Allgemeinerkrankungen und Auge
Sjögren-Syndrom am Auge (Keratoconjunctivitis sicca bei Autoimmunerkrankung)
Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Abwehr Tränen- und Speicheldrüsen angreift; die Folge sind besonders hartnäckige trockene Augen und ein trockener Mund. Betroffen sind zu rund neun Zehnteln Frauen, meist zwischen 40 und 60 Jahren.
1 Kurzübersicht
Das Sjögren-Syndrom (sprich: „Schögren“) ist eine chronische Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem greift dabei Drüsen an, die Flüssigkeiten bilden, vor allem die Tränendrüsen und die Speicheldrüsen. Daraus entstehen die beiden Leitbeschwerden: trockene Augen und ein trockener Mund. Ärztinnen und Ärzte sprechen am Auge von einer Keratoconjunctivitis sicca, einer Austrocknung und Reizung von Hornhaut (Keratitis) und Bindehaut (Conjunctivitis).
Die Krankheit wurde 1933 vom schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren beschrieben. Ihm fiel auf, dass viele seiner Patientinnen mit Gelenkrheuma zugleich unter stark trockenen Augen und trockenem Mund litten. In Frankreich heißt sie „Gougerot-Sjögren-Syndrom“, international setzt sich zunehmend „Sjögren-Krankheit“ durch.
Man unterscheidet zwei Formen. Beim primären Sjögren-Syndrom tritt die Krankheit allein auf. Beim sekundären (auch „assoziierten“) Sjögren-Syndrom besteht zugleich eine andere Autoimmunerkrankung, etwa eine rheumatoide Arthritis, ein Lupus erythematodes oder eine Sklerodermie.
Am Auge gehört das Sjögren-Syndrom zu den schwersten Formen des trockenen Auges. Die Tränendrüse liefert zu wenig wässrige Tränenflüssigkeit, oft sind zusätzlich die Lidranddrüsen gestört. Unbehandelt kann die Hornhaut Schaden nehmen. Mit konsequenter Behandlung lassen sich die Beschwerden aber meist gut lindern und ernste Folgen in den meisten Fällen verhindern.
Das Sjögren-Syndrom ist nicht heilbar, aber gut behandelbar. Die Betreuung teilen sich in der Regel Augenheilkunde und Rheumatologie, dazu Zahnmedizin und bei Bedarf HNO-Heilkunde, Frauenheilkunde und Dermatologie. Die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung, ihre Lebensqualität kann jedoch deutlich leiden.
2 Symptome
In diesem Kapitel (18)
- Welche Beschwerden macht das Sjögren-Syndrom an den Augen?
- Wie fühlt sich ein Sjögren-Auge im Alltag an?
- Zu welcher Tageszeit sind die Beschwerden am stärksten?
- Was verschlimmert die Beschwerden?
- Warum tränen die Augen, obwohl sie trocken sind?
- Passen Beschwerden und Befund immer zusammen?
- Welche Veränderungen sieht die Augenärztin oder der Augenarzt?
- Welche Rolle spielen die Lidränder?
- Wie zeigen sich frühe und späte Stadien?
- Kann das Sehen schlechter werden?
- Gibt es weitere, seltenere Beteiligungen des Auges?
- Welche Beschwerden treten im Mund auf?
- Welche anderen Schleimhäute können trocken sein?
- Welche Allgemeinbeschwerden gehören dazu?
- Welche Organe können außerdem betroffen sein?
- Verlaufen die Beschwerden in Schüben?
- Was können Angehörige bemerken?
- Gibt es Unterschiede bei Kindern und älteren Menschen?
Welche Beschwerden macht das Sjögren-Syndrom an den Augen?
Typisch ist ein ständiges Gefühl von Sand oder einem Fremdkörper im Auge, dazu Brennen, Reiben und Trockenheit an beiden Augen. In einem großen spanischen Register gaben über 90 Prozent der Betroffenen genau dieses Sandgefühl an. Die Beschwerden bestehen dauerhaft, schwanken aber im Laufe des Tages und je nach Umgebung.
Häufige Augenbeschwerden beim Sjögren-Syndrom sind:
- Sand- oder Fremdkörpergefühl, Reiben, Kratzen
- Brennen und Wundgefühl
- Druckgefühl oder Spannungsgefühl, müde, schwere Augen
- Rötung und Reizung der Bindehaut
- Lichtempfindlichkeit (Photophobie), besonders wenn die Hornhaut schon gereizt ist
- schwankend verschwommenes Sehen, das sich nach Blinzeln bessert
- Juckreiz, meist schwächer als bei einer Allergie
- zäher Schleim oder Fäden im Augenwinkel, verklebte Lider am Morgen
- Unverträglichkeit von Kontaktlinsen
- paradoxerweise tränende Augen
Wie fühlt sich ein Sjögren-Auge im Alltag an?
Viele Betroffene beschreiben das Gefühl, als hätten sie „Erde“ oder „Sand“ in den Augen, und haben das dringende Bedürfnis, die Augen zu schließen. Die Augen ermüden schnell, besonders beim Lesen, am Bildschirm, beim Autofahren und vor dem Fernseher. Bei diesen Tätigkeiten blinzelt man seltener, und der ohnehin dünne Tränenfilm reißt schneller auf.
Die spanische Augenärztliche Gesellschaft unterscheidet zwei Beschwerdetypen. Der erste ist das Unbehagen: Brennen, Sandgefühl, Trockenheit und Müdigkeit der Augen. Der zweite ist schlechteres Sehen bei Tätigkeiten mit seltenem Lidschlag. Beide kommen beim Sjögren-Syndrom meist gemeinsam vor.
Wer häufig Tränenersatz braucht, bemerkt das Ausmaß oft erst im Vergleich. Im spanischen Sjögren-Register tropften über 80 Prozent der Betroffenen mehr als dreimal täglich künstliche Tränen ein.
Zu welcher Tageszeit sind die Beschwerden am stärksten?
Das ist von Mensch zu Mensch verschieden: Manche haben morgens die stärksten Beschwerden, andere abends. Viele Betroffene haben morgens verklebte, besonders trockene Augen, weil die Tränenbildung im Schlaf stark abnimmt; bei manchen schließen zudem die Lider nachts nicht vollständig. Andere bemerken eine Zunahme am Abend, weil die Tränenproduktion über den Tag nachlässt und die Augen nach Bildschirmarbeit erschöpft sind.
Hilfreich ist, die eigenen Beschwerden einige Tage lang zu notieren: wann, wo und wie stark. Das erleichtert der Augenärztin oder dem Augenarzt die Wahl der Behandlung, zum Beispiel Gel oder Salbe zur Nacht.
Was verschlimmert die Beschwerden?
Trockene, bewegte und verrauchte Luft verschlimmert die Beschwerden fast immer. Dazu zählen:
- Klimaanlage, Heizungsluft, Gebläse im Auto, Zugluft und Wind
- Rauch, Staub und Luftverschmutzung
- niedrige Luftfeuchtigkeit, große Kälte, Flugreisen
- lange Bildschirmarbeit, Lesen, Autofahren, Fernsehen
- zu wenig Trinken
- austrocknende Medikamente, zum Beispiel manche Antihistaminika, Antidepressiva, harntreibende Mittel und Betablocker
- Augentropfen mit Konservierungsstoffen bei häufiger Anwendung
Bei feuchtem, kühlem, regnerischem oder bewölktem Wetter fühlen sich viele Betroffene deutlich besser.
Warum tränen die Augen, obwohl sie trocken sind?
Tränende Augen sind beim trockenen Auge ein häufiges Missverständnis: Die gereizte Oberfläche löst Reflextränen aus. Diese Tränen werden in großen Mengen, aber in falscher Zusammensetzung gebildet. Sie laufen über die Wange ab, ohne die Oberfläche richtig zu benetzen. Beim Sjögren-Syndrom kann dieser Reflex mit der Zeit nachlassen, weil die Tränendrüse selbst geschädigt ist.
Passen Beschwerden und Befund immer zusammen?
Nein, Beschwerden und sichtbarer Befund weichen beim Sjögren-Syndrom oft stark voneinander ab. Manche Betroffene haben große Beschwerden, obwohl die Augenoberfläche fast unauffällig aussieht. Andere spüren wenig, obwohl die Hornhaut bereits deutlich geschädigt ist.
Ein Grund dafür sind die Hornhautnerven. Beim Sjögren-Syndrom sind sie oft weniger und funktionieren schlechter. Das kann ein frühes Zeichen der Krankheit sein. Ist die Hornhaut weniger empfindlich, warnt der Schmerz weniger zuverlässig vor Schäden; regelmäßige Kontrollen sind deshalb auch dann wichtig, wenn es sich „gar nicht so schlimm“ anfühlt.
Welche Veränderungen sieht die Augenärztin oder der Augenarzt?
