Angeborener Grüner Star (Kongenitales Glaukom)
Der angeborene Grüne Star (kongenitales Glaukom) ist eine seltene Fehlentwicklung der Abflusswege im Auge, durch die der Augeninnendruck schon beim Säugling steigt. Typisch sind Tränen, Lichtscheu, Lidkneifen und große oder trübe Augen; die Erkrankung wird meist operiert, und zwar so bald wie möglich nach der Diagnose.
1 Kurzübersicht
Beim angeborenen Grünen Star, Fachbegriff kongenitales Glaukom, ist der Abfluss des Kammerwassers schon vor der Geburt falsch angelegt. Das Kammerwasser ist eine klare Flüssigkeit, die das vordere Auge ernährt und ständig nachgebildet wird. Kann es nicht abfließen, steigt der Augeninnendruck. Bei Erwachsenen schädigt ein hoher Druck vor allem den Sehnerv; bei Säuglingen dehnt er zusätzlich das ganze, noch weiche Auge.
Die häufigste Form ist das primäre kongenitale Glaukom. Dabei ist nur der Kammerwinkel betroffen, also die Abflussstelle zwischen Hornhaut und Regenbogenhaut. Davon unterscheiden Fachleute die sekundären kindlichen Glaukome, die zusammen mit anderen Fehlbildungen des Auges, mit Syndromen oder nach Operationen und Entzündungen entstehen.
Die Erkrankung ist selten. In Europa kommt etwa eines von 10.000 bis 20.000 Neugeborenen damit zur Welt oder erkrankt in den ersten Lebensmonaten. In Regionen, in denen Ehen unter Verwandten häufiger sind, ist sie deutlich häufiger. Bei 65 bis 80 Prozent der Kinder sind beide Augen betroffen, oft unterschiedlich stark. Jungen erkranken etwas häufiger als Mädchen.
Eltern fallen meist zuerst tränende, lichtscheue Augen auf, die das Kind zukneift, dazu auffallend große oder trübe, bläulich-graue Augen. Weil „schöne große Augen“ niemand für ein Krankheitszeichen hält, wird das Glaukom manchmal spät erkannt. Ein kindliches Glaukom ist aber dringend: Der Schaden an Hornhaut und Sehnerv kann rasch zunehmen und ist zum Teil bleibend.
Behandelt wird das primäre kongenitale Glaukom in erster Linie mit einer Operation, die den Abfluss öffnet. Augentropfen senken den Druck nur vorübergehend. Nach der Operation folgen eine Brille, oft das Abkleben des besseren Auges gegen Schwachsichtigkeit und lebenslange Kontrollen. Früh erkannt und gut betreut, behalten viele Kinder ein brauchbares, oft schultaugliches Sehvermögen.
- Warnzeichen: Tränen, Lichtscheu, Lidkneifen, große oder trübe Hornhaut, ein Auge größer als das andere
- Diagnose: bei Säuglingen meist Untersuchung in Narkose
- Behandlung: Goniotomie oder Trabekulotomie, oft mehr als ein Eingriff
- Danach: Brille, Behandlung der Schwachsichtigkeit, Kontrollen ein Leben lang
Allgemeine Informationen zum Glaukom bei Erwachsenen finden Sie im Artikel Grüner Star.
2 Symptome
In diesem Kapitel (15)
- Welche Anzeichen sind beim Baby typisch?
- Wie sieht das Tränen beim angeborenen Glaukom aus?
- Woran erkennt man die Lichtscheu?
- Was bedeutet das häufige Blinzeln und Zukneifen?
- Wann sind große Babyaugen zu groß?
- Warum wirkt die Hornhaut trüb, bläulich oder milchig?
- Was sind Haab-Linien?
- Was bedeutet es, wenn ein Auge größer ist als das andere?
- Ist das Auge auch gerötet?
- Wie verhält sich ein Kind mit angeborenem Glaukom?
- Wie unterscheiden sich die Zeichen je nach Alter?
- Welche Zeichen haben ältere Kinder?
- Wie wirkt sich das Glaukom auf das Sehen aus?
- Hat das Kind Schmerzen?
- Was passiert, wenn das Glaukom nicht behandelt wird?
Welche Anzeichen sind beim Baby typisch?
Typisch ist die sogenannte klassische Trias: ständiges Tränen, starke Lichtscheu und Zukneifen der Lider. Dazu kommen häufig ein vergrößertes Auge und eine trübe, bläulich-graue Hornhaut. Die Beschwerden entstehen vor allem, weil der hohe Druck Wasser in die Hornhaut presst. Die geschwollene Hornhaut streut Licht und reizt die Nerven der Augenoberfläche.
- Tränenfluss (Fachbegriff Epiphora): klare Tränen, meist ohne Eiter
- Lichtscheu (Photophobie): das Kind wendet sich von Licht ab
- Lidkrampf (Blepharospasmus): häufiges Blinzeln oder festes Zukneifen
- Vergrößertes Auge (Buphthalmus, wörtlich „Ochsenauge“) und große Hornhaut
- Trübe Hornhaut: milchig, grau, bläulich oder weißlich
Nicht jedes Kind zeigt alle Zeichen. Bei manchen fällt zuerst nur die Trübung oder die Größe auf, bei anderen nur das Tränen und Lichtscheu. Schon ein einzelnes dieser Zeichen sollte augenärztlich abgeklärt werden, vor allem wenn es anhält.
Wie sieht das Tränen beim angeborenen Glaukom aus?
Die Augen tränen klar und reichlich, meist ohne Eiter, ohne verklebte Wimpern und oft ohne deutliche Rötung. Das Tränen hält an und bessert sich nicht mit der Zeit. Es tritt häufig zusammen mit Lichtscheu und Lidkneifen auf. Genau diese Kombination unterscheidet es vom harmlosen verschlossenen Tränenkanal.
Beim Tränenwegsverschluss, der bei Säuglingen sehr häufig ist, steht die Träne im Auge oder läuft über die Wange. Oft kommen gelblich verklebte Wimpern hinzu, besonders morgens. Das Kind ist dabei aber nicht lichtscheu, kneift die Augen nicht zu, und die Hornhaut ist klar und normal groß. Fachleute nennen die Verwechslung mit dem Tränenkanal eine der häufigsten Fehlerquellen beim kindlichen Glaukom.
Woran erkennt man die Lichtscheu?
Lichtscheue Säuglinge drehen den Kopf vom Fenster oder von der Lampe weg und halten die Augen bei Helligkeit geschlossen. Manche drücken das Gesicht in Kissen, Decke oder in die Schulter der Eltern. Draußen oder bei Tageslicht kneifen sie die Augen stark zu und wirken unruhig. In abgedunkelten Räumen öffnen sie die Augen dagegen eher.
Eine solche ausgeprägte Lichtscheu ist bei Säuglingen nicht normal. Sie entsteht durch die Schwellung der Hornhaut, kann aber auch andere Ursachen haben, etwa eine Entzündung der Hornhaut oder der Regenbogenhaut. Deshalb gehört sie in jedem Fall in augenärztliche Hände.
Was bedeutet das häufige Blinzeln und Zukneifen?
Das Zukneifen ist ein Schutzreflex gegen den Reiz an der geschwollenen Hornhaut. Eltern beschreiben, dass ihr Kind „die Augen kaum aufmacht“, ständig blinzelt oder die Lider verkrampft schließt. Oft verstärkt es sich bei Licht und beim Aufwachen. Manche Kinder reiben sich zusätzlich häufig die Augen.
Ein solcher Lidkrampf bei einem Säugling ist etwas anderes als der Lidkrampf des Erwachsenen, der eine eigene neurologische Erkrankung ist. Beim Baby ist er ein Warnsignal, dass mit der Augenoberfläche oder dem Augendruck etwas nicht stimmt.
Wann sind große Babyaugen zu groß?
Große Augen sind ein Warnzeichen, wenn die Hornhaut, also das durchsichtige „Fenster“ vorn im Auge, größer ist als für das Alter üblich. Der hohe Druck dehnt das Auge, weil Hornhaut und Lederhaut in den ersten Lebensjahren noch elastisch sind. Das Ergebnis wirkt oft hübsch: große, dunkle, glänzende Augen. Gerade deshalb wird es leicht übersehen.
