Lymphom am Auge (Okuläre Lymphome)

Was ist ein Lymphom am Auge?

Ein Lymphom am Auge ist eine bösartige Erkrankung der Lymphzellen (Lymphozyten), also jener weißen Blutkörperchen, die zum Abwehrsystem gehören. Solche Lymphome können im ganzen Körper vorkommen oder sich auf das Auge und seine Umgebung beschränken. Am Auge handelt es sich fast immer um ein Non-Hodgkin-Lymphom, das von den B-Zellen ausgeht.

Hinter dem Begriff verbergen sich zwei sehr verschiedene Krankheiten. Sie unterscheiden sich darin, wo sie sitzen, wie sie sich bemerkbar machen, wie sie behandelt werden und wie die Aussichten sind. Wer die Diagnose erhält, sollte deshalb zuerst klären, welche der beiden Formen vorliegt.

Welche zwei Hauptformen gibt es?

Man unterscheidet das Lymphom im Augeninneren (vitreoretinales Lymphom) und das Lymphom der Augenanhangsgebilde (okuläres Adnexlymphom). Die folgende Tabelle zeigt die wichtigsten Unterschiede.

Daneben gibt es seltene Sonderformen. Dazu gehört das primäre Aderhautlymphom, ein langsam wachsendes Lymphom in der Aderhaut mit deutlich besseren Aussichten als das vitreoretinale Lymphom. Außerdem kann ein Lymphom, das bereits an anderer Stelle im Körper besteht, sekundär ins Auge streuen.

Wie häufig ist ein Lymphom am Auge?

Beide Formen sind selten. Das vitreoretinale Lymphom macht nur etwa 1 bis 2 % aller Augentumoren aus und tritt bei grob 1 von 100.000 Menschen pro Jahr oder seltener auf. Die gemeldeten Zahlen steigen seit Jahrzehnten, was vor allem an der besseren Diagnostik und der älter werdenden Bevölkerung liegt.

Das Adnexlymphom ist etwas häufiger. In der Augenhöhle sind Lymphome der häufigste bösartige Tumor überhaupt. Eine dänische Bevölkerungsstudie fand etwa 0,3 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr, mit steigender Tendenz. Für Deutschland und Österreich gibt es keine eigenen Zahlen speziell für das Auge.

Was bedeutet Maskerade-Uveitis?

Maskerade-Uveitis heißt, dass sich eine nicht entzündliche Krankheit als Augenentzündung tarnt. Das vitreoretinale Lymphom ist die Erkrankung, die am häufigsten eine solche Uveitis vortäuscht. In spezialisierten Uveitis-Zentren steckt hinter einem kleinen Teil der vermeintlichen Entzündungen ein Maskerade-Syndrom, meist ein Lymphom.

Diese Tarnung ist der Grund, warum zwischen den ersten Beschwerden und der richtigen Diagnose oft ein bis zwei Jahre vergehen. Je früher an ein Lymphom gedacht wird, desto besser lassen sich Auge und Gehirn schützen.

Ist ein Lymphom am Auge heilbar?

Das hängt stark von der Form ab. Ein auf das Auge begrenztes MALT-Lymphom der Bindehaut oder Augenhöhle lässt sich mit Bestrahlung sehr häufig dauerhaft kontrollieren und gilt im frühen Stadium als potenziell heilbar. Beim vitreoretinalen Lymphom lassen sich die Zellen im Auge meist gut zurückdrängen, die Gefahr eines späteren Befalls des Gehirns bleibt aber hoch und bestimmt die Prognose.

Welche Beschwerden macht ein Lymphom am Auge?

Die Beschwerden hängen davon ab, ob das Lymphom im Augeninneren oder an den Augenanhangsgebilden sitzt. Das vitreoretinale Lymphom zeigt sich typischerweise durch Schwebeteilchen und nebliges Sehen bei einem weißen, schmerzfreien Auge. Das Adnexlymphom fällt eher als schmerzlose Schwellung auf: als lachsfarbener Fleck auf der Bindehaut, als Lidschwellung oder als langsam hervortretendes Auge.

Beide Formen haben gemeinsam, dass sie sich meist leise und langsam entwickeln. Starke Schmerzen sind die Ausnahme. Ein beträchtlicher Teil der Betroffenen hat anfangs gar keine Beschwerden.

Vitreoretinales Lymphom: Welche Beschwerden stehen im Vordergrund?

Die beiden häufigsten Beschwerden sind Glaskörpertrübungen und verschwommenes Sehen. Beide entstehen, weil Lymphomzellen in den Glaskörper einwandern, die klare, gelartige Füllung des Augapfels. Die Zellen bilden dort Schleier, Fäden und Klümpchen, die das einfallende Licht streuen.

Schwebeteilchen

Schwebeteilchen sind Punkte, Fäden, Spinnweben oder Schatten, die sich mit jeder Augenbewegung mitbewegen und nachschwingen. Fachleute sprechen von Mouches volantes (fliegende Mücken) oder Floatern. Sie fallen vor hellem Hintergrund am stärksten auf, etwa beim Blick auf eine weiße Wand, einen Bildschirm oder den Himmel.

Harmlose Mouches volantes sind ab dem mittleren Lebensalter sehr häufig, deshalb werden die Beschwerden oft dem Alter zugeschrieben. Beim Lymphom nehmen die Trübungen aber meist über Wochen und Monate zu, werden dichter und gehen mit einem Grauschleier einher. Die deutsche Leitlinie nennt die Glaskörpertrübungen als häufigstes Symptom überhaupt.

Verschwommenes, nebliges Sehen

Viele Betroffene beschreiben ihr Sehen, als blickten sie durch eine beschlagene Scheibe oder durch leichten Nebel. Die Unschärfe ist meist mäßig und schmerzlos. Sie kann bei hellem Licht stärker stören, weil die Zellen im Glaskörper das Licht streuen.

Bemerkenswert ist, dass die gemessene Sehschärfe oft lange erstaunlich gut bleibt. Das liegt daran, dass die Netzhautmitte (Makula) beim Lymphom selten anschwillt, anders als bei vielen echten Entzündungen. Erst wenn Lymphomzellen direkt unter die Makula wandern, sinkt die Sehschärfe deutlich.

Was typischerweise fehlt

Beim vitreoretinalen Lymphom ist das Auge meist weiß, also nicht gerötet, und tut nicht weh. Auch starke Lichtempfindlichkeit fehlt in der Regel. Französische Fachautoren vermuten, dass hohe Spiegel des Botenstoffs Interleukin-10, den die Lymphomzellen bilden, die Entzündungsreaktion im Auge dämpfen.

Einzelne Betroffene berichten dennoch über leicht gerötete Augen oder Blendung. Solche Beschwerden schließen ein Lymphom also nicht aus. Sie sind nur seltener als bei einer typischen Regenbogenhautentzündung.

Wie viele Betroffene haben gar keine Beschwerden?

Nach der deutschen Leitlinie zu Lymphomen des zentralen Nervensystems hat etwa die Hälfte der Menschen mit Augenbeteiligung keinerlei Beschwerden. Der Befall wird dann nur entdeckt, weil die Augenärztin oder der Augenarzt gezielt danach sucht. Deshalb soll jeder Mensch mit neu festgestelltem Hirnlymphom augenärztlich untersucht werden, auch ohne Sehprobleme.

Warum wird das Lymphom so oft für eine Entzündung gehalten?

Weil die Zellen im Glaskörper unter dem Mikroskop der Spaltlampe genauso aussehen wie Entzündungszellen bei einer Uveitis. Die Augenärztin sieht einen trüben Glaskörper, manchmal Zellen in der Vorderkammer und Beschläge auf der Hornhautrückfläche. Das ist das klassische Bild einer hinteren oder mittleren Uveitis.

Viele Betroffene werden deshalb über Monate oder Jahre mit Kortison behandelt, bevor die richtige Diagnose fällt. Die Zeit bis zur Diagnose beträgt nach der Leitlinie im Mittel 18 bis 24 Monate, in einer großen US-amerikanischen Serie knapp 14 Monate mit durchschnittlich zwei Eingriffen. Ein Fachkapitel der französischen Augenärztegesellschaft nennt sogar eine mittlere Verzögerung von 44 Monaten.

Wie reagiert das Auge auf Kortison?