An der Spaltlampe (einem Mikroskop für das Auge) zeigt sich typischerweise ein sehr schmaler Tränenfilm, der schnell aufreißt, mit feinen Schäden an Hornhaut und Bindehaut. Mit Farbstoffen werden diese Schäden sichtbar:
- Fluorescein (gelb-grün) färbt winzige Oberflächendefekte der Hornhaut an, die wie feine Pünktchen aussehen (Keratitis punctata superficialis).
- Lissamingrün oder Bengalrosa färben geschädigte, abgestorbene Zellen der Bindehaut, meist im Bereich der Lidspalte.
- Der Tränenmeniskus, ein feiner Flüssigkeitsstreifen am Unterlidrand, ist sehr niedrig.
Bei fortgeschrittener Erkrankung kommen Schleimfäden, kleine Schleimauflagerungen und Hornhautfäden hinzu. Diese filamentäre Keratitis ist besonders unangenehm: Fäden aus Schleim und Zellen haften an der Hornhaut und ziehen bei jedem Lidschlag. Das kann starke Schmerzen, Tränen und einen reflexhaften Lidkrampf auslösen.
Welche Rolle spielen die Lidränder?
Beim Sjögren-Syndrom sind die Lidranddrüsen (Meibom-Drüsen) besonders häufig gestört, häufiger und stärker als bei anderen Formen des trockenen Auges. Diese Drüsen liefern die Fettschicht, die den Tränenfilm vor dem Verdunsten schützt. Fehlt sie, verdunstet der ohnehin knappe Tränenfilm noch schneller.
Eine Lidrandentzündung (Blepharitis) mit geröteten, verdickten, schuppigen Lidrändern ist deshalb häufig. Fachleute sprechen von einer Mischform: zu wenig Tränenflüssigkeit und zu schnelle Verdunstung zugleich. Für die Behandlung ist das wichtig, weil beides angegangen werden muss.
Wie zeigen sich frühe und späte Stadien?
Früh stehen Trockenheit, Brennen und Müdigkeit der Augen im Vordergrund, die oft lange als „normales“ trockenes Auge gelten. Viele Betroffene berichten die Beschwerden anfangs nicht, weil sie sie für eine Alterserscheinung oder eine Folge der Bildschirmarbeit halten.
| Stadium | Typische Beschwerden | Typische Befunde |
|---|---|---|
| leicht | Trockenheit, Brennen, müde Augen, vor allem bei Bildschirmarbeit und Klimaanlage | Tränenfilm reißt früher auf, wenige punktförmige Anfärbungen |
| mittel | dauerhaftes Sandgefühl, Rötung, Lichtempfindlichkeit, schwankende Sicht, täglich mehrfach Tropfen nötig | deutlich verminderte Tränenmenge, Anfärbungen von Hornhaut und Bindehaut, Lidrandveränderungen |
| schwer | Schmerzen, starke Lichtscheu, deutlich schlechteres Sehen, Fäden im Auge | Hornhautfäden, Schleimauflagerungen, Hornhautdefekte, im Extremfall Geschwüre und Narben |
Späte Folgen ohne ausreichende Behandlung sind Hornhautgeschwüre, Narben, einwachsende Gefäße und eine Verhornung der Augenoberfläche. Sehr selten kann die Hornhaut einschmelzen und durchbrechen. Solche schweren Verläufe sind bei regelmäßiger Behandlung die Ausnahme.
Kann das Sehen schlechter werden?
Ja, das Sehen kann zeitweise verschwommen sein, auch wenn die Sehschärfe beim Sehtest normal ist. Ein unregelmäßiger Tränenfilm wirkt wie eine verschmierte Fensterscheibe: Das Bild flackert und wird nach dem Blinzeln kurz wieder klar. Bleibende Sehverschlechterung entsteht erst, wenn die Hornhaut vernarbt oder sich eintrübt; das ist selten.
Gibt es weitere, seltenere Beteiligungen des Auges?
Ja, selten kann das Sjögren-Syndrom auch tiefere Teile des Auges betreffen. Beschrieben sind:
- Entzündung der Lederhaut (Skleritis) mit tiefem, bohrendem Schmerz
- Entzündung im Augeninneren (Uveitis)
- Entzündung der Netzhautgefäße (retinale Vaskulitis)
- Entzündung oder Schädigung des Sehnervs
Eine sichtbare Schwellung der Tränendrüse am äußeren Oberlid ist beim Sjögren-Syndrom ungewöhnlich. Tritt sie auf, prüfen Ärztinnen und Ärzte andere Ursachen wie ein Lymphom, eine Sarkoidose oder eine IgG4-assoziierte Erkrankung.
Welche Beschwerden treten im Mund auf?
Der trockene Mund ist das zweite Leitsymptom und oft ebenso belastend wie die trockenen Augen. Betroffene haben Mühe, trockene Speisen wie Brot oder Kekse ohne Getränk zu kauen und zu schlucken. Langes Sprechen fällt schwer, die Zunge klebt am Gaumen, nachts müssen viele aufstehen, um zu trinken.
- brennender Mund, veränderter Geschmack, Mundgeruch
- deutlich mehr Karies, auch an ungewöhnlichen Stellen wie den Zahnhälsen, und früher Zahnverlust
- Zahnfleischentzündungen
- Pilzinfektionen im Mund (Soor), oft spürbar als Brennen
- Speichelsteine
- wiederkehrende Schwellung der Ohrspeicheldrüsen vor den Ohren, bei etwa einem Drittel der Betroffenen, meist beidseitig
Karies ist beim Sjögren-Syndrom etwa doppelt so häufig, Pilzinfektionen im Mund sind ein Vielfaches häufiger als bei Gesunden, weil der schützende Speichel fehlt.
Welche anderen Schleimhäute können trocken sein?
Die Trockenheit kann nahezu alle Schleimhäute betreffen. Häufig sind:
- trockene Nase mit Krusten und Nasenbluten
- trockener Hals, Heiserkeit, leise Stimme, trockener Reizhusten
- Sodbrennen und Schluckbeschwerden
- Scheidentrockenheit mit Schmerzen beim Geschlechtsverkehr
- trockene, juckende Haut
Welche Allgemeinbeschwerden gehören dazu?
Fast alle Betroffenen leiden unter einer ausgeprägten Erschöpfung (Fatigue), die sich durch Schlaf kaum bessert. Viele Fachleute nennen Trockenheit, Erschöpfung und Schmerzen als die drei Kernbeschwerden. Die Erschöpfung gilt nach der Trockenheit als die belastendste Beschwerde.
- Gelenk- und Muskelschmerzen: bei etwa der Hälfte; echte Gelenkentzündungen bei etwa jedem Fünften, meist milder als bei rheumatoider Arthritis und ohne Gelenkzerstörung
- Raynaud-Syndrom: Finger werden bei Kälte weiß, dann blau und rot
- geschwollene Lymphknoten am Hals
- leichtes Fieber, Schlafstörungen, depressive Verstimmung
- Taubheit, Kribbeln oder Brennen an Händen und Füßen (Polyneuropathie)
Welche Organe können außerdem betroffen sein?
Bei etwa einem Drittel der Betroffenen bleibt die Krankheit nicht auf die Drüsen beschränkt. Mögliche Beteiligungen sind:
- Lunge (etwa 9 bis 12 Prozent): Husten, Atemnot
- Haut: Gefäßentzündung mit kleinen roten Flecken an den Beinen (Purpura), bei etwa 10 Prozent
- Nieren (etwa 5 Prozent)
- Nerven der Arme und Beine (10 bis 25 Prozent), selten Gehirn und Rückenmark
- Schilddrüse (häufiger Hashimoto-Thyreoiditis), Leber, Bauchspeicheldrüse, Blutbild
Diese Beteiligungen gehören in die Hände der Rheumatologie. Sie werden hier genannt, weil manche Betroffene zuerst wegen der Augen ärztliche Hilfe suchen.
Verlaufen die Beschwerden in Schüben?
Erschöpfung, Gelenkschmerzen und Drüsenschwellungen verlaufen oft in Schüben, die Trockenheit bleibt meist dauerhaft bestehen. Phasen mit stärkeren Beschwerden wechseln mit ruhigeren Zeiten. Überanstrengung ohne ausreichende Erholung kann einen Schub begünstigen. Die Trockenheit selbst bleibt eher gleich, kann sich langsam verschlechtern oder zeitweise etwas bessern.
Was können Angehörige bemerken?
Angehörigen kann auffallen, dass jemand zu jeder Mahlzeit ein Getränk braucht und ständig Augentropfen bei sich trägt. Weitere mögliche Hinweise sind häufig gerötete Augen, häufiges Reiben der Augen, Meiden von klimatisierten Räumen, eine heisere Stimme, geschwollene Wangen vor den Ohren und eine auffallende Erschöpfung. Solche Beobachtungen sind kein Beweis, können aber helfen, wenn die betroffene Person die Beschwerden selbst kleinredet.
