Entzündung der Augenhöhle ohne Infektion (Idiopathische orbitale Entzündung, Pseudotumor orbitae)

Was ist eine idiopathische orbitale Entzündung?

Die idiopathische orbitale Entzündung ist eine gutartige, nicht ansteckende Entzündung von Gewebe in der Augenhöhle (Orbita), für die sich keine Ursache findet. „Idiopathisch“ bedeutet genau das: ohne erkennbaren Auslöser. Entzündungszellen wandern in Augenmuskeln, Tränendrüse, Fettgewebe oder die Hülle des Sehnervs ein. Das Gewebe schwillt an, drückt auf den Augapfel und kann später vernarben.

Die Augenhöhle ist die knöcherne Höhle, in der der Augapfel sitzt. Darin liegen außerdem sechs Augenmuskeln, die Tränendrüse oben außen, Fettgewebe, Blutgefäße, Nerven und der Sehnerv. Weil der Raum nach hinten und zu den Seiten von Knochen begrenzt ist, kann eine Schwellung nur nach vorn ausweichen. Deshalb tritt das Auge bei vielen Erkrankungen der Augenhöhle hervor.

Warum heißt sie auch Pseudotumor orbitae?

Der alte Name Pseudotumor („Scheingeschwulst“) entstand, weil die Schwellung wie ein Tumor Raum einnimmt, unter dem Mikroskop aber nur Entzündung und keine Tumorzellen zeigt. Beschrieben wurde das Krankheitsbild erstmals um 1905. Heute gilt der Begriff in der Fachliteratur als veraltet, weil er zu ungenau ist. Er ist aber noch weit verbreitet, auch in Arztbriefen.

Fachleute sprechen heute von idiopathischer orbitaler Entzündung, nicht-spezifischer Orbitaentzündung oder idiopathischem orbitalem Entzündungssyndrom. Gemeint ist immer dasselbe Krankheitsbild. Nicht zu verwechseln ist es mit dem Pseudotumor cerebri, einem erhöhten Hirndruck – das ist eine völlig andere Krankheit.

Ist es Krebs?

Nein, die idiopathische orbitale Entzündung ist kein Krebs und streut nicht in den Körper. Weil ein Lymphom oder ein anderer Tumor in der Augenhöhle aber sehr ähnlich aussehen kann, muss die Ärztin oder der Arzt solche Ursachen sorgfältig ausschließen. Das ist der Grund für Bildgebung und manchmal eine Gewebeprobe.

Wie häufig ist die Erkrankung?

Sie ist selten, gehört aber zu den häufigeren Erkrankungen der Augenhöhle. Nach der endokrinen Orbitopathie (Augenbeteiligung bei Schilddrüsenerkrankung) und den Lymphomen steht sie an dritter Stelle. Je nach Klinik und Land macht sie etwa 5 bis 11 % der Erkrankungen der Augenhöhle aus, in einzelnen Zentren in Asien auch deutlich mehr. Zahlen pro Einwohner für Deutschland oder Österreich gibt es nicht.

Wer ist betroffen?

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten im mittleren Erwachsenenalter. Eine große Übersichtsarbeit nennt ein Durchschnittsalter von 39 bis 45 Jahren, in einer Essener Kohorte lag es bei etwa 50 Jahren, in zwei kleinen spanischen Fallserien bei 53 und 58 Jahren. Frauen sind in manchen Serien etwas häufiger betroffen, in anderen gibt es keinen Unterschied. Kinder machen etwa 6 bis 16 % der Fälle aus.

Die wichtigsten Punkte in Kürze

Diese Punkte sollten Sie kennen, wenn bei Ihnen der Verdacht besteht.

• Typisch ist ein plötzlicher Beginn über Tage mit Schmerz, Lidschwellung, Rötung, hervortretendem Auge und Doppelbildern.
• Meist ist nur ein Auge betroffen, bei Kindern häufiger beide.
• Die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose: Infektion, Schilddrüsenauge, IgG4-Erkrankung, Lymphom und andere Ursachen müssen zuerst ausgeschlossen werden.
• Kortison wirkt meist innerhalb von 24 bis 72 Stunden.
• Rückfälle sind häufig, vor allem wenn Kortison zu schnell reduziert wird.
• Bei früher Behandlung bleibt das Sehvermögen meist erhalten.

Welche Beschwerden sind typisch?

Typisch sind Schmerzen im oder hinter dem Auge, eine geschwollene und gerötete Lidpartie, ein hervortretendes Auge und Doppelbilder. Die Beschwerden beginnen meist plötzlich und nehmen innerhalb weniger Tage zu. Welche Zeichen im Vordergrund stehen, hängt davon ab, welches Gewebe in der Augenhöhle entzündet ist. Kein einzelnes Symptom ist beweisend.

Kleine Fallserien aus den USA, Indien und Spanien geben einen Eindruck davon, wie oft die einzelnen Zeichen vorkommen. Die Zahlen schwanken stark zwischen den Serien, weil jeweils nur wenige Dutzend Patientinnen und Patienten untersucht wurden.

Wie fühlt sich der Schmerz an?

Der Schmerz ist das Leitsymptom und wird meist als dumpfer, tiefer Druck hinter oder um das Auge beschrieben. Er kann sehr stark werden und den Alltag deutlich einschränken. Viele Betroffene spüren ihn besonders bei Augenbewegungen. Manche beschreiben auch Kopfschmerz auf der betroffenen Seite.

Der Schmerz kann in Stirn, Schläfe oder die ganze Gesichtshälfte ausstrahlen. In einem kubanischen Fallbericht war er so heftig, dass die Patientin kaum noch essen konnte, und es kam ein Taubheitsgefühl in der Gesichtshälfte hinzu. Ein solcher Verlauf kann entstehen, wenn die Entzündung Nerven im hinteren Teil der Augenhöhle erreicht.

Warum schwellen die Lider an?

Die Lidschwellung entsteht, weil die Entzündung Flüssigkeit im lockeren Gewebe vor und um den Augapfel ansammeln lässt. Sie ist das häufigste sichtbare Zeichen. Das Lid wirkt teigig, gerötet und warm, ist aber meist nicht hart.

Oft ist das Lid so geschwollen, dass das Auge nicht mehr ganz geöffnet werden kann. Das sieht aus wie ein hängendes Lid. Bei manchen Betroffenen ist das Lid dagegen nach oben zurückgezogen, weil das Auge nach vorn gedrückt wird.

Was bedeutet es, wenn das Auge hervortritt?

Ein hervortretendes Auge (Exophthalmus oder Proptosis) bedeutet, dass hinter dem Augapfel zusätzliches Gewebe Platz beansprucht. Die entzündliche Schwellung schiebt das Auge nach vorn, manchmal auch etwas zur Seite oder nach unten. Betroffene bemerken es oft zuerst im Spiegel oder auf Fotos. Mehr dazu, welche Ursachen es sonst haben kann, steht im Artikel Hervortretende Augen.

Typisch für die idiopathische orbitale Entzündung ist, dass das Hervortreten zusammen mit Schmerz und rasch auftritt. Die Ärztin oder der Arzt misst es mit einem kleinen Gerät, dem Exophthalmometer nach Hertel. Unterschiede von wenigen Millimetern zwischen beiden Augen sind schon bedeutsam. In einem Fallbericht betrug der Unterschied 6 Millimeter.

Woher kommen die Doppelbilder?

