Verschobene Augenlinse (Linsenluxation und Linsensubluxation)

Die Augenlinse hängt hinter der Pupille an Hunderten feiner Fasern, den Zonulafasern. Sie halten die Linse in der Mitte und übertragen den Zug des Ziliarmuskels, mit dem das Auge in die Nähe scharf stellt. Werden diese Fasern zu schwach, überdehnt oder reißen sie, verrutscht die Linse. Diesen Zustand nennt man Ektopia lentis oder Linsenektopie.

Ist die Linse nur teilweise verschoben und hängt noch an einem Teil der Fasern, spricht man von einer Subluxation. Sind alle Fasern gerissen, liegt eine Luxation vor: Die Linse fällt dann entweder nach hinten in den Glaskörper oder nach vorne in die Vorderkammer zwischen Hornhaut und Regenbogenhaut.

Die zwei wichtigsten Ursachen sind Verletzungen, vor allem eine stumpfe Prellung des Auges, und erbliche Bindegewebserkrankungen, allen voran das Marfan-Syndrom. Dazu kommen die Stoffwechselkrankheit Homocystinurie, das Weill-Marchesani-Syndrom und im höheren Alter das Pseudoexfoliationssyndrom. Auch eine Kunstlinse nach einer Grauer-Star-Operation kann sich Jahre später verschieben.

Typische Beschwerden sind unscharfes und schwankendes Sehen, eine plötzlich starke Kurzsichtigkeit oder Hornhautverkrümmung und Doppelbilder, die auch bleiben, wenn man das andere Auge zuhält. Kinder bemerken oft nichts; bei ihnen droht vor allem eine Schwachsichtigkeit. Eine leichte Verschiebung wird häufig mit Brille oder Kontaktlinsen ausgeglichen. Reicht das nicht oder treten Komplikationen auf, wird die Linse operativ entfernt und meist durch eine fixierte Kunstlinse ersetzt.

Notfall: Rutscht die Linse nach vorne, kann sie den Abfluss des Kammerwassers blockieren. Der Augendruck steigt dann rasch, ähnlich wie bei einem akuten Glaukomanfall. Starke Augenschmerzen, ein rotes Auge, Übelkeit und plötzlicher Sehverlust gehören sofort in eine Augenklinik.

Wer eine verschobene Linse ohne klaren Unfall hat, sollte auf eine zugrunde liegende Allgemeinerkrankung untersucht werden. Beim Marfan-Syndrom betrifft das vor allem die Hauptschlagader, bei der Homocystinurie das Thromboserisiko. Die Augen sind hier oft der erste Hinweis auf eine Krankheit des ganzen Körpers.

Welche Beschwerden macht eine verschobene Augenlinse?

Das wichtigste Zeichen ist ein verschlechtertes, oft schwankendes Sehen, das sich mit der alten Brille nicht mehr ausgleichen lässt. Wie stark die Beschwerden sind, hängt davon ab, wie weit die Linse verrutscht ist, in welche Richtung und ob noch andere Fehler des Auges bestehen. Eine minimale Subluxation kann völlig unbemerkt bleiben. Eine vollständige Luxation verschlechtert das Sehen dagegen meist deutlich.

• unscharfes, verschwommenes Sehen in die Ferne und in der Nähe
• Doppelbilder oder Schattenbilder auf einem Auge (einäugiges Doppeltsehen)
• schwankende Sehschärfe, je nach Blickrichtung, Kopfhaltung oder Tageszeit
• zunehmende oder plötzlich auftretende Kurzsichtigkeit
• Hornhautverkrümmung, die neu auftritt oder sich verändert
• Schwierigkeiten beim Lesen, weil das Scharfstellen in der Nähe nachlässt
• Blendung, Lichtempfindlichkeit, Lichthöfe
• bei Kindern: Schwachsichtigkeit, Schielen, manchmal Augenzittern
• bei Komplikationen: Schmerzen, Rötung, Übelkeit, plötzlicher Sehverlust

Warum sehe ich auf einem Auge doppelt?

Verläuft der Rand der verschobenen Linse quer durch die Pupille, fällt Licht teils durch die Linse und teils daran vorbei. Beide Lichtanteile werden völlig unterschiedlich gebrochen und erzeugen auf der Netzhaut zwei Bilder. So entsteht das einäugige Doppeltsehen (monokulare Diplopie), das für eine Subluxation typisch ist. Oft beschreiben Betroffene kein sauberes zweites Bild, sondern einen Geisterumriss, einen Schatten oder einen Schleier neben Buchstaben und Lichtern.

Den Unterschied zu anderen Doppelbildern können Sie selbst prüfen. Bleibt das Doppelbild bestehen, wenn Sie das andere Auge zuhalten, liegt die Ursache im Auge selbst. Verschwindet es, stimmen die beiden Augen in ihrer Stellung nicht überein, etwa bei einer Augenmuskellähmung. Einäugige Doppelbilder können auch andere Ursachen haben, zum Beispiel einen Grauen Star, einen Keratokonus oder ein trockenes Auge. Deshalb gehören sie immer augenärztlich abgeklärt.

Warum schwankt die Sicht?

Eine gelockerte Linse ist beweglich und verändert mit jeder Augen- und Kopfbewegung ein wenig ihre Lage. Je nach Blickrichtung schaut das Auge dann mal durch die Linse, mal am Linsenrand vorbei, mal durch den linsenfreien Teil der Pupille. Fachleute sprechen von einer zeitweise linsenlosen Sehachse. Das Ergebnis ist ein Sehen, das von Moment zu Moment wechselt.

Manche Betroffene sehen im Liegen anders als im Stehen oder beim Blick nach unten anders als beim Geradeausblick. Andere berichten, dass die Brille an einem Tag gut passt und am nächsten nicht mehr. Solche Schwankungen sind ein wichtiges Warnzeichen. Sie zählen auch zu den Gründen, die für eine Operation sprechen.

Warum werde ich plötzlich kurzsichtig?

Ohne den Zug der Zonulafasern nimmt die elastische Linse eine rundere, stärker gewölbte Form an und bricht das Licht stärker. Das Auge wird dadurch kurzsichtiger, man spricht von einer Linsenmyopie. Kippt die Linse außerdem schräg in der Pupille, entsteht eine oft unregelmäßige Hornhautverkrümmung, genauer eine Linsenverkrümmung. Rutscht die Linse nach vorne, kann die Kurzsichtigkeit innerhalb kurzer Zeit zunehmen.

Beim Marfan-Syndrom ist eine starke Kurzsichtigkeit häufig; in einer Studie hatten zwei Drittel der Betroffenen Werte von mehr als minus 10 Dioptrien. In kubanischen Fallberichten lagen die Werte bei minus 6 bis minus 18 Dioptrien. Bei der Homocystinurie fällt oft zuerst eine früh einsetzende, starke Kurzsichtigkeit auf. Eine Brille, die ständig stärker werden muss, ist daher bei Kindern und Jugendlichen ein Grund, gezielt nach einer verschobenen Linse zu suchen.

Was passiert, wenn die Linse ganz aus der Sehachse rutscht?

Liegt die Linse vollständig außerhalb der Pupille, sieht das Auge so, als hätte es gar keine Linse mehr. Dieser Zustand heißt Aphakie. Das Auge wird dann stark weitsichtig; ein sonst normalsichtiges Auge bräuchte eine Brille von etwa plus 12 Dioptrien. Ohne passende Korrektur ist das Sehen in Ferne und Nähe stark verschwommen.

