blasse Farben

Eine Beteiligung des Sehnervs zeigt sich meist durch eine Sehverschlechterung über Tage bis Wochen, oft nur an einem Auge. Sie betrifft etwa einen von 1.000 Menschen mit Sarkoidose, ist aber die häufigste neuro-ophthalmologische Form. Bei vielen ist sie sogar das erste Zeichen der Erkrankung.

• Schleier oder dunkler Fleck in der Mitte des Gesichtsfelds.
• Farben wirken blasser oder ausgewaschen, vor allem Rot.
• Etwa jeder Vierte hat Augenschmerzen, teils bei Augenbewegung.
• Bei einem Teil zusätzlich eine Uveitis.

Das Bild ähnelt einer Sehnerventzündung bei Multipler Sklerose. Der Sehnerv kann geschwollen, blass oder unauffällig aussehen, selten sitzt ein Granulom direkt auf dem Sehnervenkopf. Weil der Sehnerv schnell und dauerhaft geschädigt werden kann, braucht diese Form rasch eine Behandlung.

Hirnnerven: Doppelbilder, Gesichtslähmung, kleine Pupille

Befällt die Sarkoidose das Nervensystem (Neurosarkoidose), können Nerven gestört sein, die Augen und Gesicht steuern. Am häufigsten ist der Gesichtsnerv betroffen: Eine Gesichtshälfte hängt, das Lid schließt nicht mehr richtig, und das Auge trocknet aus.

• Doppelbilder durch Lähmung von Augenmuskelnerven, bei etwa jedem fünften neuro-ophthalmologischen Fall; siehe Augenmuskellähmung.
• Hängendes Lid und kleine Pupille auf einer Seite bei einem Horner-Syndrom, selten.
• Gesichtsfeldausfälle bei Befall der Sehnervenkreuzung oder Sehbahn, selten.
• Augenzittern, Kopfschmerzen, Schwindel und Hörminderung als Begleitzeichen.

Was sieht die Augenärztin oder der Augenarzt?

Viele typische Zeichen der Sarkoidose sind nur bei der Untersuchung mit der Spaltlampe und am Augenhintergrund zu erkennen. Für die Diagnose sind sie wichtiger als die Beschwerden.

Ist meist nur ein Auge betroffen oder beide?

Meist sind beide Augen betroffen, wenn auch oft unterschiedlich stark oder zeitlich versetzt. Bei der vorderen Uveitis sind es etwa 75 bis 90 %. Einseitige Verläufe kommen bei etwa 15 bis 25 % der Erwachsenen vor. Eine Ausnahme ist die Sehnervenbeteiligung, die überwiegend einseitig beginnt. Manchmal findet die Augenärztin am scheinbar gesunden zweiten Auge Verklebungen als Spur einer früheren, unbemerkten Entzündung.

Plötzlich oder schleichend: Wie beginnt die Entzündung?

Die Uveitis bei Sarkoidose kann akut, wiederkehrend oder chronisch verlaufen. Fachleute unterscheiden:

• Akut: plötzlicher Beginn, begrenzte Dauer. Typisch bei jungen Menschen, oft zusammen mit dem Löfgren-Syndrom.
• Wiederkehrend: einzelne Schübe, zwischen denen mindestens drei Monate ohne Behandlung Ruhe herrscht.
• Chronisch: die Entzündung flammt innerhalb von drei Monaten nach Behandlungsende wieder auf oder hört nie ganz auf. Bei Sarkoidose ist das sehr häufig, bei der vorderen Uveitis etwa in 60 %.

Welche Allgemeinbeschwerden passen zur Sarkoidose?

Viele Menschen mit Sarkoidose haben außerhalb des Auges keine oder nur unspezifische Beschwerden. Manchmal wird die Erkrankung zufällig im Röntgenbild der Lunge entdeckt. Folgende Zeichen können auf eine Sarkoidose hinweisen und sind für die Augenärztin wichtige Hinweise:

• Lunge: trockener Husten, Atemnot bei Belastung, Druck oder Schmerz hinter dem Brustbein.
• Allgemein: starke Müdigkeit (bei etwa 70 %), Leistungsknick, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust.
• Haut: schmerzhafte, rot-bläuliche Knoten an den Schienbeinen (Erythema nodosum), bläulich-rote Verdickungen an Nase, Wangen oder Ohren (Lupus pernio), Knötchen in alten Narben oder Tätowierungen.
• Gelenke: Schmerzen und Schwellung, vor allem an den Sprunggelenken.
• Lymphknoten und Speicheldrüsen: Schwellungen am Hals, unter den Achseln, vor den Ohren; trockener Mund.
• Herz: Herzstolpern, Herzrasen, Schwindel oder Ohnmacht.
• Nerven: Gesichtslähmung, Kopfschmerz, Krampfanfälle.
• Kalziumhaushalt: viel Durst, häufiges Wasserlassen, Übelkeit, Nierensteine.

Löfgren-Syndrom und Heerfordt-Syndrom

Zwei besondere Verlaufsformen verbinden Augen- und Allgemeinsymptome auf typische Weise. Das Löfgren-Syndrom ist eine akute Sarkoidose mit vergrößerten Lymphknoten an beiden Lungenwurzeln, Fieber, Erythema nodosum und Entzündung der Sprunggelenke. Eine begleitende Uveitis ist dabei meist akut, nicht granulomatös und gutartig. Etwa 80 bis 90 % der Betroffenen werden innerhalb von Monaten bis etwa zwei Jahren ohne Folgen wieder gesund.

Das Heerfordt-Syndrom (auch Uveoparotidfieber) verbindet eine Uveitis mit geschwollenen Ohrspeicheldrüsen, Fieber und einer Lähmung des Gesichtsnervs. Es ist selten, aber so typisch, dass es fast immer auf eine Sarkoidose hinweist.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige fallen oft Veränderungen auf, die Betroffene selbst übersehen oder verdrängen. Dazu gehören:

• ein immer wieder gerötetes Auge oder zugekniffene Augen bei Licht,
• häufiges Reiben der Augen oder ständiges Tropfen von Tränenersatz,
• ein geschwollenes Oberlid oder ein Auge, das weiter vorsteht als das andere,
• ein hängendes Lid, eine schiefe Kopfhaltung oder Schielen bei Doppelbildern,
• eine hängende Gesichtshälfte,
• Unsicherheit beim Lesen, Treppensteigen oder Autofahren.