Gibt es Unterschiede bei Kindern und älteren Menschen?
Bei Kindern ist das Sjögren-Syndrom selten, aber beschrieben. Bei ihnen fallen häufig wiederkehrende Schwellungen der Ohrspeicheldrüse und Gelenkschmerzen auf, die trockenen Augen stehen oft weniger im Vordergrund. In einer internationalen Gruppe von 300 Kindern hatte knapp die Hälfte solche Drüsenschwellungen. Genaue Angaben zu Kindern sind in der Fachliteratur spärlich; bei Verdacht gehört ein Kind in eine kinderrheumatologische Betreuung.
Bei älteren Menschen ist das Erkennen schwieriger. Trockene Augen und ein trockener Mund sind im Alter auch ohne Sjögren-Syndrom häufig, etwa durch nachlassende Tränenbildung, die Wechseljahre und Medikamente. Deshalb wird das Sjögren-Syndrom gerade bei Älteren oft übersehen.
3 Ursachen und Risikofaktoren
In diesem Kapitel (8)
- Was passiert beim Sjögren-Syndrom im Auge?
- Wie entsteht der Teufelskreis an der Augenoberfläche?
- Wie ist der Tränenfilm aufgebaut?
- Warum greift das Immunsystem die Drüsen an?
- Ist das Sjögren-Syndrom erblich?
- Warum sind fast nur Frauen betroffen?
- Welche Risikofaktoren gibt es?
- Was verstärkt die Trockenheit zusätzlich?
Was passiert beim Sjögren-Syndrom im Auge?
Beim Sjögren-Syndrom wandern Abwehrzellen (Lymphozyten) in die Tränendrüse ein, entzünden sie und stören ihre Arbeit. Dadurch bildet die Drüse zu wenig wässrige Tränenflüssigkeit. Fachleute nennen das ein trockenes Auge durch Tränenmangel (wässriger Mangel). Das Sjögren-Syndrom gilt als das klassische Beispiel dieser Form.
Erstaunlich ist: Selbst in deutlich trockenen Augen ist ein Teil der Drüsenzellen noch vorhanden. Die Drüse ist also nicht nur zerstört, sondern durch die Entzündung auch in ihrer Funktion gehemmt. Diskutiert werden Antikörper, die die Nervensignale an die Drüse stören. Mit der Zeit kann die Drüse vernarben (Fibrose).
Wie entsteht der Teufelskreis an der Augenoberfläche?
Ein zu knapper Tränenfilm wird zu salzig (hyperosmolar) und instabil, und das reizt und entzündet die Augenoberfläche. Die Entzündung schädigt die Zellen von Hornhaut und Bindehaut und die schleimbildenden Becherzellen. Ohne Schleimschicht haftet der Tränenfilm noch schlechter, er reißt noch schneller auf. So verstärken sich Trockenheit und Entzündung gegenseitig.
Fachleute betrachten Tränendrüse, Lider, Augenoberfläche und die verbindenden Nerven als eine Funktionseinheit. Beim Sjögren-Syndrom ist diese ganze Einheit gestört. Deshalb reicht Befeuchten allein oft nicht, und die Entzündung muss mitbehandelt werden.
Wie ist der Tränenfilm aufgebaut?
Der Tränenfilm besteht aus drei Schichten, die bei jedem Lidschlag erneuert werden. Innen liegt eine Schleimschicht, die ihn an der Hornhaut haften lässt. In der Mitte liegt die dicke wässrige Schicht aus der Tränendrüse. Außen liegt eine dünne Fettschicht aus den Meibom-Drüsen am Lidrand, die das Verdunsten bremst.
Der Tränenfilm hält Keime fern, spült Fremdkörper aus, lässt die Lider gleiten, versorgt die gefäßlose Hornhaut mit Sauerstoff und bildet eine glatte optische Oberfläche. Beim Sjögren-Syndrom ist vor allem die mittlere, wässrige Schicht zu dünn, oft zusätzlich die Fettschicht.
Warum greift das Immunsystem die Drüsen an?
Die genaue Ursache ist unbekannt; man geht von einem Zusammenspiel aus erblicher Veranlagung und äußeren Auslösern aus. Das Immunsystem bildet Autoantikörper, vor allem Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB, und B-Lymphozyten sind überaktiv. Als mögliche Auslöser werden Virusinfektionen, zum Beispiel mit dem Epstein-Barr-Virus, hormonelle Einflüsse und Stress diskutiert. Bewiesen ist keiner davon.
Ist das Sjögren-Syndrom erblich?
Die Krankheit selbst wird nicht vererbt, wohl aber eine Neigung dazu. Bei vielen Betroffenen hat jemand in der Familie eine entzündlich-rheumatische oder andere Autoimmunerkrankung. Wer die Veranlagung trägt, erkrankt aber keineswegs zwangsläufig. Ansteckend ist das Sjögren-Syndrom nicht.
Warum sind fast nur Frauen betroffen?
Rund 90 Prozent der Betroffenen sind Frauen, nach neueren Erhebungen sogar bis zu 95 Prozent. Vermutet wird ein Einfluss der Geschlechtshormone. Ein häufiger Beginn um die Wechseljahre deutet in diese Richtung. Bei manchen Frauen werden die Beschwerden danach allerdings auch geringer.
Welche Risikofaktoren gibt es?
Die wichtigsten Risikofaktoren sind weibliches Geschlecht, mittleres Lebensalter und eine bereits bestehende Autoimmunerkrankung. Ein sekundäres Sjögren-Syndrom entwickelt sich zum Beispiel bei:
| Grunderkrankung | Anteil mit zusätzlichem Sjögren-Syndrom |
|---|---|
| Rheumatoide Arthritis | etwa 20 bis 30 Prozent |
| Systemischer Lupus erythematodes | etwa 15 bis 36 Prozent |
| Systemische Sklerose (Sklerodermie) | etwa 11 bis 24 Prozent |
Auch bei Hashimoto-Thyreoiditis, primär biliärer Cholangitis (einer Autoimmunerkrankung der Gallenwege) und Autoimmunhepatitis kommt es gehäuft vor. Wer an einer dieser Krankheiten leidet und trockene Augen bemerkt, sollte das ansprechen. Mehr zu entzündlichem Rheuma und den Augen lesen Sie unter Rheuma am Auge.
Was verstärkt die Trockenheit zusätzlich?
Zusätzlich verstärken alle Faktoren die Trockenheit, die auch ein gewöhnliches trockenes Auge verschlimmern. Dazu gehören trockene Raumluft, Bildschirmarbeit, Kontaktlinsen, Augenoperationen wie Laserbehandlungen der Hornhaut, Rauchen und Rosazea. Viele Medikamente trocknen Augen und Mund zusätzlich aus, unter anderem Antihistaminika, trizyklische Antidepressiva, Neuroleptika, harntreibende Mittel, Betablocker, Mittel gegen Parkinson, Opioide und Isotretinoin gegen Akne. Eine Übersicht finden Sie unter Augenschäden durch Medikamente.
4 Diagnose
In diesem Kapitel (10)
- Wann denkt man an ein Sjögren-Syndrom?
- Warum dauert die Diagnose oft so lange?
- Was wird beim Augenarzt untersucht?
- Wie funktioniert der Schirmer-Test?
- Welche weiteren Tests am Auge gibt es?
- Welche Blutuntersuchungen helfen?
- Was ist eine Lippenbiopsie?
- Welche Untersuchungen der Speicheldrüsen gibt es?
- Nach welchen Kriterien wird die Diagnose gestellt?
- Welche anderen Erkrankungen sehen ähnlich aus?
Wann denkt man an ein Sjögren-Syndrom?
An ein Sjögren-Syndrom sollte man denken, wenn Augen und Mund länger als drei Monate trocken sind und andere Ursachen wie Medikamente ausscheiden. Weitere Hinweise sind tägliche Tropfen ohne ausreichende Besserung, wiederkehrende Bindehautreizungen, geschwollene Ohrspeicheldrüsen, Gelenkschmerzen und starke Erschöpfung. Wer bereits eine rheumatoide Arthritis oder einen Lupus hat, sollte bei trockenen Augen besonders aufmerksam sein.
Etwa jeder zehnte Mensch, der wegen trockener Augen in die Praxis kommt, hat ein Sjögren-Syndrom. Viele davon wissen es noch nicht.
Warum dauert die Diagnose oft so lange?
Bis zur Diagnose vergehen oft viele Jahre, im Mittel je nach Studie 5 bis 10 Jahre. Trockene Augen und ein trockener Mund sind häufig und haben viele harmlose Ursachen. Der Beginn ist schleichend, und manche Betroffene haben trotz deutlicher Entzündung kaum Beschwerden. Eine spanische Bevölkerungsstudie fand, dass etwa die Hälfte der Betroffenen nichts von ihrer Erkrankung wusste.