Doppelbilder entstehen, weil das entzündete Auge sich nicht mehr im Gleichtakt mit dem gesunden Auge bewegt. Entweder ist ein Augenmuskel selbst entzündet und verdickt, oder die Schwellung behindert den Augapfel mechanisch. Das Gehirn bekommt dann von beiden Augen leicht verschobene Bilder.

Die Doppelbilder treten oft nur in bestimmten Blickrichtungen auf, zum Beispiel beim Blick zur Seite oder nach oben. Halten Sie ein Auge zu und verschwinden sie, liegt die Ursache in der Abstimmung der Augen und nicht im Auge selbst. Viele Betroffene halten den Kopf schief, um die Doppelbilder zu vermeiden. Andere Ursachen von Doppelbildern beschreibt der Artikel Augenmuskellähmung.

Ist das Auge auch rot?

Häufig ja: Etwa die Hälfte der Betroffenen hat ein gerötetes Auge. Die Bindehaut kann glasig geschwollen sein, sodass sie wie ein Wulst über den Lidrand ragt (Chemosis). Manchmal ist die Rötung nur über einem bestimmten Augenmuskel zu sehen, also seitlich oder innen am Auge. Andere Quellen beschreiben die Rötung als eher selten; sie fehlt vor allem bei chronischen Formen.

Kann sich das Sehen verschlechtern?

Ja, bei etwa jeder fünften betroffenen Person sinkt die Sehschärfe, in schweren Serien häufiger. Ursache ist meist ein Druck der Entzündung auf den Sehnerv oder eine Entzündung der Sehnervenhülle. Seltener trübt eine ausgetrocknete Hornhaut das Bild.

Eine Beteiligung des Sehnervs zeigt sich nicht nur durch verschwommenes Sehen. Farben wirken blasser, vor allem Rot erscheint ausgewaschen. Das Bild kann dunkler wirken, oder im Gesichtsfeld fehlen Bereiche. Diese Zeichen sind ein Warnsignal und erfordern sofortige Behandlung.

Welche weiteren Beschwerden gibt es?

Neben den Hauptzeichen berichten Betroffene über weitere, weniger auffällige Beschwerden.

• Tränen des Auges, Brennen oder Jucken
• Fremdkörpergefühl und trockenes Auge, wenn sich die Lider nicht mehr ganz schließen
• Lichtempfindlichkeit
• eine tastbare, druckempfindliche Verhärtung am Rand der Augenhöhle, meist oben außen
• Taubheitsgefühl an Stirn oder Wange, wenn Nerven der Gesichtshaut betroffen sind
• ein hängendes Oberlid
• allgemeines Krankheitsgefühl, das aber meist leichter ist als bei einer Infektion

Wie schnell entwickeln sich die Beschwerden?

Meist entwickeln sich die Beschwerden innerhalb weniger Tage. Fachleute unterscheiden drei Verlaufsformen. Die akute Form beginnt über Tage, die subakute über Wochen, die chronische schleichend über Monate bis Jahre.

Bei der akuten Form stehen Schmerz, Rötung und Schwellung im Vordergrund. Bei chronischen und vernarbenden Formen fehlen diese klassischen Entzündungszeichen oft. Dann bemerken Betroffene eher, dass das Auge allmählich vortritt, sich schlechter bewegt oder das Sehen nachlässt.

Ist immer nur ein Auge betroffen?

Bei Erwachsenen ist in etwa 75 bis über 90 % der Fälle nur ein Auge betroffen. Ein beidseitiger Befall kommt vor, ist bei Erwachsenen aber eher selten. Er sollte an eine Allgemeinerkrankung denken lassen, etwa an eine IgG4-assoziierte Erkrankung, eine Granulomatose mit Polyangiitis oder eine Sarkoidose. Bei Kindern sind dagegen häufiger beide Augen betroffen.

Welche Zeichen passen zu welchem entzündeten Gewebe?

Die Beschwerden verraten oft, wo in der Augenhöhle die Entzündung sitzt. Häufig sind mehrere Gewebe gleichzeitig betroffen. In einer Serie mit 24 gesicherten Fällen war das Fettgewebe in 75 %, die Tränendrüse in 54 %, die Augenmuskeln in 50 % und der Sehnerv in 21 % beteiligt.

Entzündung eines Augenmuskels (orbitale Myositis)

Bei der Myositis tut es vor allem weh, wenn Sie in die Richtung blicken, in die der entzündete Muskel das Auge zieht. Hinzu kommen Doppelbilder und eine eingeschränkte Beweglichkeit. Über dem Muskelansatz am Augapfel ist oft eine umschriebene Rötung zu sehen. Am häufigsten ist der innere gerade Augenmuskel betroffen, danach der obere.

Entzündung der Tränendrüse (Dakryoadenitis)

Bei der Dakryoadenitis schwillt das Oberlid außen an, dort, wo die Tränendrüse liegt. Die Stelle ist druckempfindlich. Das Oberlid hängt oft S-förmig, also außen tiefer als innen. Manchmal ist die vergrößerte Drüse als Knoten tastbar.

Entzündung im vorderen Teil der Augenhöhle

Liegt die Entzündung direkt hinter dem Augapfel, stehen Lidschwellung, Rötung, Bindehautschwellung und Schmerz im Vordergrund. Das Auge tritt meist leicht hervor. Auch die Lederhaut und die Hülle um den Augapfel (Tenon-Kapsel) können mitentzündet sein. Dann ähnelt das Bild einer Skleritis.

Entzündung des ganzen Fettgewebes (diffuse Form)

Bei der diffusen Form ist das Fettgewebe der Augenhöhle insgesamt entzündet. Das Auge tritt deutlicher hervor, alle Bewegungen sind eingeschränkt, und die Lider sind stark geschwollen. Diese Form ist oft besonders schmerzhaft.

Entzündung an der Spitze der Augenhöhle (apikale Form)

Bei der apikalen Form liegt die Entzündung ganz hinten, wo Sehnerv und Augenmuskelnerven die Augenhöhle verlassen. Äußerlich ist oft wenig zu sehen, doch das Sehen kann deutlich nachlassen und mehrere Augenmuskeln gleichzeitig ausfallen. Diese Form hat die ungünstigste Prognose für das Sehen und muss schnell behandelt werden.

Entzündung der Sehnervenhülle (Perineuritis)

Bei der Perineuritis ist die Hülle um den Sehnerv entzündet. Typisch sind Sehverschlechterung, blassere Farben und Schmerzen, vor allem bei Augenbewegungen. Das ähnelt einer Sehnerventzündung, die Ursache ist aber eine andere.

Tolosa-Hunt-Syndrom

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine seltene Sonderform, bei der die Entzündung am Übergang von der Augenhöhle in den Schädel sitzt. Es verursacht heftige Schmerzen hinter dem Auge und Lähmungen mehrerer Augenmuskeln, aber oft kaum Schwellung. Fachleute nennen das Bild „schmerzhafte Ophthalmoplegie“. Auch hier ist es eine Ausschlussdiagnose.

Wie zeigt sich die vernarbende (sklerosierende) Form?

Die sklerosierende Form entwickelt sich meist schleichend und mit wenig Schmerz. Hier überwiegt Narbengewebe statt frischer Entzündung. Das Auge tritt langsam hervor und wird zunehmend unbeweglich. Im Extremfall entsteht eine „eingefrorene Augenhöhle“, in der sich der Augapfel kaum noch bewegt. Diese Form spricht schlechter auf Kortison an.

Wie unterscheiden sich die Beschwerden bei IgG4-Erkrankung?