Zusammen mit Husten, Müdigkeit oder Hautknoten kann das ein wichtiger Hinweis sein.

Wie zeigt sich Sarkoidose am Auge bei Kindern?

Bei Kindern ist die Sarkoidose selten, die Augen sind aber oft beteiligt. Es gibt zwei Formen:

• Kinder über fünf Jahre: ähnlich wie bei Erwachsenen, meist vordere Uveitis. Häufiger als bei Erwachsenen sind vergrößerte Lymphknoten außerhalb des Brustkorbs, Fieber unklarer Ursache und Abgeschlagenheit. Chronische Verläufe sind seltener.
• Kinder unter fünf Jahren: das Blau-Syndrom (familiär) oder die früh beginnende Sarkoidose (ohne Familiengeschichte). Beide gehen auf Veränderungen im Gen NOD2 zurück. Typisch ist die Kombination aus Hautausschlag, Gelenkentzündung und Uveitis, die Lunge bleibt meist verschont. Die Uveitis ist oft beidseitig, betrifft alle Augenabschnitte und verläuft schwer.

Kinder klagen selten über Augenbeschwerden. Hinweise sind Lichtscheu, ein gerötetes Auge, Schielen oder Probleme beim Sehen in der Schule. Folgen können Bandkeratopathie, Grauer Star, Makulaödem und eine Schwachsichtigkeit sein.

Was ist bei älteren Menschen anders?

Bei Menschen über 50 Jahren, vor allem bei Frauen, verläuft die Sarkoidose am Auge häufiger chronisch und betrifft öfter den hinteren Augenabschnitt. Die Augenbeteiligung ist bei ihnen oft die einzige Manifestation der Sarkoidose. Weil verschwommenes Sehen im Alter leicht auf den Grauen Star geschoben wird, fällt die Entzündung manchmal erst spät auf. Ein Warnzeichen ist eine Entzündung, die nach einer Grauer-Star-Operation nicht abklingt.

Symptome im Überblick

Die häufigsten Zeichen sind ein rotes, lichtempfindliches Auge, verschwommenes Sehen und trockene Augen, oft aber auch gar keine Beschwerden.

Was löst Sarkoidose aus?

Die Ursache der Sarkoidose ist bis heute unbekannt. Man geht davon aus, dass das Abwehrsystem bei genetisch empfänglichen Menschen überschießend auf einen oder mehrere Auslöser aus der Umwelt reagiert. Möglicherweise verbergen sich unter dem Namen Sarkoidose sogar mehrere ähnliche Krankheiten mit unterschiedlichen Ursachen.

Was passiert im Auge?

Im Auge sammeln sich Abwehrzellen an und bilden kleine Entzündungsknötchen, die Granulome. Vereinfacht läuft es so ab: Fresszellen zeigen einen bislang unbekannten Fremdstoff bestimmten weißen Blutkörperchen, den T-Helferzellen. Diese schütten Botenstoffe wie Interferon-gamma und Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-alpha) aus. Die Botenstoffe locken weitere Zellen an, die sich zu Knötchen zusammenlagern.

Im Kammerwasser und im Glaskörper finden sich dabei besonders viele T-Helferzellen. Die Entzündung stört die natürlichen Schutzbarrieren im Auge. Hält sie lange an, entstehen Verklebungen, Narben und Gefäßschäden. TNF-alpha ist auch der Angriffspunkt der TNF-Blocker, die bei hartnäckigen Verläufen eingesetzt werden.

Spielen die Gene eine Rolle?

Ja, die Veranlagung spielt eine Rolle, die Sarkoidose wird aber nicht direkt vererbt. Verwandte ersten Grades von Betroffenen erkranken etwa vier- bis fünfmal häufiger als andere Menschen, Geschwister fast sechsmal häufiger. Familiäre Häufungen gibt es bei etwa 4 bis 8 % der Erkrankten. Bestimmte Varianten der Gewebemerkmale (HLA-DRB1 und andere HLA-Gene) sind mit einem höheren Risiko oder einem bestimmten Verlauf verbunden.

Eine Ausnahme ist das Blau-Syndrom bei Kleinkindern. Es entsteht durch eine Veränderung im Gen NOD2 und wird direkt von einem Elternteil weitergegeben.

Welche Rolle spielen Umwelt und Beruf?

Bestimmte Umweltfaktoren und Berufe sind statistisch mit einem höheren Sarkoidose-Risiko verbunden, ohne dass sie als Ursache bewiesen wären. Genannt werden:

• Arbeit in Landwirtschaft, Gesundheitswesen, Autoindustrie oder Vogelhaltung,
• Kontakt mit Insektiziden, Schimmel und feuchtem, muffigem Raumklima,
• eingeatmete Stäube aus Metallen wie Aluminium, Beryllium oder Zirkonium sowie Talkum.

Eine Erkrankung durch Beryllium (Berylliose) sieht der Sarkoidose sehr ähnlich und muss bei entsprechendem Beruf abgegrenzt werden. Raucher erkranken auffälligerweise seltener, was aber kein Grund ist, mit dem Rauchen anzufangen.

Können Infektionen eine Sarkoidose auslösen?

Ein Zusammenhang mit Bakterien wird seit Langem vermutet, ist aber nicht bewiesen. Untersucht wurden vor allem Bestandteile von Tuberkulose-Bakterien (Mykobakterien) und von Hautbakterien (Cutibacterium acnes). Auch Viren wurden diskutiert. Wichtig für Betroffene: Die Sarkoidose selbst ist keine Infektionskrankheit und nicht ansteckend.

Können Medikamente eine sarkoidoseähnliche Entzündung auslösen?

Selten können ausgerechnet TNF-Blocker, die zur Behandlung von Rheuma oder Morbus Bechterew eingesetzt werden, eine sarkoidoseähnliche Entzündung auslösen, auch am Auge. Das wirkt paradox, weil dieselbe Medikamentengruppe die Sarkoidose sonst behandelt. Auch Tätowierungen werden als möglicher Auslöser diskutiert. Mehr zu Medikamenten als Ursache von Augenproblemen finden Sie unter Augenschäden durch Medikamente.

Wer hat ein erhöhtes Risiko?

Ein erhöhtes Risiko haben vor allem Frauen, Menschen bestimmter Herkunft und Verwandte von Betroffenen.

