Sehnervatrophie (Optikusatrophie)

Was ist eine Sehnervatrophie?

Eine Sehnervatrophie ist der Untergang von Nervenfasern im Sehnerv, der Verbindung zwischen Auge und Gehirn. Ärztinnen und Ärzte sprechen von Optikusatrophie, im Alltag hört man auch „Sehnervenschwund“. Bei der Augenspiegelung erscheint die Sehnervenscheibe (Papille), also die Stelle, an der der Sehnerv das Auge verlässt, blass statt rosig.

Die Folgen reichen von kaum spürbaren Veränderungen beim Farb- und Kontrastsehen bis zu schwerer Sehbehinderung. Das Ausmaß hängt davon ab, wie viele Fasern verloren gegangen sind und welche Fasern betroffen sind.

Ist die Sehnervatrophie eine eigene Krankheit?

Nein, sie ist ein Befund und das gemeinsame Endstadium vieler verschiedener Schäden. Ob Grüner Star, Entzündung, Durchblutungsstörung, Druck durch einen Tumor, Verletzung, Vergiftung, Vitaminmangel oder ein Gendefekt: Am Ende sieht der Sehnerv ähnlich blass aus. Deshalb ist die wichtigste Frage nach dem Befund immer: Warum ist der Sehnerv blass geworden?

Fachleute halten den Begriff „Atrophie“ eigentlich für ungenau, weil er Schwund durch Nichtgebrauch meint. Genauer ist „Optikusneuropathie“ (Schädigung des Sehnervs). In der Praxis werden beide Begriffe nebeneinander verwendet.

Wie ist der Sehnerv aufgebaut?

Der Sehnerv besteht aus etwa einer bis 1,2 Millionen Nervenfasern. Jede Faser ist der lange Fortsatz einer Ganglienzelle in der Netzhaut. Die Fasern sammeln sich an der Papille, verlassen das Auge, kreuzen teilweise an der Sehnervenkreuzung (Chiasma) und ziehen weiter zu den Sehzentren im Gehirn.

Entwicklungsgeschichtlich gehört der Sehnerv zum Gehirn. Er ist von Hirnhäuten und Hirnwasser umgeben. Wie Nervenzellen im Gehirn wachsen seine Fasern nach einer Zerstörung nicht nach. Das erklärt, warum eine Sehnervatrophie bleibend ist.

Welche Formen unterscheiden Ärzte?

Ärzte unterscheiden die Formen nach dem Aussehen der Papille, nach dem Ort des Schadens und nach der Entstehung. Das Aussehen gibt erste Hinweise auf die Ursache.

Nach dem Ort unterscheidet man Schäden vor der Sehnervenkreuzung, an der Kreuzung und dahinter. Nach der Entstehung trennt man erworbene von angeborenen und erblichen Formen. Im ICD-10, dem Verschlüsselungssystem für Diagnosen, steht die Optikusatrophie unter H47.2.

Wie häufig ist eine Sehnervatrophie?

Eine verlässliche Gesamtzahl gibt es nicht, weil die Sehnervatrophie die Folge sehr vieler Krankheiten ist. Zahlen liegen nur für einzelne Ursachen vor. Die dominante Optikusatrophie, die häufigste erbliche Form, wird auf 1 von 10.000 bis 1 von 50.000 Menschen geschätzt.

Welche Ursache insgesamt am häufigsten ist, hängt vom Blickwinkel ab. Die Universitätsklinik Navarra nennt bei Erwachsenen den Grünen Star als mit Abstand häufigste Ursache, die US-Gesundheitsbehörde (MedlinePlus) die Durchblutungsstörung des Sehnervs bei älteren Menschen. Beide gehören jedenfalls zu den wichtigsten Auslösern ab dem mittleren Lebensalter.

Das Wichtigste in Kürze

Die wichtigsten Punkte zur Sehnervatrophie lassen sich in fünf Sätzen zusammenfassen.

• Ein blasser Sehnerv bedeutet: Nervenfasern sind verloren gegangen. Sie wachsen nicht nach.
• Die Sehnervatrophie ist ein Endzustand. Entscheidend ist die Suche nach der Ursache, oft mit einer Kernspintomographie (MRT).
• Wird die Ursache behandelt, lässt sich weiterer Verlust oft bremsen oder stoppen. Manchmal erholt sich ein Teil des Sehens, etwa nach Entlastung eines Tumors oder bei früh behandeltem Vitaminmangel.
• Typische Zeichen sind blasse Farben, weniger Kontrast, nachlassende Sehschärfe und Lücken im Gesichtsfeld.
• Bei bleibendem Sehverlust helfen vergrößernde Sehhilfen, Reha-Angebote und Nachteilsausgleiche im Sozialrecht.

Welche Beschwerden verursacht eine Sehnervatrophie?

Das Hauptsymptom ist eine Sehverschlechterung, deren Art und Stärke von Ursache und Ausmaß des Faserverlusts abhängt. Die Spannweite ist groß: Manche Betroffene sehen nur Farben etwas blasser bei voller Sehschärfe, andere sind gesetzlich blind oder nehmen auf einem Auge kein Licht mehr wahr.

Die häufigsten Beschwerden im Überblick:

• verschwommenes oder trübes Sehen
• nachlassende Sehschärfe, feine Details gehen verloren
• Farben wirken blass, ausgewaschen oder „entsättigt“
• geringeres Kontrastsehen, Grautöne verschwimmen
• Lücken oder Schatten im Gesichtsfeld, ein eingeengtes Gesichtsfeld
• schlechteres Sehen in der Dämmerung und bei schwachem Licht
• vermehrte Blendempfindlichkeit
• träge Pupillenreaktion auf Licht, die nur die Ärztin oder der Arzt bemerkt

Keines dieser Zeichen ist für sich allein beweisend. Sie kommen auch bei Linsentrübung, Netzhauterkrankungen oder Fehlsichtigkeit vor. Erst die augenärztliche Untersuchung ordnet sie dem Sehnerv zu.

Warum merkt man den Beginn oft nicht?

Weil der Sehnerv eine Reserve hat und das Gehirn kleine Ausfälle gut ausgleicht. Es gehen zunächst Fasern verloren, ohne dass die Sehleistung messbar sinkt. Erst wenn die Reserve aufgebraucht ist, fallen die Ausfälle auf. Ab diesem Punkt kann schon ein kleiner weiterer Faserverlust deutlich schaden.

Hinzu kommt das zweite Auge. Ist nur ein Auge betroffen, liefert das gesunde Auge das Bild für die fehlenden Stellen. Viele Betroffene bemerken den Farbverlust oder einen Gesichtsfeldausfall erst, wenn sie zufällig das gesunde Auge zuhalten. Kleine zentrale Ausfälle bleiben laut deutschen Patienteninformationen oft lange unbemerkt.

Ein einfacher Selbsttest ist deshalb sinnvoll: Halten Sie abwechselnd ein Auge zu und vergleichen Sie, wie kräftig eine rote Fläche erscheint. Wirkt sie auf einem Auge deutlich blasser oder bräunlicher, sollten Sie das augenärztlich abklären lassen. Der Test ersetzt keine Untersuchung.

Wie zeigt sich die nachlassende Sehschärfe?

Die Sehschärfe sinkt, wenn die Fasern aus der Stelle des schärfsten Sehens (Makula) betroffen sind. Diese Fasern bilden ein eigenes Bündel, das papillomakuläre Bündel. Es ist bei Vergiftungen, Vitaminmangel und erblichen Formen besonders empfindlich.

Im Alltag fällt das Lesen schwer, kleine Schrift verschwimmt, Gesichter sind auf Abstand schwerer zu erkennen. Eine neue Brille hilft nicht, weil das Problem nicht in der Optik des Auges liegt. Bei manchen Ursachen bleibt die Sehschärfe dagegen lange gut, während das Gesichtsfeld schon Lücken hat, etwa beim Grünen Star.

Warum wirken Farben blass?

Weil der Sehnerv Farbinformationen sehr empfindlich weiterleitet und Faserverlust das Farbsehen oft früher und stärker trifft als die Sehschärfe. Farben erscheinen weniger leuchtend, ausgewaschen oder grauer. Besonders häufig fällt das bei Rot auf: Ein rotes Signal wirkt auf dem betroffenen Auge eher rosa oder bräunlich.

Je nach Ursache sind verschiedene Farbachsen betroffen:

• Dominante Optikusatrophie: typisch ist eine Blau-Gelb-Schwäche; Blau- und Gelbtöne lassen sich schlecht unterscheiden.
• Lebersche Optikusneuropathie: eher eine verminderte Rot-Grün-Unterscheidung.
• Toxische und ernährungsbedingte Formen: Das Farbsehen ist oft stärker gestört als die Sehschärfe.
• Druck durch einen Tumor: Zu Beginn ist häufig zuerst das Farbsehen betroffen.
• Ethambutol-Schaden: beschrieben sind Rot-Grün- und Blau-Gelb-Störungen, im Einzelfall bis zum völligen Ausfall der Farbtafeln.

