Skleritis (Lederhautentzündung)

Die Skleritis ist eine Entzündung der Lederhaut (Sklera), also der festen, weißen Außenwand des Augapfels. Anders als bei der harmlosen Episkleritis, die nur die oberflächliche Gewebeschicht betrifft, reicht die Entzündung bei der Skleritis durch die ganze Wanddicke. Sie kann das Sehvermögen bedrohen und ist deshalb immer ein Fall für die Augenärztin oder den Augenarzt.

Das Leitsymptom ist ein tiefer, bohrender Schmerz, der oft nachts schlimmer wird, aus dem Schlaf weckt und bei Augenbewegungen zunimmt. Das Auge ist meist dunkelrot bis violett verfärbt, oft nur in einem Viertel des Augapfels. Dazu kommen häufig Tränen, Lichtempfindlichkeit und verschwommenes Sehen.

Bei etwa der Hälfte der Betroffenen steckt eine Allgemeinerkrankung dahinter, am häufigsten die rheumatoide Arthritis, seltener Gefäßentzündungen wie die Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener-Granulomatose), Lupus oder Polyarteriitis nodosa. Manchmal ist die Skleritis sogar das erste Zeichen einer solchen Krankheit. Infektionen sind als Ursache selten.

Man unterscheidet die häufige vordere Skleritis mit ihren Formen diffus, nodulär (knotig) und nekrotisierend (mit Gewebeuntergang) von der seltenen hinteren Skleritis, die von außen kaum zu sehen ist. Die nekrotisierende Form ist die gefährlichste.

Behandelt wird stufenweise: zuerst mit entzündungshemmenden Tabletten (NSAR), dann mit Kortison, bei schweren oder hartnäckigen Verläufen mit Medikamenten, die das Immunsystem dämpfen. Die Augenheilkunde arbeitet dabei eng mit der Rheumatologie zusammen. Wird früh und konsequent behandelt, bleibt das Sehen bei den milderen Formen meist gut.

Was sind die typischen Anzeichen einer Skleritis?

Die beiden wichtigsten Anzeichen sind ein starker, tief sitzender Augenschmerz und eine dunkelrote bis violette Rötung des Augenweiß. Diese Kombination unterscheidet die Skleritis von den meisten anderen Ursachen eines roten Auges. Die übrigen Beschwerden hängen von der Form und der Lage der Entzündung ab.

Wie fühlt sich der Schmerz bei einer Skleritis an?

Der Schmerz sitzt tief im Auge und in der Augenhöhle und wird als dumpf, bohrend oder stechend beschrieben. Er hört nicht einfach auf und lässt sich mit üblichen Schmerztabletten oft nur wenig lindern. Der Schmerz kann so stark sein, dass er Schlaf und Appetit raubt.

Warum schmerzt das Auge nachts besonders?

Warum der Schmerz gerade nachts zunimmt, ist nicht sicher geklärt; typisch für die Skleritis ist aber, dass er in der Nacht oder am frühen Morgen stärker wird und aus dem Schlaf weckt. Bei einer Bindehautentzündung oder einer Episkleritis kommt das praktisch nicht vor. Wer wegen eines roten Auges nachts aufwacht, sollte daher an eine Skleritis denken.

Warum tut jede Augenbewegung weh?

Der Schmerz verstärkt sich bei Augenbewegungen, weil die Augenmuskeln direkt an der Lederhaut ansetzen. Jede Bewegung zieht an der entzündeten Wand. Das merken Betroffene beim Lesen, beim Autofahren oder beim Blick auf den Bildschirm.

Wohin strahlt der Schmerz aus?

Der Schmerz bleibt oft nicht auf das Auge beschränkt, sondern zieht in Stirn, Augenbraue, Schläfe, Kiefer, Gesicht, Kopfhaut oder Ohr. Manche halten das zunächst für Kopfschmerzen, eine Nebenhöhlenentzündung oder Zahnschmerzen. Gerade die Verbindung aus Kopf- oder Kieferschmerz und einem roten Auge ist ein Hinweis auf eine Skleritis.

Wie sieht die Rötung bei einer Skleritis aus?

Die Rötung ist dunkelrot, bläulich-rot oder violett und wirkt so, als liege sie unter der Oberfläche. Grund ist die Stauung tiefer Blutgefäße in der Lederhaut. Bei einer Bindehautentzündung oder Episkleritis ist das Rot heller, eher hellrot bis rosa.

• Ausdehnung: oft nur ein Abschnitt, meist etwa ein Viertel des Augapfels, seltener das ganze sichtbare Weiß.
• Schwellung: das Weiß kann sichtbar aufgequollen wirken.
• Gefäße: die Ärztin sieht gekreuzte, gestaute Gefäße, die sich mit einem Wattestäbchen nicht verschieben lassen.
• Lidinnenseite: die Bindehaut an der Innenseite der Lider ist normal, nicht gerötet.
• Kein Eiter: es gibt Tränen, aber keinen gelben oder verklebenden Ausfluss.

Die violette Farbe ist bei Tageslicht am besten zu erkennen. Unter Kunstlicht oder auf Handyfotos kann sie leicht wie ein gewöhnliches Rot aussehen.

Beginnt eine Skleritis plötzlich oder langsam?