• Herkunft: Menschen afrikanischer und afrokaribischer Herkunft (etwa dreifach erhöhtes Risiko, oft schwerere Verläufe), Menschen nordeuropäischer und skandinavischer Herkunft; in Japan ist die Augenbeteiligung besonders häufig.
• Geschlecht: Frauen erkranken etwas häufiger, vor allem ab dem 45. Lebensjahr; die Uveitis betrifft Frauen häufiger als Männer.
• Alter: erster Gipfel zwischen 20 und 40 Jahren, zweiter Gipfel um das 50. bis 60. Lebensjahr.
• Familie: Verwandte ersten Grades mit Sarkoidose.
• Übergewicht ist nach französischen Daten ein Risikofaktor.
• Andere Erkrankungen: etwas höheres Risiko bei rheumatoider Arthritis und Sjögren-Syndrom.

Ist Sarkoidose eine Rheuma-Erkrankung oder Krebs?

Sarkoidose ist weder Krebs noch eine klassische rheumatische Erkrankung, sondern eine eigenständige Entzündungskrankheit. Sie wird oft gemeinsam von Lungenärzten, Rheumatologinnen und anderen Fachärzten betreut, weil die Behandlung ähnlich ist. Die Granulome sind gutartige Ansammlungen von Abwehrzellen und keine Tumoren. Ein Lymphom kann allerdings am Auge ähnlich aussehen und muss ausgeschlossen werden.

Wie wird Sarkoidose am Auge festgestellt?

Die Diagnose setzt sich aus mehreren Bausteinen zusammen: typische Zeichen am Auge, Untersuchung der Lunge, Blutwerte und, wenn möglich, eine Gewebeprobe mit Granulomen. Es gibt keinen einzelnen Test, der die Sarkoidose beweist. Ebenso wichtig ist es, andere Ursachen auszuschließen, vor allem Tuberkulose und Syphilis. Die Abklärung braucht deshalb oft mehrere Termine und die Zusammenarbeit mehrerer Fachrichtungen.

Welche Fragen stellt die Augenärztin?

Am Anfang steht ein gezieltes Gespräch über Beschwerden am Auge und im übrigen Körper. Die deutsche Kurzanleitung des Berufsverbands der Augenärzte (BVA) und der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG) zur Uveitis empfiehlt, bei einer granulomatösen vorderen Uveitis und bei mittlerer, hinterer oder Panuveitis gezielt nach Sarkoidose und Tuberkulose zu fragen. Typische Fragen sind:

• Haben Sie Husten, Atemnot oder Druck auf der Brust?
• Hatten Sie schmerzhafte rot-bläuliche Knoten an den Beinen oder andere Hautveränderungen?
• Haben Sie Gelenkschmerzen, Fieber, Nachtschweiß oder ungewollt abgenommen?
• Hatten Sie Kontakt mit Tuberkulose oder Aufenthalte in Ländern mit viel Tuberkulose?
• Gibt es Sarkoidose in der Familie? Welche Medikamente nehmen Sie, zum Beispiel ACE-Hemmer gegen Bluthochdruck?

Was zeigt die Untersuchung an der Spaltlampe?

Mit der Spaltlampe, einem Mikroskop mit Lichtspalt, erkennt die Augenärztin die meisten typischen Zeichen im vorderen Auge. Dazu gehören große, fettig wirkende Beschläge an der Hornhautrückfläche, Knötchen in der Iris und im Kammerwinkel, Verklebungen und Entzündungszellen im Kammerwasser. Mit einem Kontaktglas wird der Kammerwinkel betrachtet (Gonioskopie). Das ist wichtig, weil Knötchen und Verklebungen dort den Abfluss des Kammerwassers behindern können.

Gemessen werden außerdem die Sehschärfe und der Augeninnendruck. Bei jeder Uveitis wird die Pupille erweitert, um den Glaskörper und den Augenhintergrund gründlich anzusehen.

Welche Bildgebung am Auge ist üblich?

Moderne Bildgebung zeigt Entzündungen, die mit bloßem Auge nicht sichtbar sind. Die Auswahl richtet sich nach dem Befund:

• Optische Kohärenztomografie (OCT): ein schmerzloser Lichtscan, der die Netzhautschichten wie im Querschnitt zeigt. Sie erkennt ein Makulaödem und zeigt, ob die Aderhaut verdickt ist. Für Verlaufskontrollen ist sie besonders wichtig.
• Fluoreszenzangiografie: Ein Farbstoff wird in die Armvene gespritzt, dann werden die Netzhautgefäße fotografiert. Sie zeigt entzündete und undichte Gefäße, eine Schwellung des Sehnervs und ein Makulaödem.
• Indocyaningrün-Angiografie: ähnlich, aber für die Aderhaut. Sie zeigt Aderhautgranulome oft auch dann, wenn die Netzhaut unauffällig wirkt.
• Autofluoreszenz: eine Aufnahme ohne Farbstoff, die stille Entzündungsherde sichtbar machen kann.
• Gesichtsfeldmessung und Magnetresonanztomografie (MRT) mit Kontrastmittel bei Verdacht auf Beteiligung von Sehnerv, Augenhöhle oder Gehirn.

Warum wird die Lunge untersucht?

Die Lunge wird untersucht, weil sie bei den meisten Menschen mit Sarkoidose mitbetroffen ist, oft ohne Beschwerden. Vergrößerte Lymphknoten an beiden Lungenwurzeln (bihiläre Lymphadenopathie) sind einer der stärksten Hinweise darauf, dass eine Uveitis von der Sarkoidose kommt.

• Röntgenbild des Brustkorbs: der einfachste erste Schritt. Es ist bei etwa 90 % der Menschen mit Sarkoidose auffällig und teilt die Lungenbeteiligung in Stadien ein: I nur Lymphknoten, II Lymphknoten und Lungenherde, III nur Lungenherde, IV Vernarbung (Fibrose).
• Computertomografie (CT) des Brustkorbs: deutlich empfindlicher als das Röntgenbild. Sie findet vergrößerte Lymphknoten und feine Knötchen, die im Röntgen übersehen werden. Heute ist sie bei Verdacht auf Sarkoid-Uveitis oft die wichtigste Suchuntersuchung.
• FDG-PET/CT: eine Aufnahme mit leicht radioaktivem Zucker, der sich in entzündetem Gewebe anreichert. Sie zeigt aktive Herde im ganzen Körper und hilft, eine gute Stelle für die Gewebeprobe zu finden. Ihr Stellenwert für jeden Patienten ist umstritten.
• Lungenfunktionstest: zeigt, ob die Atmung eingeschränkt ist.