Bei der IgG4-assoziierten Erkrankung sind die Beschwerden meist geringer und oft schmerzlos. Typisch ist eine langsam zunehmende Schwellung der Lider oder der Tränendrüse, häufig auf beiden Seiten. Das Auge tritt eher hervor, als dass es schmerzt. Sind Augenmuskeln beteiligt, können aber auch hier Schmerz und Doppelbilder auftreten.

Welche Beschwerden haben Kinder?

Kinder sind seltener betroffen, haben aber häufiger beidseitige Beschwerden. Neben Lidschwellung, Schmerz und hervortretendem Auge kommen bei ihnen oft eine Entzündung im Augeninneren (Uveitis), eine Schwellung des Sehnervenkopfs und ein erhöhter Augeninnendruck hinzu. Bei etwa 30 % der Kinder sind bestimmte weiße Blutkörperchen (Eosinophile) im Blut erhöht.

Kinder fühlen sich oft allgemein krank. Beschrieben sind Kopfschmerz, Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit und Erbrechen, die schon vor den Augenbeschwerden beginnen können. Genau das macht die Abgrenzung zu einer Infektion so schwierig. Kleine Kinder können Doppelbilder und Sehverschlechterung oft nicht benennen; sie kneifen ein Auge zu, halten den Kopf schief oder wollen nicht mehr spielen.

Gibt es Besonderheiten bei älteren Menschen?

Bei älteren Menschen ist das Risiko höher, dass sich hinter dem Bild etwas anderes verbirgt. Vor allem Lymphome und Tochtergeschwülste anderer Krebserkrankungen sind in diesem Alter häufiger. Ein langsamer, wenig schmerzhafter Verlauf sollte deshalb besonders gründlich abgeklärt werden. Zudem vertragen ältere Menschen hohe Kortisondosen schlechter.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige bemerken oft zuerst die äußeren Veränderungen. Typisch sind ein einseitig geschwollenes, gerötetes Lid, ein Auge, das größer oder weiter vorn wirkt, und Augen, die nicht mehr gleichmäßig in dieselbe Richtung schauen. Manche bemerken, dass der oder die Betroffene den Kopf schief hält, ein Auge zukneift oder häufig über Schmerzen klagt. Auch ein veränderter Gesichtsausdruck auf Fotos fällt manchmal zuerst anderen auf.

Womit wird die Erkrankung anfangs verwechselt?

Am Anfang wird die Entzündung häufig für etwas Harmloseres gehalten. Rötung, Tränen und Lidschwellung erinnern an eine Bindehautentzündung oder eine allergische Bindehautentzündung. In einem kubanischen Fallbericht kam eine Patientin mehrfach in die Notaufnahme, bevor die richtige Diagnose gestellt wurde. Bessert sich ein vermeintlicher Infekt oder eine Allergie nicht, oder kommen Schmerz, Doppelbilder oder ein hervortretendes Auge hinzu, sollte die Augenhöhle untersucht werden.

Welche Zeichen sprechen eher für eine Infektion?

Fieber, deutliches Krankheitsgefühl, eine kürzlich durchgemachte oder bestehende Nasennebenhöhlenentzündung, ein Zahninfekt oder eine Verletzung sprechen eher für eine bakterielle Infektion der Augenhöhle. Diese Orbitaphlegmone ist ein Notfall und wird anders behandelt. Bei Kindern ist eine Infektion von den Nebenhöhlen sogar die häufigste Ursache einer entzündeten Augenhöhle. Eine sichere Unterscheidung nur an den Beschwerden ist aber nicht möglich.

Was ist die Ursache?

Die Ursache ist unbekannt – das sagt schon das Wort „idiopathisch“. Fachleute gehen davon aus, dass das Immunsystem fehlgesteuert ist und körpereigenes Gewebe in der Augenhöhle angreift. Warum das geschieht und warum meist nur eine Seite betroffen ist, ist nicht geklärt. Ansteckend ist die Erkrankung nicht.

Was passiert im Gewebe?

Im Gewebe sammeln sich Entzündungszellen, vor allem Lymphozyten und Plasmazellen, dazu teilweise eosinophile Granulozyten. Das Gewebe schwillt durch Entzündungsflüssigkeit an. Hält die Entzündung lange an, bildet der Körper Bindegewebe, und es entstehen Narben (Fibrose). In Augenmuskeln verlieren die Muskelfasern dann ihre Struktur und werden steif.

Im Gewebe finden sich erhöhte Mengen bestimmter Botenstoffe der Entzündung, etwa Interleukine und Tumornekrosefaktor alpha. Diese Beobachtung ist ein Grund, warum Medikamente gegen solche Botenstoffe bei schweren Verläufen ausprobiert werden.

Spielt das Immunsystem eine Rolle?

Sehr wahrscheinlich ja, auch wenn der genaue Mechanismus unklar ist. Bei Menschen mit Augenmuskelentzündung fanden sich in einer Untersuchung bei 63 % Antikörper gegen Eiweiße der Augenmuskeln, bei Gesunden nur bei 16 bis 20 %. Gegen eine reine Autoimmunerkrankung spricht, dass meist nur ein Auge betroffen ist. Wahrscheinlich wirken mehrere Faktoren zusammen.

Können Infektionen der Auslöser sein?

Diskutiert wird, dass ein Infekt das Immunsystem in die falsche Richtung lenkt. In Einzelfällen begann die Erkrankung nach einer Halsentzündung durch Streptokokken oder nach Gürtelrose. Ein Zusammenhang mit dem Epstein-Barr-Virus wurde vermutet, ist aber nicht belegt. Wichtig ist: Die Entzündung selbst ist keine Infektion, und Antibiotika helfen nicht.

Welche Erkrankungen kommen häufiger zusammen vor?

Die Erkrankung tritt häufiger bei Menschen mit anderen Autoimmun- oder Rheumaerkrankungen auf. In einer Serie hatten etwa 10 % eine solche Erkrankung, in einer spanischen Serie aus Oviedo sogar ein Drittel. Genannt werden vor allem diese:

• chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
• systemischer Lupus erythematodes
• rheumatoide Arthritis (siehe Rheuma am Auge)
• Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans)
• Myasthenia gravis
• Granulomatose mit Polyangiitis und andere Gefäßentzündungen
• Sarkoidose

Bei Kindern kann eine Entzündung der Augenhöhle das erste Zeichen einer Allgemeinerkrankung sein, etwa von Morbus Crohn, einer Gefäßentzündung oder einer kindlichen Arthritis. Deshalb untersuchen Ärztinnen und Ärzte den ganzen Körper mit.

Steckt manchmal eine andere Krankheit dahinter?

Ja, und das gar nicht selten. Je genauer untersucht wird, desto häufiger findet sich eine fassbare Ursache, und die Diagnose „idiopathisch“ fällt weg. In der spanischen Serie aus Oviedo mit 15 Patientinnen und Patienten mit Verdacht auf Pseudotumor fand sich bei zwei Dritteln am Ende eine konkrete Erkrankung, am häufigsten eine IgG4-assoziierte Erkrankung, außerdem Granulomatose mit Polyangiitis, Lupus, Sarkoidose und ein Lymphom.

Eine französische Fallserie aus der Inneren Medizin zeigte Ähnliches: Bei 8 von 29 Betroffenen war eine Tränendrüsenentzündung das erste Zeichen einer Allgemeinerkrankung, meist einer Gefäßentzündung. Je nach Studie erfüllen 17 bis 60 % der zunächst als idiopathisch eingestuften Fälle später die Kriterien einer IgG4-Erkrankung.

Was ist die IgG4-assoziierte Erkrankung?

Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine eigene, erst seit etwa 2001 bekannte Krankheit, bei der bestimmte Abwehrzellen (IgG4-bildende Plasmazellen) Gewebe infiltrieren und vernarben lassen. Sie kann mehrere Organe befallen, etwa Bauchspeicheldrüse, Gallenwege, Speicheldrüsen, Niere oder Hauptschlagader. Die Augenhöhle ist bei 4 bis 34 % der Erkrankten beteiligt, meist beidseitig und vor allem an der Tränendrüse. Früher wurden viele dieser Fälle als Pseudotumor bezeichnet.

Gibt es Risikofaktoren?

Gesicherte Risikofaktoren sind nicht bekannt. Eine familiäre Häufung oder eine Häufung bei bestimmten Volksgruppen ist nicht bekannt. Einzelne Arbeiten haben mögliche Zusammenhänge mit Medikamenten wie Bisphosphonaten (Mittel gegen Knochenschwund) oder Lithium beschrieben; das beruht aber auf Einzelfällen. Medikamente als Auslöser von Augenentzündungen behandelt der Artikel Augenschäden durch Medikamente.

Habe ich etwas falsch gemacht?

Nein. Nach heutigem Wissen kann man die Erkrankung durch eigenes Verhalten weder auslösen noch verhindern. Weder Bildschirmarbeit noch Kontaktlinsen, Ernährung oder Stress sind als Ursache belegt.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose: Sie wird erst gestellt, wenn andere Ursachen einer Entzündung oder Schwellung der Augenhöhle ausgeschlossen sind. Dazu gehören eine augenärztliche Untersuchung, Blutuntersuchungen, eine Bildgebung der Augenhöhle und manchmal eine Gewebeprobe. Wegen der Seltenheit lohnt sich oft die Vorstellung in einer Orbita-Sprechstunde einer Universitäts-Augenklinik.

Welche Fragen stellt die Ärztin oder der Arzt?

Gefragt wird vor allem nach Beginn und Tempo der Beschwerden, nach Infekten, Schilddrüse, Rheuma und Krebs in der Vorgeschichte. Das Gespräch zur Vorgeschichte (Anamnese) gibt bereits wichtige Hinweise. Typische Fragen sind diese:

• Wann haben die Beschwerden begonnen, und wie schnell haben sie zugenommen?
• Gab es Fieber, Schnupfen, eine Nebenhöhlenentzündung, einen Zahninfekt oder eine Verletzung?
• Ist eine Schilddrüsenerkrankung bekannt?
• Gibt es Rheuma, Darmerkrankungen, Atemwegs- oder Nierenprobleme, trockenen Mund?
• Hatten Sie früher schon ähnliche Beschwerden?
• Ist eine Krebserkrankung bekannt?
• Welche Medikamente nehmen Sie ein?

Was wird am Auge untersucht?

Die Augenärztin oder der Augenarzt prüft, wie stark das Auge betroffen ist und ob der Sehnerv in Gefahr ist. Dazu gehören diese Untersuchungen:

• Sehschärfe und Farbsehen, um eine Beteiligung des Sehnervs zu erkennen
• Pupillenreaktion: Eine verlangsamte Reaktion einer Pupille (relativer afferenter Pupillendefekt) weist auf einen geschädigten Sehnerv hin.
• Messung des Hervortretens mit dem Hertel-Exophthalmometer
• Augenbeweglichkeit in alle Richtungen und Prüfung der Doppelbilder
• Lidstellung, Lidschluss und Tasten der Augenhöhlenränder
• Spaltlampenuntersuchung von Bindehaut, Hornhaut und vorderem Auge
• Augeninnendruck
• Augenhintergrund, vor allem der Sehnervenkopf
• bei Bedarf Gesichtsfeldmessung

Ein Ultraschall des Auges und der Augenhöhle ist schnell verfügbar und zeigt verdickte Muskeln, eine vergrößerte Tränendrüse oder Flüssigkeit hinter dem Auge. Er ersetzt aber keine Schnittbildgebung.

Welche Bildgebung ist nötig?

Eine Schnittbildgebung der Augenhöhle ist bei Verdacht immer nötig. Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel zeigt Weichteile, Sehnerv und den Übergang in den Schädel am besten und gilt vielen Fachleuten als Referenz. Die Computertomographie (CT) ist schneller verfügbar und zeigt Knochen und Nasennebenhöhlen besser, weshalb sie im Notfall zur Abgrenzung einer Infektion oft zuerst gemacht wird. Häufig werden beide kombiniert.

Die Bildgebung zeigt, wo die Entzündung sitzt und wie weit sie reicht. Typische, aber nicht beweisende Befunde sind diese:

• Augenmuskel: über die ganze Länge verdickt, einschließlich der Sehne am Augapfel, mit unscharfem Rand
• Tränendrüse: gleichmäßig vergrößert, Form erhalten
• Sehnervenhülle: verdickt, im Querschnitt wie Schienen um den Nerv („Tramline-Zeichen“)
• Fettgewebe: diffus verdichtet, kann den Augapfel umhüllen
• Orbitaspitze: Druck auf den Sehnerv, manchmal Ausdehnung in den Schädel
• kräftige Aufnahme von Kontrastmittel im entzündeten Gewebe

Wozu dient die Diffusionsbildgebung?

Die diffusionsgewichtete MRT misst, wie frei sich Wassermoleküle im Gewebe bewegen, und hilft so, eine Entzündung von einem Lymphom zu unterscheiden. Lymphome sind sehr zellreich und erscheinen in dieser Technik meist auffälliger. Auch Abszesse lassen sich so besser erkennen. Sicher ist die Unterscheidung allein durch Bildgebung aber nicht.

Welche Blutuntersuchungen werden gemacht?

Blutuntersuchungen dienen vor allem dazu, andere Ursachen zu finden oder auszuschließen. Bei der idiopathischen Form sind sie oft normal oder zeigen nur leicht erhöhte Entzündungswerte. Je nach Befund werden diese Werte bestimmt:

Wann ist eine Gewebeprobe nötig?

Ob immer eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen werden muss, ist unter Fachleuten umstritten. Die Biopsie gilt als sicherster Weg zur Diagnose. Ein internationaler Expertenkonsens von 2017 unterscheidet aber nach Form: Bei der reinen Augenmuskelentzündung reicht ein typisches Bild mit raschem Ansprechen auf Kortison innerhalb von 48 Stunden. Bei allen anderen Formen, besonders bei Tränendrüse und abgrenzbaren Herden, empfiehlt der Konsens eine Biopsie, weil das Ansprechen auf Kortison dort nicht verlässlich ist.

Eine Biopsie wird in jedem Fall dringend empfohlen, wenn eines dieser Merkmale vorliegt:

• untypisches Bild oder untypischer Verlauf
• kein oder nur unvollständiges Ansprechen auf Kortison
• Rückfall oder anhaltende Veränderungen in der Bildgebung
• fortschreitende Ausfälle von Sehnerv oder Augenmuskelnerven
• Verdacht auf Lymphom oder anderen Tumor
• beidseitiger Befall oder Hinweise auf eine Allgemeinerkrankung

Wie läuft die Biopsie ab?

Die Gewebeprobe wird bei einer kleinen Operation über einen Schnitt am Lid oder an der Augenbraue entnommen, meist in Vollnarkose. Ob bei einem gut erreichbaren Herd, etwa an der Tränendrüse, eine örtliche Betäubung ausreicht, entscheidet die Klinik im Einzelfall. Gut erreichbar sind Herde im vorderen Teil der Augenhöhle und die Tränendrüse. Tief liegende Herde oder Augenmuskeln werden zurückhaltender biopsiert, weil dabei Sehnerv oder Muskel verletzt werden können. Das Gewebe wird feingeweblich, mit Spezialfärbungen und auf IgG4-Zellen untersucht.

