Angeborener Grauer Star (Kongenitale und kindliche Katarakt)

Beim angeborenen Grauen Star, Fachbegriff kongenitale Katarakt, ist die Augenlinse eines Kindes trüb. Die Linse sitzt hinter der Pupille und bündelt das Licht auf die Netzhaut. Ist sie trüb, streut das Licht, und auf der Netzhaut entsteht kein scharfes Bild. Die Trübung kann ein Auge oder beide betreffen, ist schmerzlos und reicht von einem winzigen Punkt bis zur vollständig weißen Linse.

Fachleute sprechen von kongenitaler Katarakt, wenn die Trübung bei der Geburt besteht oder in den ersten Lebensmonaten auftritt, und allgemeiner von kindlicher Katarakt, wenn sie sich im Laufe der Kindheit entwickelt. Eine später entdeckte Trübung kann trotzdem angeboren sein: Gerade einseitige Formen fallen oft erst Jahre später auf.

Der Unterschied zum Grauen Star im Alter ist grundlegend. Ein Erwachsener hat bereits sehen gelernt; nach der Operation sieht er meist rasch wieder gut. Ein Säugling lernt das Sehen erst in den ersten Lebensmonaten. Bekommt sein Gehirn in dieser Zeit kein scharfes Bild, reift die Sehbahn nicht aus, und es entsteht eine Schwachsichtigkeit (Amblyopie), die sich später kaum mehr aufholen lässt.

Deshalb gilt: Eine dichte, sehrelevante Trübung wird früh operiert, meist in den ersten sechs bis zehn Lebenswochen. Kleine Trübungen, die das Sehen nicht stören, werden beobachtet. Die Operation ist aber nur der Anfang: Danach braucht das Kind über Jahre Kontaktlinse oder Brille, oft ein Pflaster auf dem gesunden Auge und regelmäßige Kontrollen, wegen des Glaukomrisikos lebenslang.

Der angeborene Graue Star ist selten. In Deutschland werden pro Jahr nur einige Hundert Säuglinge daran operiert, etwa tausendmal weniger als Erwachsene. Behandlung und Nachsorge gehören deshalb in ein spezialisiertes Zentrum mit Kinderaugenheilkunde, Orthoptik (Sehschule und Schielbehandlung) und Kontaktlinsenanpassung.

Woran erkennen Eltern einen angeborenen Grauen Star?

Das wichtigste Zeichen ist eine weiße oder graue Pupille (Leukokorie), die man mit bloßem Auge oder auf einem Blitzfoto sieht. Dazu kommen Hinweise, dass das Kind schlecht sieht: Es nimmt keinen Blickkontakt auf, folgt Gesichtern und Spielzeug nicht mit den Augen, schielt oder hat ein Augenzittern. Ein Säugling klagt nicht über schlechtes Sehen; alle Hinweise kommen aus Beobachtungen der Eltern oder aus Vorsorgeuntersuchungen.

Kein einzelnes Zeichen ist beweisend. Eine weiße Pupille kann auch andere, teils gefährliche Ursachen haben. Umgekehrt zeigen kleine oder einseitige Trübungen oft gar keine sichtbaren Zeichen. Deshalb ist der Rotreflex-Test bei den Vorsorgeuntersuchungen so wichtig.

Die weiße Pupille (Leukokorie)

Bei einer dichten Linsentrübung erscheint die Pupille milchig-weiß oder grau statt schwarz. Eltern bemerken das oft zuerst bei bestimmtem Licht, etwa wenn das Kind zur Seite schaut. Bei einer vollständigen Trübung ist die Leukokorie früh und deutlich sichtbar; bei Teiltrübungen sieht man sie mit bloßem Auge oft nicht.

Eine weiße Pupille ist nicht gleichbedeutend mit Grauem Star. Sie kann auch ein Zeichen für ein Retinoblastom sein, einen bösartigen Netzhauttumor bei Kleinkindern, oder für die Coats-Krankheit, eine Netzhautablösung oder eine Fehlbildung. Französische Fachquellen bezeichnen die Leukokorie deshalb als medizinischen Notfall, der ohne Verzug augenärztlich geklärt werden muss.

Was zeigt ein Blitzfoto?

Auf Fotos mit Blitz leuchten gesunde Pupillen meist rot auf, beide gleich hell. Das ist der Widerschein des gut durchbluteten Augenhintergrunds, derselbe Effekt wie bei roten Augen auf Partyfotos. Ist bei einem Kind eine Pupille rot und die andere weiß, gelblich, dunkel oder deutlich schwächer, kann eine Trübung im Auge dahinterstecken.

Ein solcher Seitenunterschied ist manchmal auch auf älteren Fotos zu erkennen. Das hilft Augenärztinnen und Augenärzten, den Beginn einzuschätzen. Ein einzelnes Foto mit ungleichen Reflexen ist allerdings noch kein Befund: Blickrichtung und Lichteinfall verfälschen das Bild. Wiederholt sich der Unterschied, sollte das Kind untersucht werden.

Das Kind schaut nicht richtig hin

Ein Kind mit dichter beidseitiger Trübung nimmt kaum Blickkontakt auf, lächelt Gesichter nicht an und folgt Gegenständen vor dem Gesicht nicht mit den Augen. Eltern beschreiben, dass ihr Baby „durch sie hindurchschaut“ oder auf Bewegungen vor dem Gesicht nicht reagiert. Manche Kinder erkennen die Mutter erst an der Stimme.

Als Orientierung gilt: Mit etwa vier Monaten sollte ein Säugling bewegten Dingen sicher mit den Augen folgen. Fehlt diese Blickfolge, ist eine augenärztliche Untersuchung nötig, gleich aus welchem Grund.

Augenzittern als Warnzeichen

Ein Augenzittern (Nystagmus) zeigt bei beidseitiger Trübung an, dass das Sehen schon früh und schwer gestört ist. Die Augen bewegen sich dabei rhythmisch hin und her und wirken unruhig oder „wackelig“. Mehr dazu im Artikel Augenzittern.

Bei angeborener Katarakt beginnt das Augenzittern typischerweise mit etwa zwei bis drei Monaten. Es entsteht, weil das Auge in den ersten Lebenswochen keinen festen Punkt scharf fixieren konnte. Ein Nystagmus verschlechtert die Aussicht auf gutes Sehen und kann auch nach der Operation bleiben. Fachleute sehen ihn deshalb als Grund, rasch zu operieren.

Schielen bei Linsentrübung

Ein neu aufgetretenes Schielen kann bedeuten, dass ein Auge wegen einer Trübung schlechter sieht. Das schlechter sehende Auge weicht ab, meist nach innen, manchmal nach außen. Schielen ist bei einseitiger Katarakt viel häufiger als bei beidseitiger.

Bei einer bekannten kleinen Trübung ist neues Schielen ein wichtiger Hinweis, dass die Trübung inzwischen das Sehen stört und das beidäugige Sehen leidet. Das Ausmaß des Schielens hängt nicht davon ab, wie dicht die Trübung ist. Allgemein gilt jedes dauernde oder zeitweise Schielen nach dem vierten Lebensmonat als abklärungsbedürftig.

Lichtempfindlichkeit

Manche Kinder kneifen bei hellem Licht die Augen zu, drehen sich weg oder blinzeln viel. Die trübe Linse streut das Licht und blendet. Lichtscheu kann aber auch auf einen erhöhten Augendruck hindeuten. Kommen Tränenfluss, häufiges Blinzeln und große oder trübe Hornhäute hinzu, muss an einen angeborenen Grünen Star gedacht werden.

