Coats-Krankheit (Morbus Coats)

Was ist die Coats-Krankheit?

Die Coats-Krankheit ist eine seltene Erkrankung der kleinen Blutgefäße in der Netzhaut, bei der sich die Gefäße erweitern und undicht werden. Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Schicht an der Innenseite des Auges. Aus den kranken Gefäßen treten Blutflüssigkeit und Fett aus und lagern sich in und unter der Netzhaut ab. Sammelt sich genug Flüssigkeit an, löst sich die Netzhaut von ihrer Unterlage ab.

Fachleute nennen die erweiterten Gefäße Teleangiektasien, die Ablagerungen Exsudate (Ausschwitzungen). Benannt ist die Krankheit nach dem schottischen Augenarzt George Coats, der sie 1908 als Erster beschrieb. Ältere Bezeichnungen sind „Retinitis exsudativa“ oder „exsudative Retinopathie“.

Wen betrifft die Coats-Krankheit?

Die Coats-Krankheit betrifft vor allem Jungen im Kindesalter und fast immer nur ein Auge. Rund drei von vier Betroffenen sind männlich. Die meisten Kinder erhalten die Diagnose zwischen dem fünften und achten Lebensjahr; kleinere Kinder haben oft die schwereren Formen. Seltener beginnt die Erkrankung erst im Erwachsenenalter, dann verläuft sie meist milder.

Die Krankheit ist sehr selten. Eine britische Bevölkerungsstudie fand etwa 0,09 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner im Jahr; das französische Behandlungsprotokoll nennt für Europa 0,09 bis 0,15. Für Deutschland und Österreich gibt es keine eigenen Zahlen.

Ist die Coats-Krankheit gefährlich?

Die Coats-Krankheit ist kein Krebs und bedroht nicht das Leben, sie kann aber die Sehkraft des betroffenen Auges stark mindern. Unbehandelt schreitet sie meist fort: Erst sammeln sich Fettablagerungen, dann löst sich die Netzhaut ab, im Endstadium kann ein schmerzhafter Grüner Star entstehen. Je früher behandelt wird, desto besser sind die Aussichten für das Auge.

Besonders wichtig ist die Abgrenzung zum Retinoblastom, einem bösartigen Augentumor bei Kleinkindern. Beide Erkrankungen können eine weiße Pupille verursachen. Deshalb muss jede weiße Pupille bei einem Kind rasch augenärztlich abgeklärt werden.

Das Wichtigste in Kürze

Die wichtigsten Punkte zur Coats-Krankheit auf einen Blick:

• Ursache: unbekannt; angeborene Schwäche der Gefäßwände, nicht vererbt, nicht durch Verhalten oder Schwangerschaft verursacht.
• Typische Zeichen: weiße oder gelbliche Pupille auf Blitzfotos, Schielen, schlechteres Sehen auf einem Auge; oft lange keine Beschwerden.
• Diagnose: Untersuchung des Augenhintergrunds bei weiter Pupille, bei kleinen Kindern meist in Narkose; dazu Farbstoffuntersuchung der Gefäße, Ultraschall, oft MRT.
• Behandlung: Laser oder Kälte verschließen die undichten Gefäße; Spritzen ins Auge als Ergänzung; Operation bei ausgedehnter Netzhautablösung.
• Verlauf: chronisch, Rückfälle auch nach Jahren möglich, deshalb Kontrollen ein Leben lang.
• Alltag: Mit einem gesunden Auge entwickeln sich Kinder in der Regel normal, gehen regulär zur Schule und können später meist Auto fahren.

Welche Symptome hat die Coats-Krankheit?

Die häufigsten Zeichen sind schlechteres Sehen auf einem Auge, Schielen und eine weiße oder gelbliche Pupille. Diese drei Zeichen gelten als typisches Trio. In frühen Stadien macht die Krankheit dagegen oft gar keine Beschwerden. Sie tut nicht weh und schreitet langsam fort.

Wie oft welches Zeichen am Anfang steht, hängt stark vom Alter und davon ab, wie gut Kinder in einem Land augenärztlich untersucht werden. Die folgende Übersicht fasst große Fallserien zusammen.

Warum bemerken Kinder die Krankheit lange nicht?

Weil fast immer nur ein Auge erkrankt, gleicht das gesunde Auge den Sehverlust aus. Das Kind sieht mit beiden Augen offen scheinbar normal. Kleine Kinder können außerdem nicht vergleichen und klagen deshalb nicht. Selbst ein auf einem Auge fast blindes Kind spielt, läuft und malt oft unauffällig.

Erst wenn das gesunde Auge zufällig verdeckt wird, zeigt sich der Unterschied. Deshalb wird die Krankheit bei älteren Kindern häufig bei einem Sehtest entdeckt, bei dem jedes Auge einzeln geprüft wird.

Weiße oder gelbliche Pupille (Leukokorie)

Eine weiße Pupille entsteht, wenn hinter der Linse helles Gewebe oder gelbes Fett das einfallende Licht zurückwirft. Normal leuchtet die Pupille auf Blitzfotos rot, weil das Licht von der gut durchbluteten Netzhaut zurückkommt. Bei der Coats-Krankheit liegt die abgelöste, mit Fett durchtränkte Netzhaut so weit vorne, dass sie die Pupille weißlich oder gelblich aufhellt.

Fachleute nennen das Leukokorie (weiße Pupille) oder, wenn der Schein eher gelb bis orange ist, Xanthokorie. Ein gelblicher Ton spricht etwas eher für Coats, ein kreidig-weißer eher für einen Tumor. Sicher unterscheiden lässt sich das von außen aber nicht.

Wann fällt die weiße Pupille auf?