Anders als bei der angeborenen Farbsehschwäche ist die Störung bei Sehnervschäden erworben. Sie betrifft oft ein Auge stärker als das andere und kann sich verändern.

Was bedeutet vermindertes Kontrastsehen?

Vermindertes Kontrastsehen heißt, dass ähnliche Helligkeiten schwer auseinanderzuhalten sind, obwohl Buchstaben auf der Sehtafel noch erkannt werden. Die Sehtafel arbeitet mit schwarzer Schrift auf weißem Grund, also mit maximalem Kontrast. Im Alltag sind Kontraste viel geringer.

Betroffene beschreiben Probleme mit grauen Treppenstufen, Bordsteinkanten, Nebel, Dämmerung oder hellgrauer Schrift auf weißem Papier. Französische Quellen betonen, dass Kontrast- und Farbsättigung oft nachlassen, bevor die Sehschärfe messbar sinkt.

Welche Gesichtsfeldausfälle gibt es?

Das Muster der Gesichtsfeldausfälle zeigt, welcher Teil des Sehnervs oder der Sehbahn geschädigt ist. Ein Ausfall im Gesichtsfeld heißt Skotom. Er wird nicht als schwarzer Fleck wahrgenommen, sondern als Stelle, an der Dinge fehlen, verschwimmen oder „verschluckt“ werden.

Ausfälle an den Schläfenseiten sind tückisch: Betroffene stoßen seitlich an Türrahmen oder übersehen Autos von der Seite, halten das aber oft für Ungeschicklichkeit. Halbseitenausfälle nach einem Schlaganfall beschreibt der Beitrag Gesichtsfeldausfall nach Schlaganfall.

Plötzlich oder schleichend: Was verrät der Zeitverlauf?

Der zeitliche Verlauf des Sehverlusts ist einer der wichtigsten Hinweise auf die Ursache. Die Sehnervatrophie selbst entwickelt sich zwar langsam, aber der Schaden, der zu ihr führt, kann plötzlich oder schleichend eintreten.

• Plötzlich, innerhalb von Minuten bis Stunden: spricht für eine Durchblutungsstörung. Bei der NAION bemerken viele den Ausfall morgens beim Aufwachen. Auch Methanolvergiftung führt zu plötzlichem Sehverlust.
• Innerhalb von Tagen: typisch für eine Sehnerventzündung, oft mit Schmerz bei Augenbewegung.
• Über Tage bis Wochen, beidseits: typisch für Vergiftungen und Vitaminmangel.
• Über Wochen bis Monate, erst ein Auge, dann das andere: typisch für die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie.
• Über Monate bis Jahre: spricht für Druck durch einen langsam wachsenden Tumor oder für einen Grünen Star.
• Über Jahre bis Jahrzehnte, beidseits und symmetrisch: typisch für die dominante Optikusatrophie.

Eine Ausnahme sind Tumoren, in die es hineinblutet: Dann kann auch ein Tumor plötzlich zu Sehverlust führen.

Ist ein Auge betroffen oder sind es beide?

Beides kommt vor, und auch das hilft bei der Ursachensuche. Einseitige Atrophien entstehen meist durch Ursachen, die nur einen Sehnerv treffen: Durchblutungsstörung, Entzündung, Verletzung oder Druck in der Augenhöhle. Beidseitige, symmetrische Atrophien sprechen eher für Ursachen, die den ganzen Körper betreffen: Gifte, Medikamente, Vitaminmangel, erbliche Formen oder erhöhten Hirndruck.

Wichtig: Eine Ursache, die zunächst nur ein Auge trifft, kann später das zweite Auge erfassen. Das gilt besonders für die Riesenzellarteriitis, die NAION und die Lebersche Optikusneuropathie.

Tut eine Sehnervatrophie weh?

Nein, die Sehnervatrophie selbst ist schmerzlos. Schmerzen weisen auf die auslösende Krankheit hin, nicht auf die Atrophie. Typische Beispiele:

• Schmerz bei Augenbewegung: spricht für eine Sehnerventzündung.
• Schläfenkopfschmerz, Kieferschmerz beim Kauen, empfindliche Kopfhaut: Warnzeichen einer Riesenzellarteriitis.
• Starker Augenschmerz mit rotem Auge und Übelkeit: kann ein akuter Glaukomanfall sein.
• Morgendlicher Kopfschmerz mit Übelkeit und Erbrechen: kann auf erhöhten Hirndruck hindeuten.

Die Lebersche Optikusneuropathie, die NAION, Vergiftungen und Mangelzustände verlaufen dagegen meist schmerzlos. Fehlender Schmerz ist also kein Grund zur Entwarnung.

Welche Begleitbeschwerden weisen auf die Ursache hin?

Begleitbeschwerden außerhalb des Auges geben oft den entscheidenden Hinweis auf die Ursache. Die Ärztin oder der Arzt wird gezielt danach fragen.

Wie fühlt sich eine Sehnervatrophie im Alltag an?

Im Alltag zeigt sich die Sehnervatrophie vor allem durch Schwierigkeiten bei Tätigkeiten, die gutes zentrales Sehen oder ein vollständiges Gesichtsfeld brauchen. Viele Betroffene schildern ein Sehen „wie durch einen Schleier“ oder „wie durch schmutziges Glas“.

• Lesen: Buchstaben verschwimmen oder fehlen, Zeilen gehen verloren, Lesen ermüdet schnell.
• Gesichter: Bekannte werden erst spät erkannt; das kann im sozialen Leben als Unhöflichkeit missverstanden werden.
• Licht: Blendung bei Sonne oder Gegenverkehr, Probleme beim Wechsel zwischen hell und dunkel, schlechtes Sehen in der Dämmerung.
• Orientierung: Stufen, Bordsteine und Hindernisse an der Seite werden übersehen.
• Bildschirm und Handy: hellgraue Schrift und kontrastarme Darstellungen sind schwer lesbar.
• Farben: Kleidung oder Lebensmittel werden farblich falsch zugeordnet.

Wer an einer Sehnerventzündung bei Multipler Sklerose erkrankt war, bemerkt oft, dass das Sehen bei Hitze, nach heißem Duschen, in der Sauna oder bei Anstrengung vorübergehend schlechter wird. Dieses Zeichen ist harmlos und geht wieder zurück.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige bemerken oft Verhaltensänderungen, bevor die betroffene Person selbst einen Sehverlust benennt. Das ist besonders bei schleichenden Verläufen und bei älteren Menschen häufig. Mögliche Beobachtungen:

• Die Person hält Zeitung oder Handy sehr nah vor die Augen oder liest nicht mehr gern.
• Sie stößt an Türrahmen, Möbel oder Menschen, die von der Seite kommen.
• Sie grüßt Bekannte auf der Straße nicht mehr oder erkennt sie erst spät.
• Sie meidet Autofahren in der Dämmerung oder fährt unsicher.
• Sie verwechselt Farben oder trägt ungewöhnliche Farbkombinationen.
• Sie kneift die Augen zu oder wendet den Kopf, um an einem Ausfall vorbeizuschauen.

Solche Beobachtungen sind kein Beweis für einen Sehnervschaden. Sie sind aber ein guter Grund, eine augenärztliche Untersuchung anzuregen.

Welche Symptome haben die erblichen Formen?

Erbliche Sehnervatrophien beginnen meist in Kindheit oder jungem Erwachsenenalter und betreffen fast immer beide Augen. Sie unterscheiden sich aber deutlich im Tempo.

Dominante Optikusatrophie (Typ Kjer)

Die dominante Optikusatrophie beginnt schleichend, meist vor dem 10. Lebensjahr, nach spanischen Angaben oft zwischen 4 und 8 Jahren. Viele Betroffene können den Beginn nicht benennen; manchmal fällt sie erst bei einer Routineuntersuchung oder durch Probleme in der Schule auf. Der Sehverlust schreitet über Jahre bis Jahrzehnte langsam fort, beidseits und ziemlich symmetrisch.

Typisch sind eine Blau-Gelb-Farbsinnstörung und zentrale Gesichtsfeldausfälle. Die Sehschärfe liegt oft zwischen 0,5 und 0,1; nach amerikanischen Angaben behalten über 80 % der Betroffenen eine Sehschärfe besser als 0,1. Selten kommen Augenzittern, Schwerhörigkeit, Nervenschäden in Armen und Beinen, Muskelschwäche oder Gangunsicherheit hinzu. Etwa 15 bis 20 % der Genträger haben keine Beschwerden.

Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON)

Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie beginnt meist zwischen 15 und 35 Jahren und trifft überwiegend junge Männer. Typisch ist ein schmerzloser, rascher Verlust des zentralen Sehens, zuerst auf einem Auge. Das zweite Auge folgt meist nach Wochen bis Monaten, selten erst nach Jahren; ein gleichzeitiger Beginn ist möglich.

Die Sehschärfe fällt oft auf 0,1 oder schlechter; manche können nur noch Finger zählen. Völlige Blindheit ohne Lichtwahrnehmung ist selten. Auffällig ist, dass die Pupillen trotz schlechten Sehens oft noch gut auf Licht reagieren. Vor der Atrophie wirkt die Papille im akuten Stadium oft geschwollen und gerötet. Manche Betroffene haben Herzrhythmusstörungen oder neurologische Zeichen wie Zittern oder Muskelsteifheit.

