Aderhautmelanom (Uveales Melanom)

Was ist ein Aderhautmelanom?

Ein Aderhautmelanom ist ein bösartiger Tumor, der aus den Pigmentzellen (Melanozyten) der Aderhaut im Inneren des Auges entsteht. Die Aderhaut ist eine stark durchblutete Schicht zwischen der Netzhaut innen und der weißen Lederhaut außen. Sie versorgt die äußeren Schichten der Netzhaut mit Sauerstoff und Nährstoffen. Ihre Pigmentzellen schlucken Streulicht und verbessern so die Bildqualität.

Zusammen mit der Regenbogenhaut (Iris) und dem Strahlenkörper (Ziliarkörper) bildet die Aderhaut die Uvea, die mittlere Augenhaut. Deshalb heißt der Tumor in der Fachsprache auch uveales Melanom. Im Alltag werden beide Begriffe meist gleich verwendet.

Wo im Auge sitzt der Tumor?

Rund 85 bis 90 von 100 uvealen Melanomen liegen in der Aderhaut. Etwa 5 bis 8 von 100 entstehen im Ziliarkörper, der hinter der Iris versteckt liegt und deshalb lange unbemerkt bleibt. Nur etwa 3 bis 5 von 100 wachsen in der Iris; sie sind von außen sichtbar, werden meist früher entdeckt und haben oft eine günstigere Prognose.

Ist das dasselbe wie schwarzer Hautkrebs?

Nein, das Aderhautmelanom ist eine eigene Krankheit, auch wenn beide aus Pigmentzellen entstehen. Es hat andere Genveränderungen, hängt kaum mit Sonnenlicht zusammen und streut fast ausschließlich über das Blut, vor allem in die Leber. Viele Medikamente, die beim Hautmelanom gut wirken, helfen beim Aderhautmelanom deutlich schlechter. Ebenfalls eine andere Erkrankung ist das Melanom der Bindehaut an der Augenoberfläche.

Wie häufig ist das Aderhautmelanom?

Es ist der häufigste bösartige Tumor, der bei Erwachsenen im Auge selbst entsteht, insgesamt aber selten. In Mitteleuropa erkranken pro Jahr etwa 5 bis 8 von einer Million Menschen. Für Deutschland nennen Fachgesellschaften je nach Berechnung 500 bis 1.000 Neuerkrankungen pro Jahr; eine registerbasierte Zahl des Robert Koch-Instituts ist in Arbeit. Für Österreich gibt es keine eigene veröffentlichte Zahl. Rechnet man die mitteleuropäischen Raten auf rund 9 Millionen Einwohner um, sind grob 50 bis 75 Neuerkrankungen pro Jahr zu erwarten.

In Nordeuropa ist der Tumor häufiger als im Süden: In Skandinavien liegt die Rate bei bis zu 8 pro Million, in Spanien und Italien bei etwa 2. Unter allen Melanomen macht das uveale Melanom nur etwa 3 bis 5 von 100 aus.

Wen betrifft es?

Betroffen sind vor allem hellhäutige Menschen mit hellen Augen zwischen 55 und 75 Jahren. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt um 60 Jahre. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. Bei Kindern und Jugendlichen ist das Aderhautmelanom ausgesprochen selten.

Wie gefährlich ist ein Aderhautmelanom?

Solange der Tumor auf das Auge begrenzt ist, lässt er sich meist gut und dauerhaft behandeln. Gefährlich wird er durch Tochtergeschwülste (Metastasen), die sich bei einem Teil der Betroffenen Jahre später zeigen, meist in der Leber. Wie hoch dieses Risiko ist, hängt stark von der Größe und den Erbmerkmalen des Tumors ab. Deshalb gehört zu jeder Behandlung eine langjährige Nachsorge.

Das Wichtigste in Kürze

Das Aderhautmelanom ist selten, macht oft lange keine Beschwerden und lässt sich heute meist unter Erhalt des Auges behandeln. Die folgenden Punkte fassen das Wichtigste zusammen.

• Oft keine Beschwerden: Viele Tumoren werden zufällig bei einer Augenhintergrunduntersuchung entdeckt.
• Nicht jeder dunkle Fleck im Auge ist ein Melanom: Die meisten Pigmentflecken (Aderhautnävi) sind harmlos und bleiben es.
• Die Diagnose stellen erfahrene Zentren meist ohne Gewebeprobe, mit Augenspiegelung, Ultraschall und Schichtbildern.
• Meist bleibt das Auge erhalten: Standard ist die Bestrahlung mit einem aufgenähten Strahlenplättchen oder mit Protonen.
• Die Entfernung des Auges ist nur noch bei sehr großen Tumoren nötig und bringt keinen Überlebensvorteil gegenüber der Bestrahlung.
• Nach der Behandlung folgen über viele Jahre Kontrollen von Auge und Leber.
• Für Metastasen gibt es seit 2022 mit Tebentafusp ein zugelassenes Medikament für einen Teil der Betroffenen.

Macht ein Aderhautmelanom Beschwerden?

Oft nicht: Ein Aderhautmelanom tut nicht weh, ist von außen nicht zu sehen und stört das Sehen anfangs häufig gar nicht. Je nach Studie haben etwa 10 bis 30 von 100 Betroffenen bei der Diagnose keinerlei Beschwerden. Der Tumor fällt dann zufällig auf, wenn die Augenärztin oder der Augenarzt den Augenhintergrund bei erweiterter Pupille ansieht, etwa bei einer Brillenbestimmung oder einer Kontrolle wegen einer anderen Erkrankung.

Die Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft (DOG) und der Berufsverband der Augenärzte (BVA) betonen: Die meisten Augentumoren werden bei Routineuntersuchungen entdeckt. Warnzeichen treten in frühen Stadien längst nicht bei allen auf und sind nicht eindeutig. Wegen der Seltenheit gibt es kein allgemeines Screening.

Wann treten Beschwerden auf?

Beschwerden entstehen meist erst, wenn der Tumor eine bestimmte Größe erreicht, nahe an der Stelle des schärfsten Sehens liegt oder Flüssigkeit unter die Netzhaut abgibt. Ein kleiner Tumor am Rand der Netzhaut kann jahrelang stumm bleiben. Ein ebenso kleiner Tumor direkt neben der Makula (der Netzhautmitte) kann dagegen früh das Lesen stören. Entscheidend sind also Lage, Größe und die begleitende Flüssigkeit, nicht allein die Dauer der Erkrankung.

Welche Symptome sind am häufigsten?

Das häufigste Symptom ist verschwommenes oder schlechteres Sehen auf einem Auge. In einer großen Übersicht berichteten Betroffene bei der Diagnose von folgenden Beschwerden:

Diese Zahlen stammen aus einer einzelnen Auswertung und schwanken je nach Studie. Sie zeigen aber das Muster: Sehstörungen ohne Schmerzen stehen im Vordergrund.

Wie fühlt sich die Sehverschlechterung an?

Die Sehverschlechterung kommt meist schleichend und betrifft nur ein Auge. Das Bild wirkt unscharf, als sei die Brille schmutzig, und lässt sich durch Putzen oder eine neue Brille nicht verbessern. Weil das gesunde Auge vieles ausgleicht, bemerken viele Menschen die Veränderung erst, wenn sie zufällig ein Auge zuhalten. Ein einfacher Selbsttest ist deshalb, ab und zu jedes Auge einzeln zu prüfen.

Liegt der Tumor nahe der Makula, fällt vor allem das Lesen schwerer. Buchstaben verschwimmen, Gesichter wirken weniger deutlich. Die Pharmazeutische Zeitung rät, bei solchen Veränderungen nicht einfach eine stärkere Lesebrille zu kaufen, sondern das Auge untersuchen zu lassen.

Lichtblitze: Was steckt dahinter?

Lichtblitze (Photopsien) sind kurze Lichterscheinungen, obwohl kein Licht da ist; beim Aderhautmelanom treten sie oft wiederholt an derselben Stelle im selben Auge auf. Sie entstehen, wenn der Tumor oder die Flüssigkeit unter der Netzhaut die Sinneszellen reizt. Viele Betroffene bemerken sie vor allem im Dunkeln oder bei Augenbewegungen. Französische Fachleute beschreiben gerade diese ortsfesten, sich wiederholenden Blitze als typisches Warnzeichen.

Lichtblitze sind aber sehr unspezifisch. Viel häufiger entstehen sie, wenn sich im Alter der Glaskörper von der Netzhaut löst. Auch eine beginnende Netzhautablösung kann sich so zeigen. Deshalb gehören neue Lichtblitze immer zeitnah zur augenärztlichen Untersuchung.

