Retinoschisis (Netzhautspaltung)

Was ist eine Retinoschisis?

Eine Retinoschisis ist eine Spaltung der Netzhaut in eine innere und eine äußere Schicht. Zwischen den beiden Blättern entsteht ein mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum oder viele kleine Hohlräume (Zysten). Das Wort stammt aus dem Griechischen: „schisis“ bedeutet Spaltung.

Die Netzhaut (Retina) ist die lichtempfindliche Innenschicht des Auges. Sie besteht aus mehreren fein geschichteten Lagen von Nervenzellen. Bei der Retinoschisis trennen sich diese Lagen innerhalb der Netzhaut voneinander, die Netzhaut selbst bleibt aber an ihrem Untergrund haften.

Welche Formen gibt es?

Hinter dem Begriff stehen zwei ganz verschiedene Krankheiten, die nur das Bild der Spaltung gemeinsam haben.

Daneben gibt es seltene Sonderformen: eine Spaltung durch Zug am Glaskörper oder bei starker Kurzsichtigkeit, Spaltungen bei anderen erblichen Netzhauterkrankungen wie dem Goldmann-Favre-Syndrom sowie eine sehr seltene familiäre Form mit anderem Erbgang. Dieser Artikel behandelt die beiden Hauptformen.

Wie häufig ist eine Retinoschisis?

Die erworbene Form ist häufig: Sie findet sich bei etwa 4 Prozent der Menschen über 40, in einzelnen Langzeitstudien bei bis zu 7 Prozent. Die X-chromosomale Form ist selten. Schätzungen reichen von etwa einem unter 5.000 bis einem unter 25.000 Jungen und Männern. Trotzdem ist sie eine der häufigsten Ursachen für eine erbliche Erkrankung der Netzhautmitte bei Jungen.

Ist eine Retinoschisis gefährlich?

Die erworbene Form ist in aller Regel harmlos und muss nur kontrolliert werden. Nur sehr selten entwickelt sich aus ihr eine behandlungsbedürftige Netzhautablösung. Die X-chromosomale Form beeinträchtigt dagegen dauerhaft das Sehen und braucht eine lebenslange augenärztliche Begleitung.

Ist eine Retinoschisis dasselbe wie eine Netzhautablösung?

Nein. Bei der Retinoschisis spaltet sich die Netzhaut in sich selbst, bei der Netzhautablösung löst sich die ganze Netzhaut von ihrer Unterlage, dem Pigmentepithel. Beide können am Augenhintergrund ähnlich aussehen, deshalb werden Menschen mit einer Retinoschisis manchmal mit dem Verdacht auf eine Netzhautablösung überwiesen. Mit der optischen Kohärenztomografie (OCT) lassen sich beide meist sicher unterscheiden.

Merkt man eine erworbene Retinoschisis selbst?

Meist nicht: Die allermeisten Menschen mit einer erworbenen Retinoschisis haben keinerlei Beschwerden. Die Spaltung wird fast immer zufällig entdeckt, etwa bei einer Kontrolle wegen einer neuen Brille, vor einer Operation am Grauen Star oder bei einer Untersuchung mit erweiterten Pupillen.

Der Grund: Die Spaltung liegt fast immer am äußersten Rand der Netzhaut, meist unten außen (schläfenseitig). Dieser Bereich ist für das scharfe Sehen nicht zuständig. Die Sehschärfe beim Lesen, Fernsehen oder Autofahren bleibt deshalb erhalten.

Erworbene Form: Gibt es einen Ausfall im Gesichtsfeld?

Ja, über dem gespaltenen Bereich sieht das Auge nichts mehr, doch dieser Ausfall wird fast nie bemerkt. In der Fachsprache heißt er absolutes Skotom: Die Stelle ist vollständig blind, nicht nur abgeschwächt. Bei einer Netzhautablösung ist der Ausfall dagegen anfangs meist nur relativ, also unscharf oder grau.

Man bemerkt den Ausfall in der Regel nicht, weil er weit außen liegt, das Gehirn die Lücke auffüllt und das andere Auge den Bereich mit abdeckt. Erst eine Gesichtsfeldmessung zeigt die Lücke. Liegt die Spaltung ungewöhnlich weit innen, kann ein Schatten am Rand des Blickfelds auffallen.

Erworbene Form: Wann wird das Sehen schlechter?

Die Sehschärfe sinkt nur dann, wenn die Spaltung bis in die Netzhautmitte reicht oder eine Komplikation hinzukommt. Beides ist selten. In großen Beobachtungsreihen breitete sich eine unkomplizierte erworbene Retinoschisis praktisch nie bis zur Stelle des schärfsten Sehens (Fovea) aus.

Möglich, aber ungewöhnlich ist, dass Flüssigkeit aus dem Spaltraum unter die Netzhautmitte gelangt. Dann wird das Sehen unscharf oder verzerrt. Auch eine zusätzliche Netzhautablösung, die die Makula erreicht, senkt die Sehschärfe deutlich.

Erworbene Form: Welche Beschwerden deuten auf eine Komplikation hin?

Neue Lichtblitze, plötzlich viele schwarze Punkte, ein Schatten oder Vorhang und verzerrtes Sehen sind Warnzeichen. Sie passen nicht zur ruhigen Retinoschisis selbst, sondern zu einer beginnenden Netzhautablösung, einer Blutung oder einer frischen Glaskörperabhebung.

• Lichtblitze: kurze helle Striche oder Bögen, oft am Rand des Blickfelds und besser im Dunkeln sichtbar. Sie entstehen, wenn an der Netzhaut gezogen wird.
• Rußregen oder viele neue Punkte: plötzlich auftretende schwarze Pünktchen, Fäden oder Flocken, die mit dem Blick mitschwimmen. Sie können auf eine kleine Blutung in den Glaskörper hinweisen. Einzelne, seit Jahren bekannte Mouches volantes sind dagegen meist harmlos.
• Schatten oder Vorhang: ein dunkler Bereich, der vom Rand her ins Blickfeld wandert oder dort stehen bleibt.
• Verzerrtes Sehen: gerade Linien wirken wellig, Buchstaben verschwimmen, wenn die Makula beteiligt ist.
• Plötzlich schlechteres Sehen an einem Auge.

Wer eines dieser Zeichen bemerkt, sollte noch am selben Tag augenärztlich untersucht werden, auch wenn die Retinoschisis bisher als harmlos galt. Mehr dazu im Abschnitt „Wann sofort zum Arzt?“.

X-chromosomale Form: Was sind die ersten Anzeichen bei Säuglingen?

