Morbus Behçet am Auge (Behçet-Uveitis)

Was ist Morbus Behçet am Auge?

Morbus Behçet am Auge ist eine wiederkehrende Entzündung im Augeninneren, die als Teil einer Gefäßentzündung des ganzen Körpers auftritt. Fachleute sprechen von einer Vaskulitis: Das Immunsystem greift die Wände von Blutgefäßen jeder Größe an, Arterien ebenso wie Venen. Am Auge zeigt sich das als Entzündung der mittleren Augenhaut (Uvea, siehe Uveitis) und als Entzündung der Netzhautgefäße (retinale Vaskulitis).

Der Name geht auf den türkischen Hautarzt Hulusi Behçet zurück, der das Krankheitsbild 1937 beschrieb. Der griechische Augenarzt Benediktos Adamantiades hatte schon 1930 einen Fall veröffentlicht, deshalb heißt die Krankheit im deutschen Sprachraum auch Morbus Adamantiades-Behçet.

Woran erkennt man die Krankheit insgesamt?

Das wichtigste Zeichen sind schmerzhafte, immer wiederkehrende Aphthen im Mund, die fast alle Betroffenen haben. Dazu kommen häufig Geschwüre im Genitalbereich, Hautveränderungen wie akneartige Pusteln oder schmerzhafte rote Knoten an den Unterschenkeln, Gelenkschmerzen und Venenthrombosen. Die Augenbeteiligung ist die wichtigste Ursache für bleibende Behinderungen durch die Krankheit.

Warum ist die Augenbeteiligung so ernst?

Jeder Entzündungsschub kann die Netzhaut, die Stelle des schärfsten Sehens (Makula) und den Sehnerv dauerhaft schädigen. Die Schäden summieren sich von Schub zu Schub. Französische Fachleute schreiben in ihrem nationalen Behandlungsprotokoll, dass früher etwa jeder zweite Patient innerhalb von fünf Jahren nach den ersten Augenzeichen erblindete. Mit moderner Immuntherapie und enger Kontrolle ist dieser Anteil heute deutlich kleiner.

Das Wichtigste in Kürze

Die wichtigsten Fakten zur Behçet-Uveitis auf einen Blick:

• Selten in Mitteleuropa, häufig in der Türkei, im Nahen Osten, im Iran und in Ostasien (die Länder entlang der historischen Seidenstraße).
• Junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren erkranken am häufigsten; Männer haben öfter schwere Augenverläufe.
• Meist beide Augen, in Schüben, oft mit Beteiligung des hinteren Augenabschnitts.
• Typisches Zeichen ist ein Hypopyon: ein weißlicher Flüssigkeitsspiegel aus Entzündungszellen im unteren Teil der vorderen Augenkammer.
• Kein Bluttest beweist die Krankheit; die Diagnose stützt sich auf das Gesamtbild.
• Behandlung im Team aus Augenheilkunde und Rheumatologie: Kortison für den Schub, Immunsuppressiva und Biologika gegen neue Schübe.
• Nicht ansteckend und kein klassisches Erbleiden.

Welche Augenbeschwerden sind typisch für Morbus Behçet?

Typisch sind schubweise auftretende Augenentzündungen mit Rötung, Schmerzen, Lichtscheu und verschwommenem Sehen, oder aber eine fast schmerzlose Sehverschlechterung mit fliegenden Punkten. Welche Beschwerden im Vordergrund stehen, hängt davon ab, welcher Teil des Auges entzündet ist. Bei Behçet ist der hintere Augenabschnitt (Glaskörper, Netzhaut, Aderhaut) fast immer mitbetroffen, auch wenn der vordere Teil die auffälligeren Zeichen macht.

Wie fühlt sich ein Schub im vorderen Augenabschnitt an?

Ein Schub im vorderen Augenabschnitt fühlt sich meist an wie ein plötzlich rotes, drückend schmerzendes Auge, das grelles Licht kaum erträgt. Viele Betroffene kneifen das Auge zu, tränen stärker und sehen wie durch eine leicht beschlagene Scheibe. Die Rötung liegt oft als Kranz rund um die Hornhaut. Anders als bei einer Bindehautentzündung kleben die Lider morgens meist nicht zusammen, und das Auge juckt nicht.

Fachlich heißt diese Form Iridozyklitis oder vordere Uveitis. Bei Behçet ist sie nicht granulomatös, das heißt, es bilden sich keine großen speckigen Ablagerungen auf der Hornhautrückfläche. Manchmal verläuft sie auch fast still und fällt erst an der Spaltlampe auf.

Was ist ein Hypopyon und kann man es selbst sehen?

Ein Hypopyon ist ein Spiegel aus weißen Blutkörperchen, der sich hinter der Hornhaut im unteren Teil der Vorderkammer absetzt; bei ausgeprägter Form sehen Sie ihn selbst im Spiegel als weißlichen Halbmond am unteren Rand der Iris. Bei Behçet ist dieser Spiegel steril, enthält also keine Bakterien. Er wandert mit der Schwerkraft: Nach längerem Liegen kann er sich verlagern.

Das Hypopyon gilt als klassisches Zeichen der Behçet-Uveitis, kommt aber nur bei einem Teil der Betroffenen vor; Angaben schwanken zwischen etwa 25 und 40 Prozent. Es ist nicht beweisend, weil es auch bei anderen Uveitisformen und bei Infektionen im Auge vorkommt. Manchmal ist es so klein, dass es nur unter dem Mikroskop zu erkennen ist. Typisch für Behçet ist, dass das Auge trotz deutlichen Hypopyons oft weniger gerötet ist als erwartet.

Wie macht sich eine Entzündung im hinteren Augenabschnitt bemerkbar?

Die Entzündung im hinteren Augenabschnitt verursacht oft kaum Schmerzen, sondern vor allem eine Verschlechterung des Sehens. Gerade deshalb ist sie tückisch: Betroffene halten die Beschwerden anfangs für Müdigkeit oder eine falsche Brille. Französische Fachleute beschreiben die hintere Uveitis bei Behçet als „wenig symptomatisch“.

Typische Wahrnehmungen sind:

• Fliegende Punkte, Fäden oder Schwärme (Mouches volantes), die mit der Blickbewegung mitwandern. Sie entstehen durch Entzündungszellen im Glaskörper.
• Nebel- oder Schleiersehen, als läge Milchglas vor dem Auge, oft wechselnd stark.
• Verzerrtes Sehen (Metamorphopsien): Gerade Linien wie Türrahmen, Fliesenfugen oder Textzeilen wirken gewellt. Das weist auf eine Schwellung der Makula hin.
• Dunkle oder verschwommene Flecken im Gesichtsfeld, etwa beim Lesen ein fehlender Buchstabe oder ein grauer Fleck mitten im Bild.
• Plötzlicher deutlicher Sehverlust eines Auges, wenn ein Netzhautgefäß verschlossen ist oder es in den Glaskörper blutet.

In einer marokkanischen Klinikserie führten am häufigsten die Sehverschlechterung, danach Augenrötung, Schmerzen um das Auge und Mückensehen zum Arztbesuch. Bei etwa sieben von zehn Patienten hatten die Beschwerden schleichend begonnen.

Was bedeutet die Netzhautgefäßentzündung für das Sehen?

Die Netzhautgefäßentzündung (retinale Vaskulitis) ist der Teil der Behçet-Uveitis, der das Sehen am stärksten bedroht. Entzündet sind vor allem die Venen, aber auch Arterien. Die Gefäßwand wird durchlässig, Flüssigkeit und Blut treten aus, und die Gefäße können sich ganz verschließen (verschließende oder okklusive Vaskulitis).

Ein Verschluss wirkt wie ein Venenverschluss der Netzhaut: Im versorgten Bereich fehlen plötzlich Bildteile, oft mit Blutungen. Nicht mehr durchblutete Netzhaut stirbt ab und kann ihre Funktion nicht wieder aufnehmen. Später bilden sich manchmal krankhafte neue Gefäße, die leicht bluten. Auch Bereiche, die zunächst unauffällig wirken, können in der Farbstoffuntersuchung undicht sein: In einer Studie zeigte fast die Hälfte der Behçet-Patienten ohne sichtbare Augenzeichen eine Gefäßleckage am Netzhautrand.