Augenärztinnen und Augenärzte messen den Hornhautdurchmesser von einem Rand zum anderen. Die folgenden Richtwerte stammen aus internationalen Fachquellen; die genaue Grenze legen die Fachleute im Einzelfall fest.
| Alter | Üblicher Hornhautdurchmesser | Verdächtig |
|---|---|---|
| Neugeborene | etwa 9,5 bis 10,5 mm | über 11 mm |
| 1 Jahr | etwa 10 bis 11,5 mm | über 12 mm vor dem 1. Geburtstag |
| jedes Alter | bis etwa 12 mm | über 13 mm: stark verdächtig |
| Vergleich beider Augen | gleich groß | Unterschied von 1 mm oder mehr |
Die Hornhaut wächst nur bis etwa zum 3. Lebensjahr, die Lederhaut lässt sich bis etwa zum 10. Lebensjahr dehnen. Deshalb vergrößert sich das Auge bei einem Glaukom vor allem in den ersten Lebensjahren. Die Vergrößerung bildet sich nach erfolgreicher Drucksenkung nicht zurück, das Auge wächst dann aber nicht mehr übermäßig weiter.
Warum wirkt die Hornhaut trüb, bläulich oder milchig?
Die Hornhaut wird trüb, weil der hohe Druck Flüssigkeit in ihr Gewebe drückt (Hornhautödem). Eltern sehen dann einen grauen, bläulichen oder milchigen Schleier über dem farbigen Teil des Auges. Das Muster der Regenbogenhaut wirkt verwaschen, als schaue man durch beschlagenes Glas. Bei sehr gedehnten Augen kann die Lederhaut so dünn werden, dass das ganze Auge bläulich schimmert.
Die Trübung kann plötzlich auftreten oder stärker werden. Sie wechselt manchmal von Tag zu Tag und ist bei Tageslicht von der Seite besser zu sehen als von vorn. Manche Eltern bemerken sie erst, wenn sie ihr Kind ganz nah vor dem Gesicht halten. Ein dauerhaft trüber Fleck in der Hornhaut kann auch nach der Drucksenkung als Narbe bleiben.
Was sind Haab-Linien?
Haab-Linien (auch Haab-Leisten oder Haab-Streifen) sind feine Risse in der innersten Schicht der Hornhaut, der Descemet-Membran. Sie entstehen, wenn die Hornhaut durch den Druck zu stark gedehnt wird. Durch diese Risse dringt Kammerwasser in die Hornhaut ein, die dann plötzlich stark eintrüben kann. Haab-Linien verlaufen waagerecht oder bogenförmig parallel zum Hornhautrand.
Eltern sehen die Linien selbst meist nicht, sie werden mit dem Untersuchungsmikroskop entdeckt. Sie finden sich bei etwa einem Viertel der Augen, die schon bei Geburt auffallen, und bei mehr als 60 Prozent der Augen, die bis zum 6. Lebensmonat erkannt werden. Die Linien bleiben als Narben erhalten und können das Sehen durch Lichtstreuung und Hornhautverkrümmung dauerhaft beeinträchtigen.
Was bedeutet es, wenn ein Auge größer ist als das andere?
Ein Größenunterschied zwischen beiden Augen ist bei Säuglingen immer ein Grund für eine augenärztliche Untersuchung. Bei einseitigem Glaukom wirkt das kranke Auge größer, dunkler oder trüber als das gesunde. Einseitige Fälle werden deshalb oft früher entdeckt, weil der Vergleich auffällt. Bei beidseitigem Glaukom fehlt dieser Vergleich, und die großen Augen werden eher für eine Familienähnlichkeit gehalten.
Fachleute raten, bei jedem Seitenunterschied an ein Glaukom zu denken: in der Größe, in der Klarheit der Hornhaut oder später in der Brillenstärke. Auch Familienfotos können helfen. Ein Vergleich von Bildern aus den ersten Wochen zeigt manchmal, seit wann ein Auge größer geworden ist.
Ist das Auge auch gerötet?
Meist ist das Auge beim angeborenen Glaukom nicht oder nur wenig gerötet. Bei manchen Kindern, besonders zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr, sieht das Auge aber rot und tränend aus wie bei einer Bindehautentzündung. Spanische Kinderärzte beschreiben ein einjähriges Kind, das wochenlang mit Antibiotika-Tropfen behandelt wurde, ohne dass sich etwas besserte. Erst die Lichtscheu, die Reizbarkeit und die schon seit Geburt großen Augen führten zur richtigen Diagnose.
Eine Bindehautentzündung, die auf Behandlung nicht anspricht und mit Lichtscheu einhergeht, sollte deshalb augenärztlich nachuntersucht werden. Das gilt besonders, wenn die Augen groß oder ungleich groß wirken.
Wie verhält sich ein Kind mit angeborenem Glaukom?
Viele betroffene Säuglinge sind unruhig, quengelig und schwer zu beruhigen. Sie reiben sich die Augen, meiden helles Licht und halten die Augen oft geschlossen. Manche trinken schlecht oder verweigern die Nahrung. In Einzelfällen werden Übelkeit und Erbrechen beschrieben, wenn der Druck sehr hoch ist.
Säuglinge und Kleinkinder können Schmerzen oder schlechtes Sehen nicht in Worte fassen. Eltern sehen nur das Verhalten: Reizbarkeit, Rückzug, weniger Blickkontakt oder ein Kind, das nach Gegenständen ungenau greift. Solche Veränderungen zusammen mit Augenzeichen sind ernst zu nehmen.
Wie unterscheiden sich die Zeichen je nach Alter?
Je jünger das Kind beim Beginn, desto stärker dehnt sich das Auge und desto deutlicher sind die Zeichen. Fachleute unterscheiden nach dem Alter beim Beginn drei Formen. Dazu kommt eine seltene Form, die von selbst zum Stillstand gekommen ist.
| Form | Beginn | Typische Zeichen |
|---|---|---|
| Neugeborenen-Form | bei Geburt bis 1. Lebensmonat | schon bei Geburt große, stark getrübte Hornhaut, oft Haab-Linien, meist sehr hoher Druck; schwerste Form, etwa ein Viertel der Fälle |
| Infantile Form | 1. Lebensmonat bis 2. Lebensjahr | Tränen, Lichtscheu, Lidkneifen, zunehmende Augengröße, wechselnde Trübung; häufigste Form, meist mit 3 bis 9 Monaten bemerkt |
| Späte Form | nach dem 2. Lebensjahr | kaum Hornhautzeichen; rasch zunehmende Kurzsichtigkeit, Schielen, Unterschied zwischen den Augen, später Gesichtsfeldausfälle |
| Zum Stillstand gekommene Form | unterschiedlich | normaler Druck, aber Haab-Linien oder gedehntes Auge als Spuren; braucht trotzdem Kontrollen |
Welche Zeichen haben ältere Kinder?
Ab dem 3. Lebensjahr ist die Hornhaut fast so fest wie beim Erwachsenen, deshalb fehlen Vergrößerung und Trübung meist. Hinweise sind dann eine ungewöhnlich schnell zunehmende Kurzsichtigkeit, ein deutlicher Unterschied der Brillenstärke zwischen beiden Augen oder neu auftretendes Schielen. Manche Kinder klagen über Kopfschmerzen oder verschwommenes Sehen. Ein Augenzittern (Nystagmus) kann auftreten, wenn das Sehen schon früh stark beeinträchtigt war.
Weil Kinder ein schlechteres Sehen oft nicht bemerken, fällt die Erkrankung manchmal erst in der Schule auf. Das Kind kann die Tafel nicht lesen, und zunächst wird an eine Lese- oder Konzentrationsschwäche gedacht. Bis dahin kann schon ein Teil des Sehnervs verloren sein. Ab der Schulzeit ähneln die Zeichen dem Grünen Star der Erwachsenen: Der Sehnerv wird geschädigt, und es entstehen blinde Stellen im Gesichtsfeld, die lange unbemerkt bleiben.
Wie wirkt sich das Glaukom auf das Sehen aus?
Das Sehen leidet beim kindlichen Glaukom aus mehreren Gründen gleichzeitig. Die trübe Hornhaut lässt kein scharfes Bild auf die Netzhaut. Das gedehnte, längere Auge wird kurzsichtig, und die verformte Hornhaut erzeugt eine Hornhautverkrümmung. Der hohe Druck schädigt außerdem die Fasern des Sehnervs.
Hinzu kommt die Schwachsichtigkeit (Amblyopie). Das Gehirn lernt in den ersten Lebensjahren sehen; bekommt es von einem Auge dauerhaft ein unscharfes Bild, entwickelt sich dieses Auge nicht richtig. Gerade bei einseitigem Glaukom ist diese Schwachsichtigkeit fast immer ein Thema. Sie ist behandelbar, aber nur im Kindesalter.
Hat das Kind Schmerzen?
