Morbus Stargardt (Stargardt-Makuladystrophie)

Was ist Morbus Stargardt?

Morbus Stargardt ist eine erbliche Erkrankung der Netzhautmitte (Makula), bei der die Lichtsinneszellen dort nach und nach zugrunde gehen. Die Makula ist ein nur wenige Millimeter großes Areal im Zentrum der Netzhaut. Sie ist für das scharfe Sehen, das Lesen, das Erkennen von Gesichtern und das Farbensehen zuständig.

Die Krankheit gehört zu den Makuladystrophien, also zu angeborenen, langsam fortschreitenden Erkrankungen der Makula. Der deutsche Augenarzt Karl Bruno Stargardt beschrieb sie 1909 erstmals bei sieben Patienten aus zwei Familien. Andere Namen sind Stargardt-Makuladystrophie, juvenile Makuladegeneration und, für eine Variante mit vielen gelblichen Flecken, Fundus flavimaculatus.

Was passiert im Auge?

Im Auge sammelt sich ein fettartiges Abbauprodukt des Sehvorgangs an, das sogenannte Lipofuszin, und schädigt die Netzhautmitte. Ursache ist fast immer eine Veränderung im Gen ABCA4. Das zugehörige Eiweiß entsorgt normalerweise Reste des Vitamin-A-Stoffwechsels aus den Sehzellen.

Fehlt diese Müllabfuhr, lagern sich die Abfallstoffe in der Stützschicht unter der Netzhaut ab, dem retinalen Pigmentepithel. Diese Zellen sterben mit der Zeit ab, und mit ihnen die darüberliegenden Sehzellen. Weil das in der Makula am stärksten geschieht, leidet vor allem das zentrale Sehen.

Wie häufig ist Morbus Stargardt?

Morbus Stargardt betrifft schätzungsweise einen von 8.000 bis 10.000 Menschen. In Deutschland wären das grob 8.000 bis 10.500 Betroffene, in Österreich rund 900 bis 1.100. Die Zahlen sind Schätzungen: Studien aus verschiedenen Ländern nennen Werte zwischen etwa 1 zu 4.000 und 1 zu 22.000.

Morbus Stargardt ist die häufigste erbliche Makuladystrophie und macht etwa 7 Prozent aller erblichen Netzhauterkrankungen aus. Frauen und Männer erkranken etwa gleich häufig, die Krankheit kommt in allen Bevölkerungsgruppen vor.

Wer ist betroffen und in welchem Alter?

Die meisten Betroffenen bemerken die ersten Beschwerden zwischen dem 6. und 20. Lebensjahr, häufig zwischen 7 und 12 Jahren. Kinder fallen oft in der Schule auf, weil sie die Tafel nicht mehr lesen können. Es gibt aber auch Formen, die erst zwischen 20 und 60 Jahren oder noch später beginnen.

Als Faustregel gilt: Je früher die Krankheit beginnt, desto rascher und stärker sinkt in der Regel die Sehschärfe. Spät beginnende Formen verlaufen meist milder und schonen die Stelle des schärfsten Sehens oft lange.

Wie unterscheidet sich Morbus Stargardt von der Makuladegeneration?

Beide Krankheiten betreffen die Makula, haben aber verschiedene Ursachen: Morbus Stargardt ist eine Erbkrankheit, die meist junge Menschen trifft, die altersabhängige Makuladegeneration (AMD) entsteht durch viele Faktoren und beginnt meist nach dem 55. bis 60. Lebensjahr. Die Bilder können sich ähneln. Spät beginnende Stargardt-Formen werden deshalb nicht selten zunächst für eine AMD gehalten.

