Riesenzellarteriitis am Auge (Arteriitis temporalis, Morbus Horton)

Was ist eine Riesenzellarteriitis am Auge?

Die Riesenzellarteriitis ist eine Entzündung der Wände großer und mittelgroßer Schlagadern, die fast nur Menschen über 50 trifft und über verschlossene Augenarterien innerhalb von Stunden bis Tagen zur Erblindung führen kann. Früher hieß sie Arteriitis temporalis (Entzündung der Schläfenarterie) oder Morbus Horton, nach dem amerikanischen Arzt, der sie 1932 beschrieb. Sie gehört zu den Vaskulitiden, also den entzündlichen Gefäßerkrankungen, und damit zum Fachgebiet der Rheumatologie. Am Auge ist sie einer der wichtigsten augenärztlichen Notfälle des höheren Lebensalters.

In der Gefäßwand sammeln sich Abwehrzellen und bilden kleine Entzündungsknoten, sogenannte Granulome. Darin verschmelzen Fresszellen zu auffällig großen Zellen mit vielen Kernen, den Riesenzellen, die der Krankheit den Namen geben. Die Wand verdickt sich, das Gefäß wird enger und kann sich ganz verschließen. Trifft das eine Arterie, die das Auge versorgt, stirbt Nervengewebe ab.

Warum ist sie für die Augen so gefährlich?

Die Entzündung befällt besonders gern die kleinen Arterien hinter dem Auge, die den Sehnervenkopf versorgen; verschließen sie sich, stirbt Sehnervengewebe ab wie bei einem Schlaganfall. Das häufigste Bild ist die arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION), ein Infarkt des Sehnervenkopfes. Seltener verschließt sich die Zentralarterie der Netzhaut. Das verlorene Sehen kommt in aller Regel nicht zurück.

Besonders tückisch: Ohne Behandlung folgt das zweite Auge oft innerhalb weniger Tage, manchmal binnen Stunden. Deshalb gilt der Grundsatz aller Leitlinien und Empfehlungen in Deutschland, Österreich, Frankreich und Großbritannien: Bei begründetem Verdacht wird sofort hochdosiert Kortison gegeben, noch bevor Ultraschall, Gewebeprobe oder alle Blutwerte vorliegen.

Woran erkennt man die Krankheit?

Typisch ist die Kombination aus neu aufgetretenen Kopfschmerzen, meist an den Schläfen, und weiteren Zeichen bei einem Menschen über 50. Dazu gehören eine schmerzempfindliche Kopfhaut beim Kämmen, Schmerzen in der Kaumuskulatur beim Essen, eine verdickte oder druckschmerzhafte Schläfenader, Müdigkeit, leichtes Fieber, Gewichtsverlust sowie Schmerzen und Steifigkeit in Schultern und Hüften. Am Auge warnen kurze Aussetzer des Sehens auf einem Auge, Schleier, Doppelbilder oder ein hängendes Lid. Bei etwa jedem fünften Betroffenen mit Augenbeteiligung fehlen die übrigen Beschwerden aber ganz.

Wie häufig ist sie?

In Europa erkranken pro Jahr je nach Land und Studie grob 10 bis 45 von 100.000 Menschen über 50, im Norden deutlich mehr als im Süden. Frauen sind etwa zwei- bis dreimal so oft betroffen wie Männer, das typische Alter liegt um 70 Jahre. Rund die Hälfte der Betroffenen hat zusätzlich eine Polymyalgia rheumatica, eine entzündliche Erkrankung mit Muskelschmerzen an Schultern und Becken. Eine Augenbeteiligung haben je nach Studie etwa 20 bis 50 Prozent der Erkrankten; bleibender Sehverlust trifft heute etwa 10 bis 20 Prozent.

Was ist das Wichtigste in einem Satz?

Neue Kopfschmerzen über 50 mit Sehstörung sind ein Notfall: sofort, auch nachts und am Wochenende, in eine Augenklinik oder Notaufnahme, mit dem ausdrücklichen Hinweis „Verdacht auf Riesenzellarteriitis“. Wie schnell gehandelt werden muss, steht auf der Seite Notfall am Auge.

Welche Beschwerden sind typisch?

Typisch ist ein Bündel aus Kopfschmerz, Beschwerden an Kopfhaut und Kiefer, allgemeinem Krankheitsgefühl und Sehstörungen bei einem Menschen über 50. Nicht jeder hat alles, und der Verlauf ist sehr unterschiedlich. Die Beschwerden können schleichend über Wochen zunehmen oder plötzlich einsetzen. Im Mittel vergehen bis zur Diagnose der Kopfform rund sieben bis acht Wochen, weil die frühen Zeichen oft anders gedeutet werden.

Die folgende Übersicht ordnet die Beschwerden grob nach Häufigkeit. Die Prozentzahlen stammen aus unterschiedlichen Studien und schwanken stark; sie sind als Anhaltspunkte gemeint.

Wie fühlt sich der Kopfschmerz an?

Der Kopfschmerz ist neu, ungewohnt und anders als alles, was die Betroffenen von früher kennen. Meist sitzt er an einer oder beiden Schläfen, er kann aber auch am Hinterkopf, an der Stirn oder im ganzen Kopf sitzen. Viele beschreiben ihn als oberflächlich, brennend, pochend oder stechend. Er nimmt oft über Wochen zu, ist morgens und nachts stärker und spricht auf übliche Schmerzmittel kaum an.

Wer seit Jahren Migräne oder Spannungskopfschmerzen hat, bemerkt meist, dass dieser Schmerz einen anderen Charakter hat. Das französische Behandlungsprotokoll betont: Entscheidend ist weniger der Ort als die Tatsache, dass der Schmerz ungewöhnlich und neu ist. Schmerzen im Gesicht, im Nacken oder hinter dem Ohr kommen ebenfalls vor.

Was bedeutet es, wenn die Kopfhaut beim Kämmen schmerzt?

Eine berührungsempfindliche Kopfhaut ist ein recht kennzeichnendes Zeichen der Riesenzellarteriitis. Das Kämmen oder Bürsten der Haare tut weh, ebenso das Aufliegen des Kopfes auf dem Kissen, das Tragen einer Brille mit Bügeln über der Schläfe oder einer Mütze. In Frankreich spricht man vom „Kamm-Zeichen“. Etwa vier von zehn Betroffenen berichten davon.

Wie zeigt sich die entzündete Schläfenarterie?

Die Schläfenarterie kann verdickt, verhärtet, knotig, gerötet oder druckschmerzhaft sein, und ihr Puls ist manchmal schwach oder gar nicht mehr zu fühlen. Man ertastet sie normalerweise als feine, pulsierende Ader vor dem Ohr und über der Schläfe. Bei der Riesenzellarteriitis fühlt sie sich mitunter wie eine harte Schnur an. Eine unauffällige Schläfenarterie schließt die Krankheit aber nicht aus, denn bei vielen Betroffenen sind vor allem andere Gefäße entzündet.