Seltene erbliche Syndrome

Beim Wolfram-Syndrom beginnt die Atrophie zwischen 5 und 21 Jahren und geht mit Zuckerkrankheit, einer Störung des Wasserhaushalts (Diabetes insipidus) und Schwerhörigkeit einher. Beim Behr-Syndrom beginnt der Sehverlust vor dem 10. Lebensjahr, meist bei Jungen, und schreitet nicht fort; oft bestehen Augenzittern, Gangunsicherheit, Muskelsteifheit und Entwicklungsverzögerung.

Wie zeigt sich eine Sehnervatrophie bei Kindern?

Bei Kindern fällt eine Sehnervatrophie oft durch Verhalten auf, nicht durch Klagen. Kleine Kinder beschreiben selten, dass sie schlecht sehen. Sie kennen es nicht anders oder können es nicht in Worte fassen. Eine deutsche Patienteninformation beschreibt bei Kindern zudem einen schnelleren Verlauf als bei Erwachsenen; je nach Ursache kann das aber sehr verschieden sein.

Warnzeichen für Eltern:

• Ein Säugling fixiert Gesichter oder Gegenstände nicht oder folgt ihnen nicht mit den Augen.
• Das Kind reagiert auffallend stark auf Licht.
• Die Augen zittern (Augenzittern, Nystagmus) oder ein Auge schielt.
• Das Kind hält Bücher sehr nah, stolpert häufig oder hat Schwierigkeiten in der Schule.
• Es verwechselt Farben, vor allem Blau und Gelb.

Bei Kindern kann der Verlust von zentralem Sehen, seitlichem Sehen und Farbsehen zusammenkommen. Viele brauchen später besondere Unterstützung in der Schule. Jede unklare Sehnervatrophie bei einem Kind muss gründlich abgeklärt werden, weil Druck auf den Sehnerv oder erhöhter Hirndruck dahinterstecken kann.

Was ist bei älteren Menschen anders?

Bei älteren Menschen stehen Durchblutungsstörungen des Sehnervs und der Grüne Star als Ursachen im Vordergrund. Häufig hat ein älterer Mensch mehrere Augenerkrankungen gleichzeitig, etwa einen Grauen Star oder eine Makuladegeneration. Dann ist nicht immer klar, welcher Teil des Sehverlusts vom Sehnerv kommt.

Plötzlicher Sehverlust ab etwa 50 Jahren verlangt besondere Aufmerksamkeit, weil die Riesenzellarteriitis dahinterstecken kann. Ihre typischen Begleitzeichen wie Schläfenkopfschmerz oder Kieferschmerz fehlen nach spanischen Fachangaben bei bis zu 20 % der Betroffenen. Manchmal kündigt sich der Sehverlust durch kurze Sehverdunkelungen an.

Was passiert mit der Pupille?

Ist ein Sehnerv stärker geschädigt als der andere, reagiert die Pupille auf Licht in diesem Auge schwächer. Die Betroffenen merken das selbst nicht. Die Ärztin oder der Arzt prüft es mit dem Wechselbeleuchtungstest (Swinging-Flashlight-Test) und spricht dann von einem relativen afferenten Pupillendefekt. Im Lauf der Zeit kann die Lichtreaktion der Pupille deutlich nachlassen.

Warum ist der Sehnerv manchmal erst später blass?

Weil die Blässe erst sichtbar wird, wenn die Nervenfasern tatsächlich zugrunde gegangen sind, und das dauert einige Wochen. Wird ein Sehnerv weiter hinten geschädigt, etwa durch eine Entzündung hinter dem Augapfel oder durch Druck an der Sehnervenkreuzung, sieht die Papille anfangs völlig normal aus.

Das hat eine praktische Folge: Wer schleichend schlechter sieht oder Veränderungen bei Farben oder Gesichtsfeld bemerkt, sollte nicht warten, bis „etwas zu sehen ist“. Gesichtsfeld, Farbsehen, Pupillentest und OCT zeigen den Schaden oft früher als der Blick auf die Papille.

Wie entsteht eine Sehnervatrophie?

Eine Sehnervatrophie entsteht, wenn die Nervenfasern der Ganglienzellen geschädigt werden und zugrunde gehen. Mit den Fasern verschwinden auch ihre Hüllen (Myelinscheiden). An ihre Stelle tritt Narbengewebe aus Stützzellen (Gliose).

Die Papille wird blass, weil die Nervenfaserschicht dünner wird oder fehlt und weil zugleich kleine Blutgefäße auf der Papille verschwinden. Ein gesunder Sehnervenkopf wirkt rosig, weil viele feine Gefäße das lebende Gewebe versorgen. Fehlen sie, scheint das weiße Bindegewebe durch.

Der Schaden kann an jeder Stelle zwischen Netzhaut und den Umschaltstationen im Gehirn entstehen. Wird der Nerv weit hinten geschädigt, wandert der Untergang langsam bis zum Auge zurück. Daher wird die Blässe erst nach Wochen sichtbar.

Welche Ursachen gibt es?

Die Ursachen lassen sich in neun Gruppen einteilen. Die folgende Übersicht fasst die Angaben deutscher, englischer, französischer und spanischer Fachquellen zusammen.

Wie führt der Grüne Star zur Sehnervatrophie?

Beim Grünen Star (Glaukom) gehen die Sehnervfasern langsam zugrunde, meist bei einem für den Nerv zu hohen Augeninnendruck. Die Papille wird dabei nicht nur blass, sondern vor allem ausgehöhlt: Die zentrale Vertiefung (Exkavation) wird größer, der Randsaum aus Nervengewebe schmaler. Diese Form unterscheidet sich im Aussehen von den anderen Atrophien.

Gesichtsfeldausfälle entstehen zunächst bogenförmig neben dem Zentrum, die Sehschärfe bleibt lange gut. Weil das Glaukom anfangs keine Beschwerden macht, ist die Vorsorgeuntersuchung beim Augenarzt so wichtig.

Welche Rolle spielen Durchblutungsstörungen?

Durchblutungsstörungen des Sehnervs gehören zu den wichtigsten Ursachen einer Sehnervatrophie ab 50 Jahren. Ihre akute Form beschreibt der Beitrag Durchblutungsstörung des Sehnervs. Fachleute sprechen von ischämischer Optikusneuropathie und unterscheiden zwei Formen.

Nicht-arteriitische Form (NAION)

Die NAION ist ein „Infarkt“ am Sehnervenkopf ohne Gefäßentzündung. Sie ist die häufigste Form und betrifft meist Menschen ab etwa 50; rund 10 % sind jünger als 45. In den USA erkranken jährlich etwa 2 bis 10 von 100.000 Menschen.

Risikofaktoren sind Bluthochdruck, Zuckerkrankheit, Arterienverkalkung, erhöhte Blutfette, Rauchen, Schlafapnoe (Atemaussetzer im Schlaf) und eine kleine, eng gebaute Papille ohne Vertiefung. Diskutiert werden nächtliche Blutdruckabfälle als Auslöser. Als mögliche Medikamente gelten Amiodaron sowie möglicherweise Potenzmittel aus der Gruppe der PDE-5-Hemmer und Abnehm- und Diabetesspritzen aus der Gruppe der GLP-1-Agonisten. Für die PDE-5-Hemmer ist der Zusammenhang nicht sicher belegt; für den GLP-1-Wirkstoff Semaglutid führt die Europäische Arzneimittel-Agentur die NAION seit 2025 als sehr seltene Nebenwirkung. Im akuten Stadium ist die Papille geschwollen, nach Wochen wird sie blass.

Arteriitische Form bei Riesenzellarteriitis

Die arteriitische Form entsteht durch eine Entzündung der Blutgefäße, meist im Rahmen einer Riesenzellarteriitis. Sie betrifft vor allem Menschen ab etwa 70 und ist deutlich seltener als die NAION, führt aber meist zu schwererem Sehverlust. Ohne rasche Behandlung droht das zweite Auge ebenfalls zu erblinden.

Welche Entzündungen führen zur Sehnervatrophie?

Die häufigste entzündliche Ursache ist die Sehnerventzündung (Optikusneuritis), meist im Zusammenhang mit Multipler Sklerose. Sie trifft typischerweise Menschen zwischen 20 und 40. Etwa die Hälfte der Patienten mit einer typischen Sehnerventzündung entwickelt nach einer großen amerikanischen Studie innerhalb von 15 Jahren eine Multiple Sklerose.

Nach einer Sehnerventzündung bleibt oft eine gewisse Blässe der Papille zurück, auch wenn sich das Sehen gut erholt. Wiederholte Entzündungen können einen deutlichen Faserverlust hinterlassen. Seltenere entzündliche Ursachen sind das Neuromyelitis-optica-Spektrum (NMOSD, in 1 bis 3 % der Sehnerventzündungen), die MOG-Antikörper-Erkrankung (MOGAD), Sarkoidose, Lupus, Infektionen wie Syphilis oder Tuberkulose sowie Entzündungen von Augenhöhle und Nasennebenhöhlen.