Welche Beschwerden verursacht ein Makulaödem?

Ein Makulaödem, also eine Flüssigkeitsansammlung an der Stelle des schärfsten Sehens, macht sich durch verschwommenes, verzerrtes Sehen in der Bildmitte bemerkbar. Lesen, Gesichter erkennen und feine Arbeiten werden schwieriger, während das Randsehen erhalten bleibt. Manche Betroffene sehen Farben blasser oder Gegenstände kleiner.

Das Makulaödem ist eine der häufigsten Ursachen für bleibende Sehminderung bei Behçet. In Übersichtsarbeiten wird es bei bis zu sechs von zehn Augen mit Behçet-Uveitis beschrieben. Bleibt es lange bestehen oder ist die Makula schlecht durchblutet, kann die Sehschärfe dauerhaft sinken.

Kann auch der Sehnerv betroffen sein?

Ja, der Sehnerv kann sich bei Behçet entzünden, schlecht durchblutet werden oder bei erhöhtem Hirndruck anschwellen. Typische Zeichen sind ein dunkler Fleck in der Mitte des Gesichtsfelds, ein verschwommenes Bild und blassere Farben, vor allem Rot wirkt verwaschen. Die Beschwerden können plötzlich oder schleichend auftreten.

Eine Schwellung beider Sehnervscheiben (Papillenödem) kann ein Hinweis auf eine Thrombose der Hirnvenen sein, eine seltene, aber ernste Komplikation bei Behçet. Dann kommen oft Kopfschmerzen, Übelkeit und kurze Verdunkelungen beim Aufstehen oder Bücken hinzu. Mit der Zeit kann der Sehnerv dünner werden (Optikusatrophie). Mehr zu Entzündungen des Sehnervs lesen Sie bei Sehnerventzündung.

Welche selteneren Augenzeichen gibt es?

Seltener entzünden sich bei Behçet auch die äußeren Schichten des Auges. Dazu gehören:

• Aphthen auf der Bindehaut, ähnlich den Mundaphthen, als kleine schmerzhafte weißliche Geschwüre.
• Episkleritis oder Skleritis: Entzündung der Lederhaut mit umschriebener Rötung und Druckschmerz.
• Hornhautentzündung mit Trübungen.
• Doppelbilder durch Lähmung eines Augenmuskels, wenn das Nervensystem beteiligt ist.
• Augenzittern oder Blickstörungen bei Entzündungen im Hirnstamm.

Wie verlaufen die Schübe am Auge?

Die Augenentzündung kommt in Schüben, die über Tage bis Wochen anschwellen und dann abklingen. Zwischen den Schüben wird das Auge oft wieder ruhig, aber nicht immer vollständig. Die Abstände sind nicht vorhersehbar: Bei manchen liegen Monate dazwischen, bei anderen kommt der nächste Schub nach wenigen Wochen.

Nach einem Schub bessert sich das Sehen zunächst oft wieder. Mit jedem weiteren Schub kann jedoch ein Teil des Verlusts bleiben. Dieses stufenweise Nachlassen ist der Grund, warum Fachleute nicht nur den einzelnen Schub behandeln, sondern neue Schübe verhindern wollen.

Sind beide Augen betroffen?

Meist ja: Bei den meisten Betroffenen entzünden sich mit der Zeit beide Augen, wenn auch nicht unbedingt gleichzeitig. Nach dem französischen Behandlungsprotokoll greift die Entzündung im Mittel innerhalb von etwa zwei Jahren auf das zweite Auge über. Ein dauerhaft nur einseitiger Verlauf ist selten. Deshalb wird auch das scheinbar gesunde Auge bei jeder Kontrolle gründlich untersucht.

Wann im Krankheitsverlauf treten die Augenbeschwerden auf?

Die Augenbeteiligung beginnt meist in den ersten Jahren der Erkrankung, häufig zwei bis drei Jahre nach den ersten Mundaphthen. Bei etwa 10 bis 20 Prozent ist die Augenentzündung jedoch das erste Zeichen überhaupt. Etwa jeder fünfte Mensch mit Behçet-Uveitis erfüllt bei den ersten Augenbeschwerden die Diagnosekriterien noch nicht, weil andere Zeichen fehlen oder noch nicht aufgefallen sind.

Für Sie bedeutet das: Wenn Sie eine Uveitis haben und zusätzlich immer wieder Mundaphthen, Hautpusteln oder Genitalgeschwüre, erwähnen Sie das ausdrücklich. Viele denken nicht daran, dass Aphthen im Mund mit dem Auge zu tun haben könnten.

Welche Zeichen außerhalb des Auges gehören zum Morbus Behçet?

Zum Morbus Behçet gehören vor allem wiederkehrende Mundaphthen, Genitalgeschwüre und Hautveränderungen; dazu können Gelenke, Venen, Arterien, Darm und Nervensystem betroffen sein. Diese Zeichen sind für die Diagnose entscheidend, weil die Augenentzündung allein nicht beweisend ist.

Mundaphthen

Die Mundaphthen sind häufig das erste Zeichen, oft Jahre vor anderen Beschwerden; wie häufig, geben die Quellen sehr unterschiedlich an, von etwa einem Drittel bis zu vier von fünf Betroffenen. Sie sind meist größer, zahlreicher und schmerzhafter als gewöhnliche Aphthen, kommen mehrmals im Jahr und heilen innerhalb von ein bis zwei Wochen. Essen und Sprechen können schwerfallen. Als Auslöser werden Nüsse, harte Speisen, Verletzungen beim Zähneputzen, die Monatsblutung und Stress beschrieben.

Genitalgeschwüre

Die Genitalgeschwüre sind tiefer und größer als die Mundaphthen und hinterlassen häufig helle Narben. Bei Männern liegen sie meist am Hodensack, bei Frauen an den Schamlippen. In der Scheide können sie schmerzlos sein und unbemerkt bleiben. Sie sind nicht ansteckend und nicht sexuell übertragbar.

Haut und Pathergie

Viele Betroffene haben akneartige Pusteln, auch an ungewöhnlichen Stellen wie Armen und Beinen, und schmerzhafte, rotblaue Knoten an den Unterschenkeln. Manche bemerken, dass sich nach einer Blutabnahme oder Spritze an der Einstichstelle ein entzündetes Knötchen bildet. Diese Überempfindlichkeit der Haut heißt Pathergie.

Gefäße, Nervensystem und Darm

Thrombosen der Beinvenen zeigen sich als geschwollenes, schmerzendes, überwärmtes Bein. Eine Beteiligung des Nervensystems (Neuro-Behçet) äußert sich durch starke Kopfschmerzen, Fieber, Nackensteife, Gangunsicherheit, Lähmungen oder Sprachstörungen. Wichtig für das Auge: Augenbeteiligung und Nervensystembeteiligung können zusammen auftreten. Viele Betroffene beschreiben außerdem eine ausgeprägte Müdigkeit, die den Alltag stark einschränkt.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige bemerken oft zuerst ein rotes, zugekniffenes Auge, das Meiden von hellem Licht und dass der Betroffene schlechter sieht, etwa beim Fernsehen, Lesen oder Erkennen von Gesichtern auf der Straße. Häufig fallen auch die immer wiederkehrenden Mundgeschwüre auf, die das Essen schmerzhaft machen. Manchmal ist es das Umfeld, das die Verbindung zwischen Aphthen, Hautpusteln, Gelenkschmerzen und Augenproblemen herstellt.

Bei schleichender Verschlechterung im hinteren Augenabschnitt ist der Betroffene selbst oft der Letzte, der es merkt, besonders wenn das andere Auge noch gut sieht. Hinweise sind Unsicherheit auf Treppen, Danebengreifen oder dass das Lesen plötzlich mühsam wird.

Wie zeigt sich die Behçet-Uveitis bei Kindern?

Bei Kindern ist Morbus Behçet selten, und die Augenentzündung verläuft im hinteren Abschnitt oft schleichend und fast ohne Beschwerden. Kinder klagen selten über verschwommenes Sehen; sie halten Bücher näher, sitzen dichter am Bildschirm oder werden in der Schule unaufmerksam. Das verzögert die Diagnose und verschlechtert die Aussichten.