Warum schmerzt der Kiefer beim Kauen?

Der Kauschmerz entsteht, weil die entzündeten Arterien die Kaumuskeln nicht mehr ausreichend mit Blut versorgen, sobald diese arbeiten. Fachleute sprechen von Kieferclaudicatio, in Anlehnung an die Schaufensterkrankheit der Beine. Nach einigen Bissen fester Nahrung, etwa Brot oder Fleisch, tut der Kiefer weh oder ermüdet; in der Pause lässt der Schmerz nach. Manche bemerken das auch beim längeren Sprechen.

Dieses Zeichen ist für Ärztinnen und Ärzte besonders wichtig. In Studien war es das stärkste Einzelzeichen für eine positive Gewebeprobe der Schläfenarterie und hängt mit einem höheren Risiko für bleibenden Sehverlust zusammen. Weil der Schmerz in Wange, Zahnreihe oder Ohr ausstrahlen kann, gehen manche Betroffene zuerst zum Zahnarzt. Seltener schmerzt die Zunge beim Essen oder Sprechen, das Schlucken fällt schwer oder der Mund lässt sich nicht mehr ganz öffnen.

Welche allgemeinen Beschwerden kommen dazu?

Häufig fühlen sich Betroffene über Wochen krank wie bei einer verschleppten Grippe. Dazu gehören ausgeprägte Müdigkeit, Appetitlosigkeit, ungewollter Gewichtsverlust, Nachtschweiß und leichtes Fieber, meist zwischen 37 und 38 Grad, gelegentlich bis 39 Grad. Manche Patienten werden zunächst wegen „Fieber unklarer Ursache“ untersucht. Auch eine gedrückte Stimmung, Blutarmut und ein trockener Reizhusten sind beschrieben.

Was hat die Polymyalgia rheumatica damit zu tun?

Die Polymyalgia rheumatica ist eine eng verwandte Erkrankung, die bei rund der Hälfte der Menschen mit Riesenzellarteriitis gleichzeitig auftritt. Sie verursacht Schmerzen und Steifigkeit in Nacken, Schultern, Oberarmen, Becken und Oberschenkeln, meist beidseitig. Am schlimmsten ist es nachts und morgens: Das Anziehen, Haarekämmen oder Aufstehen aus dem Bett fällt schwer. Umgekehrt hat etwa jeder fünfte bis zehnte Mensch mit Polymyalgie zusätzlich eine Riesenzellarteriitis.

Wer wegen einer Polymyalgie behandelt wird, sollte deshalb neue Kopfschmerzen, Kauschmerz oder Sehstörungen sofort melden. Die niedrige Kortisondosis bei Polymyalgie reicht nicht aus, um die Augen bei einer Riesenzellarteriitis zu schützen.

Welche Sehstörungen sind Warnzeichen?

Jede neue Sehstörung bei einem Menschen über 50 mit den genannten Beschwerden ist ein Warnzeichen, auch wenn sie nach Sekunden wieder verschwindet. Die Augen sind das Organ, an dem die Krankheit den größten bleibenden Schaden anrichtet. Viele Betroffene haben vorher kurze Vorboten, die als harmlos abgetan werden. Diese Vorboten zu erkennen, ist die wichtigste Chance, das Sehen zu retten.

Kurzes Erblinden eines Auges (Amaurosis fugax)

Typisch ist ein plötzlicher Ausfall des Sehens auf einem Auge, der Sekunden bis Minuten dauert und sich wie ein schwarzer Vorhang, Schatten oder Balken anfühlt. Danach ist alles wieder normal. Je nach Studie hatten etwa 12 bis 18 Prozent aller Betroffenen und rund 30 Prozent derer mit Augenbeteiligung solche Vorboten. Der dauerhafte Sehverlust kann wenige Tage später folgen. Eine normale Augenuntersuchung nach dem Anfall darf nicht beruhigen.

Schleier, Verschwommensehen und Flimmern

Manche bemerken zunächst nur, dass ein Auge verschwommen oder wie durch Nebel sieht, dass Farben blasser wirken oder dass es flimmert. Auch kurze Lichterscheinungen kommen vor. Diese Zeichen sind unauffälliger als ein schwarzer Vorhang, haben aber die gleiche Bedeutung.

Doppelbilder und hängendes Lid

Doppelbilder, die verschwinden, wenn man ein Auge zuhält, entstehen, wenn ein Augenmuskel oder sein Nerv zu wenig Blut bekommt. Am häufigsten ist der sechste Hirnnerv betroffen, der das Auge nach außen bewegt; das Bild steht dann nebeneinander. Je nach Studie haben etwa 5 bis 13 Prozent Doppelbilder, oft nur vorübergehend. Ein hängendes Oberlid kann hinzukommen. Mehr dazu auf den Seiten Augenmuskellähmung und Hängendes Oberlid. Doppelbilder und Kauschmerz gelten als Zeichen für ein erhöhtes Erblindungsrisiko.

Wie fühlt sich der Sehverlust durch den Sehnerveninfarkt an?

Der Sehverlust durch die arteriitische AION kommt plötzlich, ist meist schmerzlos und betrifft zunächst ein Auge. Viele bemerken ihn morgens beim Aufwachen, wenn sie zufällig ein Auge zuhalten oder beim Lesen nichts erkennen. Oft ist der Verlust schwer: Die Sehschärfe fällt häufig unter 10 Prozent, manchmal bleibt nur noch Lichtwahrnehmung. Typisch sind große Ausfälle im Gesichtsfeld, etwa die ganze obere oder untere Hälfte.

Die AION macht etwa 80 bis 90 Prozent der Augenbeteiligungen aus. Unter allen Sehnerveninfarkten ist die arteriitische Form aber selten, nur etwa 5 bis 10 Prozent; die große Mehrheit ist nicht entzündlich bedingt. Diese häufigere Form beschreibt die Seite Durchblutungsstörung des Sehnervs. Die arteriitische Form verläuft meist schwerer und betrifft öfter beide Augen.

Welche anderen Augenschäden sind möglich?

Neben dem Sehnerveninfarkt kann die Entzündung weitere Gefäße des Auges verschließen. Die Folgen hängen davon ab, welches Gefäß betroffen ist:

• Verschluss der Zentralarterie der Netzhaut: Das Auge erblindet schlagartig fast ganz. Etwa einer von zwanzig solchen Verschlüssen geht auf eine Riesenzellarteriitis zurück. Mehr auf der Seite Arterienverschluss der Netzhaut.
• Verschluss einer zilioretinalen Arterie: Ein kleiner Zusatzast versorgt bei manchen Menschen die Stelle des schärfsten Sehens. Fällt er zusammen mit dem Sehnervenkopf aus, ist das ein starker Hinweis auf die entzündliche Ursache.
• Hinterer Sehnerveninfarkt (PION): Der Sehnerv ist weiter hinten betroffen; der Augenhintergrund sieht anfangs normal aus, obwohl das Sehen schlecht ist.
• Aderhautinfarkt: Teile der gefäßreichen Schicht unter der Netzhaut werden nicht durchblutet; das zeigt sich vor allem in einer Farbstoffuntersuchung.
• Ischämie des ganzen Auges (okuläres Ischämiesyndrom): selten; mit Schmerzen, Entzündung im vorderen Auge, getrübter Hornhaut und später mitunter einem Grünen Star durch neue Gefäße.
• Rindenblindheit: sehr selten; ein Schlaganfall im hinteren Gehirn schädigt das Sehzentrum, und es fallen auf beiden Augen gleiche Gesichtsfeldhälften aus.