Ein hoher Augendruck kann beim Kind Beschwerden verursachen, die sich als Reizbarkeit, Weinen, Augenreiben und Lichtscheu zeigen. Ob und wie stark ein Säugling Schmerzen hat, lässt sich schwer sagen, weil er sie nicht äußern kann. Anders als beim akuten Glaukomanfall des Erwachsenen fehlen heftige, eindeutige Schmerzzeichen meist. Das Fehlen von Schmerzen bedeutet deshalb nicht, dass der Druck in Ordnung ist.
Was passiert, wenn das Glaukom nicht behandelt wird?
Ohne Behandlung schreitet das angeborene Glaukom fast immer fort und führt zur Erblindung des betroffenen Auges. Die Hornhaut trübt immer stärker ein und vernarbt. Das Auge wird größer, die Lederhaut dünner und bläulich. Der Sehnerv geht zugrunde, was sich nicht rückgängig machen lässt.
Die Ausnahme sind seltene Fälle, in denen der Druck von selbst zur Ruhe kommt. Auch diese Kinder brauchen aber regelmäßige Kontrollen, weil der Druck später wieder steigen kann.
3 Ursachen und Risikofaktoren
In diesem Kapitel (9)
- Was passiert im Auge beim angeborenen Glaukom?
- Warum dehnt sich das Auge bei Babys, aber nicht bei Erwachsenen?
- Ist der angeborene Grüne Star erblich?
- Wie hoch ist das Risiko für Geschwister?
- Welche Risikofaktoren gibt es?
- Was sind sekundäre kindliche Glaukome?
- Warum kann nach einer Katarakt-Operation ein Glaukom entstehen?
- Kann Kortison bei Kindern ein Glaukom auslösen?
- Was ist das juvenile Glaukom?
Was passiert im Auge beim angeborenen Glaukom?
Beim angeborenen Glaukom hat sich der Kammerwinkel, die Abflussstelle des Kammerwassers, vor der Geburt nicht fertig entwickelt. Im gesunden Auge fließt das Kammerwasser durch ein feines Gewebesieb, das Trabekelwerk, in einen ringförmigen Kanal am Rand der Hornhaut, den Schlemm-Kanal. Beim kongenitalen Glaukom ist dieses Sieb zu dicht, die Regenbogenhaut setzt zu weit vorn an, und der Muskel des Strahlenkörpers reicht in das Abflussgewebe hinein. In schweren Fällen ist der Schlemm-Kanal kaum ausgebildet.
Normalerweise wandern diese Strukturen in den letzten Schwangerschaftsmonaten und noch nach der Geburt in ihre endgültige Lage. Bleibt diese Reifung stehen, bleibt der Kammerwinkel „unreif“, wie bei einem Fötus. Je früher die Entwicklung stockt, desto früher und schwerer beginnt die Erkrankung. Die früher angenommene Membran über dem Kammerwinkel (Barkan-Membran) wurde nie sicher nachgewiesen; heute gilt das Abflussgewebe selbst als Ort der Störung.
Warum dehnt sich das Auge bei Babys, aber nicht bei Erwachsenen?
Die Hülle des kindlichen Auges ist in den ersten Lebensjahren noch elastisch. Hornhaut und Lederhaut enthalten viel dehnbares Bindegewebe, damit das Auge normal wachsen kann. Steigt der Druck, gibt diese Hülle nach wie ein Ballon. Französische Fachleute vergleichen das mit einem „Wasserkopf des Auges“.
Die Hornhaut verliert ihre Dehnbarkeit etwa mit drei Jahren, die Lederhaut etwa mit zehn Jahren. Bei Erwachsenen ist die Augenhülle fest, ein hoher Druck schädigt dort fast nur den Sehnerv. Beim Kind entsteht der Schaden dagegen am ganzen Auge: an der Hornhaut, an der Augenlänge, an der Linse und am Sehnerv.
Ist der angeborene Grüne Star erblich?
Das primäre kongenitale Glaukom wird meist autosomal-rezessiv vererbt: Ein Kind erkrankt nur, wenn es von beiden Eltern eine veränderte Erbanlage erhält. Die Eltern selbst sind dabei in der Regel gesund. Trotzdem tritt die Mehrzahl der Fälle ohne bekannte Familiengeschichte auf. Je nach Quelle haben 10 bis 40 Prozent der Kinder Verwandte mit derselben Erkrankung.
Das wichtigste bekannte Gen heißt CYP1B1. Es steuert ein Enzym, das an der Entwicklung des Auges im Mutterleib beteiligt ist. Sein Anteil schwankt stark zwischen Bevölkerungen: In Japan und den USA erklärt es etwa 15 bis 20 Prozent der Fälle, in Spanien etwa ein Drittel, in Saudi-Arabien den größten Teil. Weitere beteiligte Gene sind unter anderem LTBP2 und TEK. Ein Gentest findet heute bei etwa 40 Prozent der Kinder eine Ursache.
Wie hoch ist das Risiko für Geschwister?
Das Wiederholungsrisiko hängt davon ab, ob in der Familie schon Fälle bekannt sind und welche Erbanlage beteiligt ist. Ohne weitere Fälle in der Familie liegt es für ein weiteres Kind meist bei höchstens etwa 3 bis 5 Prozent. Sind schon zwei Kinder betroffen oder ist eine rezessive Veränderung bei beiden Eltern nachgewiesen, kann es bis zu 25 Prozent betragen. Eine humangenetische Beratung klärt das für die einzelne Familie.
Welche Risikofaktoren gibt es?
Die bekannten Risikofaktoren für das primäre kongenitale Glaukom sind ausschließlich erblich. An erster Stelle steht die Verwandtschaft der Eltern, etwa eine Ehe zwischen Cousin und Cousine; sie erhöht das Risiko um ein Mehrfaches. Ebenso zählt ein bereits betroffenes Geschwisterkind. Deshalb ist die Erkrankung im Nahen Osten, in Teilen Nordafrikas und in einzelnen Bevölkerungsgruppen Osteuropas deutlich häufiger.
Was die Mutter in der Schwangerschaft getan oder unterlassen hat, spielt für das primäre kongenitale Glaukom nach heutigem Wissen keine Rolle. Eltern trifft keine Schuld. Eine Ausnahme bilden bestimmte Infektionen in der Schwangerschaft, etwa Röteln, die zu sekundären Formen führen können.
Was sind sekundäre kindliche Glaukome?
Sekundäre kindliche Glaukome entstehen als Folge einer anderen Fehlbildung oder Erkrankung des Auges oder des Körpers. Sie sind seltener als die primäre Form, oft schwerer zu behandeln und werden häufiger zuerst mit Medikamenten behandelt. Die internationale Einteilung der Fachgesellschaften von 2013 unterscheidet unter anderem folgende Gruppen:
- Fehlbildungen des vorderen Auges: Axenfeld-Rieger-Anomalie (Glaukom bei etwa der Hälfte), Peters-Anomalie, Aniridie (fehlende Regenbogenhaut; Glaukom bei mehr als zwei Dritteln)
- Syndrome und Allgemeinerkrankungen: Sturge-Weber-Syndrom mit Feuermal im Gesicht, Neurofibromatose, Lowe-Syndrom, Marfan-Syndrom, Stickler-Syndrom, Down-Syndrom, angeborene Röteln
- Nach Operation eines angeborenen Grauen Stars: sogenanntes aphakes Glaukom
- Erworbene Ursachen: Entzündungen im Auge (Uveitis, etwa bei kindlichem Rheuma), Verletzungen, Kortisonbehandlung, Tumoren, Verlagerung der Linse
Warum kann nach einer Katarakt-Operation ein Glaukom entstehen?
Nach der Entfernung eines angeborenen Grauen Stars im Säuglingsalter entwickelt ein beträchtlicher Teil der Kinder später ein Glaukom. Französische Daten nennen etwa ein Viertel. Das Risiko ist höher, wenn sehr früh operiert wurde; eine deutsche Übersicht nennt 32 Prozent bei Operation in den ersten acht Lebensmonaten gegenüber 4 Prozent bei späterer Operation. Der genaue Grund ist unklar. Das Glaukom kann früh oder erst mehr als zehn Jahre nach der Operation auftreten, deshalb brauchen diese Kinder dauerhaft Druckkontrollen.
Kann Kortison bei Kindern ein Glaukom auslösen?
Ja, Kortison in Augentropfen, Salben, Sprays oder Tabletten kann bei Kindern den Augendruck erhöhen. Kinder, vor allem unter sechs Jahren, reagieren darauf häufiger und stärker als Erwachsene. Meist sinkt der Druck wieder, wenn das Kortison abgesetzt wird. Kinder, die länger Kortison am Auge brauchen, sollten deshalb regelmäßig den Augendruck messen lassen.