In einer großen Kinderkohorte begann die Augenbeteiligung im Mittel mit etwa elf Jahren. Jungen sind deutlich häufiger und schwerer betroffen; nach Angaben der Kinderrheumatologie-Organisation PRINTO haben bis zu 70 Prozent der betroffenen Jungen eine Augenbeteiligung. Vor der Pubertät treten häufiger rote Knoten an den Beinen und seltener Genitalgeschwüre auf. Bis alle Kriterien erfüllt sind, vergehen bei Kindern oft ein bis fünf Jahre.

Gibt es Besonderheiten bei älteren Menschen?

Ein Neubeginn nach dem 50. Lebensjahr ist ungewöhnlich, und bei vielen Betroffenen wird die Krankheit nach dem 40. Lebensjahr ruhiger. Bei älteren Menschen mit einer neuen schweren Uveitis prüfen Ärztinnen und Ärzte deshalb besonders sorgfältig andere Ursachen, etwa ein Lymphom am Auge, eine Sarkoidose oder Infektionen. Wer seit Jahrzehnten Behçet hat, leidet im Alter eher an den Folgen früherer Schübe: Grauer Star, Glaukom oder Narben an der Makula.

Welche Spätfolgen machen sich bemerkbar?

Spätfolgen machen sich meist als langsam zunehmende Blendung, schwankendes oder dauerhaft schlechteres Sehen und Gesichtsfeldausfälle bemerkbar. Die häufigsten sind:

• Grauer Star (Katarakt): durch die Entzündung selbst und durch Kortison; in einer Klinikserie die häufigste Komplikation mit rund 30 Prozent der Augen. Sie bemerken zunehmende Blendung und Nebelsehen.
• Erhöhter Augeninnendruck und Glaukom (Grüner Star): durch Verklebungen der Iris, durch Kortison oder durch krankhafte Gefäße im Kammerwinkel. Er verursacht oft lange keine Beschwerden; bei einem plötzlichen starken Anstieg kommen Kopf- und Augenschmerzen, Übelkeit und farbige Ringe um Lichter hinzu.
• Verklebungen von Iris und Linse (hintere Synechien): Die Pupille wird unrund und weitet sich schlecht.
• Glaskörperblutung: plötzlich ein dunkler Schleier oder „Rußregen“, siehe Glaskörperblutung.
• Netzhautablösung: Der entzündete Glaskörper schrumpft und kann an der Netzhaut ziehen. Warnzeichen sind Lichtblitze, ein Schwarm neuer Punkte und ein Schatten, der von der Seite ins Bild wandert.
• Narben und Gewebeschwund an Makula, Netzhaut und Sehnerv mit bleibenden Ausfällen.
• Schrumpfung des Augapfels (Phthisis) in sehr seltenen Endstadien.

Was ist die Ursache von Morbus Behçet?

Die genaue Ursache ist unbekannt; nach heutigem Wissen treffen eine erbliche Veranlagung und äußere Auslöser auf ein Immunsystem, das überschießend reagiert. Die Krankheit steht zwischen den Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift, und den autoinflammatorischen Erkrankungen, bei denen das angeborene Immunsystem ohne erkennbaren Grund Entzündungen auslöst.

Was passiert im Auge?

Im Auge entzünden sich die Wände kleiner Blutgefäße der Uvea und der Netzhaut. Im Gewebe finden sich vor allem neutrophile Granulozyten, eine Gruppe weißer Blutkörperchen, die bei Behçet besonders aktiv ist. Die entzündete Gefäßwand wird durchlässig, Flüssigkeit und Zellen treten aus, und Blutgerinnsel können das Gefäß verschließen. Auch die Thrombosen an Beinvenen entstehen bei Behçet vor allem durch die Entzündung der Gefäßwand und weniger durch eine Störung der Blutgerinnung.

Welche Rolle spielt das Gewebemerkmal HLA-B51?

HLA-B51 ist der stärkste bekannte erbliche Risikofaktor, aber weder notwendig noch ausreichend für die Krankheit. HLA-Merkmale sind Eiweiße auf der Zelloberfläche, mit denen das Immunsystem Eigenes von Fremdem unterscheidet. Je nach Studie und Region tragen etwa 30 bis 80 Prozent der Erkrankten HLA-B51, aber auch 10 bis 30 Prozent der Gesunden in Europa, im Nahen Osten und in Ostasien.

Die meisten Menschen mit HLA-B51 erkranken also nie. Der Zusammenhang ist in Ländern entlang der Seidenstraße stärker als in Mittel- und Nordeuropa. Mehrere Studien verbinden HLA-B51 mit einem höheren Risiko für eine Augenbeteiligung. Weitere Gene wie HLA-A26 spielen eine kleinere Rolle.

Warum ist die Krankheit entlang der Seidenstraße so häufig?

Morbus Behçet ist in den Ländern zwischen Mittelmeer und Ostasien am häufigsten, also entlang der historischen Handelsroute Seidenstraße. Am höchsten ist die Häufigkeit in der Türkei mit je nach Studie etwa 80 bis über 300 Erkrankten pro 100.000 Einwohnern, örtlich noch mehr. Hohe Zahlen gibt es auch im Iran, in Israel, Nordafrika, Japan, Korea und China.

Erklärt wird diese Verteilung vor allem durch die Verbreitung bestimmter Gene wie HLA-B51 in diesen Bevölkerungen. Das französische Behandlungsprotokoll weist darauf hin, dass die Bezeichnung „Seidenstraßen-Krankheit“ nicht ganz passt, weil die Krankheit weltweit und in allen Bevölkerungsgruppen vorkommt.

Wie häufig ist Morbus Behçet in Deutschland und Österreich?

In Deutschland ist Morbus Behçet selten; Schätzungen liegen zwischen weniger als 1 und knapp 5 Erkrankten pro 100.000 Einwohner. Die Deutsche Rheuma-Liga nennt etwa einen Erkrankten pro 100.000, bei Menschen türkischer Herkunft dagegen etwa 20 pro 100.000. Neuere Berechnungen kommen auf etwa 4,7 pro 100.000. Für Österreich liegen keine eigenen Zahlen vor; die Lage dürfte ähnlich sein.

Zum Vergleich: In Frankreich werden etwa 7, in Spanien je nach Region etwa 4 bis 7, in Italien bis etwa 16 und in Großbritannien weniger als 1 Erkrankter pro 100.000 Einwohner angegeben. Innerhalb Europas nimmt die Häufigkeit also von Süden nach Norden ab.

Spielt die Herkunft auch nach einer Auswanderung eine Rolle?

Ja, die familiäre Herkunft bleibt auch nach einer Auswanderung ein Risikofaktor, das Risiko liegt aber meist niedriger als im Herkunftsland. Menschen türkischer Herkunft in Deutschland erkranken deutlich häufiger als die übrige Bevölkerung, aber seltener als Menschen in der Türkei. Ähnliches beobachten französische Fachleute bei Familien aus dem Maghreb. Das spricht dafür, dass neben den Genen auch Umweltfaktoren mitwirken.

Welche Auslöser werden diskutiert?

Diskutiert werden vor allem Infektionen, die bei veranlagten Menschen eine fehlgeleitete Immunreaktion anstoßen könnten; bewiesen ist keiner dieser Auslöser. Untersucht wurden unter anderem Herpes-simplex-Viren, bestimmte Streptokokken aus der Mundflora, Helicobacter pylori und Parvovirus B19. Auch eine weniger vielfältige Bakterienbesiedlung von Mund und Darm wird erforscht. Schwermetalle und andere Umweltstoffe gelten als mögliche, aber unbelegte Faktoren.

Kann Stress einen Schub auslösen?

Viele Betroffene berichten, dass Schübe in belastenden Lebensphasen gehäuft auftreten, und britische Patientenorganisationen nennen Stress als möglichen Auslöser. Stress verursacht die Krankheit aber nicht. Für die Mundaphthen werden zusätzlich kleine Verletzungen der Schleimhaut, bestimmte Speisen und hormonelle Schwankungen genannt. Für die Augenschübe gibt es keine sicheren Einzelauslöser, die man meiden könnte.