• Auf Fotos mit Blitzlicht: Ein Auge leuchtet rot, das andere weiß oder gelb. Auf Handyfotos mit „Rote-Augen-Korrektur“ kann das Zeichen verschwinden.
• Bei schräg einfallendem Licht, etwa unter einer Lampe oder im Auto, wenn die Pupille weit ist.
• Bei der Untersuchung mit dem Augenspiegel durch die Kinderärztin (Durchleuchtungstest nach Brückner, ein Vergleich des roten Reflexes beider Augen).

Ein weißer Schimmer, der nur auf einem einzigen Foto erscheint, kann auch durch den Blickwinkel entstehen. Lassen Sie ihn trotzdem augenärztlich abklären, weil dasselbe Zeichen beim Retinoblastom vorkommt. Taucht er auf mehreren Fotos am selben Auge auf, ist die Abklärung besonders dringlich.

Schielen bei der Coats-Krankheit

Schielen entsteht, weil das kranke Auge zu schlecht sieht, um beim beidäugigen Sehen mitzuhalten. Das Gehirn „gibt es auf“, und das Auge weicht ab, meist nach außen, manchmal nach innen. Fachleute nennen das sensorisches Schielen. Es weicht immer dasselbe Auge ab; ein Wechsel zwischen beiden Augen spricht eher gegen diese Ursache.

Neues Schielen ist bei einem Kind nie nur ein Schönheitsproblem. Es kann das erste sichtbare Zeichen dafür sein, dass ein Auge schlecht sieht. In einer mexikanischen Fallserie war Schielen bei fast der Hälfte das erste Zeichen. Die Autoren werten das als Hinweis auf späte Vorstellung, weil die Sehkraft dann meist schon stark gesunken ist.

Schlechteres Sehen auf einem Auge

Das betroffene Auge sieht verschwommen, verzerrt oder kaum noch, sobald Fett oder Flüssigkeit die Stelle des schärfsten Sehens erreicht. Diese Stelle heißt Makula, ihr Zentrum Fovea. Die Fettablagerungen wandern aus dem Netzhautrand oft genau dorthin und sammeln sich an. Liegen die kranken Gefäße nur am Rand, sieht das Auge dagegen lange normal.

Bei der ersten Untersuchung ist die Sehschärfe des kranken Auges bei vielen Kindern schon stark vermindert. Je nach Studie sehen 44 bis 88 von 100 Kindern auf diesem Auge höchstens noch ein Zehntel der normalen Sehschärfe. Erwachsene kommen meist mit besserer Sehschärfe, weil der Befall kleiner ist.

Wie Erwachsene den Sehverlust erleben

• schleichend schlechteres Sehen auf einem Auge, oft über Monate
• verschwommene oder verbogene Linien, wenn sich in der Makula Flüssigkeit sammelt (Makulaödem)
• Schwebeteilchen, Flusen oder Punkte im Blickfeld
• gelegentlich Lichtblitze
• ein grauer oder dunkler Bereich im Gesichtsfeld, wenn sich ein Teil der Netzhaut ablöst

Bei Erwachsenen ist der Sehverlust das häufigste erste Zeichen, in einer französischen Auswertung bei 46 von 100. Rund jeder vierte Fall wird ohne Beschwerden bei einer Kontrolle gefunden, etwa beim Optiker, beim Führerschein-Sehtest oder bei der Untersuchung für eine Brille.

Symptome nach Alter

Je jünger das Kind bei der Entdeckung ist, desto weiter fortgeschritten ist die Krankheit meist. Das zeigt sich auch an den Zeichen.

Was bemerken Eltern und Angehörige?

Eltern bemerken am häufigsten ein schielendes Auge oder einen weißlichen Schimmer in der Pupille. Hinweise im Alltag können auch sein:

• Das Kind stößt häufiger auf einer Seite an Türrahmen oder Möbel.
• Es dreht den Kopf, um mit dem guten Auge zu sehen.
• Es protestiert heftig, wenn man das gesunde Auge zuhält, nicht aber beim kranken Auge.
• Ein Auge wirkt im Licht anders, „glasig“ oder heller.
• Bei Schulkindern: ein auffälliges Ergebnis beim Sehtest in der Schule oder bei der Vorsorge.
• Selten: Die Regenbogenhaut eines Auges hat eine andere Farbe, oder die Augen zittern.

Ein Kind, das sich im Alltag unauffällig verhält, kann trotzdem auf einem Auge sehr schlecht sehen. Ein unauffälliges Verhalten ist deshalb keine Entwarnung, wenn eines der äußeren Zeichen vorliegt.

Symptome im fortgeschrittenen Stadium

Im Spätstadium kommen Schmerzen, Rötung und eine Trübung des Auges hinzu. Ursache ist meist ein Anstieg des Augeninnendrucks, ein sogenanntes Sekundärglaukom (Grüner Star als Folge einer anderen Krankheit). Er entsteht, wenn sich auf der Regenbogenhaut neue Gefäße bilden oder die abgelöste Netzhaut die Linse nach vorne drückt und den Abfluss des Kammerwassers blockiert.

• Schmerzen im Auge oder Kopfschmerzen auf dieser Seite, bei Kleinkindern Unruhe, Weinen, Reiben am Auge
• rotes, berührungsempfindliches, manchmal hart wirkendes Auge
• trübe, milchige Hornhaut
• sichtbare Gefäße auf der Regenbogenhaut oder eine veränderte Irisfarbe
• getrübte Linse (Grauer Star)
• Erblindung des Auges
• im Endstadium ein kleiner werdendes, eingesunkenes Auge (Phthisis bulbi, Augapfelschwund)

Diese Zeichen sind selten geworden, weil die Krankheit heute meist früher erkannt wird. Sie verlangen eine sofortige Vorstellung, weil ein stark erhöhter Augendruck rasch behandelt werden muss. Die Schmerzen lassen sich meist gut lindern.