Warum fällt ein einseitiger Grauer Star so oft spät auf?

Bei einer einseitigen Trübung gleicht das gesunde Auge den Ausfall im Alltag vollständig aus. Das Kind verhält sich normal, greift sicher und schaut Gesichter an. Das Gehirn blendet das unscharfe Bild des trüben Auges einfach aus.

Gerade diese Form ist für die Sehentwicklung besonders gefährlich: Das gesunde Auge „gewinnt“ den Wettstreit um die Verbindungen im Gehirn, das trübe Auge wird schwachsichtig. Oft wird die einseitige Katarakt deshalb nur zufällig bei einer Vorsorge entdeckt, durch ein Schielen oder erst beim Sehtest vor der Schule, wenn die Schwachsichtigkeit bereits eingetreten ist.

Kleine Tests, die Augenärzte beim Säugling nutzen

Ob ein Säugling auf einem Auge schlecht sieht, zeigt sich oft beim Abdecken. Deckt man das gute Auge ab, wehrt sich das Kind heftig, weint oder schiebt die Hand weg, weil es plötzlich kaum etwas sieht. Deckt man das schwache Auge ab, bleibt es ruhig. Manche Kinder drehen außerdem den Kopf deutlich, um mit dem guten Auge zu schauen.

Eltern können solche Beobachtungen bei der Untersuchung schildern. Selbst testen sollten sie ihr Kind nicht, um daraus Schlüsse zu ziehen; das Urteil gehört in die Hand von Fachleuten.

Anzeichen bei Kleinkindern und Schulkindern

Ältere Kinder sehen verschwommen, trüb oder verzerrt und haben Mühe bei schwachem Licht oder beim Lesen. Manche sehen Lichthöfe um Lampen, stoßen an Gegenstände oder wirken ungeschickt. Bei beidseitig fortschreitender Trübung fällt auf, dass sich das Kind zu Hause schlechter zurechtfindet als früher.

Weitere Hinweise sind:

• Das Kind setzt sich sehr nah vor den Fernseher oder hält Bücher dicht vor die Augen.
• Es erkennt die Schrift an der Tafel nicht oder fällt in der Schule zurück.
• Es kneift die Augen zusammen oder meidet helles Licht.
• Die Sehschärfe bei Vorsorge oder Schuleingangsuntersuchung ist auf einem Auge deutlich schlechter.

Eine schlechtere Sehleistung kann die Entwicklung, das Lernen und den Alltag beeinflussen. Kinder beschweren sich selten; sie halten ihr Sehen für normal.

Trübungen ohne Beschwerden

Nicht jede Linsentrübung stört das Sehen. Kleine punktförmige Trübungen, ein kleiner vorderer Polstar (ein weißer Punkt auf der Vorderseite der Linse) oder feine bläuliche Pünktchen (Cerulea-Katarakt) machen oft keine Beschwerden. Sie werden zufällig bei einer Untersuchung entdeckt.

Solche Trübungen können lange stabil bleiben. Einige nehmen aber mit den Jahren zu, besonders die lamelläre Katarakt (eine schalenförmige Trübung um den klaren Linsenkern). Auch ein kleiner Polstar kann zu Fehlsichtigkeit und Schwachsichtigkeit führen. Deshalb brauchen auch harmlos wirkende Trübungen regelmäßige Kontrollen.

Wann stört eine Trübung das Sehen?

Sehrelevant ist eine Trübung vor allem dann, wenn sie zentral in der Sehachse liegt und größer als etwa drei Millimeter ist. Weitere Zeichen sind eine einseitige Trübung mit Schielen und eine beidseitige mit Augenzittern. Trübungen im hinteren Teil der Linse stören stärker als gleich große vorne, weil das Licht dort gebündelt durchtritt.

Beim Säugling lässt sich das nicht mit einer Sehtafel prüfen. Fachleute beurteilen, wie gut sie mit dem Augenspiegel durch die Linse auf den Augenhintergrund sehen. Ist der Einblick deutlich getrübt, sieht auch das Kind schlecht. Ergänzend messen spezielle Tests, etwa Bilderkarten mit Streifenmustern oder eine Hirnstrommessung der Sehbahn (visuell evozierte Potenziale), die Sehleistung.

Begleitzeichen an anderen Organen

Ist die Linsentrübung Teil einer Allgemeinerkrankung, fallen oft auch andere Zeichen auf. Bei einer Galaktosämie (einer angeborenen Stoffwechselstörung, bei der Milchzucker nicht abgebaut wird) haben Säuglinge in den ersten Lebenswochen Trinkschwäche, Erbrechen oder Verdauungsprobleme. Bei einer Rötelninfektion in der Schwangerschaft können Herzfehler, Hörstörungen und ein zu kleines Auge hinzukommen.

Auch eine Entwicklungsverzögerung, Auffälligkeiten an Nieren oder Muskeln oder ein bekanntes Syndrom wie das Down-Syndrom geben Hinweise. Deshalb gehört zur Abklärung immer auch die Kinderärztin oder der Kinderarzt.

Was Angehörige im Alltag bemerken

Oft sind es Großeltern, Geschwister oder Erzieherinnen, denen etwas auffällt: ein seltsamer Glanz in einem Auge, ein Kind, das beim Spielen nicht zu den anderen schaut, oder ein Auge, das auf Fotos immer anders aussieht. Solche Hinweise sollten Eltern ernst nehmen und bei der nächsten Gelegenheit ansprechen, bei einer weißen Pupille sofort.

Wichtig ist auch: Eine Linsentrübung kann sich erst nach der Geburt entwickeln. Eine unauffällige Untersuchung in den ersten Lebenstagen schließt eine spätere Trübung nicht aus.

Warum wird die Linse trüb?

Die Linse ist klar, weil ihre Fasern und Eiweiße (Kristalline) sehr regelmäßig angeordnet sind. Stört eine Genveränderung, eine Infektion oder eine Stoffwechselkrankheit diesen Aufbau vor oder kurz nach der Geburt, trübt die Linse ein. Bei vielen Kindern lässt sich trotz gründlicher Suche keine Ursache finden; Fachleute sprechen dann von einer idiopathischen Katarakt.

Wie häufig die einzelnen Ursachen sind, schwankt je nach Studie stark. Grob gilt: Etwa ein Drittel bis gut die Hälfte der Fälle bleibt ungeklärt, ein großer Teil der beidseitigen Fälle ist erblich, der Rest geht auf Syndrome, Stoffwechsel, Infektionen oder Augenfehlbildungen zurück.

Einseitig oder beidseitig: ein wichtiger Unterschied

Beidseitige und einseitige Katarakte haben meist verschiedene Ursachen. Beidseitige Formen sind häufig erblich oder Teil einer Allgemeinerkrankung. In einer französischen Auswertung waren 56 Prozent der beidseitigen, aber nur 6 Prozent der einseitigen Fälle genetisch bedingt.

Einseitige Katarakten treten meist isoliert auf und haben oft eine örtliche Ursache am Auge. Häufig sind es Reste fetaler Blutgefäße im Auge (persistierende fetale Gefäße, PFV), oft zusammen mit einem etwas zu kleinen Auge. Deshalb wird bei einseitiger Trübung seltener nach Allgemeinerkrankungen gesucht als bei beidseitiger.