Ist Morbus Behçet erblich?

Morbus Behçet ist kein klassisches Erbleiden mit festem Erbgang, aber Familienfälle kommen vor. Das Risiko für Kinder eines Betroffenen, selbst zu erkranken, ist sehr klein. Bei Kindern mit Behçet gibt es nach französischen Daten etwa zehnmal häufiger weitere Fälle in der Familie als bei Erwachsenen.

Wer hat ein höheres Risiko für einen schweren Augenverlauf?

Ein höheres Risiko für schwere Augenschäden haben junge Männer, Menschen mit frühem Krankheitsbeginn und Menschen, die schon bei der Diagnose mehrere Organbeteiligungen haben. Im Einzelnen gelten als ungünstig:

• männliches Geschlecht, vor allem bei Beginn vor dem 25. Lebensjahr,
• Beginn im Kindes- oder Jugendalter,
• schwere Befunde bereits beim ersten Augenschub (Sehverlust, Gefäßverschlüsse, Makulaödem),
• häufige Schübe und eine Beteiligung von Arterien,
• Herkunft aus dem Nahen oder Fernen Osten,
• ein langer Zeitraum bis zur Diagnose und zum Beginn einer Immuntherapie.

Das Geschlechterverhältnis ist insgesamt etwa ausgeglichen, im Nahen Osten erkranken Männer häufiger, in den USA eher Frauen mit milderem Verlauf. Isolierte vordere Uveitis ohne Beteiligung des hinteren Abschnitts findet sich häufiger bei Frauen.

Spielt Rauchen eine Rolle?

Rauchen gilt bei Behçet als Risikofaktor für Gefäßkomplikationen, und das französische Behandlungsprotokoll empfiehlt allen Betroffenen einen Rauchstopp. Einige Betroffene berichten, dass ihre Mundaphthen nach dem Rauchstopp zunächst häufiger werden. Das ist kein Grund weiterzurauchen, sondern sollte mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt besprochen werden.

Wie wird Morbus Behçet am Auge festgestellt?

Die Diagnose stützt sich auf das Gesamtbild aus Augenbefund und Zeichen am übrigen Körper; einen beweisenden Bluttest gibt es nicht. Die Augenärztin oder der Augenarzt erkennt das typische Muster der Uveitis, die Rheumatologie prüft die übrigen Organe. Weil die Zeichen nacheinander auftreten, dauert es oft Monate bis Jahre, bis die Diagnose feststeht.

Welche Fragen stellt die Augenärztin oder der Augenarzt?

Gefragt wird gezielt nach Zeichen am ganzen Körper, weil sie für die Einordnung der Uveitis entscheidend sind. Typische Fragen sind:

• Haben Sie mehr als dreimal im Jahr Aphthen im Mund?
• Hatten Sie Geschwüre im Genital- oder Analbereich?
• Haben Sie Hautpusteln, rote Knoten an den Beinen oder Knötchen nach Spritzen?
• Hatten Sie eine Thrombose, Gelenkschwellungen, starke Kopfschmerzen oder Darmbeschwerden?
• Woher stammt Ihre Familie, und gibt es Verwandte mit ähnlichen Beschwerden?
• Wann begannen die Augenbeschwerden, wie oft kamen sie wieder?

Es hilft sehr, wenn Sie Ihre Beschwerden mit Datum notieren und Fotos von Aphthen oder Hautveränderungen machen, denn beim Arzttermin sind sie oft schon abgeheilt.

Welche Untersuchungen macht die Augenärztin oder der Augenarzt?

Die Grunduntersuchung besteht aus Sehtest, Augeninnendruckmessung, Spaltlampenmikroskopie und Spiegelung des Augenhintergrunds bei weit getropfter Pupille. Dabei werden folgende Befunde gesucht:

• Vorderkammer: Entzündungszellen und Eiweiß (Tyndall-Effekt), Hypopyon, Verklebungen der Iris mit der Linse.
• Glaskörper: Zellen und Trübungen, die nach Schweregrad eingestuft werden.
• Netzhaut: weißliche Entzündungsherde, Einscheidungen der Gefäße, Blutungen, verschlossene Gefäße, neue Gefäße.
• Sehnerv: Schwellung oder Blässe.
• Augeninnendruck: wichtig wegen Kortison und Entzündungsfolgen.

Das französische Behandlungsprotokoll empfiehlt, dass jeder Mensch mit Behçet oder Verdacht darauf einmal vollständig augenärztlich untersucht wird, auch ohne Augenbeschwerden.

Wozu dient die Fluoreszenzangiographie?

Die Fluoreszenzangiographie zeigt, ob und wo die Netzhautgefäße undicht oder verschlossen sind, und gilt bei Behçet als wichtigste Untersuchung für Diagnose und Verlaufskontrolle. Dabei wird ein gelber Farbstoff (Fluorescein) in eine Armvene gespritzt, der in wenigen Sekunden das Auge erreicht. Eine Spezialkamera fotografiert, wie er durch die Netzhautgefäße fließt.

Sichtbar werden ein diffuses Austreten des Farbstoffs aus den kleinen Gefäßen (ein farnkrautartiges Muster gilt als typisch), nicht durchblutete Netzhautbereiche und krankhafte neue Gefäße. Moderne Weitwinkelaufnahmen erfassen auch den Netzhautrand. In einer Studie änderte die Weitwinkel-Angiographie bei etwa der Hälfte der Kontrolltermine die Behandlung, weil sie eine noch aktive Entzündung zeigte, die bei der normalen Spiegelung nicht zu sehen war. Nach der Untersuchung sind Haut und Urin für einige Stunden bis etwa einen Tag gelblich verfärbt; selten kommt es zu Übelkeit oder allergischen Reaktionen.

Was zeigt die OCT?

Die optische Kohärenztomographie (OCT) erstellt ohne Farbstoff und ohne Berührung Schnittbilder der Netzhaut und misst, ob die Makula geschwollen ist. Damit lässt sich ein Makulaödem sicher erkennen und seine Rückbildung unter der Behandlung genau verfolgen. Die OCT-Angiographie, eine Weiterentwicklung, stellt die feinen Kapillaren ohne Farbstoff dar und zeigt bei Behçet oft eine verminderte Gefäßdichte. Die OCT hat sich für die regelmäßige Verlaufskontrolle durchgesetzt, ersetzt die Fluoreszenzangiographie aber nicht ganz.

Nach welchen Kriterien wird Morbus Behçet eingeordnet?

Am verbreitetsten sind zwei Kriteriensysteme: die Kriterien der Internationalen Studiengruppe von 1990 und das Punktesystem der Internationalen Kriterien (ICBD) aus dem Jahr 2014. Beide wurden vor allem für Studien entwickelt; im Einzelfall entscheidet die ärztliche Gesamtbeurteilung, auch wenn nicht alle Kriterien erfüllt sind.

Kriterien der Internationalen Studiengruppe (1990)

Erforderlich sind wiederkehrende Mundaphthen (mindestens dreimal in zwölf Monaten) und zusätzlich zwei der folgenden Zeichen: wiederkehrende Genitalgeschwüre, Augenentzündung (vordere oder hintere Uveitis, Zellen im Glaskörper, Netzhautgefäßentzündung), typische Hautveränderungen oder ein positiver Pathergietest.

Punktesystem der Internationalen Kriterien (ICBD)

Ab vier Punkten gilt Morbus Behçet als wahrscheinlich. Eine Augenbeteiligung zusammen mit Mundaphthen reicht hier also bereits aus. Das System erkennt mehr Erkrankte als das ältere, ordnet aber auch etwas häufiger fälschlich zu.

Was ist der Pathergietest?

Beim Pathergietest wird mit einer sterilen Nadel in die Haut des Unterarms gestochen; bildet sich nach 24 bis 48 Stunden an der Stelle ein Knötchen oder eine Pustel, gilt er als positiv. Er zeigt die Überempfindlichkeit der Haut bei Behçet. Ein positives Ergebnis stützt die Diagnose, ein negatives schließt sie nicht aus.