Schwebende Punkte, Fäden und „Mücken“

Schwebende Punkte, Fäden oder Schlieren (Mouches volantes, „fliegende Mücken“) können beim Aderhautmelanom neu auftreten oder plötzlich zunehmen. Sie bewegen sich mit dem Blick mit und fallen vor hellen Flächen wie einer weißen Wand oder dem Himmel auf. Ursache können kleine Blutungen oder Pigment im Glaskörper sein. Alte, seit Jahren bekannte „Mücken“ sind dagegen meist harmlos.

Schatten, Schleier oder fehlende Bereiche im Gesichtsfeld

Ein Schatten, Schleier oder ein fehlender Bereich im Gesichtsfeld zeigt, dass ein Teil der Netzhaut nicht mehr richtig arbeitet. Das kann am Tumor selbst liegen, der die Netzhaut darüber schädigt. Häufiger ist eine Flüssigkeitsansammlung unter der Netzhaut, die diese anhebt.

Betroffene beschreiben einen dunklen Fleck (Skotom), einen grauen Vorhang vom Rand her oder eine Stelle, an der Dinge „fehlen“. Ausfälle am Rand des Gesichtsfeldes merken viele erst spät, etwa beim Autofahren oder wenn sie an Türrahmen stoßen. Ein Schatten, der sich innerhalb von Stunden oder Tagen ausbreitet, ist immer ein Grund, noch am selben Tag in die Augenarztpraxis oder Augenklinik zu gehen.

Verzerrtes Sehen

Gerade Linien wirken wellig oder geknickt, wenn der Tumor oder Flüssigkeit die Makula anhebt. Fachleute nennen das Metamorphopsie. Türrahmen, Fliesenfugen oder Zeilen im Buch erscheinen verbogen, Gegenstände manchmal kleiner oder größer als auf dem anderen Auge. Dieses Zeichen kennen viele von der altersabhängigen Makuladegeneration; auch dort gehört es rasch abgeklärt.

Netzhautablösung durch den Tumor

Das Aderhautmelanom kann eine Netzhautablösung auslösen, weil es Flüssigkeit unter die Netzhaut abgibt. Diese Form heißt exsudative oder seröse Ablösung. Sie beginnt oft an der Tumoroberfläche und breitet sich nach unten und in Richtung Makula aus. Sie ist die häufigste Ursache dafür, dass das Sehen mit dem Tumor deutlich schlechter wird.

Die Beschwerden ähneln einer gewöhnlichen Netzhautablösung: Schatten, Schleier, Lichtblitze, verzerrtes Sehen. Anders als dort entsteht diese Ablösung aber nicht durch ein Loch in der Netzhaut. Deshalb wird sie nicht wie eine gewöhnliche Ablösung operiert, sondern bildet sich oft zurück, wenn der Tumor behandelt ist.

Schmerzen und Druckgefühl

Schmerzen sind beim Aderhautmelanom selten und deuten meist auf ein fortgeschrittenes Stadium oder eine Komplikation hin. Sie entstehen etwa, wenn ein großer Tumor eine Entzündung im Auge auslöst oder den Augeninnendruck stark erhöht. Ein drückender Schmerz mit rotem Auge, Kopfschmerz und Übelkeit kann auf einen plötzlichen Druckanstieg hinweisen. Dann ist sofort eine Augenklinik aufzusuchen.

Erhöhter Augeninnendruck

Große Tumoren, vor allem im Ziliarkörper, können den Abfluss des Kammerwassers behindern und den Augeninnendruck erhöhen. Man spricht dann von einem Sekundärglaukom, einem durch eine andere Krankheit ausgelösten Grünen Star. Ein langsamer Druckanstieg macht oft keine Beschwerden. Ein rascher Anstieg verursacht Schmerzen, Rötung und verschwommenes Sehen mit Farbringen um Lichter.

Besonderheiten beim Ziliarkörpermelanom

Ein Melanom im Ziliarkörper bleibt lange stumm, weil es hinter der Iris liegt und bei der normalen Untersuchung schwer zu sehen ist. Es wird deshalb oft erst entdeckt, wenn es schon groß ist. Mögliche Hinweise sind:

• Die Brille passt plötzlich nicht mehr: Der Tumor kann gegen die Linse drücken und sie verschieben oder verkippen. Dadurch ändert sich der Brillenwert, oft auch eine Hornhautverkrümmung.
• Einseitige Linsentrübung: Eine begrenzte Trübung der Linse auf einer Seite kann an einen Grauen Star erinnern.
• Ein auffälliges Blutgefäß: Auf der Lederhaut, dem Weißen im Auge, kann ein einzelnes, deutlich erweitertes und geschlängeltes Gefäß sichtbar werden. Fachleute nennen es Wächtergefäß.
• Veränderter Augeninnendruck: Er kann steigen oder, seltener, sinken.

Sichtbare Zeichen am Auge

Sichtbare Veränderungen gibt es vor allem, wenn ein Melanom die Iris betrifft oder ein Tumor nach vorn wächst. Dazu gehören:

• ein neuer oder wachsender dunkler Fleck auf der Regenbogenhaut,
• eine Farbänderung der Iris auf einem Auge,
• eine verformte, ovale oder ungleich große Pupille,
• dunkles Pigment oder eine dunkle Stelle auf dem Weißen des Auges,
• einzelne stark erweiterte Blutgefäße auf der Lederhaut.

Ein brauner Fleck auf der Iris ist allerdings häufig und meist ein harmloses Muttermal der Iris. Wichtig ist, ob er neu ist, wächst oder die Pupille verzieht. Fotos aus früheren Jahren helfen beim Vergleich.

Seltene und späte Zeichen

Bei sehr großen oder weit fortgeschrittenen Tumoren können weitere Zeichen auftreten. Sie sind heute selten, weil die meisten Tumoren früher entdeckt werden:

• ein Auge tritt hervor oder ist in der Augenhöhle verschoben,
• eine Schwellung am Auge oder Lid, die nicht abklingt,
• anhaltende Rötung oder Reizung ohne erkennbaren Grund,
• Fremdkörpergefühl,
• Doppelbilder,
• eine Blutung ins Augeninnere mit plötzlicher starker Sehverschlechterung,
• vollständiger Sehverlust des betroffenen Auges.

Ein hervortretendes Auge kann bedeuten, dass der Tumor durch die Lederhaut in die Augenhöhle gewachsen ist. Es hat aber viel häufiger andere Ursachen, zum Beispiel eine Schilddrüsenerkrankung.

Betrifft es meist nur ein Auge?

Ja, das Aderhautmelanom tritt fast immer nur an einem Auge und als einzelner Tumor auf. Ein Befall beider Augen ist extrem selten. Kommt er vor, denken Fachleute an eine erbliche Veranlagung, etwa das BAP1-Tumorprädispositionssyndrom. Auch die Beschwerden betreffen daher fast immer nur eine Seite.

Was können Angehörige bemerken?

Angehörige sehen vom Aderhautmelanom meist nichts, weil der Tumor im Augeninneren liegt. Auffallen können aber:

• ein dunkler Fleck in der Iris oder eine unterschiedliche Augenfarbe,
• eine verzogene oder ungleich große Pupille,
• ein hervortretendes oder schief stehendes Auge,
• ein Auge, das dauerhaft gerötet ist,
• Unsicherheit beim Greifen, Treppensteigen oder Einschenken, wenn das Sehen auf einer Seite nachlässt,
• häufiges Reiben oder Zukneifen eines Auges.

Sprechen Sie solche Beobachtungen ruhig an. Viele ältere Menschen übergehen ein schlechteres Auge, solange das andere gut sieht.

Gibt es Unterschiede bei Kindern und älteren Menschen?

Bei Kindern und Jugendlichen kommt das Aderhautmelanom nur ausnahmsweise vor; Erkrankungen vor dem 20. Lebensjahr sind sehr selten. Tritt es in jungem Alter auf, prüfen Fachleute eine erbliche Veranlagung. Besondere Beschwerden, die nur bei jungen Menschen auftreten, sind nicht bekannt.

Bei älteren Menschen ist vor allem die Abgrenzung schwierig: Sehverschlechterung, verzerrtes Sehen oder Lichtblitze haben im Alter viel häufiger andere Ursachen. Grauer Star, Makuladegeneration oder eine Glaskörperabhebung sind weit verbreitet. Ein Aderhautmelanom kann sich hinter solchen Beschwerden verbergen und wird deshalb erst bei der Augenhintergrunduntersuchung erkannt.

Welche Beschwerden machen Metastasen?

