Augenzittern (Nystagmus)
Augenzittern (Nystagmus) sind unwillkürliche, rhythmische Bewegungen der Augen, meist beider Augen. Es beginnt entweder in den ersten Lebensmonaten, oft zusammen mit Albinismus oder einer Netzhauterkrankung, oder es tritt später neu auf, dann meist durch eine Störung im Gleichgewichtsorgan oder im Gehirn; plötzliches Augenzittern mit Schwindel ist ein Notfall.
1 Kurzübersicht
Beim Augenzittern (Nystagmus) bewegen sich die Augen unwillkürlich und rhythmisch hin und her, auf und ab oder drehend. Meist sind beide Augen betroffen. Der Begriff kommt vom griechischen Wort für „einnicken“: Das Bild erinnert an den Kopf, der beim Einschlafen nach vorne sinkt und zurückschnellt. Nystagmus ist keine eigene Krankheit, sondern ein Zeichen. Er kann harmlos sein, Folge einer angeborenen Sehstörung oder Hinweis auf eine Erkrankung im Gehirn oder im Gleichgewichtsorgan.
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwei große Gruppen. Der infantile Nystagmus (früher „kongenital“, also angeboren) beginnt in den ersten sechs Lebensmonaten. Er hängt häufig mit Albinismus, erblichen Netzhauterkrankungen oder anderen Sehstörungen zusammen, manchmal findet sich keine Ursache. Betroffene sehen meist schlechter als andere, nehmen das Zittern aber selbst kaum wahr. Der erworbene Nystagmus tritt später auf, oft durch Erkrankungen des Innenohrs, Schlaganfall, Multiple Sklerose, Medikamente oder Alkohol. Hier wirkt die Umwelt oft, als würde sie wackeln (Oszillopsie).
Viele Menschen mit infantilem Nystagmus haben eine Blickrichtung, in der das Zittern am geringsten ist (Nullzone). Um dorthin zu schauen, drehen oder neigen sie den Kopf: die typische Kopfzwangshaltung. Heilbar ist der infantile Nystagmus bisher nicht. Brille oder Kontaktlinsen, Sehhilfen, Förderung und bei starker Kopfzwangshaltung eine Augenmuskel-Operation (nach Anderson oder Kestenbaum) verbessern aber Sehen und Alltag. Beim erworbenen Nystagmus steht die Behandlung der Ursache im Vordergrund.
Wichtig: Tritt Augenzittern plötzlich neu auf, zusammen mit Drehschwindel, Doppelbildern, Sprech- oder Schluckstörungen, Lähmungen oder Gangunsicherheit, kann ein Schlaganfall im Hirnstamm oder Kleinhirn dahinterstecken. Dann sofort den Notruf wählen. Auch ein neues Augenzittern bei einem Baby gehört rasch zur Augenärztin oder zum Augenarzt.
Nicht jedes Augenzittern ist krankhaft. Der Blick aus dem Zugfenster erzeugt bei jedem Menschen einen optokinetischen Nystagmus („Eisenbahnnystagmus“). Auch nach schnellem Drehen und beim Blick ganz zur Seite zucken die Augen kurz. Das ist normal und vergeht nach Sekunden.
2 Symptome
In diesem Kapitel (13)
- Woran erkennt man Augenzittern?
- Wie sieht ein Mensch mit Nystagmus?
- Was ist Oszillopsie, und wer hat sie?
- Was ist die Kopfzwangshaltung?
- Warum halten Kinder mit Nystagmus Dinge so nah ans Gesicht?
- Wann wird das Zittern stärker, wann schwächer?
- Was bemerken Eltern beim Baby?
- Was ist ein latenter Nystagmus?
- Was ist Spasmus nutans?
- Welche Beschwerden hat ein erworbener Nystagmus?
- Treten Schielen und Fehlsichtigkeit zusammen mit Nystagmus auf?
- Wie wirkt sich Nystagmus auf Schule, Beruf und Seele aus?
- Wie unterscheiden sich Kinder und ältere Menschen?
Woran erkennt man Augenzittern?
Augenzittern erkennt man an rhythmischen, nicht steuerbaren Bewegungen der Augen, die Angehörige meist eher bemerken als die Betroffenen selbst. Die Augen „tanzen“, pendeln, zucken oder rollen. Meist geschieht das waagerecht, seltener senkrecht, drehend oder als Mischung. Fast immer sind beide Augen betroffen und bewegen sich gleichsinnig.
Fachleute unterscheiden zwei Grundformen der Bewegung:
- Rucknystagmus: Das Auge driftet langsam vom Ziel weg und springt dann schnell zurück. Benannt wird die Richtung nach der schnellen Phase, etwa „Nystagmus nach rechts“.
- Pendelnystagmus: Das Auge schwingt gleichmäßig in beide Richtungen, ohne erkennbare schnelle Phase.
Die Ausprägung ist sehr unterschiedlich. Manche Bewegungen sind so fein, dass sie nur bei genauer Untersuchung auffallen. Andere sind grob und schon aus Entfernung sichtbar. Typisch ist, dass das Zittern je nach Blickrichtung, Entfernung und Stimmung stärker oder schwächer wird.
Wie sieht ein Mensch mit Nystagmus?
Die meisten Menschen mit Nystagmus sehen unschärfer als andere, auch mit passender Brille. Der Grund: Das Bild „rutscht“ ständig über die Stelle des schärfsten Sehens (Fovea). Scharf sieht das Auge nur in den kurzen Momenten, in denen es fast stillsteht. Diese Zeit nennt man Foveationszeit. Je kürzer sie ist, desto schlechter die Sehschärfe.
Wie stark das Sehen eingeschränkt ist, hängt vor allem von der Ursache ab. Beim idiopathischen infantilen Nystagmus ohne weitere Augenerkrankung liegt die Sehschärfe oft bei 0,5 oder besser, manchmal sogar bei 1,0. Beim sensorischen Nystagmus, der durch eine Sehstörung wie Albinismus oder eine Netzhauterkrankung entsteht, liegt sie oft nur bei 0,2 bis 0,3 oder darunter. Manche Betroffene gelten rechtlich als sehbehindert oder blind.
Weitere häufige Sehprobleme sind:
- Bewegte Dinge sind schwer zu verfolgen, etwa ein Ball oder Schrift auf einem Laufband.
- Betroffene brauchen etwas länger, um Gesichter, Schilder oder Bilder zu erkennen.
- Kontrastsehen und räumliches Sehen (Tiefenwahrnehmung) sind oft schwächer.
- Blendung stört stärker, viele sind lichtempfindlich, vor allem bei Albinismus.
- In der Dämmerung und im Dunkeln wird das Sehen schlechter, besonders bei Netzhauterkrankungen.
- Die Augen ermüden schneller, Konzentration beim Lesen fällt schwerer.
Was ist Oszillopsie, und wer hat sie?
Oszillopsie ist der Eindruck, dass die Umgebung wackelt, schwankt oder springt, obwohl sie stillsteht; sie ist typisch für den erworbenen Nystagmus. Betroffene beschreiben „laufende Bilder“ oder eine Welt, die zittert wie in einem verwackelten Film. Lesen, vor allem im Stehen oder Gehen, wird mühsam. Für viele Erwachsene ist die Oszillopsie das belastendste Symptom.
Bei manchen tritt sie nur beim Gehen, bei bestimmten Kopfhaltungen oder in bestimmten Blickrichtungen auf, bei anderen ständig. Anfallsartige Oszillopsie spricht eher für eine Störung des Gleichgewichtssystems. Oft kommen Übelkeit, Schwindel, unscharfes Sehen und Doppelbilder hinzu.
Menschen mit infantilem Nystagmus haben dagegen fast nie eine Oszillopsie. Ihr Gehirn hat von Anfang an gelernt, die Eigenbewegung der Augen auszublenden. Sie erleben die Welt stillstehend, aber unscharf. Fehlt bei einem älteren Kind oder Erwachsenen mit deutlichem Nystagmus die Oszillopsie, spricht das deshalb für eine angeborene Form.
Was ist die Kopfzwangshaltung?
Die Kopfzwangshaltung ist eine dauerhafte Dreh- oder Schiefhaltung des Kopfes, mit der Betroffene ihre Augen in die Blickrichtung mit dem geringsten Zittern bringen. Diese Richtung heißt Nullzone oder Neutralzone. Liegt sie zum Beispiel beim Blick nach rechts, dreht das Kind den Kopf nach links und schaut aus dem rechten Augenwinkel. In der Nullzone sehen Betroffene schärfer und oft auch beidäugig besser.
Die Haltung kann verschiedene Formen haben:
- Kopfdrehung nach links oder rechts: die häufigste Form.
- Kopfneigung zur Schulter: kommt allein oder zusätzlich vor.
- Kinn gehoben oder gesenkt: bei einer Nullzone im Auf- oder Abblick. Eine gesenkte Kinnhaltung ist bei Albinismus häufig und wird oft übersehen.