Wichtig: Ein unauffälliges CT schließt eine Sarkoidose am Auge nicht aus. In einer französischen Serie hatten 28 % der Menschen mit typischer Sarkoid-Uveitis ein normales Thorax-CT.

Welche Blutwerte helfen?

Blutwerte können auf eine Sarkoidose hinweisen, beweisen oder widerlegen sie aber nicht. Sie werden immer zusammen mit dem Augenbefund und der Bildgebung bewertet.

ACE und sIL-2R werden in Deutschland häufig auch zur Verlaufskontrolle bestimmt. Ihr Nutzen dafür ist aber nicht gesichert. Ein normaler Wert schließt eine Sarkoidose nicht aus, ein erhöhter Wert allein beweist sie nicht.

Wann ist eine Gewebeprobe nötig?

Eine Gewebeprobe (Biopsie) mit Nachweis nicht verkäsender Granulome ist der sicherste Beweis für eine Sarkoidose. Aus dem Augeninneren wird nur sehr selten Gewebe entnommen, weil das Risiko für das Sehen zu hoch ist. Stattdessen wählt man die Stelle, die am leichtesten und mit dem geringsten Risiko erreichbar ist:

• Bindehaut: wenn Knötchen sichtbar sind, ein kleiner Eingriff in örtlicher Betäubung. Wie oft sie die Sarkoidose nachweist, schwankt in Studien stark: gezielt aus sichtbaren Knötchen entnommen in etwa einem Drittel bis drei Vierteln der Fälle, ohne sichtbare Knötchen seltener.
• Haut oder tastbare Lymphknoten, wenn verändert.
• Tränendrüse bei Schwellung.
• Lymphknoten im Brustkorb über eine Lungenspiegelung mit Ultraschall (EBUS), mit hoher Trefferquote.
• Lungengewebe und Spülflüssigkeit aus der Lunge (bronchoalveoläre Lavage). Ein hoher Anteil bestimmter T-Helferzellen (CD4/CD8-Verhältnis über 3,5) spricht für Sarkoidose.

Bei einem typischen Löfgren-Syndrom oder eindeutigen Lymphknoten an beiden Lungenwurzeln kann manchmal auf eine Biopsie verzichtet werden. Gerade bei hinterer Uveitis legen Spezialisten aber Wert auf eine Gewebesicherung, weil wichtige Verwechslungen wie Tuberkulose oder Lymphom ausgeschlossen werden müssen. In einer Hamburger Serie gelang die Gewebesicherung in einzelnen Fällen erst Jahre nach der ersten Augenuntersuchung.

Warum werden Tuberkulose und Syphilis ausgeschlossen?

Tuberkulose und Syphilis können am Auge genau gleich aussehen wie eine Sarkoidose, brauchen aber eine völlig andere Behandlung. Kortison oder Immunsuppressiva würden eine unerkannte Infektion verschlimmern. Deshalb gehören vor der Behandlung ein Tuberkulose-Bluttest (Interferon-Gamma-Test, IGRA) oder Hauttest und ein Syphilis-Test zur Abklärung. Bei Sarkoidose fällt der Tuberkulin-Hauttest oft negativ aus, was selbst ein Hinweis auf die Erkrankung sein kann.

Nach welchen Kriterien wird die Diagnose gestellt?

Weltweit nutzen Uveitis-Spezialisten die Kriterien des International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS), zuletzt überarbeitet 2017 und veröffentlicht 2019. Sie kombinieren sieben Augenzeichen mit acht Untersuchungsbefunden. Zu den Augenzeichen gehören zum Beispiel Hammelfett-Beschläge, Irisknötchen, Schneebälle im Glaskörper, mehrere Aderhautherde, Venenentzündung mit Kerzenwachstropfen, ein Granulom am Sehnerv und die Beteiligung beider Augen.

Eine US-amerikanische Arbeitsgruppe (SUN, 2021) hat strengere Kriterien für Studien festgelegt: passende Uveitis plus entweder Biopsie oder Lymphknoten an beiden Lungenwurzeln.

Welche weiteren Untersuchungen können sinnvoll sein?

Weil die Sarkoidose mehrere Organe betrifft, wird bei gesicherter oder vermuteter Augen-Sarkoidose der ganze Körper mitbeurteilt. Dazu gehört ein EKG, weil eine Herzbeteiligung gefährliche Rhythmusstörungen auslösen kann, oft auch ein Herzultraschall. Bei Beschwerden von Nerven oder Sehnerv folgen MRT und gegebenenfalls eine Nervenwasser-Untersuchung. Haut, Leber und Nieren werden je nach Befund mitbeurteilt.

Welche Krankheiten sehen ähnlich aus?

Viele Erkrankungen können eine granulomatöse Uveitis oder ähnliche Befunde hervorrufen. Zu den wichtigsten gehören:

• Infektionen: Tuberkulose, Syphilis, Borreliose, Toxoplasmose, Herpes- und andere Viren.
• Andere Entzündungen: Multiple Sklerose, Morbus Behçet, Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, sympathische Ophthalmie, Birdshot-Chorioretinopathie, Uveitis bei HLA-B27 oder Kinderrheuma, Fuchs-Uveitis.
• Tumoren: vor allem das Lymphom am Auge, das bei älteren Menschen eine Glaskörperentzündung vortäuschen kann.
• An der Augenhöhle: endokrine Orbitopathie, Entzündung der Augenhöhle ohne Infektion und Tumoren.

Sollte jeder Mensch mit Sarkoidose zum Augenarzt?

Ja, die American Thoracic Society (2020) schlägt bei jeder neu festgestellten Sarkoidose eine augenärztliche Erstuntersuchung vor, auch ohne Beschwerden. Es ist eine bedingte Empfehlung mit schwacher Datenlage, und nicht alle Fachleute halten sie bei beschwerdefreien Menschen für nötig. Hintergrund ist, dass etwa ein Drittel der Uveitis-Fälle beschwerdefrei verläuft. Wie oft danach kontrolliert werden soll, ist nicht einheitlich geregelt und richtet sich nach Befund und Verlauf. Umgekehrt sollte bei einer unklaren Uveitis immer auch an eine Sarkoidose gedacht werden.

Wie wird Sarkoidose am Auge behandelt?