Was sieht die Augenärztin im Auge?

Die Augenärztin sieht am Augenhintergrund erweiterte, geschlängelte Gefäße mit kleinen Aussackungen und gelbe Fettablagerungen. Die Aussackungen (Aneurysmen) erinnern an kleine rote Glühbirnen. Sie liegen meist am Rand der Netzhaut, bevorzugt unten und auf der Schläfenseite. Diese Befunde spürt man nicht, sie erklären aber die Beschwerden.

• erweiterte Gefäße am Netzhautrand: bei praktisch allen Betroffenen
• Fett und Flüssigkeit in oder unter der Netzhaut: bei fast allen
• Netzhautablösung durch Flüssigkeit: bei rund 8 von 10 Kindern bei Diagnose
• gelbes Knötchen unter der Makula: bei etwa der Hälfte der Kinder; es ist vernarbtes Fett, kein Tumor
• Bereiche ohne Durchblutung am Netzhautrand: bei fast allen in der Farbstoffuntersuchung
• Blutungen, Netzhautzysten, neue Gefäße: selten

Der vordere Teil des Auges ist bei 8 bis 9 von 10 Betroffenen unauffällig. Von außen sieht das Auge also meist gesund aus.

Kann die Coats-Krankheit an beiden Augen auftreten?

Ein Befall beider Augen ist selten, je nach Studie bei etwa 5 bis 10 von 100. Dann ist meist ein Auge deutlich stärker betroffen. Mit sehr empfindlichen Weitwinkel-Aufnahmen finden Fachleute am scheinbar gesunden Partnerauge manchmal feine Gefäßveränderungen, die keine Beschwerden machen. Ob die Krankheit öfter beidseitig ist als gedacht, ist noch offen.

Bei deutlichem Befall beider Augen, bei Mädchen und bei Erwachsenen denken Ärzte gezielt an andere Krankheiten, die ähnlich aussehen. Mehr dazu im Abschnitt Ursachen.

Was ist die Ursache der Coats-Krankheit?

Die genaue Ursache ist unbekannt; Fachleute sprechen von einer idiopathischen Erkrankung. Man geht davon aus, dass die Gefäßveränderungen angeboren sind und sich erst im Lauf der Jahre bemerkbar machen. Weder Eltern noch Kind haben etwas falsch gemacht. Schwangerschaft, Geburt, Ernährung, Bildschirmzeit oder Verletzungen spielen nach heutigem Wissen keine Rolle.

Was passiert in den Gefäßen?

Die Wände der kleinen Netzhautgefäße sind krankhaft durchlässig. Normalerweise bilden Gefäßinnenzellen (Endothelzellen) und Stützzellen (Perizyten) eine dichte Schranke zwischen Blut und Netzhaut, die Blut-Netzhaut-Schranke. Bei der Coats-Krankheit gehen diese Zellen verloren. Die Gefäße weiten sich, sacken aus, verschließen sich teilweise und lecken.

Durch die Lecks sickern Blutflüssigkeit, Fette, Cholesterinkristalle und Eiweiß in und unter die Netzhaut. Das Fett ist im Augenhintergrund als gelbe Ablagerung sichtbar. Nimmt die Flüssigkeit zu, hebt sie die Netzhaut ab; das nennt man exsudative Netzhautablösung, im Unterschied zur häufigeren Ablösung durch ein Loch. Mit der Zeit vernarbt das Fett, besonders unter der Makula.

Welche Rolle spielt der Wachstumsfaktor VEGF?

Der Botenstoff VEGF (vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor) ist bei der Coats-Krankheit im Auge stark erhöht, ist aber wohl nicht der Auslöser. Er fördert undichte Gefäße und Gefäßneubildung. In einer Untersuchung lag sein Spiegel im Glaskörper im Mittel bei rund 2.400 pg/ml, bei Gesunden bei etwa 15 pg/ml. Höhere Werte gehen mit stärkerer Ausschwitzung einher. Das ist die Begründung für Spritzen, die VEGF hemmen.

Ist die Coats-Krankheit erblich?

Nein, die Coats-Krankheit ist in aller Regel nicht erblich. Sie tritt vereinzelt auf, Geschwister oder eigene Kinder erkranken nach bisherigem Wissen nur sehr selten. Das französische Behandlungsprotokoll hält fest, dass weder Familien- noch Eigengeschichte mit dem Auftreten zusammenhängen.

Forschende vermuten bei einzelnen Patienten eine Genveränderung, die nur im Auge entstanden ist (somatische Mutation) und deshalb nicht vererbt wird. Betroffen war das NDP-Gen auf dem X-Chromosom. Es trägt den Bauplan für Norrin, ein Eiweiß, das für die Gefäßentwicklung der Netzhaut wichtig ist. Nachgewiesen wurde das bisher nur in wenigen Augen; ob es die Krankheit allgemein erklärt, ist offen. Eine Gentestung ist bei der typischen Form nicht nötig, kann aber bei untypischem Befund sinnvoll sein.

Warum sind meist Jungen betroffen?

Warum Jungen drei- bis viermal häufiger erkranken, ist nicht geklärt. Weil das NDP-Gen auf dem X-Chromosom liegt, wurde ein Zusammenhang vermutet; Mädchen haben zwei X-Chromosomen, Jungen nur eines. Diese Erklärung ist aber nicht bewiesen und wird teils bezweifelt. Krankheitsbild und Diagnosealter unterscheiden sich zwischen den Geschlechtern nicht.