In Studien hatten rund zwei Drittel der Menschen mit infantilem Nystagmus eine Kopfzwangshaltung, oft nur beim konzentrierten Hinsehen in die Ferne. Liegt die Nullzone weit seitlich, ist die Haltung meist dauerhaft. Bei Kindern zeigt sie sich typischerweise ab dem Alter von etwa eineinhalb bis zwei Jahren. Eltern deuten sie manchmal als Haltungsschwäche oder Schiefhals.
Die Haltung ist eine sinnvolle Anpassung und sollte nicht abtrainiert werden. Eine starke, dauerhafte Haltung kann aber Nacken und Wirbelsäule belasten, ermüden und das Erscheinungsbild prägen. Dann kommt eine Operation in Frage (siehe Behandlung).
Warum halten Kinder mit Nystagmus Dinge so nah ans Gesicht?
Beim Blick in die Nähe werden die Augen nach innen gestellt (Konvergenz), und das dämpft bei vielen Menschen mit infantilem Nystagmus das Zittern. Bücher, Tablets und Spielzeug werden deshalb oft sehr nah gehalten. Das schadet den Augen nicht. Fachleute raten ausdrücklich, das nicht abzugewöhnen. Auch in der Schule sollte der kurze Leseabstand erlaubt sein.
Wann wird das Zittern stärker, wann schwächer?
Das Augenzittern verstärkt sich typischerweise bei Stress, Aufregung, Müdigkeit, Krankheit und beim angestrengten Fixieren. Gerade wenn ein Kind besonders gut sehen will, etwa bei einem Sehtest, nimmt der Nystagmus oft zu und die Sehschärfe ab. In entspannten Momenten und bei Unaufmerksamkeit wird er schwächer.
- Stärker: Blick zur Seite (weg von der Nullzone), angestrengtes Hinsehen, Angst, Nervosität, Müdigkeit, Infekte, Blendung.
- Schwächer: Blick in die Nullzone, Nahsehen, Entspannung, geschlossene Augen.
- Im Schlaf: Der infantile Nystagmus hört auf.
Im Erwachsenenalter bessern sich die Beschwerden beim infantilen Nystagmus oft leicht. Die Schwankung mit Tagesform und Stress bleibt meist bestehen.
Was bemerken Eltern beim Baby?
Eltern bemerken meist zwischen der 6. Lebenswoche und dem 3. Lebensmonat, dass die Augen ihres Babys hin und her wackeln oder unruhig suchen. Nur selten ist der Nystagmus schon bei Geburt sichtbar. Oft fällt zuerst auf, dass das Baby Gesichter nicht richtig fixiert, kaum Blickkontakt hält oder einem Spielzeug schlecht mit den Augen folgt.
Beim infantilen Nystagmus verändert sich das Bild in den ersten Lebensjahren. Eine mexikanische Fachautorin beschreibt drei Phasen:
- Phase I (2. bis 3. Monat): große, eher langsame, waagerechte Pendelbewegungen.
- Phase II (etwa 6. bis 8. Monat): Die Bewegungen werden kleiner, gleichmäßiger und pendelnder. Eltern halten das leicht für eine Besserung. Es ist aber keine Besserung der Ursache.
- Phase III (etwa 18. bis 24. Monat): Es entsteht ein Rucknystagmus, oft mit beginnender Kopfzwangshaltung.
Weitere Beobachtungen, die Eltern schildern:
- Das Kind kneift bei Licht die Augen zusammen oder dreht sich weg (Lichtscheu, häufig bei Albinismus und Zapfenerkrankungen).
- Es braucht sehr lange, um sich an helle oder dunkle Räume zu gewöhnen.
- Es schielt zusätzlich, meist nach innen.
- Es reibt oder drückt auf die Augen (kann auf eine schwere Netzhauterkrankung hinweisen).
- Haut, Haare und Augenbrauen sind auffallend hell, die Iris wirkt durchscheinend (Hinweis auf Albinismus).
- Das Kind wirkt „langsam beim Sehen“, greift daneben oder entwickelt sich motorisch etwas später.
Was ist ein latenter Nystagmus?
Ein latenter Nystagmus zeigt sich nur, wenn ein Auge abgedeckt wird, und verschwindet, wenn beide Augen offen sind. Er gehört zum frühkindlichen Schielen, das in den ersten sechs Lebensmonaten beginnt (meist Innenschielen). Das Zittern schlägt zur Seite des offenen, fixierenden Auges. Bei der manifest-latenten Form ist das Zittern immer vorhanden und wird beim Abdecken stärker.
Praktisch wichtig: Wird ein Auge zur Behandlung einer Schwachsichtigkeit abgeklebt, nimmt das Zittern zu, und das offene Auge sieht schlechter. Auch Blendung und Unschärfe verstärken den latenten Nystagmus. Im Dunkeln und bei geschlossenen Lidern verschwindet er.
Was ist Spasmus nutans?
Spasmus nutans ist eine meist gutartige Form im Säuglings- und Kleinkindalter mit drei Zeichen: feines, schnelles Augenzittern, Kopfnicken oder Kopfwackeln und eine Kopfschiefhaltung. Er beginnt meist im ersten Lebensjahr. Das Zittern ist oft klein, sehr schnell, manchmal nur an einem Auge oder ungleich stark. Er bildet sich meist innerhalb von ein bis zwei Jahren zurück, kann aber bis ins Schulalter bestehen.
Weil ein ungleiches oder einseitiges Zittern in seltenen Fällen auf einen Tumor der Sehbahn hinweist, wird beim Bild eines Spasmus nutans in der Regel eine Bildgebung des Kopfes (MRT) veranlasst.
Welche Beschwerden hat ein erworbener Nystagmus?
Der erworbene Nystagmus verursacht neben dem Augenzittern meist Oszillopsie, unscharfes Sehen und je nach Ursache Schwindel, Übelkeit und Gangunsicherheit. Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie nennt als Leitsymptome bei Augenbewegungsstörungen: Verschwommensehen, Bildwackeln, Doppelbilder, Schwank- und Drehschwindel sowie Fallneigung und Gangunsicherheit.
Die Begleitbeschwerden geben Hinweise auf den Ort der Störung:
| Ursprung | Typische Begleitbeschwerden |
|---|---|
| Innenohr, Gleichgewichtsnerv (peripher) | Heftiger Drehschwindel, Übelkeit, Erbrechen; bei Morbus Menière Ohrdruck, Ohrgeräusch, Hörminderung; bei Lagerungsschwindel kurze Schwindelattacken beim Hinlegen oder Umdrehen im Bett |
| Hirnstamm, Kleinhirn (zentral) | Doppelbilder, Gangunsicherheit, Schwanken, verwaschene Sprache, Schluckstörung, Taubheitsgefühl, Lähmungen, Ungeschicklichkeit der Arme oder Beine, starke Kopfschmerzen |
| Medikamente, Alkohol | Augenzittern beim Seitblick, Unsicherheit beim Gehen, Benommenheit; meist dosisabhängig |
Beim Downbeat-Nystagmus, der häufigsten Form des erworbenen zentralen Nystagmus, schlagen die Augen nach unten. Betroffene haben oft Bildwackeln, ein gestörtes Bewegungsempfinden und eine Gangunsicherheit mit Schwanken nach vorn und hinten. Beim Pendelnystagmus durch Multiple Sklerose ist die Oszillopsie oft besonders störend.
Manche erworbenen Formen verursachen kaum Beschwerden und werden nur zufällig bei einer Untersuchung entdeckt.
Treten Schielen und Fehlsichtigkeit zusammen mit Nystagmus auf?
Ja, Schielen und Fehlsichtigkeiten sind bei Kindern mit Nystagmus häufig. In einer Serie von 147 Säuglingen aus Israel hatte die Hälfte eine starke Weitsichtigkeit (4 Dioptrien oder mehr), ein Drittel schielte, meist nach innen, und ein Drittel hatte eine deutliche Hornhautverkrümmung. Bei Erwachsenen mit angeborenem Nystagmus ist eine Hornhautverkrümmung sehr verbreitet.
Schielen und Nystagmus sind aber verschiedene Dinge: Schielen ist eine Fehlstellung der Augen, Nystagmus eine Bewegung. Ohne Schielen bleibt das beidäugige Sehen oft erhalten, mit zusätzlichem Schielen ist es meist gestört.
Wie wirkt sich Nystagmus auf Schule, Beruf und Seele aus?
Nystagmus kann Lernen, Beruf, Beziehungen und das Selbstbild deutlich beeinflussen. Kinder brauchen beim Lesen und an der Tafel oft mehr Zeit. Die Kopfhaltung wird manchmal als Unaufmerksamkeit missverstanden. Ballspiele und schnelle Bewegungen sind schwierig.
Erwachsene berichten, dass andere die Augenbewegung bemerken und sie darauf ansprechen. Blickkontakt kann unsicher wirken. Hinzu kommen Einschränkungen bei Berufswahl und Führerschein. Beratung und psychologische Unterstützung können helfen, gut damit zu leben.
Wie unterscheiden sich Kinder und ältere Menschen?