Oft sind es Augenärztinnen und Augenärzte oder Zahnärztinnen und Zahnärzte, die als Erste Verdacht schöpfen. Die abschließende Abklärung erfolgt meist in der Rheumatologie.
Was wird beim Augenarzt untersucht?
Beim Augenarzt wird zuerst nach Beschwerden, Vorerkrankungen und Medikamenten gefragt, dann werden Lider, Tränenfilm und Augenoberfläche an der Spaltlampe untersucht. Oft hilft ein Fragebogen zu den Beschwerden, zum Beispiel der OSDI (Ocular Surface Disease Index). Er erlaubt auch, den Verlauf über die Zeit zu verfolgen.
Wichtig: Die Tränentests sollten vor dem Eintropfen anderer Tropfen stattfinden. Verwenden Sie am Untersuchungstag möglichst keine Tropfen, wenn Ihre Praxis das so empfiehlt, und bringen Sie die Namen aller Augentropfen mit.
Wie funktioniert der Schirmer-Test?
Der Schirmer-Test misst die Tränenmenge mit einem kleinen Streifen Filterpapier, der für fünf Minuten in den unteren Lidrand gehängt wird. Danach wird abgelesen, wie viele Millimeter sich der Streifen mit Tränen vollgesogen hat. Der Test ist etwas unangenehm, aber nicht schmerzhaft.
- Gesunde Augen befeuchten meist deutlich mehr als 10 Millimeter.
- 5 Millimeter oder weniger in fünf Minuten sprechen für einen echten Tränenmangel und zählen zu den Sjögren-Kriterien.
- Werte dazwischen sind wenig aussagekräftig.
Der Schirmer-Test schwankt von Messung zu Messung und übersieht viele Fälle. Ein normaler Wert schließt ein trockenes Auge nicht aus, und ein niedriger Wert allein beweist noch kein Sjögren-Syndrom.
Welche weiteren Tests am Auge gibt es?
Weitere Tests messen, wie stabil der Tränenfilm ist und wie stark die Oberfläche geschädigt ist:
- Tränenfilmaufrisszeit (BUT): Nach dem Anfärben mit Fluorescein wird gemessen, wie viele Sekunden nach dem Blinzeln der Film aufreißt. Über 10 Sekunden gelten als normal, unter 5 Sekunden als deutlich verkürzt.
- Färbungen mit Fluorescein (Hornhaut) und Lissamingrün oder Bengalrosa (Bindehaut). Daraus wird ein Punktwert berechnet, der Ocular Staining Score. Ein Wert von 5 oder mehr an einem Auge zählt zu den Sjögren-Kriterien.
- Tränenosmolarität: misst, wie salzig die Tränen sind.
- Untersuchung der Lidränder und Meibom-Drüsen: Sind die Drüsen verstopft, ist das Sekret trüb oder zäh?
- Bei Bedarf: Prüfung der Hornhautempfindlichkeit, Zellabstrich der Bindehaut, Messung von Entzündungsstoffen in der Tränenflüssigkeit.
Am Auge allein lässt sich ein Sjögren-Syndrom nicht sicher von anderen schweren Formen des trockenen Auges unterscheiden. Bei begründetem Verdacht überweist die Augenärztin oder der Augenarzt deshalb in die Rheumatologie.
Welche Blutuntersuchungen helfen?
Im Blut sucht man nach typischen Autoantikörpern, vor allem Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB. Zusätzlich werden meist antinukleäre Antikörper (ANA), der Rheumafaktor, die Blutsenkung, die Eiweißverteilung (oft vermehrte Immunglobuline), das Blutbild und die Komplementwerte bestimmt.
| Laborwert | ungefährer Anteil positiver Befunde |
|---|---|
| ANA (antinukleäre Antikörper) | etwa 80 Prozent |
| Anti-Ro/SSA | etwa 40 bis 75 Prozent, in Fachzentren mehr |
| Anti-La/SSB | etwa 25 bis 50 Prozent |
| Rheumafaktor | etwa 50 bis 75 Prozent |
Ein negatives Blutergebnis schließt das Sjögren-Syndrom nicht aus. Ein Teil der Betroffenen, je nach Quelle etwa 30 bis 40 Prozent, hat keine nachweisbaren Antikörper. Umgekehrt kommen diese Antikörper auch bei anderen Autoimmunerkrankungen und selten bei Gesunden vor.
Was ist eine Lippenbiopsie?
Bei der Lippenbiopsie wird unter örtlicher Betäubung ein kleines Stück Gewebe mit einigen winzigen Speicheldrüsen aus der Innenseite der Unterlippe entnommen. Unter dem Mikroskop sucht man nach typischen Ansammlungen von Lymphozyten rund um die Drüsengänge. Ab einem sogenannten Fokus-Score von 1 (mindestens ein Herd aus 50 oder mehr Lymphozyten auf 4 Quadratmillimetern) gilt der Befund als typisch.
Der Eingriff dauert meist nur wenige Minuten und wird mit wenigen Stichen genäht. Danach kann die Lippe einige Tage geschwollen sein, selten bleibt ein Taubheitsgefühl an einer kleinen Stelle. Die Biopsie ist besonders wichtig, wenn keine Antikörper nachweisbar sind. Auch sie kann allerdings im Einzelfall unauffällig sein, obwohl die Krankheit besteht.
Welche Untersuchungen der Speicheldrüsen gibt es?
Die Speicheldrüsen werden mit Speichelmessung und Bildgebung untersucht. Gemessen wird zum Beispiel, wie viel Speichel man in einigen Minuten in einen Becher sammelt (Sialometrie), oder wie viel eine Kompresse aufsaugt, auf der man kaut (Saxon-Test). Ein Ultraschall der Ohr- und Unterkieferspeicheldrüsen zeigt typische Veränderungen und wird zunehmend eingesetzt. Seltener kommen eine Magnetresonanztomografie oder eine Szintigrafie zum Einsatz.
Nach welchen Kriterien wird die Diagnose gestellt?
International gelten die Klassifikationskriterien von ACR und EULAR aus dem Jahr 2016, die Befunde mit Punkten bewerten. Voraussetzung ist mindestens ein Hinweis auf trockene Augen oder einen trockenen Mund.
| Befund | Punkte |
|---|---|
| Lippenbiopsie mit Fokus-Score 1 oder mehr | 3 |
| Anti-Ro/SSA positiv | 3 |
| Ocular Staining Score 5 oder mehr (bzw. van-Bijsterveld-Wert 4 oder mehr) an mindestens einem Auge | 1 |
| Schirmer-Test 5 mm oder weniger in 5 Minuten an mindestens einem Auge | 1 |
| ungestimulierter Speichelfluss 0,1 ml pro Minute oder weniger | 1 |
Ab 4 Punkten sind die Kriterien erfüllt. Ausgeschlossen werden müssen andere Ursachen, etwa eine frühere Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich, eine aktive Hepatitis C, HIV, Sarkoidose, Amyloidose, eine Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion oder eine IgG4-assoziierte Erkrankung. In der Praxis stellen Rheumatologinnen und Rheumatologen die Diagnose aus dem Gesamtbild; die Kriterien dienen vor allem der Einheitlichkeit.
Welche anderen Erkrankungen sehen ähnlich aus?
Trockene Augen haben viele Ursachen, die vom Sjögren-Syndrom abgegrenzt werden müssen:
- altersbedingtes trockenes Auge, auch nach den Wechseljahren
- Funktionsstörung der Meibom-Drüsen und Lidrandentzündung
- Rosazea am Auge
- Allergische Bindehautentzündung: hier überwiegt deutlicher Juckreiz, nicht das Sandgefühl
- austrocknende Medikamente
- schlecht eingestellter Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen, Virushepatitis
- Schleimhautpemphigoid und Stevens-Johnson-Syndrom (seltene vernarbende Erkrankungen der Bindehaut)
- Nervenschmerz der Hornhaut ohne sichtbaren Befund
- Fibromyalgie oder andere Schmerzsyndrome mit Trockenheitsgefühl
5 Behandlung
In diesem Kapitel (14)
- Kann man das Sjögren-Syndrom heilen?
- Welche Tränenersatzmittel sind geeignet?
- Warum ohne Konservierungsmittel?
- Hilft Lidrandpflege auch beim Sjögren-Syndrom?
- Welche entzündungshemmenden Augentropfen gibt es?
- Was sind Punctum Plugs?
- Was sind Eigenserum-Augentropfen?
- Wer bezahlt die Tropfen in Deutschland und Österreich?
- Helfen Kontaktlinsen bei schwerem Sjögren-Auge?
- Was hilft gegen Hornhautfäden?