Gibt es Risikofaktoren?

Der einzige klare Risikomarker ist das männliche Geschlecht. Lebensstil, Umwelt oder Vorerkrankungen der Eltern erhöhen das Risiko nicht. Auch eine Frühgeburt ist kein Risikofaktor; sie gehört zu einer anderen Erkrankung, der Frühgeborenen-Retinopathie.

Was ist eine „Coats-ähnliche“ Netzhautveränderung?

Ähnliche undichte Gefäße kommen als Begleiterscheinung anderer Krankheiten vor; dann spricht man von einer Coats-ähnlichen Reaktion. Sie ist häufiger beidseitig und betrifft beide Geschlechter gleich. Bekannte Beispiele:

• Retinitis pigmentosa, eine erbliche Netzhauterkrankung, besonders bei Veränderungen im Gen CRB1
• fazioskapulohumerale Muskeldystrophie, eine erbliche Muskelerkrankung
• Turner-Syndrom und Senior-Løken-Syndrom
• lineare Sklerodermie (Parry-Romberg-Syndrom)
• Coats-plus-Syndrom: eine sehr seltene erbliche Erkrankung mehrerer Organe mit beidseitigen Netzhautveränderungen und Veränderungen im Gehirn

Deshalb fragen Ärzte bei untypischem Befund nach weiteren Krankheiten in der Familie und veranlassen gegebenenfalls Untersuchungen außerhalb des Auges.

Was haben Lebersche Miliaraneurysmen und die Makulateleangiektasie Typ 1 damit zu tun?

Beide gelten heute als mildere Spielarten derselben Krankheit. Lebersche Miliaraneurysmen sind kleine Gefäßaussackungen ohne starke Ausschwitzung. Die Makulateleangiektasie Typ 1 ist auf die Umgebung der Makula beschränkt, betrifft typischerweise erwachsene Männer und führt zu einer Schwellung der Makula. Sie ist eine Art Miniform der Coats-Krankheit.

Wie wird die Coats-Krankheit festgestellt?

Die Diagnose stellt die Augenärztin durch Spiegelung des Augenhintergrunds bei weitgestellter Pupille. Dafür tropft sie Pupillen erweiternde Tropfen ein. Typisch ist die Kombination aus erweiterten Gefäßen am Netzhautrand, gelben Fettablagerungen, nur einem betroffenen Auge und einem männlichen Kind. Weitere Untersuchungen sichern den Befund und schließen einen Tumor aus.

Warum werden kleine Kinder in Narkose untersucht?

Kleine Kinder halten bei einer gründlichen Untersuchung des Netzhautrands nicht still. Diese Untersuchung dauert länger und erfordert Druck auf das Auge von außen. In Narkose kann die Ärztin alles in Ruhe ansehen, fotografieren, eine Farbstoffuntersuchung machen und oft gleich mit dem Laser behandeln. Eltern sollten damit rechnen, dass in den ersten Monaten bis Jahren mehrere solcher Untersuchungen nötig sind.

Welche Untersuchungen gehören dazu?

Neben der Spiegelung gehören Fotos, eine Farbstoffuntersuchung der Gefäße, OCT und Ultraschall dazu, bei Bedarf eine MRT.

Eine Computertomografie (CT) zeigt Verkalkungen gut, belastet Kinder aber mit Röntgenstrahlen. Heute bevorzugen Kliniken deshalb Ultraschall und MRT.

Wie wird die Coats-Krankheit vom Retinoblastom unterschieden?

Ultraschall und Spiegelung zeigen beim Retinoblastom eine feste Gewebemasse mit Kalkeinlagerungen, bei der Coats-Krankheit eine Ablösung ohne Tumor darunter. Diese Unterscheidung ist der wichtigste Schritt der Diagnostik. Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor, der Auge und Leben bedroht und rasch behandelt werden muss. Außerdem darf ein Auge mit Retinoblastom nicht eröffnet oder punktiert werden, weil Tumorzellen sonst in die Augenhöhle gelangen können.

Keines dieser Merkmale allein ist sicher. Bis zu 46 von 100 Retinoblastomen zeigen keine Verkalkung, und manche fortgeschrittenen Coats-Augen verkalken an der Makula. Bei weit fortgeschrittener Erkrankung können selbst erfahrene Spezialisten unsicher sein. Studien zeigen, dass Kinder mit Coats-Krankheit nicht selten zunächst mit Verdacht auf Retinoblastom überwiesen werden; in einer Serie war Coats mit 40 von 100 die häufigste Ursache eines Pseudoretinoblastoms.

Bleibt nach allen Untersuchungen ein ernster Zweifel an einem Tumor, kann in seltenen Ausnahmefällen die Entfernung des Auges nötig werden. Sie dient dann der Sicherheit des Kindes. Mit moderner Bildgebung ist das sehr selten geworden.

Welche Krankheiten sehen noch ähnlich aus?

Mehrere andere Erkrankungen können eine weiße Pupille oder eine Netzhautablösung bei Kindern verursachen. Die Ärztin grenzt sie ab:

• Persistierende fetale Gefäße: Rest von Gefäßen aus der Zeit vor der Geburt, von Geburt an, oft mit kleinerem Auge; bei Säuglingen die häufigste Ursache einer weißen Pupille außer dem Retinoblastom.
• Familiäre exsudative Vitreoretinopathie (FEVR): erblich, meist beidseitig, mit Netzhautfalten, ohne die typischen Gefäßaussackungen.
• Frühgeborenen-Retinopathie: beidseitig, nach Frühgeburt.
• Toxocariasis: Infektion mit Spulwurmlarven von Hund oder Katze, einseitig, mit Entzündung.
• Toxoplasmose am Auge und eine Entzündung des Glaskörperrands (Pars planitis).
• Norrie-Krankheit und Incontinentia pigmenti: seltene erbliche Erkrankungen.
• X-chromosomale Retinoschisis: erbliche Spaltung der Netzhaut bei Jungen.
• Angeborener Grauer Star: weiße Pupille durch eine trübe Linse.
• Vasoproliferativer Tumor: gutartige Gefäßwucherung am Netzhautrand, manchmal als Folge der Coats-Krankheit.