Bei Säuglingen und Kleinkindern fallen manchmal Augenzittern oder Schielen als erstes Zeichen auf. Die Veränderungen an der Netzhaut sind vermutlich schon bei der Geburt vorhanden. Bei schwereren Verläufen sieht das Kind in den ersten Lebensmonaten so schlecht, dass die Augen nicht ruhig fixieren können.

Das Augenzittern (Nystagmus) zeigt sich als rhythmisches Hin- und Herpendeln der Augen. Ein Schielen entsteht, wenn ein Auge schlechter sieht und deshalb aus der gemeinsamen Blickrichtung abweicht. Manche Kinder kneifen die Augen auffällig zusammen. Bei den meisten Jungen mit XLRS treten im Säuglingsalter aber noch keine sichtbaren Zeichen auf.

X-chromosomale Form: Wie fällt sie im Schulalter auf?

Am häufigsten fällt die Krankheit zwischen dem Kindergarten und den ersten Schuljahren durch schlechtes Sehen, das sich mit einer Brille nicht ausreichend bessern lässt, auf. Typisch sind Schwierigkeiten beim Lesenlernen und beim Erkennen der Tafel. Oft führt erst die Schuleingangsuntersuchung oder ein Sehtest beim Kinderarzt zur Augenärztin oder zum Augenarzt.

Eltern berichten häufig, dass ihr Kind sich beim Lesen schwertut, langsam liest oder Buchstaben verwechselt. Weil die Augen äußerlich gesund aussehen, wird das Problem anfangs nicht selten für eine Konzentrations- oder Lernschwäche gehalten. Der entscheidende Hinweis ist, dass auch eine sorgfältig angepasste Brille die Sehschärfe nicht auf das erwartete Maß hebt.

X-chromosomale Form: Wie schlecht sehen betroffene Jungen?

Die Sehschärfe liegt bei der Diagnose meist bei etwa 0,15 bis 0,3, also bei 15 bis 30 Prozent der normalen Sehschärfe. Die Spanne ist aber sehr breit: Manche Jungen sehen fast normal, andere sind hochgradig sehbehindert. In einer Kinderklinik-Serie lag der mittlere Wert bei etwa 0,3, in einer Regensburger Untersuchung bei etwa 0,45.

Wichtig ist der Unterschied zwischen beiden Augen: Ist ein Auge deutlich schwächer, kann zusätzlich eine Schwachsichtigkeit entstehen. Meist sind aber beide Augen ähnlich betroffen, in mehr als 95 Prozent der Fälle sind beide Augen erkrankt.

X-chromosomale Form: Hilft eine Brille?

Eine Brille gleicht Fehlsichtigkeiten aus, behebt aber nicht die Ursache der Sehschwäche. Viele Jungen mit XLRS sind zusätzlich weitsichtig, manche haben eine Hornhautverkrümmung. Die passende Brille ist wichtig, damit die Netzhaut ein möglichst scharfes Bild bekommt und sich das Sehen im Kindesalter gut entwickelt.

Die Sehschwäche entsteht aber durch die Spaltung und die Zysten in der Makula. Darum bleibt die Sehschärfe auch mit Brille unter dem normalen Wert. Genau diese „Brille hilft nicht richtig“-Situation sollte Eltern, Kinderärztinnen und Kinderärzte an eine Netzhauterkrankung denken lassen.

X-chromosomale Form: Gibt es Lichtempfindlichkeit?

Ja, manche Kinder mit XLRS sind auffallend lichtempfindlich. Sie kneifen in hellem Licht die Augen zu, blinzeln viel oder meiden grelle Sonne. In einer Grazer Familie fiel ein achtjähriger Junge genau durch Lichtscheu und Leseschwierigkeiten auf. Lichtscheu allein ist allerdings ein häufiges und meist harmloses Zeichen bei Kindern.

X-chromosomale Form: Ist auch das seitliche Sehen betroffen?

Bei etwa der Hälfte der Betroffenen spaltet sich auch der Rand der Netzhaut, dann kann das Gesichtsfeld eingeschränkt sein. Diese Randspaltungen liegen meist im unteren äußeren Teil der Netzhaut, der Ausfall zeigt sich deshalb eher oben innen im Blickfeld. Ein Teil der Jungen stößt häufiger an Gegenstände oder übersieht Dinge, die von der Seite kommen.

In einer deutschen Untersuchung an 16 Patienten zeigte fast jeder eine konzentrische Einengung des Gesichtsfelds. Viele Kinder gleichen das so gut aus, dass es im Alltag kaum auffällt. Eine Gesichtsfeldmessung gelingt meist erst ab dem Schulalter zuverlässig.

X-chromosomale Form: Was ist mit Weitsichtigkeit und Schwachsichtigkeit?

Viele Jungen mit XLRS sind weitsichtig, und manche entwickeln zusätzlich eine Schwachsichtigkeit (Amblyopie). Bei der Weitsichtigkeit ist das Auge etwas zu kurz gebaut. Die Schwachsichtigkeit entsteht, wenn das Gehirn in der frühen Kindheit von einem Auge kein scharfes Bild bekommt und das Sehen dort nicht richtig lernt.

Eine Schwachsichtigkeit lässt sich nur im Kindesalter behandeln. Deshalb ist es wichtig, dass sie neben der Netzhauterkrankung erkannt wird. Umgekehrt wird eine XLRS manchmal jahrelang als beidseitige Schwachsichtigkeit fehlgedeutet, weil die feinen Veränderungen in der Makula übersehen werden.

X-chromosomale Form: Was passiert bei einer Glaskörperblutung?

Bei einer Blutung in den Glaskörper sieht das Kind plötzlich einen dunklen Schleier, Flocken oder deutlich schlechter. Die fragile Netzhaut enthält Gefäße, die bei der Spaltung einreißen können. Kleinere Blutungen äußern sich als neue dunkle Punkte, große als nahezu vollständiger Sehverlust auf einem Auge.

Kleine Kinder beschreiben das oft nicht. Eltern bemerken eher, dass das Kind ein Auge zukneift, plötzlich unsicher läuft, nach Dingen tastet oder beim Abdecken des gesunden Auges protestiert. Eine länger bestehende Glaskörperblutung kann bei Kleinkindern zusätzlich eine Schwachsichtigkeit auslösen.

X-chromosomale Form: Wie zeigt sich eine Netzhautablösung?

Eine Netzhautablösung bei XLRS zeigt sich meist durch einen Schatten im Gesichtsfeld oder deutlich schlechteres Sehen auf einem Auge. Kinder bemerken die Ablösung oft spät, weil sie nicht wissen, wie es sich anfühlen sollte. Bei Jungen mit XLRS tritt sie häufiger auf als bei anderen Kindern, besonders wenn auch der Netzhautrand gespalten ist.