Fällt die Linse in den Glaskörper, verschwindet die Kurzsichtigkeit also schlagartig und macht einer starken Unschärfe Platz. Manche sehen die abgesunkene Linse als dunklen, beweglichen Schatten im unteren Gesichtsfeld. Eine in den Glaskörper gefallene Linse verursacht oft keine Schmerzen. Ein Fallbericht beschreibt eine 89-jährige Frau, bei der beide Linsen schmerzlos nach hinten gefallen waren und die nur noch Finger zählen konnte.

Lesen und Nahsicht: warum das Scharfstellen nachlässt

Mit gerissenen oder gedehnten Zonulafasern kann der Ziliarmuskel die Linse nicht mehr verformen. Das Auge verliert dadurch seine Fähigkeit zur Naheinstellung (Akkommodation). Junge Menschen bemerken dann Beschwerden beim Lesen, die sonst erst mit der Alterssichtigkeit auftreten. Nach einer Entfernung der Linse ist diese Fähigkeit ganz verloren und muss durch eine Lesebrille ersetzt werden.

Blendung, Lichthöfe und Lichtempfindlichkeit

Der Linsenrand in der Pupille streut einfallendes Licht. Viele Betroffene sind daher geblendet, besonders nachts im Straßenverkehr oder bei tief stehender Sonne. Lichter erscheinen mit Strahlen oder Höfen. Bei angeborenen Subluxationen wird auch eine erhöhte Lichtempfindlichkeit beschrieben.

Plötzliche farbige Ringe um Lichter zusammen mit Schmerzen und Sehverschlechterung sind dagegen ein Warnzeichen für einen Druckanstieg. Dann ist keine Zeit zu verlieren (siehe unten).

Wie fühlt sich eine Linsenverschiebung im Alltag an?

Viele beschreiben ein Sehen, das sich nie ganz scharf einstellen lässt, egal welche Brille sie tragen. Typische Alltagserfahrungen:

• Die Brille war vor einem Jahr noch gut, jetzt hilft keine Stärke mehr richtig.
• Untertitel, Verkehrsschilder oder Buchstaben haben einen Schatten oder Doppelrand.
• Kopfneigung oder ein Blick zur Seite verbessert oder verschlechtert das Bild.
• Beide Augen sehen sehr unterschiedlich (Anisometropie), was zu Kopfschmerzen und Ermüdung führen kann.
• Gegenlicht und Nachtfahrten werden unangenehm.

Was Ärztinnen und Ärzte bei der Untersuchung sehen

Typische Zeichen bei der Untersuchung sind eine zitternde Regenbogenhaut und eine zitternde Linse, die nur die Augenärztin oder der Augenarzt sicher erkennt. Bei Augenbewegungen zittert die Regenbogenhaut (Iridodonesis) oder die Linse selbst (Phakodonesis, Linsenschlottern). Bei weiter Pupille ist der Linsenrand als Bogen zu sehen, und im rückfallenden Licht erscheint ein halbmondförmiger linsenfreier Bereich. Die Vorderkammer kann ungleich tief sein, und manchmal ist Glaskörper nach vorne getreten.

Bei kleinen Kindern, die nicht stillhalten, fällt manchmal schon mit der Taschenlampe eine zitternde Iris auf. Angehörige bemerken davon im Alltag meist nichts. Bei manchen erblichen Formen ist außerdem die Pupille verzogen oder außermittig.

Welche Symptome sind typisch bei Kindern?

Kinder beklagen sich selten, weil sie nie anders gesehen haben und keinen Vergleich kennen. Oft fällt die verschobene Linse erst bei einer Vorsorgeuntersuchung, beim Schulsehtest oder bei einer Familienuntersuchung auf. Die größte Gefahr ist die Schwachsichtigkeit (Amblyopie): Bekommt das Gehirn in den ersten Lebensjahren kein scharfes Bild, lernt es das scharfe Sehen auf diesem Auge nicht. Das ist der häufigste Grund für schlechtes Sehen bei angeborener Linsenverschiebung.

Hinweise, auf die Eltern, Erzieherinnen und Lehrkräfte achten können:

• das Kind hält Bücher sehr nah oder rückt dicht an den Bildschirm
• es kneift die Augen zusammen, neigt den Kopf oder hält ein Auge zu
• ein Auge weicht ab (Schielen), beim Marfan-Syndrom eher nach außen
• unruhige, zitternde Augenbewegungen (Augenzittern)
• häufiges Stolpern oder Stürzen
• Lernschwierigkeiten oder nachlassende Schulleistungen
• eine Brille, die bei jeder Kontrolle deutlich stärker werden muss

Französische und nordafrikanische Fallberichte beschreiben Kinder, bei denen Schulprobleme der erste Anlass zur Untersuchung waren. Ein siebenjähriges Mädchen sah nur noch ein Zehntel, eine 17-Jährige zwei Zehntel. Je früher die Verschiebung beginnt und je unterschiedlicher beide Augen sind, desto tiefer wird die Schwachsichtigkeit.

Wie zeigt sich eine verschobene Linse bei älteren Menschen?

Bei älteren Menschen entwickeln sich die Beschwerden meist schleichend: Das Sehen wird unschärfer, die Brillenwerte ändern sich, Blendung nimmt zu. Dahinter steht im höheren Alter meist ein Pseudoexfoliationssyndrom, ein Unfall oder eine frühere Grauer-Star-Operation. Weil das einem Grauen Star ähnelt, wird die Verschiebung manchmal erst bei der Voruntersuchung zur Operation entdeckt. Ist die Linse plötzlich nach hinten gefallen, bemerken ältere Menschen einen deutlichen Sehverlust, häufig ohne Schmerzen.

Wenn sich eine Kunstlinse verschiebt

Auch eine Kunstlinse kann Jahre nach einer Grauer-Star-Operation verrutschen, meist zusammen mit dem Kapselsack, in dem sie sitzt. Das kommt vor allem bei schwachen Zonulafasern vor, etwa beim Pseudoexfoliationssyndrom, nach Verletzungen oder bei hoher Kurzsichtigkeit. Ein kubanischer Fallbericht beschreibt eine Kunstlinse, die zehn Jahre nach der Operation nach oben innen verlagert war. Die Beschwerden gleichen denen bei der eigenen Linse: unscharfes Sehen, Doppel- und Schattenbilder, manchmal ein sichtbarer Linsenrand. Fällt die Kunstlinse ganz in den Glaskörper, verschlechtert sich das Sehen schlagartig.

Welche Beschwerden treten nach einem Schlag aufs Auge auf?

Nach einer Prellung, etwa durch einen Ball, einen Faustschlag, einen Sturz oder einen Korken, stehen zunächst die Unfallfolgen im Vordergrund. Dazu gehören Schmerzen, Schwellung und Bluterguss um das Auge, ein rotes Auge, Blut in der Vorderkammer und ein verschlechtertes Sehen. Eine teilweise abgerissene Linse zeigt sich oft erst nach Tagen, wenn die Schwellung abklingt und das Sehen trotzdem unscharf bleibt oder Doppelbilder auftreten. Nach Verletzungen ist die Verschiebung meist einseitig.

Mehr zu den Folgen einer Augenprellung lesen Sie im Beitrag Prellung des Auges.

Einseitig oder beidseitig: was verrät das?