Meist beginnt sie schleichend: Der Schmerz steigert sich über mehrere Tage, bis er kaum noch auszuhalten ist. Manche Betroffene erleben den Beginn als eher plötzlich, weil sie die ersten leichten Beschwerden übersehen haben. Eine Verletzung geht in der Regel nicht voraus.

Ist meist nur ein Auge betroffen?

Zu Beginn ist meist nur ein Auge entzündet. Das zweite Auge kann später folgen, und die Entzündung kann auch zwischen den Augen wechseln. Ein Befall beider Augen spricht eher für eine rheumatische Grunderkrankung.

Welche Beschwerden macht die diffuse Skleritis?

Bei der diffusen Form ist ein größerer Bereich der Lederhaut flächig geschwollen und gerötet, ohne einzelne Knoten. Die Entzündung kann einen Sektor oder das gesamte sichtbare Weiß betreffen. Sie ist mit etwa der Hälfte der vorderen Fälle die häufigste Form.

Obwohl sie als die mildeste und am besten behandelbare Form gilt, kann der Schmerz stark sein. Die diffuse Skleritis kehrt öfter wieder, kann beide Augen betreffen und zwischen ihnen wechseln. „Günstig“ heißt hier nicht „harmlos“.

Welche Beschwerden macht die noduläre Skleritis?

Bei der nodulären Form bildet sich ein Knoten oder mehrere Knoten in der Lederhaut, meist zwischen Hornhautrand und Muskelansatz. Sie macht etwa 20 bis 30 Prozent der vorderen Fälle aus.

• Der Knoten ist fest, erhaben, dunkelrot bis violett und druckschmerzhaft.
• Er sitzt fest in der Lederhaut und lässt sich nicht verschieben. Knoten bei einer Episkleritis liegen dagegen oberflächlich und sind verschieblich.
• Es können mehrere Knoten nebeneinander oder nacheinander auftreten.

Woran erkennt man eine nekrotisierende Skleritis?

Die nekrotisierende Form ist die schwerste: Teile der Lederhaut verlieren ihre Blutversorgung und sterben ab. Sie macht etwa 10 bis 15 Prozent der vorderen Fälle aus, verursacht aber die meisten schweren Folgen. Die Schmerzen sind in der Regel sehr stark und anhaltend.

• Tiefe violette Rötung mit Zonen, in denen keine Gefäße mehr zu sehen sind.
• Porzellanweiße Flecken in der Lederhaut, umgeben von gestauten Gefäßen.
• Bläuliche oder dunkle Stellen, wenn die Lederhaut dünn wird und die darunterliegende dunkle Aderhaut durchschimmert.
• Im Extremfall kann die Wand einreißen (Perforation), das ist ein chirurgischer Notfall.

Die nekrotisierende Skleritis tritt bei Menschen mit rheumatischen Erkrankungen deutlich häufiger auf. Sie kann ein Zeichen dafür sein, dass eine Gefäßentzündung (Vaskulitis) im ganzen Körper aktiv ist.

Warum ist eine schmerzlose Skleritis besonders tückisch?

Eine Sonderform, die Scleromalacia perforans, verläuft fast ohne Schmerzen und ohne deutliche Rötung. Dabei wird die Lederhaut nach und nach dünner, weil kleine Gefäße verschlossen werden. Sie kann lange unbemerkt bleiben, bis die verdünnten, bläulichen oder blau-bräunlichen Stellen mit bloßem Auge zu sehen sind.

Diese Form betrifft vor allem Menschen mit lange bestehender rheumatoider Arthritis, häufig ältere Frauen. Für alle Formen gilt deshalb: Fehlender Schmerz ist keine Entwarnung. Wer an Rheuma erkrankt ist und eine bläuliche Stelle im Augenweiß entdeckt, sollte das augenärztlich ansehen lassen.

Welche Beschwerden macht die hintere Skleritis?

Die hintere Skleritis betrifft den Teil der Lederhaut hinter den Muskelansätzen, den man von außen nicht sieht. Das Auge ist deshalb oft kaum oder gar nicht gerötet. Sie macht je nach Studie etwa 2 bis 12 Prozent der Fälle aus.

• Schmerzen im und hinter dem Auge, oft bei Augenbewegungen.
• Verschwommenes Sehen oder Sehverlust, häufiger als bei der vorderen Form.
• Schwebende Punkte oder Fäden im Blickfeld, ähnlich wie bei Mouches volantes.
• Verzerrtes oder dunkleres Sehen, wenn sich Flüssigkeit unter der Netzhaut sammelt oder die Aderhaut Falten wirft.
• Selten ein plötzlicher, sehr starker Augen- und Kopfschmerz durch einen Druckanstieg, ähnlich einem akuten Glaukomanfall.

Weil die Beschwerden anderen Augenkrankheiten ähneln, wird die hintere Skleritis oft spät erkannt. Vorder- und Hinterabschnitt können auch gleichzeitig entzündet sein.

Wie unterscheidet sich die Skleritis von Episkleritis und Bindehautentzündung?

Der wichtigste Unterschied ist der Schmerz: Bei der Skleritis ist er stark und tief, bei der Episkleritis gering oder fehlend, bei der Bindehautentzündung eher ein Brennen oder Fremdkörpergefühl. Auch Farbe, Ausfluss und Sehen helfen bei der Einordnung.