Wie schädigt Druck den Sehnerv?

Druck auf den Sehnerv stört Nährstofftransport und Durchblutung der Fasern und lässt sie langsam absterben. Typische Ursachen sind:

• Tumoren: Hypophysenadenome drücken auf die Sehnervenkreuzung. Meningeome der Sehnervenscheide oder der Schädelbasis drücken direkt auf den Nerv. Auch Tumoren der Augenhöhle kommen vor.
• Gefäßaussackungen: ein Aneurysma der Halsschlagader in der Nähe des Sehnervs.
• Schilddrüsen-Augenerkrankung: Bei der endokrinen Orbitopathie können verdickte Augenmuskeln den Sehnerv an der Spitze der Augenhöhle einengen.
• Erhöhter Hirndruck: Eine lange bestehende Stauungspapille, etwa bei idiopathischer intrakranieller Hypertension, Hirntumor oder Wasserkopf, kann in eine sekundäre Atrophie übergehen.

Druckbedingte Atrophien verlaufen meist schleichend. Gerade deshalb fallen sie spät auf. Sie sind aber die Gruppe, bei der eine rechtzeitige Entlastung die besten Chancen auf Erholung bietet.

Können Verletzungen eine Sehnervatrophie verursachen?

Ja, ein Schlag oder Sturz auf Stirn oder Schläfe kann den Sehnerv schädigen, auch ohne Verletzung des Auges selbst. Der Nerv kann dabei gezerrt werden, die versorgenden Gefäße können reißen oder der knöcherne Sehnervkanal bricht. Auch ein Bluterguss in der Augenhöhle oder Knochensplitter können auf den Nerv drücken. Die Sehnervatrophie zeigt sich dann einige Wochen nach dem Unfall.

Welche Gifte und Medikamente schädigen den Sehnerv?

Verschiedene Gifte und Medikamente schädigen vor allem das empfindliche Faserbündel aus der Makula. Die Folge ist meist ein beidseitiger, schmerzloser Sehverlust mit zentralem Ausfall. Der Beitrag Augenschäden durch Medikamente beschreibt weitere Wirkstoffe.

• Methanol und Ethylenglykol: Methanol steckt in verunreinigtem, selbst gebranntem oder gepanschtem Alkohol, Ethylenglykol in Frostschutzmitteln. Beide können innerhalb von Stunden zu schwerem, beidseitigem Sehverlust führen.
• Ethambutol: ein Tuberkulose-Medikament. Der Schaden hängt von der Dosis ab. Ältere Studien fanden Sehstörungen bei etwa 18 % der Patienten mit mehr als 35 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich, bei etwa 6 % mit 25 mg und bei etwa 1 % mit 15 mg. Eine eingeschränkte Nierenfunktion erhöht das Risiko. Die Störung beginnt meist in den ersten Behandlungsmonaten.
• Weitere Medikamente: Isoniazid, Chloramphenicol, selten Digoxin und Amiodaron.
• Blei: bei beruflicher oder Umweltbelastung.
• Tabak und Alkohol: Die früher sogenannte Tabak-Alkohol-Amblyopie gilt heute meist als Folge der Mangelernährung, die häufig mit starkem Alkoholkonsum einhergeht.
• Zyanid: In einigen Ländern traten Epidemien durch schlecht zubereiteten Maniok in Verbindung mit Mangelernährung auf, beschrieben etwa aus Tansania und Sierra Leone. In Kuba kam es in den 1990er-Jahren zu einer großen Epidemie bei Mangelernährung.

Oft lässt sich nicht ein einzelnes Gift oder ein einzelner Mangel beweisen. Häufig wirken mehrere Faktoren zusammen. Die Diagnose ist dann meist eine Ausschlussdiagnose.

Kann Vitamin-B12-Mangel eine Sehnervatrophie verursachen?

Ja, ein Mangel an Vitamin B12, Vitamin B1 (Thiamin) oder Folsäure kann den Sehnerv schädigen. Auch Kupfermangel wird als Ursache genannt. Das Sehen verschlechtert sich meist schleichend über Tage bis Wochen, auf beiden Augen, mit einem zentralen Ausfall und deutlich gestörtem Farbsehen.

Besonders gefährdet sind:

• Menschen nach einer Magenverkleinerung oder einem Magenbypass (bariatrische Operation)
• Menschen mit Alkoholkrankheit und einseitiger Ernährung
• Menschen mit Aufnahmestörungen für Vitamin B12, etwa bei chronischer Magenschleimhautentzündung
• Menschen mit sehr einseitiger Ernährung, etwa streng veganer Kost ohne Ergänzung von Vitamin B12

Der Mangel an Vitamin B12 ist besonders wichtig, weil er gut behandelbar ist. Wird er früh erkannt, erholt sich das Sehen bei den meisten Betroffenen zumindest teilweise.

Welche Sehnervatrophien sind erblich?

Erblich sind vor allem die dominante Optikusatrophie und die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie. Bei beiden ist die Energieversorgung der Zellen gestört, die in den Mitochondrien, den Kraftwerken der Zelle, stattfindet. Die Ganglienzellen des Sehnervs verbrauchen besonders viel Energie und sind daher besonders empfindlich.

Nicht jeder Genträger erkrankt. Bei der Leberschen Optikusneuropathie erkranken nach spanischen Fachangaben etwa die Hälfte der männlichen und etwa 15 % der weiblichen Träger. Tabak und Alkohol können den Ausbruch wahrscheinlich begünstigen. Seltenere erbliche Formen sind rezessive und X-chromosomale Formen sowie Syndrome wie das Wolfram-Syndrom und das Behr-Syndrom. Laut einem deutschen Fachartikel leben in Deutschland schätzungsweise 4.000 bis 8.000 Menschen mit einer erblichen Optikusatrophie.

Können Netzhauterkrankungen den Sehnerv schädigen?

Ja, wenn in der Netzhaut die Ganglienzellen oder ihre Versorgung zugrunde gehen, schwinden auch die Fasern im Sehnerv. Diese Form heißt konsekutive Atrophie. Typische Auslöser sind die Retinitis pigmentosa und der Verschluss einer Netzhautarterie. Die Papille wirkt dann wachsartig gelblich-blass.

Was sind typische Ursachen bei Kindern?

Bei Kindern stehen andere Ursachen im Vordergrund als bei Erwachsenen. Dazu gehören Frühgeburt und Sauerstoffmangel um die Geburt, angeborene Hirnschäden, Wasserkopf (Hydrozephalus), Hirntumoren, erhöhter Hirndruck, erbliche Formen, Netzhauterkrankungen, Entzündungen und Verletzungen. Weil ein Tumor oder Hirndruck dahinterstecken kann, gehört bei jedem Kind mit unklarer Sehnervatrophie eine Bildgebung des Kopfes zur Abklärung.

Welche Risikofaktoren gibt es?

Risikofaktoren sind vor allem die Risikofaktoren der auslösenden Krankheiten. Dazu zählen:

• erhöhter Augeninnendruck und Glaukom in der Familie
• Bluthochdruck, Zuckerkrankheit, erhöhte Blutfette, Rauchen und Schlafapnoe
• Autoimmunerkrankungen und Multiple Sklerose
• Einnahme von Medikamenten mit bekanntem Risiko für den Sehnerv
• Mangelernährung, Alkoholkrankheit, Zustand nach Magenoperation
• Fälle von Sehnervatrophie oder früher Erblindung in der Familie, besonders über die mütterliche Linie
• Kopfverletzungen

Wie stellt der Augenarzt eine Sehnervatrophie fest?

Die Augenärztin oder der Augenarzt erkennt eine Sehnervatrophie bei der Augenspiegelung an der blassen Papille und bestätigt sie mit Funktionstests und Schichtaufnahmen. Danach beginnt der wichtigere Teil: die Suche nach der Ursache. Sie reicht oft über die Augenheilkunde hinaus und schließt Neurologie, Radiologie, Innere Medizin oder Humangenetik ein.

Welche Fragen stellt die Ärztin oder der Arzt?

Das Gespräch (Anamnese) liefert oft schon die entscheidenden Hinweise. Gefragt wird nach:

• Beginn und Tempo des Sehverlusts, ein oder beide Augen
• Schmerzen, Kopfschmerzen, Doppelbildern und anderen Begleitbeschwerden
• allen Medikamenten, auch früheren, besonders Tuberkulosemitteln
• Ernährung, Alkohol, Rauchen, Magenoperationen
• Kontakt mit Giften, Lösungsmitteln, Blei, selbst gebranntem Alkohol
• Unfällen und Kopfverletzungen
• Erkrankungen wie Bluthochdruck, Diabetes, Multiple Sklerose, Krebs, Infektionen
• Sehproblemen bei Verwandten, besonders auf der Seite der Mutter

Bringen Sie eine Liste aller Medikamente und frühere Augenbefunde mit. Das spart Zeit und kann Doppeluntersuchungen vermeiden.