Die Behandlung richtet sich danach, welcher Teil des Auges entzündet ist, wie stark und wie lange. Grundlage ist fast immer Kortison, bei vorderer Uveitis als Tropfen, bei tieferer Entzündung als Spritze am Auge oder als Tablette. Wird viel oder lange Kortison gebraucht, kommen kortisonsparende Mittel wie Methotrexat dazu, in hartnäckigen Fällen TNF-Blocker. Ziel ist, die Entzündung vollständig zu beruhigen und Folgeschäden zu verhindern, bei möglichst wenig Nebenwirkungen.

Behandlungsstufen im Überblick

Je tiefer die Entzündung im Auge sitzt, desto eher wird sie über den ganzen Körper behandelt.

Kortison-Augentropfen und pupillenerweiternde Tropfen

Die vordere Uveitis wird mit kortisonhaltigen Augentropfen behandelt, anfangs oft stündlich oder mehrmals täglich. Sobald die Entzündung abklingt, wird die Zahl der Tropfen schrittweise über Wochen verringert. Zu schnelles Absetzen führt häufig zu einem Rückfall.

Dazu kommen pupillenerweiternde, ruhigstellende Tropfen (Mydriatika und Zykloplegika, zum Beispiel Atropin oder Scopolamin). Sie lindern den Schmerz und verhindern, dass die Iris an der Linse festklebt. Nebenwirkung ist eine vorübergehende Blendung und schlechteres Sehen in der Nähe. Während der Behandlung wird der Augendruck regelmäßig kontrolliert, weil Kortison-Tropfen ihn bei manchen Menschen erhöhen.

Kortison-Spritzen und Implantate am Auge

Liegt die Entzündung tiefer im Auge, erreichen Tropfen sie kaum, deshalb wird Kortison direkt am oder im Auge abgegeben. Das schont den übrigen Körper. Möglich sind:

• Spritze neben das Auge (unter die Bindehaut oder unter die Tenon-Kapsel) mit Triamcinolon. Die Wirkung hält etwa zwei bis vier Monate.
• Spritze in den Glaskörper mit Triamcinolon, Wirkung etwa drei bis sechs Monate.
• Dexamethason-Implantat: ein winziges Stäbchen, das in den Glaskörper eingebracht wird und das Kortison über etwa drei bis sechs Monate abgibt. Es wird vor allem beim Makulaödem eingesetzt und muss oft wiederholt werden.
• Fluocinolon-Implantat: gibt den Wirkstoff über etwa drei Jahre ab; für Sarkoidose gibt es wenig eigene Daten.

Die wichtigsten Nebenwirkungen sind ein Anstieg des Augendrucks und ein früherer Grauer Star. Die Spritzen werden in örtlicher Betäubung gegeben und sind meist wenig schmerzhaft.

Wann braucht man Kortison als Tabletten?

Kortison-Tabletten werden eingesetzt, wenn die Entzündung beide Augen hinten betrifft, den Sehnerv oder die Augenhöhle erreicht, auf örtliche Behandlung nicht anspricht oder wenn andere Organe ohnehin behandelt werden müssen. Begonnen wird mit einer höheren Dosis, je nach Körpergewicht. Nach einigen Wochen wird die Dosis langsam über Monate verringert. Bei sehr schweren, sehbedrohenden Verläufen, etwa am Sehnerv, kann das Kortison anfangs für einige Tage als Infusion gegeben werden.

Die Gesamtdauer liegt meist bei mehreren Monaten bis zu ein oder zwei Jahren. Rückfälle beim Verringern der Dosis sind häufig. Kortison wirkt nur gegen aktive Entzündung, bereits entstandene Narben bildet es nicht zurück.

Welche Nebenwirkungen hat Kortison und was kann man tun?

Langfristig eingenommenes Kortison kann den ganzen Körper belasten. Deshalb wird angestrebt, die Tagesdosis dauerhaft unter etwa 7,5 mg Prednisolon zu bringen. Wichtige Nebenwirkungen und Gegenmaßnahmen:

• Knochenschwund (Osteoporose): ärztlich abgestimmter Knochenschutz. Bei Sarkoidose müssen Vitamin D und Kalzium besonders vorsichtig dosiert werden, weil der Kalziumspiegel ohnehin erhöht sein kann.
• Blutzucker und Blutdruck: regelmäßige Messung, vor allem bei Diabetes.
• Gewichtszunahme, rundes Gesicht, Schlafstörungen, Stimmungsschwankungen.
• Erhöhte Infektanfälligkeit.
• Am Auge: Grauer Star und erhöhter Augendruck bis zum Grünen Star.

Kortison-Tabletten dürfen nach längerer Einnahme nie plötzlich abgesetzt werden, weil der Körper sein eigenes Kortison erst wieder herstellen muss.

Methotrexat und andere kortisonsparende Mittel

Methotrexat ist das am besten untersuchte kortisonsparende Mittel bei Sarkoidose am Auge und meist die erste Wahl. Es wird eingesetzt, wenn die Entzündung nur mit mehr als etwa 7,5 bis 10 mg Kortison am Tag ruhig bleibt, bei häufigen Rückfällen oder schweren Nebenwirkungen. Methotrexat wird einmal pro Woche genommen, als Tablette oder Spritze unter die Haut, und nicht täglich. Ergänzend wird meist Folsäure gegeben.

Die Wirkung setzt langsam ein, oft erst nach mehreren Wochen bis Monaten; ob es ausreichend hilft, wird meist erst nach etwa sechs Monaten beurteilt. In Studien sprachen rund zwei Drittel der Behandelten an. In einer großen US-Serie blieben 77 % der Patienten dauerhaft bei Methotrexat, nur wenige brachen wegen Nebenwirkungen ab. Regelmäßige Blutkontrollen von Blutbild, Leber- und Nierenwerten sind nötig, auf Alkohol sollte weitgehend verzichtet werden. In der Schwangerschaft darf Methotrexat nicht genommen werden. Frauen müssen während der Behandlung sicher verhüten, Männer mit Kinderwunsch besprechen das Vorgehen mit ihrer Ärztin oder ihrem Arzt.

Weitere Möglichkeiten sind:

• Mycophenolat-Mofetil: in Vergleichen bei Sarkoid-Uveitis etwas weniger wirksam als Methotrexat.
• Azathioprin: ähnlich wirksam, aber häufiger Abbrüche wegen Nebenwirkungen; vorher wird ein Enzym im Blut (TPMT) bestimmt. Es gilt in der Schwangerschaft als vergleichsweise gut einsetzbar.
• Ciclosporin und Tacrolimus: hemmen T-Zellen; Nebenwirkungen an Niere und Blutdruck.
• Leflunomid und Hydroxychloroquin bei Unverträglichkeit von Methotrexat oder bei leichteren Verläufen.