- Was geschieht in schweren Fällen?
- Welche Tabletten helfen bei Trockenheit?
- Welche Rolle spielt die Rheumatologie?
- Was gilt bei Operationen am Auge?
Kann man das Sjögren-Syndrom heilen?
Nein, das Sjögren-Syndrom ist bisher nicht heilbar, die Beschwerden lassen sich aber in den meisten Fällen gut lindern. Ziele der Behandlung sind weniger Beschwerden, eine kontrollierte Entzündung und der Schutz von Hornhaut und Zähnen. Am Auge folgt die Behandlung einem Stufenschema: Je schwerer die Trockenheit, desto mehr Bausteine kommen hinzu. Welche Mittel helfen, ist individuell verschieden und muss oft ausprobiert werden.
| Stufe | Maßnahmen |
|---|---|
| 1 | Umgebung anpassen, austrocknende Medikamente prüfen, Tränenersatz, Lidrandpflege mit Wärme |
| 2 | konservierungsmittelfreie Tränen, Gele und Salben zur Nacht, entzündungshemmende Tropfen (Ciclosporin, kurz Kortison), Punctum Plugs, Brillen mit Seitenschutz |
| 3 | Eigenserum-Augentropfen, Pilocarpin-Tabletten, Spezialkontaktlinsen |
| 4 | Amnionmembran, dauerhafter Verschluss der Tränenpünktchen, teilweiser Lidverschluss |
Welche Tränenersatzmittel sind geeignet?
Tränenersatzmittel („künstliche Tränen“) sind die Grundlage jeder Behandlung und werden oft lebenslang verwendet. Es gibt sie als Tropfen, Gele und Salben, mit unterschiedlichen Wirkstoffen:
- Cellulosederivate (zum Beispiel Hypromellose) und synthetische Polymere: eher bei leichteren Beschwerden
- Hyaluronsäure: bindet viel Wasser, bei mittleren bis stärkeren Beschwerden; bessert nachweislich Beschwerden und Befunde
- Carbomere: dickflüssigere Gele, halten länger
- Lipidhaltige Tropfen und Sprays: bei zusätzlicher Störung der Meibom-Drüsen
- Gele und Salben, zum Beispiel mit Dexpanthenol oder Vitamin A: vor allem zur Nacht, weil sie die Sicht verschmieren
Für das Sjögren-Auge mit seinem Tränenmangel eignen sich eher dünnflüssige, wasserbindende Tropfen am Tag und dickere Präparate zur Nacht. Kein Mittel ersetzt die eigenen Tränen vollständig. Einen Überblick über die Wirkstoffgruppen finden Sie unter Tränenersatzmittel.
Warum ohne Konservierungsmittel?
Wer mehr als drei- bis viermal täglich tropft, sollte konservierungsmittelfreie Präparate verwenden. Konservierungsstoffe wie Benzalkoniumchlorid können die ohnehin geschädigte Augenoberfläche bei häufigem Gebrauch zusätzlich reizen. Beim Sjögren-Syndrom ist häufiges Tropfen die Regel, deshalb sind Einzeldosen oder Fläschchen mit Spezialventil meist die bessere Wahl.
Ein praktischer Hinweis: Zittrige Hände oder schmerzhafte Fingergelenke erschweren das Eintropfen. Eintropfhilfen aus der Apotheke oder Fläschchen mit leichtem Druckpunkt können helfen.
Hilft Lidrandpflege auch beim Sjögren-Syndrom?
Ja, weil die Meibom-Drüsen beim Sjögren-Syndrom häufig mitbetroffen sind. Bewährt hat sich eine feuchtwarme Kompresse für etwa 5 bis 10 Minuten auf die geschlossenen Lider, danach eine sanfte Massage zum Lidrand hin und die Reinigung der Lidkanten. Das verflüssigt das Fett in den Drüsen und stabilisiert die äußere Schicht des Tränenfilms. Bei hartnäckiger Lidrandentzündung verordnet die Augenärztin oder der Augenarzt manchmal zeitweise Antibiotika wie Doxycyclin in niedriger Dosis.
Welche entzündungshemmenden Augentropfen gibt es?
Weil eine Entzündung den Teufelskreis antreibt, gehören entzündungshemmende Tropfen beim Sjögren-Syndrom oft dazu. Infrage kommen vor allem Ciclosporin und kurzzeitig Kortison. Mehr zu den Wirkstoffen lesen Sie unter Augentropfen gegen trockene Augen.
Ciclosporin-Augentropfen
Ciclosporin dämpft die überaktiven Abwehrzellen an der Augenoberfläche und ist für die Langzeitbehandlung gedacht. In der EU sind Ciclosporin-Augentropfen (1 mg/ml) seit 2015 für Erwachsene mit schwerer Hornhautentzündung bei trockenem Auge zugelassen, wenn Tränenersatz nicht ausreicht. Die Wirkung setzt langsam ein, meist nach 4 bis 12 Wochen, manchmal erst nach Monaten. Anfangs brennen die Tropfen häufig; eine kurze Überbrückung mit Kortison-Tropfen macht den Einstieg oft verträglicher.
Nicht alle Betroffenen sprechen gleich gut an, und die Studienergebnisse sind gemischt: Beschwerden und Anfärbungen bessern sich oft, die Tränenmenge im Schirmer-Test weniger. In Frankreich dürfen nur Augenärztinnen und Augenärzte diese Tropfen verordnen.
Kortison-Augentropfen
Kortison-Tropfen wirken schnell gegen Entzündungsschübe, werden aber nur kurzzeitig und unter Kontrolle eingesetzt. Bei längerem Gebrauch können sie den Augeninnendruck erhöhen und einen Grauen Star begünstigen. Sie werden über einige Wochen ausgeschlichen. Kontrollen des Augendrucks sind dabei wichtig.
Andere Wirkstoffe
In den USA sind weitere Mittel zugelassen, zum Beispiel Lifitegrast-Tropfen und ein Nasenspray, das die Tränenbildung anregt. In der EU und damit in Deutschland und Österreich sind sie nicht zugelassen (Stand November 2026). Für Lifitegrast hat der Hersteller seinen Zulassungsantrag in der EU 2020 zurückgezogen, nachdem die Europäische Arzneimittel-Agentur keinen ausreichenden Nutzen gesehen hatte. Tacrolimus-Tropfen werden in Einzelfällen als Alternative verwendet.
Was sind Punctum Plugs?
Punctum Plugs sind winzige Stöpsel, meist aus Silikon, die in die Tränenpünktchen am inneren Lidrand eingesetzt werden, damit die Tränen länger im Auge bleiben. Über diese Pünktchen fließen die Tränen normalerweise in die Nase ab. Das Einsetzen dauert nur wenige Minuten, ist fast schmerzfrei und im Spiegel kaum sichtbar.
Gerade beim Tränenmangel des Sjögren-Syndroms sind die Stöpsel sinnvoll. Eine Studie fand eine Besserung über mindestens sechs Monate. Vorher sollte die Entzündung behandelt sein, sonst bleiben entzündliche Stoffe länger auf dem Auge. Plugs können von selbst herausfallen; manche lösen sich auch absichtlich nach einigen Wochen auf. Hilft der Verschluss, kann er bei schwerem Tränenmangel dauerhaft chirurgisch oder durch Verödung erfolgen.
Was sind Eigenserum-Augentropfen?
Eigenserum-Augentropfen werden aus dem eigenen Blut hergestellt und kommen bei schwerem trockenem Auge zum Einsatz, wenn die üblichen Mittel nicht ausreichen. Das Serum enthält Wachstumsfaktoren, Vitamine, Abwehrstoffe und Lysozym und ähnelt damit den natürlichen Tränen mehr als jedes künstliche Präparat. Die Tropfen sind frei von Konservierungsmitteln.
Der Ablauf ist aufwendig. Dafür wird Blut abgenommen, je nach Zentrum von etwa 50 Millilitern bis zu einer Blutspende-Menge. Das Serum wird abgetrennt, verdünnt und in Tagesportionen abgefüllt. Die Portionen werden tiefgekühlt gelagert, zu Hause im Gefrierfach aufbewahrt und nach dem Auftauen nur kurz verwendet, meist innerhalb eines Tages.
Kleine Studien zeigen Verbesserungen bei Beschwerden, Tränenfilm und Anfärbungen; die Studienlage insgesamt ist aber uneinheitlich. Wer nicht selbst Blut spenden kann, erhält an einzelnen Zentren Serum von fremden Spendern. Eine ähnliche Möglichkeit sind Tropfen aus plättchenreichem Plasma.
Wer bezahlt die Tropfen in Deutschland und Österreich?