Welche Sehtests werden gemacht?

Geprüft werden Sehschärfe, Farbsehen und Kontrastsehen, jeweils für jedes Auge einzeln. Die Sehschärfe wird mit der Sehtafel gemessen, das Farbsehen meist mit Farbtafeln, bei denen Zahlen aus farbigen Punkten erkannt werden müssen. Kontrasttests zeigen Schäden, die die normale Sehtafel übersieht.

Was zeigt der Pupillentest?

Der Pupillentest zeigt, ob ein Sehnerv weniger Lichtsignale weiterleitet als der andere. Beim Wechselbeleuchtungstest leuchtet die Ärztin oder der Arzt abwechselnd in beide Augen. Erweitern sich die Pupillen, wenn das Licht auf ein Auge wechselt, spricht das für einen Schaden am Sehnerv dieses Auges. Der Test dauert nur Sekunden und ist ein sehr verlässliches Zeichen.

Was sieht man bei der Augenspiegelung?

Bei der Augenspiegelung (Funduskopie) sieht man eine Papille, die blasser ist als normal, oft ganz oder in einem Abschnitt weißlich. Meist werden die Pupillen dafür mit Tropfen erweitert. Wichtig ist der Vergleich beider Augen: Farbe, Ränder, Gefäße und Aushöhlung der Papille.

Das Muster der Blässe gibt Hinweise. Bei der dominanten Optikusatrophie ist oft nur die schläfenseitige Hälfte der Papille blass, manchmal mit dreieckiger Aushöhlung. Nach einer NAION ist häufig ein oberer oder unterer Abschnitt betroffen. Beim Glaukom fällt vor allem die vergrößerte Aushöhlung auf. Nach Druck auf die Sehnervenkreuzung kann eine waagerechte Bandform der Blässe entstehen.

Warum ist die Gesichtsfeldmessung so wichtig?

Die Gesichtsfeldmessung (Perimetrie) zeigt, wo der Schaden liegt, und ist der wichtigste Maßstab für den Verlauf. Dabei blicken Sie auf einen festen Punkt in einer Halbkugel und drücken eine Taste, sobald irgendwo ein Lichtpunkt aufleuchtet. Üblich sind automatische Messungen der zentralen 24 bis 30 Grad.

Das Muster der Ausfälle verrät den Ort des Schadens: ein Fleck in der Mitte, ein Bogen, eine fehlende Hälfte oder Ausfälle an beiden Schläfenseiten. Für das Sozialrecht und die Fahreignung sind Gesichtsfeldbefunde oft genauso wichtig wie die Sehschärfe.

Was leistet die OCT?

Die optische Kohärenztomographie (OCT) misst die Dicke der Nervenfaserschicht um die Papille und der Ganglienzellschicht in der Makula, berührungslos und in wenigen Minuten. Sie arbeitet mit Licht, ähnlich wie Ultraschall mit Schall. So lässt sich Faserverlust in Mikrometern beziffern und über Jahre vergleichen.

Die OCT zeigt Schäden oft früher als die Augenspiegelung. Bei der dominanten Optikusatrophie ist typischerweise die schläfenseitige Nervenfaserschicht verdünnt. Bei großen Papillen oder starker Kurzsichtigkeit können die Normwerte des Geräts allerdings in die Irre führen, deshalb wird die OCT immer mit den anderen Befunden zusammen beurteilt.

Wozu dienen VEP und ERG?

Die visuell evozierten Potenziale (VEP) messen die Hirnströme, die ein Seheindruck auslöst, und zeigen, wie gut und wie schnell der Sehnerv leitet. Dafür schauen Sie auf ein wechselndes Schachbrettmuster, während Elektroden am Hinterkopf die Antwort aufzeichnen. Bei Sehnervschäden ist die Antwort kleiner oder verzögert.

Das Elektroretinogramm (ERG) misst die elektrische Antwort der Netzhaut. Es hilft, eine Netzhauterkrankung als eigentliche Ursache auszuschließen oder nachzuweisen.

Warum braucht man ein MRT?

Ein MRT von Kopf und Augenhöhlen mit Kontrastmittel ist bei einer Sehnervatrophie unklarer Ursache die wichtigste Untersuchung, weil es Tumoren, Druck und Entzündungen entlang der Sehbahn zeigt. Gerade Tumoren, die auf den Sehnerv drücken, wachsen oft langsam und schmerzlos. Werden sie gefunden, kann eine Entlastung weiteren Sehverlust verhindern und manchmal Sehen zurückbringen.

Das MRT zeigt außerdem Entzündungsherde im Gehirn, wie sie bei Multipler Sklerose typisch sind, und Veränderungen am Sehnerv selbst. Nach Unfällen kommt eher eine Computertomographie (CT) zum Einsatz, weil sie Knochenbrüche am Sehnervkanal besser darstellt.

Ob ein MRT nötig ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt anhand der Befunde. Ist die Ursache eindeutig, etwa ein bekanntes, typisch verlaufendes Glaukom oder eine abgeklärte NAION, kann darauf verzichtet werden. Bei Kindern, bei beidseitiger fortschreitender Atrophie und bei nicht passendem Befundmuster gehört es dazu.

Welche Blutuntersuchungen sind sinnvoll?

Welche Blutwerte bestimmt werden, hängt vom Verdacht ab. Häufig sind:

• Entzündungswerte (BSG, CRP) und Blutbild: bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis. Die BSG liegt dabei oft über 100 mm in der ersten Stunde. CRP gilt als empfindlicher. Nur etwa 3 % der gesicherten Fälle haben normale BSG und normales CRP. Ergänzend werden ein Ultraschall der Schläfenarterien oder eine Gewebeprobe (Biopsie) gemacht.
• Vitamin B12, Folsäure, Vitamin B1, Kupfer, Homocystein: bei beidseitigem, zentralem Ausfall oder Risiko für Mangelernährung.
• Blutzucker, Blutfette, Blutdruck: bei Verdacht auf Durchblutungsstörung.
• Antikörper gegen Aquaporin-4 und MOG: bei untypischer Sehnerventzündung.
• Tests auf Syphilis, Tuberkulose, Sarkoidose (ACE), Lupus (antinukleäre Antikörper): bei Verdacht auf entzündliche oder infektiöse Ursache.
• Schwermetalle: bei möglicher Bleibelastung.

Bei Verdacht auf Schlafapnoe kann eine Untersuchung im Schlaflabor sinnvoll sein.

Wann ist ein Gentest sinnvoll?

Ein Gentest ist sinnvoll bei beidseitiger, symmetrischer Atrophie ohne andere Erklärung, bei frühem Beginn oder wenn Verwandte betroffen sind. Er kann die dominante Optikusatrophie (OPA1) oder die Lebersche Optikusneuropathie bestätigen. Ein unauffälliger Test schließt eine erbliche Form aber nicht sicher aus, weil nicht alle verantwortlichen Gene bekannt sind.

Vor und nach dem Test ist eine humangenetische Beratung empfohlen. In Deutschland schreibt das Gendiagnostikgesetz für vorhersagende Tests eine solche Beratung vor. Bei Verdacht auf Lebersche Optikusneuropathie gehört ein EKG dazu, weil Herzrhythmusstörungen vorkommen können.

Was kann eine blasse Papille vortäuschen?

Nicht jede blasse Papille bedeutet eine Sehnervatrophie. Ärzte sprechen dann von einer Pseudoatrophie. Mögliche Ursachen:

• starke Kurzsichtigkeit mit schräg eintretendem Sehnerv und hellem Halbmond neben der Papille (siehe Krankhafte Kurzsichtigkeit)
• angeborene Besonderheiten wie eine zu kleine Papille (Hypoplasie), ein Kolobom oder markhaltige Nervenfasern
• Ablagerungen am Sehnervenkopf (Drusenpapille)
• große, aber gesunde Aushöhlung bei großen Papillen
• Zustand nach Operation des Grauen Stars, weil die klare Kunstlinse die Papille heller erscheinen lässt
• sehr helles Untersuchungslicht

Eine sichere Diagnose beruht deshalb nie auf dem Aussehen allein. Erst wenn Beschwerden, Funktionstests und OCT zusammenpassen, ist eine Sehnervatrophie belegt.

Wer ist für die Abklärung zuständig?

Erste Anlaufstelle ist die Augenärztin oder der Augenarzt. Bei unklarer Ursache, erblichem Verdacht oder neurologischen Zeichen erfolgt meist eine Überweisung an eine Neuroophthalmologie, also eine Spezialsprechstunde für Erkrankungen von Sehnerv und Sehbahn. In Deutschland und Österreich bieten viele Universitäts-Augenkliniken solche Sprechstunden an. Je nach Befund werden Neurologie, Radiologie, Rheumatologie, Innere Medizin oder Humangenetik einbezogen.

Kann man eine Sehnervatrophie heilen?

Nein, bereits zerstörte Nervenfasern lassen sich nach heutigem Wissen nicht wiederherstellen. Darin stimmen deutsche, englische, französische und spanische Fachquellen überein. Behandelt wird deshalb die Ursache, um weiteren Faserverlust zu verhindern und das verbliebene Sehen zu schützen.