Erbliche Formen

Ein erblicher Grauer Star betrifft meist beide Augen und wird überwiegend autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet: Ein betroffener Elternteil gibt die Anlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an jedes Kind weiter. Seltener ist der Erbgang rezessiv oder an das X-Chromosom gebunden.

Inzwischen sind Veränderungen in über 100 Genen bekannt, meist in Genen für die Linseneiweiße. Innerhalb einer Familie kann die Trübung unterschiedlich stark ausgeprägt sein und zu verschiedenen Zeitpunkten auftreten. Ein Teil der Fälle beruht auf einer Neumutation; dann sind die Eltern selbst nicht betroffen.

Weil Eltern und Geschwister oft unbemerkte, kleine Trübungen haben, werden sie bei Verdacht mituntersucht. Eine Genuntersuchung aus einer Blutprobe findet bei beidseitiger Katarakt in einem großen Teil der Fälle die Ursache. In Deutschland ist sie eine Leistung der gesetzlichen Krankenkassen.

Infektionen in der Schwangerschaft

Erkrankt die Mutter in der Schwangerschaft an bestimmten Infektionen, kann das Virus die Linse des Ungeborenen schädigen. Der klassische Auslöser sind die Röteln. Weitere mögliche Erreger sind Zytomegalie-Viren, Herpes simplex, Windpocken und Syphilis; ob Toxoplasmose eine Katarakt verursacht, ist umstritten.

Röteln waren früher die häufigste infektiöse Ursache. Dank der Impfung sind sie in Mitteleuropa heute selten geworden, und Infektionen insgesamt sind deutlich seltener als erbliche Ursachen. Nach einer Rötelninfektion ist die Trübung meist beidseitig, oft mit einem zu kleinen Auge und Veränderungen der Netzhaut. Das Auge neigt dann zu stärkeren Entzündungen, was die Operation erschwert.

Stoffwechselkrankheiten

Die bekannteste Stoffwechselursache ist die Galaktosämie. Dabei kann der Körper Galaktose, einen Bestandteil des Milchzuckers, nicht abbauen. In der Linse entsteht daraus ein Stoff, der Wasser anzieht; es bildet sich eine typische tröpfchenförmige Trübung, die „Öltropfen-Katarakt“.

Diese Trübung kann sich schon in den ersten Lebenstagen und -wochen entwickeln, auch wenn die Linse bei der Geburt noch klar war. Im Frühstadium bildet sie sich unter einer milchzuckerfreien Ernährung oft zurück; eine Operation ist dann meist nicht nötig. In Deutschland wird die Galaktosämie im Neugeborenen-Screening erfasst, deshalb sieht man die Öltropfen-Katarakt dort heute kaum noch.

Seltener stecken andere Stoffwechselstörungen dahinter, etwa ein Unterzucker oder Kalziummangel beim Neugeborenen, Morbus Fabry, Morbus Wilson, Mukopolysaccharidosen oder ein Diabetes.

Syndrome und Chromosomenveränderungen

Eine Linsentrübung kann Teil eines Syndroms sein, das mehrere Organe betrifft. Am häufigsten ist das Down-Syndrom (Trisomie 21); dazu kommen Trisomie 13 und 18, das Turner-Syndrom und zahlreiche seltene Syndrome wie das Lowe-, Alport-, Stickler- oder Marfan-Syndrom, die myotone Dystrophie oder die Neurofibromatose Typ 2.

Beim Lowe-Syndrom, das fast nur Jungen betrifft, haben praktisch alle Kinder eine Katarakt, ein Teil zusätzlich ein angeborenes Glaukom. Beim seltenen Sengers-Syndrom ist die Katarakt mit einer Herzmuskelerkrankung verbunden. Französische Fachleute empfehlen deshalb bei beidseitiger Katarakt vor der Narkose einen Herzultraschall.

Fehlbildungen und andere Erkrankungen des Auges

Manche Kinder haben neben der Trübung weitere Fehlbildungen am Auge. Am wichtigsten sind die persistierenden fetalen Gefäße (PFV, früher PHPV): Blutgefäße, die das Auge vor der Geburt versorgen, bilden sich nicht vollständig zurück und hinterlassen Gewebe hinter der Linse. Je nach Studie liegt dieser Befund bei etwa einem Fünftel bis knapp der Hälfte der einseitigen Fälle vor.

Weitere Begleiterkrankungen sind ein zu kleines Auge (Mikrophthalmus), eine fehlende Regenbogenhaut (Aniridie), eine Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis), etwa bei kindlichem Rheuma, und die Frühgeborenen-Retinopathie. Auch Formfehler der Linse ohne Trübung gehören in diese Gruppe, etwa eine verschobene Augenlinse beim Marfan-Syndrom.

Grauer Star, der erst im Kindesalter entsteht

Nicht jede kindliche Katarakt ist angeboren. Die häufigste erworbene Ursache sind Verletzungen, zum Beispiel durch Stöcke, Spielzeug, Bälle oder Feuerwerk; Jungen sind häufiger betroffen. Je nach Studie geht ein beträchtlicher Teil der kindlichen Katarakte auf Verletzungen zurück.

Weitere Auslöser sind eine längere Behandlung mit Kortison, eine Bestrahlung des Kopfes, chronische Entzündungen im Auge, Augenoperationen wie eine Glaskörperoperation, Laserbehandlungen bei Frühgeborenen-Retinopathie und Stromunfälle. Kinder nach einer Schädelbestrahlung sollten deshalb jährlich augenärztlich kontrolliert werden.

Formen der Trübung

Fachleute unterscheiden die Katarakt nach Lage und Aussehen der Trübung, weil das Rückschlüsse auf Ursache, Verlauf und Behandlung erlaubt. Die wichtigsten Formen sind:

• Totale Katarakt: Die ganze Linse ist grau-weiß getrübt; die Pupille sieht weiß aus.
• Kernkatarakt (nukleär): Trübung im Zentrum der Linse; eine der häufigsten angeborenen Formen, oft beidseitig.
• Lamelläre (zonuläre) Katarakt: Schalenförmige Trübung um einen klaren Kern; häufig erblich, anfangs oft wenig störend, nimmt aber mit der Zeit oft zu.
• Vorderer Polstar: Kleiner weißer Punkt vorne auf der Linse; nimmt selten zu, braucht meist keine Operation, aber Kontrollen wegen Fehlsichtigkeit.
• Hinterer Polstar und hintere Trübungen: Stören das Sehen besonders, weil das Licht dort gebündelt durch die Linse tritt; oft mit Resten fetaler Gefäße.
• Punktförmige und bläuliche Trübungen: Meist ohne Einfluss auf das Sehen.
• Öltropfen-Katarakt: Typisch für die Galaktosämie.

Gibt es Risikofaktoren?

Das Risiko ist erhöht, wenn ein Elternteil oder ein Geschwisterkind in der Kindheit einen Grauen Star hatte. Weitere Risikofaktoren sind Infektionen in der Schwangerschaft, eine Frühgeburt, ein niedriges Geburtsgewicht, bekannte Syndrome und Stoffwechselkrankheiten. Bei diesen Kindern ist eine frühe augenärztliche Untersuchung besonders wichtig.

Für Eltern ist eines wichtig zu wissen: In den allermeisten Fällen hätten sie die Katarakt nicht verhindern können. Die häufigsten Ursachen sind erblich oder bleiben unklar.