Was ist das juvenile Glaukom?
Das juvenile Offenwinkelglaukom beginnt später, meist zwischen dem 4. und dem 35. Lebensjahr. Der Kammerwinkel sieht bei der Untersuchung normal aus, das Auge ist nicht vergrößert. Der Druck kann sehr hoch sein, verursacht aber meist keine Beschwerden. Diese Form wird häufig dominant vererbt, oft über das Gen MYOC, und zuerst mit Augentropfen behandelt.
4 Diagnose
In diesem Kapitel (9)
- Wer stellt den ersten Verdacht?
- Warum braucht mein Kind eine Untersuchung in Narkose?
- Was wird in der Narkoseuntersuchung gemessen?
- Welcher Augendruck ist bei Kindern normal?
- Kann der Druck auch ohne Narkose gemessen werden?
- Wie wird die Diagnose gesichert?
- Wie wird der Sehnerv beurteilt?
- Wozu dient ein Gentest?
- Welche Erkrankungen sehen ähnlich aus?
Wer stellt den ersten Verdacht?
Den ersten Verdacht äußern meist die Eltern, die Kinderärztin oder der Kinderarzt. Bei den Vorsorgeuntersuchungen schauen Kinderärzte auch auf die Augen. In Deutschland sind das die U-Untersuchungen, in Österreich die Untersuchungen im Eltern-Kind-Pass. Fällt ein vergrößertes, trübes oder tränendes Auge mit Lichtscheu auf, sollte das Kind sofort an eine Augenärztin, einen Augenarzt oder direkt in eine Augenklinik überwiesen werden.
Für die weitere Abklärung sind Kinder-Augenkliniken und Glaukom-Spezialistinnen und -Spezialisten mit Erfahrung im Kindesalter zuständig. In Deutschland gibt es an der Universitätsmedizin Mainz ein eigenes Kinder-Glaukomzentrum. Auch die meisten Universitäts-Augenkliniken in Deutschland und Österreich behandeln kindliche Glaukome.
Warum braucht mein Kind eine Untersuchung in Narkose?
Bei Säuglingen und Kleinkindern lassen sich die nötigen Messungen meist nur in Narkose genau durchführen. Ein waches Kind kneift die Augen zu, weint und bewegt sich, und schon das Zukneifen treibt den Druck künstlich in die Höhe. Für die Diagnose müssen aber Druck, Hornhaut, Kammerwinkel und Sehnerv sorgfältig vermessen werden. Für viele Eltern ist die Narkose anfangs ein Schock, sie ist aber der verlässlichste Weg zur Diagnose.
Oft wird die Untersuchung so geplant, dass bei bestätigtem Glaukom gleich in derselben Narkose operiert werden kann. Das spart dem Kind eine weitere Narkose. Fachleute versuchen zudem, möglichst viel schon im Wachzustand zu klären, damit Narkosen auf das Nötige begrenzt bleiben.
Was wird in der Narkoseuntersuchung gemessen?
In der Narkoseuntersuchung wird das Auge vollständig vermessen. Den Augendruck messen die Ärztinnen und Ärzte gleich zu Beginn, weil die meisten Narkosemittel den Druck senken und ihn sonst zu niedrig erscheinen lassen.
- Augeninnendruck (Tonometrie) mit einem Handgerät
- Hornhautdurchmesser mit einem kleinen Zirkel, waagerecht und senkrecht
- Hornhautdicke (Pachymetrie), weil sie den gemessenen Druck beeinflusst
- Hornhaut unter dem Mikroskop: Schwellung, Narben, Haab-Linien
- Kammerwinkel mit einem Kontaktglas (Gonioskopie)
- Augenlänge mit Ultraschall (Biometrie)
- Sehnerv mit Augenspiegel, möglichst mit Fotos zum späteren Vergleich
- Brechkraft (Skiaskopie), also die nötige Brillenstärke
Bei stark getrübter Hornhaut hilft ein Ultraschall des ganzen Auges, um den Augenhintergrund zu beurteilen und andere Ursachen wie einen Tumor (Retinoblastom) auszuschließen. Eine hochauflösende Ultraschalluntersuchung des vorderen Auges (Ultraschall-Biomikroskopie) zeigt Fehlbildungen, die man durch die trübe Hornhaut nicht sieht.
Welcher Augendruck ist bei Kindern normal?
Bei Neugeborenen liegt der normale Augendruck niedriger als bei Erwachsenen, etwa bei 10 bis 12 mmHg, und steigt bis zum Schulalter auf etwa 14 mmHg. Werte über 21 mmHg gelten als erhöht. Beim angeborenen Glaukom liegt der Druck bei Diagnose oft bei 30 bis 40 mmHg. In Narkose sind die Werte niedriger; dauerhaft über 20 mmHg in Narkose spricht deutlich für ein Glaukom.
Ein einzelner Druckwert reicht nicht für die Diagnose. Ärztinnen und Ärzte bewerten ihn zusammen mit der Hornhautdicke, dem Seitenvergleich und den übrigen Befunden. Ein Unterschied zwischen beiden Augen hat dabei besonders hohe Aussagekraft.
Kann der Druck auch ohne Narkose gemessen werden?
Ja, mit kleinen Handgeräten lässt sich der Druck oft auch beim wachen Kind messen. Gut geeignet ist das Rebound-Tonometer, das mit einer leichten Sonde kurz die Hornhaut antippt und meist ohne Betäubungstropfen auskommt. Am besten gelingt die Messung, wenn das Kind ruhig ist, schläft oder gerade trinkt. Für die erste Diagnose reicht das meist nicht, für Kontrollen aber oft schon.
Wie wird die Diagnose gesichert?
Die Diagnose gilt nach den internationalen Kriterien als gesichert, wenn mindestens zwei von mehreren typischen Befunden vorliegen. Liegt nur einer vor, sprechen Fachleute von einem Glaukomverdacht und kontrollieren engmaschig.
- Augeninnendruck über 21 mmHg
- Schaden am Sehnerv, etwa eine vergrößerte oder seitenungleiche Aushöhlung des Sehnervenkopfs (Papillenexkavation)
- Hornhautveränderungen: vergrößerter Durchmesser, Haab-Linien
- fortschreitende Kurzsichtigkeit durch zunehmende Augenlänge
- glaukomtypische Ausfälle im Gesichtsfeld (erst bei älteren Kindern messbar)
Wie wird der Sehnerv beurteilt?
Der Sehnerv ist der wichtigste Befund für Diagnose und Verlauf. Beim Säugling ist die natürliche Aushöhlung des Sehnervenkopfs flach; eine tiefe oder zwischen beiden Augen ungleiche Aushöhlung ist verdächtig. Bei Kindern ohne Glaukom sind beide Sehnerven in aller Regel symmetrisch. Fotos des Sehnervs erlauben, kleinste Veränderungen bei späteren Kontrollen zu erkennen.
Ab dem Kindergarten- oder Schulalter kommt die optische Kohärenztomografie (OCT) hinzu, eine berührungsfreie Schichtaufnahme der Nervenfasern. Weil Normwerte für Kinder noch fehlen, dient sie vor allem dem Vergleich mit früheren Messungen. Eine Gesichtsfeldmessung gelingt meist erst ab etwa sieben bis zehn Jahren.
Wozu dient ein Gentest?
Ein Gentest kann die Ursache bei einem Teil der Kinder klären und hilft bei der Familienplanung. Er findet heute bei etwa 40 Prozent der Kinder eine Veränderung. Veränderungen in CYP1B1 und LTBP2 gehen in Studien mit höherem Druck und mehr nötigen Operationen einher. Der Test sollte zusammen mit einer humangenetischen Beratung erfolgen. Französische Fachleute empfehlen außerdem, Eltern und Geschwister augenärztlich zu untersuchen.
Welche Erkrankungen sehen ähnlich aus?
Mehrere andere Erkrankungen verursachen einzelne Zeichen des angeborenen Glaukoms. Die Abgrenzung ist Aufgabe der Augenärztin oder des Augenarztes.
| Zeichen | Mögliche andere Ursachen |
|---|---|
| Tränen | Tränenwegsverschluss, Bindehautentzündung, Hornhautverletzung |
| Lichtscheu | Hornhautentzündung, Uveitis, selten erhöhter Hirndruck |
| Trübe Hornhaut | Geburtsverletzung durch Zange (meist einseitig, Risse eher senkrecht), angeborene Hornhautdystrophien, Peters-Anomalie, Infektionen, Stoffwechselkrankheiten |
| Große Hornhaut | Megalokornea (große, aber klare Hornhaut ohne Druckerhöhung, meist bei Jungen), starke Kurzsichtigkeit |
| Aushöhlung des Sehnervs | angeborene große Aushöhlung, Kolobom, Schäden nach Frühgeburt |
5 Behandlung
In diesem Kapitel (14)
- Warum wird das angeborene Glaukom operiert?