Typisch ist ein teilweises oder nur vorübergehendes Ansprechen. Kortison kann Lymphomzellen abtöten, deshalb klart der Glaskörper zunächst oft etwas auf und die Diagnose Uveitis scheint sich zu bestätigen. Nach dem Ausschleichen oder sogar unter laufender Behandlung kommen die Trübungen zurück.

Dieses Muster ist ein wichtiges Warnzeichen. Wenn eine vermeintliche Uveitis bei einem Menschen über 50 auf Kortison nicht richtig oder nicht dauerhaft anspricht, sollte gezielt nach einem Lymphom gesucht werden. Das gilt auch, wenn bereits Spritzen ins Auge oder moderne Entzündungshemmer (Biologika) eingesetzt wurden.

Sind beide Augen betroffen?

Ja, in den meisten Fällen. Je nach Studie erkranken 60 bis 90 % der Betroffenen an beiden Augen. Häufig beginnt es aber an einem Auge, und das zweite folgt Wochen bis Monate später oder ist deutlich schwächer betroffen.

Wer also zunächst nur auf einer Seite Beschwerden hat, kann auf der anderen Seite schon unbemerkte Veränderungen haben. Moderne Netzhautaufnahmen zeigen solche Zeichen manchmal auch im scheinbar gesunden Partnerauge.

Wie schnell entwickeln sich die Beschwerden?

Meist schleichend über Wochen bis Monate, manchmal auch in Schüben. Ein plötzlicher Beginn innerhalb von Stunden ist untypisch. Viele Betroffene können im Rückblick nicht genau sagen, wann die Schwebeteilchen zum ersten Mal auftraten.

Gerade dieser leise Verlauf führt dazu, dass Beschwerden unterschätzt werden. Wer bemerkt, dass Schleier und Punkte über einige Wochen dichter werden, statt zu verblassen, sollte das ansprechen.

Was sieht die Augenärztin, was Sie selbst nicht merken?

Bei der Untersuchung finden sich oft Veränderungen, die keine Beschwerden machen, aber auf das Lymphom hinweisen. Sie sind wichtig, weil sie die Augenärztin auf die richtige Spur bringen.

• Glaskörper: Zellen in Strängen, Schichten oder Klumpen, oft perlschnurartig aufgereiht oder wie ein Polarlicht angeordnet.
• Netzhaut: bei etwa der Hälfte gelblich-weiße bis cremefarbene Herde unter der Netzhaut oder unter dem Pigmentepithel, der dunklen Schicht unter den Sinneszellen.
• Leopardenfell-Muster: zusammen mit bräunlichen Pigmentverschiebungen entsteht ein geflecktes Bild, das stark verdächtig ist.
• Vorderabschnitt: feine Beschläge auf der Hornhautrückfläche, wenige Zellen im Kammerwasser, Ablagerungen auf der Linse oder Kunstlinse.
• Was meist fehlt: ein Makulaödem und Verklebungen der Regenbogenhaut mit der Linse, die bei echter Uveitis häufig sind.
• Seltener: Entzündung der Netzhautgefäße, Blutungen, Schwellung des Sehnervenkopfs, Herde, die einer Virusinfektion der Netzhaut ähneln, selten ein weißlicher Bodensatz in der Vorderkammer (Pseudohypopyon).

Typisch ist außerdem, dass Herde in verschiedenen Stadien nebeneinander liegen. Ein Teil heilt mit Narben ab, während an anderer Stelle neue entstehen.

Welche seltenen oder späten Beschwerden kommen vor?

Ein stärkerer Sehverlust entsteht vor allem, wenn Lymphomzellen sich unter der Netzhautmitte ausbreiten oder Gefäße und Sehnerv beteiligen. Solche Verläufe sind seltener, aber möglich.

• deutliche, bleibende Sehminderung durch Herde unter der Makula oder Narben der Pigmentschicht
• plötzliche Sehverschlechterung durch einen Verschluss von Netzhautvenen oder -arterien
• ein grauer Schatten oder Vorhang durch eine Abhebung der Netzhaut mit Flüssigkeit darunter
• Gesichtsfeldausfälle und schlechteres Farbsehen, wenn der Sehnerv befallen ist (selten)
• gelegentlich Lichtblitze, die in englischsprachigen Übersichten erwähnt werden

Ein Makulaödem ist beim Lymphom zwar untypisch, kommt aber in Einzelfällen vor, besonders nach früheren Augenoperationen. Es schließt die Diagnose also nicht aus.

Welche Warnzeichen deuten auf einen Befall des Gehirns hin?

Veränderungen von Verhalten, Denken oder Persönlichkeit sind das häufigste Anzeichen dafür, dass das Lymphom auch das Gehirn erreicht hat. Weil das vitreoretinale Lymphom eng mit dem Hirnlymphom verwandt ist, gehören diese Zeichen zu jeder Aufklärung.

Diese Beschwerden entstehen meist über Tage bis Wochen. Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust sind beim Hirnlymphom dagegen selten. Das Hirnlymphom kann vor, gleichzeitig mit oder erst Jahre nach dem Augenbefall auftreten.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige fallen Veränderungen im Verhalten oft früher auf als den Betroffenen selbst. Dazu gehören neue Vergesslichkeit, Wesensänderung, Gleichgültigkeit, Verwirrtheit, ungewohnte Reizbarkeit oder eine unsichere Gangart. Bei einem älteren Menschen mit einer hartnäckigen Augenentzündung sollten solche Beobachtungen der behandelnden Ärztin mitgeteilt werden.

Auch am Auge selbst sehen Angehörige manchmal mehr: Betroffene kneifen die Augen zusammen, lesen schlechter, stolpern häufiger oder wischen sich wiederholt über die Augen, weil sie den Schleier für Schmutz halten.

Adnexlymphom an der Bindehaut: Wie sieht der lachsfarbene Fleck aus?

Das Bindehautlymphom zeigt sich typischerweise als lachsrosa bis fleischfarbene, glatte und schmerzlose Verdickung der Bindehaut. Sie liegt häufig in der Umschlagfalte zwischen Augapfel und Lid, sodass sie erst beim Hochziehen des Oberlids oder Herunterziehen des Unterlids sichtbar wird. Die Oberfläche wirkt leicht glänzend und flach erhaben.

Viele Betroffene bemerken sie zufällig im Spiegel oder sie fällt bei einer Routinekontrolle auf. Beschwerden sind oft gering: leichtes Fremdkörpergefühl, Rötung, Tränen oder ein Druckgefühl. Manchmal ähnelt das Bild einer chronischen Bindehautentzündung mit vielen kleinen Knötchen (Follikeln), die trotz Behandlung nicht abheilt.

Wird eine vermeintliche Bindehautentzündung über Monate nicht besser, sollte die Augenärztin an ein Lymphom denken. Unterschiede zu anderen Tumoren der Bindehaut lassen sich mit bloßem Auge nicht sicher erkennen.

Adnexlymphom in der Augenhöhle: Woran merkt man es?

Ein Lymphom in der Augenhöhle macht sich meist durch ein langsam und schmerzlos hervortretendes Auge (Exophthalmus) bemerkbar. Das Gewebe hinter oder neben dem Augapfel nimmt Platz ein und schiebt das Auge nach vorn oder zur Seite. Angehörige bemerken manchmal zuerst, dass ein Auge größer oder anders wirkt.

• tastbare, feste, nicht schmerzhafte Schwellung am Rand der Augenhöhle
• Vortreten des Augapfels, oft nur einseitig
• Verlagerung des Augapfels nach oben, unten oder zur Seite
• Doppelbilder, wenn die Augenmuskeln eingeengt oder befallen sind
• eingeschränkte Beweglichkeit des Auges
• Schwellung der Bindehaut (Chemosis) und Rötung
• Druckgefühl hinter dem Auge; Schmerzen eher bei tief sitzenden Herden
• in seltenen Fällen Sehminderung durch Druck auf den Sehnerv

In Fallserien hatten etwa die Hälfte der Menschen mit Lymphom in der Augenhöhle ein vorgewölbtes Auge und etwa zwei Drittel eine tastbare Masse. Hervortretende Augen haben aber viele andere, meist harmlosere Ursachen, am häufigsten eine Schilddrüsenerkrankung.

Adnexlymphom am Lid und an der Tränendrüse: Welche Zeichen gibt es?