Kinder mit infantilem Nystagmus sehen vor allem unscharf und passen sich mit Kopfhaltung und Nahsehen an, während Erwachsene mit neu aufgetretenem Nystagmus vor allem unter Bildwackeln und Schwindel leiden. Bei Kindern kann sich die Sehentwicklung verzögern. Sie wissen nicht, wie „normales“ Sehen ist, und beklagen sich deshalb selten.
Bei jungen Erwachsenen ist eine Kopfverletzung eine häufige Ursache eines neuen Nystagmus. Bei Älteren steht der Schlaganfall im Vordergrund. Ältere sind zudem empfindlicher für Medikamente, die Nystagmus auslösen, besonders wenn sie viele Mittel gleichzeitig einnehmen oder Nieren- und Leberfunktion nachlassen.
3 Ursachen und Risikofaktoren
In diesem Kapitel (7)
Wie entsteht Augenzittern?
Augenzittern entsteht, wenn die Systeme gestört sind, die den Blick ruhig auf einem Ziel halten. Dazu gehören das Gleichgewichtsorgan im Innenohr mit dem vestibulookulären Reflex (er hält bei Kopfbewegungen das Bild stabil), das optokinetische System (es folgt bewegten Bildern) und ein „Blickhalte-Netzwerk“ in Hirnstamm und Kleinhirn, der sogenannte neuronale Integrator. Auch ein gutes, scharfes Netzhautbild ist nötig, damit das Gehirn die Augen ruhig halten kann.
Fällt eines dieser Systeme aus, driftet das Auge vom Ziel weg (langsame Phase). Beim Rucknystagmus holt eine schnelle Gegenbewegung es zurück. Beim Pendelnystagmus schwingt das Steuerungssystem gleichmäßig um seinen Ruhepunkt.
Welche Ursachen hat Augenzittern beim Baby?
Beim Baby sind Augenerkrankungen die häufigste Ursache, vor allem Albinismus und erbliche Netzhauterkrankungen; Erkrankungen des Gehirns sind im ersten Lebensjahr selten. In einer israelischen Klinikserie mit 147 Säuglingen ergab sich folgende Verteilung:
| Ursache | Anteil |
|---|---|
| Albinismus | 59 % |
| Erbliche Netzhauterkrankungen | 19,5 % |
| Idiopathisch (keine Ursache gefunden) | 8 % |
| Andere Augenursachen | 6 % |
| Neurologische Ursachen | 4,7 % |
| Angeborener Grauer Star | 2,7 % |
Diese Zahlen stammen aus einem einzelnen Zentrum und lassen sich nicht direkt auf Deutschland oder Österreich übertragen. Eine mexikanische Serie mit 63 Kindern kam zu einem ähnlichen Bild: Rund die Hälfte hatte einen sensorischen Nystagmus, nur knapp 5 % eine neurologische Ursache.
Was ist ein sensorischer Nystagmus?
Ein sensorischer Nystagmus entsteht, weil die Augen von Anfang an kein scharfes Bild liefern und das Gehirn deshalb nicht lernt, sie ruhig zu halten. Er beginnt meist mit 2 bis 3 Monaten. Typische Grunderkrankungen sind:
- Albinismus (okulokutan oder nur okulär): Die Stelle des schärfsten Sehens ist unterentwickelt (Foveahypoplasie), und die Sehnervenfasern kreuzen anders. Fast alle Menschen mit Albinismus haben einen Nystagmus.
- Erbliche Netzhauterkrankungen: Lebersche kongenitale Amaurose (eine früh beginnende, schwere Netzhautdystrophie), Achromatopsie (fehlendes Farbsehen, Lichtscheu), kongenitale stationäre Nachtblindheit, Zapfen-Stäbchen-Dystrophien, verwandt mit der Retinitis pigmentosa.
- Aniridie (fehlende Regenbogenhaut, meist durch Veränderungen im Gen PAX6) mit Unterentwicklung der Makula.
- Angeborener Grauer Star und Hornhauttrübungen.
- Fehlbildungen und Unterentwicklung des Sehnervs (Optikushypoplasie), Kolobome (Spaltbildungen).
- Frühgeborenen-Retinopathie und Narben nach Infektionen wie Toxoplasmose.
Bei vielen dieser Erkrankungen ist die Sehschärfe vor allem durch das geschädigte Sehsystem begrenzt, nicht durch das Zittern selbst. Bei Albinismus zum Beispiel scheint die Lesegeschwindigkeit eher an der Sehschärfe als am Nystagmus zu hängen.
Was ist ein idiopathischer infantiler Nystagmus?
Beim idiopathischen (oder motorischen) infantilen Nystagmus liegt die Störung in der Steuerung der Augenbewegung selbst, und das Auge ist sonst gesund. Die Diagnose wird gestellt, wenn alle anderen Ursachen ausgeschlossen sind. Diese Form ist oft erblich. Am häufigsten betroffen ist das Gen FRMD7 auf dem X-Chromosom. Deshalb sind überwiegend Jungen und Männer betroffen; Frauen können als Überträgerinnen ebenfalls Symptome haben.
Seltener sind andere Gene beteiligt, und auch autosomale Erbgänge kommen vor. Die Sehschärfe ist bei dieser Form meist deutlich besser als beim sensorischen Nystagmus, oft 0,5 oder mehr.
Welche Ursachen hat ein erworbener Nystagmus?
Ein erworbener Nystagmus beginnt nach dem 6. Lebensmonat und geht meist auf das Gleichgewichtsorgan, das Gehirn oder Medikamente und Giftstoffe zurück. Die wichtigsten Gruppen:
Innenohr und Gleichgewichtsnerv (peripher-vestibulär)
- Gutartiger Lagerungsschwindel: kurzer Nystagmus wenige Sekunden nach einer Lageänderung.
- Entzündung des Gleichgewichtsnervs (Neuritis vestibularis): plötzlicher, tagelanger Drehschwindel.
- Morbus Menière: Schwindelanfälle mit Hörminderung und Ohrgeräusch.
- Entzündungen des Innenohrs (Labyrinthitis), Labyrinthfistel.
Hirnstamm und Kleinhirn (zentral)
- Schlaganfall oder Blutung im hinteren Hirnkreislauf, häufig bei älteren Menschen.
- Multiple Sklerose: häufigste Ursache des erworbenen Pendelnystagmus; oft zusammen mit einer Sehnerventzündung in der Vorgeschichte.
- Kopfverletzungen, häufig bei jungen Erwachsenen.
- Tumoren der hinteren Schädelgrube, des Kleinhirnbrückenwinkels oder der Hirnbasis.
- Arnold-Chiari-Fehlbildung (Kleinhirnanteile reichen in den Wirbelkanal), typisch mit Downbeat-Nystagmus.
- Erbliche und erworbene Kleinhirnerkrankungen (spinozerebelläre Ataxien, episodische Ataxie).
- Wernicke-Enzephalopathie durch Vitamin-B1-Mangel, etwa bei Alkoholkrankheit oder Mangelernährung; Magnesiummangel.
- Seltene Autoimmun- und Tumorbegleiterkrankungen, vestibuläre Migräne.
Beim Downbeat-Nystagmus bleibt in etwa 40 % der Fälle die Ursache unklar. Bei einem Teil davon wurde in den letzten Jahren eine erbliche Veränderung im Gen FGF14 gefunden (spinozerebelläre Ataxie Typ 27B).
Medikamente, Alkohol und Drogen
Viele Wirkstoffe können einen Nystagmus auslösen, meist dosisabhängig und rückbildungsfähig. Er tritt typischerweise Tage bis Monate nach Beginn oder Dosiserhöhung auf. Genannt werden:
- Mittel gegen Epilepsie (zum Beispiel Phenytoin, Carbamazepin, Lamotrigin) sowie Pregabalin und Gabapentin.
- Beruhigungs- und Schlafmittel (Benzodiazepine, Barbiturate).
- Lithium, auch bei Blutspiegeln im üblichen Bereich.
- Amiodaron (Herzrhythmusmittel), bestimmte Antibiotika (Aminoglykoside, die das Innenohr dauerhaft schädigen können).
- Alkohol, akut und bei langjährigem Konsum; Drogen wie Ecstasy, Ketamin, Cannabis, Opiate.
Das Risiko ist höher im Alter, bei vielen gleichzeitig eingenommenen Medikamenten, bei Nieren- oder Lebererkrankungen und bei hohen Dosen. Bei langjähriger Einnahme oder Alkoholkrankheit können Schäden bleiben.
Welche Risikofaktoren gibt es?
Die wichtigsten Risikofaktoren für einen infantilen Nystagmus sind eine familiäre Häufung, Albinismus in der Familie und Frühgeburtlichkeit. Bei Frühgeborenen ist Nystagmus häufiger, etwa durch Netzhautschäden oder Hirnblutungen. Auch frühkindliches Schielen geht oft mit einem latenten Nystagmus einher. Infektionen in der Schwangerschaft (Toxoplasmose, Zytomegalie, Röteln) können das Sehsystem schädigen.