Bei Erwachsenen kommen andere Ursachen von Fettablagerungen in Frage, etwa ein Venenverschluss der Netzhaut, eine Gefäßaussackung (Makroaneurysma), eine Gefäßentzündung oder eine diabetische Retinopathie.

Was bedeuten die Stadien der Coats-Krankheit?

Ärzte teilen die Krankheit international nach Shields in fünf Stadien ein; sie bestimmen Behandlung und Aussichten. Die Einteilung stammt von 2000 bis 2001 und wurde 2016 von einer Pariser und Lausanner Arbeitsgruppe verfeinert. Ein internationaler Expertenkonsens von 2025 hat sie bestätigt.

Wie wird die Coats-Krankheit behandelt?

Die Behandlung verschließt die undichten Gefäße, damit kein neues Fett austritt und sich die Ablagerungen zurückbilden. Hauptmittel ist der Laser, ergänzt durch Kältebehandlung, Spritzen ins Auge und bei ausgedehnter Ablösung eine Operation. Was im Einzelfall passt, richtet sich nach dem Stadium. In frühen Stadien geht es um die Sehkraft, ab einer vollständigen Ablösung vor allem um den Erhalt des Auges.

Wichtig zu wissen: Es gibt keine großen Vergleichsstudien. Alle Belege stammen aus rückblickenden Fallserien. Auch das französische Behandlungsprotokoll von 2024, die bisher ausführlichste offizielle Empfehlung in Europa, stuft die Belege als Expertenmeinung ein. Eine deutsche oder österreichische Leitlinie gibt es nicht.

Wo wird die Coats-Krankheit behandelt?

Die Behandlung gehört in eine spezialisierte Augenklinik mit Erfahrung in Kinder-Netzhauterkrankungen. In Deutschland und Österreich sind das in der Regel Universitäts-Augenkliniken. Dort gibt es Narkose für Kinder, Weitwinkel-Kameras, Farbstoffuntersuchung, OCT, Ultraschall, Laser und Netzhautchirurgie unter einem Dach. In Frankreich legt das nationale Protokoll genau diese Ausstattung für die Referenzzentren fest.

Wann reicht Beobachten?

Bei Stadium 1 und manchen Fällen von Stadium 2A ohne Gefahr für die Makula kann die Ärztin zunächst nur kontrollieren. Ein Grund für die Zurückhaltung: Nach Beginn einer Laserbehandlung wurde manchmal vorübergehend mehr Fett an der Fovea beobachtet. Nimmt die Ausschwitzung zu oder nähert sie sich der Makula, wird rasch gelasert. Auch ein blindes, schmerzfreies Auge im Endstadium wird meist nur beobachtet.

Laserbehandlung

Der Laser ist die Behandlung der ersten Wahl, in allen Stadien, in denen er die Gefäße erreicht. Er verödet die erweiterten Gefäße und Aussackungen gezielt. Meist wird grünes oder gelbes Laserlicht verwendet, mit längerer Einwirkzeit als bei anderen Netzhauterkrankungen. Zusätzlich behandelt die Ärztin oft die nicht durchbluteten Randbereiche.

• Ablauf: Bei Kindern in Narkose, bei Erwachsenen meist im Sitzen an der Spaltlampe mit betäubenden Tropfen. Die Farbstoffuntersuchung zeigt, welche Gefäße lecken.
• Anzahl: Fast immer mehrere Sitzungen, weil behandelte Gefäße wieder aufgehen und neue Veränderungen entstehen. Berichtet wurden bis zu fünf Sitzungen; bei Befall von mehr als zwei Vierteln der Netzhaut sind mehrere Sitzungen die Regel.
• Abstand: Das französische Protokoll empfiehlt, die Wirkung nach drei bis fünf Monaten zu beurteilen und frühestens nach drei Monaten erneut zu lasern.
• Nach der Behandlung: Im ersten Monat kann die Ausschwitzung vorübergehend zunehmen. Danach bilden sich Fett und Flüssigkeit langsam zurück; das dauert Monate, bei Erwachsenen bis zu einem Jahr.

Die Netzhaut muss für den Laser nicht vollständig anliegen, da er auf das Blut in den Gefäßen zielt. Bei hoher Ablösung erreicht er die Gefäße aber nicht mehr gut. In frühen Stadien sind die Ergebnisse für das Sehen gut, Rückfälle bleiben möglich.

Kältebehandlung (Kryotherapie)

Die Kältebehandlung verödet die Gefäße durch Vereisen von außen durch die Lederhaut. Die Ärztin setzt eine sehr kalte Sonde außen auf das Auge und beobachtet dabei die Netzhaut. Sie kommt zum Einsatz, wenn so viel Flüssigkeit unter der Netzhaut liegt, dass der Laser nicht ausreicht, oder ergänzend bei Operationen. Kinder werden dafür in Narkose behandelt.

Früher war die Kälte die häufigste Methode, heute gilt sie meist als zweite Wahl. Nach der Behandlung kann die Ablösung vorübergehend zunehmen. Fachleute empfehlen deshalb, höchstens zwei Viertel der Netzhaut auf einmal zu behandeln, mindestens einen Monat Abstand zu halten und den Erfolg nach etwa drei Monaten zu beurteilen. In einer koreanischen Studie hing Kälte als erste Behandlung mit mehr Folgeeingriffen zusammen.