Ist nur ein Auge betroffen, steckt meist ein Unfall dahinter. Sind beide Augen betroffen, ist die Ursache meist angeboren oder erblich, oft im Rahmen einer Allgemeinerkrankung. Bei erblichen Formen sind beide Augen allerdings oft unterschiedlich stark verschoben. Selbst innerhalb einer Familie können die Beschwerden stark voneinander abweichen.

In welche Richtung verschiebt sich die Linse?

Die Richtung gibt einen Hinweis auf die Ursache, ist aber kein sicherer Beweis. Abweichungen kommen bei jeder Erkrankung vor.

Welche Warnzeichen deuten auf eine Komplikation hin?

Plötzliche Schmerzen, Rötung und Sehverlust sind die wichtigsten Warnzeichen. Sie entstehen nicht durch die Verschiebung selbst, sondern durch ihre Folgen:

• Druckanstieg durch eine nach vorne gerutschte Linse: starke Augen- und Kopfschmerzen, rotes Auge, Übelkeit und Erbrechen, verschwommenes Sehen mit farbigen Ringen um Lichter, eine weite, kaum reagierende Pupille, ein hartes Auge.
• Entzündung durch die Linse (Uveitis): Lichtscheu, Schmerzen, Rötung, Sehverlust; oft innerhalb von zwei Wochen nach einem Unfall, manchmal deutlich später.
• Netzhautablösung: neue Lichtblitze, plötzlich viele schwarze Punkte oder Rußregen, ein grauer Schatten oder Vorhang, der sich über das Gesichtsfeld schiebt.
• Hornhautschaden durch Kontakt der Linse mit der Hornhautrückseite: eine trüb oder milchig werdende Hornhaut, Schleiersehen.

Kann eine verschobene Linse wie ein Glaukomanfall aussehen?

Ja. Eine Linse, die sich unbemerkt nach vorne verschiebt, kann einen Winkelblock auslösen, der wie ein gewöhnlicher Glaukomanfall aussieht. Fachleute sprechen von einer versteckten vorderen Subluxation. In einer chinesischen Studie wurden zwei Drittel solcher Fälle zunächst als einfacher Winkelblock gedeutet. Nach einem amerikanischen Fachartikel steckt bei 4 bis 21 % der als primärer Winkelblock diagnostizierten Augen in Wahrheit eine Linsenverschiebung dahinter.

Hinweise sind ein früherer Unfall, oft Jahre zurück, ein Seitenunterschied zwischen beiden Augen, eine zunehmende Kurzsichtigkeit und eine Vorderkammertiefe, die zwischen Kontrollen wechselt. In der genannten Studie lag bei 70 % ein Unfall zurück, im Mittel bis zu knapp neun Jahre.

Welche Zeichen am Körper können auf eine Grunderkrankung hinweisen?

Oft fallen Angehörigen eher die Körpermerkmale auf als die Augen. Diese Merkmale helfen der Ärztin oder dem Arzt bei der Suche nach der Ursache:

• Marfan-Syndrom: großer, schlanker Wuchs, sehr lange Arme und Finger (Spinnenfingrigkeit), Verkrümmung der Wirbelsäule, Trichter- oder Kielbrust, überstreckbare Gelenke, Plattfuß, Dehnungsstreifen; Erweiterung der Hauptschlagader.
• Homocystinurie: oft ebenfalls großer Wuchs, dünnes, hell gefärbtes Haar, Knochenschwund, verzögerte geistige Entwicklung oder psychische Auffälligkeiten, Thrombosen schon in jungen Jahren.
• Weill-Marchesani-Syndrom: Kleinwuchs, kurze, gedrungene Finger, steife Gelenke, manchmal Herzfehler.
• Pseudoexfoliationssyndrom: keine äußeren Körpermerkmale; die Ablagerungen sieht nur die Augenärztin oder der Augenarzt.

Was passiert im Auge, wenn sich die Linse verschiebt?

Die Linse verrutscht, weil ihr Aufhängeapparat aus Zonulafasern versagt. Diese Fasern bestehen aus winzigen Bindegewebsfäden, den Mikrofibrillen, deren Hauptbaustein das Eiweiß Fibrillin-1 ist. Sind die Fasern zu dünn, zu spärlich angelegt, gedehnt oder durch einen Schlag zerrissen, gibt die Linse auf einer Seite nach. Sie wandert dann in die Gegenrichtung der geschwächten Stelle.

Reißen die Fasern nur auf einem Teil des Umfangs, entsteht eine Subluxation. Reißen sie rundum, also auf 360 Grad, ist die Linse vollständig luxiert. Eine vollständige Luxation ist deutlich seltener als eine Subluxation.

Welche Ursachen gibt es?

Fachleute unterscheiden drei Gruppen: Verletzungen, Erkrankungen des Auges und Allgemeinerkrankungen des ganzen Körpers. Insgesamt sind Verletzungen die häufigste Ursache. Unter den nicht unfallbedingten Fällen steht das Marfan-Syndrom an erster Stelle.

Wie kann ein Unfall die Linse verschieben?

Bei einem stumpfen Schlag wird die Hornhaut für einen Sekundenbruchteil eingedrückt, und der Augapfel wird von vorne nach hinten zusammengepresst. Gleichzeitig dehnt er sich am Äquator, also an seiner breitesten Stelle, aus. Diese Dehnung überspannt die Zonulafasern, die dort ansetzen, und lässt sie teilweise oder ganz reißen. Ein Teilriss führt zur Subluxation, ein vollständiger Riss zur Luxation.

Kleine, harte Gegenstände sind gefährlicher als große, weiche: Ein Korken oder ein Squashball passt genau in die Augenhöhle, ein Fußball wird meist vom Knochenrand abgefangen. Typische Situationen sind Ballsport, Raufereien, Stürze, Arbeitsunfälle und Verkehrsunfälle. Bei sehr schwerer Gewalt kann die Lederhaut platzen und die Linse unter die Bindehaut gedrückt werden; das betrifft eher ältere Menschen mit harter Linse.

Reicht schon ein geringfügiger Stoß, um die Linse zu verschieben, waren die Fasern meist vorgeschädigt. Dann sollte gezielt nach einer Grunderkrankung gesucht werden.

Was hat das Marfan-Syndrom mit der Linse zu tun?

Das Marfan-Syndrom ist die häufigste Allgemeinerkrankung mit verschobener Linse. Es betrifft weltweit etwa einen von 5.000 Menschen und beruht auf einer Veränderung im Gen FBN1, das den Bauplan für Fibrillin-1 enthält. Die Zonulafasern sind dadurch spärlich, dünn und gedehnt, teils auch gerissen. Je nach Quelle haben 50 bis 80 % der Betroffenen eine verschobene Linse; sie ist die häufigste Augenveränderung beim Marfan-Syndrom.

Die Verschiebung beginnt meist in der Kindheit und tritt bei den meisten vor dem 20. Lebensjahr auf, kann aber in jedem Alter erstmals auffallen. Die Linse rutscht typischerweise nach oben außen, nur etwa jede fünfte in eine andere Richtung. Eine verschobene Linse ist in den internationalen Diagnosekriterien (Gent-Kriterien) eines der Hauptmerkmale des Marfan-Syndroms.

Weitere Augenbefunde beim Marfan-Syndrom sind eine flache Hornhaut, eine lange Augenachse mit starker Kurzsichtigkeit, Grüner Star bei etwa einem Drittel, ein früher Grauer Star oft schon vor dem 40. Lebensjahr und ein erhöhtes Risiko einer Netzhautablösung. Das Syndrom wird autosomal-dominant vererbt: Ein Elternteil mit der Veränderung gibt sie mit 50 % Wahrscheinlichkeit weiter. Etwa ein Viertel der Fälle beruht auf einer Neumutation ohne Familiengeschichte.