- Wie schnell muss operiert werden?
- Was ist eine Goniotomie?
- Was ist eine Trabekulotomie?
- Goniotomie oder Trabekulotomie: Was ist besser?
- Wie gut wirkt die Operation?
- Was passiert, wenn die erste Operation nicht reicht?
- Welche Risiken hat die Operation?
- Welche Rolle spielen Augentropfen?
- Wie gebe ich meinem Kind die Tropfen richtig?
- Wie geht es nach der Operation weiter?
- Warum braucht mein Kind eine Brille und ein Augenpflaster?
- Wann ist eine Hornhauttransplantation nötig?
- Wer behandelt das angeborene Glaukom?
Warum wird das angeborene Glaukom operiert?
Das primäre kongenitale Glaukom wird operiert, weil Augentropfen den Druck bei dieser Form nicht dauerhaft ausreichend senken. Die Ursache ist ein mechanisches Hindernis im Kammerwinkel, und nur eine Operation kann diesen Abfluss wieder öffnen. Fachquellen aus Deutschland, Frankreich, Spanien und den USA sind sich darin einig. Tropfen dienen zur Überbrückung bis zur Operation und als Ergänzung danach.
Wie schnell muss operiert werden?
Operiert wird so schnell wie möglich nach der Diagnose, meist innerhalb weniger Tage, nach englischsprachigen Empfehlungen idealerweise innerhalb von etwa zwei Wochen. Bei schweren Formen mit stark getrübter Hornhaut halten französische Fachleute einen Eingriff innerhalb von 24 bis 48 Stunden für angebracht. Jeder Tag mit hohem Druck kann Hornhaut und Sehnerv weiter schädigen. Wenn nötig, werden beide Augen in derselben Narkose operiert.
Was ist eine Goniotomie?
Bei der Goniotomie schneidet die Operateurin oder der Operateur das verdichtete Abflussgewebe von innen mit einem feinen Messer auf. Der Zugang erfolgt über einen winzigen Schnitt am Hornhautrand, die Sicht über ein Kontaktglas auf dem Auge. Pro Sitzung lässt sich etwa ein Drittel des Umfangs öffnen; bei Bedarf wird der Eingriff an anderer Stelle wiederholt.
Die Goniotomie ist schnell, schonend und wiederholbar, und die Bindehaut bleibt unberührt. Sie setzt aber eine ausreichend klare Hornhaut voraus, denn der Kammerwinkel muss durch sie hindurch zu sehen sein. Sie verlangt viel Erfahrung und wird deshalb vor allem an spezialisierten Zentren angeboten.
Was ist eine Trabekulotomie?
Bei der Trabekulotomie wird der Schlemm-Kanal von außen aufgesucht und mit einer Sonde oder einem Faden zur Vorderkammer hin aufgerissen. Dazu präpariert die Chirurgin oder der Chirurg einen kleinen Deckel in der Lederhaut. Der Vorteil: Die Hornhaut muss nicht klar sein. In Deutschland ist die Trabekulotomie das am häufigsten eingesetzte Verfahren.
Eine Weiterentwicklung ist die 360-Grad-Trabekulotomie. Dabei wird ein feiner, beleuchteter Mikrokatheter oder ein Faden einmal ganz durch den Schlemm-Kanal geschoben und der gesamte Umfang in einer Sitzung geöffnet; beim herkömmlichen Verfahren ist es etwa ein Drittel. Eine Cochrane-Übersicht von 2020 fand Hinweise, dass diese Technik den Druck nach einem Jahr etwas stärker senkt. Dafür kam es häufiger zu einer Blutung in der Vorderkammer (40 gegenüber 17 Prozent), die sich meist von selbst auflöst. Die Datenlage ist noch klein.
Goniotomie oder Trabekulotomie: Was ist besser?
Beide Verfahren erzielen in den meisten Studien ähnliche Erfolge; welches gewählt wird, hängt vor allem von der Klarheit der Hornhaut und von der Erfahrung des Zentrums ab. Für den direkten Vergleich fehlen große, gute Studien. Neuere Verfahren mit speziellen Instrumenten werden an manchen Zentren eingesetzt; ein Vorteil gegenüber den bewährten Techniken ist bisher nicht belegt.
| Goniotomie | Trabekulotomie | |
|---|---|---|
| Zugang | von innen durch die Hornhaut | von außen durch die Lederhaut |
| Hornhaut muss klar sein | ja | nein |
| Geöffneter Umfang | etwa ein Drittel je Sitzung | ein Drittel bis ganzer Umfang |
| Bindehaut | bleibt unberührt | wird eröffnet |
| Dauer | kurz | länger |
Wie gut wirkt die Operation?
Bei der häufigen infantilen Form gelingt es mit Eingriffen am Kammerwinkel in einem großen Teil der Fälle, den Druck dauerhaft zu senken. Deutsche Zentren nennen Erfolgsraten von etwa 80 bis 90 Prozent, internationale Übersichten 70 bis 95 Prozent. Diese Zahlen beziehen sich oft auf das Ergebnis nach mehr als einem Eingriff. Eine deutsche Übersicht nennt zurückhaltendere Zahlen: In einer Auswertung lag die Erfolgsrate der Trabekulotomie nach sechs Jahren bei etwa 50 Prozent, und im Mittel waren 1,3 Trabekulotomien bis zum Erfolg nötig.
Schlechter sind die Aussichten bei der Neugeborenen-Form, bei sehr spät erkannten Fällen, bei einer Hornhaut von 14 mm oder mehr und bei sekundären Glaukomen. Hier liegen die Erfolgsraten der ersten Operation teils unter 50 Prozent. Mehrere Eingriffe im Laufe der Kindheit sind deshalb keine Seltenheit und kein Zeichen, dass etwas schiefgelaufen ist.
Was passiert, wenn die erste Operation nicht reicht?
Reicht die erste Operation nicht, wird sie meist an anderer Stelle des Kammerwinkels wiederholt. Gelingt das nicht, stehen weitere Verfahren zur Verfügung:
- Trabekulektomie mit Mitomycin C: Die Chirurgin oder der Chirurg legt einen neuen Abfluss unter die Bindehaut an, wo sich ein kleines Flüssigkeitspolster (Sickerkissen) bildet. Weil Kinder stark zur Narbenbildung neigen, wird ein narbenhemmendes Mittel eingesetzt. Bei Kindern unter einem Jahr versagt sie häufiger, und es bleibt ein lebenslanges, kleines Infektionsrisiko am Sickerkissen.
- Kombinierte Trabekulotomie und Trabekulektomie: wird vor allem eingesetzt, wenn der Schlemm-Kanal nicht auffindbar ist.
- Drainageimplantat: ein dünnes Röhrchen mit einer Platte unter der Bindehaut leitet das Kammerwasser ab. Es wirkt oft gut, kann aber Folgeeingriffe nötig machen, etwa wenn das Röhrchen verrutscht oder die Hornhaut berührt.
- Zyklophotokoagulation: Ein Laser verödet einen Teil des Strahlenkörpers, der das Kammerwasser bildet. Sie ist für schwierige Fälle mit begrenzter Sehprognose gedacht und muss oft wiederholt werden.
Welche Risiken hat die Operation?
Die häufigste Begleiterscheinung der Eingriffe am Kammerwinkel ist eine Blutung in der Vorderkammer, die sich meist innerhalb von Tagen auflöst. Ernste Komplikationen sind selten, aber möglich. Dazu gehören eine Infektion im Auge (Endophthalmitis), eine Abhebung der Aderhaut, ein zu niedriger Druck, eine Linsentrübung, eine Netzhautablösung und im äußersten Fall der Verlust des Sehvermögens oder des Auges. Die Ärztinnen und Ärzte besprechen diese Risiken vor dem Eingriff ausführlich mit den Eltern.
Die Operation soll das noch vorhandene Sehen erhalten. Bereits eingetretene Schäden am Sehnerv kann sie nicht rückgängig machen. Das operierte Auge schmerzt danach meist wenig.
Welche Rolle spielen Augentropfen?