Auffällig werden kann sie auch durch neues Schielen eines Auges oder dadurch, dass das Kind beim Abdecken des besseren Auges kaum noch etwas sieht. In einer amerikanischen Serie war die operationsbedürftige Ablösung bei allen sieben betroffenen Kindern schon beim ersten Termin vorhanden, das mittlere Alter lag bei neun Jahren.

X-chromosomale Form: Wie verändert sich das Sehen im Erwachsenenalter?

In der Jugend und im frühen Erwachsenenalter bleibt die Sehschärfe meist über viele Jahre relativ stabil. In den ersten beiden Lebensjahrzehnten kann sie noch etwas nachlassen. Ab dem fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt schwindet bei vielen Betroffenen das Gewebe in der Makula (Makulaatrophie), und das zentrale Sehen wird langsam schlechter.

Die Zysten in der Makula können sich im Lauf der Jahre zurückbilden. Das bedeutet aber keine Heilung, sondern oft, dass die Netzhaut dort dünner geworden ist. Manche Männer fallen erst im Erwachsenenalter auf, etwa durch plötzlich verschwommenes Sehen; das ist ungewöhnlich, aber beschrieben.

X-chromosomale Form: Warum sind Brüder unterschiedlich stark betroffen?

Der Schweregrad schwankt stark, sogar zwischen Brüdern mit derselben Genveränderung. Ein Bruder kann fast normal lesen, während der andere stark sehbehindert ist. Welche Faktoren das erklären, ist nicht bekannt. Auch aus der Art der Genveränderung lässt sich der Verlauf für den Einzelnen nicht sicher vorhersagen.

X-chromosomale Form: Was bemerken Eltern, Angehörige und Lehrkräfte?

Angehörige bemerken vor allem Schwierigkeiten beim Lesen und beim Sehen in die Ferne, obwohl das Kind eine Brille trägt. Folgende Beobachtungen sind typisch und sollten zu einer augenärztlichen Untersuchung führen:

• Das Kind liest langsam, verliert die Zeile oder ermüdet schnell beim Lesen.
• Es erkennt die Tafel nicht, schreibt bei Mitschülern ab oder geht nach vorne, um etwas zu lesen.
• Der Sehtest beim Kinderarzt oder bei der Schuleingangsuntersuchung ist auffällig, auch mit Brille.
• Das Kind kneift in hellem Licht die Augen zu oder meidet grelles Licht.
• Die Augen zittern oder schielen sichtbar.
• Das Kind wirkt manchmal ungeschickt, stößt an oder übersieht Dinge am Rand.
• Ein Onkel, Großvater oder Cousin mütterlicherseits hat eine ungeklärte Sehschwäche, eine „Makuladegeneration“ in jungen Jahren oder eine Netzhautablösung gehabt.

X-chromosomale Form: Haben Mädchen und Frauen Beschwerden?

Überträgerinnen, also Frauen mit einer veränderten Genkopie, sehen fast immer normal. Ihre zweite, gesunde Genkopie auf dem anderen X-Chromosom gleicht den Fehler aus. Nur selten zeigen sich bei ihnen feine Veränderungen am Augenhintergrund oder in der Netzhautstrommessung.

Sehr selten erkranken auch Mädchen, etwa wenn beide Eltern die Veränderung weitergeben, zum Beispiel bei Verwandtenehen. Solche Fälle sind in der Fachliteratur als Ausnahmen beschrieben.

Welche Beschwerden sprechen eher gegen eine XLRS?

Eine ausgeprägte Nachtblindheit passt eher zu anderen erblichen Netzhauterkrankungen. Bei der X-chromosomalen Retinoschisis ist das Sehen in der Dämmerung meist nicht stark eingeschränkt. Eine frühe Nachtblindheit ist zum Beispiel typisch für das Goldmann-Favre-Syndrom oder eine Retinitis pigmentosa. Schmerzen, gerötete oder stark tränende Augen gehören ebenfalls nicht zum typischen Bild und brauchen eine eigene Abklärung.

Wie belastend ist die Krankheit für das Kind?

Die Sehbehinderung ist von außen unsichtbar, das kann Kinder und Jugendliche zusätzlich belasten. Andere verstehen oft nicht, warum jemand mit „normal aussehenden“ Augen nicht lesen kann. Ein britischer Fallbericht beschreibt Ängste und eine Veränderung der Persönlichkeit durch die Sehbehinderung. Eine frühe Diagnose, Erklärungen für Lehrkräfte und gute Hilfsmittel nehmen viel Druck.

Beschwerden im Überblick

Die beiden Formen unterscheiden sich in ihren Beschwerden grundlegend.

Wie ist die Netzhaut aufgebaut?

Die Netzhaut besteht aus rund zehn feinen Schichten, in denen Lichtsinneszellen und Nervenzellen hintereinandergeschaltet sind. Die Lichtsinneszellen (Stäbchen und Zapfen) liegen außen, darüber folgen Schaltzellen und ganz innen die Nervenfasern, die zum Sehnerv ziehen. Die Schichten haften normalerweise fest aneinander. Bei einer Retinoschisis geht dieser Zusammenhalt an einer Stelle verloren.

Erworbene Form: Warum spaltet sich die Netzhaut im Alter?

Die genaue Ursache ist unbekannt; die erworbene Retinoschisis gilt als Folge eines Alterungsvorgangs am Netzhautrand. Am äußersten Rand der Netzhaut bilden sich mit den Jahren bei fast allen Menschen winzige Hohlräume, die sogenannte periphere zystoide Degeneration. Sie ist harmlos. Bei einem kleinen Teil fließen diese Hohlräume zusammen, und es entsteht ein größerer Spalt.

Warum das nur bei manchen Menschen geschieht, ist nicht geklärt. Eine Genveränderung ist nicht bekannt, die Form wird nicht vererbt.

Erworbene Form: In welcher Schicht liegt die Spaltung?

Bei der typischen erworbenen Form trennt sich die Netzhaut in der äußeren plexiformen Schicht, einer mittleren Lage mit vielen Nervenverbindungen. Diese typische Form ist bei weitem die häufigste und meist beidseitig. Seltener ist die retikuläre Form, bei der die Spaltung weiter innen in der Nervenfaserschicht liegt. Sie wölbt sich stärker vor und breitet sich eher nach hinten aus. Für Kontrollen und Prognose spielt die Unterscheidung im Alltag kaum eine Rolle.