Metastasen in der Leber machen anfangs meist keine Beschwerden. Darum werden sie in der Nachsorge mit Ultraschall oder Magnetresonanztomografie (MRT) gezielt gesucht, bevor sie sich bemerkbar machen. Erst bei größerer Ausdehnung können Druck oder Schmerzen im rechten Oberbauch, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, starke Müdigkeit oder eine Gelbfärbung von Haut und Augen auftreten. Solche Beschwerden haben meist andere Ursachen, sollten nach einem Aderhautmelanom aber rasch mit dem behandelnden Zentrum besprochen werden.

Warum sind diese Symptome so vieldeutig?

Fast alle Beschwerden des Aderhautmelanoms kommen bei viel häufigeren, harmlosen oder anderen Augenerkrankungen ebenfalls vor. Ein Symptom allein beweist also nichts. Es lohnt sich trotzdem, es zeitnah abklären zu lassen, denn nur ein Blick auf den Augenhintergrund kann einen Tumor erkennen oder ausschließen. Besteht ein Verdacht, überweist die Augenärztin oder der Augenarzt in ein spezialisiertes Zentrum.

Wie entsteht ein Aderhautmelanom?

Ein Aderhautmelanom entsteht, wenn Pigmentzellen der Aderhaut durch Veränderungen in ihrem Erbgut unkontrolliert zu wachsen beginnen. Warum das geschieht, ist weitgehend unbekannt. Die meisten Fälle treten zufällig (sporadisch) auf, ohne dass ein äußerer Auslöser oder eine Vererbung erkennbar ist. Der Tumor kann neu entstehen oder sich aus einem zuvor harmlosen Pigmentfleck (Aderhautnävus) entwickeln.

Welche Genveränderungen spielen eine Rolle?

Am Anfang stehen fast immer Veränderungen in den Genen GNAQ oder GNA11, die bei rund 80 bis 90 von 100 Tumoren nachweisbar sind. Sie schalten einen Wachstumssignalweg in der Zelle dauerhaft ein, ähnlich einem klemmenden Gaspedal. Diese frühen Veränderungen sind wichtig für die Entstehung, sagen aber nichts über den weiteren Verlauf. Tumoren ohne sie haben oft Veränderungen in den Genen PLCB4 oder CYSLTR2.

Für die Prognose zählen spätere Veränderungen. Sie bestimmen, wie wahrscheinlich der Tumor streut:

Diese Einteilung beschreibt Wahrscheinlichkeiten, keine Gewissheit. Auch bei Monosomie 3 bleibt ein Teil der Betroffenen dauerhaft frei von Metastasen. Umgekehrt schützt ein günstiges Profil nicht vollständig.

Welche Risikofaktoren sind bekannt?

Das Risiko ist bei Menschen mit hellen Augen, heller Haut und bestimmten Pigmentflecken erhöht. Keiner dieser Faktoren führt aber zwangsläufig zu einem Tumor. Bekannte Risikofaktoren sind:

• Helle Augenfarbe: Blaue, graue oder grüne Augen gehen mit einem etwa zwei- bis dreifach höheren Risiko einher.
• Helle Haut und europäische Herkunft: Hellhäutige Menschen, die leicht einen Sonnenbrand bekommen und schlecht bräunen, sind deutlich häufiger betroffen. Bei Menschen mit dunkler Haut ist der Tumor sehr selten.
• Höheres Alter: Das Risiko steigt ab etwa 50 Jahren.
• Männliches Geschlecht: Männer erkranken etwas häufiger.
• Aderhautnävus: Ein Pigmentfleck in der Aderhaut kann sich, wenn auch sehr selten, zum Melanom entwickeln.
• Viele oder auffällige Muttermale der Haut: Atypische Muttermale und das dysplastische Nävussyndrom erhöhen das Risiko.
• Okuläre oder okulodermale Melanozytose: Eine angeborene, bläulich-graue Mehrpigmentierung von Auge und Gesichtshaut (auch Nävus von Ota genannt) erhöht das Lebenszeitrisiko auf etwa 1 zu 400.
• Erbliche Veranlagung: vor allem das BAP1-Tumorprädispositionssyndrom, seltener Veränderungen im Gen MBD4.
• Neurofibromatose Typ 1: Diese erbliche Erkrankung wird in einigen Quellen als möglicher Risikofaktor genannt.

Spielt Sonnenlicht eine Rolle?

Anders als beim Hautmelanom ist ein Zusammenhang mit UV-Licht beim Aderhautmelanom nicht belegt. Nur die seltenen Melanome der Iris, die direkt dem Licht ausgesetzt sind, zeigen typische UV-Spuren im Erbgut. Einzelne Studien haben Solarien, Schweißarbeiten oder bestimmte Berufe untersucht, ohne ein gesichertes Ergebnis. Ein Sonnenschutz für die Augen ist aus anderen Gründen sinnvoll, schützt aber nach heutigem Wissen nicht sicher vor einem Aderhautmelanom.

Ist das Aderhautmelanom erblich?

In den allermeisten Fällen nicht. Je nach Quelle haben etwa 1 bis 5 von 100 Betroffenen eine erbliche Veranlagung, meist eine Veränderung im Gen BAP1. Diese wird mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an Kinder weitergegeben, führt aber nicht bei jedem Träger zu einem Tumor. Menschen mit BAP1-Veranlagung erkranken oft früher, im Mittel um 50 statt um 65 Jahre.

Das BAP1-Syndrom erhöht auch das Risiko für Hautmelanome, Mesotheliome (Tumoren des Rippen- oder Bauchfells) und Nierenkrebs. Eine genetische Beratung ist sinnvoll bei jungem Erkrankungsalter, bei Befall beider Augen oder wenn in der Familie mehrere dieser Krebsarten vorkommen. Das französische Institut Curie hat zudem eine erbliche Veränderung im Gen MBD4 beschrieben; solche Tumoren tragen viele Mutationen und sprechen möglicherweise besser auf Immuntherapien an.

Warum streut der Tumor vor allem in die Leber?

Das Aderhautmelanom streut fast ausschließlich über das Blut, weil das Augeninnere keine Lymphgefäße hat. Über 90 von 100 Metastasen finden sich in der Leber, seltener in Lunge, Knochen, Haut oder Weichteilen. Warum gerade die Leber bevorzugt wird, ist nicht vollständig geklärt. Vermutlich finden die Tumorzellen dort besonders günstige Wachstumsbedingungen.

Warum können Metastasen trotz erfolgreicher Behandlung auftreten?

Tumorzellen können sich schon früh, oft lange vor der Diagnose, über das Blut im Körper verteilen. Diese Mikrometastasen sind mit keiner Untersuchung nachweisbar. Sie können jahrelang ruhen und erst später wachsen. Deshalb verhindert auch eine erfolgreiche Behandlung des Auges nicht sicher, dass Metastasen entstehen.

Wie schnell wächst ein Aderhautmelanom?

Ein Aderhautmelanom wächst meist langsam, aber deutlich schneller als ein harmloser Nävus. Eine schwedische Auswertung von 199 Melanomen ergab, dass sich das Tumorvolumen im Mittel etwa alle zwölf Monate verdoppelt. Das Wachstum beschleunigt sich mit zunehmender Größe und verläuft ungleichmäßig. Daraus leitet die DOG ab, dass vor allem bei bereits größeren Tumoren keine Zeit verloren gehen sollte.

Wie wird ein Aderhautmelanom festgestellt?

Die Diagnose stellt meist eine erfahrene Augenärztin oder ein erfahrener Augenarzt anhand des typischen Aussehens am Augenhintergrund und im Ultraschall, ohne Gewebeprobe. In einer großen amerikanischen Studie (COMS) lag diese klinische Diagnose bei nur etwa 0,5 von 100 Fällen falsch. Voraussetzung dafür ist viel Erfahrung mit Augentumoren. Deshalb überweist die Augenarztpraxis bei Verdacht in ein augenonkologisches Zentrum.

Was passiert in der Augenarztpraxis?

Zuerst fragt die Augenärztin oder der Augenarzt nach Beschwerden, Vorerkrankungen und Krebs in der Familie. Dann werden Sehschärfe und Augeninnendruck gemessen und die vorderen Augenabschnitte an der Spaltlampe (einem Untersuchungsmikroskop) betrachtet. Entscheidend ist die Augenspiegelung (Funduskopie) bei erweiterter Pupille. Die Tropfen wirken einige Stunden; in dieser Zeit sind Sie blendempfindlich und dürfen nicht Auto fahren.

Ein Aderhautmelanom zeigt sich typischerweise als erhabene, kuppelförmige Vorwölbung, meist bräunlich, seltener grau oder ohne Pigment. Häufig liegt Flüssigkeit unter der Netzhaut, auf der Oberfläche sieht man oft orangefarbene Ablagerungen.