Mehr zu den harmloseren Ursachen finden Sie unter Episkleritis und Bindehautentzündung. Die sichere Unterscheidung gelingt nur an der Spaltlampe.

Welche Begleitbeschwerden deuten auf eine Grunderkrankung hin?

Gelenkbeschwerden, Hautausschläge, Nasenbluten, Nebenhöhlenentzündungen, Fieber oder Darmbeschwerden können auf eine Grunderkrankung hinweisen. Weil die Skleritis oft Teil einer Allgemeinerkrankung ist, lohnt der Blick auf den ganzen Körper. Folgende Beschwerden sollten Sie der Augenärztin oder dem Augenarzt nennen, auch wenn sie scheinbar nichts mit dem Auge zu tun haben:

Was bemerken Angehörige?

Angehörigen fällt oft zuerst die ungewöhnliche Farbe auf: ein dunkelrotes bis violettes Feld im Augenweiß, das nicht nach ein paar Tagen verschwindet. Bei verdünnter Lederhaut sind bläulich durchschimmernde Stellen zu sehen. Häufig erzählen Betroffene von schlaflosen Nächten wegen der Augenschmerzen und kneifen das Auge bei Licht zusammen.

Bei Menschen, die sich schlecht äußern können, etwa bei Demenz, können Unruhe in der Nacht, Reiben am Auge oder das Abwehren von Berührungen am Kopf Hinweise sein.

Gibt es Besonderheiten bei Kindern und älteren Menschen?

Bei Kindern ist die Skleritis sehr selten, am ehesten tritt die hintere Form auf. Weil Kinder Sehstörungen oft nicht benennen und das Auge kaum rot ist, wird sie häufig spät erkannt. Ein Kind, das über Augenschmerzen klagt, schlechter sieht oder plötzlich schielt, gehört in augenärztliche Untersuchung.

Bei älteren Menschen mit lange bestehender rheumatoider Arthritis ist besonders an die schmerzlose Scleromalacia perforans zu denken. Bei der hinteren Form ist die Häufung bei Frauen mittleren Alters weniger ausgeprägt; sie kann in jedem Alter auftreten.

Was passiert bei einer Skleritis im Auge?

Bei der Skleritis greift meist das eigene Immunsystem die Lederhaut an. Die Lederhaut besteht vor allem aus Kollagen, einem festen Bindegewebe, und bedeckt etwa vier Fünftel des Augapfels. Sie ist schlecht durchblutet, deshalb heilt eine Entzündung dort nur langsam.

Gewebeproben zeigen bei den Autoimmunformen Immunzellen (T-Zellen, Makrophagen, B-Zellen) in der Tiefe des Gewebes und eine Entzündung der kleinen Gefäße. Dabei entstehen Botenstoffe wie TNF-alpha und Enzyme, die Kollagen abbauen. Bei der nekrotisierenden Form verschließen entzündete Gefäße die Versorgung, das Gewebe stirbt ab und die Wand wird dünner. Normal ist die Lederhaut nur etwa 0,5 bis 1 Millimeter dick.

Wie oft steckt eine Allgemeinerkrankung dahinter?

Bei etwa der Hälfte der Betroffenen lässt sich eine Allgemeinerkrankung des ganzen Körpers nachweisen, meist eine rheumatische oder eine Gefäßentzündung. Bei der nekrotisierenden Form ist der Anteil noch höher. Wichtig: Die Skleritis kann das erste Zeichen einer noch nicht erkannten Rheumaerkrankung sein.

Die häufigsten zugrunde liegenden Erkrankungen sind:

• Rheumatoide Arthritis (chronische Gelenkentzündung), die häufigste Ursache
• Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Granulomatose), eine Entzündung kleiner Gefäße
• Systemischer Lupus erythematodes
• Polyarteriitis nodosa, eine Entzündung mittelgroßer Gefäße
• Rezidivierende Polychondritis, eine Knorpelentzündung
• Seronegative Spondyloarthritis, zum Beispiel Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans)
• Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen wie Morbus Crohn
• seltener Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose, Polymyositis und Gicht

Welche Rolle spielen Infektionen?

Infektionen sind nur bei etwa 4 bis 10 Prozent der Fälle die Ursache. In Frage kommen Bakterien, Viren, Pilze und Parasiten. Bekannte Auslöser sind die Gürtelrose am Auge (Herpes zoster), Tuberkulose und Syphilis.

Infektiöse Formen treten gehäuft nach Augenoperationen oder Verletzungen auf. Ein besonderes Risiko besteht nach einer früheren Operation eines Flügelfells, wenn dabei das Zellgift Mitomycin C oder eine Bestrahlung eingesetzt wurde. Männer haben eher infektiöse Formen, Frauen eher Autoimmunformen.

Kann eine Augenoperation eine Skleritis auslösen?

Ja, selten entsteht eine Skleritis nach Augenoperationen, besonders nach zwei oder mehr Eingriffen am selben Auge. Sie tritt meist im Bereich des Operationsschnitts auf. Dahinter kann eine Infektion oder eine Immunreaktion stecken, deshalb muss die Ursache gezielt geklärt werden.

Und wenn keine Ursache gefunden wird?