Für den erworbenen Nystagmus gelten die Risikofaktoren der Grunderkrankungen: Bluthochdruck, Diabetes und Rauchen für den Schlaganfall, regelmäßiger Alkoholkonsum, Mittel gegen Epilepsie und Lithium. Bei Menschen europäischer Abstammung kommt Nystagmus etwas häufiger vor als in anderen Bevölkerungsgruppen.
Welche harmlosen Formen gibt es?
Harmlose, physiologische Formen treten bei jedem gesunden Menschen auf und sind kein Grund zur Sorge. Dazu gehören:
- Optokinetischer Nystagmus: beim Blick aus dem fahrenden Zug oder Auto.
- Drehnystagmus: nach schnellem Drehen, etwa auf dem Karussell.
- Kalorischer Nystagmus: beim Spülen des Ohrs mit warmem oder kaltem Wasser.
- Endstellnystagmus: ein paar feine Schläge beim Blick ganz zur Seite, der nach wenigen Sekunden nachlässt.
4 Diagnose
In diesem Kapitel (8)
- Wer stellt die Diagnose?
- Was wird im Gespräch gefragt?
- Wie wird das Augenzittern selbst untersucht?
- Wie unterscheidet man ein Innenohr-Problem von einem Problem im Gehirn?
- Welche Augenuntersuchungen sind nötig?
- Welche Spezialuntersuchungen gibt es bei Kindern?
- Wann braucht es ein MRT?
- Was muss abgegrenzt werden?
Wer stellt die Diagnose?
Erste Anlaufstelle ist die Augenärztin oder der Augenarzt, bei Kindern am besten mit Erfahrung in Kinderaugenheilkunde und Orthoptik. Orthoptistinnen und Orthoptisten sind auf Augenbewegungen und Schielen spezialisiert und übernehmen viele Messungen. Je nach Verdacht kommen Neurologie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kinderheilkunde und Humangenetik dazu. Bei Säuglingen erfolgt die Abklärung oft an einer Universitäts-Augenklinik mit Neuroophthalmologie. Sie kann sich über mehrere Termine ziehen und ist für Eltern belastend.
Was wird im Gespräch gefragt?
Im Gespräch geht es vor allem darum, seit wann das Zittern besteht, ob es plötzlich begonnen hat und welche Beschwerden dazukommen. Weitere Fragen betreffen:
- Schwangerschaft, Geburt, Frühgeburt, Komplikationen nach der Geburt.
- Augenzittern, Albinismus, Sehschwäche oder Nachtblindheit in der Familie.
- Lichtscheu, Nachtsehen, Kopfhaltung, Leseabstand.
- Bei Erwachsenen: Schwindel, Bildwackeln, Doppelbilder, Hörminderung, Gangstörung, Kopfschmerzen.
- Alle Medikamente, Alkohol, Drogen, kürzliche Dosisänderungen.
Für Eltern hilfreich: ein kurzes Handyvideo der Augenbewegungen und der Kopfhaltung im Alltag. Beim Arzttermin ist das Kind oft aufgeregt, und der Nystagmus sieht anders aus als zu Hause.
Wie wird das Augenzittern selbst untersucht?
Das Augenzittern wird zunächst durch genaue Beobachtung beurteilt: Richtung, Form, Stärke, Frequenz und die Blickrichtung mit dem geringsten Zittern. Ein Merkschema aus dem englischen Sprachraum heißt DWARF: Richtung (direction), Wellenform (waveform), Ausmaß (amplitude), Richtung der Abschwächung (Nullzone) und Frequenz. Geprüft wird außerdem, ob der Nystagmus beim Fixieren, Abdecken eines Auges, Nahsehen oder bei Kopfbewegungen zu- oder abnimmt.
- Frenzelbrille: eine Brille mit starken Plusgläsern. Sie vergrößert die Augen und verhindert das Fixieren. So werden auch feine Bewegungen sichtbar, die sonst durch das Fixieren unterdrückt würden.
- Aufzeichnung: Videookulografie (Kamera mit Infrarotlicht) oder Elektronystagmografie (Elektroden um die Augen) zeichnen die Bewegung auf. Damit lassen sich Wellenform und Nullzone objektiv bestimmen. Ein bestimmtes Geschwindigkeitsmuster der langsamen Phase spricht für einen infantilen Nystagmus.
- Lagerungsproben: Bei Verdacht auf Lagerungsschwindel wird der Kopf in bestimmte Positionen gebracht.
- Gleichgewichtstests: Drehstuhl und kalorische Prüfung (warmes oder kaltes Wasser im Gehörgang) prüfen das Gleichgewichtsorgan.
Wie unterscheidet man ein Innenohr-Problem von einem Problem im Gehirn?
Ein Nystagmus aus dem Innenohr schlägt meist in eine feste Richtung, wird beim Fixieren schwächer und ermüdet; ein Nystagmus aus dem Gehirn kann die Richtung wechseln, rein senkrecht oder drehend sein und lässt sich durch Fixieren nicht unterdrücken. Bei akutem Schwindel nutzen Fachleute den HINTS-Test: Kopfimpulstest, Art des Nystagmus und Prüfung auf eine Höhenabweichung der Augen. Er kann in erfahrenen Händen einen Schlaganfall in den ersten Stunden zuverlässiger erkennen als ein frühes MRT, das anfangs noch unauffällig sein kann.
Der Test ist nur aussagekräftig, solange die Beschwerden bestehen, und hängt stark von der Erfahrung ab. Er ersetzt bei Verdacht auf Schlaganfall nicht die Notaufnahme.
Welche Augenuntersuchungen sind nötig?
Nötig ist eine vollständige Augenuntersuchung, um eine Sehstörung als Ursache zu finden oder auszuschließen. Dazu gehören:
- Sehschärfe je Auge und beidäugig, in Ferne und Nähe, in Geradeausblick und in der Nullzone. Wird nur einäugig geprüft, unterschätzt man die Sehschärfe oft. Beim latenten Nystagmus wird das andere Auge statt mit einem Pflaster mit einem Plusglas „vernebelt“, damit das Zittern nicht zunimmt.
- Brillenbestimmung in Weittropfstellung (Zykloplegie, meist mit Cyclopentolat-Tropfen), weil viele Kinder mit Nystagmus stark fehlsichtig sind.
- Spaltlampe: durchscheinende Iris bei Albinismus, Linsentrübung, Hornhauttrübung, fehlende Iris.
- Augenhintergrund: Makula, Sehnerv, Netzhaut, etwa eine fehlende Grube der Makula oder ein kleiner, blasser Sehnerv. Bei Erwachsenen mit neuem Nystagmus achtet man auf eine Stauungspapille als Zeichen erhöhten Hirndrucks.
- Orthoptischer Befund: Schielwinkel, Beidäugigkeit, Augenbeweglichkeit, Kopfhaltung in Grad.
Welche Spezialuntersuchungen gibt es bei Kindern?
Bei Kindern helfen vor allem optische Kohärenztomografie, Elektroretinogramm und Gentest, die Ursache zu finden. In der israelischen Säuglingsserie wurde die Diagnose zu 45 % durch Gentests, zu 41 % durch die klinische Untersuchung und zu 11 % durch das Elektroretinogramm gestellt.
- OCT (optische Kohärenztomografie): ein berührungsfreies Schichtbild der Netzhaut. Sie zeigt, wie gut die Makula entwickelt ist. Der Grad einer Unterentwicklung gibt Hinweise auf die spätere Sehschärfe.
- ERG (Elektroretinogramm): misst die elektrische Antwort der Netzhaut auf Licht. Es deckt Netzhauterkrankungen auf, die man am Augenhintergrund noch nicht sieht, etwa die Lebersche kongenitale Amaurose oder Achromatopsie. Bei 24 Säuglingen, die zunächst als „idiopathisch“ galten, fand sich durch ERG und Gentest später doch eine Netzhauterkrankung.
- VEP (visuell evozierte Potenziale): misst die Weiterleitung vom Auge zum Gehirn und kann eine Fehlkreuzung der Sehnervenfasern bei Albinismus zeigen.
- Genetische Untersuchung: Gen-Panels oder Exom-Analysen liefern bei Kindern mit Nystagmus je nach Gruppe in 35 bis 58 % eine eindeutige Diagnose. Das erlaubt eine Aussage zur Prognose, zur Vererbung und manchmal eine gezielte Therapie, etwa die Gentherapie bei einer RPE65-bedingten Netzhautdystrophie.
Wann braucht es ein MRT?
Ein MRT des Kopfes ist nötig, wenn Warnzeichen für eine Ursache im Gehirn bestehen oder keine Augenursache gefunden wird. Warnzeichen sind:
- Beginn nach dem 6. Lebensmonat oder plötzlicher Beginn in jedem Alter.
- Einseitiges oder deutlich ungleiches Zittern, auch beim Bild eines Spasmus nutans.
- Rein senkrechter oder drehender Nystagmus, besonders der Schlag nach unten.
- Pupillenstörung, geschwollener Sehnerv, Sehverlust.