Welche Untersuchungen folgen im Zentrum?

Im Zentrum wird der Befund mit mehreren bildgebenden Verfahren genau vermessen und dokumentiert. Die Untersuchungen sind meist schmerzfrei und ambulant:

Was zeigt der Ultraschall?

Der Ultraschall misst Höhe und Basisdurchmesser des Tumors auf Zehntelmillimeter genau und zeigt seine innere Beschaffenheit. Ein Melanom erscheint typischerweise innen dunkel, also „hohl“, weil es den Schall wenig zurückwirft. Oft sieht man eine Aushöhlung der Aderhaut am Tumorrand und einen Schallschatten dahinter. Bei Tumoren über 3 mm Höhe erkennt der Ultraschall ein Melanom mit etwa 95-prozentiger Treffsicherheit. Er ist hier genauer als MRT oder Computertomografie.

Pigmentfleck oder Melanom: Wie unterscheidet man das?

Die meisten dunklen Flecken am Augenhintergrund sind harmlose Aderhautnävi, eine Art Muttermal im Auge. Sie finden sich bei etwa 5 bis 8 von 100 hellhäutigen Erwachsenen, nach manchen Studien noch häufiger. Ein Nävus ist meist flach, kleiner als 5 mm, unter 1 mm hoch und bleibt über Jahre gleich. Das Risiko, dass ein einzelner Nävus bösartig wird, ist sehr klein: Es liegt bei etwa 1 zu 8.000 pro Jahr, bei über 70-Jährigen bei etwa 1 zu 3.000.

Zwischen eindeutigem Nävus und eindeutigem Melanom gibt es eine Grauzone. Fachleute sprechen dann von einer verdächtigen Läsion. Für die Einschätzung nutzen sie eine Liste von Warnzeichen.

Warnzeichen für ein Melanom

International verbreitet ist die Merkregel TFSOM-DIM nach der amerikanischen Augenärztin Carol Shields. Jeder Buchstabe steht für ein Warnzeichen:

• T (thickness): Dicke über 2 mm,
• F (fluid): Flüssigkeit unter der Netzhaut,
• S (symptoms): Beschwerden wie Sehverschlechterung oder Lichtblitze,
• O (orange pigment): orangefarbenes Pigment auf der Oberfläche,
• M (melanoma hollow): im Ultraschall innen „hohl“ wirkend,
• DIM (diameter): Durchmesser über 5 mm.

Ältere Fassungen nennen zusätzlich die Nähe zum Sehnervenkopf (unter 3 mm), einen fehlenden hellen Saum (Halo) und fehlende Drusen (kleine gelbliche Ablagerungen, die eher für einen alten, ruhigen Fleck sprechen). Der deutsche Patientenratgeber der Nationalen Versorgungskonferenz Hautkrebs nennt als besonders deutliches Zeichen das Wachstum. Eine Dicke über 2 mm gilt als verdächtig, ab 2,5 mm ist ein Melanom sehr wahrscheinlich.

Was bedeutet die Zahl der Warnzeichen?

Je mehr Warnzeichen vorliegen, desto wahrscheinlicher wächst die Veränderung in den nächsten Jahren. Eine Auswertung der Spanischen Gesellschaft für Ophthalmologie nennt folgende Werte für ein Wachstum innerhalb von fünf Jahren:

Andere Studien nennen etwas abweichende Zahlen, das Muster ist aber gleich. Bei drei oder mehr Warnzeichen empfehlen viele Zentren, die Veränderung wie ein Melanom zu behandeln.

Darf ein harmloser Nävus wachsen?

Ja, ein wenig: Auch gutartige Nävi können über das ganze Leben sehr langsam wachsen, insgesamt etwa um 1 mm. Sie entwickeln dabei aber kein orangefarbenes Pigment und keine Flüssigkeit. Ein Wachstum um mehr als etwa 0,3 mm in der Höhe oder 0,5 mm an der Basis innerhalb eines Jahres spricht dagegen für ein Melanom.

Wie oft wird ein verdächtiger Fleck kontrolliert?

Ein Nävus ohne Warnzeichen wird meist im ersten Jahr zweimal und danach bei Stabilität einmal jährlich kontrolliert. Bei ein bis zwei Warnzeichen empfehlen Zentren Kontrollen etwa alle vier bis sechs Monate. Die Kontrollen bestehen aus Fotos, OCT, Autofluoreszenz und Ultraschall, damit kleinste Veränderungen auffallen. Die genauen Abstände legt das Zentrum fest; einheitliche deutsche Vorgaben gibt es dafür nicht.

Welche anderen Erkrankungen sehen ähnlich aus?

Mehrere harmlose und ernste Erkrankungen können ein Aderhautmelanom nachahmen. Fachleute sprechen von Pseudomelanomen. Dazu gehören:

• Aderhautnävus, mit Abstand am häufigsten,
• Melanozytom, ein meist harmloser, tiefschwarzer Pigmenttumor am Sehnerv,
• angeborene Vergrößerung des Pigmentepithels (CHRPE), ein flacher, scharf begrenzter dunkler Fleck,
• Hämangiom der Aderhaut, ein gutartiger Gefäßtumor,
• Aderhautosteom, eine Verknöcherung in der Aderhaut,
• Blutungen unter der Netzhaut, etwa bei der feuchten altersabhängigen Makuladegeneration,
• periphere exsudative hämorrhagische Chorioretinopathie, eine Blutung am Netzhautrand bei älteren Menschen,
• Metastasen anderer Krebsarten, etwa von Brust- oder Lungenkrebs; insgesamt sind sie die häufigsten bösartigen Tumoren der Aderhaut,
• Entzündungen der Lederhaut (Skleritis) mit Vorwölbung.

Wann ist eine Gewebeprobe nötig?

Eine Gewebeprobe (Biopsie) ist für die Diagnose selten nötig, nach spanischen Angaben nur in etwa 1 bis 2 von 100 Fällen. Sie kommt infrage, wenn das Bild unklar bleibt. Zunehmend wird sie aber genutzt, um das Erbgut des Tumors zu untersuchen und das Metastasenrisiko abzuschätzen. Dann spricht man von einer prognostischen Biopsie.

Die Probe wird mit einer sehr feinen Nadel durch die Lederhaut oder von innen über eine Glaskörperoperation entnommen, oft während der ohnehin geplanten Operation für die Bestrahlung. Nach dem deutschen Patientenratgeber liefert sie in etwa 7 von 100 Fällen kein verwertbares Ergebnis. In etwa 4 von 100 Fällen kommt es zu einer Netzhautablösung oder Blutung, die operiert werden muss. Eine Verschleppung von Tumorzellen im Auge ist sehr selten.

Was sagt der Gentest des Tumors?

Der Gentest des Tumors schätzt ein, wie hoch das Risiko für spätere Metastasen ist; er stellt keine Metastasen fest. Untersucht werden vor allem Chromosom 3, Chromosom 8q sowie die Gene BAP1, SF3B1 und EIF1AX. In den USA ist zudem ein Genexpressionstest verbreitet, der Tumoren in Klasse 1A, 1B und 2 einteilt. Das Fünf-Jahres-Risiko für Metastasen liegt dort bei etwa 2, 21 und 72 von 100.

Das Ergebnis kann helfen, die Nachsorge enger oder lockerer zu planen und eine Studienteilnahme zu ermöglichen. Es kann aber auch belasten. Lassen Sie sich vorher erklären, was das Ergebnis für Sie bedeuten würde, und entscheiden Sie in Ruhe, ob Sie es wissen möchten.

Wird der übrige Körper untersucht?

Ja, vor der Behandlung des Auges wird nach Metastasen gesucht, vor allem in der Leber. Dazu dienen Blutwerte, ein Ultraschall oder eine MRT der Leber und je nach Zentrum eine Bildgebung der Lunge. Bei der Diagnose haben nur etwa 1 bis 3 von 100 Betroffenen bereits nachweisbare Metastasen. Ein unauffälliges Ergebnis ist die Grundlage für die Behandlung und den Vergleich bei späteren Kontrollen.

Wie werden Größe und Stadium eingeteilt?

Die Größe wird nach Höhe und Basisdurchmesser eingeteilt, das Stadium nach dem internationalen TNM-System. Eine verbreitete Größeneinteilung, wie sie etwa das amerikanische Krebsinstitut (NCI) verwendet, lautet:

Im TNM-System stehen die Stadien I bis III für Tumoren ohne Streuung mit zunehmender Größe und Ausdehnung. Stadium IV bedeutet, dass Metastasen in Lymphknoten oder Organen gefunden wurden. Für die Iris gibt es eine eigene Einteilung.