Bei einem großen Teil der Betroffenen findet sich trotz gründlicher Suche keine Ursache; man spricht dann von einer idiopathischen Skleritis. Das kann sich im Lauf der Zeit ändern, wenn eine Allgemeinerkrankung erst später sichtbar wird. Deshalb lohnen weitere Kontrollen auch dann, wenn die ersten Blutwerte unauffällig waren.

Wer hat ein erhöhtes Risiko?

Das Risiko ist erhöht für:

• Frauen, vor allem zwischen 30 und 60 Jahren
• Menschen mit rheumatoider Arthritis oder einer anderen Autoimmun- oder Gefäßerkrankung
• Menschen nach mehreren Augenoperationen oder nach einer Flügelfell-Operation mit Mitomycin C oder Bestrahlung
• Menschen mit früherer Gürtelrose am Auge

Eine bestimmte Erbanlage (etwa ein HLA-Merkmal), die direkt zur Skleritis führt, ist nicht bekannt. Dass Stress einen Schub auslösen kann, wird vermutet, ist aber nicht belegt.

Ist Skleritis ansteckend?

Nein, die Skleritis ist in aller Regel nicht ansteckend, weil meist keine Erreger beteiligt sind. Auch bei den seltenen infektiösen Formen bleibt die Infektion im Auge. Gewöhnliche Hygiene wie Händewaschen genügt.

Wie stellt die Augenärztin oder der Augenarzt eine Skleritis fest?

Die Diagnose wird in erster Linie an der Spaltlampe gestellt, einem Mikroskop, mit dem sich die Schichten des Auges vergrößert betrachten lassen. Dazu kommen das Gespräch über Beschwerden und Vorerkrankungen sowie eine Untersuchung des Augenhintergrunds. Blutuntersuchungen dienen vor allem der Suche nach einer Grunderkrankung.

Was wird im Gespräch gefragt?

Gefragt wird nach Art und Dauer des Schmerzes, nach nächtlichem Erwachen und nach Sehveränderungen. Wichtig sind auch Gelenkbeschwerden, Hautausschläge, Nasenbluten, Nebenhöhlenentzündungen, Darmbeschwerden, frühere Augenoperationen oder eine Gürtelrose. Bringen Sie, wenn vorhanden, Befunde der Rheumatologie und eine Liste Ihrer Medikamente mit.

Was sieht man an der Spaltlampe?

An der Spaltlampe erkennt man die violette Verfärbung, die Schwellung der Lederhaut und gestaute, gekreuzt verlaufende tiefe Gefäße. Knoten werden auf Verschieblichkeit geprüft. Gefäßfreie Zonen oder verdünnte Stellen sprechen für eine nekrotisierende Form.

Zur Untersuchung gehört auch ein Blick auf Hornhaut, Vorderkammer und Linse, weil die Entzündung dorthin übergreifen kann. Licht ohne Rotanteil (Rotfreilicht) macht Gefäße und schlecht durchblutete Bereiche besonders gut sichtbar. Die Farbe beurteilt man am besten bei Tageslicht.

Was ist der Phenylephrin-Test?

Mit dem Phenylephrin-Test lässt sich eine Skleritis von einer Episkleritis unterscheiden. Dabei tropft die Ärztin gefäßverengende Augentropfen (meist Phenylephrin 2,5 bis 10 Prozent) ins Auge. Nach einigen Minuten blassen die oberflächlichen Gefäße von Bindehaut und Episklera ab, die tiefen Gefäße der Lederhaut jedoch nicht.

Bleibt das violette Gefäßnetz bestehen, spricht das für eine Skleritis. Wird das Auge deutlich blasser, ist eine Episkleritis wahrscheinlicher.

Wie wird eine hintere Skleritis erkannt?

Eine hintere Skleritis ist an der Spaltlampe nicht zu sehen und braucht bildgebende Untersuchungen. Standard ist der Ultraschall des Auges (B-Bild). Er zeigt eine verdickte Lederhaut und Aderhaut, oft mit Flüssigkeit hinter dem Auge rund um den Sehnerv. Dieses Bild nennt man das „T-Zeichen“, weil Sehnerv und Flüssigkeitssaum zusammen wie ein T aussehen.

Ergänzend kommen eine Kernspintomografie (MRT) der Augenhöhle mit Kontrastmittel oder eine Computertomografie in Frage. Beim Spiegeln des Augenhintergrunds sieht man unter Umständen Aderhautfalten, Flüssigkeit unter der Netzhaut oder einen geschwollenen Sehnervkopf.

Welche Rolle spielt die optische Kohärenztomografie?

Die optische Kohärenztomografie (OCT), eine berührungsfreie Schichtaufnahme mit Licht, kann die Lederhaut im vorderen Augenabschnitt darstellen. In einer kleinen Studie mit 30 Patientinnen und Patienten, die von der Spanischen Gesellschaft für Ophthalmologie (SEO) besprochen wurde, war die Lederhaut bei Skleritis dicker als bei Episkleritis und bei Gesunden. Entscheidend war aber nicht die Dicke allein, sondern dunkle, wasserhaltige Bereiche (Ödem) in der Lederhaut, die nur bei der Skleritis auftraten.