Augentropfen senken den Druck vor der Operation, damit die Hornhaut aufklart und der Eingriff leichter gelingt. Danach ergänzen sie die Operation, wenn der Druck noch nicht ganz im Zielbereich liegt, oder überbrücken die Zeit bis zu einem weiteren Eingriff. Bei manchen sekundären Formen und beim juvenilen Glaukom sind sie die erste Behandlung. Allein reichen sie beim primären kongenitalen Glaukom fast nie aus.
Die meisten Glaukommittel sind für Säuglinge und Kleinkinder nicht ausdrücklich zugelassen. Sie werden unter fachärztlicher Aufsicht trotzdem eingesetzt, weil es keine Alternativen gibt. Wegen des kleinen Körpers gelangt bei Kindern verhältnismäßig viel Wirkstoff ins Blut, Nebenwirkungen sind häufiger und stärker.
| Wirkstoffgruppe | Wirkung bei Kindern | Wichtige Hinweise |
|---|---|---|
| Carboanhydrasehemmer als Tropfen | senken den Druck um etwa ein Viertel | gelten als gut verträglich; Vorsicht bei geschädigter Hornhaut |
| Betablocker als Tropfen | senken den Druck um etwa 20 bis 30 Prozent | niedrigste Stärke; Vorsicht bei Neugeborenen, Frühgeborenen, Asthma, langsamem Herzschlag; Atempausen möglich |
| Prostaglandin-Abkömmlinge | beim kongenitalen Glaukom oft schwächer wirksam | kaum Allgemeinwirkungen; längere Wimpern, Rötung |
| Alpha-2-Agonisten (z. B. Brimonidin) | wirksam | bei Kindern unter 2 Jahren nicht erlaubt (Gegenanzeige) wegen Schläfrigkeit, Atemstillstand bis Koma; viele Fachleute meiden sie bis ins Schulalter oder länger |
| Acetazolamid zum Einnehmen | stark wirksam | viele Nebenwirkungen (Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übersäuerung des Blutes); nur kurzzeitig |
Wie gebe ich meinem Kind die Tropfen richtig?
Geben Sie die Tropfen genau nach Plan und drücken Sie danach für etwa eine Minute sanft auf den inneren Lidwinkel. Das verschließt den Tränenkanal und verringert die Menge, die über die Nase ins Blut gelangt. Wischen Sie überschüssige Tropfen mit einem Tuch ab. Konservierungsmittelfreie Präparate und Kombinationspräparate können die Zahl der Tropfen und die Reizung verringern.
Achten Sie auf Nebenwirkungen, die Ihr Kind nicht benennen kann: auffällige Schläfrigkeit, Atempausen, sehr langsamer Puls, Blässe oder nächtlicher Husten. Hat Ihr Kind Atempausen, ist es schlaff oder kaum zu wecken, rufen Sie sofort den Notruf (112, in Österreich 144). Bei den anderen Zeichen wenden Sie sich umgehend an die behandelnde Klinik.
Wie geht es nach der Operation weiter?
Nach der Operation bekommt das Kind meist für einige Wochen bis etwa drei Monate entzündungshemmende und antibiotische Tropfen oder Salben. Ein Augenschutz verhindert in den ersten Tagen, dass das Kind am Auge reibt. Etwa einen Monat nach der Operation folgt eine ausführliche Kontrolle, bei kleinen Kindern oft wieder in Narkose. Je nach Operation kann die Pupille danach leicht verformt sein, was das Sehen in der Regel nicht stört.
Warum braucht mein Kind eine Brille und ein Augenpflaster?
Die Druckbehandlung allein reicht nicht für gutes Sehen; genauso wichtig ist die Behandlung der Fehlsichtigkeit und der Schwachsichtigkeit. Durch das gedehnte Auge sind viele Kinder kurzsichtig und haben eine Hornhautverkrümmung, oft auf beiden Augen unterschiedlich. Eine früh angepasste Brille sorgt für ein scharfes Bild. Ist ein Auge schwächer, wird das bessere Auge stundenweise abgeklebt, damit das schwächere lernt zu sehen.
Diese Behandlung übernehmen Orthoptistinnen und Orthoptisten zusammen mit der Augenärztin oder dem Augenarzt. Sie dauert oft Jahre und verlangt von Eltern und Kind viel Geduld. Sie wirkt aber nur im Kindesalter; nach etwa dem zehnten Lebensjahr lässt sich eine Schwachsichtigkeit kaum noch bessern.
Wann ist eine Hornhauttransplantation nötig?
Eine Hornhauttransplantation kommt infrage, wenn eine dichte Hornhautnarbe trotz gut eingestelltem Druck das Sehen verhindert. Bei kleinen Kindern wird sie möglichst vermieden, weil das Transplantat in diesem Alter häufig abgestoßen wird oder eintrübt. Die Entscheidung trifft ein spezialisiertes Team im Einzelfall.
Wer behandelt das angeborene Glaukom?
Behandelt wird das angeborene Glaukom an Augenkliniken mit Erfahrung in der Kinderglaukomchirurgie, weil die Erkrankung selten ist und die Eingriffe viel Übung verlangen. Zum Team gehören Glaukomchirurginnen und -chirurgen, Kinderaugenärzte, Orthoptistinnen, Kinderanästhesisten und Pflegekräfte, bei Bedarf auch Humangenetik und psychologische Unterstützung. In Deutschland gibt es an der Universitätsmedizin Mainz das Deutsche Kinder-Glaukomzentrum mit einem bundesweiten Register. In Österreich übernehmen vor allem die Universitäts-Augenkliniken diese Versorgung.
6 Verlauf und Prognose
In diesem Kapitel (9)
- Ist der angeborene Grüne Star heilbar?
- Wie gut wird mein Kind später sehen?
- Kann sich der Sehnerv erholen?
- Wie oft sind Kontrollen nötig?
- Woran erkenne ich einen Rückfall?
- Welche Spätfolgen sind möglich?
- Kann das zweite Auge später erkranken?
- Wie wirkt sich die Erkrankung auf Schule und Beruf aus?
- Wie belastend ist die Erkrankung für Familien?
Ist der angeborene Grüne Star heilbar?
Der Druck lässt sich bei vielen Kindern durch eine oder mehrere Operationen dauerhaft normalisieren, eine Heilung im Sinne von „nie wieder Kontrollen“ gibt es aber nicht. Der Druck kann auch Jahre später wieder steigen, ohne dass das Kind etwas bemerkt. Französische Fachleute sprechen von einer Erkrankung, die zur Erblindung führen kann, bei der eine rechtzeitige Behandlung aber das Sehvermögen erhalten kann. Bereits eingetretene Schäden an Sehnerv und Hornhaut bleiben bestehen.
Wie gut wird mein Kind später sehen?
Das spätere Sehvermögen ist sehr unterschiedlich und hängt vor allem vom Alter beim Beginn, von der Zeit bis zur Behandlung und vom Erfolg der Schwachsichtigkeitsbehandlung ab. In einer Studie, die eine amerikanische Fachübersicht anführt, erreichten Kinder mit bestmöglicher Behandlung im Mittel eine Sehschärfe von etwa 0,3 (30 Prozent). Eine deutsche Studie mit 68 Kindern fand um das neunte Lebensjahr im Mittel 0,2. Eine belgische Übersicht berichtet, dass mindestens die Hälfte der Kinder nach zehn Jahren eine Sehschärfe von 0,5 erreicht, was einen normalen Schulbesuch erlaubt.
Viele Kinder sehen auf mindestens einem Auge gut genug für Alltag und Schule. Die schwersten Formen, etwa mit Beginn bei Geburt oder mit zusätzlichen Fehlbildungen, können trotz aller Bemühungen ohne brauchbares Sehen auf dem betroffenen Auge bleiben. Faustregel: Je früher die Erkrankung beginnt, desto ernster ist sie; je früher sie behandelt wird, desto besser die Aussichten.
Kann sich der Sehnerv erholen?
Teilweise ja: Bei Kindern kann sich eine frühe Aushöhlung des Sehnervenkopfs nach erfolgreicher Drucksenkung zurückbilden. Das ist eine Besonderheit des kindlichen Auges. Abgestorbene Nervenfasern wachsen aber nicht nach. Deshalb zählt jede Woche bis zur Behandlung.
Wie oft sind Kontrollen nötig?
Kontrollen sind lebenslang nötig, anfangs alle paar Wochen bis Monate, später mindestens alle sechs Monate. Etwa einen Monat nach der Operation folgt eine ausführliche Kontrolle. Danach messen die Ärztinnen und Ärzte bei kleinen Kindern etwa alle drei bis vier Monate, oft in Narkose; gelingt die Messung im Wachzustand, sind die Abstände teils kürzer. Ist der Befund über Jahre stabil, werden die Abstände länger, aber nicht auf Null.