Was zeigt die Gewebeuntersuchung?

Bei der idiopathischen Form zeigt sich eine gemischte, unspezifische Entzündung mit Lymphozyten, Plasmazellen und unterschiedlich viel Narbengewebe. Wichtig ist, dass die Lymphozyten bunt gemischt sind (polyklonal). Beim Lymphom stammen sie dagegen alle von einer einzigen Zelle ab (monoklonal). Granulome, Gefäßentzündungen oder Gewebeuntergang sprechen eher für eine andere Erkrankung wie Sarkoidose oder Granulomatose mit Polyangiitis.

Fachleute unterscheiden je nach Gewebebild mehrere Untergruppen.

• klassische Form mit gemischter Entzündung
• sklerosierende Form mit viel Narbengewebe und schlechterem Ansprechen auf Kortison
• eosinophile Form, häufiger bei Kindern
• granulomatöse Form
• vaskulitische Form mit entzündeten kleinen Gefäßen

Wie wird eine IgG4-Erkrankung erkannt?

Eine IgG4-Erkrankung wird vor allem an der Gewebeprobe erkannt. Nach den japanischen Kriterien für die IgG4-Erkrankung am Auge (Goto 2015) sprechen 40 % oder mehr IgG4-tragende Zellen unter allen IgG-Plasmazellen oder mehr als 50 solcher Zellen im Mikroskop-Gesichtsfeld dafür. Ein IgG4-Wert im Blut ab 135 mg/dl stützt die Diagnose. Bei etwa 40 % der gesicherten Fälle ist der Blutwert aber normal, er allein reicht also weder zum Beweis noch zum Ausschluss.

Warum soll Kortison nicht vor der Abklärung gegeben werden?

Kortison lässt nicht nur die idiopathische Entzündung abschwellen, sondern auch ein Lymphom, eine IgG4-Erkrankung oder eine Sarkoidose vorübergehend schrumpfen. Wird es vor der Bildgebung und gegebenenfalls Biopsie gegeben, kann es diese Erkrankungen verschleiern. Eine spätere Gewebeprobe zeigt dann womöglich nichts Verwertbares mehr. Ist der Sehnerv akut gefährdet, geht die Behandlung aber vor, und die Untersuchungen dürfen die Therapie nicht verzögern.

Welche Krankheiten müssen abgegrenzt werden?

Abgegrenzt werden müssen vor allem eine bakterielle Infektion (Orbitaphlegmone), das Schilddrüsenauge, die IgG4-assoziierte Erkrankung, Lymphome und Metastasen sowie Gefäßentzündungen und Sarkoidose. Viele Erkrankungen der Augenhöhle sehen ähnlich aus. Die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale fasst die Tabelle zusammen.

Wie unterscheidet man sie vom Schilddrüsenauge?

Die endokrine Orbitopathie ist die häufigste nicht infektiöse Entzündung der Augenhöhle und muss immer bedacht werden. Bei ihr ist im MRT oder CT typischerweise nur der Muskelbauch spindelförmig verdickt, die Sehne am Augapfel bleibt schlank. Bei der idiopathischen Entzündung ist der Muskel meist auf ganzer Länge einschließlich der Sehne verdickt. Zudem beginnt die idiopathische Form meist plötzlicher und schmerzhafter. Schilddrüsenwerte und TRAK im Blut helfen bei der Unterscheidung.

Was ist bei Kindern anders?

Bei Kindern ist eine Infektion von den Nebenhöhlen die häufigste Ursache einer entzündeten Augenhöhle, und das Rhabdomyosarkom, ein bösartiger Weichteiltumor, ist die gefährlichste Verwechslung. Weitere mögliche Ursachen sind Gefäßfehlbildungen, Dermoidzysten, Leukämie oder ein Neuroblastom. In einem Fallbericht aus Marokko sah das CT eines vierjährigen Kindes zunächst wie ein Rhabdomyosarkom aus; erst die Notfallbiopsie zeigte eine Entzündung. Ein französischsprachiger Fallbericht über ein Kind mit Augenmuskelentzündung rät deshalb zu einer Biopsie spätestens nach einer Woche, wenn Kortison nicht deutlich wirkt.

Wer ist an der Abklärung beteiligt?

Die Abklärung ist oft Teamarbeit. Neben der Augenheilkunde sind meist Radiologie und Pathologie beteiligt, bei Verdacht auf eine Allgemeinerkrankung auch Rheumatologie oder Innere Medizin, bei Kindern die Kinderheilkunde. Je nach Befund kommen Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Neurologie oder Strahlentherapie hinzu. In Spanien und Frankreich betonen Fallserien aus der Inneren Medizin, dass auch im Verlauf nach Beteiligung anderer Organe gesucht werden sollte.

Wie wird die Erkrankung behandelt?

Mittel der ersten Wahl ist Kortison in hoher Dosis, das dann über Wochen langsam verringert wird. Leichte Fälle können manchmal mit entzündungshemmenden Schmerzmitteln oder nur unter Beobachtung abklingen. Wirkt Kortison nicht ausreichend, kommt es zu Rückfällen oder wird es nicht vertragen, folgen Medikamente, die das Immunsystem dämpfen, Antikörper wie Rituximab oder eine Bestrahlung. Eine Operation ist nur in Ausnahmefällen nötig.

Eine deutsche oder österreichische Leitlinie zu dieser Erkrankung ist nicht bekannt, ebenso wenig eine französische oder spanische. Die Empfehlungen beruhen auf Fallserien, Expertenmeinungen und Übersichtsarbeiten; kontrollierte Studien fehlen weitgehend. Deshalb unterscheidet sich das Vorgehen zwischen Kliniken.

Wann reicht Abwarten?

Abwarten kommt nur bei sehr leichten Beschwerden ohne Beteiligung des Sehnervs und ohne nennenswerte Doppelbilder in Frage. Manche leichten Fälle heilen von selbst aus. In einer Serie blieben aber nur 5 von 24 Betroffenen unter reiner Beobachtung dauerhaft beschwerdefrei. Abwarten setzt deshalb engmaschige Kontrollen voraus.

Helfen Schmerzmittel wie Ibuprofen?

Bei leichten Formen können nichtsteroidale Entzündungshemmer (NSAR) wie Ibuprofen oder Naproxen versucht werden. Sie werden meist bis zu drei Wochen gegeben, mit Kontrolle des Verlaufs. Etwa 10 bis 20 % der Behandelten bekommen Magenbeschwerden. Bessert sich der Befund nicht rasch, wird auf Kortison umgestellt.

Wie wird Kortison eingesetzt?

Kortison (ein Glukokortikoid wie Prednisolon) wird zu Beginn hoch dosiert, meist als Tabletten. Üblich sind etwa 1 bis 1,5 mg pro Kilogramm Körpergewicht oder 50 bis 100 mg Prednisolon täglich für ein bis zwei Wochen. Danach wird die Dosis schrittweise über mindestens fünf bis acht Wochen verringert, bei Rückfällen oder bei Kindern oft über mehrere Monate. Die genaue Dosis legt Ihre Ärztin oder Ihr Arzt fest.