Was ist eine Homocystinurie?

Die Homocystinurie ist eine seltene, angeborene Stoffwechselkrankheit, bei der sich die Aminosäure Homocystein im Blut anstaut. Meist fehlt das Enzym Cystathionin-beta-Synthase (Gen CBS). Sie wird autosomal-rezessiv vererbt: Beide Eltern sind gesunde Träger, ein Kind erkrankt mit 25 % Wahrscheinlichkeit. Sie ist nach dem Marfan-Syndrom die zweithäufigste erbliche Ursache einer Linsenverschiebung.

Unbehandelt bekommen rund 90 % der Betroffenen eine verschobene Linse, etwa 82 % schon bis zum 10. Lebensjahr. Die Linse rutscht meist nach unten innen und fällt häufiger vollständig, auch in die Vorderkammer. Zum Körperbild gehören Knochenschwund, Entwicklungsverzögerung, psychische Auffälligkeiten und vor allem ein stark erhöhtes Thromboserisiko. Deshalb soll bei jeder verschobenen Linse ohne klaren Unfall die Homocystinurie ausgeschlossen werden, auch wenn sonst keine Auffälligkeiten bestehen.

Was ist das Weill-Marchesani-Syndrom?

Das Weill-Marchesani-Syndrom ist eine sehr seltene Erbkrankheit, geschätzt bei etwa einem von 100.000 Menschen. Die Linse ist klein und kugelig (Mikrosphärophakie) und verschiebt sich leicht nach vorne. Betroffene sind kleinwüchsig, haben kurze Finger und steife Gelenke. Die Krankheit wird rezessiv (Gene ADAMTS10, ADAMTS17, LTBP2) oder dominant (FBN1) vererbt.

Die kugelige Linse kann die Pupille von hinten verlegen und einen Pupillenblock mit plötzlichem Druckanstieg auslösen. Ein Grüner Star tritt oft früh auf und bleibt lange unerkannt. Im Durchschnitt wird das Syndrom mit etwa siebeneinhalb Jahren bei einer Routineuntersuchung entdeckt.

Gibt es eine verschobene Linse ohne Allgemeinerkrankung?

Ja. Bei der isolierten (einfachen) Ektopia lentis ist nur das Auge betroffen. Sie wird meist autosomal-dominant über das Gen FBN1 vererbt, seltener rezessiv über das Gen ADAMTSL4. Die Linsen sind meist beidseitig nach oben außen verschoben; die Verschiebung kann von Geburt an bestehen oder später beginnen. Die genetisch bedingten Formen zusammen betreffen etwa 6 von 100.000 Menschen.

Weil eine FBN1-Veränderung auch beim Marfan-Syndrom vorliegt, gilt die Diagnose einer rein isolierten Form erst nach sorgfältigem Ausschluss einer Herz- und Gefäßbeteiligung. Nach den Marfan-Kriterien lässt sich ein „Ektopia-lentis-Syndrom“ ohne Aortenbeteiligung erst ab dem 20. Lebensjahr sicher abgrenzen. Kinder mit scheinbar isolierter Form brauchen deshalb regelmäßige Herzkontrollen.

Eine seltene Sonderform ist die Ektopia lentis et pupillae: Linse und Pupille sind in entgegengesetzte Richtungen verschoben, die Pupille ist oval. Sie wird rezessiv vererbt und betrifft meist beide Augen ungleich stark.

Kann sich die Linse im Alter verschieben?

Ja, vor allem beim Pseudoexfoliationssyndrom (PEX). Dabei lagert sich mit dem Alter feines Fasermaterial im vorderen Auge ab, auch auf den Zonulafasern, und schwächt sie. PEX tritt meist ab 50 Jahren auf, das Risiko steigt besonders ab 70; in Skandinavien ist es besonders häufig. Etwa jeder zweite Betroffene entwickelt im Lauf der Zeit einen Grünen Star.

Ein reines „Altern“ der Fasern ohne erkennbaren Auslöser ist in den Quellen kaum belegt. Bei älteren Menschen mit verschobener Linse stecken meist PEX, ein lange zurückliegender Unfall, ein überreifer Grauer Star oder eine frühere Operation dahinter.

Warum verschiebt sich eine Kunstlinse?

Eine Kunstlinse verschiebt sich meist, weil die Zonulafasern, an denen ihr Kapselsack hängt, mit den Jahren nachgeben. Bei der Grauer-Star-Operation wird die Kunstlinse in den Kapselsack der eigenen Linse gesetzt, der weiter an den Zonulafasern hängt. Werden diese Fasern mit den Jahren schwächer, kann der ganze Sack samt Kunstlinse absinken. Hauptrisiko ist das Pseudoexfoliationssyndrom; daneben spielen hohe Kurzsichtigkeit, frühere Unfälle, Entzündungen und Komplikationen bei der ersten Operation eine Rolle. Eine spanische Serie aus Asturien mit 86 Augen fand als häufigste Ursachen einer in den Glaskörper gefallenen Linse die Kataraktoperation und Verletzungen.

Wer hat ein erhöhtes Risiko?

Ein erhöhtes Risiko haben vor allem Menschen mit erblicher Bindegewebs- oder Stoffwechselerkrankung, ältere Menschen mit Pseudoexfoliationssyndrom und alle nach einer schweren Augenprellung.

• Menschen mit Marfan-Syndrom, Homocystinurie oder Weill-Marchesani-Syndrom und ihre Blutsverwandten
• Familien, in denen verschobene Linsen schon vorgekommen sind
• Menschen mit Pseudoexfoliationssyndrom, besonders ab 70
• alle, die sich das Auge stark geprellt haben, auch Jahre zuvor
• Menschen mit sehr hoher Kurzsichtigkeit oder überreifem Grauen Star
• Sportlerinnen und Sportler in Ball-, Schläger- und Kampfsportarten ohne Augenschutz

Wie stellt die Augenärztin oder der Augenarzt eine verschobene Linse fest?

Die Diagnose gelingt mit der Spaltlampe, einem Mikroskop für das Auge, am besten bei vollständig erweiterter Pupille. Bei enger Pupille kann eine leichte Subluxation übersehen werden, weil der Linsenrand hinter der Iris verborgen bleibt. Erschwerend lässt sich die Pupille bei manchen erblichen Formen nur schlecht weitstellen. Untersucht werden immer beide Augen im Vergleich.

Welche Fragen werden im Gespräch gestellt?

Das Gespräch klärt vor allem, ob ein Unfall vorlag und ob es Hinweise auf eine Erbkrankheit gibt. Typische Fragen sind:

• Gab es einen Schlag aufs Auge, auch Jahre zurück?
• Seit wann bestehen die Beschwerden, schwanken sie, sind beide Augen betroffen?
• Hat sich die Brillenstärke zuletzt stark verändert?
• Gibt es in der Familie verschobene Linsen, plötzliche Todesfälle, Erkrankungen der Hauptschlagader oder Herzklappen?
• Gab es Thrombosen, Embolien oder Schlaganfälle in jungen Jahren?
• Wurde das Auge schon einmal operiert?

Welche Untersuchungen gehören dazu?