Erworbene Form: Wer hat ein höheres Risiko?

Der wichtigste Risikofaktor ist das Alter: Vor dem 40. Lebensjahr ist die Form selten, danach nimmt sie zu. Die Bezeichnung „senil“ ist trotzdem ungenau, denn vereinzelt findet sie sich schon bei 20- bis 30-Jährigen.

• Alter: typisch zwischen 50 und 70 Jahren.
• Weitsichtigkeit: In deutschsprachigen Nachschlagewerken wird ein hoher Anteil weitsichtiger Betroffener genannt, etwa 70 Prozent. Englisch- und spanischsprachige Fachquellen nennen die Weitsichtigkeit dagegen nicht als Risikofaktor; der Zusammenhang ist also nicht eindeutig belegt.
• Geschlecht: Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Ältere Angaben, wonach vor allem Männer erkranken, gelten als überholt.

Eine Operation am Grauen Star oder eine Glaskörperabhebung beeinflussen eine bestehende Retinoschisis nach heutigem Wissen nicht.

Was ist eine sekundäre Retinoschisis?

Eine sekundäre Retinoschisis entsteht, wenn von außen an der Netzhaut gezogen wird. Das kann etwa bei einer fortgeschrittenen diabetischen Retinopathie mit Narbensträngen, bei einem Glaskörperzug an der Makula oder bei krankhafter Kurzsichtigkeit geschehen. Diese Formen werden als Teil der jeweiligen Grunderkrankung behandelt. Auch bei Säuglingen nach einem Schütteltrauma sind Spaltungen mit Blutungen in der Netzhautmitte beschrieben.

X-chromosomale Form: Welches Gen ist verändert?

Ursache der X-chromosomalen Retinoschisis sind Veränderungen im Gen RS1 auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms (Xp22). Es ist das einzige sicher bekannte Gen für diese Krankheit. Über 200 verschiedene Veränderungen sind beschrieben.

RS1 enthält den Bauplan für das Eiweiß Retinoschisin. Es wird von den Lichtsinneszellen und den Schaltzellen der Netzhaut abgegeben und wirkt wie ein Klebstoff, der die Zellen und Schichten zusammenhält. Außerdem unterstützt es die Signalübertragung zwischen Lichtsinneszellen und Schaltzellen. Fehlt das Eiweiß oder funktioniert es nicht, entstehen Hohlräume, vor allem in der Makula.

Bei einem kleinen Teil der Familien mit typischem Krankheitsbild findet sich keine Veränderung im RS1-Gen.

X-chromosomale Form: Wie wird sie vererbt?

Die Krankheit wird X-chromosomal-rezessiv vererbt. Männer haben nur ein X-Chromosom: Tragen sie die Veränderung, erkranken sie immer. Frauen haben zwei X-Chromosomen; die gesunde zweite Kopie schützt sie in der Regel.

Weil die Krankheit über gesunde Frauen weitergegeben wird, kann sie Generationen zu überspringen scheinen. Typisch ist, dass Brüder der Mutter, ihr Vater oder Cousins mütterlicherseits betroffen sind. Manchmal ist ein Junge auch der erste Betroffene in der Familie.

X-chromosomale Form: Sagt die Genveränderung den Verlauf voraus?

Nein, die Art der Genveränderung erlaubt keine sichere Vorhersage, wie schwer die Krankheit beim Einzelnen verläuft. In einer Regensburger Untersuchung ließ sich kein Zusammenhang zwischen Genveränderung und Krankheitsbild nachweisen, ebenso in einer britischen Serie. Der Gentest ist trotzdem wichtig: Er sichert die Diagnose und erlaubt gezielte Tests bei Verwandten.

Was passiert in der Netzhaut bei XLRS?

Bei der X-chromosomalen Form liegt die Spaltung vor allem in den inneren Netzhautschichten, besonders in der Nervenfaserschicht, und bildet in der Makula ein Muster aus vielen kleinen Zysten. Die Zysten ordnen sich wie die Speichen eines Rades um die Netzhautmitte an. Zusätzlich ist die Weiterleitung der Lichtsignale gestört. Am Netzhautrand ist das Gewebe brüchig; Gefäße können einreißen und bluten, Löcher können zu einer Ablösung führen.

Wie wird eine Retinoschisis festgestellt?

Die Augenärztin oder der Augenarzt erkennt die Retinoschisis bei der Untersuchung des Augenhintergrunds mit erweiterten Pupillen; die optische Kohärenztomografie (OCT) bestätigt sie. Für die Spiegelung werden pupillenerweiternde Tropfen gegeben. Danach ist man für einige Stunden lichtempfindlich und sieht in der Nähe unscharf; in dieser Zeit sollte man nicht selbst Auto fahren.

Erworbene Form: Wie sieht sie am Augenhintergrund aus?

Typisch ist eine glatte, kuppelförmige, durchsichtige Vorwölbung am Netzhautrand, meist unten außen. Ihre Oberfläche kann wie gehämmertes Metall glitzern. Sie bewegt sich bei Augenbewegungen kaum. In etwa 60 bis über 80 Prozent sind beide Augen betroffen. Die Ärztin oder der Arzt zeichnet den Befund auf oder fotografiert ihn mit einer Weitwinkelkamera, um spätere Veränderungen zu erkennen.

Erworbene Form: Wie unterscheidet man sie von einer Netzhautablösung?

Die Unterscheidung von einer rissbedingten Netzhautablösung ist die wichtigste Aufgabe bei der Diagnose. Mehrere Merkmale helfen dabei:

Beim Eindellen drückt die Ärztin oder der Arzt mit einem kleinen Instrument von außen sanft auf die Lederhaut, um den Netzhautrand besser zu sehen. Diese Untersuchung kann unangenehm sein, dauert aber nur kurz.

Erworbene Form: Wozu dient die OCT?

Die OCT zeigt die Netzhaut im Querschnitt und macht den Spalt innerhalb der Netzhaut direkt sichtbar. Sie arbeitet mit Licht, ohne Berührung und ohne Strahlenbelastung. Mit neueren Geräten lässt sich auch der Netzhautrand gezielt abbilden. Man sieht, in welcher Schicht der Spalt liegt, ob Gewebebrücken zwischen den Blättern bestehen und ob sich Flüssigkeit unter der Netzhaut gesammelt hat.

Erworbene Form: Warum sucht man nach Löchern?

Löcher in der äußeren Schicht der Spaltung bestimmen das Risiko für eine Ablösung und damit, wie engmaschig kontrolliert wird. Durch ein solches Loch kann Flüssigkeit unter die Netzhaut gelangen. Löcher in der inneren Schicht allein sind weniger bedeutsam. Die Ärztin oder der Arzt sucht deshalb gezielt danach und vermerkt sie im Befund.