Die OCT ist eine hilfreiche Ergänzung, ersetzt aber die Untersuchung an der Spaltlampe nicht. Ob sie im Einzelfall eingesetzt wird, hängt von der Ausstattung der Praxis oder Klinik ab.

Welche Blutuntersuchungen sind sinnvoll?

Die Blutuntersuchungen sollen eine Grunderkrankung oder Infektion aufdecken. Typisch sind:

• Blutbild, Entzündungswerte (Blutsenkung, CRP), Nieren- und Leberwerte
• Rheumafaktor und weitere Rheumawerte
• ANCA-Antikörper (Hinweis auf Gefäßentzündungen wie GPA)
• Antinukleäre Antikörper (ANA) und Anti-DNA-Antikörper (Hinweis auf Lupus)
• Syphilis-Test, bei Bedarf Tuberkulose-Test
• Harnsäure, Untersuchungen auf Sarkoidose
• Urinuntersuchung und Blutdruckmessung, weil manche Gefäßentzündungen die Nieren betreffen

Welche Werte genau bestimmt werden, richtet sich nach Ihren Beschwerden und Vorerkrankungen. Oft übernimmt die Hausärztin, der Hausarzt oder die Rheumatologie einen Teil dieser Abklärung.

Wann ist eine Gewebeprobe nötig?

Eine Gewebeprobe (Biopsie) aus der Lederhaut ist selten nötig. Sie kommt in Frage, wenn eine Infektion oder ein Tumor ausgeschlossen werden muss oder die Behandlung nicht anschlägt. Bei aktiver Entzündung versucht man sie zu vermeiden, weil der Eingriff die Entzündung verstärken kann. Bei Verdacht auf Infektion werden zunächst Abstriche genommen.

Womit kann eine Skleritis verwechselt werden?

Die wichtigsten Verwechslungen sind:

• Episkleritis: oberflächlich, wenig Schmerz, hellere Farbe, blasst mit Phenylephrin ab
• Bindehautentzündung: ganze Oberfläche gerötet, Sekret, Brennen statt Tiefenschmerz
• Uveitis: Entzündung im Augeninneren, kann gleichzeitig mit einer Skleritis auftreten
• Akuter Glaukomanfall: harter Augapfel, sehr hoher Augendruck, oft Übelkeit
• Entzündung der Augenhöhle: geschwollene Lider, Fieber, eingeschränkte Augenbewegung

Die hintere Skleritis muss außerdem von Tumoren wie dem Aderhautmelanom, einem Lymphom, einer Entzündung des Gewebes in der Augenhöhle und anderen Netzhauterkrankungen abgegrenzt werden. Ein Knoten der hinteren Skleritis kann im Ultraschall wie ein Tumor aussehen.

Wie wird eine Skleritis behandelt?

Die Skleritis wird mit Tabletten oder Infusionen behandelt, die die Entzündung im ganzen Körper dämpfen; Augentropfen allein reichen fast nie. Man geht stufenweise vor: von entzündungshemmenden Schmerzmitteln über Kortison bis zu Medikamenten, die das Immunsystem gezielt bremsen. Ziel ist, die Entzündung rasch zu stoppen und Schäden an der Lederhaut zu verhindern.

Die amerikanische Augenärztegesellschaft AAO betont, dass die Behandlung so früh wie möglich beginnen soll, um das Sehen zu schützen. Welche Stufe nötig ist, hängt von Form, Schwere und Grunderkrankung ab.

Was leisten entzündungshemmende Schmerzmittel (NSAR)?

NSAR wie Indometacin, Flurbiprofen oder Ibuprofen sind bei leichter bis mittelschwerer vorderer Skleritis der erste Schritt. Sie werden in höherer Dosis und regelmäßig eingenommen, nicht nur bei Bedarf. Allein reichen sie allerdings oft nicht aus.

Mögliche Nebenwirkungen sind Magenbeschwerden bis hin zu Magenblutungen und eine Belastung der Nieren. Sogenannte COX-2-Hemmer schonen den Magen etwas mehr, erhöhen aber das Risiko für Herz und Kreislauf. Ob ein Magenschutz nötig ist, entscheidet Ihre Ärztin oder Ihr Arzt.

Wann wird Kortison eingesetzt?

Kortison kommt zum Einsatz, wenn NSAR nicht genügen, und von Anfang an bei der hinteren und der nekrotisierenden Skleritis. Es wird meist als Tablette (Prednison oder Prednisolon) gegeben und nach einigen Wochen schrittweise auf die niedrigste wirksame Dosis verringert. Bei schweren Verläufen beginnt man mit hochdosierten Infusionen über einige Tage (Stoßtherapie mit Methylprednisolon).

Kortison-Augentropfen können ergänzend helfen, behandeln die tiefe Entzündung aber nur begrenzt. Manchmal wird Kortison auch neben das Auge gespritzt. Bei der nekrotisierenden Form vermeidet man Spritzen in die Nähe der verdünnten Lederhaut.

Welche Nebenwirkungen hat Kortison?

Bei längerer Einnahme kann Kortison den Augendruck erhöhen und einen Grauen Star fördern. Im Körper drohen unter anderem Infektanfälligkeit, Magenreizung, höherer Blutzucker, Gewichtszunahme, Knochenschwund (Osteoporose) und Stimmungsschwankungen. Deshalb versucht man, Kortison so kurz und niedrig wie möglich zu geben. Setzen Sie Kortison nie eigenmächtig ab, sondern nur nach ärztlichem Plan.