Am Lid zeigt sich das Lymphom meist als schmerzlose Schwellung oder Knoten, an der Tränendrüse als derbe Verdickung im äußeren oberen Lidbereich. Das Oberlid kann dabei eine S-förmige Kontur annehmen. Weil die Schwellung den Lidheber beeinträchtigt, entsteht manchmal ein hängendes Oberlid.

Weitere mögliche Zeichen sind ein Völlegefühl im Lid, Tränenträufeln und selten eine Schwellung im Bereich des Tränensacks am inneren Lidwinkel. Geschwüre am Lid kommen kaum vor, und wenn, dann eher bei den seltenen T-Zell-Lymphomen.

Welche Beschwerden treten an welcher Stelle auf?

Die Beschwerden des Adnexlymphoms hängen davon ab, welches Gewebe betroffen ist. Die Tabelle fasst die häufigsten Zeichen zusammen.

Mehrfachnennungen sind möglich, weil ein Lymphom mehrere Gewebe gleichzeitig erfassen kann. Die Prozentangaben schwanken je nach Studie.

Wie lange dauert es beim Adnexlymphom bis zur Diagnose?

Im Mittel etwa sieben Monate vergehen zwischen den ersten Beschwerden und der Diagnose. Die Ursache ist das sehr langsame Wachstum, das kaum Beschwerden macht. Bei manchen Betroffenen fällt die Diagnose erst Jahre nach den ersten Veränderungen.

Meist ist nur ein Auge betroffen. Bei etwa 10 bis 20 % finden sich Herde an beiden Augen, gleichzeitig oder nacheinander. Beidseitige Herde kommen in der Augenhöhle häufiger vor als an der Bindehaut.

Wann sprechen die Beschwerden für eine aggressivere Form?

Rasches Wachstum innerhalb weniger Wochen, Schmerzen und Sehstörungen deuten auf eine schneller wachsende Form oder eine andere Ursache hin. Das typische MALT-Lymphom wächst dagegen über Monate bis Jahre. Aggressive Formen wie das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom oder das Mantelzell-Lymphom können sich deutlich rascher ausbreiten.

Warnzeichen sind auch Ausfälle von Hirnnerven, etwa Doppelbilder durch gelähmte Augenmuskeln, Taubheitsgefühl an Stirn oder Wange oder ein Sehverlust durch Druck auf den Sehnerv. Ein plötzlicher Beginn mit starken Schmerzen und Fieber passt eher zu einer Entzündung der Augenhöhle und muss sofort abgeklärt werden.

Gibt es Allgemeinbeschwerden wie Fieber oder Gewichtsverlust?

Beim Lymphom am Auge selten. Die sogenannten B-Symptome eines Lymphoms sind Fieber ohne erkennbare Infektion, starker Nachtschweiß, der das Wechseln der Wäsche nötig macht, und ein ungewollter Gewichtsverlust von mehr als 10 % in sechs Monaten.

Beim MALT-Lymphom der Augenanhangsgebilde ist der Allgemeinzustand meist gut. B-Symptome kommen vor allem bei hochmalignen Formen oder bei einem Lymphom vor, das sich im Körper ausgebreitet hat. Wer solche Beschwerden bemerkt, sollte sie der Hausärztin oder der Onkologin melden.

Gibt es Besonderheiten bei Älteren, Jüngeren und Kindern?

Das Lymphom am Auge ist eine Erkrankung des höheren Erwachsenenalters. Beim vitreoretinalen Lymphom liegt das typische Alter bei 50 bis 70 Jahren, mehr als ein Fünftel der Betroffenen ist in manchen Serien sogar über 80. Gerade bei Älteren werden Schwebeteilchen und Sehverschlechterung leicht als normale Alterserscheinung abgetan.

Bei jüngeren Menschen tritt das vitreoretinale Lymphom fast nur bei geschwächtem Immunsystem auf, etwa bei HIV-Infektion, nach einer Organtransplantation oder unter starker Immunsuppression. Dann erkranken auch Menschen im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt. Bei Kindern und Jugendlichen sind nur Einzelfälle beschrieben.

Bei älteren Menschen können neurologische Warnzeichen mit beginnender Demenz verwechselt werden. Neue Verwirrtheit oder Wesensänderung bei einem Menschen mit Augenlymphom gehört deshalb immer rasch ärztlich abgeklärt.

Was genau ist ein Lymphom?

Ein Lymphom ist ein Krebs, der von Lymphzellen ausgeht, die sich unkontrolliert vermehren. Lymphzellen sind Teil der körpereigenen Abwehr und kommen in Lymphknoten, Milz, Schleimhäuten und vielen anderen Geweben vor. Man unterscheidet das Hodgkin-Lymphom von den rund 30 verschiedenen Non-Hodgkin-Lymphomen.

Am Auge kommen fast ausschließlich Non-Hodgkin-Lymphome vor, und zwar ganz überwiegend solche der B-Zellen. T-Zell- und NK-Zell-Lymphome sind am Auge selten. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 24.500 Menschen an einem Non-Hodgkin-Lymphom; nur ein sehr kleiner Teil davon betrifft das Auge.

Wie entsteht das vitreoretinale Lymphom?

Die genaue Ursache ist unbekannt. Fest steht, dass es sich in rund 95 % der Fälle um ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom handelt, also eine schnell wachsende Form. Es gehört zusammen mit dem Lymphom des Gehirns zu den Lymphomen immunprivilegierter Orte.

Immunprivilegiert bedeutet, dass das Abwehrsystem in Auge und Gehirn nur eingeschränkt arbeitet, um empfindliches Gewebe vor Entzündungsschäden zu schützen. Beide Organe haben keine eigenen Lymphknoten. Vermutet wird, dass veränderte Lymphzellen von außen einwandern oder dass sich Lymphzellen vor Ort zu Lymphomzellen umwandeln.

Ungeklärt ist auch, ob ein späteres Hirnlymphom von einem unentdeckten Herd im Gehirn ausgeht oder ob die Zellen vom Auge aus über die Blutbahn oder den Sehnerv dorthin gelangen. Für die Behandlung ist diese Frage wichtig, weil sie bestimmt, ob eine Therapie nur am Auge ausreicht.

Welche Genveränderungen finden sich in den Lymphomzellen?

Am häufigsten ist eine Veränderung im Gen MYD88, die in etwa 70 bis 90 % der vitreoretinalen Lymphome nachweisbar ist. Etwa ein Drittel trägt außerdem eine Veränderung im Gen CD79B, die mit einem Fortschreiten ins Gehirn in Verbindung gebracht wird. Beide Veränderungen treiben das Wachstum der B-Zellen an.

Diese Genveränderungen entstehen erst in den Lymphomzellen und werden nicht vererbt. Sie haben aber praktischen Nutzen: Ihr Nachweis in einer Glaskörperprobe hilft bei der Diagnose, wenn das Mikroskop keine eindeutigen Zellen zeigt.

Wer hat ein erhöhtes Risiko für ein vitreoretinales Lymphom?

Der wichtigste Risikofaktor ist das Alter: Ab 60 Jahren ist das Risiko um ein Vielfaches höher als bei Jüngeren. Die meisten Betroffenen haben ein ansonsten gesundes Abwehrsystem, die Krankheit tritt bei ihnen zufällig auf.

• Geschwächtes Immunsystem: HIV-Infektion, Zustand nach Organtransplantation, Behandlung mit Immunsuppressiva.
• Epstein-Barr-Virus (EBV): Das Virus des Pfeifferschen Drüsenfiebers kann bei fehlender Kontrolle durch die Abwehr B-Zellen zur unkontrollierten Vermehrung anregen.
• Bestimmte Autoimmunerkrankungen mit immunsuppressiver Behandlung.
• Sehr selten: das Virus HTLV-1 bei T-Zell-Formen.

Bei Frauen und Männern tritt das vitreoretinale Lymphom etwa gleich häufig auf; ältere Serien fanden etwas mehr Männer, neuere etwas mehr Frauen. Seit wirksame HIV-Medikamente verfügbar sind, spielt HIV als Ursache eine geringere Rolle.

Wie entsteht ein MALT-Lymphom am Auge?

Die führende Erklärung ist eine dauerhafte Reizung des Abwehrsystems, die Fachleute chronische antigene Stimulation nennen. Durch eine anhaltende Infektion oder eine Autoimmunerkrankung vermehren sich B-Zellen im Schleimhautgewebe über lange Zeit. Bei dieser ständigen Teilung können Erbgutfehler entstehen, aus denen schließlich ein Lymphom hervorgeht.