In Deutschland sind Tränenersatzmittel normalerweise rezeptfrei und keine Kassenleistung, beim Sjögren-Syndrom gibt es aber eine Ausnahme. Nach der Ausnahmeliste des Gemeinsamen Bundesausschusses (G-BA, Anlage I der Arzneimittel-Richtlinie) können künstliche Tränen bei Sjögren-Syndrom mit deutlichen Funktionsstörungen (trockenes Auge Grad 2) und künstlicher Speichel bei krankheitsbedingter Mundtrockenheit zulasten der gesetzlichen Krankenkasse verordnet werden. Dafür muss die Diagnose ärztlich festgestellt sein.
Dabei gibt es einen Haken: Viele Tränenersatzmittel sind heute keine Arzneimittel, sondern Medizinprodukte. Diese darf die Ärztin oder der Arzt nur dann auf Kassenrezept verordnen, wenn das konkrete Produkt in der Liste der verordnungsfähigen Medizinprodukte des G-BA (Anlage V) steht. Dort sind nur einzelne Tränenersatzmittel aufgeführt, und ihre Aufnahme ist befristet. Fragen Sie deshalb in der Praxis oder Apotheke nach, welches Präparat auf Kassenrezept möglich ist.
Eigenserum-Augentropfen sind in Deutschland keine Regelleistung; ob die Kasse zahlt, entscheidet sie im Einzelfall auf Antrag. Hergestellt werden sie nur an wenigen Zentren mit behördlicher Erlaubnis, zum Beispiel in Erlangen, Würzburg, Köln, Marburg, Lübeck und Regensburg. Ab August 2027 gelten dafür neue einheitliche Regeln in der EU.
In Österreich übernimmt die gesetzliche Krankenversicherung notwendige Diagnose- und Therapiemaßnahmen, bei manchen Leistungen fällt ein Selbstbehalt an. Ob ein Tränenersatzmittel erstattet wird, klären Sie am besten mit Ihrer Ärztin, Ihrem Arzt oder Ihrer Krankenkasse. Eigenserum aus fremdem Spenderblut gibt es unter anderem in Innsbruck und Linz.
Helfen Kontaktlinsen bei schwerem Sjögren-Auge?
Normale weiche Kontaktlinsen werden meist schlecht vertragen, spezielle Linsen können aber helfen. Sklerallinsen sind große, formstabile Linsen, die auf der Lederhaut aufliegen und über der Hornhaut ein Flüssigkeitspolster halten. Bei schwerer Erkrankung der Augenoberfläche schützen sie die Hornhaut und verbessern oft deutlich das Sehen. Anpassung und Handhabung brauchen Übung und eine spezialisierte Kontaktlinsenpraxis.
Weiche Verbandlinsen werden kurzzeitig bei Hornhautdefekten eingesetzt. Sie bergen ein Infektionsrisiko und werden deshalb eng kontrolliert, oft mit vorbeugenden antibiotischen Tropfen.
Was hilft gegen Hornhautfäden?
Bei Hornhautfäden helfen intensive Befeuchtung und, wenn nötig, das Entfernen der Fäden an der Spaltlampe. Bei viel zähem Schleim werden zeitweise schleimlösende Tropfen mit Acetylcystein eingesetzt. Gleichzeitig muss die zugrunde liegende Trockenheit besser behandelt werden, sonst bilden sich die Fäden neu.
Was geschieht in schweren Fällen?
In seltenen schweren Fällen kommen chirurgische Verfahren hinzu. Eine Amnionmembran (dünnes Gewebe aus der Eihaut einer Plazenta-Spende) kann auf die Hornhaut aufgelegt werden und hilft bei hartnäckigen Defekten und Geschwüren. Eine Tarsorrhaphie verschließt die Lidspalte teilweise durch eine kleine Naht, damit weniger Tränenflüssigkeit verdunstet. Bei einem drohenden Durchbruch der Hornhaut sind weitere Eingriffe nötig.
Welche Tabletten helfen bei Trockenheit?
Pilocarpin-Tabletten regen die verbliebenen Drüsen an und wirken vor allem gegen den trockenen Mund, teils auch an den Augen. In zwei Studien besserten sich auch die Augenbeschwerden gegenüber einem Scheinmedikament. Die Wirkung setzt nach einigen Wochen ein. Häufige Nebenwirkung ist vermehrtes Schwitzen; bei Engwinkelglaukom und schwerem Asthma ist Pilocarpin nicht geeignet. Ein verwandter Wirkstoff (Cevimelin) ist in Deutschland und Österreich nicht regulär erhältlich.
Welche Rolle spielt die Rheumatologie?
Die Rheumatologie behandelt die Krankheit als Ganzes und entscheidet über Tabletten oder Infusionen, die auf das Immunsystem wirken. Bei Gelenkbeschwerden und Allgemeinsymptomen wird häufig Hydroxychloroquin eingesetzt; auf Trockenheit und Erschöpfung hatte es in einer Studie aber keinen klaren Nutzen. Unter Hydroxychloroquin sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen der Netzhaut nötig, weil der Wirkstoff sie langfristig schädigen kann.
Bei Organbeteiligung kommen Mittel wie Methotrexat, Leflunomid, Azathioprin, Rituximab oder Kortison zum Einsatz. Für die Trockenheit der Augen allein sind diese Mittel nicht die erste Wahl; Rituximab bessert die Augenbefunde kaum. Beim sekundären Sjögren-Syndrom bessert die gute Behandlung der Grunderkrankung oft auch die Trockenheit.
Was gilt bei Operationen am Auge?
Operationen am Auge sind möglich, sollten aber gut geplant werden. Eine Operation am Grauen Star kann die Trockenheit vorübergehend verstärken. Informieren Sie die Chirurgin oder den Chirurgen vorab über das Sjögren-Syndrom; die Augenoberfläche sollte vor dem Eingriff gut behandelt sein. Laserbehandlungen zur Korrektur der Fehlsichtigkeit und Lidstraffungen werden beim Sjögren-Syndrom nur mit großer Zurückhaltung empfohlen, weil sie das trockene Auge verschlimmern können.
6 Verlauf und Prognose
In diesem Kapitel (7)
Wie verläuft das Sjögren-Syndrom?
Das Sjögren-Syndrom verläuft meist schleichend und begleitet Betroffene lebenslang. Nur selten schreitet es rasch voran. Die Trockenheit bleibt in der Regel bestehen, während Erschöpfung, Gelenkbeschwerden und Drüsenschwellungen in Schüben kommen und gehen. Bei rund zwei Dritteln der Betroffenen bleibt die Krankheit auf die Drüsen beschränkt.
Wie ist die Prognose?
Die Prognose ist für die meisten Betroffenen gut: Wer vor allem trockene Augen und einen trockenen Mund hat, hat eine normale Lebenserwartung. Die Lebensqualität kann jedoch stark eingeschränkt sein, durch ständige Beschwerden, Erschöpfung und Schmerzen. Ernstere Verläufe betreffen vor allem Menschen mit Beteiligung von Lunge, Nieren, Nerven oder Blutgefäßen.
Kann man durch das Sjögren-Syndrom erblinden?
Eine Erblindung ist sehr selten und bei regelmäßiger Behandlung kaum zu befürchten. Unbehandelt kann schwere Trockenheit jedoch zu Hornhautgeschwüren, Infektionen, Narben und einwachsenden Gefäßen führen. Im Extremfall schmilzt die Hornhaut ein oder bricht durch. Solche Verläufe lassen sich durch konsequente Pflege der Augenoberfläche und Kontrollen in den meisten Fällen verhindern.
Welche Komplikationen drohen am Auge?
Die wichtigsten Komplikationen am Auge betreffen die Hornhaut. Dazu gehören:
- chronische Bindehautentzündung und Vernarbung der Bindehaut
- wiederkehrende Hornhautdefekte und Hornhautfäden
- Hornhautgeschwüre, auch durch Keime (Hornhautentzündung)
- unregelmäßige Hornhautoberfläche mit unscharfem Sehen
- Hornhautnarben, Gefäßeinsprossung, Verhornung der Oberfläche
- selten Einschmelzen oder Durchbruch der Hornhaut
- selten Skleritis, Uveitis oder Entzündungen von Netzhautgefäßen und Sehnerv
Wie hoch ist das Lymphomrisiko?
Menschen mit Sjögren-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für ein Lymphom (Lymphdrüsenkrebs, meist ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom), absolut ist es aber weiterhin niedrig. Eine deutsche Übersichtsarbeit nennt etwa 5 von 100 Betroffenen, die im Verlauf daran erkranken; das Risiko ist damit rund 14-fach höher als in der Allgemeinbevölkerung. Andere Quellen nennen abweichende Zahlen, etwa 2 bis 3 von 100 Betroffenen oder ein 11- bis 40-fach erhöhtes Risiko. Rechtzeitig erkannt sind diese Lymphome meist gut behandelbar.