Wie wird ein angeborener Grauer Star entdeckt?

Meist wird er bei einer Vorsorgeuntersuchung mit dem Rotreflex-Test entdeckt oder weil Eltern eine weiße Pupille, Schielen oder Augenzittern bemerken. Bei Verdacht folgt eine gründliche Untersuchung in einer Augenklinik oder bei einer Kinderaugenärztin oder einem Kinderaugenarzt. Je früher die Diagnose, desto besser lässt sich das Zeitfenster für die Behandlung nutzen.

Wie viel die Früherkennung bringt, zeigt ein Vergleich aus Skandinavien: In Schweden, wo der Rotreflex-Test vorgeschrieben ist, war die Hälfte der Katarakte nach zehn Lebenstagen erkannt, in Dänemark mit bloßer Inspektion erst nach rund 80 Tagen. Dennoch findet auch der Test nicht alle Fälle; eine britische Studie zeigte, dass weniger als die Hälfte bei den Neugeborenen-Untersuchungen entdeckt wurde.

Was ist der Rotreflex- oder Brückner-Test?

Beim Brückner-Test leuchtet die Ärztin oder der Arzt in einem abgedunkelten Raum mit einem Augenspiegel gleichzeitig in beide Augen des Kindes und vergleicht den roten Widerschein der Pupillen. Der Test ist schmerzlos und dauert weniger als eine Minute. Er eignet sich auch, um Schielen und ungleiche Fehlsichtigkeit zu erkennen.

Das Ergebnis wird so gedeutet:

• Beide Pupillen leuchten gleich rot: unauffällig.
• Dunkle Flecken oder Schatten im roten Reflex: Hinweis auf eine Linsentrübung, etwa ein zentraler Punkt bei einem hinteren Polstar.
• Weißliches Aufleuchten: dringender Handlungsbedarf, zum Beispiel wegen Retinoblastom, Netzhautablösung, Kolobom oder Coats-Krankheit.
• Ein Auge leuchtet heller als das andere: Hinweis auf Schielen oder ungleiche Fehlsichtigkeit.

Bei Kindern mit dunkler Hautfarbe ist der Reflex oft schwächer, und bei hoher Weitsichtigkeit kann er auffällig wirken, ohne dass eine Trübung vorliegt. Geschwollene Lider oder ein unruhiges Baby erschweren die Prüfung in den ersten Tagen.

Früherkennung in Deutschland

In Deutschland sind die Augen fester Bestandteil der U-Untersuchungen nach der Kinder-Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses. Schon bei den ersten Untersuchungen nach der Geburt schaut die Kinderärztin oder der Kinderarzt auf die Augen. Bei der U3 (4. bis 5. Lebenswoche) und der U4 (3. bis 4. Lebensmonat) ist eine Durchleuchtung auf klare Augenmedien vorgesehen.

Der Brückner-Test ist für die U5 bis U7 (6. bis 7., 10. bis 12. und 21. bis 24. Lebensmonat) ausdrücklich festgelegt; eine Sehschärfenprüfung kommt ab der U7a im dritten Lebensjahr hinzu. Die U-Untersuchungen sind Leistungen der Krankenkassen. Eltern sollten keine davon auslassen und Auffälligkeiten aktiv ansprechen.

Früherkennung in Österreich: der Eltern-Kind-Pass

In Österreich sind die Augen Teil der Untersuchungen im Eltern-Kind-Pass. Bei der ersten Kindesuntersuchung nach der Geburt werden das äußere Auge und die Klarheit der Augenmedien mit dem Augenspiegel geprüft. Bei der zweiten Untersuchung in der 4. bis 7. Lebenswoche ist der Brückner-Test auf sehrelevante Trübungen vorgesehen, dazu ein Test auf Schielen und die Prüfung, ob das Kind einen Lichtreiz fixiert.

Bei der dritten Untersuchung (3. bis 5. Monat) werden Pupillenreaktion und Augenmedien geprüft; Eltern werden gefragt, ob das Kind Gegenständen mit dem Blick folgt. Mit 10 bis 14 Monaten folgt eine Augenuntersuchung mit Brückner-Test, die auch Kinderärzte oder Allgemeinmediziner machen können, und zwischen dem 22. und 36. Lebensmonat eine Untersuchung bei der Augenärztin oder beim Augenarzt. Das Untersuchungsprogramm wurde 2026 neu gestaltet; Einzelheiten können sich ändern, maßgeblich sind die Termine im aktuellen Eltern-Kind-Pass.

Was passiert in der Augenklinik?

In der Augenklinik wird zuerst geklärt, ob wirklich die Linse trüb ist, wie dicht die Trübung ist und ob sie das Sehen stört. Dazu werden die Pupillen mit Tropfen erweitert. Neugeborene lassen sich oft wach untersuchen, eng in eine Decke gewickelt und mit einer Handspaltlampe oder unter dem Mikroskop.

Die Untersuchung umfasst typischerweise:

• Vorgeschichte: Verlauf der Schwangerschaft, Infektionen, Frühgeburt, Katarakte oder Augenkrankheiten in der Familie, Blutsverwandtschaft der Eltern.
• Rotreflex und Spaltlampe: Lage, Form und Dichte der Trübung, Fehlbildungen an Hornhaut und Regenbogenhaut.
• Augenhintergrund: Netzhaut und Sehnerv, soweit sichtbar.
• Messung der Fehlsichtigkeit mit Tropfen, die die Naheinstellung lähmen (Skiaskopie). Dabei zeigt sich auch, wie stark die Trübung das Bild verschlechtert.
• Sehfunktion: Fixieren und Folgen, Reaktion auf Abdecken, Bilderkarten mit Streifenmustern (Preferential Looking) oder Hirnstrommessung der Sehbahn.

Warum ein Ultraschall nötig sein kann

Ist die Linse so dicht, dass man den Augenhintergrund nicht sieht, ist ein Ultraschall des Auges Pflicht. Er zeigt, ob hinter der Linse ein Tumor, eine Netzhautablösung oder Reste fetaler Gefäße liegen. Vor allem ein Retinoblastom muss sicher ausgeschlossen werden, bevor die Linse operiert wird.

Untersuchung in Narkose

Viele Messungen gelingen bei kleinen Kindern nur in einer kurzen Narkose. Meist wird sie mit der Operation verbunden. Gemessen werden dann die Länge des Auges, die Hornhautkrümmung und der Hornhautdurchmesser (Biometrie), der Augeninnendruck und bei Verdacht der Kammerwinkel. Diese Werte braucht man auch, um eine Kontaktlinse oder Kunstlinse zu berechnen und ein Glaukom früh zu erkennen.

Die Diagnostik darf die Behandlung nicht verzögern. Bei dichter Trübung im Säuglingsalter läuft die Abklärung deshalb zügig, oft innerhalb weniger Tage.

Suche nach der Ursache

Bei beidseitiger Katarakt wird nach einer Ursache gesucht, die das Kind über das Auge hinaus betrifft. Dazu gehören eine kinderärztliche Untersuchung, Blut- und Urinuntersuchungen auf Stoffwechselstörungen wie Galaktosämie, Kalzium und Zucker, ein Bluttest auf Infektionen der Schwangerschaft und bei Bedarf eine Genuntersuchung.