Das Wichtigste in Kürze

Diese Punkte fassen den Artikel zusammen:

• Morbus Stargardt ist erblich und nicht ansteckend. Meist sind beide Eltern gesunde Überträger.
• Typisch ist ein langsamer Verlust des zentralen Sehens an beiden Augen; das seitliche Sehen und die Orientierung im Raum bleiben in der Regel erhalten.
• Eine vollständige Erblindung ist sehr selten. Die Sehschärfe pendelt sich oft um 0,1 ein, also bei etwa 10 Prozent.
• Gesichert wird die Diagnose mit Autofluoreszenz-Aufnahmen, OCT, Messungen der Netzhautfunktion und einem Gentest.
• Eine Heilung gibt es bisher nicht. Empfohlen werden Lichtschutz, der Verzicht auf hochdosierte Vitamin-A-Präparate und auf das Rauchen.
• Vergrößernde Sehhilfen, Rehabilitation und Unterstützung in Schule und Beruf machen ein selbstständiges Leben möglich.
• Mehrere Medikamente und Gentherapien werden in Studien geprüft. Stand November 2026 ist keines davon zugelassen.

Was sind die ersten Anzeichen von Morbus Stargardt?

Das erste Zeichen ist meist ein langsam nachlassendes Sehen in der Bildmitte, das sich mit einer Brille nicht bessern lässt. Oft fällt es zuerst beim Lesen auf: Buchstaben verschwimmen, Zeilen werden lückenhaft, das Lesen strengt an. Viele Betroffene merken außerdem, dass sie bei schwachem Licht schlechter zurechtkommen und von hellem Licht stärker geblendet werden.

Der Beginn ist häufig so schleichend, dass er über Monate unbemerkt bleibt. Weil beide Augen meist gleichzeitig betroffen sind, kann ein Auge das andere nicht ausgleichen. Schmerzen, Rötung oder Ausfluss gehören nicht zum Krankheitsbild.

Welche Beschwerden sind typisch?

Typisch ist eine Gruppe von Beschwerden, die alle auf das Zentrum des Sehens zielen. Nicht jede Person hat alle davon, und ihre Stärke ist sehr unterschiedlich.

Wie fühlt sich der Ausfall in der Mitte an?

Betroffene beschreiben einen grauen, schwarzen oder verschwommenen Fleck genau an der Stelle, auf die sie schauen. Fachleute nennen diesen Ausfall zentrales Skotom. Anfangs ist er oft nur ein unscharfer Schleier oder es fehlen einzelne Punkte neben der Bildmitte (parazentrale Skotome).

Der Fleck wandert mit dem Blick mit. Wer ein Wort fixiert, sieht genau dieses Wort schlecht, die Wörter daneben aber noch. Viele erleben das als besonders irritierend, weil das Gehirn die Lücke teilweise „auffüllt“ und man sie selbst nicht klar abgrenzen kann.

Warum fällt das Lesen so schwer?

Lesen braucht die Stelle des schärfsten Sehens, die Fovea, und genau diese ist bei Morbus Stargardt am stärksten betroffen. Buchstaben werden unscharf, einzelne Buchstaben oder Silben verschwinden im Ausfall, und das Auge findet den Anfang der nächsten Zeile schlechter. Kleine Schrift auf Beipackzetteln, Fahrplänen oder Preisschildern wird oft als Erstes unlesbar.

Mit Vergrößerung bleibt Lesen in der Regel möglich. Viele Betroffene lesen über Jahre mit Lupen, am Tablet oder mit einem Bildschirmlesegerät. Das Lesetempo bleibt aber oft langsamer als früher, und längeres Lesen ermüdet.

Warum werden Gesichter schwer erkennbar?

Gesichter erkennt man an feinen Details in der Bildmitte, die bei Morbus Stargardt verloren gehen. Betroffene sehen, dass jemand kommt, erkennen aber erst spät, wer es ist. Mimik, also ein Lächeln oder ein Stirnrunzeln, ist auf Entfernung kaum zu deuten.

Das führt im Alltag zu Missverständnissen: Wer Bekannte auf der Straße nicht grüßt, wirkt schnell unhöflich. Viele Betroffene klären ihr Umfeld deshalb offen darüber auf, dass sie Gesichter erst aus der Nähe oder an der Stimme erkennen.

Warum stört helles Licht so sehr?