Gibt es eine Riesenzellarteriitis ohne Kopfschmerzen?

Ja: Bei etwa jedem fünften Menschen mit Sehstörungen durch eine Riesenzellarteriitis fehlen Kopfschmerz, Kauschmerz und Allgemeinbeschwerden ganz oder sind kaum spürbar. Fachleute sprechen von der okkulten, also verborgenen Form; in Studien liegt ihr Anteil zwischen etwa 10 und 26 Prozent. Der Sehverlust ist dann das erste und einzige Zeichen. Deshalb klären Augenärztinnen und Augenärzte bei jedem älteren Menschen mit plötzlichem Sehverlust durch einen Gefäßverschluss die Riesenzellarteriitis ab, auch ohne weitere Beschwerden.

In einer französischen Untersuchung gingen die Augenbeschwerden den übrigen Beschwerden im Mittel sogar um etwa sechs Wochen voraus. Auffällig ist außerdem, dass gerade Menschen mit Augen- oder Hirndurchblutungsstörungen oft nur mäßig erhöhte Entzündungswerte haben.

Wann ist das zweite Auge in Gefahr?

Ohne Behandlung erkrankt das zweite Auge häufig innerhalb von Tagen bis etwa zwei Wochen. In älteren Studien verloren unbehandelt etwa 20 bis 60 Prozent auch das Partnerauge. Beim ersten Arztkontakt ist je nach Studie bereits bei einem Viertel bis zur Hälfte der Augenbetroffenen beidseitig ein Schaden vorhanden. Unter sofortiger Kortisonbehandlung sinkt das Risiko für das zweite Auge deutlich, in einer kleinen Studie auf etwa 9 Prozent.

Welche Beschwerden außerhalb des Kopfes können auftreten?

Weil die Riesenzellarteriitis auch die Hauptschlagader und ihre großen Äste befallen kann, sind Beschwerden am ganzen Körper möglich. Dieser Befall bleibt oft lange ohne Zeichen. Hinweise können sein:

• Schmerzen oder rasche Ermüdung der Arme beim Hochhalten, etwa beim Haarewaschen, durch verengte Armarterien
• ein schwächerer Puls oder deutlich unterschiedlicher Blutdruck an beiden Armen
• trockener Husten, Atemnot, Brust- oder Rückenschmerzen
• Schwindel, Sprach- oder Gangstörungen oder Lähmungen als Zeichen eines Schlaganfalls (bei etwa 3 bis 7 Prozent, meist im hinteren Hirnbereich und in den ersten Wochen)
• selten Herzbeschwerden wie bei Angina pectoris oder ein Herzinfarkt
• sehr selten abgestorbene Hautstellen an der Kopfhaut oder an Zunge und Lippen

Was bemerken Angehörige?

Angehörige bemerken oft zuerst, dass der Betroffene verändert wirkt: auffallend müde, appetitlos, abgemagert und kränklich, ohne dass ein Infekt zu finden ist. Manche fassen sich häufig an die Schläfe, zucken beim Kämmen zusammen, lassen das Kissen weg oder brechen Mahlzeiten wegen Kieferschmerzen ab. Ältere Menschen schieben die Beschwerden gern auf das Alter oder wollen niemandem zur Last fallen. Erzählt ein Angehöriger über 50 von einem kurzen Sehaussetzer oder von Doppelbildern, sollte niemand bis zum nächsten Hausarzttermin warten.

Gibt es Besonderheiten nach Alter und Geschlecht?

Die Riesenzellarteriitis beginnt praktisch nie vor dem 50. Lebensjahr und wird mit jedem Jahrzehnt häufiger. Bei Kindern und jüngeren Erwachsenen kommt sie nicht vor; bei ihnen stecken hinter ähnlichen Beschwerden andere Ursachen, etwa die viel seltenere Takayasu-Arteriitis, die früher beginnt. Frauen erkranken häufiger, bei Männern und bei sehr alten Menschen scheint das Risiko für Augenschäden aber eher höher zu sein. Bei Hochbetagten können Beschwerden wie Verwirrtheit, Schwäche oder Gewichtsverlust im Vordergrund stehen und die Diagnose erschweren.

Was ist die Ursache der Riesenzellarteriitis?

Die genaue Ursache ist nicht bekannt; sicher ist, dass sich das eigene Immunsystem gegen die Wand bestimmter Schlagadern richtet. Sie gilt deshalb als Autoimmunerkrankung. Bestimmte Abwehrzellen, die CD4-T-Lymphozyten, wandern über die äußere Gefäßschicht in die Wand ein und werden dort aktiviert. Sie locken Fresszellen (Makrophagen) an, die zu vielkernigen Riesenzellen verschmelzen.

Was passiert in der Gefäßwand?

Die Entzündung zerstört die mittlere Muskelschicht und die elastische Membran der Arterie, die innere Schicht wuchert und verengt den Innenraum. Am Ende kann sich das Gefäß ganz verschließen, oft zusätzlich durch ein Blutgerinnsel. Die Entzündung verläuft abschnittsweise: Zwischen kranken Stücken liegen gesunde. Das erklärt, warum eine Gewebeprobe die Krankheit verfehlen kann.

Betroffen sind vor allem Arterien mit einer kräftigen elastischen Wand, also die Äste der äußeren Halsschlagader, die Augenarterie mit ihren Ästen, die Wirbelarterien sowie die Hauptschlagader mit den Abgängen zu den Armen. Die Arterien innerhalb des Schädels sind meist ausgespart.

Warum trifft es gerade das Auge?

Das Auge hängt an der Augenarterie und ihren kleinen Ästen, die genau zu den bevorzugt befallenen Gefäßen gehören. Besonders empfindlich ist der Sehnervenkopf: Er wird über die kurzen hinteren Ziliararterien versorgt, und es gibt kaum Umgehungswege. Verschließen sie sich, stirbt der Sehnervenkopf innerhalb kurzer Zeit ab. Dasselbe gilt für die Zentralarterie der Netzhaut.

Wer hat ein erhöhtes Risiko?