TNF-Blocker: Wann kommen Biologika zum Einsatz?

TNF-Blocker sind biotechnologisch hergestellte Antikörper, die den Entzündungsbotenstoff TNF-alpha abfangen. Sie werden eingesetzt, wenn Kortison und Methotrexat oder ähnliche Mittel nicht ausreichen oder nicht vertragen werden. Französische Experten empfehlen, sie für wirklich hartnäckige Verläufe zu reservieren.

• Adalimumab: wird alle zwei Wochen unter die Haut gespritzt. In großen Studien (VISUAL I und II) senkte es bei nicht infektiöser mittlerer, hinterer und Panuveitis die Zahl der Schübe und den Sehverlust. Sarkoidose-Patienten waren darin allerdings nur eine Minderheit. In der EU ist Adalimumab für diese Uveitis-Formen bei Erwachsenen zugelassen, wenn Kortison nicht ausreicht, eingespart werden muss oder nicht geeignet ist.
• Infliximab: wird als Infusion gegeben und ist ähnlich wirksam. Es wird vor allem bei bedrohtem Sehen und starker Beteiligung anderer Organe genutzt.
• Etanercept wirkt bei Sarkoidose kaum und wird nicht eingesetzt. Golimumab und Certolizumab sind weniger untersucht.

Im französischen Register STAT sprachen zwei Drittel der Betroffenen auf TNF-Blocker an, die Kortisondosis sank deutlich. Die Hälfte hatte aber Nebenwirkungen, meist Infektionen, und nach dem Absetzen kam es bei den meisten zum Rückfall. Vor Beginn müssen Tuberkulose, Hepatitis und eine Multiple Sklerose ausgeschlossen werden, weil TNF-Blocker diese verschlimmern können.

Gibt es weitere neue Medikamente?

Für besonders hartnäckige Verläufe werden weitere Wirkstoffe untersucht, die bisher nur in kleinen Studien oder Einzelfällen erprobt sind. Dazu gehören Tocilizumab, das den Botenstoff Interleukin-6 hemmt und vor allem beim hartnäckigen Makulaödem geholfen hat, sowie JAK-Hemmer und Rituximab. Weitere Substanzen sind in Entwicklung. Sie kommen nur in spezialisierten Zentren und meist nach Einzelfallprüfung zum Einsatz.

Wie wird das Makulaödem behandelt?

Das Makulaödem wird vor allem durch eine bessere Kontrolle der Entzündung behandelt. Möglich sind entzündungshemmende Augentropfen ohne Kortison (NSAR), Kortison-Spritzen oder ein Dexamethason-Implantat, systemisches Kortison, Immunsuppressiva und bei Bedarf Biologika. Neu gebildete Gefäße werden mit Spritzen gegen den Wachstumsfaktor VEGF oder mit Laser behandelt. Der Erfolg wird regelmäßig mit der OCT kontrolliert. Das Ödem kommt nach Abklingen der Implantatwirkung bei vielen zurück.

Was tun bei Grünem Star, Grauem Star und Glaskörpertrübungen?

Folgeschäden werden je nach Art mit Tropfen, Laser oder Operation behandelt. Ein erhöhter Augendruck wird zuerst mit drucksenkenden Tropfen behandelt, bei Bedarf auch operativ. Eine Operation des Grauen Stars sollte erst erfolgen, wenn das Auge mindestens etwa drei Monate entzündungsfrei war; oft wird vorbeugend die Entzündungsbehandlung verstärkt. Bei dichten Glaskörpertrübungen, Membranen oder einer Netzhautablösung hilft eine Glaskörperoperation (Vitrektomie). Moderne, kleine Schnitte führen dabei meist nicht zu einem neuen Entzündungsschub.

Was hilft bei trockenen Augen und Knötchen?

Trockene Augen durch eine entzündete Tränendrüse werden wie jedes trockene Auge behandelt, vor allem mit Tränenersatzmitteln. Bevorzugt werden Tropfen ohne Konservierungsmittel, weil sie oft und lange angewendet werden. Mehr dazu unter Augentropfen gegen trockene Augen. Bei stark entzündeter Tränendrüse hilft Kortison. Bindehautknötchen brauchen meist keine eigene Behandlung, manchmal werden Ciclosporin-Tropfen eingesetzt.

Wie werden Sehnerv und Neurosarkoidose behandelt?

Eine Beteiligung des Sehnervs braucht rasch eine hochdosierte Kortisonbehandlung, oft zunächst als Infusion und danach als Tabletten. Weil Rückfälle häufig sind, folgt meist ein Immunsuppressivum für mindestens ein Jahr. Bei hohem Risiko oder Versagen werden TNF-Blocker eingesetzt. Bei Granulomen, die als Raumforderung auf den Nerv drücken, wirkt die Behandlung schlechter als bei reiner Entzündung.

Wer behandelt die Sarkoidose am Auge?

Die Behandlung planen Augenärztin oder Augenarzt, idealerweise mit Erfahrung in Uveitis, gemeinsam mit Lungenfachärzten, Internistinnen oder Rheumatologen. Oft ist die Augenentzündung sogar der Grund, die gesamte Sarkoidose zu behandeln. In Deutschland und Österreich bieten viele Universitäts-Augenkliniken eigene Uveitis-Sprechstunden an. Französische Daten zeigen: Wer erst nach mehr als einem Jahr zu einem Uveitis-Spezialisten kommt, hat eine schlechtere Sehprognose.

Viele kortisonsparende Mittel sind für die Uveitis bei Sarkoidose nicht ausdrücklich zugelassen und werden im sogenannten Off-Label-Gebrauch verordnet. Die Kostenübernahme durch die Krankenkasse klärt die behandelnde Klinik, bei Biologika manchmal mit einem vorherigen Antrag. Für Deutschland gilt für die Uveitis-Abklärung die Leitlinie Nr. 24 von BVA und DOG, für Kinder mit Kinderrheuma eine eigene AWMF-Leitlinie.

Was ist bei Schwangerschaft und Kinderwunsch zu beachten?