Neben der Spaltlampe misst die Augenärztin oder der Augenarzt Sehschärfe, Brechkraft, Augeninnendruck und untersucht die Netzhaut. Im Einzelnen:

• Sehschärfe ohne und mit Korrektur, um eine Schwachsichtigkeit zu erkennen
• Brechkraftbestimmung mit Messgerät oder Skiaskopie; bei Kindern nach Tropfen, die die Naheinstellung lösen
• Hornhautmessung (Keratometrie) und Hornhautdurchmesser; beim Marfan-Syndrom ist die Hornhaut oft flach und groß
• Augeninnendruck und Gonioskopie, also die Untersuchung des Kammerwinkels mit einem Kontaktglas
• Untersuchung der Netzhaut bei weiter Pupille, auch der äußersten Netzhautränder, wegen des Risikos von Rissen und Ablösungen
• Biometrie: Länge des Auges und Tiefe der Vorderkammer
• gegebenenfalls Zählung der Hornhautinnenzellen (Endothelzellmikroskopie)

Die Pupillenerweiterung ist wichtig, kann aber bei einer Linse, die nach vorne zu rutschen droht, einen Pupillenblock verschlimmern. Ob und womit erweitert wird, entscheidet die Ärztin oder der Arzt deshalb im Einzelfall.

Welche Rolle spielen Ultraschall, OCT und CT?

Bildgebende Verfahren zeigen die Linse und ihre Haltefasern, wenn der direkte Einblick nicht reicht. Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) bildet den Bereich hinter der Iris ab und kann Faserschäden nachweisen; in einer Studie nach stumpfen Augenverletzungen bei 42,9 % der Untersuchten. Die Vorderabschnitts-OCT, eine berührungslose Schichtaufnahme, zeigt Kippung und Verlagerung auch bei dichtem Grauen Star.

Ist die Linse in den Glaskörper gefallen und der Einblick durch Blut oder Trübungen verstellt, hilft der B-Bild-Ultraschall. Nach schweren Unfällen, bei denen kein Druck auf das Auge ausgeübt werden darf, weil ein Riss des Augapfels möglich ist, wird eine Computertomografie gemacht. In Notaufnahmen kommt auch ein Ultraschall direkt am Krankenbett zum Einsatz.

Woran erkennt man eine versteckte vordere Subluxation?

Eine sehr flache oder seitenungleiche Vorderkammer ist der wichtigste Hinweis. Ein Fachartikel nennt eine Vorderkammertiefe unter 1,8 Millimetern oder einen Unterschied von mehr als 0,2 Millimetern zwischen beiden Augen als verdächtig. Weitere Hinweise sind eine wechselnde Kammertiefe und Sehschärfe zwischen den Kontrollen, eine zunehmende Kurzsichtigkeit und ein Unfall in der Vorgeschichte. Bei Menschen mit ohnehin engem Kammerwinkel sind die Unterschiede weniger deutlich, dann sind genaue Messungen besonders wichtig.

Warum wird nach der Ursache im ganzen Körper gesucht?

Eine verschobene Linse ohne klaren Unfall kann das erste Zeichen einer Krankheit sein, die Herz, Gefäße oder Stoffwechsel gefährdet. Beim Marfan-Syndrom droht eine Erweiterung oder ein Einriss der Hauptschlagader, bei der Homocystinurie eine Thrombose oder Embolie. Wer eine verschobene Linse ohne andere Erklärung hat, sollte deshalb auf diese Krankheiten untersucht werden. Die Abklärung erfolgt gemeinsam mit Kinder- oder Hausärztin, Kardiologie, Humangenetik und Stoffwechselmedizin.

Ein unauffälliger Gentest schließt ein Marfan-Syndrom nicht sicher aus. Die Diagnose stützt sich auf das Gesamtbild aus Augen, Herz, Skelett und Familiengeschichte.

Welche Erkrankungen sehen ähnlich aus?

Mehrere Augenerkrankungen verursachen ähnliche Beschwerden und müssen abgegrenzt werden:

• Grauer Star: ebenfalls schleichende Unschärfe, Blendung und manchmal einäugige Doppelbilder; beide können zusammen auftreten.
• primärer Winkelblock und Glaukomanfall ohne Linsenverschiebung
• Keratokonus und andere Ursachen einer unregelmäßigen Hornhautverkrümmung
• angeborene Fehlbildungen der Linse, etwa eine besonders kleine oder kugelige Linse
• Pupillenfehlbildungen, Aniridie
• beim Kind andere Ursachen einer Schwachsichtigkeit, vor allem unkorrigierte Fehlsichtigkeit
• Verschiebung einer Kunstlinse nach früherer Operation

Was ist bei Kindern anders?

Kleine Kinder, die nicht stillhalten können, werden manchmal in einer kurzen Narkose untersucht. Wichtig ist eine frühe, vollständige Untersuchung: Bis zum Alter von etwa 10 bis 12 Jahren entwickelt sich das scharfe Sehen im Gehirn, und versäumte Zeit lässt sich später nicht nachholen. Kinder aus Familien mit Marfan-Syndrom oder einer anderen der genannten Erkrankungen sollten deshalb schon im Kleinkindalter augenärztlich untersucht werden, nicht erst zur Einschulung.

Was ist nach einem Unfall wichtig?

Nach einem Schlag aufs Auge wird zuerst eine offene Verletzung des Augapfels ausgeschlossen. Ein auffällig niedriger Augeninnendruck nach einem Unfall kann auf einen Riss des Augapfels hinweisen und erfordert die sofortige Aufnahme in eine Klinik. Danach werden Linse, Kammerwinkel und Netzhaut genau untersucht. Bei Linsenverschiebungen nach Unfällen sind Begleitschäden der Netzhaut häufig: In einer Studie hatten 37,7 % der später operierten Patienten Netzhautrisse oder eine Ablösung, vor der Operation waren nur 8,9 % erkannt worden.

Muss eine verschobene Linse immer operiert werden?

Nein. Eine leichte Subluxation ohne Komplikationen wird zunächst mit Brille oder Kontaktlinsen behandelt und regelmäßig kontrolliert. Operiert wird, wenn sich das Sehen nicht mehr ausreichend korrigieren lässt oder Komplikationen drohen. Die Entscheidung richtet sich nach Sehschärfe, Lage der Linse, Fortschreiten, Alter, Grunderkrankung und dem Risiko einer vollständigen Luxation. Einige Studien sehen auch ohne Komplikationen einen Sehgewinn durch eine frühere Operation; große vergleichende Studien fehlen.

Spanischsprachige Quellen beschreiben die Operation als Behandlung der Wahl, außer bei leichten, gut vertragenen Fällen. Deutsch-, englisch- und französischsprachige Quellen betonen stärker das abwartende Vorgehen. In der Praxis hängt die Entscheidung stark vom Einzelfall und der Erfahrung des Zentrums ab.

Wie hilft eine Brille bei verschobener Linse?

Eine Brille oder Kontaktlinse kann eine leichte bis mittlere Verschiebung oft gut ausgleichen. Dabei gibt es zwei Wege: Die Korrektur wird entweder für den Teil der Pupille berechnet, in dem die Linse liegt, oder für den linsenfreien Teil. Im zweiten Fall braucht das Auge eine starke Plus-Korrektur wie nach einer Linsenentfernung. Welcher Weg besser ist, prüft die Augenärztin oder der Augenarzt mit getrennten Messungen; beim Marfan-Syndrom wird ausdrücklich empfohlen, beide Bereiche getrennt zu vermessen.