- Gangunsicherheit, Sprechstörung, Doppelbilder, Entwicklungsrückschritte, Erbrechen, Kopfschmerzen.
Die Empfehlungen unterscheiden sich. Das Lehrbuch der Französischen Gesellschaft für Augenheilkunde (SFO) empfiehlt bei Kindern grundsätzlich eine Bildgebung, weil Tumoren in 1 bis 2 % der früh beginnenden Fälle die Ursache sind. In der israelischen Serie brachte das MRT dagegen nur in 6 von 29 Fällen einen neurologischen Befund. Ob ein MRT nötig ist, entscheidet das Behandlungsteam im Einzelfall, oft nach der Augen- und ERG-Untersuchung. Bei Säuglingen ist dafür meist eine kurze Narkose oder Sedierung nötig.
Bei Erwachsenen mit neuem, ungeklärtem Nystagmus gehört ein MRT in der Regel zur Abklärung. Bei Verdacht auf ein Medikament werden zusätzlich Blutspiegel (etwa Lithium, Antiepileptika), Nieren- und Leberwerte sowie Salze im Blut bestimmt.
Was muss abgegrenzt werden?
Abgegrenzt werden müssen Augenbewegungen, die wie Nystagmus aussehen, aber keiner sind. Dazu zählen schnelle Sprünge ohne langsame Phase (sakkadische Intrusionen, Augenflattern, Opsoklonus), die Myokymie des oberen schrägen Augenmuskels (feines Zucken eines Auges) und der physiologische Endstellnystagmus. Ein Opsoklonus beim Kind ist selten, kann aber Begleiterscheinung eines Tumors sein und wird deshalb genau abgeklärt.
5 Behandlung
In diesem Kapitel (11)
- Kann man Augenzittern heilen?
- Hilft eine Brille?
- Sind Kontaktlinsen besser als eine Brille?
- Was bringen Prismen?
- Welche Rolle spielen Orthoptik und Sehschulung?
- Welche Sehhilfen und Förderung gibt es?
- Welche Medikamente gibt es?
- Wann hilft Botulinumtoxin?
- Wann ist eine Operation sinnvoll?
- Wie wird ein erworbener Nystagmus behandelt?
- Wer bezahlt die Behandlung?
Kann man Augenzittern heilen?
Der infantile Nystagmus lässt sich bisher nicht heilen, aber Sehen, Kopfhaltung und Alltag lassen sich oft deutlich verbessern. Beim erworbenen Nystagmus richtet sich die Behandlung nach der Ursache. Wird diese behandelt, etwa ein Medikament abgesetzt, ein Lagerungsschwindel behoben oder eine Fehlbildung operiert, kann das Zittern zurückgehen oder ganz verschwinden. Ziele der Behandlung sind bessere Sehschärfe, weniger Bildwackeln, eine angenehmere Kopfhaltung und ein besseres Erscheinungsbild.
Hilft eine Brille?
Eine passende Brille heilt den Nystagmus nicht, ist aber die wichtigste Grundlage, weil sie das vorhandene Sehvermögen voll nutzbar macht. Viele Kinder mit Nystagmus sind stark weit- oder kurzsichtig oder haben eine Hornhautverkrümmung. Ein schärferes Bild kann das Zittern sogar etwas beruhigen. Die Brillenstärke wird bei Kindern in Weittropfstellung bestimmt und regelmäßig überprüft.
Auch Erwachsene profitieren davon, die Brillenwerte noch einmal genau messen zu lassen. Das französische Fachbuch empfiehlt bei Erwachsenen unter 50 Jahren eine Messung in Weittropfstellung, weil manche nie vollständig korrigiert waren und dadurch deutlich an Sehschärfe gewinnen. Getönte Gläser oder Kantenfilter mindern die Blendung, vor allem bei Albinismus und Zapfenerkrankungen.
Sind Kontaktlinsen besser als eine Brille?
Für viele Menschen mit Nystagmus sind Kontaktlinsen eine gute Wahl, weil sie sich mit dem Auge mitbewegen und das Bild dadurch gleichmäßig scharf bleibt. Beim Blick durch eine Brille wandert das Auge dagegen ständig hinter dem Glas hin und her, durch unterschiedliche Bereiche des Glases. Formstabile (harte) Linsen passen manchen besser. Bei Albinismus kommen getönte (farbige) Kontaktlinsen gegen Blendung in Frage. Ob und ab welchem Alter Kontaktlinsen sinnvoll sind, hängt von der Pflege, der Kopfhaltung und der Bereitschaft des Kindes ab.
Was bringen Prismen?
Prismen in der Brille lenken das Bild so um, dass die Augen in ihrer Nullzone stehen, während der Kopf gerade bleibt; sie sind aber meist keine Dauerlösung. Bei einer seitlichen Nullzone wären oft so starke Prismen nötig, dass die Brille schwer, unschön und unscharf wird. Hilfreicher sind Prismen, die eine Einwärtsstellung der Augen erzwingen, wenn das Zittern beim Nahsehen nachlässt. Sie können aber Augenbeschwerden auslösen.
Häufig werden Prismen vor einer Operation zum Test eingesetzt: Bessern sie Kopfhaltung und Zittern, ist auch eine gute Wirkung der Operation wahrscheinlich.
Welche Rolle spielen Orthoptik und Sehschulung?
Orthoptische Behandlung hilft vor allem Kindern, eine zusätzliche Schwachsichtigkeit zu behandeln und die vorhandenen Fähigkeiten gut zu nutzen. Eine Schwachsichtigkeit wird meist mit Abkleben des besseren Auges oder mit Atropin-Tropfen behandelt. Beim latenten Nystagmus verstärkt das Abkleben aber das Zittern. Das französische Fachbuch rät dann eher zur „Penalisation“: Das bessere Auge wird mit einem Plusglas etwas unscharf gemacht statt ganz verdeckt.
Kopfhaltung und kurzer Leseabstand sollen nicht abtrainiert werden. Biofeedback mit akustischen Signalen und Sehtraining helfen einzelnen Betroffenen, sind aber nicht gut untersucht.
Welche Sehhilfen und Förderung gibt es?
Vergrößernde Sehhilfen, gutes Licht und Förderung erleichtern Kindern und Erwachsenen mit Nystagmus Schule, Beruf und Alltag erheblich. Dazu gehören Lupen, Lupenbrillen, kleine Fernrohre (Monokulare), Bildschirmlesegeräte, Vergrößerungsfunktionen an Tablet und Handy, kontrastreiche Materialien und Blendschutz. Eine Sprechstunde für vergrößernde Sehhilfen (Low-Vision-Sprechstunde) an einer Augenklinik berät dazu.
Kinder mit deutlicher Sehbehinderung profitieren von einer frühen Sehfrühförderung und später von Beratung zu Schule und Nachteilsausgleich. In Deutschland und Österreich sind diese Angebote je nach Bundesland unterschiedlich organisiert. Augenklinik, Kinderärztin oder Kinderarzt und Beratungsstellen für Sehbehinderte nennen die Ansprechpartner vor Ort. Je früher der Kontakt, desto besser.
Welche Medikamente gibt es?
Es gibt Medikamente, die bestimmte Formen des Nystagmus dämpfen können; keines ist dafür zugelassen, und die Studien sind klein. Sie werden deshalb nur im Einzelfall und außerhalb der Zulassung (off-label) von Fachleuten eingesetzt, meist bei Erwachsenen mit erworbenem Nystagmus und starker Oszillopsie.
| Wirkstoff | Einsatz | Datenlage und Nebenwirkungen |
|---|---|---|
| Gabapentin, Memantin | Erworbener Pendelnystagmus (z. B. bei Multipler Sklerose); auch beim infantilen Nystagmus untersucht | Am besten untersuchte Mittel, aber nur kleine Studien mit 10 bis 50 Personen. Beim erworbenen Pendelnystagmus besserten sich Zittern und Funktionssehen. Beim infantilen Nystagmus besserten sich in einer placebokontrollierten Studie Augenbewegung und teilweise Sehschärfe; ob der Effekt gegenüber Placebo sicher ist, wird unterschiedlich bewertet. Nebenwirkungen: Gangunsicherheit, Müdigkeit. Bei Kindern nicht untersucht. |
| 4-Aminopyridin | Downbeat- und Upbeat-Nystagmus | Gilt in Fachübersichten als Mittel der ersten Wahl beim Downbeat-Nystagmus. Gutes Ansprechen weist teils auf eine FGF14-Veränderung hin. Mögliche Nebenwirkungen bis zu Krampfanfällen; enge ärztliche Kontrolle nötig. |
| Baclofen | Periodisch alternierender Nystagmus (Richtung wechselt alle ein bis zwei Minuten) | Wirksam bei dieser seltenen Form; bei anderen Formen gemischte oder fehlende Wirkung. |
| Clonazepam | Verschiedene erworbene Formen | Gemischte Ergebnisse; macht müde, Abhängigkeitsrisiko. |
Weitere Mittel wurden in Einzelberichten beschrieben, etwa Acetazolamid oder Cannabis. Daraus lässt sich keine Empfehlung ableiten. Mittel gegen Übelkeit lindern Begleitbeschwerden, beenden aber den Nystagmus nicht. Dosierungen legt ausschließlich die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt fest.