Ein Kinderwunsch sollte frühzeitig mit dem Behandlungsteam besprochen werden, weil einige Medikamente das ungeborene Kind schädigen. Methotrexat und Mycophenolat müssen rechtzeitig vor einer Schwangerschaft abgesetzt oder ersetzt werden. Azathioprin, örtliches Kortison und einige Biologika gelten als besser vereinbar. Nach bisherigen Daten verläuft die Uveitis in der Schwangerschaft eher ruhiger, vor allem im letzten Drittel. Mehr dazu unter Schwangerschaft und Augen.

Wie verläuft Sarkoidose am Auge?

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich: Manche haben nur einen einzelnen Schub, viele aber eine chronische, immer wieder aufflammende Entzündung über Jahre. Die akute vordere Uveitis junger Menschen, oft zusammen mit dem Löfgren-Syndrom, klingt meist innerhalb eines Jahres ab. Bei Augenbeteiligung insgesamt ist ein chronischer, beidseitiger Verlauf aber häufig. Ein französischer Merksatz lautet: eine Krankheit, die sich am Auge zeigt und meistens auf das Auge beschränkt bleibt.

Kann man an Sarkoidose am Auge erblinden?

Erblindung ist selten, vor allem bei rechtzeitiger Behandlung. In französischen Auswertungen hatten etwa 70 % der Betroffenen eine normale Sehschärfe. Eine schwere Sehbehinderung trat bei etwa 2 bis 4 % auf, eine Erblindung bei unter 1 %. Internationale Übersichten geben an, dass weniger als 10 % eine starke Sehbehinderung entwickeln.

In einer italienischen Studie hatten nach zwei Jahren knapp 60 % der Augen wieder volle Sehschärfe, kein Patient war beidseitig schwer sehbehindert. Wer dauerhaft Sehschärfe verliert, hat meist eine Beteiligung des hinteren Augenabschnitts, des Sehnervs oder ein lange bestehendes Makulaödem.

Wie häufig sind Rückfälle?

Rückfälle sind sehr häufig: In einer großen französischen Gruppe erlebten etwa zwei Drittel mindestens einen Rückfall der Sarkoidose, rund 40 % am Auge selbst. Sie treten vor allem auf, wenn Kortison verringert oder abgesetzt wird, meist zwei bis sechs Monate nach Therapieende. Auch nach dem Absetzen von TNF-Blockern kommt es oft zum Rückfall. Rückfälle nach mehr als einem Jahr ohne Entzündung sind seltener. Etwa jeder vierte Betroffene entwickelt im Lauf der Jahre eine Beteiligung eines weiteren Organs, das vorher gesund war.

Welche Komplikationen können auftreten?

Lang anhaltende oder wiederholte Entzündungen und auch die Kortisonbehandlung können das Auge dauerhaft schädigen. Die häufigsten Folgen sind:

Bei einer Iris, die rundum an der Linse festklebt, kann sich der Kammerwasserabfluss plötzlich blockieren. Das kann einen akuten Druckanstieg ähnlich einem akuten Glaukomanfall auslösen.

Was verschlechtert die Prognose?

Ein ungünstigerer Verlauf ist vor allem zu erwarten, wenn die Entzündung lange anhält oder der hintere Augenabschnitt betroffen ist. Weitere Faktoren sind:

• Beginn nach dem 40. Lebensjahr,
• afrikanische oder afroamerikanische Herkunft,
• chronische Uveitis, mehrherdige Aderhautentzündung, chronisches Makulaödem,
• Glaukom,
• Beteiligung von Sehnerv, Nervensystem, Herz oder fortschreitende Lungenerkrankung,
• mehr als ein Jahr Verzögerung bis zur Behandlung durch einen Uveitis-Spezialisten.

Günstig sind eine vordere Uveitis, ein akuter Verlauf, europäische Herkunft und das Löfgren-Syndrom. In einer französischen Gruppe heilte etwa ein Drittel aus.

Wie verläuft die Sarkoidose im übrigen Körper?

Die Sarkoidose als Ganzes heilt bei etwa der Hälfte bis zwei Dritteln der Betroffenen innerhalb von zwei bis drei Jahren von selbst aus. Bei etwa einem Viertel bis einem Drittel verläuft sie chronisch, 10 bis 20 % behalten bleibende Schäden, etwa an Lunge oder Augen. Als geheilt gilt, wer etwa drei Jahre ohne Behandlung keine Krankheitszeichen mehr hat. Die Sterblichkeit ist insgesamt gering, meist unter 5 %; gefährlich sind vor allem schwere Lungen- und Herzbeteiligungen.

Die Augenentzündung folgt nicht immer dem Verlauf der Lunge. Das Auge kann aktiv sein, während die Lunge ruhig ist, und umgekehrt.

Wie lange dauert die Behandlung?

Die Behandlung dauert meist Monate bis Jahre. Eine kurze akute vordere Uveitis ist oft nach wenigen Wochen Tropfenbehandlung vorbei. Kortison-Tabletten werden in der Regel über mehrere Monate bis zu ein oder zwei Jahren gegeben. Immunsuppressiva und Biologika laufen häufig zwei Jahre oder länger, bevor ein vorsichtiger Auslassversuch gemacht wird. Wie lange genau, ist durch Studien nicht geklärt und wird individuell entschieden.

Kann man Sarkoidose am Auge vorbeugen?

Der Sarkoidose selbst kann man nicht gezielt vorbeugen, weil die Ursache unbekannt ist. Ob es etwas bringt, Schimmel, Insektizide oder bestimmte Stäube zu meiden, ist nicht belegt. Am Arbeitsplatz ist ein guter Staubschutz trotzdem sinnvoll. Vorbeugen lassen sich aber die Folgeschäden am Auge, durch frühe Erkennung und konsequente Behandlung.

Warum sind regelmäßige Augenkontrollen so wichtig?

Regelmäßige Kontrollen sind wichtig, weil die Entzündung oft ohne Beschwerden verläuft und trotzdem Schäden anrichtet. Wer eine Sarkoidose hat, sollte sich deshalb bei der Diagnose augenärztlich untersuchen lassen, auch ohne Augenbeschwerden. Wie oft danach kontrolliert wird, legt die Augenärztin je nach Befund fest. Während einer aktiven Entzündung und beim Verringern der Medikamente sind die Abstände kurz, oft nur ein bis zwei Wochen.

Auch die Medikamente brauchen Kontrollen: Kortison kann Augendruck und Linse verändern, Hydroxychloroquin erfordert regelmäßige Netzhautuntersuchungen.