Bei einseitiger Katarakt bei einem sonst gesunden Kind ist ein großes Laborprogramm meist nicht nötig, weil die Ursache fast immer im Auge selbst liegt. Bei erblichem Verdacht werden Eltern und Geschwister augenärztlich untersucht; eine humangenetische Beratung kann helfen, das Risiko für weitere Kinder einzuschätzen.

Welche Erkrankungen sehen ähnlich aus?

Eine weiße Pupille hat mehrere mögliche Ursachen, die sich in Dringlichkeit und Behandlung stark unterscheiden. Die Augenärztin oder der Augenarzt grenzt die Katarakt deshalb von diesen Erkrankungen ab:

• Retinoblastom: bösartiger Netzhauttumor, meist vor dem fünften Lebensjahr
• Coats-Krankheit: krankhafte Gefäße mit Ablagerungen unter der Netzhaut
• Persistierende fetale Gefäße hinter der Linse
• Netzhautablösung und Frühgeborenen-Retinopathie
• Kolobom: Spaltbildung von Aderhaut, Netzhaut oder Sehnervenkopf
• Entzündungen oder Infektionen der Netzhaut

Eine große, trübe Hornhaut mit Lichtscheu und Tränen spricht dagegen eher für ein angeborenes Glaukom, das ebenfalls rasch operiert werden muss.

Muss jeder angeborene Graue Star operiert werden?

Nein. Operiert wird, wenn die Trübung das Sehen relevant stört, also wenn der Einblick auf den Augenhintergrund deutlich getrübt ist oder das Kind Zeichen einer Sehstörung zeigt. Kleine, randständige oder punktförmige Trübungen werden beobachtet und gegebenenfalls mit Brille und Abkleben behandelt.

Die Operation hat auch Nachteile: Das Kind verliert die Fähigkeit, auf die Nähe scharf zu stellen, braucht danach dauerhaft eine optische Korrektur und hat ein Risiko für Folgeprobleme wie Glaukom. Abwarten bei leichten Trübungen hat Vorteile: Das Auge wächst, und eine Kunstlinse lässt sich später genauer berechnen. Nimmt die Trübung zu oder bessert sich das Sehen mit Brille und Abkleben nicht, wird operiert.

Warum ist der Zeitpunkt so wichtig?

Das Sehen reift in den ersten Lebensmonaten in einer empfindlichen Phase. Bekommt die Netzhaut in dieser Zeit kein scharfes Bild, bleiben die Verbindungen im Gehirn unterentwickelt, und es entsteht eine tiefe Schwachsichtigkeit. Bei einseitiger Trübung ist dieses Zeitfenster noch enger, weil das gesunde Auge zusätzlich in Konkurrenz tritt.

Gleichzeitig erhöht eine Operation in den ersten Lebenswochen das Risiko für ein späteres Glaukom. In der großen amerikanischen Infant Aphakia Treatment Study (IATS) halbierte eine Verschiebung von der vierten in die achte Lebenswoche das Glaukomrisiko. Der richtige Zeitpunkt ist deshalb ein Abwägen zwischen Schwachsichtigkeit und Glaukom.

Wann wird operiert?

Eine dichte, sehrelevante Katarakt wird nach heutigen Expertenempfehlungen bei einseitigem Befund bis etwa zur sechsten Lebenswoche operiert, bei beidseitigem bis etwa zur achten bis zehnten Lebenswoche, möglichst aber nicht im ersten Lebensmonat. Eine verbindliche deutsche oder österreichische Leitlinie zum Zeitpunkt gibt es nicht; die Angaben stammen aus Studien und der Erfahrung spezialisierter Zentren.

Die Empfehlungen unterscheiden sich im Detail:

Studien stützen diese Fenster. Bei einseitiger Katarakt wurden gute Ergebnisse vor allem bei Operation in den ersten sechs Wochen erreicht. Bei beidseitiger Katarakt verlor das Kind in einer Studie in den ersten 14 Wochen pro drei Wochen Verzögerung etwa eine Sehzeile; nach der zehnten Woche traten häufiger Augenzittern und schlechte Sehschärfe auf. Bei einem Augenzittern wird möglichst rasch operiert.

Ein Freiburger Experte betont: Entscheidend ist nicht der Operationstag, sondern der Tag, an dem die passende Kontaktlinse sitzt und die Netzhaut ein scharfes Bild bekommt. Bei Frühgeborenen wird das Narkoserisiko berücksichtigt; französische Fachleute warten, wenn möglich, bis das Kind ein korrigiertes Alter von 44 Wochen erreicht hat (vom Beginn der Schwangerschaft an gerechnet, also etwa vier Wochen nach dem errechneten Geburtstermin).

Werden bei beidseitigem Befund beide Augen auf einmal operiert?

Das hängt vom Zentrum ab. In Deutschland werden beide Augen zunehmend in einer Narkose operiert, mit getrennten Instrumenten für jedes Auge; das spart eine Narkose und gibt beiden Augen gleichzeitig ein klares Bild. Andere Zentren operieren nacheinander. Dann sollten zwischen beiden Eingriffen höchstens etwa eine Woche liegen, damit kein Auge benachteiligt wird.

Wie läuft die Operation ab?

Die Operation erfolgt immer in Vollnarkose und dauert etwa eine Stunde pro Auge. Über sehr kleine Schnitte am Rand der Hornhaut oder der Lederhaut wird die weiche kindliche Linse abgesaugt; Ultraschall zum Zertrümmern, wie bei Erwachsenen, ist meist nicht nötig. Säuglinge bleiben in der Regel stationär in der Kinderklinik, ältere Kinder können manchmal am selben Tag nach Hause.

Bei Kindern wird zusätzlich die Mitte der hinteren Linsenkapsel geöffnet und der vordere Teil des Glaskörpers entfernt (vordere Vitrektomie). Ohne diesen Schritt trübt sich die Kapsel bei kleinen Kindern fast immer wieder ein. Der äußere Rand der Kapsel bleibt stehen, damit später eine Kunstlinse eingesetzt werden kann. Die Schnitte werden mit sehr feinen Fäden genäht, weil kleine Kinder sich die Augen reiben.

Wie wird die fehlende Linse ersetzt?

Ohne Linse ist das Auge stark weitsichtig; ein Säuglingsauge braucht etwa 30 bis 35 Dioptrien Ersatz. Dafür gibt es drei Wege: eine Kontaktlinse, eine Brille oder eine Kunstlinse im Auge (Intraokularlinse, IOL). Die Fähigkeit, auf die Nähe scharf zu stellen, geht in jedem Fall verloren.

Kontaktlinse beim Säugling

Die Kontaktlinse ist für Säuglinge die übliche Lösung. Meist werden formstabile, hoch sauerstoffdurchlässige Linsen verwendet; weiche Linsen gelten wegen des Infektionsrisikos eher als zweite Wahl. Die erste Linse wird oft schon zwei bis drei Tage nach der Operation angepasst.

Die Eltern lernen, die Linse mit einem kleinen Sauger einzusetzen und herauszunehmen, oft während das Kind schläft. Das gelingt nach einer Eingewöhnung meist gut. Weil das Auge im ersten Jahr schnell wächst und Linsen verloren gehen, braucht ein Kind im ersten Lebensjahr etwa sieben Linsen pro Auge.