Bei den Kontrollen werden Druck, Hornhautdurchmesser, Augenlänge, Brillenstärke und Sehnerv beurteilt. Bei älteren Kindern kommen Sehschärfe, OCT und Gesichtsfeld hinzu. Ein Auge, das weiter wächst, oder eine schnell zunehmende Kurzsichtigkeit sind Hinweise, dass der Druck nicht ausreichend eingestellt ist.
Woran erkenne ich einen Rückfall?
Ein Rückfall verläuft oft ohne Beschwerden, deshalb sind die Kontrolltermine so wichtig. Manchmal zeigen sich aber wieder die alten Zeichen: neue Lichtscheu, Tränen, Zukneifen, eine erneute Trübung oder ein Auge, das größer wirkt. Bei älteren Kindern kann eine rasch stärker werdende Brille ein Hinweis sein. Melden Sie solche Veränderungen umgehend der behandelnden Klinik.
Welche Spätfolgen sind möglich?
Zu den möglichen Spätfolgen zählen bleibende Hornhautnarben, starke Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung, Schwachsichtigkeit, Schielen und Augenzittern. Das stark gedehnte Auge neigt zudem zu einer Verlagerung der Linse und zu Rissen oder Ablösungen der Netzhaut. Auch Gesichtsfeldausfälle durch einen Sehnervenschaden können bleiben. Nach Operationen mit Sickerkissen besteht ein lebenslanges, kleines Risiko für eine Infektion.
Kann das zweite Auge später erkranken?
Ja, bei einseitigem Beginn kann das zweite Auge Monate oder Jahre später erkranken. Deshalb wird bei jeder Kontrolle auch das bisher gesunde Auge untersucht. Ein auf beiden Augen unterschiedlicher Verlauf ist häufig.
Wie wirkt sich die Erkrankung auf Schule und Beruf aus?
Viele Kinder besuchen mit gutem Sehen auf mindestens einem Auge eine Regelschule, manche mit Hilfsmitteln wie Vergrößerungen oder besonderer Sitzplatzwahl. Bei stärkerer Sehbehinderung helfen Frühförderstellen für sehbehinderte Kinder und die schulische Unterstützung für Sehgeschädigte. Berufe mit sehr hohen Anforderungen an das Sehen, etwa als Pilotin oder Pilot, können später eingeschränkt sein. Eine frühe Anbindung an Frühförderung und Beratung erleichtert den Weg.
Wie belastend ist die Erkrankung für Familien?
Die Erkrankung belastet Familien erheblich: viele Termine, wiederholte Narkosen, tägliche Tropfen und die Sorge um das Sehen des Kindes. Studien zeigen, dass etwa ein Drittel der betreuenden Eltern Anzeichen einer mittelschweren bis schweren Depression hat. Es ist deshalb kein Zeichen von Schwäche, Unterstützung zu suchen. Selbsthilfegruppen, psychologische Beratung an der Klinik und der Austausch mit anderen Eltern können entlasten.
7 Vorbeugung
In diesem Kapitel (6)
Kann man dem angeborenen Grünen Star vorbeugen?
Nein, dem primären kongenitalen Glaukom lässt sich nicht vorbeugen, weil es eine angeborene Entwicklungsstörung ist. Entscheidend ist die frühe Erkennung. Je früher das Glaukom entdeckt und operiert wird, desto mehr Sehvermögen bleibt erhalten. Achten Sie deshalb in den ersten Lebensmonaten auf die Augen Ihres Kindes.
Worauf sollten Eltern in den ersten Lebensmonaten achten?
Eltern sollten auf die typischen Warnzeichen achten und sie bei jeder Vorsorgeuntersuchung ansprechen. Hilfreich ist ein ruhiger Blick bei Tageslicht und gelegentlich ein Vergleich mit Fotos aus den ersten Wochen.
- Tränen beide oder ein Auge dauernd, ohne Eiter?
- Meidet das Kind Licht, kneift es die Augen zu?
- Wirken die Augen auffallend groß oder ungleich groß?
- Ist die Hornhaut klar, oder liegt ein grauer, bläulicher oder milchiger Schleier darüber?
- Reibt das Kind häufig die Augen und ist es ungewöhnlich unruhig?
Was gilt für Familien mit bekanntem Glaukom?
Ist in der Familie ein kindliches Glaukom bekannt, sollten Neugeborene früh und gezielt augenärztlich untersucht werden. Teilen Sie der Kinderärztin oder dem Kinderarzt und der Augenärztin oder dem Augenarzt die Familiengeschichte mit. Eine humangenetische Beratung klärt das Wiederholungsrisiko, auch vor einer weiteren Schwangerschaft. Bei bekannter Genveränderung können eine vorgeburtliche Diagnostik und Ultraschallkontrollen des Augenwachstums infrage kommen, damit nach der Geburt rasch gehandelt werden kann.
Sollten Eltern und Geschwister untersucht werden?
Ja, französische Fachleute empfehlen, Eltern und Geschwister eines betroffenen Kindes augenärztlich zu untersuchen. Kleine Auffälligkeiten bei einem Elternteil können auf eine erbliche Form hinweisen. Bei Geschwistern lässt sich ein beginnendes Glaukom so früh erkennen.
Was hilft im Alltag mit einem operierten Kind?
Im Alltag helfen feste Routinen: Tropfen zu denselben Zeiten, ein Kalender für Kontrolltermine und eine Liste der Medikamente für Notfälle oder Urlaube. Brille und Augenpflaster gelingen besser, wenn sie mit Spiel und Belohnung verbunden werden. Schützen Sie das operierte Auge in den ersten Wochen vor Reiben, Staub und Schwimmbadwasser, so wie die Klinik es empfiehlt. Bei älteren Kindern sollte die Brille aus bruchsicherem Material sein, weil gedehnte Augen empfindlich gegen Stöße sind.
Wo finden Eltern Unterstützung?
In Deutschland bietet die Initiative Glaukom-Kinder des Bundesverbands Glaukom-Selbsthilfe Informationen und Kontakt zu anderen Familien (glaukom-kinder.de). Das Deutsche Kinder-Glaukomzentrum in Mainz beantwortet Fragen zu Behandlung und Studien. In Österreich können die behandelnde Universitäts-Augenklinik und Organisationen für sehbehinderte Menschen weiterhelfen. Frühförderstellen für sehbehinderte Kinder unterstützen die Entwicklung ab dem Säuglingsalter.
8 Wann sofort zum Arzt?
Der angeborene Grüne Star ist ein dringender Fall: Bei Verdacht sollte ein Säugling noch am selben oder am nächsten Tag augenärztlich untersucht werden. Französische Fachleute sprechen von einem chirurgischen Notfall. Bei Unsicherheit wenden Sie sich an eine Augenklinik mit Notaufnahme. Allgemeine Warnzeichen am Auge finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.
Sofort in eine Augenklinik (am selben Tag), wenn ein Säugling oder Kleinkind:
- eine trübe, graue, bläuliche oder milchige Hornhaut hat, besonders wenn sie plötzlich auftritt
- auffallend große Augen oder ein deutlich größeres Auge hat
- dauerhaft tränt und dabei lichtscheu ist oder die Augen zukneift
- bei einem roten, tränenden Auge sehr unruhig ist, schlecht trinkt oder erbricht
- nach einer Glaukomoperation ein rotes, schmerzhaftes oder eitriges Auge bekommt, besonders wenn ein Sickerkissen angelegt wurde
- unter Glaukomtropfen auffällig schläfrig ist oder einen sehr langsamen Puls hat
Sofort den Notruf wählen (112, in Österreich 144), wenn ein Kind unter Glaukomtropfen Atempausen hat, schlaff wirkt oder kaum zu wecken ist.
Innerhalb weniger Tage augenärztlich abklären lassen:
- Tränen ohne Lichtscheu, das länger als einige Wochen anhält oder nicht besser wird
- eine „Bindehautentzündung“, die trotz Tropfen nicht abheilt
- bei einem operierten Kind neue Lichtscheu, neues Tränen oder ein wieder größer wirkendes Auge
- neu auftretendes Schielen oder Augenzittern
Zum nächsten regulären Termin oder routinemäßig:
- eine schnell stärker werdende Kurzsichtigkeit bei einem Schulkind
- ein Unterschied der Brillenstärke zwischen beiden Augen
- bekanntes kindliches Glaukom in der Familie: gezielte Untersuchung des Neugeborenen in den ersten Lebenswochen planen
Ein verschlossener Tränenkanal ist bei Säuglingen viel häufiger als ein Glaukom. Er braucht keine Notfallbehandlung, solange das Kind nicht lichtscheu ist, die Augen nicht zukneift und die Hornhaut klar und normal groß ist.