Die Trefferquote ist in den letzten Jahrzehnten deutlich gesunken, wahrscheinlich wegen dünnerer Einmalnadeln und Hautdesinfektion. In älteren türkischen Serien war er bei über 80 Prozent positiv, in Mitteleuropa heute oft nur bei einer Minderheit der Betroffenen.

Welche Blutuntersuchungen sind sinnvoll?

Blutuntersuchungen können Morbus Behçet nicht beweisen, sind aber wichtig, um andere Ursachen auszuschließen und die Behandlung vorzubereiten. Entzündungswerte wie CRP und Blutsenkung sind im Schub oft erhöht, aber unspezifisch. Der Nachweis von HLA-B51 kann die Diagnose stützen, ist allein aber nicht aussagekräftig.

Vor einer Immuntherapie werden Blutbild, Leber- und Nierenwerte und häufig ein Test auf Tuberkulose sowie auf Hepatitis B und C und HIV gemacht. Vor Azathioprin wird oft die Aktivität des Enzyms TPMT bestimmt, das den Abbau des Medikaments steuert.

Welche anderen Krankheiten müssen ausgeschlossen werden?

Weil eine Uveitis viele Ursachen hat, müssen vor allem Infektionen und andere entzündliche Allgemeinerkrankungen ausgeschlossen werden. Das ist entscheidend, denn eine Infektion würde durch Kortison und Immunsuppressiva verschlimmert. Wichtige Unterscheidungen sind:

• Infektionen im Auge: Herpesviren mit absterbender Netzhaut (akute Netzhautnekrose, siehe Herpes am Auge), Toxoplasmose, Tuberkulose, Syphilis und eine bakterielle Endophthalmitis, die ebenfalls ein Hypopyon machen kann.
• HLA-B27-assoziierte Uveitis: ebenfalls mit Hypopyon, meist aber einseitig, auf den vorderen Augenabschnitt beschränkt und häufig mit entzündlichen Rückenschmerzen (Morbus Bechterew) verbunden.
• Sarkoidose: eher körnige Ablagerungen und Knötchen, siehe Sarkoidose am Auge.
• Andere Gefäßentzündungen und Autoimmunerkrankungen: Lupus, Granulomatose mit Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa.
• Entzündliche Darmerkrankungen: Morbus Crohn kann Aphthen, Darmgeschwüre und Augenentzündungen verursachen.
• Multiple Sklerose: kann Venenentzündungen der Netzhaut und neurologische Zeichen verursachen.
• Lymphom und Leukämie: können eine Uveitis vortäuschen, vor allem bei Älteren.

Welche Untersuchungen kommen außerhalb des Auges hinzu?

Je nach Beschwerden veranlasst die Rheumatologie weitere Untersuchungen der betroffenen Organe. Dazu gehören Ultraschall der Bein- und Halsgefäße bei Verdacht auf Thrombose, eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und gegebenenfalls eine Nervenwasseruntersuchung bei Kopfschmerzen oder neurologischen Zeichen, eine Darmspiegelung bei Bauchbeschwerden und Bildgebung von Brustkorb und Lunge. Ein Papillenödem am Auge kann der Anlass für eine MRT zum Ausschluss einer Hirnvenenthrombose sein.

Warum dauert die Diagnose oft so lange?

Die Diagnose dauert oft lange, weil die Zeichen einzeln auftreten, in verschiedenen Fachrichtungen auffallen und jedes für sich unspezifisch ist. Mundaphthen sieht der Zahnarzt, Hautpusteln der Hautarzt, das Auge die Augenärztin. In einem Uveitis-Zentrum in Barcelona erfüllten nur 13 von 70 Patienten mit vermuteter Behçet-Uveitis bei der ersten Vorstellung die Kriterien.

Die Zeit ist dabei wichtig: In einer französischen Serie vergingen bei Patienten, deren Uveitis vor der Behçet-Diagnose auffiel, im Mittel mehr als drei Jahre bis zum Beginn einer Immuntherapie, bei bereits bekannter Diagnose nur wenige Monate. Eine kurze Verzögerung war mit besseren Aussichten verbunden.

Wie wird die Behçet-Uveitis behandelt?

Die Behandlung hat zwei Ziele: den akuten Schub schnell zu löschen und neue Schübe dauerhaft zu verhindern. Für den Schub wird Kortison eingesetzt, für die Langzeitkontrolle Immunsuppressiva wie Azathioprin und bei schwerem Verlauf Biologika wie TNF-Blocker. Eine Heilung im engeren Sinn gibt es nicht, aber die Krankheit lässt sich bei den meisten Betroffenen gut kontrollieren.

Die europäische Rheumatologenvereinigung EULAR hat 2018 Empfehlungen veröffentlicht, an denen sich Zentren in Deutschland, Österreich und anderen Ländern orientieren. Frankreich hat ein ausführliches nationales Behandlungsprotokoll (PNDS, 2019). Eine eigene deutsche Leitlinie speziell zur Behçet-Uveitis gibt es nicht. Die Studienlage ist insgesamt dünn: Es gibt wenige große Vergleichsstudien, viele Empfehlungen beruhen auf Beobachtungsdaten und Erfahrung.

Wer behandelt Morbus Behçet am Auge?

Behandelt wird im Team aus einer Augenärztin oder einem Augenarzt mit Erfahrung in Uveitis und einer Rheumatologin oder einem Rheumatologen bzw. internistischen Immunologen. Je nach Beteiligung kommen Haut-, Nerven-, Gefäß- und Magen-Darm-Fachleute hinzu. In Deutschland und Österreich bieten viele Universitäts-Augenkliniken eigene Uveitis-Sprechstunden an. Die Rheumatologie verordnet und überwacht meist die Medikamente, die Augenheilkunde beurteilt, ob die Entzündung im Auge wirklich ruhig ist.

Welche Rolle spielt Kortison?

Kortison ist das schnellste Mittel, um einen akuten Augenschub zu dämpfen, verhindert aber allein keine neuen Schübe und verbessert die Langzeitprognose nicht. Deshalb soll es bei Beteiligung des hinteren Augenabschnitts immer mit einem Immunsuppressivum oder Biologikum kombiniert werden. Ziel ist, die Kortisondosis so schnell wie möglich auf eine niedrige Erhaltungsdosis zu senken.

Kortison als Augentropfen

Bei einem Schub im vorderen Augenabschnitt werden kortisonhaltige Augentropfen gegeben, anfangs häufig, dann langsam weniger. Zusätzlich verhindern pupillenerweiternde Tropfen, dass die Iris mit der Linse verklebt, und lindern den Schmerz. Die Augenärztin oder der Augenarzt kontrolliert anfangs nach wenigen Tagen, dann alle ein bis zwei Wochen, auch den Augeninnendruck. Tropfen erreichen den hinteren Augenabschnitt nicht ausreichend.

Kortison als Tabletten oder Infusion

Bei einer Entzündung im hinteren Abschnitt wird Kortison über den ganzen Körper gegeben. Das französische Protokoll nennt beispielhaft 0,5 bis 1 Milligramm Prednison pro Kilogramm Körpergewicht täglich, bei schweren Schüben vorab drei Tage lang hochdosierte Infusionen von Methylprednisolon. Die Dosis wird über Wochen langsam reduziert. Die Dosierung legt immer die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt fest.

Kortison direkt ins Auge

Ist nur ein Auge betroffen, kann zusätzlich zur Behandlung des ganzen Körpers Kortison ins Auge gespritzt werden, etwa als kleines Implantat, das Dexamethason über Monate freisetzt. Es kann das Makulaödem und die Sehschärfe verbessern. Häufige Folgen sind allerdings ein Anstieg des Augeninnendrucks und ein Grauer Star. Die EULAR empfiehlt diese örtliche Behandlung nur ergänzend, nicht als alleinige Therapie, weil sie das andere Auge und den übrigen Körper nicht schützt.

Welche Immunsuppressiva werden eingesetzt?