In Deutschland haben Kinder und Jugendliche bis 18 Jahre Anspruch auf medizinisch notwendige Sehhilfen. Kontaktlinsen bei fehlender Linse sind eine anerkannte Ausnahme, die die gesetzliche Krankenkasse übernimmt; ein Kostenvoranschlag ist nötig. Für Österreich empfiehlt sich eine Anfrage bei der zuständigen Krankenkasse.

Kunstlinse oder Kontaktlinse: was zeigen Studien?

In der IATS-Studie erhielten 114 Säuglinge mit einseitiger Katarakt im Alter von einem bis sechs Monaten zufällig entweder eine Kunstlinse oder eine Kontaktlinse. Nach viereinhalb Jahren und auch nach zehn Jahren sahen beide Gruppen im Mittel gleich gut. Kinder mit Kunstlinse hatten aber deutlich mehr Komplikationen und Folgeoperationen: Im ersten Jahr brauchten etwa 63 Prozent einen weiteren Eingriff, in der Kontaktlinsengruppe 12 Prozent.

Die Studienleiter empfehlen daher für Säuglinge unter sieben Monaten mit einseitiger Katarakt die Kontaktlinse, sofern die Familie die Pflege leisten kann. Für beidseitige Katarakte bei Kindern bis zwei Jahren fand eine Cochrane-Übersicht nur wenige, kleine Studien mit sehr unsicherer Aussagekraft: Sehschärfe und Glaukomrisiko waren mit und ohne Kunstlinse ähnlich.

Die Praxis ist international verschieden. In Deutschland wird eine Kunstlinse meist ab etwa zwei Jahren eingesetzt, bei einseitigem Befund manchmal früher; in den USA ab etwa einem Jahr, in Frankreich und Italien teils schon im ersten Lebenshalbjahr. Eine Kinderklinik in Barcelona setzt sie ab dem sechsten Lebensmonat ein. Mehrstärkenlinsen (multifokale Kunstlinsen) werden bei Kleinkindern nicht empfohlen.

Warum ist die Stärke der Kunstlinse so schwierig?

Das Auge wächst nach der Geburt stark: von etwa 16,5 Millimetern Länge auf rund 23 Millimeter beim Jugendlichen. Dadurch wird ein Kind mit Kunstlinse mit den Jahren immer kurzsichtiger. Chirurgen wählen die Linse deshalb bewusst schwächer, sodass das Kind zunächst weitsichtig ist und im Erwachsenenalter möglichst nahe an die Normalsichtigkeit kommt.

Wie stark das Auge wächst, lässt sich nicht genau vorhersagen. In der IATS-Studie streuten die Werte nach fünf Jahren sehr weit; etwa ein Viertel der Kinder wurde innerhalb von fünf Jahren um mehr als fünf Dioptrien kurzsichtiger. Eine Brille bleibt deshalb fast immer nötig, und manchmal wird die Linse später ausgetauscht oder ergänzt.

Brille nach der Operation

Fast jedes operierte Kind braucht zusätzlich eine Brille, weil die Naheinstellung fehlt. In den ersten Lebensjahren wird die Korrektur oft bewusst etwas auf die Nähe ausgerichtet, weil Kleinkinder vor allem in die Nähe schauen. Ab etwa eineinhalb bis drei Jahren kommt eine Zweistärkenbrille (Bifokalbrille) hinzu, später eine Gleitsichtbrille.

Die Brille sollte stabil sein, einen tief sitzenden Steg haben und den ganzen Tag getragen werden; abgelegt wird sie nur zum Schlafen und Waschen. Auch das nicht operierte Auge braucht regelmäßige Messungen der Fehlsichtigkeit.

Warum wird das gesunde Auge abgeklebt?

Das Abkleben (Okklusion) zwingt das Gehirn, das operierte Auge zu benutzen, damit es sehen lernt und keine Schwachsichtigkeit entsteht. Bei einseitiger Katarakt ist es immer nötig, bei beidseitiger vor allem dann, wenn ein Auge bevorzugt wird oder das Kind schielt. Das Pflaster wird auf die Haut über dem gesunden Auge geklebt; ein Pflaster auf der Brille genügt bei Kleinkindern nicht.

Begonnen wird meist ein bis zwei Wochen nach der Operation. Die Dauer richtet sich nach Alter und Befund. Häufige Schemata sind etwa die Hälfte der Wachzeit oder bei Säuglingen eine Stunde pro Lebensmonat und Tag. Eine Studie aus Barcelona fand, dass 25 bis 50 Prozent der Wachzeit ähnlich gut wirken wie 80 Prozent; zu viel Abkleben kann das Kind seelisch belasten.

Alternativen sind Atropin-Tropfen, die das gesunde Auge vorübergehend unscharf machen, eine bewusst falsche Brillenstärke oder eine Mattfolie auf dem Glas des gesunden Auges. Bei Kindern mit Kontaktlinse kann man auch die Linse am Führungsauge stundenweise weglassen. Die Behandlung läuft oft bis zum Alter von etwa zehn Jahren, zuletzt in geringerem Umfang, weil die Schwachsichtigkeit bei abruptem Absetzen zurückkehren kann.

Wie wichtig ist die Mitarbeit der Eltern?

Die Nachbehandlung entscheidet mindestens so sehr über das Ergebnis wie die Operation. In mehreren Studien war ein unzureichendes Abkleben der stärkste Grund für schlechtes Sehen. In einer französischen Auswertung war das Fortführen des Abklebens der einzige Faktor, der die Sehschärfe nach fünf Jahren deutlich verbesserte.

Für Familien ist das anstrengend: tägliches Einsetzen der Kontaktlinse, Pflaster, die das Kind abreißen will, viele Termine. Das Behandlungsteam aus Augenärztin oder Augenarzt, Orthoptistin und Kontaktlinsenspezialist schult die Eltern, erklärt die Ziele und hilft bei Rückschlägen. Wer Schwierigkeiten hat, sollte das offen ansprechen; es gibt fast immer eine Lösung, die besser passt.

Wie geht es direkt nach der Operation weiter?

In den ersten Wochen erhält das Kind entzündungshemmende Augentropfen mit Kortison, oft auch pupillenerweiternde Tropfen; bei Säuglingen manchmal kurz Kortison zum Schlucken, weil junge Augen stärker mit Entzündung reagieren. Das Auge ist meist schmerzfrei; bei Bedarf hilft ein altersgerechtes Schmerzmittel.

Verkrustete Lider werden mit abgekochtem, abgekühltem Wasser gereinigt; das Kind sollte nicht am Auge reiben, nachts schützt manchmal eine Augenschale. In den ersten Wochen folgen Kontrollen in kurzen Abständen. Nach der Kontaktlinsenanpassung folgen Kontrollen etwa alle drei Monate mit Orthoptik, später halbjährlich.

Behandlung bei Galaktosämie und anderen Sonderfällen

Bei einer Katarakt durch Galaktosämie steht die Ernährung im Vordergrund: Mit einer milchzuckerfreien Diät bildet sich die Trübung im Frühstadium oft zurück, eine Operation ist dann meist nicht nötig. Die Diät wird in einem Stoffwechselzentrum festgelegt.

Bei einseitiger Katarakt mit schweren persistierenden fetalen Gefäßen und einem sehr kleinen Auge ist der Nutzen für das Sehen oft begrenzt. Hier wägt das Team ab, ob eine Operation dennoch sinnvoll ist, etwa um ein Glaukom zu vermeiden. Bei älteren Kindern mit gutem Nahsehen oder bereits fest eingetretener Schwachsichtigkeit kann es besser sein, nicht zu operieren.