MALT steht für mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe, also Abwehrgewebe in Schleimhäuten. Das bekannteste Beispiel ist das Magen-MALT-Lymphom, das durch das Bakterium Helicobacter pylori ausgelöst wird und nach dessen Beseitigung oft verschwindet. Für das Auge gilt dieser klare Zusammenhang nicht.

Manche Lymphome der Augenhöhle entwickeln sich aus Vorstufen wie einer reaktiven oder atypischen lymphoiden Hyperplasie, einer gutartigen Wucherung von Lymphgewebe. Auch eine langjährige Entzündung der Augenhöhle ohne Infektion oder eine IgG4-assoziierte Erkrankung werden als mögliche Vorstufen diskutiert.

Welche Rolle spielen Chlamydien?

Das Bakterium Chlamydia psittaci, der Erreger der Papageienkrankheit, wird mit dem Adnexlymphom in Verbindung gebracht, sein Anteil schwankt aber stark je nach Region. In einer italienischen Studie fand sich Erbgut des Bakteriums in fast 90 % der Gewebeproben. Andere Studien fanden dagegen kaum oder gar keinen Zusammenhang.

Auch innerhalb eines Landes unterscheiden sich die Ergebnisse. So fand eine Studie aus sechs Regionen 2006 das Bakterium in Italien nur bei 13 % der Proben, in Deutschland dagegen bei 47 %. Das Fachkapitel der französischen Augenärztegesellschaft bezeichnet den Zusammenhang für Europa als nicht bestätigt. Die Frage ist also offen.

Wichtig für Betroffene: Ob ein Kontakt mit Vögeln eine Rolle spielt, ist für das Augenlymphom nicht geklärt, und das Lymphom selbst ist nicht ansteckend. Der mögliche Zusammenhang ist vor allem für die Behandlung interessant, weil ein Antibiotikum bei einem Teil der Betroffenen wirkt.

Erhöhen Autoimmunerkrankungen das Risiko?

Ja, für MALT-Lymphome allgemein ist das gut belegt. Etwa 40 % aller MALT-Lymphome treten bei Menschen mit einer Autoimmunerkrankung auf. Besonders häufig sind das Sjögren-Syndrom, die Hashimoto-Thyreoiditis und die rheumatoide Arthritis.

Wer ein Sjögren-Syndrom hat, sollte deshalb anhaltende Schwellungen an Tränendrüsen oder Speicheldrüsen ärztlich abklären lassen. Diese Zahlen gelten für MALT-Lymphome aller Orte, nicht speziell für das Auge.

Welche weiteren Faktoren werden diskutiert?

Für das Adnexlymphom gibt es keine gesicherten weiteren Risikofaktoren, aber mehrere Verdachtsmomente. Genannt werden chronische Virusinfektionen wie Hepatitis C, HIV und EBV, Helicobacter pylori sowie bestimmte Varianten von Abwehrgenen. Bei einem mit Hepatitis C verbundenen Lymphom kann die antivirale Behandlung zur Rückbildung beitragen.

Allgemein erhöhen eine frühere Chemo- oder Strahlentherapie und bestimmte Chemikalien wie Benzol das Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome. In Deutschland kann ein Non-Hodgkin-Lymphom nach beruflicher Benzolbelastung als Berufskrankheit anerkannt werden. Ein spezieller Zusammenhang mit dem Auge ist daraus nicht abzuleiten.

Das Adnexlymphom tritt in Asien und bei Menschen asiatischer Herkunft häufiger auf als bei Menschen europäischer Herkunft. Frauen sind in manchen Serien etwas häufiger betroffen, in anderen gleich häufig wie Männer.

Ist ein Lymphom am Auge erblich oder ansteckend?

Weder noch. Die Genveränderungen der Lymphomzellen entstehen im Laufe des Lebens in einzelnen Zellen und werden nicht an Kinder weitergegeben. Angehörige haben kein nennenswert erhöhtes Risiko.

Auch eine Ansteckung ist nicht möglich. Selbst wenn bei einem Adnexlymphom Chlamydien nachgewiesen werden, ist nicht das Lymphom übertragbar. Familie und Partner müssen keine besonderen Vorsichtsmaßnahmen treffen.

Wann denkt die Augenärztin an ein Lymphom?

Vor allem bei einer neu aufgetretenen Uveitis oder Glaskörpertrübung bei Menschen über 50, die auf Kortison nicht richtig oder nicht dauerhaft anspricht. Weitere Hinweise sind ein trüber Glaskörper ohne Makulaödem, gelbliche Herde unter der Netzhaut und ein Leopardenfell-Muster. Auch eine Uveitis zusammen mit neurologischen Beschwerden gehört immer abgeklärt.

Beim Adnexlymphom führt meist eine sichtbare Veränderung zum Verdacht: ein lachsfarbener Fleck auf der Bindehaut, ein tastbarer Knoten oder ein vorgewölbtes Auge. Bildgebung und Aussehen können den Verdacht stützen, sichern lässt sich die Diagnose bei beiden Formen nur durch eine Gewebe- oder Zellprobe.

Welche Untersuchungen gehören zur augenärztlichen Abklärung?

Die deutsche S2k-Leitlinie zu primären Lymphomen des zentralen Nervensystems, an der die Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft und der Berufsverband der Augenärzte beteiligt waren, legt einen festen Untersuchungsumfang fest. Er gilt für jeden Menschen mit Hirnlymphom und sinngemäß für jeden Verdacht auf ein Augenlymphom.

• Prüfung der Sehschärfe
• Messung des Augeninnendrucks
• Spaltlampenuntersuchung des vorderen Auges und des Glaskörpers
• Untersuchung des Augenhintergrunds bei weitgestellter Pupille
• Optische Kohärenztomographie (OCT), eine Schichtaufnahme der Netzhaut mit Licht
• Gesichtsfeldprüfung
• bei unklaren Befunden zusätzlich Fluoreszenzangiographie mit Farbstoff, bei Bedarf auch mit Indocyaningrün

Eine Kernspintomographie (MRT) des Gehirns allein reicht nach der Leitlinie nicht aus, um einen Augenbefall auszuschließen. Die Augen müssen immer zusätzlich augenärztlich untersucht werden.

Was zeigen OCT, Autofluoreszenz und Angiographie?

Diese Aufnahmen machen typische Ablagerungen der Lymphomzellen sichtbar, sie ersetzen aber keine Probe. Die OCT zeigt knotige, helle Ablagerungen auf oder unter dem Pigmentepithel, säulenartige Veränderungen quer durch die Netzhaut und helle Punkte im Glaskörper. Manchmal finden sich solche Zeichen auch im Partnerauge, das noch keine Beschwerden macht.

Die Fundusautofluoreszenz, eine Aufnahme des Eigenleuchtens der Netzhaut, zeigt ein körniges Nebeneinander heller und dunkler Flecken. Sie gilt als sehr empfindlich und eignet sich gut für Verlaufskontrollen. Die Fluoreszenzangiographie zeigt Gruppen runder, dunkler Flecken und auf Weitwinkelaufnahmen oft eine Entzündung der Gefäße in der Netzhautperipherie.

Warum ist eine Glaskörperprobe nötig?

Weil nur der Nachweis von Lymphomzellen im Auge die Diagnose sicher macht. Bluttests oder ein MRT können ein vitreoretinales Lymphom weder beweisen noch ausschließen. Die neue deutsche Leitlinie empfiehlt deshalb ausdrücklich: Bei begründetem Verdacht soll eine Glaskörperprobe entnommen und untersucht werden.

Die diagnostische Vitrektomie gilt international als Goldstandard. Sie wird von spezialisierten Netzhautchirurginnen und -chirurgen durchgeführt, die eng mit dem Labor zusammenarbeiten.

Wie läuft die Glaskörperentnahme ab?

Die Probe wird bei einer kleinen Operation im Operationssaal gewonnen, meist in örtlicher Betäubung. Über feine Zugänge von weniger als einem Millimeter entfernt ein Saug-Schneide-Gerät Glaskörper. Zuerst wird eine unverdünnte Probe von etwa 0,5 bis 1 Milliliter gewonnen, danach weiteres, verdünntes Material.