Wann sind Immunsuppressiva nötig?

Immunsuppressiva sind nötig, wenn die Entzündung mit Kortison nicht ausreichend zur Ruhe kommt, wenn sie bei jeder Verringerung der Dosis zurückkehrt oder wenn eine nekrotisierende Skleritis mit rheumatischer Grunderkrankung vorliegt. Sie bremsen das Immunsystem gezielter und erlauben, Kortison einzusparen. Ihre volle Wirkung entfalten sie oft erst nach einigen Wochen.

• Methotrexat: häufig bei rheumatoider Arthritis eingesetzt
• Mycophenolat und Azathioprin: zur Einsparung von Kortison
• Ciclosporin: meist als Zusatz, kann die Nieren belasten
• Cyclophosphamid: bei schweren Gefäßentzündungen wie der Granulomatose mit Polyangiitis

Diese Mittel können Blutbild, Leber und Nieren beeinflussen und das Infektionsrisiko erhöhen. Deshalb sind regelmäßige Blutkontrollen nötig. Die Behandlung wird meist von der Rheumatologie gesteuert oder mit ihr abgestimmt.

Welche Rolle spielen Biologika?

Biologika sind eine Möglichkeit für hartnäckige Verläufe, wenn Kortison und Immunsuppressiva nicht ausreichen. Es sind gentechnisch hergestellte Wirkstoffe, die gezielt einzelne Botenstoffe oder Zellen des Immunsystems blockieren. Bei hartnäckiger, nicht infektiöser Skleritis werden vor allem TNF-alpha-Hemmer (zum Beispiel Infliximab oder Adalimumab) und Rituximab eingesetzt, das bestimmte Immunzellen (B-Zellen) abbaut. Rituximab kommt besonders bei Gefäßentzündungen wie der GPA in Frage.

Biologika werden als Infusion oder Spritze unter die Haut gegeben. Mögliche Risiken sind Infektionen, selten lupusähnliche Reaktionen und ein möglicherweise erhöhtes Lymphomrisiko. Vor Beginn wird unter anderem eine Tuberkulose ausgeschlossen.

Andere Wirkstoffe werden in Studien erprobt. Der Antikörper Gevokizumab wurde in einer kleinen Studie mit acht Patientinnen und Patienten getestet, die die Spanische Gesellschaft für Ophthalmologie (SEO) besprochen hat. Er wurde für das Auge nicht weiterentwickelt und steht nicht zur Verfügung.

Wer bezahlt die Behandlung in Deutschland und Österreich?

Untersuchung und Behandlung einer Skleritis werden in Deutschland und Österreich von den Krankenkassen bezahlt. Viele der genannten Immunsuppressiva und Biologika sind allerdings nicht ausdrücklich für die Skleritis zugelassen, sondern für Rheuma oder andere Entzündungen. Ihr Einsatz bei Skleritis ist dann eine Anwendung außerhalb der Zulassung („Off-Label“).

In solchen Fällen klärt die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt die Kostenübernahme häufig vorab mit der Krankenkasse. Ist die Skleritis Teil einer Rheumaerkrankung, für die das Mittel zugelassen ist, entfällt dieser Schritt oft. Fragen Sie im Zweifel in der Praxis nach, bevor die Therapie beginnt.

Wie wird eine infektiöse Skleritis behandelt?

Steckt eine Infektion dahinter, behandelt man gezielt den Erreger: mit Antibiotika bei Bakterien, mit Virusmitteln bei Herpes zoster, mit Pilzmitteln bei Pilzen. Oft werden die Mittel sowohl als Tropfen als auch als Tabletten oder Infusion gegeben. Kortison und Immunsuppressiva können eine Infektion verschlimmern, deshalb ist die Unterscheidung so wichtig.

Warum ist die Behandlung der Grunderkrankung so wichtig?

Ist eine Allgemeinerkrankung die Ursache, kommt das Auge oft erst zur Ruhe, wenn auch die Grunderkrankung gut eingestellt ist. Eine nekrotisierende Skleritis kann zudem anzeigen, dass eine Gefäßentzündung im Körper aktiv ist, die auch Nieren, Lunge oder Nerven gefährden kann. Augenheilkunde und Rheumatologie arbeiten deshalb eng zusammen; häufig sind auch Hausärztin oder Hausarzt eingebunden.

Wann ist eine Operation nötig?

Eine Operation ist selten nötig. Sie kommt in Frage, wenn die Lederhaut einreißt (Perforation), stark verdünnt ist und einzureißen droht oder eine Ausbuchtung (Staphylom) eine starke Hornhautverkrümmung verursacht. Dabei wird die Wand mit Spendergewebe verstärkt, etwa mit Spenderlederhaut, Knochenhaut, Sehnenplatte oder Herzbeutelgewebe.

Ist auch die Hornhaut betroffen, kann eine Hornhauttransplantation nötig werden. Kleine Löcher in der Hornhaut lassen sich vorübergehend mit einer Verbandskontaktlinse oder Gewebekleber verschließen. Eine verdünnte Lederhaut ohne Rissgefahr muss meist nicht operiert werden. Wichtig ist, dass die Entzündung vor und nach jeder Operation medikamentös gut kontrolliert ist.