Hinweise auf ein höheres Risiko sind eine dauerhaft geschwollene Ohrspeicheldrüse, geschwollene Lymphknoten, rote Hautflecken an den Beinen (Purpura), bestimmte Blutbefunde wie Kryoglobuline und niedriges Komplement C4. Deshalb sind regelmäßige rheumatologische Kontrollen wichtig. Lymphome können selten auch das Auge und seine Umgebung betreffen, siehe Lymphom am Auge.
Wie oft sind Kontrollen nötig?
Rheumatologische Kontrollen werden meist ein- bis zweimal jährlich empfohlen, bei Risikozeichen öfter. Dabei werden Beschwerden, Blutwerte, Lymphknoten und Speicheldrüsen geprüft. Die augenärztlichen Kontrollen richten sich nach dem Zustand der Hornhaut: bei stabiler leichter Trockenheit etwa ein- bis zweimal jährlich, bei Hornhautschäden und neuen Therapien deutlich häufiger. Zur Zahnärztin oder zum Zahnarzt sollten Betroffene etwa alle sechs Monate gehen.
Was bedeutet das Sjögren-Syndrom für eine Schwangerschaft?
Eine Schwangerschaft ist beim Sjögren-Syndrom möglich und verläuft meist gut, sollte aber geplant werden. Die Antikörper Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB können auf das Kind übergehen und selten einen angeborenen Herzblock verursachen. Bei Frauen mit diesen Antikörpern wird der Herzschlag des Kindes deshalb im zweiten Schwangerschaftsdrittel regelmäßig kontrolliert. Bei Kinderwunsch ist eine Betreuung in einem spezialisierten Zentrum sinnvoll. Mehr dazu unter Schwangerschaft und Augen.
7 Vorbeugung
In diesem Kapitel (7)
Kann man dem Sjögren-Syndrom vorbeugen?
Nein, dem Sjögren-Syndrom selbst kann man nicht vorbeugen, weil die Ursache unbekannt ist. Vorbeugen lässt sich aber vielen Folgen: Hornhautschäden, Karies und Infektionen. Frühe Abklärung bei dauerhaft trockenen Augen und trockenem Mund ist dabei der wichtigste Schritt.
Wie schütze ich meine Augen im Alltag?
Am meisten hilft es, Verdunstung zu verringern und die Augenoberfläche gleichmäßig feucht zu halten:
- Raumluft befeuchten, vor allem im Schlafzimmer und im Büro; Pflanzen und Luftbefeuchter helfen
- Gebläse von Klimaanlage, Heizung und Auto nicht aufs Gesicht richten
- draußen eine Brille mit Seitenschutz oder eine Brille mit Feuchtkammer tragen, bei Wind und Sonne auch eine gut sitzende Sonnenbrille
- bei Bildschirmarbeit, Lesen und Autofahren regelmäßig Pausen machen und bewusst blinzeln; den Bildschirm etwas unter Augenhöhe stellen
- Tropfen vorausschauend verwenden, nicht erst bei starken Beschwerden
- zur Nacht Gel oder Salbe, wenn die Augen morgens besonders trocken sind
- täglich Lidrandpflege mit Wärme
- Augen-Make-up sparsam verwenden und gründlich, aber sanft entfernen
Tipps zur Arbeit am Computer finden Sie unter Bildschirmarbeit und Augen.
Was kann ich sonst selbst tun?
Ausreichend trinken, nicht rauchen und austrocknende Medikamente prüfen lassen sind die wichtigsten allgemeinen Maßnahmen. Empfohlen werden etwa zwei Liter am Tag, am besten Wasser oder ungezuckerter Tee; bei Herz- oder Nierenschwäche gilt die Trinkmenge, die Ihre Ärztin oder Ihr Arzt festlegt. Setzen Sie Medikamente aber nie eigenmächtig ab, sondern besprechen Sie Alternativen mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.
Ob Omega-3-Fettsäuren helfen, ist umstritten: Die meisten Studien zeigen keinen klaren Nutzen. Eine ausgewogene, mediterrane Ernährung schadet nicht, ersetzt aber keine Behandlung.
Wie schütze ich Mund und Zähne?
Zahnpflege ist beim Sjögren-Syndrom besonders wichtig, weil der schützende Speichel fehlt. Putzen Sie zwei- bis dreimal täglich mit fluoridhaltiger Zahnpasta und gehen Sie etwa alle sechs Monate zur zahnärztlichen Kontrolle. Zuckerfreie Kaugummis oder Lutschpastillen regen den Speichelfluss an. Speichelersatz kann bei starker Trockenheit helfen.
Was hilft gegen die Erschöpfung?
Gegen die Erschöpfung gibt es kein sicher wirksames Medikament, regelmäßige Bewegung hilft aber vielen. Geeignet ist moderates Ausdauertraining wie Gehen, Radfahren oder Schwimmen. Dazu kommen ein geregelter Schlaf, Pausen bei Müdigkeit und ein bewusster Umgang mit Stress. Depressive Verstimmungen und Schmerzen sollten mitbehandelt werden.
Was ist bei Impfungen zu beachten?
Impfungen mit Totimpfstoffen sind beim Sjögren-Syndrom möglich und empfehlenswert. Lebendimpfstoffe sind dagegen tabu, wenn Sie Medikamente nehmen, die das Immunsystem stark unterdrücken, etwa höhere Kortisondosen oder Rituximab. Besprechen Sie Impfungen deshalb mit Ihrer Rheumatologin oder Ihrem Rheumatologen.
Wo finde ich Unterstützung?
Selbsthilfegruppen bieten Austausch und praktische Tipps. In Deutschland ist die Deutsche Rheuma-Liga eine wichtige Anlaufstelle, in Österreich die Österreichische Rheumaliga. Wichtig ist außerdem eine Augenärztin oder ein Augenarzt mit Erfahrung bei schwerem trockenem Auge.
8 Wann sofort zum Arzt?
In diesem Kapitel (4)
Das Sjögren-Syndrom ist in der Regel kein Notfall. Einige Warnzeichen zeigen aber, dass die Hornhaut ernsthaft gefährdet ist oder etwas anderes dahintersteckt. Die folgenden Einschätzungen leiten sich aus den bekannten Komplikationen ab.
Wann sofort zum Augenarzt oder in die Augenklinik?
Gehen Sie am selben Tag zur Augenärztin oder zum Augenarzt oder in eine Augenklinik, wenn eines dieser Zeichen auftritt:
- deutlich zunehmende Augenschmerzen, die sich mit Tropfen nicht bessern
- plötzliche oder rasche Sehverschlechterung
- stark gerötetes Auge mit ausgeprägter Lichtscheu, auch eine Rötung rund um die Hornhaut mit Schmerz (mögliche Uveitis)
- ein weißer oder grauer Fleck auf der sonst klaren Hornhaut
- eitriger oder stark schleimiger Ausfluss
- Gefühl, dass Flüssigkeit aus dem Auge läuft, nach starkem Schmerz
Diese Zeichen können auf ein Hornhautgeschwür, eine Infektion, eine Entzündung im Augeninneren oder sehr selten einen drohenden Durchbruch der Hornhaut hinweisen. Nehmen Sie Kontaktlinsen sofort heraus. Eine Übersicht über Warnzeichen finden Sie unter Notfall am Auge. In Österreich erreichen Sie die Gesundheitsberatung unter 1450, den Rettungsdienst unter 144; in Deutschland den ärztlichen Bereitschaftsdienst unter 116 117. Der Euronotruf 112 gilt in beiden Ländern.
Wann innerhalb weniger Tage?
Innerhalb weniger Tage sollten Sie sich augenärztlich vorstellen bei:
- tiefem, bohrendem Augenschmerz, der nachts weckt (möglicher Hinweis auf eine Skleritis; möglichst innerhalb von ein bis zwei Tagen)
- deutlicher Verschlechterung der Trockenheit trotz Behandlung
- Nebenwirkungen neuer Tropfen, etwa starkem Brennen oder Rötung
Welche Warnzeichen gehören zur Rheumatologie?
Zeitnah in die Rheumatologie oder zur Hausärztin bzw. zum Hausarzt gehören:
- eine dauerhaft vergrößerte, harte oder deutlich einseitige Schwellung der Speicheldrüse
- geschwollene Lymphknoten am Hals, in der Achsel oder in der Leiste, die nicht zurückgehen
- unklares Fieber, Nachtschweiß
- neue rote Flecken an den Beinen
- neue Taubheit, Kribbeln oder Schwäche, Atemnot oder anhaltender Husten
Wann ist ein Routinetermin ausreichend?
Ein regulärer Termin reicht, wenn Augen und Mund seit Wochen trocken sind, aber keine Warnzeichen bestehen. Bringen Sie eine Liste Ihrer Medikamente und Tropfen mit und erwähnen Sie andere Beschwerden wie Gelenkschmerzen oder Erschöpfung. Das hilft, an ein Sjögren-Syndrom zu denken.