Bei schwerer Entzündung oder bedrohtem Sehnerv wird Kortison zunächst als Infusion gegeben. Eine typische Form ist Methylprednisolon an drei bis fünf Tagen hintereinander, danach Tabletten. Vorher werden Blutzucker, Blutdruck und mögliche Infektionen geprüft.

Wie schnell wirkt Kortison?

Kortison wirkt bei dieser Erkrankung meist auffallend schnell. Viele Betroffene spüren schon nach 24 bis 72 Stunden eine deutliche Besserung der Schmerzen, in Einzelberichten sogar nach 12 Stunden. Schwellung, Hervortreten und Doppelbilder bilden sich innerhalb von Tagen bis Wochen zurück. Bleibt die Besserung nach einigen Tagen aus, muss die Diagnose überdacht und meist eine Biopsie gemacht werden.

Wie erfolgreich ist Kortison allein?

Kortison wirkt bei den meisten Betroffenen, heilt aber nicht alle dauerhaft. Je nach Serie erreichen etwa 37 bis 67 % eine vollständige und dauerhafte Rückbildung. Bei den übrigen bleibt die Besserung unvollständig, oder die Entzündung kommt beim Absetzen zurück. In einer Essener Kohorte erreichte die Hälfte allein mit Kortison eine vollständige Rückbildung: bei Augenmuskelentzündung etwa drei Viertel, bei Tränendrüsenentzündung etwa 42 %, bei IgG4-Erkrankung nur etwa 31 %.

Etwa ein Drittel der Behandelten wird kortisonabhängig: Die Entzündung bleibt nur ruhig, solange eine gewisse Dosis eingenommen wird. Etwa 13 % vertragen Kortison nicht ausreichend. Sklerosierende Formen sprechen deutlich schlechter an.

Welche Nebenwirkungen hat Kortison?

Eine hochdosierte und längere Kortisontherapie hat zahlreiche Nebenwirkungen, die aber meist gut überwacht werden können. Kurzfristig sind Schlafstörungen, Unruhe, Stimmungsschwankungen, Heißhunger, Magenbeschwerden und erhöhter Blutzucker häufig. Bei längerer Einnahme kommen Gewichtszunahme, Knochenschwund, erhöhter Blutdruck, Muskelschwäche und eine höhere Anfälligkeit für Infekte hinzu.

Am Auge kann Kortison einen Grauen Star fördern und den Augeninnendruck erhöhen, was unbehandelt zu einem Grünen Star führen kann. Deshalb gehören Druckmessungen zu den Kontrollen. Häufig verordnet werden zusätzlich ein Magenschutz sowie Kalzium und Vitamin D für die Knochen. Nach längerer Einnahme darf Kortison nie abrupt abgesetzt werden, weil die körpereigene Kortisonbildung erst wieder anspringen muss.

Kann Kortison auch direkt in die Augenhöhle gespritzt werden?

Ja, bei manchen Betroffenen wird ein Depot-Kortison wie Triamcinolon in die Augenhöhle oder neben die Entzündung gespritzt. Das wirkt örtlich und belastet den übrigen Körper weniger. Die Spritze kann nach etwa vier Wochen wiederholt werden. Sie eignet sich vor allem für Herde im vorderen Teil der Augenhöhle, etwa an der Tränendrüse, und wird nicht überall angeboten.

Welche Medikamente kommen nach Kortison in Frage?

Wirkt Kortison nicht ausreichend, kommt es bei der Dosisreduktion zurück oder sind die Nebenwirkungen zu stark, werden Medikamente ergänzt, die das Immunsystem dämpfen. Sie helfen, Kortison einzusparen, und werden deshalb auch „kortisonsparende“ Mittel genannt. Für diese Erkrankung ist keines davon ausdrücklich zugelassen.

Diese Medikamente wirken langsamer als Kortison, oft erst nach Wochen bis Monaten. Deshalb wird Kortison anfangs meist weitergegeben und erst nach und nach reduziert. Die Betreuung erfolgt meist gemeinsam mit der Rheumatologie oder Inneren Medizin.

Was ist Rituximab, und wie gut wirkt es?

Rituximab ist ein Antikörper, der bestimmte Abwehrzellen (B-Zellen) im Blut vorübergehend beseitigt. Er wird als Infusion gegeben, meist zweimal im Abstand von zwei Wochen. In einer Übersichtsarbeit von 2021 mit 167 Betroffenen sprachen 88 % darauf an. In der Essener Kohorte waren es 19 von 23 Behandelten, bei Tränendrüsenentzündung 11 von 12.

Die Essener Autorinnen und Autoren halten Rituximab für die wirksamste Zweitlinienoption und schlagen vor, es früher einzusetzen. Eine spanische Serie aus Oviedo setzte es bei fast zwei Dritteln der zusätzlich Behandelten ein. Mögliche Nebenwirkungen sind Reaktionen während der Infusion und eine höhere Anfälligkeit für Infektionen; schwere Infektionen sind selten. Die Belege stammen aus Fallserien, nicht aus kontrollierten Studien.

Werden die Kosten von der Krankenkasse übernommen?

Kortison und die üblichen Untersuchungen sind in Deutschland und Österreich Kassenleistungen. Medikamente wie Methotrexat, Rituximab oder TNF-alpha-Hemmer sind für diese Erkrankung aber nicht zugelassen und werden außerhalb der Zulassung eingesetzt (Off-Label-Gebrauch). Rituximab etwa ist in der EU nur für bestimmte Lymphome, Leukämien, rheumatoide Arthritis, Gefäßentzündungen und Pemphigus zugelassen. Ob die Krankenkasse die Kosten übernimmt, wird deshalb im Einzelfall geklärt, oft mit einem begründeten Antrag vor Behandlungsbeginn, vor allem bei teuren Mitteln wie Rituximab. Universitätskliniken haben damit meist Erfahrung.

Wann wird bestrahlt?

Eine niedrig dosierte Bestrahlung der Augenhöhle kommt in Frage, wenn Kortison nicht wirkt, nicht vertragen wird oder die Entzündung bei jeder Reduktion zurückkommt. Üblich sind etwa 20 Gray, verteilt auf zehn Sitzungen an aufeinanderfolgenden Werktagen. Das ist eine deutlich geringere Dosis als bei einer Krebsbehandlung. Die Wirkung setzt langsam ein, oft erst nach ein bis zwei Monaten.

Die Erfolgsraten liegen je nach Serie zwischen etwa 50 und 75 %, in einzelnen Übersichten höher. Mögliche Nebenwirkungen sind ein trockenes Auge, Lichtempfindlichkeit, Hornhautentzündung und vor allem ein früherer Grauer Star. Auch Strahlenschäden an Netzhaut oder Sehnerv sind möglich und werden deshalb in der Nachsorge beachtet; in den veröffentlichten Serien mit dieser niedrigen Dosis werden sie aber kaum berichtet. Bei der sklerosierenden Form wirkt die Bestrahlung schlechter. Bei Kindern wird wegen möglicher Spätfolgen sehr zurückhaltend bestrahlt.

Wann ist eine Operation sinnvoll?

Eine Operation ist keine Standardbehandlung, sondern bleibt besonderen Situationen vorbehalten. In diesen Fällen kommt sie in Frage:

• Entfernung eines umschriebenen, vernarbten Herdes, der auf Medikamente nicht anspricht
• Entlastung der Augenhöhle (Orbitadekompression), wenn der Sehnerv trotz Behandlung gefährdet ist
• Korrektur von Folgeschäden, etwa einer Fehlstellung des Lides oder eines bleibenden Schielens
• Entfernung des gesamten Augenhöhleninhalts (Exenteration) nur bei einem erblindeten, dauerhaft schmerzhaften Auge nach Versagen aller anderen Behandlungen; das ist sehr selten

Bei einer Augenmuskelentzündung kann eine Operation am Muskel mehr schaden als nützen. Folgeschäden wie bleibende Doppelbilder werden erst operiert, wenn die Entzündung seit Monaten ruhig ist.