Spritzen ins Auge gegen VEGF

Medikamente gegen VEGF, in den Glaskörper gespritzt, können Leckage und Flüssigkeit vermindern und werden meist als Ergänzung zum Laser gegeben. Verwendet werden Wirkstoffe wie Bevacizumab, Ranibizumab oder Aflibercept. Sie lassen Flüssigkeit schneller verschwinden, können die Zahl der Lasersitzungen verringern und in fortgeschrittenen Fällen einem Glaukom durch neue Gefäße vorbeugen.

Die Belege sind begrenzt. In einer indischen Serie hatten 92 von 100 Augen mit zusätzlicher Spritze ein gutes anatomisches Ergebnis, ohne Spritze 79 von 100. In einer chinesischen Serie mit 17 Kindern im Stadium 3 ging die Flüssigkeit nach Spritze plus Laser oder Kälte bei allen zurück, bei 41 von 100 besserte sich das Sehen. Eine französische Vergleichsstudie (COATS-VEGF) wurde abgebrochen, bevor sie ein Ergebnis lieferte.

Was spricht dagegen?

• Bei Kindern steht der Verdacht im Raum, dass die Spritzen Vernarbungen im Glaskörper und eine Zugablösung der Netzhaut begünstigen, besonders zusammen mit Kälte. Die Daten sind widersprüchlich.
• Für die Coats-Krankheit sind die Mittel nicht zugelassen. Sie werden außerhalb der Zulassung (off-label) eingesetzt, wie bei vielen seltenen Krankheiten.
• Sie heilen nicht: Ohne Verödung der Gefäße kehrt die Ausschwitzung zurück.

Ob und wie die Krankenkasse eine Anwendung außerhalb der Zulassung bezahlt, ist nicht einheitlich geregelt. Fragen Sie in der Klinik danach, wenn eine Spritze geplant ist.

Kortison ins Auge

Kortison im Glaskörper (Triamcinolon oder ein Dexamethason-Implantat) kann die Ausschwitzung mindern, wird aber zurückhaltend eingesetzt. Häufige Nebenwirkungen sind ein Grauer Star, in einer Auswertung bei 40 von 100, und ein Anstieg des Augeninnendrucks. Das französische Protokoll empfiehlt Kortison deshalb nicht. Andere Fachquellen sehen eine Rolle bei vollständiger Ablösung oder bei Erwachsenen.

Operation bei Netzhautablösung

Eine Operation ist nötig, wenn die Netzhaut weit abgelöst ist und der Laser die Gefäße nicht erreicht. Typische Schritte sind:

1. Ablassen der Flüssigkeit unter der Netzhaut durch einen kleinen Einstich in die Lederhaut (Drainage).
2. Laser oder Kälte auf die nun erreichbaren Gefäße.
3. Je nach Befund eine Spritze gegen VEGF.
4. Bei Bedarf Entfernung des Glaskörpers (Vitrektomie), Füllung mit Silikonöl, manchmal Entfernung der Linse.

Vor jedem Eingriff in das Augeninnere muss ein Retinoblastom sicher ausgeschlossen sein. In Fallserien legte sich die Netzhaut bei 80 bis über 95 von 100 Augen wieder an; das Sehen verbesserte sich aber nur bei einem Teil. Ohne Operation droht bei einer sehr hohen Ablösung, die bis hinter die Linse reicht, ein akuter Druckanstieg mit getrübter Hornhaut.

Muss das Auge entfernt werden?

Eine Entfernung des Auges (Enukleation) ist heute selten. Sie kommt in zwei Lagen in Frage: bei einem blinden, dauerhaft schmerzhaften Auge im Endstadium und in seltenen Fällen, in denen ein Retinoblastom nicht sicher auszuschließen ist. In einer großen Übersicht sank der Anteil der Augen, die gleich zu Beginn entfernt wurden, von 11 von 100 in den 1970er Jahren auf 1 von 100 in den 2010er Jahren.

Wird ein Auge entfernt, setzt die Chirurgin ein Implantat in die Augenhöhle. Später fertigt ein Okularist eine Augenprothese an, die dem anderen Auge ähnelt. Das französische Protokoll empfiehlt in dieser Lage auch psychologische Begleitung für Kind und Familie.

Behandlung nach Stadium im Überblick

Je weiter die Krankheit fortgeschritten ist, desto mehr Verfahren werden kombiniert.

Behandlung bei Erwachsenen

Erwachsene werden meist im Sitzen an der Spaltlampe gelasert, gezielt auf die undichten Gefäße. Nicht durchblutete Nachbarbereiche müssen dabei nicht behandelt werden. Liegen die Gefäße nahe an der Makula, wird nur gelasert, wenn die Sehschärfe deutlich gesunken ist. Spritzen gegen VEGF und Kortison werden auch hier außerhalb der Zulassung eingesetzt; eine kleine Serie mit Spritze plus Laser zeigte über drei Jahre einen Sehgewinn.

Behandlung von Schwachsichtigkeit und Schielen

Nach der Behandlung der Netzhaut folgt das Sehtraining beim Kinderaugenarzt und in der Orthoptik (Fachbereich für Schielen und Sehschwäche). Dazu gehören eine passende Brille und bei Schwachsichtigkeit das stundenweise Abkleben des gesunden Auges. Das Abkleben ist schwierig, weil das Kind mit dem kranken Auge dann sehr schlecht sieht. Bei guter Mitarbeit erreicht laut französischem Protokoll etwa die Hälfte der Kinder eine nützliche Sehschärfe von einem bis vier Zehnteln.