Erste Wahl für die Langzeitbehandlung ist meist Azathioprin; als Alternative oder Ergänzung kommt Ciclosporin in Frage. Diese sogenannten konventionellen Immunsuppressiva dämpfen das Immunsystem gezielt und wirken erst nach einigen Wochen voll. Etwa sechs von zehn Menschen mit Behçet-Uveitis sprechen gut darauf an.

Colchicin, das bei Mundaphthen, Hautveränderungen und Gelenkbeschwerden oft hilft, schützt das Auge nicht. Auch Apremilast, das seit 2020 in Europa gegen Mundgeschwüre bei Behçet zugelassen ist, ist kein Mittel gegen die Uveitis.

Wann kommen TNF-Blocker zum Einsatz?

TNF-Blocker kommen bei schwerer, sehbedrohender Uveitis oder dann zum Einsatz, wenn Kortison und Azathioprin oder Ciclosporin nicht ausreichen. Es sind gentechnisch hergestellte Antikörper (Biologika), die den Entzündungsbotenstoff TNF-alpha abfangen. Bei Behçet werden vor allem Infliximab und Adalimumab verwendet; sie wirken oft innerhalb weniger Tage bis Wochen und erlauben es, Kortison deutlich zu senken.

• Infliximab wird als Infusion gegeben, anfangs in kurzen Abständen, dann etwa alle vier bis acht Wochen. Eine einzelne Infusion kann einen schweren Schub rasch beruhigen.
• Adalimumab wird alle zwei Wochen unter die Haut gespritzt, was viele Betroffene selbst zu Hause tun können. Adalimumab ist in der EU für bestimmte Formen der nicht-infektiösen Uveitis zugelassen.

Beobachtungsstudien zeigen bei beiden Mitteln deutlich weniger Schübe und eine stabilere Sehschärfe. Eine spanische Studie mit 125 Patienten fand nach einem Jahr keinen sicheren Unterschied zwischen beiden. Eine größere spanische Auswertung mit 177 Patienten (2019) sah bei einigen Messgrößen leichte Vorteile für Adalimumab, und es wurde häufiger dauerhaft weiter genommen. Randomisierte Vergleichsstudien sind bislang rar. Etanercept, ein anderer TNF-Blocker, gilt bei Behçet-Uveitis als nicht geeignet.

Warum ist eine schwere Uveitis ein Behandlungsnotfall?

Eine schwere Uveitis mit Sehverlust, verschlossenen Netzhautgefäßen oder Makulaödem gilt im französischen Protokoll ausdrücklich als „therapeutischer Notfall“, weil jede Woche ungebremster Entzündung bleibende Schäden hinterlassen kann. Empfohlen wird dann, sofort hochdosiertes Kortison mit einem TNF-Blocker oder mit Interferon alfa zu kombinieren, statt erst schrittweise schwächere Mittel auszuprobieren. Auch die EULAR nennt für einen ersten oder erneuten sehbedrohenden Schub hochdosiertes Kortison, Infliximab oder Interferon alfa.

Was ist Interferon alfa?

Interferon alfa ist ein körpereigener Botenstoff, der als Medikament das Immunsystem umstimmt und bei Behçet-Uveitis eine wirksame Alternative zu TNF-Blockern ist. Es wird mehrmals pro Woche unter die Haut gespritzt. In Studien sprachen 75 bis 92 Prozent der Patienten an, und bei manchen hielt die Wirkung auch nach dem Absetzen an.

Fast alle Behandelten haben zu Beginn grippeähnliche Beschwerden wie Fieber, Gliederschmerzen und Müdigkeit. Weitere Nebenwirkungen sind ein Absinken der weißen Blutkörperchen, Schilddrüsenstörungen und depressive Verstimmungen; bei einer Depression wird es abgesetzt. Interferon wird meist nicht gleichzeitig mit Azathioprin gegeben. In Deutschland und Österreich wird es vor allem in spezialisierten Zentren eingesetzt; welche Präparate verfügbar sind, hat sich in den letzten Jahren geändert.

Gibt es weitere neue Medikamente?

Für Menschen, bei denen weder TNF-Blocker noch Interferon ausreichend helfen, werden weitere Biologika erprobt. Dazu gehören Tocilizumab (hemmt den Botenstoff Interleukin-6), Secukinumab, Ustekinumab, Golimumab, Certolizumab sowie Anakinra und Canakinumab. Die Daten stammen meist aus kleinen Fallserien. Tocilizumab kann bei manchen Betroffenen die Haut- und Schleimhautbeschwerden verschlechtern, obwohl es am Auge hilft.

Starke oder schwache Mittel zuerst?

Ob man mit milderen Mitteln beginnt und bei Bedarf steigert oder gleich mit Biologika startet, ist nicht abschließend geklärt. Bei einer leichten vorderen Uveitis reichen oft Tropfen, bei jungen Männern mit wiederholten Schüben wird früh Azathioprin erwogen. Bei schwerer Beteiligung des hinteren Augenabschnitts geht der Trend klar zum frühen Einsatz von Biologika. Eine 2024 veröffentlichte randomisierte Vergleichsstudie aus China mit 270 Patienten fand, dass Adalimumab zusammen mit Kortison Rückfälle wirksamer verhindert als Ciclosporin; Interferon alfa schnitt nicht gleich gut ab wie Adalimumab, aber auch nicht sicher besser als Ciclosporin; in den EULAR-Empfehlungen von 2018 ist sie naturgemäß noch nicht berücksichtigt.

Was muss vor und während einer Immuntherapie beachtet werden?

Vor einer Immuntherapie werden Infektionen ausgeschlossen und der Impfschutz geprüft; während der Behandlung sind regelmäßige Blutkontrollen nötig. Im Einzelnen:

• Tuberkulose-Test vor TNF-Blockern, weil eine schlummernde Tuberkulose aufflammen kann; bei positivem Test eine vorbeugende Behandlung.
• Impfungen möglichst vorher auffrischen. Lebendimpfstoffe (zum Beispiel gegen Masern, Gelbfieber oder Windpocken) sind unter starker Immunsuppression nicht erlaubt. Empfohlen werden unter anderem Grippe- und Pneumokokkenimpfung.
• Blut- und Urinkontrollen anfangs alle paar Wochen, später alle ein bis zwei Monate.
• Knochenschutz mit Kalzium und Vitamin D bei längerer Kortisoneinnahme.
• Infektzeichen ernst nehmen: Fieber unter Immunsuppression rasch ärztlich abklären lassen.

Eine französische Untersuchung fand, dass ein Teil der Todesfälle bei Behçet nicht durch die Krankheit selbst, sondern durch Folgen der Immunsuppression und hoher Kortisondosen bedingt war. Das unterstreicht, warum Kortison so kurz wie möglich gegeben wird.

Wann sind Operationen nötig?

Operationen werden vor allem für Folgeschäden nötig, etwa bei Grauem Star, Glaukom, Glaskörperblutung oder Netzhautablösung. Eine Katarakt-Operation sollte möglichst erst erfolgen, wenn das Auge mindestens drei Monate entzündungsfrei war, und wird mit zusätzlichem Kortison vor und nach dem Eingriff abgeschirmt. Bei einem Glaukom helfen zunächst drucksenkende Tropfen; Prostaglandin-Tropfen werden bei Uveitis eher gemieden, weil sie die Entzündung fördern können.

Eine Glaskörperoperation (Vitrektomie) ist bei anhaltender Blutung, Netzhautablösung oder Zug an der Makula möglich und löst nicht vermehrt Entzündungen aus. Der Sehgewinn bleibt aber begrenzt, wenn Netzhaut und Makula bereits durch Gefäßverschlüsse geschädigt sind. Nicht durchblutete Netzhautbereiche werden mit dem Laser behandelt, um neue krankhafte Gefäße zu verhindern.

Wie lange dauert die Behandlung?

Die Behandlung dauert in der Regel mehrere Jahre. Das französische Protokoll empfiehlt, eine Immunsuppression bei schwerem Verlauf frühestens nach zwei Jahren ohne Entzündungszeichen und nur mit Rat eines Zentrums langsam zu verringern. Auch danach kann die Uveitis zurückkehren: In einer italienischen Kinderkohorte kam es nach dem Absetzen bei etwa einem Drittel zu einem Rückfall, im Mittel nach etwa neun Monaten. Setzen Sie Medikamente deshalb nie eigenmächtig ab.