Wann hilft Botulinumtoxin?
Botulinumtoxin wird vor allem bei erworbenem Nystagmus mit sehr starker Oszillopsie erwogen, wenn andere Maßnahmen nicht helfen. Es wird in Augenmuskeln gespritzt und schwächt sie für etwa drei Monate; danach kann die Spritze wiederholt werden. Oft wird nur ein Auge behandelt und das andere abgedeckt. Nebenwirkungen sind ein vorübergehend hängendes Oberlid und Doppelbilder; manchmal wird das Bildwackeln sogar stärker.
In einzelnen Zentren, etwa in Mexiko, wird Botulinumtoxin schon bei Säuglingen mit infantilem Nystagmus eingesetzt. Diese Erfahrungen beruhen auf kleinen Fallserien. In Deutschland und Österreich ist das kein Standard.
Wann ist eine Operation sinnvoll?
Eine Augenmuskel-Operation ist vor allem sinnvoll, wenn eine ausgeprägte Kopfzwangshaltung besteht, die stört, ermüdet oder Nacken und Wirbelsäule belastet. Sie heilt den Nystagmus nicht. Sie verschiebt aber die Nullzone nach vorne, sodass Betroffene mit geradem Kopf in ihrer besten Blickrichtung sehen. Eine feste Gradzahl als Grenze gibt es nicht; entscheidend ist, wie stark die Haltung im Alltag stört.
Vor der Entscheidung wird die Kopfhaltung mehrfach gemessen, oft mit Videoaufzeichnung. Häufig wird mit Prismen getestet, wie sich eine Verschiebung der Nullzone auswirken würde. Eine allgemeine Altersgrenze gibt es nicht. Operiert wird meist im Kindergarten- oder Grundschulalter, wenn sich die Nullzone stabil messen lässt.
Anderson- und Kestenbaum-Operation
Beide Verfahren drehen die Ruhestellung der Augen, indem die äußeren Augenmuskeln beider Augen versetzt werden:
- Anderson-Operation: Nur die Muskeln, die in der Kopfhaltung angespannt sind, werden zurückverlagert (Rücklagerung). Der Eingriff ist weniger umfangreich.
- Kestenbaum-Operation: Zusätzlich werden die Gegenspieler verkürzt oder gefaltet. Dadurch ist eine stärkere Korrektur möglich.
Der Eingriff erfolgt in Vollnarkose. Die Muskeln werden über einen kleinen Schnitt in der Bindehaut freigelegt, versetzt und neu angenäht. Ein Augapfel wird dabei nicht eröffnet. Danach sind die Augen einige Tage gerötet und gereizt.
Wie gut wirkt die Operation?
Eine Studie der Universitäts-Augenklinik Gießen mit 52 operierten Kindern und Jugendlichen (mittleres Alter 6 bis 7 Jahre, Kopfdrehung vorher 30 bis 32 Grad) zeigt typische Ergebnisse:
- Die Kopfdrehung verringerte sich im Mittel um etwa zwei Drittel, auf im Median 10 Grad.
- Bei rund 80 % betrug die Restdrehung höchstens 15 Grad, bei gut der Hälfte höchstens 10 Grad.
- Anderson- und Kestenbaum-Operation wirkten gleich gut. Die Autoren empfehlen die Anderson-Operation als ersten Eingriff, weil sie weniger umfangreich ist.
- Die Sehschärfe stieg im Mittel um weniger als eine Zeile; bei Kindern bis 6 Jahre um etwa eine Zeile, bei älteren kaum.
- Eine zusätzliche Kopfneigung besserte sich durch den Eingriff nicht.
- Im Langzeitverlauf nahm die Restdrehung etwas zu; 3 von 47 Kindern wurden ein zweites Mal operiert.
Französische Fachautoren betonen, dass oft eine geringe Restschiefhaltung bleibt, und empfehlen eine großzügige Dosierung, um Rückfälle zu vermeiden. Risiken sind wie bei jeder Schieloperation Doppelbilder, ein neu auftretendes Schielen, eine etwas eingeschränkte Augenbeweglichkeit zur Seite sowie selten Infektionen.
Andere Operationen
- Künstliche Divergenz: Wenn das Zittern beim Nahsehen nachlässt, kann eine Operation die Augen leicht nach innen zwingen. Sie wirkt bei wenigen Betroffenen und reicht allein selten aus.
- Tenotomie: Die waagerechten Augenmuskeln werden abgelöst und an derselben Stelle wieder angenäht, um das Zittern selbst zu dämpfen. Die britische Gesundheitsbehörde NICE hält den Eingriff für sicher, die Wirksamkeit ist aber nicht belegt.
- Große Rücklagerung aller vier waagerechten Muskeln: bei fehlender Nullzone; das Zittern wird kleiner, eine deutliche Sehverbesserung ist nicht gezeigt.
Ein Cochrane-Review fand bis 2020 nur eine einzige kleine randomisierte Studie mit 10 Personen zu Operationen gegen das Zittern selbst; die Aussagekraft ist sehr gering. Weil diese Eingriffe nicht rückgängig zu machen sind, sollten sie gut überlegt werden.
Wie wird ein erworbener Nystagmus behandelt?
Ein erworbener Nystagmus wird über seine Ursache behandelt. Beispiele:
- Lagerungsschwindel: Lagerungsmanöver befreien das Innenohr oft schon nach wenigen Anwendungen; Rückfälle sind häufig.
- Schlaganfall: Akutbehandlung in einer Stroke Unit, später Reha. Der Nystagmus selbst lässt sich dann oft nur begrenzt beeinflussen.
- Multiple Sklerose: Behandlung der Grunderkrankung, bei Pendelnystagmus eventuell Gabapentin oder Memantin.
- Medikamente, Alkohol: Dosis anpassen oder absetzen, Beruhigungsmittel nicht abrupt, sondern ausschleichend. Nie eigenmächtig ein Epilepsiemittel absetzen.
- Vitamin-B1-Mangel: sofortige Gabe von Thiamin.
- Chiari-Fehlbildung, Tumor: neurochirurgische Behandlung; danach kann das Zittern verschwinden.
Wer bezahlt die Behandlung?
Untersuchungen, Operationen und medizinisch notwendige Sehhilfen übernimmt in Deutschland und Österreich in der Regel die Krankenkasse, teils mit Zuzahlung. Bei Brillen und Kontaktlinsen für Erwachsene gelten besondere Regeln, und Leistungen für vergrößernde Sehhilfen sind je nach Sehschärfe unterschiedlich. Medikamente außerhalb der Zulassung müssen oft vorab beantragt werden. Fragen Sie vor teuren Hilfsmitteln bei Ihrer Krankenkasse nach.
6 Verlauf und Prognose
In diesem Kapitel (5)
Wird der infantile Nystagmus mit dem Alter schlimmer?
Nein, der infantile Nystagmus schreitet in der Regel nicht fort und wird mit dem Alter nicht schlimmer. Viele Kinder sehen im Laufe der Entwicklung etwas besser, weil Gehirn und Sehsystem reifen und sie bessere Strategien entwickeln. Die Intensität des Zitterns kann im Kindesalter abnehmen. Im Erwachsenenalter bleibt das Zittern meist bestehen, die Beschwerden bessern sich oft leicht. Stress und Müdigkeit verstärken es weiterhin.
Wichtig für Eltern: Die Sehentwicklung ist mit etwa 8 bis 10 Jahren weitgehend abgeschlossen. Eine gute Brille, die Behandlung einer Schwachsichtigkeit und Förderung sollten deshalb früh beginnen.
Wie gut wird mein Kind sehen?
Wie gut ein Kind sehen wird, hängt vor allem von der Ursache des Nystagmus ab, weniger vom Zittern selbst.
| Form | Typische Sehschärfe und Verlauf |
|---|---|
| Idiopathischer infantiler Nystagmus (z. B. FRMD7) | Meist 0,5 oder besser, teils bis 1,0; stabil |
| Albinismus | Meist deutlich herabgesetzt, abhängig von der Entwicklung der Makula; stabil |
| Kongenitale stationäre Nachtblindheit | Herabgesetzt, nicht fortschreitend |
| Früh beginnende Netzhautdystrophien | Oft schwere Sehbehinderung, eingeschränktes Gesichtsfeld, Nachtblindheit; teils fortschreitend |
| Latenter Nystagmus bei frühkindlichem Schielen | Gutartig; beidäugig oft gutes Sehen |
| Spasmus nutans | Bildet sich meist innerhalb von ein bis zwei Jahren zurück; Sehschärfe kann leicht vermindert bleiben |
Das französische Fachbuch nennt beim sensorischen Nystagmus eine Sehschärfe selten über 0,2 bis 0,3, beim motorischen bis 1,0. Die OCT der Makula und ein Gentest helfen, die Prognose im Einzelfall genauer einzuschätzen.