Welche Fragen kann ich im Zentrum stellen?

Es hilft, Fragen vorab aufzuschreiben und eine vertraute Person mitzunehmen. Mögliche Fragen sind:

• Wie groß ist der Tumor, und in welchem Stadium ist er?
• Ist eine Gewebeprobe oder ein Gentest bei mir sinnvoll?
• Welche Behandlung empfehlen Sie, und warum?
• Welche Nebenwirkungen sind zu erwarten, und wie gut werde ich danach sehen?
• Wie sieht meine Nachsorge aus, und wer koordiniert sie?
• Gibt es eine Studie, an der ich teilnehmen kann?

Welches Ziel hat die Behandlung?

Ziel ist, den Tumor im Auge sicher zu zerstören und dabei, wenn möglich, das Auge und so viel Sehvermögen wie möglich zu erhalten. Gleichzeitig soll weiteres Wachstum verhindert werden, denn mit der Größe steigt das Metastasenrisiko. Welche Behandlung passt, hängt von Größe und Lage des Tumors ab, vom Sehen beider Augen, vom Allgemeinzustand und von Ihren Wünschen. Die Entscheidung trifft ein Team aus Augenheilkunde, Strahlentherapie, Medizinphysik und Onkologie gemeinsam mit Ihnen.

Warum in ein spezialisiertes Zentrum?

Weil das Aderhautmelanom selten ist, sehen viele Augenärztinnen und Augenärzte in ihrem Berufsleben nur wenige Fälle. Diagnose und Behandlung gehören deshalb in augenonkologische Zentren mit Erfahrung, Strahlenschutz-Ausstattung und Tumorkonferenz. In Großbritannien ist die Behandlung auf vier Zentren konzentriert, in Frankreich gibt es ein Netz von Referenzzentren. In Deutschland und Österreich behandeln mehrere Universitäts-Augenkliniken und große Kliniken Aderhautmelanome; Ihre Augenärztin oder Ihr Augenarzt überweist Sie dorthin.

Kann man auch abwarten?

Bei kleinen, unklaren Veränderungen ohne Wachstum ist engmaschiges Beobachten oft der richtige erste Schritt. So wird eine Behandlung mit Nebenwirkungen vermieden, wenn es sich doch um einen harmlosen Nävus handelt. Kontrolliert wird anfangs alle zwei bis sechs Monate. Zeigt sich Wachstum oder kommen Warnzeichen hinzu, wird behandelt.

In der COMS-Studie wuchsen beobachtete kleine Tumoren bei 11 von 100 nach einem Jahr, bei 21 nach zwei und bei 31 nach fünf Jahren. Ob eine sehr frühe Behandlung kleiner Tumoren Metastasen verhindert, ist nicht belegt; darüber wird in der Fachwelt diskutiert. Abwarten kann auch sinnvoll sein, wenn das betroffene Auge das einzige gut sehende ist.

Bestrahlung mit dem Strahlenplättchen (Brachytherapie)

Die Brachytherapie ist die häufigste Behandlung des Aderhautmelanoms: Ein kleines, gewölbtes Metallplättchen mit einer Strahlenquelle wird außen auf die Lederhaut über dem Tumor genäht und bestrahlt ihn von außen nach innen. Fachleute sprechen auch von Plaque oder Applikator. Die Strahlung reicht nur wenige Millimeter weit und schont so das übrige Auge. Sie eignet sich vor allem für kleine bis mittelgroße Tumoren und ist in Deutschland, Österreich, Spanien und den meisten Industrieländern Standard.

Welche Strahlenquellen werden verwendet?

In Europa wird meist Ruthenium-106 eingesetzt, in den USA meist Jod-125. Ruthenium eignet sich für Tumoren bis etwa 5 bis 7 mm Höhe; die genaue Grenze unterscheidet sich zwischen den Zentren. Jod-125 reicht tiefer und wird für dickere Tumoren bis etwa 10 mm genutzt.

Wie läuft die Behandlung ab?

Die Behandlung besteht aus zwei kurzen Operationen im Abstand von wenigen Tagen:

1. In der ersten Operation, meist in örtlicher Betäubung oder kurzer Narkose, wird das Plättchen aufgenäht. Die richtige Lage wird mit Ultraschall geprüft.
2. Das Plättchen bleibt je nach Strahlendosis etwa 3 bis 7 Tage am Auge. In dieser Zeit bleiben Sie meist in der Klinik, das Auge ist mit einer Bleiabdeckung geschützt.
3. In der zweiten Operation wird das Plättchen wieder entfernt.

Der Tumor schrumpft danach langsam. Erste Zeichen sind oft erst nach drei bis sechs Monaten zu sehen, die Rückbildung dauert Jahre. Ein Tumor, der nach der Bestrahlung als flache Narbe stehen bleibt, ist in der Regel inaktiv.

Wie gut wirkt das Strahlenplättchen?

Die Brachytherapie kontrolliert den Tumor im Auge bei den meisten Betroffenen dauerhaft. Ein Rückfall im Auge tritt nach fünf Jahren bei weniger als 10 von 100 auf. Das Institut Curie nennt eine örtliche Tumorkontrolle von etwa 95 von 100. In der großen COMS-Studie lebten mittelgroße Tumoren nach Bestrahlung genauso lange wie nach Entfernung des Auges: Das Fünf-Jahres-Überleben lag bei etwa 82 gegenüber 81 von 100.

Protonentherapie

Die Protonentherapie bestrahlt den Tumor von außen mit einem Strahl aus Protonen (positiv geladenen Teilchen), der seine Energie sehr genau im Tumor abgibt. Gesundes Gewebe dahinter wird weitgehend geschont. Sie eignet sich für Tumoren jeder Größe und Lage, besonders für große Tumoren, Tumoren am Sehnervenkopf oder an der Iris und für Fälle, in denen ein Plättchen schlecht sitzen würde.

Wie läuft eine Protonenbestrahlung ab?

Zuerst werden in einer kleinen Operation winzige Markierungsplättchen aus Tantal an die Lederhaut am Tumorrand genäht. Sie dienen als Zielpunkte für die genaue Ausrichtung des Strahls und bleiben dauerhaft im Auge. Nach einigen Tagen Planung folgt die Bestrahlung, meist in vier bis fünf Sitzungen an aufeinanderfolgenden Tagen. Der Kopf wird mit einer Maske fixiert, der Blick auf ein kleines Licht gerichtet; jede Sitzung dauert nur Minuten.

Wie gut wirkt die Protonentherapie?

Die Protonentherapie kontrolliert den Tumor im Auge in etwa 95 von 100 Fällen, und etwa ebenso viele Betroffene behalten das Auge. Ein Rückfall im Auge tritt nach fünf Jahren bei etwa 1 bis 4 von 100 auf. Nachteile sind die geringe Zahl an Zentren, höhere Kosten und häufiger Nebenwirkungen im vorderen Augenabschnitt. In den Wochen nach der Bestrahlung kann sich die Lidhaut röten und schuppen; das geht zurück.

Wo gibt es Protonentherapie für das Auge?

In Deutschland wird die Protonentherapie des Auges seit 1998 in Berlin angeboten; heute arbeiten dafür die Charité und das Helmholtz-Zentrum Berlin zusammen. In Österreich war sie lange nur im Ausland möglich; nach Medienberichten aus dem Jahr 2026 behandelt inzwischen MedAustron in Wiener Neustadt auch Aderhautmelanome mit Protonen. Ob das im Einzelfall infrage kommt, klärt das behandelnde Zentrum. Weitere europäische Zentren gibt es unter anderem in der Schweiz, in Frankreich (Orsay und Nizza), Großbritannien, Italien, Polen und den Niederlanden. Ob die Krankenkasse die Behandlung im Ausland übernimmt, klären Sie bitte vorher schriftlich.

Stereotaktische Bestrahlung

Bei der stereotaktischen Bestrahlung werden viele feine Strahlen aus verschiedenen Richtungen auf den Tumor gebündelt, etwa mit speziellen Radiochirurgie-Geräten oder einem Linearbeschleuniger. Sie ist eine neuere Möglichkeit für Tumoren, die sich für Plättchen oder Protonen nicht eignen. Die Bestrahlung in mehreren Sitzungen kann Nebenwirkungen verringern. Bleibende Sehverluste und ein durch neue Gefäße ausgelöster Grüner Star (Neovaskularisationsglaukom) sind danach häufig. Für kleine Tumoren ist sie nicht vorgesehen.

Welche Bestrahlung ist die beste?