Erhöhte Blendempfindlichkeit (Photophobie) ist eines der häufigsten Zeichen und tritt oft schon früh auf. Grelle Sonne, helle Fenster, Schnee, Wasserflächen und entgegenkommende Scheinwerfer werden als unangenehm hell empfunden, das Sehen bricht bei Gegenlicht deutlich ein. Manche Kinder kneifen draußen ständig die Augen zusammen oder wollen nur mit Kappe ins Freie.

Die geschädigte Makula verarbeitet Licht weniger gut, Streulicht stört deshalb stärker. Filtergläser (Kantenfilter) und Sonnenbrillen mit UV-Schutz lindern die Blendung spürbar, mehr dazu im Abschnitt Behandlung.

Sieht man bei Morbus Stargardt nachts schlechter?

Echte Nachtblindheit ist bei der typischen Form selten, die Anpassung zwischen hell und dunkel ist aber oft deutlich verlangsamt. Wer aus der Sonne in einen dunklen Hausflur tritt, braucht viel länger als andere, bis er wieder etwas erkennt. Auch bei Dämmerung und schwacher Beleuchtung fällt das Sehen vielen schwerer.

Die Angaben in Fachquellen widersprechen sich hier etwas: Manche nennen das Nachtsehen „meist nicht betroffen“, andere „Probleme bei Dunkelheit“. Beides passt zusammen: Die Stäbchen am Netzhautrand, die für das Nachtsehen sorgen, bleiben lange intakt, die Umstellung ist aber verlangsamt. Deutliche Nachtblindheit spricht dafür, dass auch die übrige Netzhaut beteiligt ist, wie bei einer Zapfen-Stäbchen-Dystrophie.

Wie verändert sich das Farbsehen?

Das Farbsehen ist bei vielen Betroffenen gestört, anfangs meist leicht, in fortgeschrittenen Stadien teils deutlich. Farben wirken blasser, ähnliche Töne wie Dunkelblau und Schwarz oder Rot und Braun werden verwechselt. In Farbtafeln wie dem Ishihara-Test fallen oft Fehler auf.

Typisch sind eine leichte Rot-Grün-Schwäche und Abweichungen auf der Blau-Gelb-Achse in genaueren Farbtests. Ein vollständiger Verlust des Farbsehens ist selten und betrifft eher späte Stadien. Für Kinder ist das im Unterricht wichtig, etwa bei farbigen Landkarten oder Diagrammen.

Sieht man verzerrt?

Manche Betroffene sehen gerade Linien wellig oder verbogen, Fachleute sprechen von Metamorphopsien. Häufiger als echtes Verzerrtsehen ist bei Morbus Stargardt aber ein lückenhaftes, unscharfes Bild. Tritt Verzerrtsehen neu und rasch auf, sollte es zeitnah untersucht werden: Es kann auf eine seltene Komplikation hinweisen, neue Blutgefäße unter der Netzhaut.

Leiden Kontrast und räumliches Sehen?

Ja, viele Betroffene sehen Kontraste schlechter, und manche berichten über eine verminderte Tiefenwahrnehmung. Hellgraue Schrift auf weißem Papier, Glastüren, flache Stufen oder ein heller Bordstein auf hellem Pflaster sind schwer zu erkennen. Gute, blendfreie Beleuchtung und kontrastreiche Markierungen helfen deutlich.

Bleibt das seitliche Sehen erhalten?

In den allermeisten Fällen ja: Das äußere Gesichtsfeld bleibt bei Morbus Stargardt erhalten, viele behalten es lebenslang. Deshalb können sich Betroffene im Raum orientieren, Hindernissen ausweichen und Bewegungen am Rand wahrnehmen. Gehen, Treppen steigen und Wege allein zurücklegen bleiben in der Regel möglich.

Nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen, meist mit besonders schweren Genveränderungen, greift die Erkrankung später auf die gesamte Netzhaut über. Dann können auch das seitliche Sehen und das Nachtsehen nachlassen, ähnlich wie bei einer Retinitis pigmentosa.

Was ist exzentrisches Sehen?

Exzentrisches Sehen bedeutet, bewusst knapp neben ein Objekt zu schauen, damit es auf einen noch gesunden Netzhautbereich fällt. Viele Betroffene entwickeln das mit der Zeit von selbst. Häufig wird ein Bereich oberhalb der Fovea genutzt, bei einem Teil auch ein Bereich neben dem Sehnervenkopf.