Wie gehe ich im Alltag mit der Behandlung um?

Am wichtigsten ist, die Medikamente genau nach Plan zu nehmen und die Kontrollen einzuhalten.

• Medikamente nicht eigenmächtig absetzen: Die meisten Rückfälle treten beim zu schnellen Verringern von Kortison auf.
• Tropfplan sichtbar aufhängen: Bei mehreren Tropfen etwa fünf Minuten Abstand halten.
• Methotrexat nur einmal pro Woche: Den festen Wochentag im Kalender markieren; eine versehentliche tägliche Einnahme ist gefährlich.
• Blutkontrollen einhalten, die für Immunsuppressiva vorgeschrieben sind.
• Impfschutz prüfen: Unter Immunsuppression sind Impfungen etwa gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19 empfohlen; Lebendimpfstoffe sind meist tabu. Am besten vor Therapiebeginn mit der Hausärztin klären.
• Infekte ernst nehmen: Fieber unter Biologika oder Immunsuppressiva rasch ärztlich abklären lassen.
• Knochen und Kalzium: Vitamin-D- oder Kalziumpräparate nur nach Rücksprache, weil der Kalziumspiegel bei Sarkoidose erhöht sein kann.

Was hilft bei Lichtempfindlichkeit und trockenen Augen?

Eine gut filternde Sonnenbrille macht helles Licht bei Uveitis und nach pupillenerweiternden Tropfen erträglicher. Bei trockenen Augen helfen regelmäßig getropfte Tränenersatzmittel ohne Konservierungsmittel, ausreichend Trinken, Bildschirmpausen und eine nicht zu trockene Raumluft. Tipps zur Bildschirmarbeit finden Sie unter Bildschirmarbeit und Augen. Kontaktlinsen sind bei aktiver Entzündung meist ungünstig.

Darf ich Auto fahren?

Ob Sie Auto fahren dürfen, hängt von Sehschärfe und Gesichtsfeld ab, nicht von der Diagnose selbst. Nach pupillenerweiternden Tropfen sollten Sie mehrere Stunden nicht fahren. Bei bleibender Sehminderung oder Gesichtsfeldausfällen klärt die Augenärztin, ob die gesetzlichen Mindestanforderungen erfüllt sind.

Was tun gegen die Müdigkeit?

Starke Müdigkeit (Fatigue) betrifft viele Menschen mit Sarkoidose und kann unabhängig von der Krankheitsaktivität bestehen. Sie verdient eine eigene Betreuung, etwa durch dosierte Bewegung, Tagesstruktur und gegebenenfalls Rehabilitation. Selbsthilfegruppen für Sarkoidose gibt es in Deutschland und Österreich. Sie bieten Austausch mit anderen Betroffenen und Informationen zu Spezialambulanzen.

Wie kann ich selbst Rückfälle früh erkennen?

Testen Sie regelmäßig jedes Auge einzeln, indem Sie das andere abdecken und auf eine Zeitung oder eine gerade Linie schauen. Achten Sie auf neue Rötung, Lichtscheu, mehr Schwebeteilchen, Schleier oder verzogene Linien. Ein kurzes Beschwerdetagebuch mit Datum, Medikamenten und Dosierung hilft der Augenärztin, Zusammenhänge zu erkennen. Bei neuen Beschwerden lieber früher als zum nächsten regulären Termin kommen.

Wann sofort zum Arzt oder in die Augenklinik?

Sofort, also noch am selben Tag und notfalls in der Augenklinik, sollten Sie sich bei plötzlichem Sehverlust oder starken Schmerzen melden. Das gilt besonders für:

• plötzlich deutlich schlechteres Sehen oder Sehverlust an einem Auge,
• einen Schatten oder Vorhang im Gesichtsfeld, der auf eine Netzhautablösung hinweisen kann,
• starke Augenschmerzen mit Kopfschmerz, Übelkeit und verschwommenem Sehen, weil der Augendruck stark angestiegen sein kann,
• plötzliche Doppelbilder, eine Gesichtslähmung oder andere neue Ausfälle von Nerven,
• Herzrasen, Ohnmacht oder starke Atemnot bei bekannter Sarkoidose (Notruf 112 in Deutschland, 144 in Österreich).

Weitere allgemeine Warnzeichen finden Sie unter Notfall am Auge.

Wann innerhalb von 24 Stunden?

Innerhalb von 24 Stunden sollte ein Auge untersucht werden, das neu gerötet, schmerzhaft und lichtempfindlich ist. Dasselbe gilt für:

• neu aufgetretene, zahlreiche Schwebeteilchen oder einen Schleier,
• verzerrtes Sehen oder einen grauen Fleck in der Mitte,
• Schmerzen bei Augenbewegung mit schlechterem Sehen oder blasseren Farben,
• neue Beschwerden, nachdem Kortison verringert oder abgesetzt wurde,
• Fieber oder Zeichen einer Infektion unter Immunsuppressiva oder Biologika.

Wann innerhalb weniger Tage?

Innerhalb weniger Tage sollten Sie zur Augenärztin, wenn Beschwerden neu sind, aber das Sehen nicht stärker betreffen. Dazu gehören anhaltend trockene, brennende Augen, eine schmerzlose Schwellung außen am Oberlid, Knötchen am Lid oder in der Bindehaut und ein leicht gerötetes Auge ohne Schmerzen. Auch wer eine neue Sarkoidose-Diagnose bekommt, sollte in den nächsten Wochen einen Termin vereinbaren.

Wann reicht die Routinekontrolle?

Ohne neue Beschwerden reichen die vereinbarten Kontrolltermine. Bei bekannter, ruhiger Sarkoidose am Auge legt die Augenärztin die Abstände fest. Halten Sie diese Termine auch dann ein, wenn Sie nichts bemerken, denn die Entzündung kann still verlaufen.

Welche Warnzeichen weisen auf etwas anderes hin?

Nicht jedes rote oder schmerzende Auge bei Sarkoidose kommt von der Sarkoidose. Ein Auge, das nach einer Spritze oder Operation am Auge zunehmend schmerzt, kann eine Endophthalmitis sein, eine gefährliche Infektion im Auge. Sie zeigt sich meist wenige Tage nach dem Eingriff mit zunehmendem Schmerz, Rötung und Sehverschlechterung und ist ein Notfall. Auch unter Immunsuppressiva können Infektionen am Auge, etwa durch Herpesviren, ähnlich aussehen wie ein Schub.