Die Probe muss sofort und ohne Fixiermittel wie Formalin ins Speziallabor. Lymphomzellen sind sehr empfindlich und zerfallen schnell; französische Zentren fordern eine Beurteilung innerhalb einer Stunde. Gleichzeitig kann ein getrübter Glaskörper entfernt werden, was das Sehen oft spürbar verbessert, und bei Bedarf wird zugleich ein Grauer Star operiert.

Eine weniger belastende Ergänzung ist die Entnahme weniger Tropfen Kammerwasser aus der Vorderkammer. Sie eignet sich für Botenstoff- und Gentests sowie für Verlaufskontrollen, ersetzt die Glaskörperprobe in der Regel aber nicht.

Warum muss Kortison vorher abgesetzt werden?

Kortison kann Lymphomzellen auflösen, sodass das Labor in der Probe nichts mehr findet. Die deutsche Leitlinie empfiehlt deshalb, Kortison möglichst zwei Wochen vor der Vitrektomie abzusetzen. Wurde Kortison gegeben, wartet man nach dem Absetzen erfahrungsgemäß meist 7 bis 10 Tage, ein internationaler Expertenkonsens nennt mindestens zwei Wochen.

Das Absetzen muss immer mit der behandelnden Ärztin abgesprochen werden. Wer Kortison länger als einige Tage eingenommen hat, darf es nicht abrupt beenden, weil der Körper dann zu wenig eigenes Kortisol bildet.

Was wird im Labor untersucht?

Die Probe wird mit mehreren sich ergänzenden Verfahren untersucht, weil jedes für sich allein unsicher sein kann. Die Zytologie, also die Beurteilung der Zellen unter dem Mikroskop, bleibt der Referenzstandard. Typisch sind große, atypische Lymphozyten mit unregelmäßigem Kern.

Ein internationaler Konsens nennt als starke Hinweise: einen Interleukin-Quotienten über 1, die MYD88-Veränderung und den Nachweis einer einheitlichen Zellpopulation. Französische Zentren arbeiten mit niedrigeren Schwellenwerten für Interleukin-10 und einem kombinierten Wahrscheinlichkeitswert. Diese Zusatztests sind nicht in jedem Labor gleich standardisiert.

Was ist, wenn die Probe nichts findet?

Ein unauffälliges Ergebnis schließt ein Lymphom nicht aus. Nach der deutschen Leitlinie bleibt bei bis zu 30 % eine diagnostische Lücke, und der negative Vorhersagewert der Zytologie liegt nach französischen Daten nur bei etwa 60 %. Viele Betroffene brauchen deshalb mehr als eine Probe.

Bleibt der Verdacht bestehen, kann die Probe wiederholt werden. Bei Herden unter der Netzhaut ist eine transretinale Biopsie möglich, bei der Gewebe direkt aus dem Herd entnommen wird. In einer deutschen Serie sicherte erst diese Netzhautbiopsie bei mehreren Betroffenen die Diagnose.

Welche Untersuchungen klären die Ausbreitung?

Bei jedem vitreoretinalen Lymphom muss das Gehirn untersucht werden. Dazu gehören ein MRT des Kopfes mit Kontrastmittel und meist eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) nach einer Lumbalpunktion. Gesucht werden Lymphomzellen und Hinweise auf einen Befall der Hirnhäute.

• MRT des Gehirns mit Kontrastmittel, im Verlauf regelmäßig wiederholt
• Nervenwasseruntersuchung auf Lymphomzellen
• Blutuntersuchungen einschließlich Blutbild sowie Tests auf HIV und EBV
• Computertomographie oder PET-CT von Brust, Bauch und Becken, um ein Lymphom im übrigen Körper auszuschließen
• bei Bedarf Knochenmarkuntersuchung

Liegt nur ein Augenbefall vor, empfiehlt die deutsche Leitlinie die Vorstellung in einer neuroonkologischen oder hämatoonkologischen Sprechstunde beziehungsweise in einer interdisziplinären Tumorkonferenz. Bei Verdacht auf ein Lymphom des zentralen Nervensystems soll die Betreuung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Wie wird ein Adnexlymphom festgestellt?

Durch eine Gewebeprobe (Biopsie), die feingeweblich untersucht wird. Vorher zeigt eine MRT oder CT der Augenhöhle die Ausdehnung. Typisch ist eine glatt begrenzte, gleichmäßige Masse, die sich an Augapfel und Knochen anschmiegt, ohne den Knochen zu zerstören.

Bevorzugt wird eine ausreichend große Probe, weil kleine Proben oder Feinnadelpunktionen oft nicht reichen. Das frische Gewebe wird auf Oberflächenmerkmale untersucht: MALT-Lymphome sind typischerweise CD20 positiv und CD5, CD10, CD23 sowie Cyclin D1 negativ. Erst die genaue Unterform entscheidet über Behandlung und Prognose.

Bei der augenärztlichen Untersuchung werden beide Augen gründlich angesehen, das Oberlid umgeklappt, die Vorwölbung des Auges gemessen und die Lymphknoten vor dem Ohr, unter dem Kiefer und am Hals abgetastet. Auch der Augenhintergrund wird gespiegelt, weil gleichzeitig ein Lymphom der Aderhaut bestehen kann.

Warum braucht man beim Adnexlymphom Untersuchungen des ganzen Körpers?

Weil ein Teil der Adnexlymphome nicht auf das Auge begrenzt ist. Bei Diagnose hat etwa ein Drittel der Betroffenen auch an anderer Stelle Lymphomherde. Ein Teil der Lymphome entsteht zudem im Rahmen eines bereits bekannten Lymphoms im Körper.

Das Staging übernimmt die Hämatologie oder Onkologie. Dazu gehören je nach Unterform eine Computertomographie von Hals, Brust und Bauch oder eine PET-CT sowie Blutwerte wie LDH und Beta-2-Mikroglobulin. Eine Knochenmarkpunktion wird nicht in allen Zentren routinemäßig gemacht. Die Stadien werden nach der Ann-Arbor-Einteilung in der Lugano-Fassung und zusätzlich nach dem TNM-System für Augenanhangsgebilde beschrieben.

Womit kann ein Lymphom am Auge verwechselt werden?

Vor allem mit Entzündungen und anderen Tumoren. Die folgende Übersicht zeigt die wichtigsten Abgrenzungen.

Bei der Abklärung einer unklaren Uveitis werden deshalb Blutuntersuchungen auf Syphilis, Borreliose, Tuberkulose, Herpes-, Varizella- und Zytomegalieviren sowie Toxoplasmose empfohlen. Erst wenn diese unauffällig sind und die Entzündung nicht wie erwartet heilt, rückt das Lymphom in den Vordergrund.

Wer behandelt ein Lymphom am Auge?

Ein Team aus mehreren Fachgebieten in einem spezialisierten Zentrum. Dazu gehören Augenheilkunde, Hämatologie und Onkologie, Strahlentherapie, Pathologie und beim vitreoretinalen Lymphom auch Neurologie oder Neuroonkologie. Die Entscheidung über die Behandlung fällt in einer gemeinsamen Tumorkonferenz.

Für das vitreoretinale Lymphom gibt es keinen weltweit einheitlichen Standard, weil große vergleichende Studien fehlen. Die Empfehlungen stützen sich meist auf kleinere, rückblickende Untersuchungen. Deutschland hat mit der S2k-Leitlinie von 2026 erstmals eigene Empfehlungen zum Augenlymphom, Frankreich hat ein nationales Netzwerk für okulozerebrale Lymphome mit eigenen Empfehlungen.

Wie wird ein vitreoretinales Lymphom behandelt, das nur das Auge betrifft?

Nach der deutschen Leitlinie zuerst mit Spritzen ins Auge (intravitreale Therapie), bevorzugt mit Rituximab, alternativ mit Methotrexat. Rituximab ist ein Antikörper, der sich gegen das Merkmal CD20 auf den B-Zellen richtet. Methotrexat ist ein Zytostatikum, das die Teilung der Lymphomzellen hemmt.

Die Spritzen bringen das Medikament in hoher Konzentration direkt an die Lymphomzellen, ohne den übrigen Körper stark zu belasten. Sie drängen das Lymphom im Auge bei den meisten Betroffenen zurück. Einen Befall des Gehirns verhindern sie nach den bisherigen Daten nicht sicher.

Wie laufen die Spritzen ins Auge ab?