Nach heutigem Wissen kontrollieren alle etablierten Bestrahlungsverfahren den Tumor ähnlich gut. Offen ist, welches Verfahren das Sehen am besten erhält. Direkte Vergleichsstudien fehlen. Die Wahl richtet sich daher nach Größe und Lage des Tumors, nach der Erfahrung des Zentrums und nach Ihrer persönlichen Situation.

Laser- und Wärmebehandlung

Eine Wärmebehandlung mit Infrarotlaser (transpupilläre Thermotherapie) wird heute vor allem ergänzend eingesetzt, etwa bei Tumorresten nach einer Bestrahlung. Als alleinige Erstbehandlung wird sie nicht mehr empfohlen, weil der Tumor häufig zurückkehrt: Nach mehreren Jahren in etwa 30 von 100 Fällen. Die photodynamische Therapie, bei der ein lichtempfindlicher Farbstoff aktiviert wird, wird bei ausgewählten kleinen Tumoren ohne Pigment erforscht. Neue lichtaktivierte Medikamente für kleine Tumoren werden derzeit in Studien geprüft.

Operative Entfernung des Tumors mit Erhalt des Auges

Bei manchen großen Tumoren mit kleiner Basis kann der Tumor operativ aus dem Auge entfernt werden, entweder von innen (Endoresektion) oder von außen durch die Lederhaut. So lässt sich verhindern, dass ein großer bestrahlter Tumor zerfällt und eine schwere Entzündung im Auge auslöst (toxisches Tumorsyndrom). Meist wird zusätzlich bestrahlt. Der Eingriff ist aufwendig, häufig sind weitere Operationen nötig, und die Rückfallrate ist höher als nach alleiniger Bestrahlung. Er wird nur in wenigen, sehr erfahrenen Zentren angeboten.

Wann muss das Auge entfernt werden?

Die Entfernung des Auges (Enukleation) ist heute nur noch bei einem kleinen Teil der Betroffenen nötig. Gründe sind:

• sehr große Tumoren, etwa über 12 mm Höhe oder 18 bis 20 mm Durchmesser,
• ein Tumor, der den Sehnerv weitgehend umschließt oder in ihn einwächst,
• Wachstum durch die Lederhaut nach außen,
• ein bereits blindes und schmerzhaftes Auge,
• ein Rückfall nach Bestrahlung oder schwere Komplikationen,
• der ausdrückliche Wunsch der betroffenen Person.

Die Enukleation entfernt den Tumor am sichersten, bringt aber nach der COMS-Studie keinen Überlebensvorteil gegenüber der Bestrahlung. Auch eine Bestrahlung vor der Entfernung verlängert das Leben nicht. Ein Rückfall in der Augenhöhle ist nach Enukleation sehr selten, unter 1 von 100.

Wie geht es nach der Entfernung des Auges weiter?

Bei der Operation wird ein kugelförmiges Implantat in die Augenhöhle eingesetzt, an dem die Augenmuskeln befestigt werden. Nach einigen Wochen fertigt eine Okularistin oder ein Okularist eine individuell bemalte Augenprothese aus Glas oder Kunststoff an. Sie bewegt sich mit dem anderen Auge mit und ist für andere oft kaum zu erkennen. Das räumliche Sehen ändert sich; die meisten Menschen gewöhnen sich innerhalb einiger Monate an das Sehen mit einem Auge. Die Exenteration, bei der auch Lider und Gewebe der Augenhöhle entfernt werden, ist nur bei sehr ausgedehntem Wachstum nach außen nötig und heute selten.

Welche Nebenwirkungen hat die Bestrahlung?

Die Bestrahlung zerstört den Tumor, kann aber über Monate bis Jahre auch gesundes Gewebe im Auge schädigen. Wie stark, hängt vor allem davon ab, wie nah der Tumor an Makula und Sehnerv liegt und wie groß er ist. Häufige Spätfolgen sind:

Gegen ein trockenes Auge helfen Tränenersatzmittel. Viele Zentren geben inzwischen vorbeugend Spritzen ins Auge, um Strahlenschäden der Netzhaut hinauszuzögern. Insgesamt müssen etwa 5 bis 10 von 100 bestrahlten Augen später doch entfernt werden, je nach Tumorgröße auch mehr.

Wie gut sehe ich nach der Behandlung?

Das hängt vor allem von der Lage des Tumors ab: Liegt er weit weg von Makula und Sehnerv, bleibt das Sehen oft gut erhalten. Liegt er nahe daran, ist ein deutlicher Sehverlust auf dem behandelten Auge wahrscheinlich. In einer amerikanischen Studie hatten nach Brachytherapie 34 von 100 nach fünf Jahren und 68 von 100 nach zehn Jahren auf dem behandelten Auge eine stark herabgesetzte Sehschärfe. Andere Zentren berichten günstigere Werte. Fragen Sie im Zentrum, was für Ihre Tumorlage zu erwarten ist.

Gibt es Medikamente für den Tumor im Auge?

Für den Tumor im Auge gibt es bisher kein zugelassenes Medikament, das den Körper insgesamt behandelt. Auch eine vorbeugende (adjuvante) Behandlung, die nach der Therapie des Auges Metastasen sicher verhindert, gibt es noch nicht. In Studien werden solche Behandlungen vor oder nach der Operation geprüft. Fragen Sie im Zentrum, ob eine Studie für Sie infrage kommt.

Wie wird die Leber überwacht?

Die Leber wird nach der Behandlung über viele Jahre regelmäßig mit Ultraschall oder MRT und Blutwerten untersucht, zusammen mit Kontrollen des Auges. So sollen ein Rückfall im Auge oder Metastasen früh erkannt werden. Rückfälle zeigen sich am häufigsten in den ersten fünf Jahren, Metastasen können aber auch nach zehn Jahren und später auftreten. Der deutsche Patientenratgeber nennt folgendes Beispielschema:

Mindestens fünf Jahre wird engmaschig nachgesorgt, danach individuell; viele Zentren empfehlen zehn Jahre oder länger. Leberwerte im Blut allein reichen nicht, um kleine Metastasen zu finden. Die MRT ist am empfindlichsten, in Europa wird häufig der Ultraschall genutzt, um Strahlung zu vermeiden. Ob eine engmaschige Nachsorge das Leben verlängert, ist nicht bewiesen, mit neuen Therapien gewinnt die frühe Entdeckung aber an Bedeutung. Zu viele Termine können belasten; sprechen Sie offen an, welcher Rhythmus für Sie passt.

Wie werden Metastasen behandelt?

Metastasen werden in erfahrenen Zentren behandelt, das Vorgehen wird in einer Tumorkonferenz festgelegt. Eine Heilung ist dann in der Regel nicht mehr möglich. Ziel ist, das Leben zu verlängern und die Lebensqualität zu erhalten. Oft werden Behandlungen der Leber und Medikamente kombiniert oder nacheinander eingesetzt; ein Palliativteam zur Linderung von Beschwerden wird früh hinzugezogen, nicht erst am Lebensende.

Tebentafusp

Tebentafusp ist das erste Medikament, das beim metastasierten uvealen Melanom in einer großen Studie das Leben nachweislich verlängert hat. Die Europäische Union hat es im April 2022 zugelassen, die USA im Januar 2022. Es ist ein Eiweiß mit zwei Bindungsstellen: Eine erkennt ein Merkmal der Tumorzellen, die andere holt Abwehrzellen (T-Zellen) heran, die den Tumor angreifen. Es wird einmal pro Woche als Infusion in die Vene gegeben.

Tebentafusp wirkt nur bei Menschen mit dem Gewebemerkmal HLA-A*02:01. Das tragen etwa 30 bis 50 von 100 Menschen europäischer Herkunft; es wird vorher mit einem Bluttest bestimmt. In der Zulassungsstudie mit 378 Personen lebten nach einem Jahr 73 von 100 mit Tebentafusp, gegenüber 59 von 100 mit einer anderen Behandlung. Nach drei Jahren waren es 27 gegenüber 18 von 100, nach fünf Jahren etwa 16 gegenüber 8. Die Metastasen schrumpfen nur bei etwa 10 von 100 sichtbar; das Medikament kann aber auch ohne Schrumpfen das Leben verlängern.

Häufige Nebenwirkungen sind Hautausschlag, Fieber, Juckreiz, Müdigkeit, Übelkeit und niedriger Blutdruck. Sie entstehen vor allem in den ersten Wochen durch eine starke Freisetzung von Botenstoffen des Immunsystems (Zytokin-Freisetzungs-Syndrom). Deshalb werden die ersten Gaben unter Überwachung in der Klinik verabreicht. Schwere Reaktionen sind selten, danach ist die Behandlung meist ambulant möglich.