Manchmal helfen pupillenerweiternde Tropfen auf Dauer, damit das Auge besser durch den linsenfreien Bereich schaut. Die Anpassung braucht Erfahrung und Geduld, und die Werte müssen oft kontrolliert werden. Bei der flachen Hornhaut des Marfan-Syndroms ist die Anpassung von Kontaktlinsen schwieriger.

Wie wird ein Kind mit verschobener Linse behandelt?

Bei Kindern hat die Vermeidung einer Schwachsichtigkeit Vorrang. Dazu gehören eine frühe, genaue Brille oder Kontaktlinse und, wenn nötig, das stundenweise Abkleben des besseren Auges mit einem Pflaster (Okklusion). Diese Behandlung wird von Orthoptistinnen und Orthoptisten begleitet. Bleibt das Sehen trotz Brille schlecht, wird eine Operation erwogen.

Über den richtigen Zeitpunkt sind sich Fachleute nicht einig. Die Marfan-Stiftung rät, die Linsenentfernung bei Kindern wenn möglich bis zur späten Pubertät aufzuschieben, weil der Eingriff das Risiko einer Netzhautablösung erhöht und die eigene Linse noch den Druckausgleich im Auge unterstützt. Andere Fachleute operieren früher, wenn die Schwachsichtigkeit anders nicht zu behandeln ist. Eine verbindliche Altersgrenze gibt es nicht.

Wann wird operiert?

Typische Gründe für eine Operation sind:

• Sehschärfe, die sich mit Brille oder Kontaktlinse nicht ausreichend korrigieren lässt, etwa weil der Linsenrand mitten durch die Pupille verläuft
• starke Sehschwankungen oder einäugige Doppelbilder, die den Alltag einschränken
• ein fortschreitender oder reifer Grauer Star
• Linse in der Vorderkammer, besonders mit Kontakt zur Hornhaut
• Pupillenblock oder Grüner Star, der durch die Linse verursacht wird
• Entzündung durch die Linse
• drohende vollständige Luxation
• Netzhautablösung, die ohnehin operiert werden muss

In einer iranischen Serie mit 87 operierten Augen war ein nicht korrigierbarer Brechungsfehler in 92 % der Fälle der Hauptgrund.

Wie läuft die Operation ab?

Bei der Operation wird die verschobene Linse entfernt und meist durch eine Kunstlinse ersetzt. Welche Technik gewählt wird, hängt davon ab, wie viel Halt noch vorhanden ist:

• Geringe Faserschwäche: Der Kapselsack bleibt erhalten. Die Linse wird wie bei einer Grauer-Star-Operation zerkleinert und abgesaugt (Phakoemulsifikation). Ein Kapselspannring stabilisiert den Sack; bei stärkerer Schwäche wird ein modifizierter Ring oder ein Segment an der Lederhaut festgenäht.
• Ausgedehnter Schaden (etwa mehr als die Hälfte des Umfangs) oder vollständige Luxation: Die Linse wird über einen Zugang hinter der Iris samt Glaskörper entfernt (Pars-plana-Lensektomie mit Vitrektomie).
• Linse im Glaskörper: Eine Netzhaut-Glaskörper-Chirurgin oder ein Netzhaut-Glaskörper-Chirurg entfernt den Glaskörper und hebt die Linse an, oft mit einer schweren Flüssigkeit (Perfluorkarbon), die am Ende wieder entfernt wird.
• Linse in der Vorderkammer: Entfernung über einen Schnitt am Hornhautrand, meist mit Entfernung von vorgefallenem Glaskörper.

Die frühere Entfernung der ganzen Linse samt Kapsel (intrakapsuläre Extraktion) ist heute weitgehend verlassen, weil sie mehr Glaskörperverlust und Netzhautablösungen verursacht. Bei Kindern ist die Linse weich und kann über kleine Schnitte abgesaugt werden. Die Operation erfolgt in örtlicher Betäubung oder, besonders bei Kindern, in Vollnarkose.

Welche Kunstlinsen gibt es, wenn der Kapselsack fehlt?

Fehlt der natürliche Halt, wird die Kunstlinse an einer anderen Stelle des Auges befestigt. Jede Lösung hat Vor- und Nachteile, und Fachleute sind sich nicht einig, welche die beste ist.

Beim Marfan-Syndrom gelten Hinterkammerlinsen meist als die bessere Wahl. Die Augen sind groß und die Vorderkammer tief, sodass Standard-Vorderkammerlinsen zu klein sein und hin- und herwackeln können. Das kann Entzündungen, Grünen Star, Schmerzen und Hornhautschäden bis hin zur Hornhauttransplantation verursachen. Eine Vorderkammerlinse senkt dagegen das Risiko einer Netzhautablösung während der Operation.

Wie gut sieht man nach der Operation?

Die meisten Betroffenen sehen nach der Operation deutlich besser. Laut der Fachdatenbank EyeWiki der amerikanischen Augenärztegesellschaft erreichen die meisten mit Brille eine Sehschärfe von 0,5 oder besser; große vergleichende Studien fehlen jedoch. Einige Ergebnisse aus Fallserien:

• Iranische Serie (87 Augen, meist Marfan-Syndrom): Sehschärfe von etwa 0,08 auf etwa 0,55
• Spanische Serie aus Asturien (86 Augen mit Linse im Glaskörper): von 0,06 auf 0,4
• Deutsche Serien mit Linse im Glaskörper: an der Lederhaut vernähte Linsen 0,25 auf 0,4, an der Iris fixierte Linsen 0,23 auf 0,37

Das Ergebnis hängt stark von Begleitschäden ab: einer Schwachsichtigkeit aus der Kindheit, Netzhaut- und Hornhautschäden, einem Grünen Star oder Unfallfolgen. Fast immer bleibt eine Brille nötig, mindestens zum Lesen, weil die Kunstlinse sich nicht auf die Nähe einstellt.

Welche Risiken hat die Operation?

Operationen an einer verschobenen Linse sind schwieriger und komplikationsreicher als eine gewöhnliche Grauer-Star-Operation. Beim Marfan-Syndrom treten alle Komplikationen der Linsenentfernung häufiger auf. Mögliche Folgen sind:

• Netzhautablösung, besonders bei langer Augenachse, starker Kurzsichtigkeit und bei Kindern
• Grüner Star, oft erst Monate bis Jahre später; eine der häufigsten und für das Sehen gefährlichsten Spätfolgen
• Entzündung und Schwellung der Netzhautmitte (zystoides Makulaödem)
• Hornhautschwellung durch Schaden an der Hornhautinnenschicht
• Verrutschen oder erneutes Absinken der Kunstlinse, gerissene Fäden
• Augeninnenentzündung durch Keime (Endophthalmitis), selten

Ein argentinischer Aufklärungsbogen zur an der Lederhaut fixierten Kunstlinse nennt beispielhaft: Augeninnenentzündung etwa 7 von 10.000, Makulaödem 2,9 % mit Erholung in über 90 %, vorübergehender Druckanstieg 5,7 %, zu niedriger Augendruck 9,4 %. Solche Zahlen schwanken je nach Technik und Zentrum. Die eigene Ärztin oder der eigene Arzt kann das persönliche Risiko am besten einschätzen.

Was ist bei Kindern mit Marfan-Syndrom nach der Linsenentfernung zu beachten?