Wird mein Kind nach der Operation gut sehen?

Das hängt vor allem davon ab, ob ein oder beide Augen betroffen sind, wie früh operiert wurde und wie konsequent die Nachbehandlung läuft. Bei beidseitiger Katarakt erreichen viele Kinder eine brauchbare bis gute Sehschärfe. Bei einseitiger Katarakt bleibt das operierte Auge meist deutlich schwächer als das gesunde; das Kind sieht im Alltag mit dem gesunden Auge aber normal.

Wichtig: Die Operation allein macht das Sehen nicht gut, wie es beim Erwachsenen der Fall ist. Sie schafft nur die Voraussetzung dafür, dass das Kind sehen lernen kann. Das eigentliche Sehenlernen geschieht in den folgenden Jahren mit Kontaktlinse, Brille und Abkleben.

Was sagen die Zahlen zur Sehschärfe?

Die Ergebnisse streuen stark. Sie sind hier als Dezimalvisus angegeben; 1,0 entspricht voller Sehschärfe, 0,5 der Hälfte.

• Beidseitige Katarakt: In Freiburg erreichten Kinder, die im ersten Lebensjahr operiert wurden, im Mittel (Median) 0,5. In einer amerikanischen Studie lag das bessere Auge mit fünf Jahren im Median bei 0,4. Ein Visus von 0,8 oder besser wurde in Freiburg nur bei Operation in den ersten vier Lebensmonaten erreicht.
• Einseitige Katarakt: In Freiburg lag der Median bei 0,2. In der IATS-Studie sahen die operierten Augen mit zehn Jahren im Mittel nur etwa 0,125; rund ein Viertel erreichte 0,5 oder mehr. Eine Klinik in Barcelona berichtet bei guter Mitarbeit im Durchschnitt 0,3.
• Später entstandene Katarakte: Bei Kindern, die mit durchschnittlich knapp fünf Jahren operiert wurden, erreichte die Hälfte der Augen 0,6 bis 1,0.

Im Einzelfall wird bei rechtzeitiger Operation und sehr guter Nachsorge eine nahezu normale Sehschärfe erreicht. Ungünstig wirken ein spät erkannter Befund, ein Augenzittern, ein zu kleines Auge und persistierende fetale Gefäße.

Wie oft bleibt eine Schwachsichtigkeit?

Eine gewisse Schwachsichtigkeit ist häufig. In einem großen amerikanischen Register hatte die Hälfte der operierten Kinder mit drei Jahren eine Amblyopie; bei einseitiger Katarakt ohne Kunstlinse waren es 84 Prozent, bei beidseitiger mit Kunstlinse 22 Prozent. Eine Metaanalyse aus dem Jahr 2025 kam auf etwa 62 Prozent.

Eine Schwachsichtigkeit lässt sich bis etwa zum sechsten Lebensjahr noch gut behandeln; kleinere Verbesserungen des einzelnen Auges sind bis etwa zum zehnten Lebensjahr möglich. Das räumliche Sehen bleibt bei einseitiger Katarakt dagegen meist dauerhaft eingeschränkt, weil sich das Zusammenspiel beider Augen schon im ersten Lebensjahr ausbildet; in der IATS-Studie hatte nur ein Viertel der Kinder mit viereinhalb Jahren ein messbares räumliches Sehen.

Was ist der Nachstar bei Kindern?

Beim Nachstar trübt sich die stehen gebliebene Linsenkapsel oder es wachsen Linsenzellen in die Sehachse nach. Bei kleinen Kindern geschieht das ohne Öffnung der hinteren Kapsel praktisch immer. Deshalb wird die Kapsel schon bei der ersten Operation geöffnet.

Trotzdem braucht ein Teil der Kinder einen weiteren Eingriff, vor allem nach Kunstlinsen im Säuglingsalter. In der IATS-Studie wuchsen bei 40 Prozent der Kinder mit Kunstlinse, aber nur bei 4 Prozent mit Kontaktlinse Linsenzellen in die Pupille nach. Bei älteren, kooperativen Kindern kann ein Nachstar mit dem Laser behandelt werden, bei kleinen Kindern ist meist ein kurzer Eingriff in Narkose nötig.

Welches Glaukomrisiko besteht?

Das Glaukom (Grüner Star) ist die wichtigste Spätkomplikation. Nach Entfernung der Linse im Säuglingsalter steigt bei einem Teil der Kinder der Augeninnendruck, auch noch viele Jahre später. In der IATS-Studie hatten nach einem Jahr 9 Prozent, nach fünf Jahren 17 Prozent und nach zehn Jahren 22 Prozent der operierten Augen ein Glaukom; zusätzlich bestand bei vielen ein Glaukomverdacht.

In der Freiburger Langzeitbeobachtung entwickelten 26 Prozent nach durchschnittlich elf Jahren ein Glaukom; amerikanische Registerdaten zeigen, dass der Anteil mit den Jahren weiter steigt. Risikofaktoren sind eine Operation im ersten Lebensmonat, ein zu kleines Auge, persistierende fetale Gefäße und weitere Eingriffe am Auge. Eine Kunstlinse schützt nach heutigem Wissen nicht.

Das Glaukom nach Kataraktoperation ist oft schwer zu behandeln und kann den Erfolg der Behandlung zunichtemachen. Weil es anfangs keine Beschwerden macht, empfehlen alle Fachquellen lebenslange Kontrollen des Augendrucks und des Sehnervs. In der IATS-Studie traten dank enger Kontrollen keine Sehnervenschäden auf.

Weitere mögliche Komplikationen

Schwere Komplikationen sind selten, kommen aber vor. Dazu gehören:

• Entzündung mit Ablagerungen oder Häutchen in der Pupille, die manchmal eine erneute Operation erfordern; je jünger das Kind, desto stärker die Entzündungsneigung.
• Netzhautablösung, je nach Studie bei unter einem bis etwa drei Prozent, oft erst nach vielen Jahren.
• Infektion im Auge (Endophthalmitis), sehr selten, je nach Quelle bei höchstens etwa einer von 1.000 Operationen.
• Verschiebung der Kunstlinse durch Schrumpfen der Kapsel.
• Schielen, das häufig zusätzlich behandelt werden muss.

Kurzsichtigkeit durch das wachsende Auge

Ein operiertes Kinderauge wird mit dem Wachstum zunehmend kurzsichtig, besonders in den ersten zwei Lebensjahren. Die Brillen- oder Kontaktlinsenstärke muss deshalb alle drei bis sechs Monate überprüft werden. Nimmt die Kurzsichtigkeit bei einem Kleinkind ungewöhnlich schnell zu, kann das ein frühes Zeichen eines Glaukoms sein.

Wie lange dauert die Behandlung?

Die Behandlung dauert die ganze Kindheit. Das Abkleben läuft oft bis etwa zum zehnten Lebensjahr, Brille und Kontaktlinse werden laufend angepasst, und die Augen werden bis ins Jugendalter eng kontrolliert. Die Glaukomkontrolle bleibt lebenslang, mindestens einmal jährlich, bei erhöhtem Druck häufiger.

Wie belastend ist die Erkrankung für Familien?