Das ist mehr als es klingt: Bei vielen Ursachen lässt sich das Fortschreiten bremsen oder stoppen. Und nicht jede Sehverschlechterung beruht auf toten Fasern. Fasern, die nur unter Druck stehen oder durch einen Mangel „ausgehungert“ sind, können sich erholen, wenn die Ursache rechtzeitig beseitigt wird.

Wie wird je nach Ursache behandelt?

Die Behandlung richtet sich ganz nach der Ursache. Die Tabelle gibt einen Überblick.

Was hilft bei Druck durch einen Tumor?

Bei Druck durch einen Tumor hilft die Entlastung des Sehnervs, meist durch Operation, Bestrahlung oder bei manchen Hypophysentumoren durch Medikamente. Deutsche Quellen betonen, dass sich der Sehnerv nach Entlastung oft erstaunlich gut erholt, solange die Fasern nur geschädigt und nicht abgestorben sind. Je früher entlastet wird, desto besser.

Bei erhöhtem Hirndruck ohne Tumor, der idiopathischen intrakraniellen Hypertension, helfen Gewichtsabnahme bei Übergewicht, Medikamente, die die Bildung von Hirnwasser verringern, und im Ernstfall eine Operation. Bei Kindern mit Wasserkopf wird der Druck chirurgisch entlastet.

Was hilft beim Grünen Star?

Beim Grünen Star wird der Augeninnendruck gesenkt, mit Augentropfen, Laser oder Operation. Damit lässt sich der weitere Faserverlust meist deutlich verlangsamen. Regelmäßige Kontrollen von Druck, Gesichtsfeld und OCT sind lebenslang nötig. Einzelheiten beschreibt der Beitrag Grüner Star.

Was tun bei Riesenzellarteriitis?

Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis wird sofort hochdosiertes Kortison gegeben, noch bevor die Diagnose durch eine Gewebeprobe bestätigt ist. Üblich sind Tabletten mit Prednison in hoher Dosis, bei bereits eingetretenem Sehverlust oft Infusionen. Die Gewebeprobe der Schläfenarterie sollte trotzdem bald folgen, möglichst innerhalb von ein bis zwei Wochen.

Kortison bringt verlorenes Sehen meist nicht zurück, schützt aber das zweite Auge und andere Organe. Es darf nicht eigenmächtig abgesetzt werden. Als ergänzendes Medikament kann der Wirkstoff Tocilizumab die Kortisondosis senken helfen. Die Behandlung erfolgt gemeinsam mit Rheumatologie oder Innerer Medizin.

Was hilft nach einer NAION?

Für die NAION gibt es keine gesicherte wirksame Behandlung. Weder Aspirin noch Kortison haben sich in Studien als wirksam erwiesen. Wichtig ist es, Risikofaktoren gut einzustellen: Blutdruck, Blutzucker, Blutfette, Schlafapnoe und Rauchen.

Beim Senken des Blutdrucks ist Vorsicht geboten, besonders abends und nachts, weil zu niedriger Blutdruck den schlecht durchbluteten Sehnerv zusätzlich gefährden kann. Besprechen Sie Ihre Blutdruckmedikamente mit Hausärztin oder Hausarzt und Augenarzt gemeinsam.

Was hilft bei einer Sehnerventzündung?

Bei einer typischen Sehnerventzündung bessert sich das Sehen meist von selbst über zwei bis drei Monate. Hochdosiertes Kortison als Infusion kann die Erholung beschleunigen, verändert das Endergebnis nach den Studien aber nicht. Niedrig dosierte Kortisontabletten allein werden nicht empfohlen. Die Leitlinie der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft und des Berufsverbands der Augenärzte regelt das Vorgehen.

Steht eine Multiple Sklerose dahinter, wird diese neurologisch behandelt. Beim Neuromyelitis-optica-Spektrum und bei der MOG-Antikörper-Erkrankung ist die richtige Diagnose besonders wichtig, weil manche MS-Medikamente dort wirkungslos oder sogar schädlich sein können. Bakterielle Ursachen werden mit Antibiotika behandelt.

Was hilft bei Vergiftung und Vitaminmangel?

Bei Vergiftungen und Mangelzuständen ist schnelles Handeln entscheidend: Auslöser stoppen und fehlende Stoffe ersetzen. Bei rascher Behandlung erholt sich nach MSD-Angaben bei den meisten Betroffenen zumindest ein Teil des Sehens.

• Vitamin-B12-Mangel: Tabletten reichen meist nicht, weil das Vitamin oft nicht ausreichend aufgenommen wird. Üblich sind Spritzen.
• Mangelernährung und Alkohol: ausgewogene Ernährung, Verzicht auf Alkohol, B-Vitamine und Folsäure.
• Ethambutol: Das Medikament wird bei Sehstörungen meist abgesetzt, aber nur in Absprache mit der behandelnden Ärztin oder dem Arzt, damit die Tuberkulose wirksam behandelt bleibt. Viele erholen sich über Monate, eine Besserung ist aber nicht garantiert.
• Blei: Medikamente, die Blei binden (Chelatbildner).
• Methanol oder Ethylenglykol: Notfallbehandlung im Krankenhaus mit Blutwäsche (Dialyse) und dem Gegenmittel Fomepizol, ersatzweise Ethanol unter ärztlicher Kontrolle.

Gibt es eine Behandlung für erbliche Formen?

Für die dominante Optikusatrophie gibt es keine anerkannte Behandlung; für die Lebersche Optikusneuropathie ist ein Medikament zugelassen, dessen Nutzen begrenzt ist. Bei der dominanten Form wurden Coenzym Q10, Idebenon, Vitamine und andere Mittel erprobt, die Belege sind aber schwach.

Idebenon bei LHON

Idebenon ist in der EU seit 2015 zur Behandlung von Sehstörungen bei Jugendlichen und Erwachsenen mit Leberscher Optikusneuropathie zugelassen, in der Schweiz seit 2024. Üblich sind 900 mg täglich, verteilt auf drei Mahlzeiten. Es soll die Energieversorgung der Zellen unterstützen und wirkt wahrscheinlich besser, wenn es früh nach Beginn des Sehverlusts eingenommen wird.

Die Studienlage ist gemischt. In der Zulassungsstudie RHODOS verfehlte Idebenon das Hauptziel, zeigte aber in Nebenauswertungen Vorteile, vor allem bei Patienten mit unterschiedlich stark betroffenen Augen. Der Gemeinsame Bundesausschuss in Deutschland bewertete den Zusatznutzen als „nicht quantifizierbar“. Häufige Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen und Erkältungsbeschwerden; der Urin kann sich harmlos rotbraun färben.

Gentherapie

Für die Mutation m.11778G>A wurde eine Gentherapie erprobt, bei der ein Virus mit einer gesunden Genkopie in den Glaskörper gespritzt wird. In Studien besserte sich das Sehen bei einigen Patienten leicht, erstaunlicherweise auch am nicht behandelten Auge. Als Standardbehandlung ist sie in Deutschland und Österreich nicht verfügbar; Zugang besteht gegebenenfalls über Studien oder Spezialzentren.

Was Betroffene selbst tun können

Bei erblichen Formen wird empfohlen, auf Tabak und Alkohol zu verzichten, weil sie den Sehverlust wahrscheinlich begünstigen. Spanische Fachquellen raten außerdem, vor neuen Medikamenten mit sehnervschädigendem Potenzial, etwa bestimmten Antibiotika, Mitteln gegen Epilepsie, Herzrhythmusstörungen oder HIV, Rücksprache mit der Neuroophthalmologie zu halten.

Was ist von Stammzellen und anderen Angeboten zu halten?

Stammzelltherapien, Exosomen und ähnliche Verfahren sind bei der Sehnervatrophie bislang nicht als wirksam belegt und nur im Labor oder in frühen Studien erprobt. Kostspielige Angebote außerhalb von Studien, oft im Ausland, sollten Sie kritisch prüfen und mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt besprechen. Auch für Infusionen, Nahrungsergänzungsmittel oder Elektrostimulation fehlen überzeugende Belege, solange kein nachgewiesener Mangel besteht.

Welche Sehhilfen helfen bei bleibendem Sehverlust?

Bei bleibendem Sehverlust helfen vergrößernde Sehhilfen, die das verbliebene Sehen besser nutzbar machen. Eine normale Brille gleicht den Nervenschaden nicht aus, ist aber trotzdem wichtig, damit das Restsehen ein möglichst scharfes Bild bekommt. Spezialisierte Optiker und Low-Vision-Sprechstunden passen Hilfsmittel an.