Was gilt für eine Operation des Grauen Stars bei Skleritis?

Eine geplante Operation, etwa des Grauen Stars, sollte erst erfolgen, wenn die Skleritis seit mindestens zwei bis drei Monaten ruhig ist. Selbst dann kann der Eingriff einen neuen Schub auslösen. Deshalb wird die entzündungshemmende Behandlung rund um die Operation oft angepasst.

Wie läuft die Nachsorge unter der Therapie ab?

Unter der Behandlung sind regelmäßige Kontrollen beim Augenarzt nötig, anfangs oft im Abstand von Tagen bis wenigen Wochen. Dabei wird geprüft, ob die Entzündung zurückgeht, ob der Augendruck steigt und ob sich die Lederhaut verdünnt. Je nach Verlauf wird die Dosis angepasst.

Wer Immunsuppressiva oder Biologika erhält, braucht zusätzlich Blutkontrollen auf Wirkstoffspiegel und Nebenwirkungen. Notieren Sie neue Beschwerden wie Fieber, Infekte oder Magenschmerzen und sprechen Sie diese bei den Kontrollen an.

Helfen Hausmittel oder Homöopathie?

Nein, Hausmittel oder Homöopathie können eine Skleritis nicht behandeln und dürfen eine wirksame Therapie nicht ersetzen. Kühle Kompressen oder gekühlte Tränenersatzmittel können bei der harmloseren Episkleritis angenehm sein, bei der Skleritis höchstens als Ergänzung. Das Abwarten auf eine Selbstheilung kann bei der Skleritis bleibende Schäden verursachen.

Wie lange dauert eine Skleritis?

Eine Skleritis dauert meist Wochen bis Monate und kann in Schüben über Jahre wiederkehren. Der Verlauf ist von Mensch zu Mensch sehr verschieden und schwer vorherzusagen. Anders als die Episkleritis heilt sie ohne Behandlung in der Regel nicht folgenlos aus.

Wie gut ist die Prognose der einzelnen Formen?

Die Prognose hängt stark von der Form ab. Die meisten Betroffenen bleiben bei ihrer ursprünglichen Form; ein Übergang in die nekrotisierende Form ist aber möglich, vor allem wenn die Grunderkrankung nicht gut eingestellt ist.

Kann man durch eine Skleritis erblinden?

Ein dauerhafter Sehverlust ist möglich, betrifft aber nur einen kleineren Teil der Betroffenen. In einer über zwölf Jahre laufenden Beobachtungsstudie verschlechterte sich die Sehschärfe bei etwa 16 Prozent der Patientinnen und Patienten. Das Risiko ist bei der nekrotisierenden und der hinteren Form deutlich höher als bei der diffusen und nodulären Form, die bei rechtzeitiger Behandlung meist ein gutes Sehen behalten.

Welche Komplikationen können auftreten?

Die Entzündung kann auf benachbarte Gewebe übergreifen und dort Folgeschäden verursachen:

• Hornhaut: Entzündung am Hornhautrand (periphere Keratitis) oder Trübungen, besonders nach Gürtelrose, siehe Hornhautentzündung
• Regenbogenhaut und Aderhaut: begleitende Uveitis
• Linse: Grauer Star, durch die Entzündung selbst oder durch Kortison
• Augendruck: Grüner Star (Glaukom), ebenfalls durch Entzündung oder Kortison
• Netzhaut: Flüssigkeit unter der Netzhaut, eine sogenannte exsudative Netzhautablösung, vor allem bei der hinteren Form
• Glaskörper und Sehnerv: Entzündung des Glaskörpers, Schwellung des Sehnervkopfs
• Lederhaut: Verdünnung, Ausbuchtung (Staphylom), Hornhautverkrümmung, im schlimmsten Fall Perforation

Kommt die Skleritis wieder?

Ja, Rückfälle sind häufig, auch nach erfolgreicher Behandlung. Besonders oft kehrt die Entzündung zurück, wenn Kortison zu schnell verringert wird oder die Grunderkrankung aufflammt. Regelmäßige Kontrollen sind deshalb auch in ruhigen Phasen sinnvoll.

Was bedeutet eine nekrotisierende Skleritis für die Gesundheit insgesamt?

Eine nekrotisierende Skleritis ist oft ein Zeichen, dass eine Gefäßentzündung im ganzen Körper aktiv ist. Unbehandelt kann diese auch Nieren, Lunge oder andere Organe schädigen. Fachquellen beschreiben bei dieser Form ein erhöhtes Gesundheitsrisiko über das Auge hinaus. Deshalb ist eine rasche, gemeinsame Behandlung mit der Rheumatologie so wichtig.

Wie lebt man mit einer chronischen Skleritis?

Am wichtigsten ist, die eigenen Frühzeichen eines Schubs zu kennen, etwa einen beginnenden Tiefenschmerz, und dann früh Kontakt mit der Praxis aufzunehmen. Viele Betroffene haben über längere Zeit eine Erkrankung, die in Schüben verläuft und Medikamente mit Nebenwirkungen erfordert. Eine feste Ansprechpartnerin in Augenheilkunde und Rheumatologie erleichtert die Abstimmung.