Wie werden Kinder behandelt?

Kinder werden grundsätzlich nach denselben Prinzipien behandelt, aber in einem kinderrheumatologischen Zentrum, mit besonderem Augenmerk auf Wachstum und Entwicklung. Weil Kortison das Wachstum bremsen kann, wird früh auf kortisonsparende Mittel umgestellt, häufig auf Adalimumab. In einer italienischen Kinderserie kam die Uveitis bei etwa 86 Prozent der Behandlungen nach median acht Monaten zur Ruhe. Regelmäßige Augenkontrollen sind bei Kindern besonders wichtig, weil sie Sehverschlechterungen selten selbst melden.

Wer bezahlt die Behandlung in Deutschland und Österreich?

Augenärztliche Untersuchungen, Angiographie und die medikamentöse Behandlung einer Uveitis übernehmen in Deutschland und Österreich in der Regel die gesetzlichen Krankenkassen. Biologika sind teuer, und für manche Mittel verlangt die Kasse vorab eine Genehmigung; einige Mittel sind für die Behçet-Uveitis nicht ausdrücklich zugelassen und werden dann außerhalb der Zulassung (Off-Label) eingesetzt. In diesem Fall stellt das Zentrum meist vorab einen Antrag auf Kostenübernahme bei der Krankenkasse. Fragen Sie in der Uveitis-Sprechstunde nach, wie das in Ihrem Fall gehandhabt wird.

Zum Vergleich: In Frankreich gilt schwerer Morbus Behçet als Langzeiterkrankung mit voller Kostenübernahme, in Großbritannien gibt es drei spezialisierte Behçet-Zentren des staatlichen Gesundheitsdienstes in London, Birmingham und Liverpool.

Wie verläuft Morbus Behçet am Auge?

Die Augenerkrankung verläuft chronisch in Schüben, die sich mit ruhigen Phasen abwechseln; jeder ungebremste Schub kann bleibende Schäden hinterlassen. Bei vielen Betroffenen ist die Krankheit in den ersten Jahren am aktivsten und wird mit zunehmendem Alter ruhiger, vor allem nach dem 40. Lebensjahr. Ruhige Phasen können Wochen, Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern.

Kann man durch Morbus Behçet erblinden?

Ja, Erblindung ist möglich, aber bei früher und konsequenter Behandlung heute deutlich seltener als früher. Ältere Studien beschrieben, dass etwa jeder zweite Betroffene binnen fünf Jahren nach den ersten Augenzeichen erblindete. Übersichtsarbeiten nennen, je nach Zeitraum und Behandlung der untersuchten Gruppen, schweren Sehverlust bis Erblindung bei etwa 16 bis 25 Prozent der Betroffenen innerhalb von fünf bis zehn Jahren.

Französische Übersichten schätzen das Erblindungsrisiko unter angepasster Immuntherapie auf etwa 10 bis 15 Prozent, ohne Behandlung auf etwa die Hälfte. Bei Kindern wird eine Erblindung in etwa 10 Prozent beschrieben. Diese Zahlen stammen überwiegend aus spezialisierten Zentren mit schweren Fällen; sie lassen sich nicht direkt auf den Einzelnen übertragen.

Wovon hängt die Prognose ab?

Die Prognose hängt vor allem davon ab, ob der hintere Augenabschnitt beteiligt ist, wie früh eine wirksame Immuntherapie beginnt und wie konsequent sie fortgeführt wird. Ungünstig sind männliches Geschlecht, junger Krankheitsbeginn, häufige Schübe und schwere Befunde schon beim ersten Schub. Eine rein vordere Uveitis hat bessere Aussichten.

Die Hauptursachen für bleibende Sehbehinderung sind:

• ein lang bestehendes oder schlecht durchblutetes Makulaödem,
• verschlossene Netzhautgefäße mit abgestorbener Netzhaut,
• Schwund des Sehnervs (Optikusatrophie),
• ein Glaukom, das den Sehnerv schädigt.

Hat sich die Prognose verbessert?

Ja, mit früher, intensiver immunmodulierender Therapie haben sich die Aussichten deutlich verbessert. Auch in Deutschland haben Uveitis-Fachleute die Prognose unter der heutigen Behandlung eigens untersucht (Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2020). In den Ländern mit hoher Krankheitslast wie der Türkei und Japan war der Sehverlust früher am größten; in Japan galt Behçet lange als eine der führenden Ursachen für Erblindung.

Wie wichtig der Zugang zur Behandlung ist, zeigt eine marokkanische Klinikserie: Dort erhielten nur etwa zehn Prozent ein Immunsuppressivum, und nach einem Jahr hatte sich das Sehen bei fast einem Viertel deutlich verschlechtert.

Welche Komplikationen drohen im Langzeitverlauf?

Im Langzeitverlauf drohen vor allem Grauer Star, Glaukom, Makulaödem, Netzhautnarben und Sehnervschäden. Der Graue Star ist die häufigste Komplikation; er lässt sich operieren, wenn das Auge ruhig ist. Ein Glaukom entsteht durch Verklebungen, Kortison oder krankhafte Gefäße und muss lebenslang kontrolliert werden. Seltener kommt es zu Netzhautablösung, wiederholten Glaskörperblutungen oder einem schmerzhaften, blinden Auge.

Wie wirkt sich die Krankheit auf das übrige Leben aus?

Morbus Behçet verläuft insgesamt bei vielen Betroffenen gutartig, aber das Auge ist häufig die Hauptbelastung. Lebensbedrohlich sind vor allem seltene Beteiligungen großer Arterien (Aneurysmen), des Nervensystems und des Darms, die besonders junge Männer betreffen. Übersichtsarbeiten nennen eine Sterblichkeit von etwa fünf Prozent über fünf bis zehn Jahre, überwiegend durch Gefäß- oder Nervenkomplikationen.

Die Krankheit kann Schule, Studium und Beruf stark beeinträchtigen, vor allem in den ersten Monaten mit häufigen Arztterminen und Arbeitsunfähigkeit. Schmerzhafte Aphthen, Müdigkeit und die Sorge um das Sehen belasten auch seelisch. Bei bleibender Sehbehinderung gibt es Hilfen wie vergrößernde Sehhilfen, Anpassungen am Arbeitsplatz und in Deutschland und Österreich die Möglichkeit, einen Grad der Behinderung feststellen zu lassen.

Darf ich mit Behçet-Uveitis Auto fahren?

Ob Sie Auto fahren dürfen, hängt von Ihrer Sehschärfe und Ihrem Gesichtsfeld ab, nicht von der Diagnose an sich. Während eines akuten Schubs mit verschwommenem Sehen und nach dem Pupillenerweitern sollten Sie nicht fahren. Bei bleibenden Schäden an beiden Augen klärt die Augenärztin oder der Augenarzt, ob die gesetzlichen Mindestanforderungen noch erfüllt sind.

Kann ich mit Morbus Behçet schwanger werden?

Ja, eine Schwangerschaft ist in den meisten Fällen möglich, sollte aber zusammen mit Rheumatologie und Augenheilkunde geplant werden. Colchicin, Azathioprin, Ciclosporin und TNF-Blocker gelten nach dem französischen Protokoll in der Schwangerschaft als einsetzbar, wenn sie nötig sind; andere Mittel wie Methotrexat, Mycophenolat und Thalidomid schädigen das Ungeborene und müssen rechtzeitig vorher abgesetzt werden. Bei schwerem Verlauf wird empfohlen, die Schwangerschaft erst nach mindestens zwölf Monaten Ruhe zu planen. Allgemeines zu Augen und Schwangerschaft finden Sie bei Schwangerschaft und Augen.

Kann man Morbus Behçet vorbeugen?

Nein, der Krankheit selbst kann man nicht vorbeugen, weil ihre Ursache nicht bekannt ist. Niemand ist schuld daran, dass er erkrankt. Vorbeugen lassen sich aber schwere Augenschäden: durch frühe Diagnose, konsequente Behandlung und regelmäßige Kontrollen.

Wie oft sollte ich zur Augenkontrolle?