Kinder mit Marfan-Syndrom haben nach einer Linsenentfernung ein deutlich erhöhtes Risiko für eine Netzhautablösung. Eine Studie der Pariser Rothschild-Stiftung von 2024 mit 85 Kindern und 158 operierten Augen fand eine Ablösung bei 22,2 % der Augen; bei fast der Hälfte der betroffenen Kinder trat sie an beiden Augen auf. Risikofaktoren waren eine längere Augenachse und zurückgebliebene Kapselreste. Die Autoren halten eine vollständige Entfernung der Kapsel deshalb für sicherer; andere Zentren erhalten den Kapselsack gerade zum Schutz der Netzhaut. Regelmäßige Netzhautkontrollen sind nach dem Eingriff unverzichtbar.

Wie wird eine in den Glaskörper gefallene Linse behandelt?

Eine intakte Linse im Glaskörper wird oft jahrelang gut vertragen. Dann kann man abwarten und das Sehen mit Kontaktlinse oder Brille ausgleichen. Operiert wird, wenn Entzündung, Druckanstieg, Netzhautprobleme oder starke Beschwerden auftreten oder wenn die Linsenkapsel eingerissen ist. Ob man früh operiert oder abwartet, ist umstritten; wer abwartet, braucht regelmäßige, langfristige Kontrollen.

Was ist bei Homocystinurie und Weill-Marchesani-Syndrom besonders?

Bei der Homocystinurie steht die Behandlung der Stoffwechselstörung an erster Stelle. Etwa die Hälfte der Betroffenen spricht auf Vitamin B6 an; die anderen erhalten eine eiweiß- und methioninarme Diät, Folsäure, Vitamin B12 und Betain. Eine frühe, konsequente Senkung des Homocysteins kann das Fortschreiten der Linsenverschiebung bremsen. Hohe Dosen Vitamin B6 über lange Zeit können Nerven schädigen und gehören daher in ärztliche Hände.

Operationen werden bei Homocystinurie wenn möglich vermieden, weil Narkose und Eingriff das Thromboserisiko erhöhen. Ist eine Operation nötig, brauchen Betroffene eine vorbeugende Thrombosebehandlung, ausreichend Flüssigkeit und eine Narkose ohne Lachgas. Eine Laserbehandlung der Iris verhinderte in einer Serie das Vorrutschen der Linse nicht; alle Betroffenen mit Linse in der Vorderkammer mussten schließlich operiert werden.

Beim Weill-Marchesani-Syndrom können sowohl pupillenerweiternde als auch pupillenverengende Tropfen einen Pupillenblock auslösen; sie sollen nur nach Rücksprache verwendet werden. Eine frühe Entfernung der kugeligen Linse kann erwogen werden. Ein Grüner Star wird mit Laser, Tropfen oder einer drucksenkenden Operation behandelt.

Wie wird eine verschobene Kunstlinse behandelt?

Eine verschobene Kunstlinse wird je nach Lage neu befestigt oder ausgetauscht. Ist sie nur leicht dezentriert und das Sehen gut, genügen oft Kontrollen. Ist sie samt Kapselsack abgesunken, kann sie an der Lederhaut oder Iris neu fixiert werden. Ist sie in den Glaskörper gefallen, wird sie bei einer Glaskörperoperation geborgen und meist ersetzt.

Wer übernimmt die Kosten in Deutschland und Österreich?

In der Regel zahlt die gesetzliche Krankenkasse die medizinisch notwendige Behandlung; eigene Regeln für die verschobene Linse gibt es nicht. Dazu gehören in Deutschland und Österreich die Linsenentfernung mit einer Standard-Kunstlinse, die Untersuchungen und die Netzhautkontrollen. Bei Zusatzleistungen, etwa besonderen Kunstlinsen oder Kontaktlinsen, ist die Erstattung unterschiedlich geregelt. Klären Sie das vor der Behandlung mit Ihrer Krankenkasse. Verbindliche deutsche oder österreichische Leitlinien speziell zur Linsenverschiebung wurden in der Recherche nicht gefunden; Frankreich hat für das Marfan-Syndrom ein nationales Behandlungsprotokoll der Gesundheitsbehörde HAS, das die Augenuntersuchung ausdrücklich einschließt.

Wird eine verschobene Linse mit der Zeit schlimmer?

Bei erblichen Formen schreitet die Verschiebung oft langsam fort. Die Linse kann über Jahre weiter wandern und schließlich ganz in den Glaskörper oder die Vorderkammer fallen; ein kubanischer Fallbericht beschreibt eine reife Katarakt, die zwischen zwei Kontrollterminen in den Glaskörper fiel. Nach einem Unfall bleibt die Lage dagegen oft stabil, eine Subluxation kann sich aber durch weitere Faserrisse verstärken. Viele Betroffene haben lange Phasen ohne größere Probleme, Komplikationen sind aber häufig und können schwer sein.

Welche Komplikationen sind möglich?

Die wichtigsten Folgen sind Schwachsichtigkeit, Grüner Star, Grauer Star, Entzündungen und Netzhautablösung.

Wie hoch ist das Risiko einer Netzhautablösung?

Beim Marfan-Syndrom liegt das Risiko einer Netzhautablösung nach einer französischsprachigen Doktorarbeit aus Marokko bei 5 bis 11 %. Mit Linsenverschiebung und Linsenoperation steigt es auf 8 bis 38 %, und in etwa 70 % sind beide Augen betroffen. Bei der isolierten Form tritt eine Ablösung nur bei einer kleinen Zahl der Betroffenen auf. Eine Ablösung kann auch Monate nach einem Unfall entstehen.

Wie ist die Prognose?

Die Prognose hängt vor allem von drei Dingen ab: der Grunderkrankung, dem Ausmaß der Verschiebung und davon, wie früh eine Schwachsichtigkeit erkannt und behandelt wird. Mit rechtzeitiger Brille, Amblyopiebehandlung und gut geplanter Operation erreichen viele Betroffene ein brauchbares bis gutes Sehen. Eine Wiener Studie an Menschen mit genetisch gesichertem Marfan-Syndrom beschrieb gute Sehergebnisse bei Kindern, sowohl mit Subluxation als auch nach Linsenentfernung. Schlechter ist die Prognose bei schweren Unfallschäden, spät erkannter Schwachsichtigkeit und Netzhautablösungen.

Was bedeutet die Grunderkrankung für das Leben?

Beim Marfan-Syndrom und bei der Homocystinurie ist nicht das Auge, sondern der übrige Körper die größere Gefahr. Beim Marfan-Syndrom kann sich die Hauptschlagader erweitern und einreißen, bei der Homocystinurie drohen Thrombosen und Embolien. Gerade deshalb ist die Ursachensuche so wichtig: Eine früh erkannte Grunderkrankung lässt sich überwachen und behandeln.

Wie lange sind Kontrollen nötig?

Kontrollen sind in der Regel lebenslang nötig, auch nach erfolgreicher Operation. Glaukom, Netzhautablösung und Verschiebungen der Kunstlinse können noch Jahre später auftreten. Beim Marfan-Syndrom wird mindestens eine jährliche Augenuntersuchung empfohlen, beim Weill-Marchesani-Syndrom ebenfalls jährlich, auch für Verwandte. Nach einer Augenprellung gehören Kontrollen von Augendruck und Netzhaut zur Nachsorge, weil Spätschäden wie Grüner Star, Grauer Star und Netzhautablösung möglich sind.

Was ist nach einer Operation zu beachten?