Kann man einer Skleritis vorbeugen?

Eine gezielte Vorbeugung gegen die Skleritis gibt es nicht. Man kann aber das Risiko für schwere Verläufe senken, indem man eine bestehende Grunderkrankung gut einstellt und Warnzeichen früh ernst nimmt. Je früher die Behandlung beginnt, desto geringer ist die Gefahr bleibender Schäden.

Was können Menschen mit Rheuma tun?

Menschen mit rheumatoider Arthritis oder einer anderen Autoimmun- oder Gefäßerkrankung sollten die Grunderkrankung konsequent behandeln lassen und Kontrolltermine einhalten. Weil die Scleromalacia perforans kaum Beschwerden macht, sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen bei lange bestehender Rheumaerkrankung sinnvoll. Melden Sie ein rotes oder schmerzendes Auge auch Ihrer Rheumatologin oder Ihrem Rheumatologen.

Wie verhindert man einen Rückfall?

Das Wichtigste ist, die Medikamente genau nach Plan zu nehmen und Kortison nicht eigenmächtig zu verringern oder abzusetzen. Viele Rückfälle entstehen, wenn die Dosis zu schnell gesenkt wird. Gehen Sie bei den ersten Anzeichen eines neuen Schubs, etwa einem tiefen, nächtlichen Schmerz, rasch zur Kontrolle.

Was ist unter Kortison und Immunsuppressiva zu beachten?

Unter diesen Medikamenten sollten Sie Nebenwirkungen im Blick behalten und die vereinbarten Blutkontrollen wahrnehmen. Lassen Sie den Augendruck regelmäßig messen, weil Kortison ihn erhöhen kann. Besprechen Sie Impfungen, Magenschutz und Knochenschutz mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt. Fieber oder Infekte sollten Sie unter Immunsuppression früh ärztlich abklären lassen.

Wie schützt man ein Auge mit verdünnter Lederhaut?

Bei stark verdünnter Lederhaut kann schon ein Stoß gegen das Auge gefährlich werden, weil die Wand geschwächt ist. Eine Schutzbrille bei Sport, Gartenarbeit oder Handwerk ist dann sinnvoll. Reiben Sie nicht kräftig am Auge. Welche Vorsicht im Einzelfall nötig ist, sagt Ihnen Ihre Augenärztin oder Ihr Augenarzt.

Was ist vor einer geplanten Augenoperation wichtig?

Wer schon einmal eine Skleritis hatte, sollte das vor jeder geplanten Augenoperation ausdrücklich erwähnen. Operationen sollten möglichst in einer ruhigen Phase stattfinden, und die entzündungshemmende Behandlung wird oft vorher angepasst. Das senkt das Risiko eines neuen Schubs.

Die Skleritis ist dringend, aber meist kein Notfall der ersten Minute. Sie sollte innerhalb von 24 Stunden augenärztlich untersucht werden, bei Sehverschlechterung noch am selben Tag. Außerhalb der Sprechzeiten ist der augenärztliche Bereitschaftsdienst oder die Notaufnahme einer Augenklinik zuständig. Weitere Warnzeichen finden Sie auf unserer Seite Notfall am Auge.

Sofort in die Augenklinik, auch nachts und am Wochenende:

• plötzliche, deutliche Sehverschlechterung oder Sehverlust
• sichtbare Wunde, Loch oder Austritt von dunklem Gewebe an der Lederhaut, besonders nach einem Stoß gegen ein Auge mit bekannter Verdünnung
• sehr starke Augen- und Kopfschmerzen mit Übelkeit, Erbrechen und hartem Augapfel (Verdacht auf akuten Glaukomanfall)
• Schatten, Vorhang oder verzerrtes Bild im Gesichtsfeld
• rotes, schmerzendes Auge mit Fieber, stark geschwollenen Lidern oder hervortretendem Auge (Verdacht auf Entzündung der Augenhöhle)
• Schmerzen, Rötung und schlechteres Sehen in den Tagen nach einer Augenoperation (Verdacht auf Endophthalmitis)

Innerhalb von 24 Stunden zur Augenärztin oder zum Augenarzt:

• tiefer, bohrender Augenschmerz, der nachts aufweckt
• dunkelrote oder violette Rötung des Augenweiß
• Schmerz bei Augenbewegungen, Druckschmerz des Augapfels
• rotes, schmerzendes Auge bei bekannter Rheumaerkrankung oder Gefäßentzündung
• neuer Schub einer bereits bekannten Skleritis
• Augenschmerz zusammen mit Nasenbluten, Gelenkschwellungen oder Fieber

In den nächsten Tagen einen Termin vereinbaren:

• bläuliche oder dünn wirkende Stelle im Augenweiß ohne Schmerzen, vor allem bei lange bestehender rheumatoider Arthritis
• leichte, hellrote Rötung ohne Schmerz und ohne Sehstörung, die nach einer Woche nicht abklingt

Routinemäßig: Kontrollen unter laufender Therapie und Verlaufskontrollen bei Rheumaerkrankungen nach Absprache.

Nehmen Sie bis zur Untersuchung keine Kortison-Augentropfen auf eigene Faust, die noch von einer früheren Behandlung übrig sind. Sie können eine Infektion verschlimmern und das Untersuchungsergebnis verfälschen.