Eine Schieloperation ist möglich, sobald die Netzhaut stabil ist und das Sehtraining abgeschlossen ist. Sie korrigiert vor allem die Stellung des Auges und hilft bei sozialer Belastung, auch noch im Erwachsenenalter. Meist wird am schwachsichtigen Auge operiert.

Wie verläuft die Coats-Krankheit?

Die Coats-Krankheit verläuft chronisch und meist fortschreitend, kann aber auch jahrelang stillstehen. Ohne Behandlung nimmt die Ausschwitzung meist zu, bis sich die Netzhaut ablöst. Manche Fälle bleiben von selbst stabil; warum, ist unbekannt. Bei kleinen Kindern verläuft die Krankheit schneller und schwerer als bei Schulkindern und Erwachsenen.

Wie gut wird das Sehen nach der Behandlung?

Das hängt vor allem vom Stadium bei der Diagnose ab. In Stadium 1 und 2A sind die Aussichten gut. Ab Stadium 2B, wenn Fett die Fovea erreicht hat, bleibt die Sehschärfe meist dauerhaft vermindert, besonders bei einem Knötchen unter der Fovea. Bei vollständiger Ablösung geht es vor allem um den Erhalt des Auges.

Insgesamt sehen viele Betroffene auf dem kranken Auge dauerhaft schlecht. In einer großen Übersicht über 351 Fälle erreichten nach der Behandlung 18 von 100 eine gute Sehschärfe, 22 von 100 eine mittlere, 59 von 100 eine sehr schlechte. Diese Zahlen stammen überwiegend von Kindern, die spät in ein Zentrum kamen. In einer italienischen Langzeitstudie blieb das Sehen bei früh behandeltem Stadium 2A über Jahrzehnte gut.

Was beeinflusst die Prognose?

Am stärksten beeinflussen das Stadium bei Diagnose, der Zustand der Makula und das Alter die Aussichten.

Behandlung wirkt: Die Rate der vollständigen Rückbildung stieg in einer großen Serie von 58 von 100 in den 1970er Jahren auf 73 von 100 in den 2010er Jahren. In einer indischen Serie hatten behandelte Augen zu 93 von 100 ein gutes anatomisches Ergebnis, nur beobachtete zu 59 von 100.

Welche Komplikationen können auftreten?

Die wichtigsten Komplikationen sind Narben an der Makula, eine Zugablösung der Netzhaut, Grauer Star und ein erhöhter Augeninnendruck.

• Vernarbung an der Makula: häufigste Ursache für dauerhaft schlechtes Sehen; bei 23 bis 53 von 100. Sie entsteht fast immer, wenn schon bei Diagnose ein Knötchen unter der Fovea liegt.
• Narben außerhalb der Makula und Zugablösung: Narbengewebe zieht an der Netzhaut; Narben bei rund 40 von 100 Kindern, eine Zugablösung bei 10 bis 27 von 100.
• Grauer Star: bei etwa 28 von 100 Kindern, im Mittel rund zwei Jahre nach der Diagnose; häufiger bei Ablösung zu Beginn.
• Glaukom durch neue Gefäße: schmerzhaft, vor allem in Spätstadien.
• Anhaltende Schwellung der Makula, vor allem bei Erwachsenen.
• Augapfelschwund (Phthisis bulbi): bei wenigen von 100, fast nur bei Kindern mit schwerer Form.

Kann die Coats-Krankheit zurückkommen?

Ja, Rückfälle sind häufig und können noch viele Jahre später auftreten. Die Angaben schwanken stark: In einer italienischen Langzeitstudie traten bei 45 von 100 behandelten Augen erneut undichte Gefäße auf, in einer kleinen französischen Serie bei 33 von 100 nach im Mittel vier Jahren, in einer großen Übersicht bei 3 bis 7 von 100 in zehn Jahren. Beschrieben sind Rückfälle noch bis zu 17 Jahre, nachdem die Krankheit zur Ruhe gekommen war. In Korea brauchten 56 von 100 Betroffenen weitere Eingriffe.

Wie oft sind Kontrollen nötig?

Kontrollen sind lebenslang nötig, anfangs eng, später seltener. Das französische Protokoll schlägt als Expertenmeinung vor: Kontrolle einen Monat nach jeder Laserbehandlung, danach alle drei Monate; Fotos zunächst alle drei, später alle sechs Monate. Ist die Krankheit über Jahre ruhig, reichen größere Abstände. Ihre Augenklinik legt den genauen Plan fest. Das zweite Auge wird bei jeder Kontrolle mituntersucht.

Wie lebt ein Kind mit einem schlecht sehenden Auge?

Ein Kind mit einem gesunden Auge entwickelt sich in der Regel normal, geht regulär zur Schule und hat später freie Berufswahl mit wenigen Ausnahmen. Das räumliche Sehen ist eingeschränkt; Kinder lernen aber, Entfernungen über andere Hinweise abzuschätzen. Einschränkungen gibt es bei Berufen, die volles beidäugiges Sehen verlangen, etwa als Pilot.

Den Pkw-Führerschein können Menschen, die nur auf einem Auge gut sehen, in Deutschland und Österreich in der Regel erwerben. Dafür gelten besondere Anforderungen an das gesunde Auge und eine augenärztliche Untersuchung. Für Lkw- und Busführerscheine gelten Mindestwerte auch für das schlechtere Auge; bei stark vermindertem Sehen auf einem Auge sind sie meist nicht erreichbar.

Kann man der Coats-Krankheit vorbeugen?