Für Außenstehende sieht das manchmal aus, als würde die Person an einem vorbeischauen. In der Sehbehinderten-Rehabilitation kann man dieses Sehen gezielt trainieren, was das Lesen und Erkennen verbessern kann.

Wie schlecht wird die Sehschärfe?

Die Sehschärfe sinkt bei den meisten Betroffenen über Jahre auf etwa 0,1 (10 Prozent) und bleibt dann oft lange auf diesem Niveau. Bei der Diagnose reicht die Spanne von voller Sehschärfe bis etwa 0,05. Typisch ist ein Verlauf in drei Phasen: zunächst langsam, dann ab etwa 0,5 rascher, schließlich ein Plateau um 0,1.

In Fachtexten aus den USA und Großbritannien wird die Sehschärfe als Bruch angegeben. Die folgende Tabelle hilft beim Übersetzen:

Selten verschlechtert sich das Sehen innerhalb weniger Monate stark. Ein in der spanischsprachigen Fachliteratur beschriebener Fall: Bei einer jungen Frau, deren Beschwerden mit 16 Jahren begonnen hatten, sank die Sehschärfe innerhalb von vier Monaten von etwa 0,4 so weit, dass sie nur noch Finger zählen konnte. Solche Sprünge sind die Ausnahme.

Sind beide Augen betroffen?

Ja, Morbus Stargardt betrifft fast immer beide Augen, meist in ähnlichem Ausmaß. Gelegentlich ist ein Auge etwas stärker betroffen als das andere. Ein dauerhaft nur einseitiger Befund spricht eher gegen Morbus Stargardt und sollte genauer abgeklärt werden.

Woran merken Eltern und Lehrkräfte, dass ein Kind betroffen sein könnte?

Hinweise sind ein Kind, das Bücher, Tablet und Fernseher sehr nah an die Augen holt und die Tafel trotz passender Brille schlecht lesen kann. Kinder klagen selten selbst über schlechtes Sehen, weil sie keinen Vergleich haben. Häufiger fallen Verhaltensänderungen auf.

• Das Kind liest langsamer, verliert die Zeile oder vermeidet Lesen.
• Es schreibt von der Tafel ab und macht dabei auffällig viele Fehler.
• Es erkennt Freunde auf dem Schulhof erst spät oder grüßt nicht.
• Es ist draußen stark blendempfindlich und kneift die Augen zusammen.
• Es tut sich in dunklen Räumen oder beim Wechsel ins Dunkle schwer.
• Es verwechselt Farben häufiger als früher.
• Die Noten werden schlechter, ohne dass ein anderer Grund erkennbar ist.

Diese Zeichen sind nicht spezifisch und haben meist harmlosere Ursachen, etwa eine nicht korrigierte Fehlsichtigkeit. Lässt sich das Sehen mit einer neuen Brille aber nicht auf normale Werte bringen, gehört das Kind in augenärztliche Abklärung.

Warum wird Morbus Stargardt oft spät erkannt?

Zu Beginn kann der Augenhintergrund völlig normal aussehen, obwohl das Kind schon schlecht sieht. In einer Studie hatte etwa ein Viertel der Kinder mit frühem Krankheitsbeginn bei der ersten Untersuchung keine sichtbaren Veränderungen. Die typischen gelblichen Flecken und der Gewebeschwund in der Makula entstehen oft erst später.

Deshalb wird die Sehminderung anfangs manchmal für eine „funktionelle“ Sehstörung ohne körperliche Ursache gehalten, also für Übertreibung oder psychische Belastung. Familien suchen nicht selten mehrere Ärztinnen und Ärzte auf, bevor die Diagnose feststeht. Moderne Bildgebung wie Autofluoreszenz und OCT zeigt die Veränderungen heute meist früher als die bloße Augenspiegelung.

Wie zeigt sich Morbus Stargardt bei Erwachsenen?