• Optische Hilfen: Hand- und Standlupen, Lupenbrillen, Fernrohrbrillen
• Elektronische Hilfen: Bildschirmlesegeräte, die Text stark vergrößern und Kontrast und Farben anpassen; elektronische Handlupen
• Digitale Hilfen: Vergrößerung und Sprachausgabe am Handy und Computer, Vorlese-Apps
• Nicht optische Hilfen: sprechende Uhren, Großdrucktasten, kontrastreiche Markierungen, gute Beleuchtung
• Kantenfilter und getönte Gläser: gegen Blendung
• Schutzbrille: bei nur einem gut sehenden Auge zum Schutz dieses Auges bei Sport und Heimwerken

Sehhilfen können in Deutschland bei entsprechender Sehbehinderung als Hilfsmittel von der gesetzlichen Krankenkasse übernommen werden, wenn eine augenärztliche Verordnung vorliegt. Die Voraussetzungen hängen vom Grad der Sehbehinderung ab; fragen Sie vor dem Kauf bei Ihrer Krankenkasse nach.

Was bringt eine Rehabilitation?

Rehabilitation hilft, mit dem verbliebenen Sehen im Alltag selbständig zu bleiben. Dazu gehören Training im Umgang mit Sehhilfen, Orientierungs- und Mobilitätstraining, gegebenenfalls mit Langstock, Training lebenspraktischer Fähigkeiten und die Anpassung des Arbeitsplatzes. Wer Gesichtsfeldausfälle hat, kann lernen, mit gezielten Augen- und Kopfbewegungen die Lücken abzusuchen.

Beratung bieten in Deutschland die Landesvereine des Deutschen Blinden- und Sehbehindertenverbands, in Österreich der Blinden- und Sehbehindertenverband Österreich. Auch der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen wird von vielen als entlastend erlebt.

Was brauchen Kinder mit Sehnervatrophie?

Kinder mit Sehnervatrophie brauchen eine frühe Förderung und in der Schule einen individuellen Plan. Lehrkräfte, Eltern und Fachleute für Sehbehinderung legen gemeinsam fest, welche Hilfen nötig sind: vergrößerte Arbeitsblätter, Bildschirmlesegeräte, mehr Zeit bei Prüfungen, ein günstiger Sitzplatz. In Deutschland unterstützen Frühförderstellen und sonderpädagogische Dienste für Sehen, in Österreich die Frühförderung und sonderpädagogische Zentren.

Welche Hilfen gibt es in Deutschland?

In Deutschland kann bei Sehbehinderung ein Grad der Behinderung (GdB) beim Versorgungsamt beantragt werden; ab einem GdB von 50 gibt es den Schwerbehindertenausweis. Wichtige Merkzeichen sind „Bl“ für Blindheit und „H“ für Hilflosigkeit. Als blind gilt, wer auf dem besseren Auge höchstens 0,02 (1/50) sieht oder gleich schwere Gesichtsfeldausfälle hat; als hochgradig sehbehindert gilt unter anderem, wer höchstens 0,05 sieht.

Blinde Menschen erhalten Landesblindengeld; Höhe und Regeln unterscheiden sich je nach Bundesland. Bei Pflegegeld ab Pflegegrad 2 wird das Blindengeld teilweise angerechnet. Wichtig für den Antrag: Der augenärztliche Befund sollte nicht nur die Sehschärfe, sondern auch die Gesichtsfeldausfälle genau dokumentieren.

Welche Hilfen gibt es in Österreich?

In Österreich stellt das Sozialministeriumservice einen Behindertenpass aus, wenn der Grad der Behinderung mindestens 50 % beträgt. Ab 70 % gibt es unter anderem eine Fahrpreisermäßigung bei den ÖBB. Zusatzeintragungen etwa für Blindheit oder hochgradige Sehbehinderung sind möglich. Der Antrag wird mit Lichtbild und Befunden gestellt; gegen den Bescheid kann binnen sechs Wochen Beschwerde an das Bundesverwaltungsgericht erhoben werden.

Zusätzlich kommen Pflegegeld mit Mindesteinstufungen für sehbehinderte und blinde Menschen sowie Leistungen der Bundesländer in Frage. Die genauen Voraussetzungen klären die Landesstellen des Sozialministeriumservice und die Beratungsstellen des Blindenverbands.

Darf ich mit einer Sehnervatrophie Auto fahren?

Das hängt von Sehschärfe und Gesichtsfeld ab und muss augenärztlich beurteilt werden. Für den Führerschein gelten gesetzliche Mindestanforderungen an beide Werte, in Deutschland nach der Fahrerlaubnis-Verordnung, in Österreich nach der Führerscheingesetz-Gesundheitsverordnung. Gerade Gesichtsfeldausfälle werden von Betroffenen oft unterschätzt. Fragen Sie bei der Diagnose ausdrücklich nach Ihrer Fahreignung.

Wie verläuft eine Sehnervatrophie?

Der Verlauf hängt fast ganz von der Ursache ab. Die Atrophie selbst ist ein abgeschlossener Schaden: Was verloren ist, bleibt verloren. Ob es weitergeht, entscheidet die Ursache. Ist sie beseitigt, etwa ein entfernter Tumor oder ein behobener Vitaminmangel, bleibt der Befund meist stabil. Wirkt sie weiter, etwa ein unbehandeltes Glaukom oder eine erbliche Form, schreitet der Verlust fort.

Wie ist die Prognose bei den einzelnen Ursachen?

Die Prognose reicht von gut bis schlecht. Die folgende Übersicht fasst typische Verläufe zusammen; im Einzelfall kann es anders sein.

Kann sich das Sehen wieder bessern?

Ja, manchmal, aber nur der Teil, der auf noch lebenden, vorübergehend geschädigten Fasern beruht. Das gilt vor allem nach Entlastung von Druck, bei früh behandeltem Vitaminmangel oder nach Absetzen eines schädigenden Medikaments. Bei Ethambutol erholen sich viele über Monate, aber nicht alle: In einer kleinen Studie erreichten nur drei von sieben Betroffenen wieder eine Sehschärfe besser als 0,1.

Bei der Leberschen Optikusneuropathie hängt die Chance auf spätere Besserung von der Mutation ab. Am günstigsten ist m.14484T>C, hier bessert sich das Sehen bei etwa 37 bis 58 % der Betroffenen. Am ungünstigsten ist die häufige Mutation m.11778G>A, die in Nordeuropa etwa 70 % der Fälle ausmacht.

Kann das andere Auge auch betroffen werden?

Ja, je nach Ursache ist das zweite Auge gefährdet, deshalb ist sein Schutz eines der wichtigsten Behandlungsziele. Nach einer NAION erkrankt das zweite Auge innerhalb von fünf Jahren bei etwa 15 % der Betroffenen; in der amerikanischen IONDT-Studie waren es 14,7 %. In einer anderen Untersuchung hatten 45 % der Patienten bereits Gesichtsfelddefekte im Partnerauge, bei etwa 10 % vermutlich durch einen früheren, unbemerkten Schub.

Bei der Riesenzellarteriitis ist das Risiko für das zweite Auge ohne Behandlung hoch. Bei der Leberschen Optikusneuropathie folgt das zweite Auge fast immer, meist innerhalb von Wochen bis Monaten. Erbliche, toxische und mangelbedingte Formen betreffen von vornherein meist beide Augen.

Werde ich blind?

Vollständige Erblindung ist bei den meisten Formen nicht die Regel, ein schwerer Sehverlust aber möglich. Bei der dominanten Optikusatrophie behalten über 80 % eine Sehschärfe besser als 0,1. Bei der Leberschen Optikusneuropathie ist ein Verlust jeder Lichtwahrnehmung selten, die meisten bleiben aber deutlich bis hochgradig sehbehindert, manche erfüllen die gesetzlichen Kriterien für Blindheit. Bei Verletzungen, schwerer Arteriitis oder spät behandelten Tumoren kann ein Auge erblinden.

Wichtig ist der Unterschied zwischen gesetzlicher und völliger Blindheit. Spanische Daten zeigen, dass etwa 86 % der Menschen, die die gesetzlichen Kriterien für Blindheit erfüllen, noch einen nutzbaren Sehrest haben. Dieser Rest lässt sich mit Hilfsmitteln und Training oft gut einsetzen.

Welche Folgen und Begleiterkrankungen gibt es?

Neben dem Sehverlust können je nach Ursache weitere Probleme auftreten. Bei der Leberschen Optikusneuropathie sind Herzrhythmusstörungen möglich, außerdem Bewegungsstörungen oder eine MS-ähnliche Erkrankung, die als „LHON plus“ bezeichnet wird. Bei der dominanten Optikusatrophie kommen manchmal Schwerhörigkeit, Nervenschäden oder Muskelschwäche hinzu. Nach Riesenzellarteriitis besteht später ein erhöhtes Risiko für eine Aussackung der Hauptschlagader (Aortenaneurysma), deshalb wird die Aorta über Jahre kontrolliert.

Hinzu kommen Folgen im Alltag: Stürze, Einschränkungen im Beruf, beim Autofahren und im sozialen Leben. Manche Menschen mit starkem Sehverlust sehen Bilder oder Muster, die nicht da sind, ohne psychisch krank zu sein. Dieses Charles-Bonnet-Syndrom ist harmlos, sollte aber angesprochen werden. Auch Niedergeschlagenheit ist nach einem Sehverlust häufig und verdient Aufmerksamkeit.