Die Spritze wird nach örtlicher Betäubung mit Tropfen unter keimarmen Bedingungen durch die Lederhaut in den Glaskörper gegeben. Der Vorgang dauert nur wenige Minuten und ist meist wenig schmerzhaft. Danach kann kurzzeitig ein Fremdkörpergefühl bestehen.

Mit Methotrexat bildet sich das Lymphom im Auge in großen Serien nach durchschnittlich fünf bis sechs Spritzen zurück, bei fast allen behandelten Augen. Mit Rituximab wurde in Studien bei etwa zwei Dritteln der Augen eine vollständige Rückbildung erreicht. Ein Vergleich, welches Mittel besser ist, fehlt; beide werden auch kombiniert.

Die Hornhautschäden durch Methotrexat lassen sich mindern, wenn die Abstände zwischen den Spritzen größer werden oder die Behandlung an Interleukin-10-Werten im Kammerwasser ausgerichtet wird. Neuere Schemata haben die Hornhautprobleme so deutlich verringert.

Braucht man auch eine Chemotherapie, wenn nur das Auge betroffen ist?

Das ist eine der umstrittensten Fragen, und die Länder beantworten sie unterschiedlich. Die deutsche Leitlinie sagt: Eine zusätzliche Chemotherapie über die Vene kann erwogen werden, um das Risiko eines späteren Hirnlymphoms zu senken, besonders bei beidseitigem oder ausgedehntem Befall. Wirkt die Behandlung im Auge nicht, soll systemisch behandelt werden.

Die Datenlage ist schwach. Zwei größere rückblickende Studien fanden keinen sicheren Schutz vor einem Hirnbefall, andere zeigten eine längere Zeit bis zum Hirnbefall oder ein längeres Überleben. Das Lehrbuch der spanischen Augenärztegesellschaft vertritt dagegen, das vitreoretinale Lymphom sei immer systemisch zu behandeln und die Therapie im Auge nur Ergänzung; französische Zentren gehen unterschiedlich vor.

Bei der Entscheidung zählen Alter, Allgemeinzustand, Nierenfunktion und persönliche Wünsche. Fragen Sie in der Tumorkonferenz ruhig nach, warum für Sie welcher Weg vorgeschlagen wird.

Wie wird behandelt, wenn auch das Gehirn betroffen ist?

Dann steht eine Chemotherapie mit hochdosiertem Methotrexat über die Vene im Mittelpunkt, wie beim Hirnlymphom. Die deutsche Leitlinie empfiehlt zusätzlich Spritzen ins Auge mit Methotrexat und/oder Rituximab, weil hochdosiertes Methotrexat den Glaskörper nicht immer in ausreichender Menge erreicht. Die Spritzen verlängern die Zeit, in der das Auge stabil bleibt, verlängern aber nach den bisherigen Daten nicht das Überleben.

Fitte Menschen unter etwa 70 Jahren erhalten häufig eine Kombination aus Methotrexat, Cytarabin, Thiotepa und Rituximab. Danach folgt eine Festigung der Behandlung, etwa durch eine Hochdosis-Chemotherapie mit Rückgabe eigener Stammzellen. Für ältere Menschen gibt es angepasste, weniger belastende Schemata; eine zusätzliche Bestrahlung des ganzen Gehirns bringt bei ihnen wenig Überlebensvorteil, erhöht aber das Risiko für Gedächtnisstörungen.

Wann wird das Auge bestrahlt?

Beim vitreoretinalen Lymphom nach der deutschen Leitlinie erst, wenn andere Behandlungen versagen. Die Bestrahlung des hinteren Augenabschnitts mit etwa 30 bis 40 Gray ist wirksam, auch bei beidseitigem Befall. Sie kann aber nicht wiederholt werden und schützt nicht vor einem Hirnbefall.

Die Nebenwirkungen sind erheblich: In einer Serie entwickelten alle Bestrahlten einen Grauen Star, einzelne einen Strahlenschaden der Netzhaut oder des Sehnervs mit bleibendem Sehverlust. Auch trockene Augen sind häufig. Wird ohnehin das ganze Gehirn bestrahlt, können die Augenhöhlen in das Bestrahlungsfeld einbezogen werden.

Kann eine Vitrektomie das Sehen verbessern?

Ja, bei dichter Trübung des Glaskörpers deutlich. Die Operation, mit der die Probe gewonnen wird, entfernt gleichzeitig einen großen Teil der getrübten Glaskörpermasse. Viele Betroffene sehen danach klarer, auch bevor die eigentliche Lymphombehandlung beginnt.

Die Vitrektomie behandelt das Lymphom aber nicht ursächlich. Lymphomzellen in der Netzhaut und unter dem Pigmentepithel bleiben zurück und brauchen eine gezielte Therapie.

Was passiert bei einem Rückfall?

Rückfälle im Auge sind häufig und lassen sich meist erneut mit Spritzen ins Auge behandeln. Bei einem Rückfall im Körper oder im Gehirn kommen erneut hochdosiertes Methotrexat, eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation oder neuere Wirkstoffe infrage. Dazu gehören Ibrutinib, ein Hemmstoff des Enzyms BTK, sowie Lenalidomid, häufig zusammen mit Rituximab.

Diese Mittel wurden bisher nur in kleineren Studien beim Augenlymphom untersucht. Für ausgewählte Betroffene kann die Teilnahme an einer klinischen Studie sinnvoll sein. Sehr selten muss ein blindes, dauerhaft schmerzendes Auge entfernt werden.

Welche Möglichkeiten gibt es beim Adnexlymphom?

Beim MALT-Lymphom der Augenanhangsgebilde gibt es drei Wege: Abwarten und beobachten, eine örtliche Behandlung oder eine Behandlung des ganzen Körpers. Welcher Weg passt, hängt von Unterform, Stadium, Beschwerden, Alter und Wunsch der Betroffenen ab. Eine einheitliche Erstbehandlung gibt es nicht.

Wie läuft die Bestrahlung beim MALT-Lymphom ab?

Die Bestrahlung erfolgt ambulant in mehreren kurzen Sitzungen, die selbst nicht schmerzen. Üblich ist eine Gesamtdosis von etwa 24 Gray, verteilt auf Einzelportionen von 1,5 bis 2 Gray, ältere Zentren verwendeten bis zu 30 bis 36 Gray. Sitzt das Lymphom in Augenhöhle, Tränendrüse oder tiefer Bindehaut, wird meist die ganze Augenhöhle bestrahlt, bei reinem Bindehaut- oder Lidbefall ein kleineres Feld.

Eine Auswertung der Amerikanischen Akademie für Augenheilkunde aus 27 Studien mit rund 2.000 Betroffenen fand bei den knapp 900 bestrahlten MALT-Lymphomen eine örtliche Kontrolle von knapp 96 %. Rückfälle treten häufiger außerhalb des bestrahlten Feldes auf als darin, und zwar unabhängig von der Dosis.

Neuere Studien prüfen eine deutlich niedrigere Dosis von zweimal 2 Gray. In einer kleinen Studie bildete sich das Lymphom bei knapp zwei Dritteln der Augen vollständig, beim Rest teilweise zurück; nach zwei Jahren waren rund 90 % ohne Fortschreiten, ein Grauer Star trat nicht auf. In einer größeren Studie über Marginalzonen- und follikuläre Lymphome aller Orte kontrollierte 4 Gray das Lymphom örtlich aber weniger gut als 24 Gray, beim Überleben gab es keinen Unterschied.

Welche Nebenwirkungen hat die Bestrahlung am Auge?

Die häufigsten Spätfolgen sind Grauer Star und trockenes Auge, beide gut behandelbar. Wie häufig sie auftreten, hängt stark von der Dosis und der Abschirmung der Linse ab.

Gegen das trockene Auge helfen Tränenersatzmittel, in der japanischen Serie sprachen alle Betroffenen darauf an. Die Linsentrübung lässt sich mit einer Operation des Grauen Stars beheben.

Hilft ein Antibiotikum gegen das Lymphom?

Bei einem Teil der Betroffenen ja. Das Antibiotikum Doxycyclin, als Tablette eingenommen, soll Chlamydia psittaci beseitigen und damit den Wachstumsreiz für das Lymphom nehmen. In einer italienischen Studie sprachen etwa zwei Drittel an, vor allem wenn die Chlamydien tatsächlich beseitigt wurden.