Die wichtigsten Risikofaktoren sind Alter, Geschlecht und Herkunft, also nichts, was man selbst beeinflussen kann:

• Alter über 50: Das Risiko steigt mit jedem Lebensjahrzehnt; Menschen über 80 erkranken um ein Vielfaches häufiger als 50- bis 60-Jährige.
• Weibliches Geschlecht: Frauen erkranken etwa zwei- bis dreimal so oft.
• Nordeuropäische Herkunft: In Nordeuropa ist die Krankheit etwa zwei- bis fünfmal so häufig wie in Südeuropa, bei Menschen asiatischer oder afrikanischer Herkunft sehr selten.
• Polymyalgia rheumatica: Wer sie hat, entwickelt häufiger auch eine Riesenzellarteriitis.

Spielen Gene oder Infektionen eine Rolle?

Eine erbliche Veranlagung spielt wahrscheinlich eine Nebenrolle, eine Infektion als Auslöser ist nicht bewiesen. In mehreren Ländern fand man bei Betroffenen gehäuft bestimmte Gewebemerkmale des Immunsystems (HLA-DRB1*04), und vereinzelt erkranken nahe Verwandte. Als Auslöser wurden verschiedene Viren und Bakterien untersucht, etwa Parvovirus B19 oder Chlamydien, ohne dass sich ein klarer Zusammenhang ergab. Auch die Alterung der Gefäßwand und jahreszeitliche Einflüsse werden diskutiert.

Ist die Riesenzellarteriitis ansteckend oder durch Lebensstil verursacht?

Nein, sie ist nicht ansteckend, und für Ernährung oder Stress ist kein Zusammenhang belegt; auch Rauchen gilt nicht als gesicherter Risikofaktor. Es gibt keinen bekannten Lebensstilfaktor, mit dem man die Krankheit sicher auslöst oder verhindert. Ein gesunder Lebensstil ist trotzdem sinnvoll, weil er Gefäße, Knochen und Stoffwechsel während der Kortisonbehandlung schützt.

Worin unterscheidet sie sich vom gewöhnlichen Sehnerveninfarkt?

Beim gewöhnlichen, nicht-arteriitischen Sehnerveninfarkt fehlt die Entzündung; er hängt mit Bluthochdruck, Diabetes, Gefäßverkalkung, nächtlichem Blutdruckabfall, Schlafapnoe und einem engen Sehnervenkopf zusammen. Diese Form ist rund zehn- bis zwanzigmal häufiger, kommt auch vor 50 vor, verläuft meist milder und gefährdet das zweite Auge viel weniger und langsamer. Die arteriitische Form ist dagegen Teil einer Allgemeinerkrankung, die sofort behandelt werden muss.

Wer stellt die Diagnose?

Die Diagnose stellen meist Rheumatologie, Innere Medizin, Augenheilkunde und Neurologie gemeinsam, oft angestoßen von der Hausärztin, dem Hausarzt oder der Augenärztin bzw. dem Augenarzt. Die deutsche S2k-Leitlinie zum Management der Großgefäßvaskulitiden (Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie, 2020) empfiehlt sogenannte Fast-Track-Sprechstunden: spezialisierte Zentren, die Verdachtsfälle innerhalb von 24 Stunden untersuchen. Ähnliche Schnellwege gibt es in Frankreich, Großbritannien und Norwegen. In Österreich hat die Österreichische Gesellschaft für Rheumatologie die Riesenzellarteriitis in einem Zuweisungsleitfaden ausdrücklich als „rheumatologischen Notfall“ bezeichnet.

Welche Fragen stellt die Ärztin oder der Arzt?

Am Anfang steht ein genaues Gespräch, weil die Beschwerden den Verdacht oft schon begründen. Gefragt wird nach neuen Kopfschmerzen, Schmerzen beim Kämmen oder Kauen, Fieber, Gewichtsverlust, Schulter- und Hüftschmerzen sowie nach kurzen Sehstörungen oder Doppelbildern. Eine Gutachterkommission der Ärztekammer Nordrhein hat Behandlungsfehler bei Riesenzellarteriitis ausgewertet: Häufig wurde genau dieses Gespräch vernachlässigt und der Kopfschmerz als Erkältung oder Nebenhöhlenproblem behandelt. Werden mehrere dieser Fragen bejaht, ist die Arbeitsdiagnose gerechtfertigt.

Was wird körperlich untersucht?

Die Ärztin oder der Arzt tastet beide Schläfenarterien ab und prüft Druckschmerz, Verhärtung und Puls. Dazu kommen der Blutdruck an beiden Armen, das Tasten der Pulse an Armen und Beinen und das Abhören von Hals- und Schlüsselbeinarterien auf Strömungsgeräusche. Unterschiede zwischen den Armen sprechen für einen Befall der großen Gefäße.

Was untersucht die Augenärztin oder der Augenarzt?

Die augenärztliche Untersuchung klärt, ob die Augen schon betroffen sind und wie dringend gehandelt werden muss. Sie darf den Beginn der Kortisonbehandlung aber nicht verzögern. Üblich sind:

• Sehschärfe und Farbsehen an jedem Auge einzeln
• Pupillenprüfung: Leuchtet man abwechselnd in beide Augen, erweitert sich die Pupille des kranken Auges paradox (relativer afferenter Pupillendefekt). Das zeigt einen Sehnervenschaden auch dann, wenn der Augenhintergrund noch normal aussieht.
• Gesichtsfeldmessung: Sie zeigt Ausfälle, die Betroffene oft selbst nicht bemerken.
• Spiegelung des Augenhintergrunds nach Pupillenerweiterung mit Tropfen; danach darf man einige Stunden nicht Auto fahren.
• Augeninnendruck
• bei Bedarf optische Kohärenztomografie (OCT), eine berührungslose Schichtaufnahme der Netzhaut
• bei Bedarf Fluoreszenzangiografie: Ein Farbstoff wird in die Armvene gespritzt, eine Kamera zeigt, welche Gefäße sich verzögert oder gar nicht füllen.

Wie sieht der Sehnerv bei der arteriitischen AION aus?

Typisch ist ein geschwollener Sehnervenkopf, der auffallend blass, fast kreideweiß erscheint. Daneben finden sich oft kleine Blutungen am Rand und weiße, flauschige Flecken in der Netzhaut (Cotton-Wool-Herde), die Zeichen von Minderdurchblutung sind. Wochen später bildet sich die Schwellung zurück, und es bleibt ein blasser, oft ausgehöhlter Sehnerv. Beim gewöhnlichen Sehnerveninfarkt ist der Sehnervenkopf dagegen eher gerötet, und das andere Auge hat meist einen auffällig engen Sehnervenkopf. Ein sehr wichtiger Hinweis auf die entzündliche Form ist eine Durchblutungsstörung der Aderhaut in der Fluoreszenzangiografie.

Bei kurzen Sehaussetzern ohne bleibenden Schaden ist die Augenuntersuchung oft völlig normal. Das schließt die Krankheit nicht aus.

Welche Blutwerte sind wichtig?