9 Häufige Fragen
Mein Baby hat sehr große Augen – kann das Grüner Star sein?
Meist sind große Babyaugen völlig normal, sie können aber ein Zeichen für einen angeborenen Grünen Star sein. Verdächtig ist eine Hornhaut, die vor dem ersten Geburtstag größer als etwa 12 mm ist, ein Größenunterschied zwischen beiden Augen oder große Augen zusammen mit Tränen, Lichtscheu oder einer trüben Hornhaut. In diesen Fällen sollte das Kind rasch augenärztlich untersucht werden.
Wie unterscheide ich einen verstopften Tränenkanal von einem Glaukom beim Baby?
Beim verstopften Tränenkanal tränt das Auge, oft mit gelblich verklebten Wimpern, aber das Kind ist nicht lichtscheu, kneift die Augen nicht zu, und die Hornhaut ist klar und normal groß. Beim angeborenen Glaukom kommen meist Lichtscheu, Lidkneifen, eine trübe oder große Hornhaut hinzu, Eiter fehlt. Im Zweifel klärt eine augenärztliche Untersuchung den Unterschied.
Warum muss mein Baby für die Augenuntersuchung in Narkose?
Weil sich Augendruck, Hornhautgröße, Kammerwinkel und Sehnerv bei einem wachen Säugling nicht genau genug messen lassen. Das Zukneifen und Weinen treibt den Druck künstlich in die Höhe. Oft wird bei bestätigtem Glaukom gleich in derselben Narkose operiert, damit das Kind nicht noch einmal betäubt werden muss.
Reichen Augentropfen beim angeborenen Glaukom?
Nein, beim primären kongenitalen Glaukom reichen Tropfen fast nie aus. Sie senken den Druck vorübergehend und überbrücken die Zeit bis zur Operation oder ergänzen sie danach. Den eigentlichen Abfluss öffnet nur eine Operation am Kammerwinkel.
Wie schnell muss ein Baby mit Glaukom operiert werden?
So schnell wie möglich nach der Diagnose, meist innerhalb weniger Tage und möglichst nicht später als etwa zwei Wochen. Bei schweren Formen mit stark getrübter Hornhaut raten französische Fachleute zu einem Eingriff innerhalb von ein bis zwei Tagen. Jeder Tag mit hohem Druck kann Hornhaut und Sehnerv weiter schädigen.
Wird mein Kind nach der Glaukom-OP normal sehen können?
Das ist sehr unterschiedlich. Viele Kinder sehen auf mindestens einem Auge gut genug für Alltag und Regelschule; in Studien lag die mittlere Sehschärfe bei etwa 0,2 bis 0,3, ein Teil der Kinder erreicht 0,5 oder mehr. Entscheidend sind ein früher Behandlungsbeginn, eine gut eingestellte Brille und die konsequente Behandlung der Schwachsichtigkeit.
Muss mein Kind mehrmals operiert werden?
Das kommt häufig vor. Ein Teil der Kinder braucht einen zweiten Eingriff am Kammerwinkel, manche später ein Drainageimplantat oder eine andere Operation. Mehrere Eingriffe sind beim kindlichen Glaukom üblich und kein Zeichen eines Behandlungsfehlers.
Ist der angeborene Grüne Star erblich?
Teilweise. Meist wird er autosomal-rezessiv vererbt, das häufigste bekannte Gen ist CYP1B1. Die Mehrzahl der Fälle tritt aber ohne andere Betroffene in der Familie auf. Für ein weiteres Kind liegt das Risiko meist bei wenigen Prozent, in bestimmten Familien bis zu 25 Prozent; eine humangenetische Beratung klärt das im Einzelfall.
Wie lange braucht mein Kind Kontrollen beim Augenarzt?
Ein Leben lang. Anfangs finden die Kontrollen alle paar Wochen bis Monate statt, bei kleinen Kindern oft in Narkose, später mindestens zweimal im Jahr. Der Druck kann auch nach Jahren wieder steigen, ohne dass das Kind es merkt.
Wird das vergrößerte Auge nach der Operation wieder kleiner?
Nein, ein bereits gedehntes Auge bildet sich in seiner Größe nicht zurück. Ist der Druck gut eingestellt, wächst es aber nicht mehr übermäßig weiter. Eine Hornhauttrübung durch Schwellung kann nach der Drucksenkung dagegen deutlich aufklaren; Narben, etwa durch Haab-Linien, bleiben.
Kann ein Kind mit angeborenem Glaukom eine normale Schule besuchen?
Viele Kinder können das, oft mit kleinen Hilfen wie einem guten Sitzplatz oder Vergrößerungen. Bei stärkerer Sehbehinderung unterstützen Frühförderstellen und die schulische Förderung für sehbehinderte Kinder. Eine frühe Beratung erleichtert die Planung.
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Quellen
Dieser Artikel wurde aus Fachquellen in 4 Sprachen recherchiert (Deutsch, Englisch, Französisch, Spanisch) und auf Deutsch zusammengefasst.
Alle 26 Quellen anzeigen
- Glaukom im Säuglings- und Kindesalter – Diagnostik und Therapie (W. Lagrèze), Z. prakt. Augenheilkd. 32:364–368 – Universitäts-Augenklinik Freiburg (DE)
- Primäres infantiles Glaukom (Ausgabe für Fachkreise) – MSD Manual (DE)
- Primäres infantiles Glaukom (Ausgabe für Patienten) – MSD Manual (DE)
- Kongenitales Glaukom bei Kindern: hohe Erfolgsquote und effektive Augendrucksenkung mit 360°-Trabekulotomie – Deutsches Ärzteblatt 38/2015 (DE)
- Patientengeschichte „Wie auf der Autobahn“ (Jahresbericht 2016) – Universitätsmedizin Mainz, Augenklinik (DE)
- Das weist beim Baby auf ein Glaukom hin – Ärzte Zeitung (nach Mitteilung der DOG) (DE)
- So schöne große Augen (Angeborenes Glaukom) – Pharmazeutische Zeitung 11/2009 (DE)
- Lichtscheu und große Augen als Warnzeichen – Pharmazeutische Zeitung (DE)
- ICD-Code Q15.0: Angeborenes Glaukom – gesund.bund.de (Bundesministerium für Gesundheit) (DE)
- Primary Congenital Glaucoma – EyeWiki, American Academy of Ophthalmology (EN)
- Childhood Glaucoma Research Network Classification and Epidemiology of Childhood Glaucoma – EyeWiki, American Academy of Ophthalmology (EN)
- Management of Primary Congenital Glaucoma – EyeNet Magazine, American Academy of Ophthalmology (EN)
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- Glaucoma (suspected) – Children's eye conditions management – Moorfields Eye Hospital NHS Foundation Trust (EN)
- Glaucome de l'enfant, chapitre 12 (Rapport SFO 2017) – Société Française d'Ophtalmologie / EM-Consulte (FR)
- Glaucome congénital (Fiche d'information SFO n° 19) – Hôpital ophtalmique Jules-Gonin, Lausanne (FR)
- Conception actuelle du glaucome congénital et déductions cliniques, génétiques et thérapeutiques (J.-L. Dufier) – Académie nationale de médecine (FR)
- Glaucome congénital (Bulletin 2001) – Société belge d'Ophtalmologie (FR)
- Glaucomes congénitaux – EMC / EM-Consulte (FR)
- Glaucoma pediátrico (Oftalmopediatría, libro para la formación de residentes) – Sociedad Española de Oftalmología (SEO) (ES)
- El peligro de mis hermosos ojos grandes: ¿cuándo sospechar un glaucoma congénito primario? – Form Act Pediatr Aten Prim (AEPap) (ES)
- Glaucoma congénito – Clínica Universidad de Navarra (ES)
- Glaucoma infantil primario (versión para profesionales) – Manual MSD (ES)
- ¿Cuáles son los beneficios y los riesgos de los diferentes abordajes quirúrgicos para el glaucoma congénito primario? – Cochrane (ES)
- Consentimiento informado: Cirugía del glaucoma infantil – Servicio Andaluz de Salud (ES)
- Childhood glaucoma (Congenital glaucoma) – Centro de Oftalmología Barraquer (ES)
Dieser Artikel ersetzt keine ärztliche Beratung. Wenn Sie Beschwerden haben, lassen Sie sich von einer Augenärztin oder einem Augenarzt untersuchen. Mehr zum Haftungsausschluss