Bei spätem Beginn, etwa ab 30, 40 oder 50 Jahren, verläuft die Krankheit meist langsamer und milder. Häufig bleibt die Stelle des schärfsten Sehens lange ausgespart (Fachbegriff: Foveasparing), sodass die Sehschärfe gut bleibt, obwohl um die Mitte herum schon Gewebe untergeht. Typische Beschwerden sind dann eher Leseprobleme, ringförmige Ausfälle um die Mitte und Blendung.

Manche Menschen, vor allem mit der Variante Fundus flavimaculatus, haben bis ins mittlere Lebensalter kaum Beschwerden. Bei Erwachsenen über 50 wird die Erkrankung leicht mit einer altersabhängigen Makuladegeneration verwechselt; in einer Studie war das bei rund einem Fünftel der spät Erkrankten zunächst der Fall.

Gibt es seltene, schwerere Verläufe?

Ja, bei einem kleinen Teil der Betroffenen greift die Erkrankung über die Makula hinaus auf die ganze Netzhaut über. Fachleute sprechen dann von einer Zapfen-Stäbchen-Dystrophie. Neben dem zentralen Sehen lassen dann auch Nachtsehen und Gesichtsfeld nach, und die Messung der Netzhautfunktion (ERG) ist deutlich verändert.

Diese Verläufe hängen meist mit besonders schweren Veränderungen in beiden Kopien des ABCA4-Gens zusammen. Ob ein solcher Verlauf droht, lässt sich mit Gentest und Elektrophysiologie besser einschätzen.

Welche Beschwerden passen nicht zu Morbus Stargardt?

Schmerzen, ein rotes Auge, Lichtblitze, ein plötzlich aufsteigender Schatten oder ein Ausfall nur auf einem Auge gehören nicht zum typischen Bild. Sie deuten auf eine andere Ursache hin und sollten rasch untersucht werden. Das gilt auch für Menschen, bei denen Morbus Stargardt bereits bekannt ist.

Was ist die Ursache von Morbus Stargardt?

Ursache sind in den allermeisten Fällen krankmachende Veränderungen (Varianten) in beiden Kopien des Gens ABCA4 auf Chromosom 1. Diese Form wird auch STGD1 genannt. Das Gen wurde 1997 entdeckt.

Nicht jede Stargardt-ähnliche Erkrankung geht auf ABCA4 zurück. In einem großen US-Register war ABCA4 bei knapp zwei Dritteln der Stargardt-artigen Makuladystrophien die Ursache, beim Rest andere Gene. Gerade deshalb ist der Gentest so wichtig.

Was macht das ABCA4-Eiweiß normalerweise?

ABCA4 ist ein Transporteiweiß in den Lichtsinneszellen, das Reste des Sehvorgangs aus der Zelle schafft. Bei jedem Lichtreiz wird in den Sehzellen ein Vitamin-A-Baustein, das Retinal, umgeformt. Dieses „verbrauchte“ Retinal verbindet sich mit einem Bestandteil der Zellmembran und muss abtransportiert werden, damit der Sehzyklus weiterlaufen kann.

Diesen Abtransport übernimmt ABCA4. Es arbeitet in den Stäbchen und den Zapfen, also in beiden Arten von Lichtsinneszellen.

Wie entsteht der Schaden in der Netzhaut?

Fehlt funktionierendes ABCA4, verbinden sich die Vitamin-A-Reste zu giftigen Doppelmolekülen, sogenannten Bisretinoiden wie A2E. Diese werden zusammen mit abgestoßenen Teilen der Sehzellen vom Pigmentepithel aufgenommen und als Lipofuszin gespeichert. Das Pigmentepithel ist die Zellschicht, die die Sehzellen versorgt und ihren Abfall entsorgt.

Lipofuszin reagiert mit Licht und Sauerstoff zu aggressiven Sauerstoffverbindungen, die oxidativen Stress auslösen und Teile des Immunsystems (das Komplementsystem) aktivieren. Mit der Zeit gehen die Pigmentepithelzellen zugrunde, danach die Sehzellen darüber. Weil in der Makula die meisten Zapfen sitzen und der Sehzyklus dort besonders aktiv ist, beginnt der Schaden meist in der Mitte.