Entscheidend sind die Entzündungswerte: das C-reaktive Protein (CRP) und die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG). Sie sollen bei Verdacht noch am selben Tag bestimmt werden.

• BSG: oft stark erhöht, häufig über 50, mitunter über 100 mm in der ersten Stunde („Sturzsenkung“).
• CRP: gilt als empfindlicher als die BSG und ist fast immer erhöht. Das französische Behandlungsprotokoll hält das CRP bei der Diagnose für ausreichend und ergänzt Fibrinogen statt der BSG.
• Blutbild: häufig Blutarmut und vermehrte Blutplättchen (Thrombozytose), manchmal mehr weiße Blutkörperchen.
• Weitere Werte: Leber- und Nierenwerte, Blutzucker und Tests vor einer Behandlung mit Immunmedikamenten.

Einen Bluttest, der die Krankheit beweist, gibt es nicht. Normale Werte machen sie unwahrscheinlich, schließen sie aber nicht sicher aus: Nur etwa 3 Prozent der gesicherten Fälle haben BSG und CRP gleichzeitig im Normbereich, eine normale BSG allein kommt öfter vor. Wer schon Kortison nimmt, etwa wegen einer Polymyalgie, kann trotz Erkrankung normale Werte haben.

Was zeigt der Ultraschall der Schläfenarterie?

Der Farbduplex-Ultraschall ist heute in Deutschland, Österreich, Frankreich und Norwegen die erste Untersuchung der Wahl, weil er schnell, schmerzlos und ohne Strahlen ist. Er zeigt die entzündlich verdickte Gefäßwand als dunklen Saum um die Arterie, das sogenannte Halo-Zeichen. Dazu kommt, dass sich die Arterie mit dem Schallkopf nicht zusammendrücken lässt. Untersucht werden die Schläfenarterien und meist auch die Achselarterien.

In erfahrenen Händen erkennt der Ultraschall die Krankheit bei etwa 77 bis über 80 Prozent der Erkrankten und ist bei über 90 Prozent der Gesunden unauffällig. Bei eindeutigem Befund und typischen Beschwerden kann auf eine Gewebeprobe verzichtet werden. Wichtig ist die Zeit: Unter Kortison bildet sich der Halo rasch zurück. Der Ultraschall sollte deshalb vor oder möglichst in den ersten Tagen nach Behandlungsbeginn erfolgen, nach der deutschen Leitlinie spätestens innerhalb von fünf Tagen.

Wann ist eine Gewebeprobe der Schläfenarterie nötig?

Die Biopsie der Schläfenarterie ist nach den aktuellen Leitlinien vor allem dann nötig, wenn der Ultraschall nicht eindeutig oder nicht verfügbar ist. Früher galt sie als Goldstandard; in Frankreich und Spanien wird sie weiterhin häufig gemacht. Dabei wird in örtlicher Betäubung über der Schläfe ein Stück der Arterie entnommen und feingeweblich untersucht. Der Eingriff wird meist ambulant oder tagesklinisch durchgeführt.

Weil die Entzündung abschnittsweise verläuft, braucht das Labor ein ausreichend langes Stück, mindestens etwa 1 bis 2 Zentimeter, viele Zentren entnehmen mehr. Trotzdem fällt die Probe bei einem Teil der Erkrankten unauffällig aus: Die Trefferquote liegt je nach Studie bei etwa 50 bis 85 Prozent. Eine negative Biopsie schließt die Krankheit also nicht aus. Eine Probe auch von der Gegenseite bringt nur wenige zusätzliche Treffer.

Darf die Biopsie nach Beginn der Kortisontherapie noch erfolgen?

Ja, die Gewebeprobe bleibt nach Kortisonbeginn noch etwa zwei Wochen gut verwertbar, entzündliche Veränderungen sind oft noch länger sichtbar. Das französische Protokoll nennt mindestens 15 Tage, deutsche Übersichtsarbeiten bis zu vier Wochen, wobei die Aussagekraft nach etwa einer Woche schon abnimmt. Mit dem Kortison auf die Biopsie zu warten, ist deshalb nie gerechtfertigt.

Welche Risiken hat die Biopsie?

Bei sorgfältiger Durchführung ist das Risiko sehr gering. Üblich sind ein Bluterguss, Druckempfindlichkeit und ein Taubheitsgefühl um die kleine Narbe am Haaransatz. Sehr selten werden Infektionen, Nachblutungen oder eine Verletzung eines Gesichtsnervenastes beschrieben. Vorher wird die Arterie meist mit Ultraschall dargestellt, um eine sichere Entnahmestelle zu finden.

Welche weiteren Bilduntersuchungen gibt es?

Um den Befall der Hauptschlagader und großer Gefäße zu finden, werden weitere Bildgebungen eingesetzt. Die Leitlinien empfehlen, die Aorta schon bei der Diagnose mit zu untersuchen, weil ihr Befall oft keine Beschwerden macht:

Was sind die Klassifikationskriterien?

Für Studien gibt es Punkteschemata, die bei der Einordnung helfen, die Diagnose im Einzelfall aber nicht ersetzen. Die älteren Kriterien des American College of Rheumatology von 1990 verlangen drei von fünf Merkmalen: Alter ab 50, neuer Kopfschmerz, auffällige Schläfenarterie, BSG ab 50 mm/h und eine passende Biopsie. Die gemeinsamen Kriterien von ACR und EULAR von 2022 vergeben Punkte für Beschwerden, Laborwerte, Ultraschall- und Biopsiebefunde; ab 6 Punkten gilt die Einordnung als erfüllt. Für die Augenrettung zählt nicht das Punkteschema, sondern der begründete Verdacht.

Welche Erkrankungen müssen abgegrenzt werden?

Viele Erkrankungen machen ähnliche Kopf- oder Augenbeschwerden, die wichtigste Verwechslung am Auge ist der gewöhnliche Sehnerveninfarkt. Abzugrenzen sind unter anderem:

• am Auge: nicht-arteriitischer Sehnerveninfarkt, Gefäßverschlüsse der Netzhaut durch Blutgerinnsel aus Herz oder Halsschlagader, Sehnerventzündung, Netzhaut- oder Glaskörperablösung, ein akuter Glaukomanfall
• bei Doppelbildern: Augenmuskellähmungen durch Diabetes oder Bluthochdruck, Schlaganfall, Tumoren
• bei Kopfschmerz: Spannungskopfschmerz, spät beginnende Migräne, Cluster-Kopfschmerz, Trigeminusneuralgie, Sinusvenenthrombose, Hirntumor
• bei Kieferschmerz: Zahnerkrankungen und Kiefergelenkbeschwerden
• bei Fieber und Gewichtsverlust: Infektionen wie eine Herzklappenentzündung, Tumoren, andere Gefäßentzündungen

Warum beginnt die Behandlung schon vor der Diagnose?