Erworbene Form: Welche weiteren Untersuchungen gibt es?

Bei Bedarf kommen Gesichtsfeldmessung, Weitwinkelaufnahmen, Autofluoreszenz und Ultraschall hinzu. Die Gesichtsfeldmessung zeigt den vollständigen Ausfall über der Spaltung. Ein Ultraschall des Auges ist nützlich, wenn die Netzhaut nicht gut einsehbar ist, etwa bei trüber Linse. Er hilft auch, eine sehr hohe Spaltung von einer Geschwulst wie einem Aderhautmelanom abzugrenzen: Die Schisis ist mit Flüssigkeit gefüllt und hat keine eigene Durchblutung.

X-chromosomale Form: Was sieht die Ärztin oder der Arzt in der Makula?

Das Kennzeichen ist ein Radspeichen- oder Sternmuster aus feinen Zysten in der Makula, das bei nahezu allen Betroffenen vorhanden ist. Bei kleinen Kindern ist es manchmal nur schwer zu erkennen. Mit zunehmendem Alter kann das Muster verblassen, dann sieht die Makula eher unauffällig oder dünn aus.

Am Netzhautrand finden sich bei etwa der Hälfte Spaltungen, meist unten außen. Weitere mögliche Befunde sind schleierartige Häutchen im Glaskörper, verzweigte silbrige Zeichnungen auf der Netzhaut, Pigmentveränderungen und von Zug verzogene Gefäße.

X-chromosomale Form: Welche Rolle spielt die OCT?

Die OCT ist bei XLRS die wichtigste Untersuchung, weil sie die Zysten auch dann zeigt, wenn sie mit bloßem Auge kaum sichtbar sind. Typisch sind große Zysten in der Mitte und kleinere ringsum, vor allem in den inneren Schichten. Die OCT dauert nur Sekunden und gelingt oft schon bei Kindern im Kindergartenalter. Sie dient auch zur Verlaufskontrolle, etwa unter einer Behandlung mit Tropfen.

X-chromosomale Form: Was zeigt die Netzhautstrommessung (ERG)?

Das Elektroretinogramm (ERG) misst die elektrische Antwort der Netzhaut auf Lichtblitze und zeigt bei XLRS oft ein typisches „negatives“ Muster. Dabei ist die sogenannte b-Welle stark vermindert, während die a-Welle erhalten bleibt. Das passt zur gestörten Signalweiterleitung zwischen Lichtsinneszellen und Schaltzellen.

Das Muster ist aber nicht beweisend: Es kommt auch bei anderen Netzhauterkrankungen vor, und bei einem Teil der Betroffenen, in manchen Serien bis zur Hälfte, ist das ERG unauffällig. Ein normales ERG schließt die Krankheit also nicht aus. Gemessen wird mit kleinen Elektroden auf der Hornhaut oder am Unterlid. Bei Kleinkindern gelingt die Messung oft bis etwa zum zweiten Lebensjahr ohne Narkose, ältere Kinder machen bei der Untersuchung manchmal schlechter mit.

X-chromosomale Form: Welche Bildgebung ist noch hilfreich?

Autofluoreszenz und Fluoreszeinangiografie helfen, XLRS von ähnlichen Krankheiten zu unterscheiden. Die Autofluoreszenz zeigt oft ein strahlenförmiges Muster in der Makula. Bei der Fluoreszeinangiografie wird ein Farbstoff in die Armvene gespritzt. Anders als bei einem Makulaödem tritt bei XLRS kein Farbstoff in die Zysten aus. Diese Untersuchung wird bei Kindern nur gemacht, wenn sie wirklich nötig ist.

X-chromosomale Form: Warum ist ein Gentest sinnvoll?

Der Gentest auf Veränderungen im RS1-Gen sichert die Diagnose in der großen Mehrzahl der Fälle. Er erlaubt außerdem gezielte Tests bei Brüdern, Cousins und möglichen Überträgerinnen in der Familie sowie eine fundierte genetische Beratung. Nur eine eindeutig krankmachende oder wahrscheinlich krankmachende Veränderung zählt als Bestätigung; eine Variante unklarer Bedeutung reicht nicht aus.

In Deutschland und Österreich wird der Test über genetische Beratungsstellen und spezialisierte Universitäts-Augenkliniken veranlasst. Vor jedem Gentest steht ein Aufklärungsgespräch, bei Kindern mit den Eltern. Ein Test, ob ein Mädchen Überträgerin ist, wird in der Regel erst gemacht, wenn es selbst darüber entscheiden kann. Gentests bei Kindern sind gesetzlich eng begrenzt, in Deutschland durch das Gendiagnostikgesetz, in Österreich durch das Gentechnikgesetz.

Warum wird XLRS oft spät erkannt?

Die X-chromosomale Form wird nicht selten erst nach Jahren erkannt, in Berichten bis zu acht Jahre nach den ersten Beschwerden. Die Veränderungen in der Makula sind fein, und die Sehschwäche wird anfangs oft als Schwachsichtigkeit oder Lernproblem gedeutet. Ein Bericht aus der Universitäts-Augenklinik Graz beschreibt zwei Brüder, die jahrelang als Morbus Stargardt geführt wurden. Erst als der achtjährige Neffe mit Lichtscheu und Sternmuster auffiel, brachte die Familiengeschichte die richtige Diagnose.

Welche Krankheiten kommen sonst in Frage?

Je nach Form muss die Ärztin oder der Arzt verschiedene andere Erkrankungen ausschließen.

Erworbene Form: Muss sie behandelt werden?

Nein, eine unkomplizierte erworbene Retinoschisis wird nicht behandelt, sondern nur regelmäßig kontrolliert. Das gilt nach englisch-, französisch- und spanischsprachigen Fachquellen übereinstimmend. Weil Komplikationen sehr selten sind, rechtfertigen sie bei fehlenden Beschwerden keinen vorbeugenden Eingriff.

Erworbene Form: Hilft ein vorsorglicher Laser?

Ein vorsorglicher Laser oder eine Kältebehandlung wird heute nicht empfohlen. Früher wurde die Spaltung oft mit Laser oder Kälte (Kryotherapie) „abgeriegelt“, um ein Fortschreiten zu verhindern. Kein Verfahren hat aber nachweislich ein Ausbreiten in Richtung Netzhautmitte gestoppt.