Wie verläuft ein erworbener Nystagmus?
Der Verlauf eines erworbenen Nystagmus hängt von der Ursache ab. Ein Nystagmus durch Medikamente oder Alkohol bildet sich nach Absetzen meist zurück; nach langjährigem Gebrauch können Schäden bleiben. Formen aus dem Innenohr bessern sich meist, können aber wiederkehren. Bei einer stabilen Multiplen Sklerose bleibt der Nystagmus oft gleich, bei fortschreitender Erkrankung kann er zunehmen. Nach einem Schlaganfall bildet er sich teilweise zurück.
Welche Folgen und Komplikationen gibt es?
Die wichtigsten Folgen sind Sehbehinderung, Einschränkungen in Schule, Beruf und Verkehr sowie seelische Belastung. Eine dauerhafte, starke Kopfzwangshaltung kann zu Verspannungen und Fehlbelastungen von Nacken und Wirbelsäule führen. Begleiterkrankungen wie Schielen, Schwachsichtigkeit oder Netzhauterkrankungen können sich verändern. Auch der Brillenbedarf ändert sich im Wachstum. Regelmäßige Kontrollen sind deshalb wichtig.
Ein infantiler Nystagmus ist nur selten mit einer lebensbedrohlichen Krankheit verbunden. Einzelne Grunderkrankungen, etwa Syndrome mit Beteiligung von Nieren oder Gehör (Bardet-Biedl- oder Alström-Syndrom) oder der Blutgerinnung (Hermansky-Pudlak-Syndrom, eine Albinismus-Form), brauchen aber eine eigene Betreuung.
Darf man mit Nystagmus Auto fahren?
Ob jemand mit Nystagmus Auto fahren darf, hängt in erster Linie von der Sehschärfe, dem Gesichtsfeld und dem Fehlen von Doppelbildern ab, nicht vom Zittern allein. In Deutschland regelt die Fahrerlaubnis-Verordnung (FeV, Anlage 6) die Mindestanforderungen an das Sehen. Wer den Sehtest nicht besteht, braucht eine augenärztliche Untersuchung. In Österreich legt die Führerscheingesetz-Gesundheitsverordnung die Anforderungen fest; ob zusätzlich eine augenfachärztliche Stellungnahme nötig ist, entscheidet die Behörde im Einzelfall. Für Lkw und Bus gelten strengere Grenzen.
Viele Menschen mit idiopathischem infantilem Nystagmus erreichen die Werte für den Pkw-Führerschein, manche nur mit Auflagen. In Großbritannien muss Nystagmus allein nicht gemeldet werden, wenn die Sehanforderungen erfüllt sind. Bei einem neuen, erworbenen Nystagmus mit Bildwackeln oder Schwindel sollte man nicht fahren, bis Ursache und Verlauf geklärt sind. Verbindlich beurteilen das die Augenärztin oder der Augenarzt und die Führerscheinbehörde.
7 Vorbeugung
In diesem Kapitel (5)
Kann man Augenzittern vorbeugen?
Dem infantilen Nystagmus kann man nicht vorbeugen, weil er meist erblich oder durch angeborene Sehstörungen bedingt ist. Vorbeugen lässt sich nur einem Teil der Ursachen:
- In der Schwangerschaft: Schutz vor Toxoplasmose (kein rohes Fleisch, Hygiene bei Katzenstreu und Gartenarbeit), Hygiene gegen Zytomegalie (Händewaschen nach Kontakt mit Speichel und Windeln kleiner Kinder), Röteln-Impfung vor der Schwangerschaft.
- Beim erworbenen Nystagmus: Alkohol und Drogen meiden; Blutspiegel von Lithium und Epilepsiemitteln regelmäßig kontrollieren lassen; Risikofaktoren für Schlaganfall wie Bluthochdruck, Diabetes und Rauchen behandeln.
Was bringt eine genetische Beratung?
Eine genetische Beratung klärt, wie der Nystagmus vererbt wird und wie hoch das Wiederholungsrisiko für weitere Kinder ist. Beim X-chromosomalen Erbgang (FRMD7, okulärer Albinismus) betrifft das vor allem Söhne von Überträgerinnen. Die Beratung ist besonders sinnvoll, wenn eine Netzhautdystrophie, Albinismus oder ein Syndrom vermutet wird. Manchmal eröffnet ein Gentest auch Zugang zu Studien oder gezielten Behandlungen.
Was hilft im Alltag?
Im Alltag helfen vor allem Ruhe, gutes Licht und das Zulassen der eigenen Anpassungen. Bewährt haben sich:
- Kopfhaltung und kurzen Leseabstand erlauben; den Arbeitsplatz so einrichten, dass Bildschirm und Tafel in der Nullzone liegen.
- Gute, blendfreie Beleuchtung, Filtergläser oder Kappe mit Schirm bei Lichtscheu.
- Große Schrift, starke Kontraste, Vergrößerungsfunktionen am Bildschirm.
- Pausen und ausreichend Schlaf, weil Müdigkeit und Stress das Zittern verstärken.
- Brille oder Kontaktlinsen immer in aktueller Stärke tragen; regelmäßige Augenkontrollen.
Was sollten Kindergarten und Schule wissen?
Kindergarten und Schule sollten wissen, dass das Kind schlechter sieht, als es oft wirkt, und dass Kopfhaltung und kurzer Abstand keine Unart sind. Hilfreich sind ein Sitzplatz, von dem aus die Tafel in der Nullzone liegt, vergrößerte Arbeitsblätter, mehr Zeit bei Prüfungen und Lesepausen. Nervosität verstärkt das Zittern. Ein ruhiger Rahmen bei Sehtests und Prüfungen hilft deshalb. Mobile Beratungsdienste für sehbehinderte Kinder unterstützen Lehrkräfte und Eltern; die Angebote unterscheiden sich je nach Bundesland.
Wo gibt es Unterstützung?
Unterstützung gibt es bei Universitäts-Augenkliniken mit Sehbehinderten-Ambulanz, bei Frühförderstellen, Beratungsstellen für Blinde und Sehbehinderte sowie bei Selbsthilfegruppen. Bei einer deutlichen Sehbehinderung kann ein Schwerbehindertenausweis (Deutschland) oder ein Behindertenpass (Österreich) Nachteilsausgleiche im Alltag eröffnen. Psychologische Begleitung hilft, wenn das Augenzittern im sozialen Leben oder bei der Berufswahl belastet.
8 Wann sofort zum Arzt?
Sofort den Notruf wählen (Deutschland 112, Österreich 144 oder 112), wenn Augenzittern plötzlich auftritt zusammen mit:
- heftigem Drehschwindel, Übelkeit und Erbrechen, besonders wenn Sie nicht mehr sicher stehen oder gehen können,
- Doppelbildern, plötzlicher Sehverschlechterung oder Gesichtsfeldausfall,
- verwaschener Sprache, Schluckstörung, hängendem Mundwinkel,
- Lähmung, Taubheitsgefühl oder Ungeschicklichkeit an Arm oder Bein,
- plötzlichen, sehr starken Kopfschmerzen oder Benommenheit und Verwirrtheit,
- nach einem Kopfunfall.
Das können Zeichen eines Schlaganfalls im Hirnstamm oder Kleinhirn oder einer Blutung sein. Ein übersehener Kleinhirninfarkt ist gefährlich, weil das Kleinhirn anschwellen und auf den Hirnstamm drücken kann. Jede Minute zählt. Auch wenn die Beschwerden nach kurzer Zeit nachlassen, ist eine Abklärung nötig. Ein anfangs unauffälliges MRT schließt einen Schlaganfall in den ersten Stunden nicht sicher aus. Weitere Warnzeichen am Auge finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.
Noch am selben oder nächsten Tag ärztlich abklären lassen:
- Neues Augenzittern bei einem Baby oder Kind, das zusätzlich erbricht, Kopfschmerzen hat, ungewöhnlich schläfrig oder unruhig ist, schlechter läuft oder Entwicklungsschritte verliert: in die Kinder-Notaufnahme.
- Neues Augenzittern nach dem 6. Lebensmonat, senkrecht schlagendes oder nur an einem Auge sichtbares Zittern.
- Neues Augenzittern beim Erwachsenen mit Bildwackeln, auch ohne weitere Beschwerden.
- Augenzittern nach Beginn oder Dosiserhöhung eines Medikaments, etwa eines Epilepsiemittels oder Lithium, mit Gangunsicherheit oder Benommenheit (möglicher zu hoher Blutspiegel).
- Eine weiße oder gelblich aufleuchtende Pupille auf Fotos beim Kind, zusammen mit Schielen oder Augenzittern: Sie kann auf ein Retinoblastom oder einen angeborenen Grauen Star hinweisen.
Innerhalb weniger Tage bis Wochen zur Augenärztin oder zum Augenarzt:
- Augenzittern, das Eltern bei einem sonst gesunden Säugling in den ersten Lebensmonaten bemerken. Ein schneller Termin ist wichtig, damit Ursache, Brille und Förderung früh geklärt werden.