Die Behandlung beginnt sofort beim begründeten Verdacht, weil ein Sehverlust jederzeit eintreten kann und nicht mehr rückgängig zu machen ist. Darin sind sich die deutsche S2k-Leitlinie, das französische nationale Behandlungsprotokoll der Haute Autorité de Santé (2024), die britischen und norwegischen Empfehlungen einig. Ultraschall, Biopsie und Blutwerte sollen möglichst bald folgen, dürfen den Beginn aber nicht verzögern. Erweist sich der Verdacht als falsch, kann das Kortison wieder abgesetzt werden.

Das französische Protokoll fordert ausdrücklich, dass Hausärztinnen und Hausärzte bei Augenbeschwerden das Kortison schon in der Praxis geben und den Patienten dann sofort in ein Zentrum schicken. Die Gutachterkommission der Ärztekammer Nordrhein wertet Abwarten oder eine zu zaghafte Dosis als wiederkehrenden, vermeidbaren Fehler.

Wie hoch wird Kortison dosiert?

Kortison, meist Prednisolon oder Prednison, ist das wichtigste Medikament, und die Dosis richtet sich danach, ob die Augen schon beteiligt sind. Die Angaben unterscheiden sich zwischen den Ländern etwas; sie sind hier nur zur Orientierung genannt und ersetzen keine ärztliche Verordnung:

Das französische Protokoll begrenzt die Infusion auf höchstens 500 mg täglich, weil der Vorteil höherer Dosen nicht durch Studien belegt ist; deutsche Quellen nennen bis 1000 mg. Ob die Stoßtherapie schon bei starkem Verdacht oder erst bei sichtbarer Augenbeteiligung gegeben wird, wird unterschiedlich gehandhabt. Einig sind sich alle Fachleute: Wie schnell die Behandlung beginnt, ist wichtiger als die genaue Dosis oder ob sie als Tablette oder Infusion gegeben wird.

Wie schnell wirkt das Kortison?

Kopfschmerz, Fieber, Müdigkeit und Muskelschmerzen bessern sich meist innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen deutlich. Auch die Entzündungswerte fallen rasch. Bessern sich die Beschwerden unter ausreichender Dosis nicht, prüfen die Ärzte die Diagnose noch einmal. Das Auge braucht länger: In der ersten Woche kann sich das Sehen trotz Behandlung noch verschlechtern, bei etwa 9 bis 27 Prozent der Patienten mit Augenbeteiligung, meist in den ersten Tagen.

Wie wird das Kortison ausgeschlichen?

Die hohe Startdosis wird beibehalten, bis Beschwerden und Entzündungswerte sich normalisiert haben, meist zwei bis vier Wochen, und dann langsam über viele Monate verringert. Ein häufiges Ziel ist etwa 15 bis 20 mg nach drei Monaten und 5 mg oder weniger nach etwa einem Jahr. Das französische Protokoll strebt ein Absetzen nach etwa zwölf Monaten an, in der Praxis dauert die Behandlung oft 15 bis 24 Monate. In Deutschland ist nach rund zwei Jahren ein Absetzversuch üblich; nur etwa die Hälfte der Betroffenen kommt dann ohne Kortison aus, einzelne brauchen lebenslang eine kleine Dosis.

Kortison darf nie eigenmächtig abgesetzt oder schnell verringert werden. Die körpereigene Kortisonbildung in der Nebenniere ist während der Behandlung gedrosselt. Ein plötzliches Absetzen kann Schwäche, Übelkeit, Gelenkschmerzen, niedrigen Blutdruck und Verwirrtheit auslösen und einen Rückfall mit erneuter Gefahr für die Augen.

Welche Nebenwirkungen hat die Kortisonbehandlung?

Eine kurze Stoßtherapie ist meist gut verträglich, die monatelange Behandlung hat dagegen bei der Mehrheit der Patienten Nebenwirkungen. Das Risiko steigt mit Dosis und Dauer. In einer Auswertung war bei 30 mg täglich verglichen mit 5 mg das Diabetesrisiko etwa 4,7-fach, das Glaukomrisiko 3,5-fach und das Risiko schwerer Infektionen 3,3-fach erhöht. Häufig sind:

• Knochenschwund (Osteoporose) und Knochenbrüche
• erhöhter Blutzucker bis zum Diabetes, Bluthochdruck, Wassereinlagerungen, Gewichtszunahme
• Infektionen
• an den Augen: Grauer Star und ein Anstieg des Augeninnendrucks bis zum Grünen Star
• dünne Haut, Blutergüsse, Muskelschwäche
• Schlafstörungen, Unruhe, Stimmungsschwankungen, bei Älteren Verwirrtheit
• Magenbeschwerden

Begleitend werden deshalb Kalzium und Vitamin D, eine Knochendichtemessung und bei Bedarf ein knochenstärkendes Medikament, oft auch ein Magenschutz empfohlen. Blutdruck, Blutzucker und Augeninnendruck werden regelmäßig kontrolliert, Impfungen vor Beginn einer stärkeren Immunbehandlung möglichst aufgefrischt. Bei höheren Dosen über längere Zeit kann ein Schutz gegen eine bestimmte Lungenentzündung (Pneumocystis) sinnvoll sein.

Was ist Tocilizumab?

Tocilizumab ist ein Antikörper, der den Rezeptor des Entzündungsbotenstoffs Interleukin-6 blockiert, und in Europa das einzige zugelassene Medikament, mit dem sich bei Riesenzellarteriitis Kortison einsparen lässt. Es wird meist einmal wöchentlich unter die Haut gespritzt, was viele Patienten nach Anleitung selbst zu Hause tun. Es ersetzt die Kortisonbehandlung zu Beginn nicht, denn seine Wirkung setzt erst nach einigen Tagen ein und bei einem akuten Schub hilft es nicht.

In der großen Zulassungsstudie (GiACTA, 251 Patienten) waren nach einem Jahr etwa 53 bis 56 Prozent mit Tocilizumab und schnellem Kortisonausschleichen dauerhaft ohne Krankheitszeichen, mit Kortison allein nur 14 bis 18 Prozent. Die Gesamtmenge an Kortison war deutlich geringer. Ob Tocilizumab Augenschäden besser verhindert als Kortison allein, ist nicht bewiesen; Studien dazu laufen.

Wann wird Tocilizumab eingesetzt?

Die deutsche Leitlinie und das französische Protokoll empfehlen es vor allem bei Rückfällen, bei hohem Risiko für Kortisonschäden, etwa bei Diabetes oder Osteoporose, oder wenn sich das Kortison nicht unter eine vertretbare Dosis senken lässt. In Frankreich kann es schon zu Beginn erwogen werden, etwa nach einem Sehnerveninfarkt. In Großbritannien bezahlt das Gesundheitssystem es nur bei Rückfall oder Therapieversagen und höchstens ein Jahr am Stück; in den USA empfehlen die Fachgesellschaften es breiter. Behandelt wird meist mindestens zwölf Monate; etwa die Hälfte erleidet im Jahr nach dem Absetzen einen Rückfall, spricht dann aber meist erneut an.