Behandlungen der Leber

Weil die Leber am häufigsten betroffen ist, gibt es mehrere gezielte Verfahren:

• Operation oder Verödung (Radiofrequenz- oder Mikrowellenablation) bei wenigen, kleinen Metastasen,
• Chemoembolisation (TACE): Ein Medikament wird über einen Katheter direkt in die Lebergefäße gegeben, die den Tumor versorgen,
• Radioembolisation (SIRT): winzige strahlende Kügelchen werden in die Leberarterie gegeben,
• Chemosaturation (perkutane Leberperfusion): Die Leber wird für einige Stunden in Narkose mit einer hohen Dosis Chemotherapie durchspült, das Blut danach gefiltert; bis zu sechs Zyklen.

Häufige Nebenwirkungen sind Fieber, Übelkeit, Bauchschmerzen, Müdigkeit und vorübergehend erhöhte Leberwerte.

Weitere Medikamente

Immuntherapien mit Checkpoint-Hemmern, die beim Hautmelanom sehr gut wirken, helfen beim uvealen Melanom deutlich weniger. Sie können aber eine Möglichkeit sein, besonders für Menschen ohne das Merkmal HLA-A*02:01. Klassische Chemotherapie wirkt nur gering. Zielgerichtete Medikamente wie MEK-Hemmer sind für diese Erkrankung nicht zugelassen; in Deutschland ist dafür ein Einzelantrag bei der Krankenkasse nötig. Neue Wirkstoffe werden in Studien geprüft; eine Studienteilnahme ist gerade bei Metastasen oft eine gute Möglichkeit.

Welche Unterschiede gibt es zwischen Deutschland und Österreich?

In beiden Ländern erfolgt die Behandlung in spezialisierten Kliniken, und die Kosten der Standardbehandlung übernimmt die gesetzliche Krankenversicherung beziehungsweise die Krankenkasse. In Deutschland gibt es seit 2022 eine eigene augenheilkundliche Anschlussheilbehandlung (Reha) für das Aderhautmelanom, auf die ein Rechtsanspruch besteht; sie wird meist über den Sozialdienst der Klinik beantragt und häufig von der Deutschen Rentenversicherung bezahlt. In Österreich steht mit MedAustron nach Medienberichten seit Kurzem Protonentherapie für das Aderhautmelanom im eigenen Land zur Verfügung. Klären Sie bei Behandlungen außerhalb des Wohnlandes die Kostenübernahme vorher mit Ihrer Krankenkasse.

Wie ist die Prognose beim Aderhautmelanom?

Die Prognose hängt vor allem davon ab, wie groß der Tumor ist, welche Erbmerkmale er trägt und ob Metastasen entstehen. Den Tumor im Auge selbst kann man heute bei den meisten Betroffenen dauerhaft kontrollieren. Ein Rückfall im Auge tritt nach augenerhaltender Behandlung bei weniger als 10 von 100 auf. Die eigentliche Gefahr sind Metastasen, die sich bei einem Teil der Betroffenen auch Jahre später zeigen.

Wie viele Betroffene bekommen Metastasen?

Das Risiko ist sehr unterschiedlich: Bei kleinen Tumoren mit günstiger Genetik ist es gering, bei großen Tumoren mit ungünstiger Genetik hoch. Nach Daten der COMS-Studie entwickeln innerhalb von zehn Jahren etwa 12 von 100 mit kleinem, 26 von 100 mit mittelgroßem und 49 von 100 mit großem Tumor Metastasen. Über sehr lange Zeiträume nennen manche Quellen Werte bis zu 40 oder 50 von 100. Diese Zahlen stammen aus Studien mit unterschiedlichen Zeiträumen und Gruppen und lassen sich nicht direkt vergleichen.

Die folgende Übersicht zeigt grob, wie Größe und Genetik zusammenwirken:

Wann treten Metastasen auf?

Metastasen zeigen sich oft zwei bis drei Jahre nach der Diagnose, können aber auch nach zehn, fünfzehn Jahren oder später auftreten. Tumoren mit einer Veränderung im Gen SF3B1 streuen typischerweise spät. Nach etwa 20 Jahren werden neue Metastasen sehr selten. Eine große amerikanische Studie fand, dass das Risiko, am Melanom zu sterben, nach 10 Jahren bei etwa 24, nach 20 bei 29 und nach 30 Jahren bei 31 von 100 lag; es steigt also nach zehn Jahren nur noch wenig.

Welche Faktoren sind ungünstig?

Als ungünstig gelten Merkmale, die mit einem höheren Metastasenrisiko verbunden sind:

• große Höhe und großer Durchmesser des Tumors,
• Beteiligung des Ziliarkörpers,
• Wachstum durch die Lederhaut nach außen oder in den Sehnerv,
• bestimmte Zelltypen unter dem Mikroskop (epitheloide Zellen; Spindelzellen sind günstiger),
• Monosomie 3, Zugewinn von 8q, BAP1-Verlust, PRAME-Nachweis,
• ein Rückfall im Auge nach der Behandlung,
• höheres Alter und männliches Geschlecht.

Wie hoch ist die Überlebensrate?

Über alle Größen hinweg leben fünf Jahre nach der Diagnose etwa 70 bis 80 von 100 Betroffenen, wenn man das Überleben mit der gleichaltrigen Allgemeinbevölkerung vergleicht. Eine schottische Studie berichtet für das Aderhautmelanom ein tumorbezogenes Überleben von etwa 92 von 100 nach fünf und etwa 87 von 100 nach zehn Jahren. Die Zahlen unterscheiden sich, weil Datengrundlage und Berechnung verschieden sind. Sie beschreiben Gruppen und sagen nichts Sicheres über den Einzelfall.

Spielt der Zeitpunkt der Behandlung eine Rolle?

Ja, vor allem bei bereits größeren Tumoren: Je früher ein Aderhautmelanom erkannt und behandelt wird, desto besser sind die Chancen. Eine von der DOG 2026 vorgestellte Auswertung schätzt, dass bei großen Tumoren jeder Monat Verzögerung das Sterberisiko innerhalb von zehn Jahren um etwa 4 Prozentpunkte erhöhen kann. Bei kleinen Tumoren ist der Einfluss gering, sie lassen mehr Zeit für sorgfältige Abklärung. Kleine Tumoren lassen sich zudem häufiger unter Erhalt des Sehens behandeln.

Wie verläuft die Erkrankung mit Metastasen?

Mit Metastasen ist die Erkrankung ernst und in der Regel nicht mehr heilbar. Ältere Auswertungen aus der Zeit vor Tebentafusp nennen eine mittlere Überlebenszeit von etwa einem Jahr. Mit Tebentafusp leben Betroffene mit HLA-A*02:01 im Mittel knapp zwei Jahre, und ein kleiner Teil lebt fünf Jahre und länger. Wenige Metastasen in der Leber, die sich gezielt behandeln lassen, sind mit einer längeren Überlebenszeit verbunden. Durch neue Medikamente und Studien verändern sich diese Zahlen derzeit.

Welche Folgen am Auge sind möglich?

Langfristig können am behandelten Auge Strahlenfolgen, ein Grauer oder Grüner Star, eine Netzhautablösung oder ein Rückfall auftreten. Viele dieser Folgen zeigen sich erst Monate bis Jahre nach der Bestrahlung und lassen sich behandeln, wenn sie früh erkannt werden. Deshalb sind die augenärztlichen Kontrollen im Zentrum genauso wichtig wie die Kontrollen der Leber. Das andere Auge ist vom Tumor in aller Regel nicht betroffen.

Wie belastend ist die Erkrankung für die Psyche?

Die Diagnose Krebs im Auge ist für die meisten Menschen ein Schock. Angst, Verzweiflung, Schlaflosigkeit und gedrückte Stimmung sind häufig, vor allem in der Zeit bis zur Behandlung und vor Kontrollterminen. Die Sorge um das Sehen, das Aussehen und die Ungewissheit wegen möglicher Metastasen begleiten viele über Jahre. Das ist eine normale Reaktion und kein persönliches Versagen.

Hilfe bieten psychoonkologische Dienste in den Kliniken, Krebsberatungsstellen, Psychotherapiepraxen und Selbsthilfegruppen. In Deutschland nennt der Krebsinformationsdienst (krebsinformationsdienst.de) Beratungsstellen in Ihrer Nähe. Die Selbsthilfe Melanom Info Deutschland bietet eine Online-Gruppe für Menschen mit Aderhautmelanom an. In Österreich helfen die Beratungsstellen der Österreichischen Krebshilfe. Diese Angebote stehen auch Angehörigen offen.