In anderen Studien und Regionen war die Wirkung deutlich geringer, eine vollständige Rückbildung war selten. Das Fachkapitel der französischen Augenärztegesellschaft betont, dass Antibiotika-Tropfen an der Bindehaut keinen Nutzen haben. Doxycyclin ist deshalb eine Option bei langsam wachsendem Lymphom im Frühstadium, darf aber eine nötige Behandlung bei bedrohtem Sehen nicht verzögern.

Wann kommen Rituximab und Chemotherapie infrage?

Wenn mehrere Stellen befallen sind, das Lymphom sich im Körper ausgebreitet hat oder eine aggressive Unterform vorliegt. Rituximab wird dann als Infusion gegeben, allein oder mit Chemotherapie. Häufige Nebenwirkungen sind Fieber und Abgeschlagenheit während der ersten Gaben.

Bei langsam wachsenden Formen werden Schemata ohne Anthrazykline bevorzugt. Bei einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom ist dagegen auch im Frühstadium eine Chemoimmuntherapie mit Rituximab üblich, oft mit Bestrahlung. In Studien wird außerdem die Gabe von Rituximab direkt in den Tumor im Vergleich zur Bestrahlung geprüft.

Wird das Lymphom operiert?

Meist nur zur Gewebeprobe, nicht zur vollständigen Entfernung. Das MALT-Lymphom wächst oft mit feinen Ausläufern in das umgebende Gewebe, sodass auch nach scheinbar vollständiger Entfernung Rückfälle häufig sind. Eine radikale Operation an Bindehaut oder Augenhöhle kann zudem Vernarbungen, Verwachsungen und Schäden an der Hornhaut verursachen.

Ausnahmen sind sehr kleine Bindehautherde, die bei der Probe ganz entfernt werden können, und ein lokal begrenztes Lymphom der Tränendrüse. Ergänzend wird an der Bindehaut gelegentlich eine Kältebehandlung eingesetzt.

Kann man auch abwarten?

Ja, beim langsam wachsenden MALT-Lymphom ohne Beschwerden ist Abwarten und Beobachten in jedem Stadium eine anerkannte Möglichkeit. In einer japanischen Studie mit 36 beschwerdefreien Betroffenen im frühen Stadium brauchten etwa 70 % auch nach im Mittel rund sieben Jahren keine Behandlung. Das Überleben war ähnlich gut wie in Berichten über eine sofortige Behandlung. In einer slowenischen Serie bildete sich das Lymphom bei einem Teil der Beobachteten sogar von selbst zurück.

Abwarten heißt nicht Nichtstun. Es bedeutet regelmäßige Kontrollen bei Augenärztin und Onkologin, damit eine Behandlung rechtzeitig beginnt, sobald das Lymphom wächst oder Beschwerden macht.

Welche Unterstützung gibt es neben der Therapie?

Die deutsche Leitlinie empfiehlt bei deutlichem Sehverlust oder ausgeprägten Augenbeschwerden eine stationäre Rehabilitation in einem spezialisierten Zentrum. Dort lernen Betroffene, mit Sehhilfen und eingeschränktem Sehen umzugehen. Psychoonkologische Begleitung gehört nach Fachliteratur ebenfalls zur Betreuung.

In Österreich bieten die Österreichische Krebshilfe und die Myelom- und Lymphomhilfe Österreich Beratung an. In Deutschland helfen Krebsberatungsstellen und Lymphom-Selbsthilfeorganisationen bei Fragen zu Alltag, Beruf und sozialrechtlichen Ansprüchen.

Wie verläuft ein vitreoretinales Lymphom?

Das vitreoretinale Lymphom ist ein aggressives Lymphom, das unbehandelt fortschreitet und sich häufig auf das Gehirn ausbreitet. Im Auge lässt es sich meist gut zurückdrängen. Für den weiteren Verlauf entscheidend ist aber, ob und wann das zentrale Nervensystem befallen wird.

Je später die Diagnose gestellt wird, desto schlechter sind die Aussichten. Das ist ein Grund, warum Fachgesellschaften in Deutschland, Frankreich und Spanien so eindringlich darauf hinweisen, bei einer therapieresistenten Uveitis im Alter früh an ein Lymphom zu denken.

Wie hoch ist das Risiko, dass das Gehirn befallen wird?

Hoch: Nach der deutschen Leitlinie entwickeln 60 bis 90 % der Menschen mit vitreoretinalem Lymphom trotz Behandlung innerhalb weniger Jahre ein Hirnlymphom. Andere Übersichten nennen eine Spanne von 35 bis 90 %, im Mittel tritt der Hirnbefall nach knapp zwei Jahren auf, in Einzelfällen aber erst nach zehn Jahren. Bei 16 bis 34 % ist das Gehirn bereits bei der Diagnose betroffen.

Umgekehrt haben 15 bis 25 % der Menschen mit Hirnlymphom auch einen Augenbefall. Ein reines Augenlymphom ohne Hirnbefall macht etwa 5 % aller Erstdiagnosen von Lymphomen des zentralen Nervensystems aus. Das Hirnlymphom ist die Haupttodesursache beim vitreoretinalen Lymphom.

Wie ist die Lebenserwartung beim vitreoretinalen Lymphom?

Sie ist sehr unterschiedlich und hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert. In älteren Serien lag die mittlere Überlebenszeit bei ein bis drei Jahren. Eine Auswertung aus 17 europäischen Zentren fand eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 68 % bei Menschen ohne und etwa 35 % bei Menschen mit Hirnbefall zum Zeitpunkt der Diagnose.

Eine internationale Studiengruppe berichtete eine mittlere Gesamtüberlebenszeit von knapp fünf Jahren. Beim Hirnlymphom insgesamt erreichen jüngere Menschen mit moderner Hochdosis-Methotrexat-Therapie heute 5-Jahres-Überlebensraten von über 70 %, bei Älteren ist die Prognose deutlich schlechter. Alter über 60 und ein schlechter Allgemeinzustand gelten als ungünstige Faktoren.

Solche Zahlen sind Durchschnittswerte aus kleinen, oft älteren Studien. Wie die Aussichten im Einzelfall sind, kann nur das behandelnde Team einschätzen.

Bleibt das Sehen erhalten?

Bei vielen Betroffenen ja, zumindest über lange Zeit. Weil die Sehschärfe beim vitreoretinalen Lymphom oft lange gut bleibt und die Behandlung im Auge wirksam ist, lässt sich das Sehen häufig stabilisieren. Eine Vitrektomie kann das Sehen sogar verbessern.

Bleibende Sehminderung entsteht vor allem durch Narben unter der Makula, Gefäßverschlüsse, Schäden am Sehnerv oder Folgen der Behandlung. Dazu gehören Grauer Star, Hornhautschäden durch Methotrexat und Strahlenschäden an Netzhaut oder Sehnerv. Früh behandelte Augen haben bessere Aussichten.

Wie oft kommt das Lymphom im Auge zurück?

Rückfälle im Auge sind häufig. In einer Studie trat bei etwa der Hälfte der mit Chemotherapie über die Vene Behandelten ein alleiniger Rückfall im Auge auf. Auch nach Behandlung eines Hirnlymphoms kann das Lymphom isoliert im Auge zurückkehren.

Ein Rückfall im Auge lässt sich meist erneut gut behandeln. Er ist aber ein Signal, auch das Gehirn erneut genau zu untersuchen.

Wie sind die Aussichten beim Adnexlymphom?

Beim MALT-Lymphom der Augenanhangsgebilde meist gut. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt je nach Studie zwischen etwa 80 und 95 %, viele Todesfälle in diesen Studien haben andere Ursachen als das Lymphom. Die lymphombezogene 5-Jahres-Überlebensrate lag in einer slowenischen Serie bei über 87 %, bei rein auf das Auge begrenzten Lymphomen sogar bei 100 %.

Ungünstig sind ein Alter über 70, ein fortgeschrittenes Stadium, erhöhte LDH-Werte im Blut und ein Fortschreiten innerhalb von zwei Jahren nach der Diagnose. Die Unterform ist der wichtigste Prognosefaktor.

Kann ein Adnexlymphom wiederkommen oder sich ausbreiten?