Was ist unter Tocilizumab zu beachten?

Vor Beginn wird auf Tuberkulose und Hepatitis B getestet. Wichtig für den Alltag: Unter Tocilizumab steigen CRP und BSG auch bei Infektionen kaum an, und Fieber kann schwächer ausfallen. Infektionen können dadurch versteckt verlaufen; bei Krankheitsgefühl, Husten oder Bauchschmerzen sollte man früh ärztlichen Rat suchen. Bei Darmdivertikeln in der Vorgeschichte ist wegen eines seltenen Risikos eines Darmdurchbruchs Vorsicht geboten. Möglich sind außerdem weniger weiße Blutkörperchen und höhere Blutfette.

Welche anderen Medikamente gibt es?

Methotrexat ist die wichtigste Alternative, wenn Tocilizumab nicht infrage kommt. Es wird einmal pro Woche als Tablette oder Spritze gegeben, meist zusammen mit Folsäure, und ist für diese Krankheit nicht eigens zugelassen. Studien zeigen eine mäßige Kortisonersparnis und weniger Rückfälle, aber nicht einheitlich. In den USA ist seit 2025 außerdem der Wirkstoff Upadacitinib zugelassen, ein sogenannter JAK-Hemmer in Tablettenform; bei Herzerkrankungen ist Vorsicht geboten. Andere Mittel wie TNF-Hemmer haben sich nicht bewährt.

Braucht man Aspirin?

Nicht routinemäßig: Die aktuellen Leitlinien aus Deutschland, Frankreich und Norwegen empfehlen niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (ASS) nur, wenn ein zusätzlicher Grund besteht. Das sind zum Beispiel eine Herz-Kreislauf-Erkrankung, ein Schlaganfall oder eine vorübergehende Hirndurchblutungsstörung durch die Riesenzellarteriitis oder eine starke Verengung von Hals- oder Wirbelarterien. Das französische Protokoll hält ASS nach einem Ischämie-Ereignis, also auch nach einem Augeninfarkt, für vertretbar. Dass ASS allein das zweite Auge schützt, ist nicht belegt. Ältere Empfehlungen, allen Patienten ASS zu geben, gelten nicht mehr.

Kann verlorenes Sehen wiederkommen?

Meist nicht: Ein Sehnerveninfarkt oder ein Netzhautarterienverschluss ist in der Regel endgültig. Eine messbare Besserung der Sehschärfe erreichen je nach Studie nur etwa 4 bis 15 Prozent der betroffenen Augen, am ehesten bei sehr frühem Behandlungsbeginn. Das Ziel der Behandlung ist deshalb, weiteren Verlust am selben Auge und vor allem Schaden am zweiten Auge zu verhindern. Wer bei Behandlungsbeginn noch normal sieht, verliert unter Kortison nur sehr selten Sehkraft, in Studien bei unter einem Prozent.

Welche Hilfen gibt es bei bleibender Sehbehinderung?

Bei bleibendem Sehverlust helfen vergrößernde Sehhilfen und eine Reha für Sehbehinderte. Dazu gehören Lupen, Bildschirmlesegeräte, Großdruck, Vorlesefunktionen an Telefon und Computer, sprechende Uhren und ein Training für Orientierung und Alltag. Augenärztinnen und Augenärzte, Optiker mit Erfahrung in vergrößernden Sehhilfen sowie Blinden- und Sehbehindertenverbände beraten. Ist nur ein Auge betroffen, gewöhnen sich viele an das einäugige Sehen; das räumliche Sehen und das Abschätzen von Entfernungen brauchen aber Übung.

Wie läuft die Nachsorge ab?

Die Nachsorge dauert Jahre und liegt meist in den Händen von Rheumatologie und Hausarztpraxis, mit Augenarztkontrollen. Im ersten Jahr sind Kontrollen alle vier bis zwölf Wochen üblich, danach alle drei bis sechs Monate, bei dauerhafter Ruhe der Krankheit seltener. Geprüft werden Beschwerden, CRP und BSG, Blutdruck, Blutzucker und Knochendichte. Bei Befall der Hauptschlagader folgen in größeren Abständen Bilduntersuchungen. Die Augenärztin oder der Augenarzt kontrolliert Sehnerv, Augeninnendruck und Linse.

Wie ist die Prognose insgesamt?

Mit rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose gut: Die meisten Patienten werden beschwerdefrei, und die Lebenserwartung ist im Allgemeinen nicht verkürzt. Studien aus den USA, Norwegen und Spanien fanden keine höhere Langzeitsterblichkeit als in der Gesamtbevölkerung, außer bei ausgeprägtem Befall der Hauptschlagader. Die meisten Allgemeinbeschwerden bessern sich innerhalb von zwei bis vier Wochen. Entscheidend für die Lebensqualität sind das Sehen und die Folgen der langen Kortisonbehandlung.

Wie entwickelt sich das Sehen?

Das Sehen hängt fast ganz davon ab, wie viel bei Behandlungsbeginn schon verloren war. Bleibender Sehverlust entsteht ganz überwiegend vor oder in den ersten Tagen der Behandlung. Vor der Kortison-Ära erblindete etwa die Hälfte der Betroffenen ganz oder teilweise; heute erleiden noch etwa 10 bis 20 Prozent bleibende Sehschäden, und beidseitige Erblindung ist bei rascher Behandlung selten. Ein Jahr nach Behandlungsbeginn liegt das Risiko für neue Augenschäden bei etwa einem Prozent.

Am betroffenen Auge bildet sich die Schwellung des Sehnervs innerhalb von Wochen zurück; zurück bleibt ein blasser Sehnerv. Das Gesichtsfeld ändert sich danach meist nicht mehr.

Wie häufig sind Rückfälle?

Rückfälle sind häufig: Etwa die Hälfte der Patienten hat im Lauf der Behandlung mindestens einen, die meisten im ersten Jahr während des Ausschleichens. Nach fünf Jahren haben bis zu acht von zehn mindestens einmal einen Rückfall erlebt. Meist kehren die Beschwerden vom Anfang zurück, aber schwächer, am häufigsten Schulter- und Hüftschmerzen oder Kopfschmerzen. Schwere Rückfälle sind selten, Augenkomplikationen bei einem Rückfall nach dem französischen Protokoll unter einem Prozent.

Das Rückfallrisiko ist höher bei Frauen, bei ausgeprägten Allgemeinbeschwerden zu Beginn, bei Befall der großen Gefäße und bei zu raschem Ausschleichen. Bei einem Rückfall wird die Dosis meist auf die letzte wirksame Stufe erhöht und danach langsamer verringert, oft kommt ein kortisonsparendes Medikament dazu.

Welche Spätfolgen sind möglich?