Die Behandlung selbst hat Nachteile: Sie kann neue Gesichtsfeldausfälle, selten Entzündungen, Löcher oder Häutchen auf der Netzhaut verursachen. Eine ältere deutsche Arbeit warnte sogar davor, dass eine Abriegelung das Fortschreiten zur Makula begünstigen könnte. Einzelne ältere Nachschlagewerke empfehlen den Laser noch, sie gelten in diesem Punkt als überholt.

Erworbene Form: Was geschieht bei Löchern in der Spaltung?

Auch bei Löchern in der äußeren Schicht genügt meist die Beobachtung. Oft bildet sich dann eine kleine, begrenzte Abhebung (Schisis-Ablösung), die in Langzeitbeobachtungen über viele Jahre stabil blieb. In einer amerikanischen Serie mit 24 Patienten entwickelte sich bei 14 eine solche Abhebung, keine davon musste in rund neun Jahren behandelt werden.

Liegt die Grenze der Abhebung noch weit genug vom Zentrum entfernt und wächst sie, kann die Ärztin oder der Arzt eine Laser-Barriere setzen. Das ist eine Einzelfallentscheidung.

Erworbene Form: Wann ist eine Operation nötig?

Eine Operation ist nur nötig, wenn sich eine fortschreitende Netzhautablösung entwickelt, die Beschwerden macht oder die Makula bedroht. Die Wahl des Verfahrens hängt von Lage und Größe der Löcher, dem Zustand des Glaskörpers und davon ab, ob schon eine Kunstlinse eingesetzt ist. Einen Konsens, welches Verfahren am besten ist, gibt es nicht.

• Plombe oder Cerclage: Ein Silikonstück (Plombe) oder ein rings um das Auge laufendes Silikonband (Cerclage) wird außen auf die Lederhaut genäht und dellt die Augenwand ein, damit sich die Netzhaut wieder anlegt. Eher bei Löchern weit vorne und anliegendem Glaskörper.
• Vitrektomie: Der Glaskörper wird entfernt, die Netzhaut von innen angelegt und mit Laser fixiert; anschließend füllt man das Auge mit Gas oder Silikonöl. Eher bei Löchern weiter hinten und abgehobenem Glaskörper.
• Kombinationen beider Verfahren, ergänzt durch Laser oder Kälte.

Diese Eingriffe erfolgen in Deutschland und Österreich an einer Augenklinik, oft mit kurzem stationärem Aufenthalt. Wichtig zu wissen: Auch wenn die Netzhaut wieder anliegt, bleibt der Gesichtsfeldausfall über der ursprünglichen Spaltung meist bestehen.

X-chromosomale Form: Gibt es eine Heilung?

Nein, für die X-chromosomale Retinoschisis gibt es bisher weder eine Heilung noch ein zugelassenes Medikament. Die Behandlung zielt darauf, das vorhandene Sehen bestmöglich zu nutzen, Begleitprobleme wie Schwachsichtigkeit zu behandeln und Komplikationen früh zu erkennen. Gentherapien werden in Studien geprüft.

X-chromosomale Form: Brille und Sehschule

Eine passende Brille und, wenn nötig, eine Behandlung der Schwachsichtigkeit sind die Grundlage der Behandlung. Weitsichtigkeit und Hornhautverkrümmung werden voll ausgeglichen, damit die Netzhaut ein möglichst scharfes Bild erhält. Die Brille wird bei Kindern regelmäßig überprüft, weil sich die Werte mit dem Wachstum ändern.

Sieht ein Auge deutlich schlechter, kann ein Abkleben des besseren Auges (Okklusion) für einige Stunden täglich helfen. Das ist besonders nach einer Glaskörperblutung oder Operation wichtig, wenn das Auge einige Zeit kein scharfes Bild bekam. Die Behandlung begleiten Orthoptistinnen und Orthoptisten in der Sehschule.

X-chromosomale Form: Was können Carboanhydrasehemmer?

Carboanhydrasehemmer können die Zysten in der Makula verkleinern, die Sehschärfe bessern sie aber meist nicht messbar. Es handelt sich um Wirkstoffe, die eigentlich gegen erhöhten Augendruck eingesetzt werden: Dorzolamid oder Brinzolamid als Augentropfen, Acetazolamid als Tablette. Man vermutet, dass sie den Abtransport von Flüssigkeit aus der Netzhaut fördern.

Die Studienlage ist dünn und uneinheitlich:

• In einer älteren Studie sprachen etwa zwei Drittel der Augen an, bei gut der Hälfte besserte sich die Sehschärfe um mindestens eine Zeile; bei einem Viertel der ansprechenden Augen kehrten die Zysten später zurück.
• In einer Kinderklinik in Cincinnati nahm die Netzhautdicke in der Mitte im Median um etwa 22 Prozent ab, die Sehschärfe änderte sich aber nicht wesentlich. Bei etwa jedem fünften Kind verschlechterte sich der Befund trotz Tropfen.
• Eine britische Serie fand keine klinisch bedeutsame Verbesserung der Sehschärfe, in einer Grazer Fallbeschreibung verkleinerten sich die Zysten nicht wesentlich.
• Einzelfallberichte zeigen deutliche Rückgänge der Zysten, die nach dem Absetzen zurückkamen und bei erneuter Gabe wieder abnahmen.
• Im Tiermodell fand sich keine Wirkung.

Ob die Tropfen langfristig vor dem Schwund der Makula schützen, ist nicht belegt, weil Vergleichsgruppen fehlen. Eine einheitliche Leitlinie zur Anwendung gibt es nicht. Manche Ärztinnen und Ärzte versuchen die Tropfen für einige Monate und setzen sie nur fort, wenn die OCT einen Rückgang zeigt; in spanischen Fallberichten werden Pausen von einem bis sechs Monaten empfohlen, um einem Wirkungsverlust vorzubeugen. Die Anwendung bei XLRS ist eine Behandlung außerhalb der Zulassung (Off-Label); das sollte vorher besprochen werden.

Welche Nebenwirkungen haben die Mittel?

Die Tropfen brennen häufig kurz nach dem Eintropfen und können einen bitteren Geschmack verursachen. Tabletten mit Acetazolamid wirken im ganzen Körper und können Übelkeit, Kribbeln in Händen und Füßen, Müdigkeit und Nierensteine auslösen. Deshalb werden sie bei Kindern seltener und nur unter ärztlicher Kontrolle eingesetzt.

X-chromosomale Form: Wann wird operiert?