Ja, Rückfälle sind möglich, auch nach vielen Jahren. Nach Bestrahlung eines primären MALT-Lymphoms des Auges kommt es in Studien bei etwa einem Viertel bis zu fast der Hälfte zu einem Rückfall, meist außerhalb des bestrahlten Feldes. Die mittlere Zeit bis zum Rückfall kann über fünf Jahre betragen.

Innerhalb von vier Jahren entwickeln etwa 20 % der Bindehautlymphome, 35 % der Augenhöhlenlymphome und bis zu zwei Drittel der Lidlymphome ein Lymphom im übrigen Körper. Rückfälle langsam wachsender Formen lassen sich oft erneut gut behandeln.

Wie läuft die Nachsorge ab?

Beim vitreoretinalen Lymphom lebenslang, beim Adnexlymphom mindestens fünf Jahre und meist länger. Die Nachsorge wird gemeinsam von Augenklinik, Hämatologie beziehungsweise Onkologie und beim vitreoretinalen Lymphom auch Neuroonkologie geplant.

• Vitreoretinales Lymphom: Spaltlampe, Augenhintergrund, OCT und Autofluoreszenz, bei Zweifel Fluoreszenzangiographie und Interleukin-Werte im Kammerwasser; dazu regelmäßige MRT des Gehirns, in den ersten Jahren nach manchen Empfehlungen alle drei Monate.
• Adnexlymphom: in den ersten zwei Jahren alle drei Monate, danach drei Jahre lang alle sechs Monate, später jährlich; augenärztliche und körperliche Untersuchung, Blutwerte und bei Bedarf Bildgebung.

Rückfälle an der Bindehaut lassen sich meist schon an der Spaltlampe erkennen. Halten Sie die Termine auch dann ein, wenn Sie sich gesund fühlen.

Kann man einem Lymphom am Auge vorbeugen?

Nein, eine gezielte Vorbeugung ist nicht bekannt. Die wichtigsten Risikofaktoren wie das Alter, ein geschwächtes Immunsystem oder eine Autoimmunerkrankung lassen sich kaum oder gar nicht beeinflussen. Auch eine spezielle Vorsorgeuntersuchung für Augenlymphome gibt es nicht.

Was Sie beeinflussen können, ist der Zeitpunkt der Diagnose. Ein früh erkanntes Lymphom lässt sich besser behandeln, und beim vitreoretinalen Lymphom verschlechtert eine späte Diagnose die Prognose.

Was können Sie tun, damit ein Lymphom früh erkannt wird?

Nehmen Sie neue, zunehmende Schwebeteilchen und ein nebliges Sehen ernst, besonders ab 50 Jahren. Lassen Sie solche Beschwerden augenärztlich mit weitgestellter Pupille untersuchen. Berichten Sie, wenn die Trübungen über Wochen dichter werden, statt zu verblassen.

• Bei einer Uveitis, die immer wiederkommt oder auf Kortison nur kurz anspricht, nach weiterer Abklärung oder einer Überweisung an ein Uveitis-Zentrum fragen.
• Eine Bindehautentzündung, die trotz Behandlung über Wochen nicht abheilt, erneut ansehen lassen.
• Einen schmerzlosen, lachsfarbenen Fleck auf der Bindehaut oder eine zunehmende Schwellung an Lid oder Augenhöhle nicht abwarten.
• Bei bekanntem Hirnlymphom die empfohlene augenärztliche Untersuchung wahrnehmen, auch ohne Beschwerden.
• Bei Sjögren-Syndrom oder anderen Autoimmunerkrankungen anhaltende Schwellungen an Tränen- und Speicheldrüsen melden.

Was sollten Sie über Kortison wissen?

Kortison ist bei echter Uveitis ein wichtiges und wirksames Medikament. Bei einem Lymphom kann es die Beschwerden aber vorübergehend dämpfen und die Diagnose verschleiern. Nehmen Sie Kortison deshalb nicht auf eigene Faust und setzen Sie es auch nicht eigenmächtig ab.

Wenn eine Glaskörperprobe geplant ist, besprechen Sie mit Ihrer Ärztin, ob und wann das Kortison pausiert werden soll. Informieren Sie alle behandelnden Ärztinnen und Ärzte darüber, welche Kortison-Tropfen, -Tabletten oder -Spritzen Sie in den letzten Wochen erhalten haben.

Wie können Sie mit den Folgen der Behandlung umgehen?

Die häufigsten Folgen nach Bestrahlung am Auge, trockene Augen und Grauer Star, lassen sich gut behandeln. Bei trockenen Augen helfen Tränenersatzmittel, bei Bedarf mehrmals täglich; Informationen dazu finden Sie unter Augentropfen gegen trockene Augen. Eine Trübung der Linse kann operiert werden, wenn sie das Sehen stört.

Nach Spritzen mit Methotrexat können Hornhautbeschwerden wie Brennen und Fremdkörpergefühl auftreten. Melden Sie diese, denn die Abstände der Spritzen lassen sich anpassen. Bei eingeschränktem Sehen können vergrößernde Sehhilfen, gute Beleuchtung und eine Rehabilitation den Alltag erleichtern.

Woran sollten Angehörige denken?

Angehörige sind beim vitreoretinalen Lymphom wichtige Beobachter. Sie bemerken oft als Erste, wenn sich Verhalten, Gedächtnis oder Gang verändern. Solche Beobachtungen sollten sie dem Behandlungsteam ohne Zögern mitteilen.

Hilfreich ist es, zu Arztgesprächen mitzukommen, Fragen vorher aufzuschreiben und Befunde zu sammeln. Auch für Angehörige gibt es psychoonkologische Beratung und Angebote der Krebshilfe.

Wann sollten Sie sofort ärztliche Hilfe holen?

Ein Lymphom am Auge ist meist kein Augennotfall im engeren Sinn, weil es sich über Wochen bis Jahre entwickelt. Einige Warnzeichen erfordern aber sofortiges Handeln, entweder wegen eines möglichen Hirnbefalls oder weil sie auf eine andere, dringende Ursache hinweisen.

• Sofort Notruf (112) oder Notaufnahme: neue Lähmung, Sprachstörung, Krampfanfall, plötzliche Verwirrtheit oder starke Kopfschmerzen mit Erbrechen bei bekanntem oder vermutetem Augenlymphom.
• Am selben Tag zur Augenärztin oder in die Augenklinik: plötzlicher Sehverlust, ein aufziehender Schatten oder Vorhang, plötzlich viele neue Schwebeteilchen mit Lichtblitzen. Das kann eine Netzhautablösung oder ein Gefäßverschluss sein.
• Am selben Tag: rasch zunehmende, schmerzhafte Schwellung um das Auge mit Fieber, Rötung und eingeschränkter Augenbewegung. Das spricht eher für eine Entzündung der Augenhöhle.
• Am selben Tag: plötzlich auftretende Doppelbilder oder ein schnell nachlassendes Sehen bei bekanntem Lymphom in der Augenhöhle.

Eine Übersicht weiterer Warnzeichen finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Wann sollten Sie innerhalb weniger Tage zur Augenärztin?

Bei schleichenden Veränderungen am Auge, die auf ein Lymphom hindeuten können, ist ein Termin innerhalb weniger Tage bis Wochen angemessen. Dazu gehören:

• neue oder zunehmende Schwebeteilchen mit nebligem Sehen, besonders ab etwa 50 Jahren
• eine bekannte Uveitis, die trotz Kortison wiederkommt oder nicht richtig ausheilt
• Verschlechterung des Sehens während oder nach einer Lymphombehandlung
• ein schmerzloser, lachsfarbener Fleck oder eine Verdickung der Bindehaut, die nicht verschwindet
• langsam hervortretendes Auge, neue Lidschwellung, neues Hängelid oder Doppelbilder
• neue Wesensänderung oder Vergesslichkeit bei bekanntem Augenlymphom, wenn keine akuten Ausfälle bestehen: zeitnah auch neurologisch abklären

Was gehört zur regelmäßigen Kontrolle?

Nach einer Lymphombehandlung die vereinbarten Nachsorgetermine bei Augenklinik, Onkologie und gegebenenfalls Neurologie, auch ohne Beschwerden. Fieber, Nachtschweiß oder ungewollter Gewichtsverlust sollten Sie zeitnah bei der Hausärztin oder Onkologin ansprechen. Brennende, trockene Augen nach Bestrahlung oder Spritzen gehören beim nächsten regulären Termin zur Sprache, bei starken Beschwerden früher.