Wie wird die IgG4-Form behandelt?

Auch die IgG4-assoziierte Erkrankung spricht zunächst sehr gut auf Kortison an, oft schon auf etwas niedrigere Anfangsdosen um 0,6 mg pro Kilogramm. Beim Ausschleichen, meist unter etwa 10 mg Prednisolon, kommt sie aber bei bis zu 70 % zurück. Eine niedrige Erhaltungsdosis von etwa 5 mg täglich senkte die Rückfälle in einer Untersuchung deutlich. Rituximab wirkt bei über 90 % und ist bei Rückfällen das wichtigste Mittel.

Wie werden Kinder behandelt?

Kinder werden ebenfalls mit Kortison behandelt, meist mit 1 bis 2 mg pro Kilogramm Körpergewicht über zwei bis vier Wochen. Danach wird über Monate sehr langsam reduziert, weil Kinder häufiger Rückfälle haben. In einem marokkanischen Fallbericht dauerte die Behandlung eines zehnjährigen Mädchens sechs Monate, danach blieb sie beschwerdefrei. Wegen Wachstum und Knochen achten Kinderärztinnen und Kinderärzte besonders auf Nebenwirkungen.

Was hilft gegen die Beschwerden am Auge?

Neben der Behandlung der Entzündung brauchen die Augen oft zusätzlichen Schutz. Schließen die Lider nicht mehr vollständig, trocknet die Hornhaut aus. Dann helfen befeuchtende Tränenersatzmittel tagsüber und ein Gel oder eine Salbe zur Nacht. Bei Doppelbildern kann vorübergehend ein Auge abgeklebt oder eine Prismenfolie auf das Brillenglas geklebt werden.

Wie sieht die Behandlung in anderen Ländern aus?

Grundsätzlich wird in Deutschland, Österreich, Frankreich, Spanien und den USA ähnlich vorgegangen: zuerst abklären, dann Kortison, bei Bedarf eskalieren. Unterschiede gibt es vor allem in zwei Punkten. Erstens bei der Frage, ob vor der Behandlung biopsiert wird: Französischsprachige Kinderaugenärzte und manche Zentren nutzen das rasche Ansprechen auf Kortison als diagnostischen Hinweis, andere Zentren biopsieren häufiger. Zweitens beim Zeitpunkt der Zweitlinientherapie: Spanische Internisten in Madrid und Oviedo sowie die Essener Gruppe setzen Immunsuppressiva oder Rituximab eher früh ein.

Wie ist die Prognose?

Die Prognose ist meist gut. Die meisten Betroffenen sprechen auf Kortison an, und bleibende Schäden wie ein dauerhafter Sehverlust sind bei früher Diagnose und passender Behandlung selten. Das Spektrum reicht aber von leichten Verläufen, die von selbst ausheilen, bis zu seltenen vernarbenden Formen mit Erblindung. Entscheidend sind die Form, das Gewebebild und der Zeitpunkt der Behandlung.

Wie oft kommt die Entzündung zurück?

Rückfälle sind häufig: Je nach Serie kehrt die Entzündung bei etwa 33 bis 58 % der Betroffenen zurück, bei Behandlung mit Kortison allein bei etwa der Hälfte. Bei Kindern liegt die Rückfallrate in einer Zusammenstellung sogar bei 76 %. Bei Augenmuskelentzündungen mit mehreren betroffenen Muskeln sind wiederholte Rückfälle besonders häufig. Rückfälle können auch nach langer Beschwerdefreiheit auftreten.

Wann kommt es zu Rückfällen?

Die meisten Rückfälle treten auf, während Kortison reduziert wird oder kurz nach dem Absetzen. Ein zu schnelles Ausschleichen gilt als wichtigster bekannter Grund. In der Essener Kohorte blieben bei Tränendrüsenentzündung nach zwei Monaten 86 % mit zusätzlichem Immunsuppressivum rückfallfrei, aber nur 64 % mit Kortison allein. Ein Rückfall bedeutet nicht, dass die Behandlung falsch war, sondern meist, dass länger oder zusätzlich behandelt werden muss.

Welche Formen haben eine schlechtere Prognose?

Eine schlechtere Prognose haben die sklerosierende Form, die Form an der Spitze der Augenhöhle und die IgG4-assoziierte Form. Bei der sklerosierenden Form sprach in einer Serie mit 56 Fällen nur ein Drittel gut auf die Behandlung an. Bei der apikalen Form ist der Sehnerv besonders gefährdet. Die IgG4-Form kommt häufiger zurück und ist mit einem erhöhten Risiko für ein späteres Lymphom verbunden.

Welche Komplikationen können auftreten?

Die meisten Komplikationen entstehen durch Druck, Vernarbung oder eine zu späte Behandlung. Möglich sind diese Folgen:

• bleibender Sehverlust durch Schädigung des Sehnervs
• bleibende Doppelbilder und eingeschränkte Augenbeweglichkeit durch vernarbte Muskeln
• „eingefrorene Augenhöhle“ bei fortgeschrittener Vernarbung
• Austrocknung, Trübung oder Geschwür der Hornhaut, wenn sich die Lider nicht mehr schließen
• Druckerhöhung im Auge bis zum Winkelblockglaukom, ähnlich einem akuten Glaukomanfall
• dauerhaft trockenes Auge nach Tränendrüsenentzündung (siehe Trockenes Auge)
• Fehlstellungen der Lider, etwa ein hängendes oder nach außen gedrehtes Lid
• Folgen der Behandlung, etwa Grauer Star, Knochenschwund oder Infektionen

Kann man durch die Erkrankung erblinden?

Das ist möglich, aber selten. Gefährdet sind vor allem Menschen, bei denen die Entzündung den Sehnerv an der Spitze der Augenhöhle einengt, und Menschen, die erst spät behandelt werden. In einem kubanischen Fallbericht kam eine Patientin erst nach sechs Monaten ohne gezielte Behandlung in die Klinik und erblindete auf dem betroffenen Auge; Schmerz und Beweglichkeit besserten sich unter Kortison, das Sehen nicht mehr. Frühe Behandlung ist der wirksamste Schutz.

Wie lange dauert die Behandlung?

Eine unkomplizierte Erkrankung ist meist nach zwei bis drei Monaten ausgeheilt. Bei Rückfällen, Kortisonabhängigkeit oder Zweitlinientherapie kann die Behandlung ein bis mehrere Jahre dauern. Einzelne Betroffene brauchen dauerhaft eine niedrige Dosis eines Medikaments. Wie lange es bei Ihnen dauert, lässt sich anfangs kaum vorhersagen.

Wie oft sind Kontrollen nötig?

In der akuten Phase sind Kontrollen oft wöchentlich oder noch häufiger nötig, beim Ausschleichen von Kortison alle paar Wochen. Geprüft werden Sehschärfe, Farbsehen, Pupillen, Hervortreten, Beweglichkeit und Augeninnendruck. Danach reichen Kontrollen in größeren Abständen, nach Ausheilung empfehlen manche Quellen eine jährliche Untersuchung. Bei einer IgG4-Erkrankung oder anderen Allgemeinerkrankungen kommen internistische Kontrollen anderer Organe hinzu.