Die wichtigste Spätfolge ist eine Erweiterung der Hauptschlagader (Aortenaneurysma), die Jahre nach der Diagnose auftreten kann. Sie betrifft etwa ein Fünftel bis ein Viertel der Patienten mit nachgewiesener Aortenentzündung, meist in den ersten fünf Jahren. Seltener kommt es zu einem Einriss der Aortenwand (Dissektion), einem lebensbedrohlichen Notfall. Deshalb wird die Aorta bei Betroffenen regelmäßig mit Bildgebung kontrolliert.

Weitere Folgen sind Herz-Kreislauf-Erkrankungen, verengte Armarterien und die Folgen der Kortisonbehandlung wie Osteoporose, Knochenbrüche, Diabetes und Grauer Star.

Was passiert ohne Behandlung?

Ohne Behandlung drohen innerhalb von Tagen bis Wochen Erblindung, oft beidseitig, und Schlaganfälle. Der natürliche Verlauf der Entzündung kann sich über Monate bis Jahre hinziehen. Eine unbehandelte Riesenzellarteriitis ist deshalb keine Krankheit, bei der man abwarten kann.

Kann man einer Riesenzellarteriitis vorbeugen?

Der Krankheit selbst kann man nicht vorbeugen, weil ihre Ursache nicht bekannt ist; vorbeugen lässt sich aber der Sehverlust, durch frühes Erkennen und sofortige Behandlung. Wer die Warnzeichen kennt und bei neuen Kopfschmerzen über 50 rasch die Entzündungswerte bestimmen lässt, verkürzt die gefährliche Zeit bis zur Behandlung. Bei Menschen mit Polymyalgia rheumatica ist besondere Aufmerksamkeit für Kopf-, Kiefer- und Sehbeschwerden wichtig.

Wie nimmt man Kortison richtig ein?

Kortison wird am besten einmal morgens eingenommen, genau nach Plan und nie eigenmächtig verändert. Die morgendliche Einnahme passt zum natürlichen Tagesrhythmus des körpereigenen Kortisols. Ein schriftlicher Dosierplan und ein Notfallausweis über die Kortisonbehandlung sind hilfreich. Vor Operationen und Zahnbehandlungen sollten Zahnärztin, Zahnarzt und Operateur von der Behandlung wissen, weil der Körper in Stresssituationen zusätzliches Kortison braucht.

Was können Sie selbst für Knochen und Kreislauf tun?

Bewegung, eine ausgewogene Ernährung und der Verzicht aufs Rauchen schützen vor den Folgen der langen Kortisontherapie. Sinnvoll sind regelmäßige Bewegung mit Belastung für die Knochen, etwa Gehen und leichtes Krafttraining, eine Ernährung mit ausreichend Kalzium und Eiweiß und wenig Salz sowie das Halten des Gewichts. Blutdruck und Blutzucker sollten regelmäßig gemessen werden. Sturzvorbeugung ist wichtig, besonders wenn ein Auge schlechter sieht.

Worauf sollte man im Alltag achten?

Neue oder wiederkehrende Beschwerden sollten Sie nicht aussitzen, sondern rasch melden, auch nachts und am Wochenende. Das gilt besonders für Sehstörungen, Doppelbilder, Kopfschmerz, Kauschmerz, Fieber oder Muskelschmerzen. Unter Tocilizumab sollten Infektionszeichen früh ärztlich abgeklärt werden, weil die Blutwerte sie verdecken können. Es hilft, vorher mit dem Behandlungsteam zu klären, wohin man sich bei einer Sehstörung außerhalb der Sprechzeiten wenden soll.

Darf man mit Riesenzellarteriitis Auto fahren?

Das hängt von Sehschärfe und Gesichtsfeld ab, nicht von der Diagnose selbst. Nach dem Verlust eines Auges gelten für das Autofahren besondere Anforderungen und meist eine Eingewöhnungszeit; in Deutschland und Österreich regeln das die Fahrerlaubnisvorschriften. Ob und wann Sie wieder fahren dürfen, sollten Sie mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt anhand der Messwerte besprechen.

Wo gibt es Unterstützung?

Unterstützung bieten Rheuma-Selbsthilfeverbände sowie Blinden- und Sehbehindertenverbände. In Deutschland gibt die Deutsche Rheuma-Liga Merkblätter zu Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis heraus. Patientenschulungen, in Frankreich fester Bestandteil der Behandlung, helfen, die eigene Erkrankung und die Medikamente besser zu verstehen.

Wann muss ich sofort in die Klinik?

Sofort, auch nachts und am Wochenende, in eine Augenklinik oder Notaufnahme müssen Menschen über 50 mit einer neuen Sehstörung, besonders wenn Kopf-, Kopfhaut- oder Kieferschmerzen dazukommen. Dazu zählen:

• plötzlicher Sehverlust oder Gesichtsfeldausfall auf einem Auge, auch wenn er nach Sekunden oder Minuten wieder verschwunden ist
• ein schwarzer Vorhang, Schatten oder Schleier vor einem Auge
• neue Doppelbilder
• ein neu hängendes Oberlid
• verschwommenes Sehen auf einem Auge, das nicht nach Augenreiben oder Blinzeln verschwindet

Sagen Sie ausdrücklich, dass Sie an eine Riesenzellarteriitis denken. Ist schon ein Auge betroffen, sprechen Fachleute vom absoluten Notfall: Das zweite Auge ist binnen Tagen gefährdet, und die hochdosierte Kortisonbehandlung muss sofort beginnen. In Deutschland erreichen Sie den ärztlichen Bereitschaftsdienst unter 116 117, in Österreich die Gesundheitsberatung unter 1450; bei Schlaganfallzeichen wählen Sie den Notruf 112, in Österreich 144. Mehr auf der Seite Notfall am Auge.

Wann am selben oder nächsten Tag?

Am selben oder spätestens nächsten Tag sollten Menschen über 50 zur Hausärztin oder zum Hausarzt, wenn neue Kopfschmerzen auftreten, besonders an den Schläfen, die Kopfhaut beim Kämmen schmerzt, der Kiefer beim Kauen wehtut oder Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Schulter- oder Hüftschmerzen dazukommen. Dann werden sofort CRP und BSG bestimmt. Bestätigt sich der Verdacht, folgt die Überweisung in eine Fast-Track-Sprechstunde, und oft wird schon vorher mit Kortison begonnen.

Was gilt während der Behandlung?

Unter laufender Behandlung gehen Sie bei jeder neuen Sehstörung sofort in eine Augenklinik oder Notaufnahme; bei Rückkehr von Kopf- oder Kauschmerz, Fieber oder Muskelschmerzen innerhalb weniger Tage. Bei plötzlichen Rücken-, Brust- oder Bauchschmerzen, die auf die Hauptschlagader hindeuten können, wählen Sie den Notruf. Routinemäßig sind die vereinbarten Kontrolltermine einzuhalten, auch wenn Sie sich gut fühlen.