Wie oft Sie zur Kontrolle müssen, hängt von der Aktivität der Entzündung und von Ihren Medikamenten ab; im Schub oft wöchentlich, in ruhigen Phasen meist alle paar Monate. Auch wenn Sie keine Beschwerden haben, sollten Sie die Termine einhalten, denn eine Entzündung im hinteren Abschnitt kann unbemerkt verlaufen. Gehen Sie möglichst zu einer Augenärztin oder einem Augenarzt mit Erfahrung in Uveitis.

Wie erkenne ich einen neuen Schub früh?

Einen neuen Schub erkennen Sie am besten, wenn Sie Ihre Augen täglich bewusst prüfen und auf erste Zeichen wie Lichtscheu, Rötung oder neue Punkte im Blickfeld achten. Ein einfacher Selbsttest: Decken Sie abwechselnd ein Auge ab und betrachten Sie eine gerade Linie, etwa einen Türrahmen oder ein Karomuster. Wirkt sie gewellt oder fehlt ein Stück, melden Sie sich in der Praxis.

Viele Zentren raten zu einem Symptomtagebuch: Notieren Sie Datum und Art von Augenbeschwerden, Aphthen, Hautveränderungen und Gelenkschmerzen. Das hilft, Muster zu erkennen und die Behandlung anzupassen.

Warum ist Therapietreue so wichtig?

Die Medikamente schützen nur, wenn sie regelmäßig und über lange Zeit genommen werden; wer sie eigenmächtig absetzt, riskiert einen schweren Schub. Fühlen Sie sich durch Nebenwirkungen belastet, sprechen Sie das offen an. Häufig gibt es Alternativen. Ein Wechsel oder eine Dosisänderung sollte aber immer gemeinsam mit dem behandelnden Team erfolgen.

Was kann ich im Alltag selbst tun?

Sie können Ihren Körper unterstützen und Nebenwirkungen der Behandlung verringern, auch wenn sich die Krankheit selbst dadurch nicht heilen lässt:

• Nicht rauchen: Rauchen erhöht das Risiko für Gefäßkomplikationen.
• Bewegung: In ruhigen Phasen helfen regelmäßige, maßvolle Aktivitäten wie Gehen, Radfahren oder Schwimmen; im Schub ist Schonung erlaubt.
• Ausgewogen essen: Kalzium- und Vitamin-D-reiche Kost schützt die Knochen bei Kortison. Eine spezielle Behçet-Diät gibt es nicht.
• Wenig Alkohol, besonders unter Methotrexat oder bei Leberwertveränderungen.
• Stress reduzieren: Entspannungsverfahren, Yoga oder ausreichend Schlaf können helfen, mit der Belastung umzugehen.
• Mundpflege: Weiche Zahnbürste und regelmäßige Zahnarztbesuche können Verletzungen und damit Aphthen verringern.
• Unnötige Einstiche vermeiden: Wegen der Pathergie-Neigung sollten Eingriffe an der Haut nicht ohne Grund erfolgen.

Helfen alternative Heilmethoden?

Für pflanzliche Mittel, Nahrungsergänzungen oder andere alternative Verfahren gibt es keinen belegten Nutzen bei Behçet-Uveitis. Manche können mit Immunsuppressiva in Wechselwirkung treten. Sprechen Sie deshalb jedes zusätzliche Mittel mit Ihrem Behandlungsteam ab und ersetzen Sie niemals die verordnete Behandlung dadurch.

Wie schütze ich mich vor Infektionen unter Immunsuppression?

Unter Immunsuppression schützen Sie sich am besten durch vollständige Impfungen, gute Hygiene und frühzeitige ärztliche Abklärung bei Fieber. Lassen Sie sich jährlich gegen Grippe impfen und klären Sie die Pneumokokken- und weitere Impfungen mit Ihrem Arzt. Lebendimpfungen sind unter starker Immunsuppression nicht erlaubt; planen Sie Fernreisen mit Impfpflicht deshalb rechtzeitig.

Wo finde ich Unterstützung?

Unterstützung bieten Rheuma-Selbsthilfeorganisationen und spezialisierte Zentren. In Deutschland informiert die Deutsche Rheuma-Liga mit einem eigenen Angebot zu seltenen rheumatischen Erkrankungen, in Österreich die Österreichische Rheumaliga. Der Austausch mit anderen Betroffenen kann helfen, mit Unsicherheit, Sorgen um das Sehen und den Belastungen der Therapie besser umzugehen. Eine strukturierte Schulung zur eigenen Erkrankung wird von französischen Fachleuten als unverzichtbar bezeichnet.

Bei Morbus Behçet zählt am Auge oft jeder Tag: Eine ungebremste Entzündung im hinteren Augenabschnitt kann innerhalb kurzer Zeit bleibende Schäden hinterlassen. Fachleute bezeichnen einen schweren Augenschub als Behandlungsnotfall. Die folgenden Hinweise helfen bei der Einschätzung; im Zweifel lieber früher kommen. Weitere allgemeine Warnzeichen finden Sie unter Notfall am Auge.

Wann sofort, noch am selben Tag?

Am selben Tag zur Augenärztin oder zum Augenarzt bzw. in die Notaufnahme einer Augenklinik sollten Sie bei bekanntem oder vermutetem Behçet, wenn Folgendes auftritt:

• plötzliche oder rasch zunehmende Sehverschlechterung eines oder beider Augen,
• ein dunkler Schatten, Vorhang oder Fleck im Gesichtsfeld,
• viele neue fliegende Punkte, ein „Rußregen“ oder Lichtblitze,
• verzerrtes Sehen, gewellte Linien,
• ein rotes, schmerzendes, lichtscheues Auge,
• ein sichtbarer weißlicher Spiegel unten in der Vorderkammer (Hypopyon),
• starke Augenschmerzen mit Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen (möglicher plötzlicher Druckanstieg).

Wann sofort den Notruf wählen?

Den Notruf (112 in Deutschland und Österreich) sollten Sie bei Zeichen wählen, die auf eine Beteiligung von Gehirn oder großen Gefäßen hindeuten:

• plötzlich sehr starke Kopfschmerzen, Fieber mit Nackensteife oder Verwirrtheit,
• Lähmungen, Sprachstörungen, plötzliche Doppelbilder oder Gleichgewichtsstörungen,
• Bluthusten oder plötzliche Atemnot,
• starke Bauchschmerzen mit Blut im Stuhl.

Was muss außerhalb des Auges noch am selben Tag abgeklärt werden?

Noch am selben Tag ärztlich abklären lassen, etwa in der Hausarztpraxis oder einer Notaufnahme, sollten Sie:

• ein einseitig geschwollenes, schmerzendes, warmes Bein (mögliche Thrombose); bei Atemnot oder Brustschmerz sofort den Notruf wählen,
• hohes Fieber, Schüttelfrost oder starkes Krankheitsgefühl unter Immunsuppression oder TNF-Blockern.

Wann innerhalb von ein bis zwei Tagen?

Innerhalb von ein bis zwei Tagen ärztlich abklären lassen sollten Sie:

• leichteres Fieber unter Immunsuppression oder TNF-Blockern,
• leichte Augenreizung oder Lichtempfindlichkeit, die nicht innerhalb eines Tages abklingt.

Wann zeitnah, innerhalb von Tagen bis wenigen Wochen?

Einen Termin innerhalb von Tagen bis wenigen Wochen brauchen Sie bei:

• wiederkehrenden Mundaphthen zusammen mit Genitalgeschwüren, Hautpusteln oder Gelenkschmerzen, auch ohne Augenbeschwerden: zur Abklärung in die Rheumatologie und einmal zur vollständigen Augenuntersuchung,
• langsam zunehmender Blendung oder leichtem Nebelsehen bei ruhigem Auge (möglicher Grauer Star),
• Nebenwirkungen der Medikamente, die Sie belasten.

Routinemäßig

Halten Sie die vereinbarten Kontrolltermine ein, auch wenn Ihre Augen ruhig sind. Dazu gehören regelmäßige Messungen des Augeninnendrucks, OCT-Kontrollen der Makula und bei Bedarf eine Angiographie, um eine unbemerkte Entzündung aufzudecken.