Was bedeutet die Erkrankung für die Psyche?

Viele Betroffene empfinden die Erkrankung als belastend. Das veränderte Aussehen, die Doppelbilder, die Unsicherheit bei der Diagnose, die Angst vor Krebs und die Nebenwirkungen von Kortison wie Gewichtszunahme oder Stimmungsschwankungen kommen zusammen. Wiederholte Rückfälle verstärken das. Sprechen Sie diese Belastung offen an; Hausärztin oder Hausarzt und psychologische Beratung können helfen.

Kann man der Erkrankung vorbeugen?

Nein, eine Vorbeugung ist nicht bekannt, weil die Ursache unklar ist. Sie können aber viel dazu beitragen, dass die Behandlung gut wirkt, Rückfälle früh erkannt und Folgeschäden vermieden werden.

Wie beuge ich Rückfällen vor?

Der wichtigste Schutz vor Rückfällen ist, Kortison genau nach Plan einzunehmen und nie eigenmächtig zu reduzieren oder abzusetzen. Ein zu schnelles Ausschleichen ist der häufigste bekannte Auslöser für Rückfälle. Auch wenn Sie sich schon nach wenigen Tagen gut fühlen, ist die Entzündung noch nicht ausgeheilt. Notieren Sie Ihre aktuelle Dosis, damit Sie und andere Ärzte jederzeit Bescheid wissen.

Woran erkenne ich einen Rückfall früh?

Ein Rückfall kündigt sich meist mit denselben Beschwerden an wie die erste Entzündung. Achten Sie besonders auf diese Zeichen:

• erneuter Druck oder Schmerz hinter dem Auge, besonders bei Augenbewegungen
• wieder zunehmende Lidschwellung oder Rötung
• erneute Doppelbilder
• blassere Farben oder verschwommenes Sehen

Melden Sie sich dann innerhalb von ein bis zwei Tagen in der behandelnden Augenklinik, bei Sehverschlechterung sofort. Ein früh erkannter Rückfall lässt sich meist mit einer vorübergehend höheren Dosis gut beherrschen.

Wie gehe ich mit Kortison im Alltag um?

Nehmen Sie Kortison, wenn nicht anders verordnet, morgens ein, weil das dem natürlichen Tagesrhythmus entspricht und den Schlaf weniger stört. Lassen Sie Blutzucker und Blutdruck regelmäßig messen. Bei längerer Einnahme sind Bewegung, eine eiweiß- und kalziumreiche Ernährung und gegebenenfalls Kalzium und Vitamin D wichtig für die Knochen. Lassen Sie sich einen Kortisonausweis geben, falls Sie über Monate behandelt werden.

Sprechen Sie vor Impfungen mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, besonders wenn Sie Immunsuppressiva oder Rituximab bekommen. Lebendimpfstoffe sind dann meist nicht erlaubt, und andere Impfungen wirken schwächer. Am besten werden notwendige Impfungen vor Beginn einer solchen Behandlung aufgefrischt.

Wie schütze ich das Auge?

Schließen die Lider nicht vollständig oder ist das Auge gereizt, braucht die Hornhaut Schutz. Tropfen Sie tagsüber regelmäßig Tränenersatzmittel, nachts eignet sich ein Gel oder eine Salbe. Mehr dazu finden Sie unter Augentropfen gegen trockene Augen. Eine Sonnenbrille schützt vor Wind und Blendung.

Darf ich Auto fahren?

Bei Doppelbildern oder deutlich verschlechtertem Sehen sollten Sie nicht Auto fahren. Doppelbilder machen Abstände unsicher und können zu gefährlichen Fehleinschätzungen führen. Ob und wann Sie wieder fahren dürfen, klären Sie mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt. Auch hohe Kortisondosen können Konzentration und Schlaf beeinträchtigen.

Was kann ich bei Doppelbildern im Alltag tun?

Ein abgeklebtes Brillenglas oder eine Augenklappe beseitigt die Doppelbilder sofort, nimmt aber das räumliche Sehen. Bei länger anhaltenden Doppelbildern kann eine aufklebbare Prismenfolie auf der Brille die Bilder wieder zusammenführen. Am Bildschirm hilft es, den Bildschirm direkt geradeaus aufzustellen, weil Doppelbilder oft nur in bestimmten Blickrichtungen stören.

Spielt Rauchen eine Rolle?

Ein Zusammenhang zwischen Rauchen und dieser Erkrankung ist nicht belegt. Rauchen verschlechtert aber nachweislich die verwandte endokrine Orbitopathie und erhöht unter Kortison das Risiko für Gefäßschäden und Knochenschwund. Ein Rauchstopp ist deshalb auf jeden Fall sinnvoll.

Wann muss ich sofort in die Klinik?

Sofort, also noch am selben Tag in eine Augenklinik oder Notaufnahme, gehören Sie bei einem schmerzhaften, geschwollenen oder hervortretenden Auge mit einem der folgenden Zeichen:

• Sehverschlechterung, dunkleres Sehen oder Ausfälle im Gesichtsfeld
• Farben, besonders Rot, wirken blass oder ausgewaschen
• Fieber, Schüttelfrost oder deutliches Krankheitsgefühl
• bestehende oder kürzlich durchgemachte Nebenhöhlenentzündung oder ein Zahninfekt
• rasch zunehmende Schwellung oder rasch zunehmendes Hervortreten des Auges
• das Auge lässt sich kaum noch bewegen
• sehr starke Schmerzen, Übelkeit oder Erbrechen
• Benommenheit, Verwirrtheit, starke Kopfschmerzen oder Nackensteifigkeit
• Ihr Kind hat ein geschwollenes, gerötetes oder hervortretendes Auge

Hinter diesen Zeichen kann eine bakterielle Orbitaphlegmone, ein bedrohter Sehnerv oder bei Kindern ein Tumor stecken. Weitere Warnzeichen am Auge finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Wann sollte ich innerhalb von ein bis zwei Tagen zur Augenärztin oder zum Augenarzt?

Innerhalb von 24 bis 48 Stunden sollten Sie untersucht werden, wenn ein Auge schmerzhaft gerötet ist, die Lider anschwellen, das Auge hervortritt oder Doppelbilder auftreten, ohne dass einer der Notfallhinweise vorliegt. Das gilt auch, wenn eine vermeintliche Bindehautentzündung oder Allergie nach einigen Tagen nicht besser wird. Bei bekannter Erkrankung gehört auch jeder Verdacht auf einen Rückfall in diese Gruppe.

Was ist routinemäßig zu kontrollieren?

Routinemäßig sind die vereinbarten Kontrollen während und nach der Behandlung wahrzunehmen. Dazu gehören Kontrollen beim Ausschleichen von Kortison, Messungen des Augeninnendrucks und Blutkontrollen unter Immunsuppressiva. Nach Ausheilung reicht meist eine jährliche Untersuchung, sofern keine neuen Beschwerden auftreten.

Was sollte ich unter Kortison oder Immuntherapie sofort melden?

Melden Sie sich umgehend, wenn unter der Behandlung Fieber, Atemnot, starker Durst und häufiges Wasserlassen, schwarzer Stuhl, starke Bauchschmerzen oder deutliche Stimmungsveränderungen auftreten. Das können Zeichen einer Infektion, eines stark erhöhten Blutzuckers, einer Magenblutung oder einer psychischen Nebenwirkung sein. Setzen Sie Kortison in diesem Fall nicht selbst ab, sondern lassen Sie das Vorgehen ärztlich festlegen.