Operiert wird nur bei Komplikationen, vor allem bei einer Netzhautablösung oder einer Glaskörperblutung, die sich nicht von selbst auflöst. Kleine Blutungen werden oft zunächst beobachtet. Bei einer Netzhautablösung kommen Vitrektomie oder Cerclage zum Einsatz, manchmal sind mehrere Eingriffe nötig.

Die Ergebnisse stammen aus kleinen, uneinheitlichen Serien; kein Verfahren hat sich als überlegen erwiesen. Eine Besserung der Sehschärfe ist nicht garantiert, besonders wenn die Makula bereits geschädigt ist oder eine Schwachsichtigkeit besteht. Ein vorbeugender Laser an der gesunden Netzhaut ist umstritten, weil er selbst Löcher und Ablösungen auslösen kann.

X-chromosomale Form: Wie weit ist die Gentherapie?

Gentherapien für XLRS werden in klinischen Studien erprobt, eine zugelassene Gentherapie gibt es noch nicht. Die Idee: Ein abgewandeltes, nicht krankmachendes Virus (AAV) bringt eine gesunde Kopie des RS1-Gens in die Netzhautzellen, damit sie wieder Retinoschisin bilden.

• Injektion in den Glaskörper: Eine Studie des amerikanischen National Eye Institute (NCT02317887) zeigte bei einem Teilnehmer mit höherer Dosis ein Schließen der Spalten, aber auch Entzündungen im Auge. Eine zweite Studie mit diesem Weg wurde wegen Entzündungen und fehlender Wirkung beendet.
• Injektion unter die Netzhaut: Eine Studie mit einem Virus, das sich unter der Netzhaut seitlich ausbreitet (NCT05878860), berichtete 2025 über erste Verbesserungen und wurde um eine größere Gruppe erweitert. Die Daten sind vorläufig.
• Eine kleine chinesische Pilotstudie bei Kindern, 2026 im New England Journal of Medicine veröffentlicht, schloss nach einmaliger Gabe unter die Netzhaut die Netzhautspalten. Die Sehschärfe normalisierte sich nicht, bei einigen Augen besserte sie sich leicht.
• Die Europäische Arzneimittel-Agentur hat einem RS1-Gentherapievektor den Status eines Arzneimittels für seltene Leiden (Orphan-Status) erteilt. Das ist keine Zulassung, sondern eine Förderung der Entwicklung.
• In Regensburg wird seit Jahren an der Grundlagenforschung für eine RS1-Gentherapie gearbeitet, bisher in Zell- und Mausmodellen.

Ob und wann eine Gentherapie verfügbar wird, ist offen. Familien, die sich für eine Studienteilnahme interessieren, wenden sich am besten an eine Universitäts-Augenklinik mit Schwerpunkt für erbliche Netzhauterkrankungen. Eine gesicherte Genanalyse ist Voraussetzung für fast jede Studie.

X-chromosomale Form: Welche Sehhilfen und Unterstützung gibt es?

Vergrößernde Sehhilfen, Anpassungen in der Schule und eine Frühförderung helfen, das vorhandene Sehen gut zu nutzen. Je nach Sehschärfe kommen Lupen, Leselupen mit Licht, elektronische Bildschirmlesegeräte, Tablets mit Vergrößerung und Fernrohrbrillen für die Tafel in Frage. Eine Low-Vision-Beratung an einer Augenklinik oder bei spezialisierten Optikerinnen und Optikern zeigt, was im Einzelfall passt.

In Deutschland und Österreich gibt es Frühförderstellen für sehbehinderte Kinder und schulische Unterstützung durch Fachkräfte für Sehbehindertenpädagogik. Ein ärztlicher Befund hilft, einen Nachteilsausgleich in der Schule zu begründen, etwa mehr Zeit bei Prüfungen oder vergrößerte Unterlagen. Selbsthilfeorganisationen für Menschen mit erblichen Netzhauterkrankungen bieten Austausch und Informationen zu Studien.

Erworbene Form: Wie verläuft sie?

Die erworbene Retinoschisis bleibt in den allermeisten Fällen jahrzehntelang stabil und verursacht keine Beschwerden. Sie kann sich langsam etwas ausdehnen, reicht aber nach hinten meist nicht über einen kleinen Abstand vom Zentrum hinaus. Eine unkomplizierte Form, die bis zur Stelle des schärfsten Sehens wandert, ist in den Quellen praktisch nicht beschrieben.

Erworbene Form: Wie oft kommt es zu Komplikationen?

Ernste Komplikationen sind sehr selten. Die Fachliteratur nennt folgende Größenordnungen:

Kommt es zu einer Netzhautablösung, ist die Prognose nach rechtzeitiger Operation meist gut. Unbehandelt kann eine Netzhautablösung dagegen innerhalb von Tagen bis Wochen zur Erblindung des Auges führen.

X-chromosomale Form: Wie verläuft sie über das Leben?

Die X-chromosomale Form beginnt im ersten Lebensjahrzehnt, bleibt dann lange relativ stabil und verschlechtert sich oft erst im höheren Erwachsenenalter. Die typischen Phasen:

In einer Regensburger Untersuchung blieben die Befunde über knapp zwei Jahre im Mittel stabil. Die Krankheit betrifft nach heutigem Wissen nur die Augen, nicht den übrigen Körper.

X-chromosomale Form: Kann man daran erblinden?

Eine vollständige Erblindung ist selten; im höheren Alter kann das zentrale Sehen aber so stark nachlassen, dass eine hochgradige Sehbehinderung entsteht. Englischsprachige Quellen nennen eine „gesetzliche Blindheit“ im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt als möglich. Diese Grenze liegt in den USA bei einer Sehschärfe von 0,1.

In Deutschland gilt dagegen erst eine Sehschärfe von höchstens 0,02 (oder eine gleich schwere Gesichtsfeldeinschränkung) als Blindheit; auch in Österreich sind die Grenzen deutlich strenger als in den USA. Was in amerikanischen Texten „blind“ heißt, ist hierzulande also meist eine hochgradige Sehbehinderung. Das seitliche Sehen bleibt bei XLRS in der Regel zum Teil erhalten, sodass sich viele Betroffene im Raum selbstständig orientieren können. Die häufigsten Ursachen für einen schweren Sehverlust sind Netzhautablösung und Glaskörperblutung.

X-chromosomale Form: Welche Komplikationen sind möglich?