Für Kinder und Eltern ist die Behandlung ähnlich belastend wie bei rheumatischen oder Tumorerkrankungen im Kindesalter: mehrere Narkosen, viele Arzttermine und die Sorge um das Sehen. Das Pflaster im Gesicht kann im Kindergarten auffallen. Eine gute Begleitung durch das Behandlungsteam und Austausch mit anderen Familien helfen.

Aus Sicht des Gesundheitssystems gehört die Behandlung der beidseitigen Katarakt zu den wirksamsten Maßnahmen der Augenheilkunde: Ein Kind, das sehen lernt, kann ein weitgehend normales Leben führen, zur Schule gehen und einen Beruf ergreifen.

Kann man einem angeborenen Grauen Star vorbeugen?

Nur begrenzt. Die meisten Fälle sind erblich oder ohne erkennbare Ursache und lassen sich nicht verhindern. Vorbeugen lässt sich vor allem den Infektionen in der Schwangerschaft; das Wichtigste ist aber, eine Katarakt früh zu erkennen und rechtzeitig zu behandeln.

Rötelnschutz vor der Schwangerschaft

Ein sicherer Schutz gegen Röteln vor einer Schwangerschaft verhindert die rötelnbedingte Katarakt. Frauen mit Kinderwunsch können ihren Impfstatus in der hausärztlichen oder gynäkologischen Praxis prüfen lassen. Seit die Röteln in Europa durch Impfungen selten geworden sind, ist auch die rötelnbedingte Katarakt selten.

Darüber hinaus gelten die allgemeinen Empfehlungen der Schwangerschaftsvorsorge: Infektionen meiden, Medikamente nur nach Rücksprache einnehmen, auf Alkohol verzichten und unnötige Strahlung vermeiden.

Neugeborenen-Screening auf Stoffwechselkrankheiten

Das Neugeborenen-Screening aus wenigen Tropfen Blut erfasst in Deutschland auch die Galaktosämie. Wird sie früh erkannt und die Ernährung umgestellt, kann eine beginnende Linsentrübung zurückgehen. Ein auffälliges Ergebnis sollte deshalb sofort kinderärztlich abgeklärt werden.

Alle Vorsorgetermine wahrnehmen

Die beste Vorbeugung gegen bleibende Sehschäden ist die Früherkennung. In Deutschland sind das die U-Untersuchungen, in Österreich die Untersuchungen im Eltern-Kind-Pass. Bringen Sie zu jedem Termin Ihre Beobachtungen mit: weiße Pupille, Schielen, Augenzittern, fehlender Blickkontakt oder auffällige Blitzfotos.

Bei Kindern mit erhöhtem Risiko, etwa wenn ein Elternteil in der Kindheit einen Grauen Star hatte, nach einer Infektion in der Schwangerschaft oder bei Frühgeborenen, ist eine frühe Untersuchung durch eine Augenärztin oder einen Augenarzt sinnvoll, nicht erst die Routinevorsorge.

Genetische Beratung

Ist der Graue Star in der Familie erblich, kann eine humangenetische Beratung klären, wie hoch das Risiko für weitere Kinder ist. Bei der häufigen dominanten Vererbung liegt es für Kinder eines betroffenen Elternteils bei 50 Prozent. Neugeborene in solchen Familien sollten in den ersten Lebenswochen gezielt untersucht werden.

Augenverletzungen bei Kindern vermeiden

Ein Teil der kindlichen Katarakte entsteht durch Verletzungen. Spielzeugpfeile, Stöcke, Gummibänder, Feuerwerk und Sport mit kleinen, schnellen Bällen sind typische Gefahren. Eine Schutzbrille bei riskanten Sportarten und Aufsicht beim Hantieren mit spitzen Gegenständen senken das Risiko. Bei jeder ernsten Prellung des Auges sollte das Kind augenärztlich untersucht werden.

Im Alltag nach der Operation

Nach der Operation hängt viel vom Alltag ab. Hilfreich ist eine feste Routine:

• Kontaktlinse täglich nach Anleitung reinigen, einsetzen und herausnehmen; Ersatzlinse bereithalten.
• Brille den ganzen Tag tragen lassen; eine stabile Kinderbrille mit gutem Sitz wählen.
• Pflaster konsequent und zur festen Tageszeit kleben, etwa bei einer Lieblingsbeschäftigung.
• Alle Kontrolltermine einhalten, auch wenn das Kind gut zurechtkommt.
• Kindergarten und Schule informieren, damit das Kind gut sitzt und das Pflaster akzeptiert wird.

Auch das nicht operierte Auge braucht Aufmerksamkeit: Seine Fehlsichtigkeit wird regelmäßig gemessen. Eltern, die selbst schlecht sehen oder Kontaktlinsen schwer handhaben können, sollten das früh ansprechen; das kann die Wahl zwischen Kontaktlinse und Kunstlinse beeinflussen.

Kinder nach Schädelbestrahlung oder Kortisonbehandlung

Kinder, die am Kopf bestrahlt werden oder lange Kortison bekommen, haben ein erhöhtes Risiko für eine Linsentrübung. Für sie wird eine jährliche augenärztliche Kontrolle empfohlen, bei Bestrahlung zusätzlich ein Augenschutz während der Behandlung, soweit möglich.

Der angeborene Graue Star ist kein Notfall, bei dem es auf Stunden ankommt. Er ist aber eine dringende Erkrankung, weil das Zeitfenster für die Operation nur wenige Wochen umfasst und eine weiße Pupille auch einen Tumor bedeuten kann. Für Eltern gilt deshalb: bei Warnzeichen nicht abwarten.

Sofort oder spätestens innerhalb weniger Tage zur Augenärztin, zum Augenarzt oder in eine Augenklinik:

• Eine weiße, graue oder gelbliche Pupille, auch nur auf einem Auge oder nur auf Fotos, denn sie kann auch ein Retinoblastom anzeigen
• Ein auffälliger oder fehlender Rotreflex bei der Vorsorgeuntersuchung
• Ein Säugling, der keinen Blickkontakt aufnimmt oder mit vier Monaten Gegenständen nicht mit den Augen folgt
• Neu auftretendes Augenzittern beim Säugling
• Große, trübe Hornhäute mit Lichtscheu und Tränen, als mögliches Zeichen eines angeborenen Glaukoms
• Ein auffälliges Neugeborenen-Screening auf Galaktosämie: sofort kinderärztlich

Nach der Operation sofort melden:

• Rotes, geschwollenes oder eitriges Auge, zunehmende Schmerzen, ungewöhnliches Weinen oder Reiben am Auge
• Neue Lichtscheu, Tränen und Lidkneifen oder ein sichtbar größer werdendes Auge, als mögliche Zeichen eines Glaukoms
• Eine erneut trübe oder weiße Pupille
• Eine verlorene Kontaktlinse ohne Ersatz, weil das Auge sonst tagelang kein scharfes Bild bekommt
• Eine Verletzung am operierten Auge

Zeitnah, innerhalb einiger Wochen: neu aufgetretenes Schielen, ein Kind, das sehr nah an Bildschirm oder Buch geht, schlechte Ergebnisse beim Sehtest oder Hinweise aus Kindergarten und Schule.

Routinemäßig: alle U-Untersuchungen beziehungsweise Eltern-Kind-Pass-Untersuchungen; nach einer Kataraktoperation die vereinbarten Kontrollen, wegen des Glaukomrisikos lebenslang mindestens einmal im Jahr.

Weitere Warnzeichen am Auge, bei denen sofort Hilfe nötig ist, finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.