Wie wird Morbus Stargardt vererbt?

Die typische Form wird autosomal-rezessiv vererbt: Krank wird nur, wer von Mutter und Vater je eine veränderte Genkopie erbt. Wer nur eine veränderte Kopie trägt, ist Überträgerin oder Überträger und in aller Regel gesund. Deshalb gibt es in vielen Familien keine bekannten Fälle, und die Diagnose kommt überraschend.

Überträger sind häufig: Schätzungen reichen je nach Studie von etwa 2 bis 10 Prozent der Bevölkerung; häufig genannt wird etwa jeder Zwanzigste. Die folgende Tabelle zeigt die Wahrscheinlichkeiten für jedes Kind:

Kinder einer betroffenen Person sind also immer Überträger, erkranken aber nur, wenn auch der andere Elternteil eine veränderte Kopie trägt. Manche Verbraucherseiten schreiben, die Hälfte der Kinder eines Betroffenen könne erkranken; das gilt nur in der genannten Sonderkonstellation. Geschwister einer betroffenen Person haben ein Risiko von 25 Prozent, selbst erkrankt zu sein.

Warum verläuft die Krankheit so unterschiedlich?

Weil es über 1.000 verschiedene krankmachende ABCA4-Varianten gibt und jeder Betroffene eine eigene Kombination aus zwei davon trägt. Grundregel: Je mehr Restfunktion das Eiweiß behält, desto später beginnt die Krankheit und desto milder verläuft sie. Zwei schwere Varianten führen eher zu frühem Beginn und raschem Verlust, eine milde Variante zu einem späten, langsamen Verlauf.

Ein Teil der Varianten liegt in Abschnitten des Gens, die Standardtests früher nicht erfasst haben, sogenannten tiefen intronischen Varianten. Sie erklären je nach Studie 2 bis 18 Prozent der Fälle. Auch Geschwister mit genau denselben Varianten können sich in Beginn und Tempo deutlich unterscheiden; weitere Gene und Umwelteinflüsse spielen offenbar mit.

Gibt es andere Formen als die ABCA4-Form?

Ja, es gibt seltene Formen, die durch andere Gene entstehen und meist autosomal-dominant vererbt werden. Dann reicht eine veränderte Kopie, und jedes Kind eines Betroffenen hat ein Risiko von 50 Prozent.

• STGD3: Gen ELOVL4, dominant.
• STGD4: Gen PROM1, dominant.
• Sehr selten werden weitere Gene wie CNGB3 oder EFEMP1 genannt.
• Ähnliche gelbliche Flecken können auch Veränderungen in Genen wie PRPH2, IMPG1, IMPG2, BEST1 oder CRX hervorrufen. Das sind dann eigene Krankheitsbilder mit teils anderer Prognose und anderem Erbgang.

Umgekehrt verursachen ABCA4-Varianten nicht nur Morbus Stargardt, sondern auch Zapfen-Stäbchen-Dystrophien und manche Formen der Retinitis pigmentosa. Fachleute sprechen deshalb oft allgemeiner von ABCA4-assoziierter Netzhauterkrankung.

Was ist Fundus flavimaculatus?

Fundus flavimaculatus ist eine Variante derselben ABCA4-Erkrankung, bei der viele gelblich-weiße Flecken über den Augenhintergrund verstreut sind. Der Begriff geht auf den Schweizer Augenarzt Adolphe Franceschetti zurück. Die Flecken liegen oft weit außerhalb der Makula.

Diese Form beginnt meist später und verläuft langsamer, solange die Mitte der Makula nicht betroffen ist. Früher wurde sie als eigene Krankheit angesehen, heute gelten Morbus Stargardt und Fundus flavimaculatus als Spielarten derselben Erkrankung.

Gibt es Risikofaktoren, die den Verlauf beeinflussen?