Welche Kontrollen sind nötig?

Regelmäßige Kontrollen zeigen, ob die Sehnervatrophie stabil bleibt oder fortschreitet. Üblich sind Sehschärfe, Gesichtsfeld, Farbsehen und OCT, die Abstände legt die Ärztin oder der Arzt nach Ursache fest. Bei der dominanten Optikusatrophie werden jährliche Kontrollen von Sehschärfe, Gesichtsfeld, Farbsehen und Gehör empfohlen. Melden Sie jede neue Verschlechterung sofort, nicht erst beim nächsten Termin.

Kann man einer Sehnervatrophie vorbeugen?

Einer Sehnervatrophie lässt sich nur vorbeugen, indem man ihre Ursachen vermeidet oder früh behandelt. Eine spezielle Vorbeugung für den Sehnerv gibt es nicht. Erbliche Formen sind nicht vermeidbar, ihr Verlauf lässt sich aber teilweise beeinflussen.

Wie schütze ich mich vor einem unerkannten Glaukom?

Durch regelmäßige Untersuchungen von Sehnerv und Augeninnendruck beim Augenarzt, besonders ab 40 und bei Glaukom in der Familie. Ein Glaukom macht lange keine Beschwerden, ist aber gut behandelbar, wenn es früh entdeckt wird. Die spanische Ausgabe von MedlinePlus empfiehlt ab dem mittleren Lebensalter eine jährliche Glaukomkontrolle. In Deutschland ist die Glaukom-Früherkennung ohne Beschwerden oder Verdacht meist eine Selbstzahlerleistung; bei begründetem Verdacht übernimmt die Krankenkasse die Untersuchung. In Österreich klären Sie die Kostenübernahme am besten vorab mit Ihrer Krankenkasse.

Was hilft gegen Durchblutungsstörungen des Sehnervs?

Gut eingestellte Gefäß-Risikofaktoren senken das Risiko. Dazu gehören Blutdruck, Blutzucker und Blutfette, außerdem Rauchstopp und die Behandlung einer Schlafapnoe. Ob das eine NAION sicher verhindert, ist nicht durch Studien belegt, es schützt aber Gefäße im ganzen Körper.

Wie lassen sich Schäden durch Medikamente vermeiden?

Bei Medikamenten mit Risiko für den Sehnerv, etwa Ethambutol, sollten Sehschärfe und Farbsehen vor Beginn geprüft und während der Behandlung kontrolliert werden. Die Empfehlungen zur Häufigkeit der Kontrollen sind international uneinheitlich. Einig sind sich die Fachleute aber in einem Punkt: Jede Verschlechterung von Sehen oder Farbsehen sofort melden und das Medikament nicht eigenmächtig absetzen.

Wie beugt man einem Vitaminmangel vor?

Durch ausgewogene Ernährung und, wenn ein Risiko besteht, durch gezielte Ergänzung und Blutkontrollen. Nach einer Magenverkleinerung ist eine lebenslange Einnahme von Vitaminen und regelmäßige Kontrolle der Blutwerte üblich. Wer sich streng vegan ernährt, sollte Vitamin B12 ergänzen. Bei Alkoholkrankheit ist eine Behandlung der Sucht auch für die Augen wichtig.

Warum ist selbst gebrannter Alkohol gefährlich?

Weil er Methanol enthalten kann, das schon in kleinen Mengen beide Sehnerven dauerhaft zerstören kann. Trinken Sie keinen Alkohol unbekannter Herkunft und keine Flüssigkeiten, die nicht zum Trinken bestimmt sind. Bewahren Sie Frostschutzmittel und Lösungsmittel sicher und in Originalbehältern auf, besonders bei Kindern im Haushalt.

Wie lassen sich Verletzungen vermeiden?

Durch Sicherheitsgurt im Auto, Helm beim Rad- und Motorradfahren und Schutzausrüstung bei Sport und Arbeit. Verletzungen des Sehnervs durch Stürze und Schläge auf die Stirn lassen sich kaum behandeln. Vorbeugung ist hier besonders wertvoll.

Was können Familien mit erblicher Sehnervatrophie tun?

Familien mit erblicher Sehnervatrophie können sich humangenetisch beraten lassen und bekannte Auslöser meiden. Bei der dominanten Optikusatrophie hat jedes Kind eines betroffenen Elternteils ein Risiko von 50 %. Bei der Leberschen Optikusneuropathie geben nur Frauen die Anlage weiter, und zwar an alle Kinder; betroffene Männer vererben sie nicht.

Trägerinnen und Träger einer LHON-Mutation wird geraten, nicht zu rauchen und wenig oder keinen Alkohol zu trinken. Das gilt auch für noch gesunde Verwandte auf der mütterlichen Seite. Vor neuen Medikamenten mit möglicher Wirkung auf den Sehnerv ist Rücksprache mit der Ärztin oder dem Arzt sinnvoll.

Was kann ich mit einer bestehenden Sehnervatrophie selbst tun?

Sie können das verbliebene Sehen schützen und gut nutzen. Hilfreich sind:

• Kontrolltermine einhalten und Veränderungen sofort melden
• Grunderkrankungen wie Glaukom, Bluthochdruck oder Diabetes konsequent behandeln lassen
• auf Rauchen verzichten und Alkohol einschränken
• bei nur einem gut sehenden Auge dieses Auge bei Sport und Heimwerken mit einer Schutzbrille schützen
• Hilfsmittel früh ausprobieren, nicht erst wenn gar nichts mehr geht
• für gute, blendfreie Beleuchtung und starke Kontraste in der Wohnung sorgen
• Beratungsangebote und Selbsthilfe nutzen

Wann muss ich sofort zum Arzt?

Sofort in eine Augenklinik oder Notaufnahme gehen Sie bei plötzlichem Sehverlust und bei bestimmten Begleitzeichen. Fahren Sie dabei nicht selbst. Wählen Sie bei schweren Allgemeinbeschwerden den Notruf 112 (in Österreich auch 144). Einen Überblick gibt die Seite Notfall am Auge.

• plötzlicher Sehverlust oder plötzlicher Gesichtsfeldausfall auf einem oder beiden Augen
• Sehverlust ab etwa 50 Jahren mit Schläfenkopfschmerz, Kieferschmerz beim Kauen, empfindlicher Kopfhaut, Fieber oder Gewichtsverlust; das kann eine Riesenzellarteriitis sein und das zweite Auge gefährden
• kurze, wiederkehrende Sehverdunkelungen ab 50
• Sehverlust mit starkem Kopfschmerz, Verwirrtheit, Lähmungen oder Sprachstörungen
• Sehverlust nach Alkoholkonsum zweifelhafter Herkunft oder nach Kontakt mit Frostschutzmittel, besonders mit Benommenheit, Atemnot, Erbrechen oder Bauchschmerzen
• Sehverschlechterung nach einem Schlag auf Kopf oder Auge
• starker Augenschmerz mit rotem Auge, Übelkeit und Sehverschlechterung

Wann sollte ich innerhalb weniger Tage zum Augenarzt?

Innerhalb weniger Tage sollten Sie eine Augenärztin oder einen Augenarzt aufsuchen, wenn das Sehen sich schleichend verschlechtert oder neue Zeichen auftreten:

• Schmerz bei Augenbewegung mit Verschwommensehen oder blassen Farben
• Farben wirken auf einem Auge deutlich blasser als auf dem anderen
• neue Lücken oder Schatten im Gesichtsfeld
• Sehverschlechterung unter Ethambutol oder anderen Medikamenten mit Risiko für den Sehnerv
• schleichender beidseitiger Sehverlust nach Magenoperation, bei Mangelernährung oder Alkoholproblemen
• Kopfschmerz am Morgen mit Übelkeit und kurzen Sehverdunkelungen; kommen Erbrechen, Schläfrigkeit oder rasch zunehmender Kopfschmerz hinzu, noch am selben Tag
• rascher Sehverlust auf einem Auge bei einem jungen Menschen, besonders wenn in der mütterlichen Familie Sehnervenerkrankungen bekannt sind
• wenn eine Sehnervatrophie als Zufallsbefund festgestellt wurde und die Ursache noch unklar ist

Wann reicht ein Routinetermin?

Ein regulärer Termin reicht bei bekannter, abgeklärter Sehnervatrophie mit stabilem Befund zur vereinbarten Kontrolle. Er reicht auch für die Glaukom-Vorsorge ab 40 und für die Beratung zu Hilfsmitteln oder Sozialleistungen. Jede neue Verschlechterung ist aber ein Grund, den Termin vorzuziehen.

Welche Warnzeichen gelten bei Kindern?

Bei Kindern sollten Sie zeitnah ärztlich abklären lassen, wenn ein Säugling Gesichter oder Gegenstände nicht fixiert, die Augen zittern, ein Kind auffallend lichtempfindlich ist oder Sehprobleme neu auftreten. Kommen Kopfschmerz, Erbrechen, Schläfrigkeit oder Gangunsicherheit hinzu, gehört das Kind noch am selben Tag in eine Klinik, weil erhöhter Hirndruck dahinterstecken kann.