Wie geht es im Alltag weiter?

Viele Betroffene kehren nach der Behandlung in Beruf und Alltag zurück. In Deutschland gibt es seit 2022 eine augenheilkundliche Anschlussheilbehandlung speziell für das Aderhautmelanom. Sie umfasst Sehhilfen, Orientierungstraining, Ergo- und Physiotherapie, psychologische Angebote und Beratung zu Schwerbehinderung und beruflicher Wiedereingliederung. Besonders wichtig ist sie für Menschen, die auch auf dem anderen Auge schlecht sehen.

Ob Sie nach der Behandlung oder mit einem Auge Auto fahren dürfen, hängt von Sehschärfe und Gesichtsfeld ab. Lassen Sie das von Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt prüfen, bevor Sie wieder fahren. Nach dem Verlust eines Auges braucht das räumliche Sehen Zeit zur Umstellung; lassen Sie sich zur Fahreignung beraten.

Kann man einem Aderhautmelanom vorbeugen?

Nein, eine sichere Vorbeugung gibt es nicht, weil die Ursachen weitgehend unbekannt sind und äußere Auslöser nicht belegt sind. Weder Ernährung noch Lebensstil noch Sonnenschutz verhindern nach heutigem Wissen ein Aderhautmelanom. Was zählt, ist die frühe Entdeckung. Kleine Tumoren lassen sich schonender behandeln, und das Sehen bleibt häufiger erhalten.

Wie wird ein Aderhautmelanom früh erkannt?

Am besten durch eine Untersuchung des Augenhintergrunds bei erweiterter Pupille. Die DOG empfiehlt eine regelmäßige Augenhintergrunduntersuchung ab dem 40. Lebensjahr, besonders bei Risikofaktoren. Dazu zählen helle Augen, bekannte Pigmentflecken in der Aderhaut und Aderhautmelanome in der Familie. Ein allgemeines Screening für alle gibt es wegen der Seltenheit nicht.

Ob die Krankenkasse eine Untersuchung ohne Beschwerden übernimmt, ist unterschiedlich geregelt. Bei Beschwerden, einem bekannten Nävus oder einem konkreten Verdacht ist die Abklärung eine ärztlich begründete Untersuchung. Fragen Sie in Ihrer Praxis nach, was in Ihrem Fall gilt.

Was tun bei einem bekannten Fleck im Auge?

Wurde bei Ihnen ein Aderhautnävus festgestellt, halten Sie die empfohlenen Kontrollen ein, auch wenn Sie nichts bemerken. Die Kontrollen mit Fotos und Ultraschall zeigen, ob der Fleck stabil bleibt. Bewahren Sie Befunde und Fotos auf und bringen Sie sie bei einem Arztwechsel mit. Melden Sie neue Sehstörungen, Lichtblitze oder verzerrtes Sehen zeitnah, auch wenn der nächste Termin noch weit weg ist.

Wann ist eine genetische Beratung sinnvoll?

Eine genetische Beratung ist sinnvoll, wenn das Aderhautmelanom früh oder an beiden Augen auftritt oder wenn in der Familie mehrere passende Krebsarten vorkommen. Passend sind vor allem Aderhaut- und Hautmelanome, Mesotheliome und Nierenkrebs. Bei einer erblichen BAP1-Veränderung können Familienangehörige gezielt untersucht werden. Für alle anderen ist das Risiko für Kinder und Geschwister nicht wesentlich erhöht.

Was kann ich nach der Behandlung selbst tun?

Sie können viel dazu beitragen, dass Rückfälle oder Metastasen früh auffallen:

• Halten Sie alle Nachsorgetermine für Auge und Leber ein und notieren Sie die nächsten Termine.
• Fragen Sie, wer die Nachsorge koordiniert und wen Sie bei Fragen anrufen können.
• Prüfen Sie das Sehen beider Augen gelegentlich einzeln, etwa an einem Kalender oder Fensterrahmen.
• Melden Sie neue Beschwerden am Auge oder im Bauch zeitnah, statt bis zum nächsten Termin zu warten.
• Nutzen Sie psychoonkologische Beratung und Selbsthilfe, wenn Sorgen den Alltag bestimmen.
• Achten Sie auf die Gesundheit des anderen Auges und lassen Sie es regelmäßig mitkontrollieren.

Schützt eine Sonnenbrille?

Eine Sonnenbrille mit UV-Schutz ist für die Augen allgemein sinnvoll, ein Schutz vor dem Aderhautmelanom ist aber nicht belegt. Einen Zusammenhang mit Sonnenlicht gibt es am ehesten beim seltenen Melanom der Iris und beim Melanom der Bindehaut. Wer wegen heller Haut und vieler Muttermale ohnehin auf Sonnenschutz achtet, tut auch seiner Haut etwas Gutes.

Ist ein Aderhautmelanom ein Notfall?

Das Aderhautmelanom selbst ist kein Notfall im Sinne von Minuten oder Stunden, aber ein Verdacht sollte innerhalb von Tagen bis wenigen Wochen abgeklärt werden. Manche Beschwerden, die es auslösen kann, sind dagegen dringend, weil sie auch auf eine Netzhautablösung oder einen Druckanstieg im Auge hinweisen können. Mehr zu allen Warnzeichen am Auge finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Wann sofort in die Augenklinik?

Noch am selben Tag, auch nachts oder am Wochenende, sollten Sie zur Augenärztin, zum Augenarzt oder in eine Augenklinik bei:

• einem Schatten, Schleier oder Vorhang, der sich im Gesichtsfeld ausbreitet,
• plötzlich vielen neuen „Mücken“ oder Rußflocken zusammen mit Lichtblitzen,
• einem plötzlichen starken Sehverlust auf einem Auge,
• starken Augenschmerzen mit Rötung, Kopfschmerz oder Übelkeit, vor allem mit hartem Auge und Farbringen um Lichter (Hinweis auf einen akuten Glaukomanfall).

Wann innerhalb weniger Tage?

Zeitnah, also innerhalb weniger Tage, sollten Sie einen Termin vereinbaren bei:

• neuen Lichtblitzen, die immer wieder an derselben Stelle auftreten,
• einer schleichenden Sehverschlechterung auf einem Auge, die sich mit der Brille nicht beheben lässt,
• verzerrtem Sehen, wenn gerade Linien wellig wirken,
• einem dunklen Fleck im Gesichtsfeld,
• einem neuen oder wachsenden dunklen Fleck auf der Iris oder einer verzogenen Pupille,
• einer Brille, die plötzlich auf einem Auge nicht mehr passt,
• einem einzelnen auffällig erweiterten Blutgefäß auf dem Weißen des Auges,
• neuen Beschwerden bei bekanntem Aderhautnävus.

Sagen Sie bei der Terminvereinbarung, welche Beschwerden Sie haben und dass sie neu sind. Bei langen Wartezeiten bitten Sie um eine dringliche Abklärung; viele Praxen haben dafür Akuttermine.

Was ist bei Routineterminen wichtig?

Eine regelmäßige Untersuchung des Augenhintergrunds ist der beste Weg, ein Aderhautmelanom früh zu finden. Wer einen bekannten Nävus hat, helle Augen hat oder Aderhautmelanome in der Familie, sollte die Kontrollen besonders zuverlässig wahrnehmen. Fragen Sie bei Ihrer nächsten Untersuchung ruhig nach, ob der Augenhintergrund bei erweiterter Pupille angesehen wurde.

Welche Warnzeichen gelten nach der Behandlung?

Nach einem behandelten Aderhautmelanom sollten Sie sich zeitnah im Zentrum melden bei:

• neuer Sehverschlechterung, Schmerzen oder Rötung am behandelten Auge,
• anhaltenden Schmerzen oder Druck im rechten Oberbauch,
• ungewolltem Gewichtsverlust, anhaltender Müdigkeit oder Appetitlosigkeit,
• Gelbfärbung von Haut oder Augen,
• auffälligen Leberwerten bei einer anderen Untersuchung.

Diese Beschwerden haben meist harmlose Ursachen, sollten aber nicht bis zum nächsten Nachsorgetermin warten.

Notfälle unter Tebentafusp

Unter einer Behandlung mit Tebentafusp melden Sie sich sofort bei Ihrem Behandlungsteam oder rufen Sie den Notruf bei Fieber, Schüttelfrost, Atemnot, Schwindel oder Benommenheit. Das können Zeichen eines Zytokin-Freisetzungs-Syndroms mit Blutdruckabfall sein. Diese Reaktion tritt vor allem nach den ersten Gaben auf und lässt sich gut behandeln, wenn sie früh erkannt wird.