Auslöser ist allein die Erbanlage; durch Lebensstil bekommt man Morbus Stargardt nicht. Einige Faktoren könnten den Verlauf aber beschleunigen:

• Hochdosiertes Vitamin A als Nahrungsergänzung: Es liefert mehr Rohstoff für die schädlichen Abbauprodukte. Im Tierversuch beschleunigte es die Lipofuszin-Bildung.
• Starkes Licht, vor allem UV-Licht und kurzwelliges blaues und violettes Licht: Im Tierversuch verstärkte es den Schaden. Beim Menschen ist der Effekt nicht sicher belegt.
• Rauchen: Einige Studien deuten darauf hin, dass Rauchen den Sehverlust beschleunigen kann.

Was Sie gegen diese Faktoren tun können, steht im Abschnitt Vorbeugung.

Wer stellt die Diagnose?

Den ersten Verdacht äußert meist die Augenärztin oder der Augenarzt, gesichert wird die Diagnose oft in einem Zentrum für erbliche Netzhauterkrankungen. Solche Zentren gibt es an vielen Universitäts-Augenkliniken in Deutschland und Österreich. Sie verfügen über spezielle Geräte zur Messung der Netzhautfunktion und arbeiten eng mit der Humangenetik zusammen.

Die Untersuchungen sind schmerzlos. Für einige werden die Pupillen mit Tropfen erweitert; danach ist das Sehen für einige Stunden verschwommen und blendempfindlich. Sie sollten dann nicht selbst Auto fahren.

Was fragt die Ärztin oder der Arzt?

Am Anfang steht ein Gespräch über die Beschwerden und die Familie. Wichtig ist, seit wann das Sehen nachlässt, ob es schleichend oder plötzlich schlechter wurde und ob Blendung, Farbsehen oder Dunkelanpassung gestört sind. Auch Erkrankungen bei Geschwistern, Eltern oder anderen Verwandten und eine Verwandtschaft der Eltern sind wichtige Hinweise.

Was sieht man am Augenhintergrund?

Typisch sind gelblich-weiße, runde oder fischförmige Flecken (Flecks) in und um die Makula sowie ein Gewebeschwund in der Netzhautmitte. Die Makula kann wie gehämmerte Bronze aussehen, später bildet sich manchmal ein ringförmiges Muster, das an eine Zielscheibe erinnert (Schießscheiben- oder Bull's-eye-Makulopathie). Der normale Lichtreflex der Fovea fehlt oft.

Charakteristisch ist auch, dass ein schmaler Bereich direkt um den Sehnervenkopf ausgespart bleibt. In frühen Stadien und bei Kindern kann der Augenhintergrund dagegen noch fast normal aussehen. Die vorderen Augenabschnitte wie Hornhaut und Linse sind unauffällig.

Was zeigt die Fundus-Autofluoreszenz?

Die Fundus-Autofluoreszenz (FAF) ist die wichtigste Aufnahme bei Morbus Stargardt: Sie macht das Lipofuszin sichtbar, ohne dass Farbstoff gespritzt werden muss. Lipofuszin leuchtet bei Anregung mit blauem Licht von selbst. Die Flecken erscheinen hell (hyperautofluoreszent), abgestorbenes Pigmentepithel dunkel (hypoautofluoreszent), oft mit hellem Rand.

Die Autofluoreszenz zeigt Veränderungen oft früher als die Augenspiegelung und eignet sich gut für Verlaufskontrollen. Die Größe der dunklen Areale ist in großen Studien wie ProgStar das wichtigste Maß dafür, wie schnell die Krankheit fortschreitet. Fachleute unterscheiden drei Muster:

Was zeigt die OCT?

Die optische Kohärenztomographie (OCT) zeigt die Schichten der Netzhaut im Querschnitt und macht den Verlust der Sehzellen sichtbar. Sie arbeitet mit Licht, ähnlich wie Ultraschall, und ist berührungsfrei. Typisch ist, dass eine helle Linie der Sehzellen, die Ellipsoidzone, in der Mitte unterbrochen ist oder fehlt und die Netzhaut dort dünner wird.

Die Flecken erscheinen als helle Ablagerungen im Pigmentepithel. Die OCT kann frühe Schäden zeigen, bevor die Autofluoreszenz auffällig wird, und hilft bei der Prognose: Wie dick die Fovea ist und ob die Ellipsoidzone in der Mitte noch erhalten ist, sagt viel über das künftige Sehen aus.