9 Häufige Fragen
Sind trockene Augen und trockener Mund immer ein Sjögren-Syndrom?
Nein, meist haben trockene Augen und ein trockener Mund andere Ursachen, etwa das Alter, Medikamente, trockene Raumluft oder Bildschirmarbeit. Nur etwa jeder zehnte Mensch mit deutlich trockenen Augen hat ein Sjögren-Syndrom. Abklären lassen sollten Sie es, wenn beides länger als drei Monate besteht, Tropfen kaum helfen oder Gelenkschmerzen, Erschöpfung oder geschwollene Speicheldrüsen hinzukommen.
Ist das Sjögren-Syndrom heilbar?
Nein, das Sjögren-Syndrom ist bisher nicht heilbar. Die Beschwerden lassen sich aber mit Tränenersatz, entzündungshemmenden Tropfen, Punctum Plugs und weiteren Maßnahmen meist gut lindern. Die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung.
Kann man durch das Sjögren-Syndrom blind werden?
Eine Erblindung ist sehr selten. Gefährlich wird es vor allem, wenn schwere Trockenheit lange unbehandelt bleibt und Hornhautgeschwüre oder Narben entstehen. Mit regelmäßiger Behandlung und augenärztlichen Kontrollen lässt sich das in den meisten Fällen verhindern.
Mein Bluttest war negativ – kann ich trotzdem Sjögren haben?
Ja. Ein Teil der Betroffenen, je nach Quelle etwa 30 bis 40 Prozent, hat keine nachweisbaren Antikörper. In diesem Fall kann eine Lippenbiopsie, eine kleine Gewebeprobe aus der Innenseite der Unterlippe, die Diagnose klären.
Welche Augentropfen helfen beim Sjögren-Syndrom am besten?
Das ist individuell verschieden und muss oft ausprobiert werden. Bewährt haben sich konservierungsmittelfreie Tränenersatzmittel, etwa mit Hyaluronsäure, am Tag und Gele oder Salben zur Nacht. Bei Entzündung kommen Ciclosporin-Tropfen hinzu, bei schwerem Verlauf Eigenserum-Tropfen. Einen Überblick bietet die Seite Tränenersatzmittel.
Zahlt die Krankenkasse Tränenersatzmittel bei Sjögren-Syndrom?
In Deutschland in der Regel ja, mit ärztlichem Rezept: Nach der Ausnahmeliste des G-BA sind künstliche Tränen und künstlicher Speichel bei Sjögren-Syndrom mit deutlichen Funktionsstörungen verordnungsfähig. Bei Tränenersatzmitteln, die als Medizinprodukt verkauft werden, gilt das nur für die Produkte, die der G-BA ausdrücklich in seine Liste aufgenommen hat. Eigenserum-Tropfen sind dagegen keine Regelleistung und werden nur im Einzelfall auf Antrag übernommen. In Österreich trägt die Krankenversicherung notwendige Behandlungen, teils mit Selbstbehalt; fragen Sie im Einzelfall bei Ihrer Kasse nach.
Darf ich mit Sjögren-Syndrom Kontaktlinsen tragen?
Normale weiche Kontaktlinsen werden meist schlecht vertragen und können die Hornhaut zusätzlich belasten. Bei schwerem Verlauf können dagegen spezielle Sklerallinsen helfen, die ein Flüssigkeitspolster über der Hornhaut halten. Besprechen Sie das mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt.
Was sind Punctum Plugs und tut das Einsetzen weh?
Punctum Plugs sind winzige Stöpsel, die die Abflussöffnungen der Tränen am inneren Lidrand verschließen. So bleiben die eigenen Tränen und die Tropfen länger auf dem Auge. Das Einsetzen dauert wenige Minuten und ist fast schmerzfrei; die Stöpsel können aber von selbst herausfallen.
Habe ich mit Sjögren-Syndrom ein höheres Krebsrisiko?
Das Risiko für ein Lymphom (Lymphdrüsenkrebs) ist erhöht, absolut aber niedrig: Je nach Quelle erkranken etwa 2 bis 5 von 100 Betroffenen im Verlauf daran. Warnzeichen sind eine dauerhaft geschwollene Speicheldrüse, geschwollene Lymphknoten, rote Flecken an den Beinen, Fieber und Nachtschweiß. Regelmäßige rheumatologische Kontrollen helfen, ein Lymphom früh zu erkennen.
Welcher Arzt ist beim Sjögren-Syndrom zuständig?
Die Diagnose stellt meist die Rheumatologie, die auch die Krankheit als Ganzes betreut. Für die Augen ist die Augenärztin oder der Augenarzt zuständig, für Mund und Zähne die Zahnärztin oder der Zahnarzt. Oft schöpfen gerade Augen- oder Zahnärzte als Erste Verdacht.
Kann ich mit Sjögren-Syndrom schwanger werden?
Ja, die Fruchtbarkeit ist normal und eine Schwangerschaft verläuft meist gut. Bei Anti-Ro/SSA-Antikörpern wird der Herzschlag des Kindes im zweiten Schwangerschaftsdrittel regelmäßig überwacht, weil selten ein angeborener Herzblock entstehen kann. Planen Sie eine Schwangerschaft am besten gemeinsam mit Ihrem Behandlungsteam.
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Quellen
Dieser Artikel wurde aus Fachquellen in 4 Sprachen recherchiert (Deutsch, Englisch, Französisch, Spanisch) und auf Deutsch zusammengefasst.
Alle 27 Quellen anzeigen
- Sjögren-Syndrom – Gesundheitsportal Österreich (gesundheit.gv.at) (DE)
- Trockenes Auge – Gesundheitsportal Österreich (gesundheit.gv.at) (DE)
- Sjögren-Syndrom – MSD Manual Ausgabe für Patienten (DE)
- Wenn die Drüsen streiken – das Sjögren-Syndrom (Broschüre A29) – Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband (DE)
- Sjögren-Syndrom: Heterogenität lenkt Therapie – journalmed.de (DE)
- Sicca-Syndrom: Augentropfen aus menschlichem Blut heute und morgen – Bayerisches Ärzteblatt 4/2026 (DE)
- Arzneimittel-Richtlinie, Anlage I: OTC-Übersicht (Nr. 40 und 41) – Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA) (DE)
- Arzneimittel-Richtlinie, Anlage V: Übersicht der verordnungsfähigen Medizinprodukte (Stand 24.03.2026) – Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA) (DE)
- Xiidra (lifitegrast): Withdrawal of the marketing authorisation application – European Medicines Agency (EMA) (EN)
- Childhood Sjögren syndrome: features of an international cohort (Rheumatology 2021) – PubMed (EN)
- IKERVIS – Avis de la Commission de la Transparence (réévaluation, 7 novembre 2018) – Haute Autorité de Santé (FR)
- Understanding and Managing Sjögren Syndrome Dry Eye – American Academy of Ophthalmology (EyeNet) (EN)
- Sjögren's syndrome – NHS (EN)
- Sjögren's Syndrome (Übersichtsarbeit) – Deutsches Ärzteblatt International / PubMed Central (EN)
- Dry Eye in Sjogren's Syndrome – EyeWiki (American Academy of Ophthalmology) (EN)
- Ophthalmologic Manifestations of Primary Sjögren's Syndrome – PubMed Central (EN)
- Maladie (ou syndrome) de Sjögren – Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) – Haute Autorité de Santé (FR)
- IKERVIS (ciclosporine), médicament ophtalmologique – Haute Autorité de Santé (FR)
- Maladie de Sjögren : y penser face à la triade sécheresse, fatigue, douleurs – VIDAL (FR)
- Troubles chroniques de la surface oculaire – La Revue du Praticien (FR)
- Kératoconjonctivite sèche – Manuel MSD, version grand public (FR)
- Enfermedad de Sjögren – MedlinePlus en español (NIH/NLM) (ES)
- Enfermedad del ojo seco (Libro para la formación de los residentes en oftalmología, Córnea, cap. 4) – Sociedad Española de Oftalmología (SEO) (ES)
- Queratoconjuntivitis seca (keratoconjunctivitis sicca) – Manual MSD, versión profesional (ES)
- SJÖGREN-SER national registry – Sociedad Española de Reumatología / Reumatología Clínica (ES)
- Aplicaciones del suero autólogo en la consulta del Servicio de Oftalmología del Hospital Donostia – Enfermería Global (Universidad de Murcia) (ES)
- Prevalence of Sjögren's syndrome in the general adult population in Spain (EPISER 2016) – Scientific Reports / PubMed Central (EN)
Dieser Artikel ersetzt keine ärztliche Beratung. Wenn Sie Beschwerden haben, lassen Sie sich von einer Augenärztin oder einem Augenarzt untersuchen. Mehr zum Haftungsausschluss