Nein, vorbeugen lässt sich der Coats-Krankheit nicht, weil ihre Ursache unbekannt ist. Es gibt keine Risikofaktoren, die man beeinflussen könnte. Was hilft, ist die frühe Entdeckung: Je früher die Gefäße verödet werden, desto mehr Sehkraft bleibt erhalten.

Wie wird die Krankheit früh erkannt?

Am wichtigsten sind die Kindervorsorge und aufmerksame Eltern. In Deutschland prüft die Kinderärztin bei den U-Untersuchungen auch die Augen, unter anderem den roten Reflex mit dem Durchleuchtungstest. In Österreich sieht der Eltern-Kind-Pass augenärztliche Untersuchungen im Kleinkindalter vor. Diese Untersuchungen finden eine weiße Pupille, Schielen und einen Seitenunterschied der Sehschärfe.

• Nehmen Sie alle Vorsorgetermine wahr, auch wenn das Kind gut zu sehen scheint.
• Lassen Sie im Kindergartenalter und vor der Einschulung einen Sehtest machen, bei dem jedes Auge einzeln geprüft wird.
• Achten Sie auf Fotos mit Blitzlicht: Leuchten beide Pupillen gleich rot?
• Nehmen Sie neues Schielen ernst und lassen Sie es nicht „auswachsen“.

Was können Betroffene selbst tun?

Das Wichtigste ist, keinen Kontrolltermin auszulassen, auch nach Jahren ohne Befund. Rückfälle verursachen anfangs keine Beschwerden und werden nur bei der Untersuchung entdeckt. Bei einseitigem Befall kann man zu Hause gelegentlich das gesunde Auge abdecken und prüfen, ob sich das Sehen auf dem kranken Auge verändert.

Eine französische Studie fand, dass Kinder, die zusätzlich zur Behandlung auf der Seite des kranken Auges schlafen, weniger Fett unter der Fovea ansammelten. Das ist ein einzelner Befund, kein gesicherter Rat. Fragen Sie Ihre Augenklinik, ob das in Ihrem Fall sinnvoll ist.

Wie schützt man das gesunde Auge?

Wenn ein Auge schlecht sieht, ist das gesunde Auge besonders wertvoll und sollte vor Verletzungen geschützt werden. Das französische Protokoll empfiehlt eine Schutzbrille mit bruchfesten Gläsern, besonders bei Sport, und den Verzicht auf Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko für die Augen. Dazu zählen etwa Kampfsport oder Ballsportarten mit kleinen, schnellen Bällen ohne Schutzbrille. Auch das gesunde Auge sollte regelmäßig untersucht werden.

Hilfe für Familien

Die Diagnose einer seltenen Augenkrankheit bei einem Kind belastet viele Familien, besonders wenn zunächst ein Tumor im Raum stand. Sprechen Sie offen mit dem Behandlungsteam, auch über Sorgen und Fragen zur Narkose. Bei bleibender Sehbehinderung helfen Frühförderstellen für sehbehinderte Kinder und die Beratung zu Nachteilsausgleichen in der Schule. Ihre Augenklinik kann Kontakte vermitteln.

Wann sollte ein Kind innerhalb weniger Tage zur Augenärztin?

Eine weiße oder gelbliche Pupille, neues Schielen oder ein deutlich schlechteres Sehen auf einem Auge gehören innerhalb weniger Tage augenärztlich abgeklärt. Grund ist nicht in erster Linie die Coats-Krankheit, sondern die Möglichkeit eines Retinoblastoms. Dieser Tumor muss so früh wie möglich erkannt werden. Das französische Protokoll bezeichnet eine weiße Pupille beim Kind deshalb als diagnostischen Notfall.

Rufen Sie in der Praxis an und nennen Sie das Zeichen ausdrücklich, zum Beispiel „weiße Pupille auf Fotos“. Dann bekommen Sie in der Regel rasch einen Termin. Bringen Sie die Fotos mit.

Wann sofort?

Sofort, auch nachts oder am Wochenende, sollten Sie in eine Augenklinik oder Notaufnahme, wenn eines dieser Zeichen auftritt:

• starke Augenschmerzen oder Kopfschmerzen auf einer Seite, besonders mit Übelkeit
• rotes, hartes Auge mit trüber Hornhaut
• plötzlicher Sehverlust auf einem Auge
• ein dunkler Schatten oder Vorhang im Gesichtsfeld, der sich ausbreitet
• bei Kleinkindern: anhaltendes Weinen, Reiben an einem geröteten Auge, Lichtscheu

Diese Zeichen können auf einen akuten Druckanstieg im Auge hindeuten, wie er im Spätstadium vorkommt. Sie können aber auch andere Ursachen haben. Mehr dazu unter Notfall am Auge.

Wann bei bekannter Coats-Krankheit früher als geplant?

Bei bekannter Coats-Krankheit sollten Sie einen früheren Termin vereinbaren, wenn sich etwas verändert:

• Das Sehen auf dem kranken Auge wird schlechter.
• Die Pupille wirkt heller, weißer oder gelber als bisher.
• Ein Schielen nimmt zu oder tritt neu auf.
• Neue Schwebeteilchen, Schatten oder Lichtblitze tauchen auf.
• Das gesunde Auge sieht plötzlich schlechter.

Was ist kein Fall für die Notaufnahme?

Ein einzelnes Foto mit einem hellen Schimmer bei sonst unauffälligem Kind ist kein Fall für die nächtliche Notaufnahme, sollte aber innerhalb weniger Tage abgeklärt werden. Machen Sie mehrere Fotos mit Blitz aus verschiedenen Winkeln. Zeigen Sie diese der Kinderärztin oder Augenärztin.