- Kopfschiefhaltung, Kopfwackeln, Lichtscheu oder schlechtes Fixieren beim Baby.
Routinemäßig: Bekannter, unveränderter infantiler Nystagmus zur regelmäßigen Kontrolle von Sehschärfe, Brille und Begleiterkrankungen, bei Kindern in Abständen, die die Augenärztin oder der Augenarzt festlegt. Verändert sich das Zittern plötzlich, kommen Schwindel oder Doppelbilder hinzu, ist eine frühere Vorstellung nötig.
9 Häufige Fragen
Ist Augenzittern gefährlich?
Das hängt von der Form ab. Kurzes Augenzittern beim Blick aus dem Zugfenster oder nach schnellem Drehen ist normal. Ein Nystagmus, der seit den ersten Lebensmonaten besteht, ist meist nicht lebensbedrohlich, geht aber mit schlechterem Sehen einher und sollte nach seiner Ursache abgeklärt werden. Plötzlich neu auftretendes Augenzittern mit Schwindel, Doppelbildern, Sprech- oder Gangstörung kann auf einen Schlaganfall hinweisen und ist ein Notfall.
Warum zittern die Augen meines Babys?
Am häufigsten steckt eine Augenursache dahinter, vor allem Albinismus oder eine erbliche Netzhauterkrankung. Manchmal findet sich keine Ursache (idiopathischer Nystagmus). Erkrankungen des Gehirns sind im ersten Lebensjahr selten. Lassen Sie das Kind innerhalb weniger Tage augenärztlich untersuchen; oft folgen ein Elektroretinogramm, eine OCT und ein Gentest. Bei Erbrechen, Schläfrigkeit, Kopfschmerz oder Entwicklungsrückschritten sofort in die Kinder-Notaufnahme.
Sieht mein Kind die Welt wackeln?
Meist nicht. Kinder mit angeborenem bzw. infantilem Nystagmus haben fast nie eine Oszillopsie, weil ihr Gehirn die Eigenbewegung der Augen von Anfang an ausblendet. Sie sehen die Welt stillstehend, aber unschärfer. Das Bildwackeln ist dagegen typisch für einen Nystagmus, der erst später im Leben entsteht.
Geht Augenzittern von selbst wieder weg?
Der infantile Nystagmus bleibt meist lebenslang, wird aber nicht schlimmer und bessert sich oft etwas. Der Spasmus nutans bildet sich meist innerhalb von ein bis zwei Jahren zurück. Ein erworbener Nystagmus kann verschwinden, wenn die Ursache behandelt wird, zum Beispiel nach Absetzen eines Medikaments oder bei einem Lagerungsschwindel.
Warum hält mein Kind den Kopf schief?
Wahrscheinlich nutzt es seine Nullzone: die Blickrichtung, in der das Zittern am geringsten ist und es am schärfsten sieht. Dafür dreht oder neigt es den Kopf oder hebt bzw. senkt das Kinn. Das ist eine sinnvolle Anpassung und sollte nicht abtrainiert werden. Ist die Haltung sehr ausgeprägt, kann eine Augenmuskel-Operation sie verringern.
Ist Nystagmus erblich?
Häufig ja. Der idiopathische infantile Nystagmus wird oft über das X-Chromosom vererbt (Gen FRMD7), deshalb sind meist Jungen betroffen. Auch viele Grunderkrankungen wie Albinismus und Netzhautdystrophien sind erblich. Eine genetische Beratung klärt das Risiko für weitere Kinder. Der erworbene Nystagmus ist meist nicht erblich, mit Ausnahme einiger Kleinhirnerkrankungen.
Hilft eine Brille oder Kontaktlinse gegen Augenzittern?
Sie heilt das Zittern nicht, ist aber die wichtigste Grundlage für gutes Sehen. Viele Menschen mit Nystagmus sind stark fehlsichtig. Ein scharfes Bild kann das Zittern sogar etwas beruhigen. Kontaktlinsen bewegen sich mit dem Auge und geben deshalb manchen ein gleichmäßigeres Bild als eine Brille. Getönte Gläser helfen bei Lichtscheu.
Was ist die Kestenbaum-Operation, und hilft sie gegen das Zittern?
Bei der Kestenbaum- und der etwas kleineren Anderson-Operation werden die äußeren Augenmuskeln beider Augen versetzt. Dadurch wandert die Nullzone in den Geradeausblick, und die Kopfzwangshaltung nimmt im Mittel um etwa zwei Drittel ab. Das Zittern selbst bleibt bestehen, die Sehschärfe steigt meist nur wenig. Die Operation ist sinnvoll, wenn die Kopfhaltung deutlich stört.
Gibt es Medikamente gegen Nystagmus?
Einige Medikamente können bestimmte Formen dämpfen, etwa Gabapentin oder Memantin beim erworbenen Pendelnystagmus und 4-Aminopyridin beim Downbeat-Nystagmus. Keines ist für Nystagmus zugelassen, die Studien sind klein, und Nebenwirkungen sind häufig. Eingesetzt werden sie vor allem bei Erwachsenen mit starkem Bildwackeln, nur durch erfahrene Fachleute. Für Kinder gibt es kaum Daten.
Warum wackeln meine Augen nach Alkohol oder einem neuen Medikament?
Alkohol, Beruhigungsmittel, Epilepsiemittel, Lithium und einige andere Wirkstoffe können die Blickhaltefunktion des Kleinhirns stören. Dann zittern die Augen vor allem beim Blick zur Seite, oft zusammen mit Unsicherheit beim Gehen. Das ist meist dosisabhängig und bildet sich zurück. Setzen Sie Medikamente nicht eigenmächtig ab, sondern sprechen Sie rasch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt; eventuell ist der Blutspiegel zu hoch.
Darf ich mit Augenzittern Auto fahren?
Entscheidend sind Sehschärfe, Gesichtsfeld und das Fehlen von Doppelbildern, nicht das Zittern allein. In Deutschland legt die Fahrerlaubnis-Verordnung die Mindestwerte fest; in Österreich gilt die Führerscheingesetz-Gesundheitsverordnung, und die Behörde kann eine augenfachärztliche Stellungnahme verlangen. Viele Menschen mit infantilem Nystagmus erreichen die Werte für den Pkw-Führerschein. Bei neuem Nystagmus mit Bildwackeln oder Schwindel bitte nicht fahren, bis die Ursache geklärt ist.
Wird Augenzittern bei Stress schlimmer?
Ja. Stress, Aufregung, Müdigkeit, Krankheit und angestrengtes Hinsehen verstärken das Zittern, und die Sehschärfe sinkt dann oft. In Ruhe, beim Nahsehen und in der Nullzone wird es schwächer, im Schlaf hört der infantile Nystagmus auf. Deshalb sehen Kinder beim aufregenden Sehtest oft schlechter als im Alltag.
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Quellen
Dieser Artikel wurde aus Fachquellen in 4 Sprachen recherchiert (Deutsch, Englisch, Französisch, Spanisch) und auf Deutsch zusammengefasst.
Alle 23 Quellen anzeigen
- Hoch dosierte Anderson- und Kestenbaum-Operation bei Nystagmus mit Kopfzwangshaltung (Gräf M, Hausmann A, Kowanz D, Lorenz B; Der Ophthalmologe 2020;117:1210–1217) – Universitäts-Augenklinik Gießen / Springer (DE)
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- Nystagmus – DocCheck Flexikon (DE)
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- Chapitre 8 – Torticolis d'origine oculaire (Rapport SFO 2013) – Société Française d'Ophtalmologie / EM-consulte (FR)
- Nystagmus (Tilikete C, EMC Neurologie) – EMC / EM-consulte (FR)
- Vertige – La Revue du Praticien (FR)
- L'aptitude médicale à la conduite – Conseil national de l'Ordre des médecins (FR)
- Nistagmo – Diccionario médico – Clínica Universidad de Navarra (ES)
- ¿Cuáles son los riesgos y beneficios de las distintas intervenciones quirúrgicas para el síndrome de nistagmo infantil? (CD013390) – Cochrane (ES)
- Nistagmo en niños: alternativas de tratamiento, primera parte (Moguel-Ancheita S; Rev Mex Pediatr 2012;79(5):240–243) – Revista Mexicana de Pediatría / Medigraphic (ES)
- Nistagmo en niños: alternativas de tratamiento, segunda parte (Moguel-Ancheita S; Rev Mex Pediatr 2012;79(6):287–290) – Revista Mexicana de Pediatría / Medigraphic (ES)
- Etiología del nistagmo congénito o infantil. Ruta diagnóstica (Lazcano-Gómez G et al.; Rev Mex Oftalmol 2010;84(1):49–54) – Revista Mexicana de Oftalmología / Medigraphic (ES)
Dieser Artikel ersetzt keine ärztliche Beratung. Wenn Sie Beschwerden haben, lassen Sie sich von einer Augenärztin oder einem Augenarzt untersuchen. Mehr zum Haftungsausschluss