Nach der Operation folgt ein festes Schema aus Augentropfen und Kontrollterminen. Verschlechtert sich das Sehen, schmerzt oder rötet sich das Auge, schwillt das Lid an oder tritt Sekret aus, sollten Sie sofort in die Augenklinik oder Praxis kommen. Eltern operierter Kinder sollten auf Rötung, Reiben, Lichtscheu und ein verändertes Verhalten achten. Wurde keine Kunstlinse eingesetzt, braucht das Auge eine starke Brille oder Kontaktlinse; dicke Gläser verzerren am Rand und verkleinern das Gesichtsfeld.

Kann man einer verschobenen Linse vorbeugen?

Erblichen Formen kann man nicht vorbeugen, wohl aber ihren Folgen. Entscheidend ist die frühe Erkennung: Wer früh eine passende Brille und eine Amblyopiebehandlung bekommt, hat die besten Aussichten auf gutes Sehen. Unfallbedingte Verschiebungen lassen sich durch Augenschutz zum Teil vermeiden.

Wie schütze ich meine Augen vor Verletzungen?

Eine passende Schutzbrille ist der wirksamste Schutz vor Prellungen. Das gilt besonders für Squash, Badminton, Tennis, Hockey, Kampfsport, Paintball sowie für Arbeiten mit Hammer, Draht oder Federspannung. Beim Öffnen von Sektflaschen den Korken mit einem Tuch sichern und nie auf Menschen richten. Menschen, deren Linse bereits locker ist, sollten Sportarten mit Schlägen gegen Kopf und Augen besonders vorsichtig wählen; beim Weill-Marchesani-Syndrom wird ausdrücklich über dieses Risiko aufgeklärt.

Zum Kontaktsport bei Marfan-Syndrom gibt es weitere Gründe zur Vorsicht, die vor allem das Herz und die Hauptschlagader betreffen. Welche Sportarten geeignet sind, besprechen Sie am besten mit Kardiologie und Augenheilkunde gemeinsam.

Warum sind Familienuntersuchungen wichtig?

Weil die meisten erblichen Formen in Familien gehäuft auftreten, sollten Eltern, Geschwister und Kinder von Betroffenen untersucht werden. Beim Marfan-Syndrom erbt jedes Kind die Veränderung mit 50 % Wahrscheinlichkeit, bei der Homocystinurie haben Geschwister ein Risiko von 25 %. Eine humangenetische Beratung klärt, welche Untersuchungen sinnvoll sind und was die Befunde für Familienplanung bedeuten. Kinder aus betroffenen Familien sollten so früh wie möglich augenärztlich untersucht werden.

Kann man bei Homocystinurie das Verrutschen der Linse verhindern?

Eine sehr frühe Behandlung senkt das Risiko deutlich. Idealerweise beginnt sie in den ersten Lebenswochen. Fachleute streben einen Homocysteinwert unter 100 µmol/l bei Erwachsenen und unter 50 µmol/l bei Kindern an. Eine gute Einstellung kann das Fortschreiten einer bereits bestehenden Subluxation aufhalten.

Wie oft sollte ich zur Kontrolle?

Wie oft, legt die Augenärztin oder der Augenarzt fest; als Richtschnur gilt:

• bekannte Linsenverschiebung: nach ärztlicher Vorgabe, meist mehrmals im Jahr bei Kindern und bei fortschreitender Verschiebung
• Marfan-Syndrom ohne Verschiebung: mindestens einmal jährlich
• Weill-Marchesani-Syndrom: jährlich, auch Verwandte
• Pseudoexfoliationssyndrom: regelmäßig mit Druckmessung und erweiterter Pupille
• nach einer Augenprellung: Kontrollen in den Wochen danach und später regelmäßig

Was kann ich im Alltag selbst tun?

Am meisten helfen eine konsequent getragene Korrektur, Aufmerksamkeit für Veränderungen des Sehens und der Hinweis auf die Linsenverschiebung bei jeder Behandlung.

• Brille und Kontaktlinsen konsequent tragen; bei Kindern Abklebebehandlung durchhalten.
• Veränderungen des Sehens ernst nehmen und nicht bis zum nächsten Routinetermin warten.
• Bei bekannter Linsenverschiebung jede Ärztin und jeden Arzt darauf hinweisen, besonders vor Augentropfen, Narkosen und Operationen.
• Bei Homocystinurie Diät und Medikamente zuverlässig einhalten.
• Vor einer Grauer-Star-Operation ein bekanntes Pseudoexfoliationssyndrom oder einen früheren Unfall erwähnen; dann kann der Eingriff mit Kapselspannring geplant werden.
• Bei schlechter Sicht am Steuer: Sehschärfe und Blendung überprüfen lassen, bevor Sie Auto fahren.

Wann ist eine verschobene Linse ein Notfall?

Sofort in eine Augenklinik oder den augenärztlichen Notdienst, wenn Sie Folgendes bemerken:

• plötzliche, starke Augenschmerzen mit rotem Auge, oft mit Kopfschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen
• verschwommenes Sehen mit farbigen Ringen um Lichter, ein hartes Auge, eine weite Pupille
• Sie sehen die Linse als glänzende Scheibe vor der Iris, oder die Vorderkammer wirkt verändert
• plötzlicher Sehverlust auf einem Auge
• nach einem Unfall: Schmerzen, Sehverlust, Blut im Auge oder ein verformtes Auge
• nach einer Augenoperation: zunehmende Schmerzen, Rötung, Lidschwellung, Sekret oder schlechteres Sehen

Eine Linse in der Vorderkammer kann den Abfluss des Kammerwassers blockieren und die Hornhaut schädigen; der Druck steigt innerhalb von Stunden. Zur Notfallbehandlung gehören drucksenkende Medikamente als Tropfen und Tabletten oder Infusion, manchmal eine Laseröffnung in der Iris und meist die rasche Entfernung der Linse. Ob die Pupille dabei zunächst erweitert oder verengt wird, hängt von der Lage der Linse und der Grunderkrankung ab und entscheidet allein das Behandlungsteam. Mehr zu den Anzeichen lesen Sie unter Notfall am Auge.

Wann innerhalb von ein bis zwei Tagen?

Rasch, also am selben oder nächsten Tag, sollten Sie bei diesen Zeichen augenärztlich untersucht werden:

• neue Lichtblitze, plötzlich viele schwarze Punkte oder ein Schatten im Gesichtsfeld; bei Netzhautablösungszeichen möglichst noch am selben Tag
• Lichtscheu, Schmerzen und Rötung in den Wochen nach einem Unfall, auch wenn das Auge zunächst ruhig war
• neue Doppelbilder auf einem Auge oder plötzliche Kurzsichtigkeit nach einem Schlag aufs Auge
• jede Augenprellung, auch ohne Beschwerden, zur Untersuchung von Linse und Netzhaut

Wann zeitnah, also in den nächsten Wochen?

Einen regulären Termin in den nächsten Wochen brauchen Sie bei langsam entstandenen Beschwerden:

• langsam schlechter werdendes oder schwankendes Sehen, eine Brille, die nicht mehr passt
• einäugige Doppelbilder, die sich langsam entwickelt haben
• bei Kindern: Schielen, Kopfneigung, Augenzittern oder auffälliges Nahsehen
• neu diagnostiziertes Marfan-Syndrom, Homocystinurie oder Weill-Marchesani-Syndrom in der Familie

Eine bekannte, stabile Subluxation mit gut sitzender Brille ist kein Notfall, braucht aber regelmäßige Kontrollen.