Die wichtigsten Komplikationen sind Netzhautablösung und Glaskörperblutung. Eine Netzhautablösung tritt bei etwa 5 bis 20 Prozent der Betroffenen auf, mit Spaltung am Netzhautrand etwas häufiger. Weitere, seltenere Komplikationen sind:

• Blutungen in den Spaltraum
• Flüssigkeitsansammlungen unter der Netzhaut
• Verziehung der Makula durch Zug
• Schwund des Sehnervs (Optikusatrophie)
• in fortgeschrittenen Fällen ein Grüner Star durch neu gebildete Gefäße (neovaskuläres Glaukom)
• Schwachsichtigkeit durch Blutung oder unterschiedliche Sehschärfe beider Augen

Wovon hängt die Prognose ab?

Die Prognose hängt vor allem davon ab, ob Komplikationen auftreten und wie früh sie behandelt werden. Wer bei XLRS regelmäßig kontrolliert wird, Kopfverletzungen meidet und Warnzeichen kennt, kann das Risiko eines schweren Sehverlusts verringern. Bei der erworbenen Form ist die Prognose praktisch immer gut.

Kann man einer Retinoschisis vorbeugen?

Nein, keiner der beiden Hauptformen lässt sich vorbeugen. Die erworbene Form ist ein Alterungsvorgang, die X-chromosomale Form angeboren. Vorbeugen lässt sich aber schweren Folgen, vor allem durch regelmäßige Kontrollen und das Wissen um Warnzeichen.

Wie oft sind Kontrollen nötig?

Bei der erworbenen Form legt die Augenärztin oder der Augenarzt das Intervall fest, oft genügt eine jährliche Kontrolle. Bei Kindern mit XLRS ist mindestens eine jährliche Kontrolle üblich, Erwachsene werden meist alle sechs bis zwölf Monate untersucht.

Die Untersuchung des Augenhintergrunds bei bekannter Erkrankung übernimmt die Krankenkasse. Ob auch eine OCT bezahlt wird, ist in Deutschland und Österreich unterschiedlich geregelt und hängt vom Anlass ab; im Zweifel vorab in der Praxis nachfragen.

Sport und Kopfverletzungen: Was sollten Jungen mit XLRS beachten?

Jungen und Männer mit XLRS sollten Kontaktsportarten und Sportarten mit hohem Risiko für Schläge auf Kopf und Augen meiden. Gemeint sind etwa Boxen, Kampfsport mit Kopftreffern, Kopfbälle im Fußball oder Rugby. Die brüchige Netzhaut reißt bei Erschütterungen leichter ein. Schwimmen, Radfahren mit Helm, Laufen und viele andere Sportarten sind möglich. Eine Sportschutzbrille kann zusätzlich schützen.

Genetische Beratung: Für wen ist sie sinnvoll?

Eine genetische Beratung ist für alle Familien mit einem betroffenen Jungen sinnvoll. Sie erklärt das Wiederholungsrisiko, klärt, wer in der Familie Überträgerin sein könnte, und bespricht Möglichkeiten der Familienplanung. Ist die genaue Genveränderung bekannt, können Verwandte gezielt getestet werden.

Brüder eines betroffenen Jungen sollten augenärztlich untersucht werden, auch wenn sie keine Beschwerden haben. Bei Söhnen von Überträgerinnen lohnt eine frühe Untersuchung, damit Brille und Schwachsichtigkeitsbehandlung rechtzeitig beginnen.

Was hilft im Schulalltag?

Kinder mit XLRS profitieren von Anpassungen, die das Sehen erleichtern:

• Sitzplatz vorne, mittig und ohne Blendung durch das Fenster
• vergrößerte, kontrastreiche Arbeitsblätter, dunkle Linien im Heft
• Tablet oder Bildschirmlesegerät für Texte und Tafelbilder
• mehr Zeit bei Prüfungen (Nachteilsausgleich)
• gute, blendfreie Beleuchtung am Arbeitsplatz zu Hause
• Information der Lehrkräfte, dass die Sehbehinderung trotz Brille besteht

Was können Erwachsene selbst tun?

Erwachsene mit Retinoschisis können durch Kenntnis der Warnzeichen viel zu ihrer Sicherheit beitragen. Hilfreich ist, gelegentlich jedes Auge einzeln zu prüfen, indem man das andere abdeckt: So fallen neue Schatten oder Verzerrungen früher auf. Bei XLRS helfen eine gute Beleuchtung, Vergrößerung am Bildschirm und Sehhilfen im Beruf.

Für den Pkw-Führerschein verlangen Deutschland und Österreich eine Mindestsehschärfe und ein ausreichendes Gesichtsfeld. Bei der erworbenen Form ist das fast immer erfüllt. Bei XLRS hängt es von der Sehschärfe ab; im Zweifel klärt ein augenärztliches Gutachten die Fahreignung.

Wann muss ich sofort zur Augenärztin oder zum Augenarzt?

Sofort, also noch am selben Tag, wenn Warnzeichen einer Netzhautablösung oder Blutung auftreten. Eine Retinoschisis selbst ist kein Notfall, eine daraus entstehende Netzhautablösung aber schon. Außerhalb der Praxiszeiten ist die Augenambulanz eines Krankenhauses oder der augenärztliche Notdienst zuständig. Weitere Hinweise stehen auf der Seite Notfall am Auge.

• neue Lichtblitze, besonders am Rand des Blickfelds
• plötzlich viele schwarze Punkte, Fäden oder „Rußregen“
• ein dunkler Schatten oder Vorhang, der sich vom Rand her ausbreitet
• plötzlich deutlich schlechteres oder verzerrtes Sehen auf einem Auge
• bei Kindern mit XLRS: plötzliches Zukneifen eines Auges, neues Schielen, Unsicherheit beim Gehen oder Klagen über einen „dunklen Fleck“
• nach einem Schlag oder Stoß auf Auge oder Kopf, wenn danach das Sehen schlechter ist
• nach einer Netzhautoperation: zunehmende Schmerzen, Rötung oder Sehverlust

Wann sollte ich in den nächsten Tagen einen Termin vereinbaren?

Innerhalb weniger Tage, wenn sich das Sehen langsam verändert oder ein bekannter Befund neue Beschwerden macht. Dazu zählen eine allmählich zunehmende Unschärfe, neu bemerkte Ausfälle am Rand des Gesichtsfelds oder eine Brille, die plötzlich nicht mehr passt.

Wann reicht ein Routinetermin?

Ein regulärer Termin innerhalb weniger Wochen genügt, wenn ein Kind beim Lesen Probleme hat, die Tafel schlecht erkennt oder beim Sehtest auffällt, ohne dass sich etwas plötzlich verändert hat. Auch wenn in der Familie eine XLRS bekannt ist, sollte ein Junge frühzeitig, aber ohne Eile untersucht werden. Eine bekannte, stabile erworbene Retinoschisis wird bei den vereinbarten Routinekontrollen überwacht.