Wozu dient die Messung der Netzhautfunktion?

Die Elektroretinographie (ERG) misst die elektrische Antwort der Netzhaut auf Lichtreize und zeigt, ob nur die Makula oder die ganze Netzhaut betroffen ist. Dafür werden feine Elektroden am Unterlid oder auf der Hornhaut angebracht. Beim Ganzfeld-ERG wird die gesamte Netzhaut gereizt, beim multifokalen ERG (mfERG) gezielt die Makula.

Bei Morbus Stargardt ist das multifokale ERG in der Mitte meist deutlich vermindert, das Ganzfeld-ERG oft noch normal. Ist auch das Ganzfeld-ERG stark verändert, ist die Netzhaut großflächig beteiligt und die Prognose eher ungünstiger. Ergänzend werden manchmal das EOG (Elektrookulogramm) und die visuell evozierten Potenziale (VEP) gemessen.

Ist eine Fluoreszenzangiographie nötig?

Heute meist nicht mehr, weil Autofluoreszenz und OCT die nötigen Informationen ohne Farbstoff liefern. Bei der Fluoreszenzangiographie wird ein Farbstoff in die Armvene gespritzt und der Augenhintergrund fotografiert. Bei vielen Betroffenen, je nach Studie bei 62 bis über 80 Prozent, bleibt die Aderhaut dabei auffällig dunkel („dunkle Aderhaut“, „choroidales Schweigen“), weil das Lipofuszin ihr Leuchten verdeckt.

Dieser Befund ist recht typisch für Morbus Stargardt, sein Fehlen schließt die Krankheit aber nicht aus. Die Angiographie wird noch eingesetzt, wenn der Verdacht auf neue Blutgefäße unter der Netzhaut besteht.

Welche weiteren Tests gehören dazu?

Zur vollständigen Untersuchung gehören Sehschärfe mit bester Brille, Farbsehtest, Gesichtsfeld und Kontrastsehen. Die Gesichtsfeldmessung zeigt zentrale Ausfälle und bestätigt, dass der Rand erhalten ist. Bei Kindern wird auch die Brillenstärke genau bestimmt, oft nach Tropfen, die die Naheinstellung des Auges ausschalten.

In Spezialzentren wird zudem die Mikroperimetrie eingesetzt. Sie misst die Lichtempfindlichkeit an vielen einzelnen Punkten der Makula und zeigt, mit welcher Stelle der Netzhaut die Person fixiert. In Studien gilt sie als empfindliches Maß, um Wirkungen neuer Therapien zu erkennen.

Warum ist ein Gentest so wichtig?

Der Gentest sichert die Diagnose, klärt die genaue Ursache und ist Voraussetzung für die Teilnahme an fast allen Therapiestudien. Andere Erkrankungen können sehr ähnlich aussehen, haben aber einen anderen Erbgang oder eine andere Prognose. Fachleute empfehlen die genetische Untersuchung deshalb auch bei klinisch eindeutigem Bild.

Der Test erfolgt meist über eine Blutprobe. Moderne Verfahren lesen viele Netzhautgene gleichzeitig oder das ganze Erbgut. Das Ergebnis kann einige Wochen bis wenige Monate dauern. In Deutschland und Österreich wird der Gentest bei begründetem Verdacht in der Regel von der Krankenkasse übernommen; er sollte immer mit einer humangenetischen Beratung verbunden sein.

Was bedeutet es, wenn nur eine Veränderung gefunden wird?

Das kommt bei ABCA4 relativ oft vor und schließt Morbus Stargardt nicht aus. Das Gen ist groß und komplex; manche Varianten liegen in schwer lesbaren Bereichen. In einer griechischen Studie fand die Sequenzierung bei 88 Prozent mindestens eine, aber nur bei 81 Prozent beide Varianten.

Hilfreich ist dann oft, auch die Eltern zu untersuchen, um zu prüfen, ob die Varianten von verschiedenen Elternteilen stammen. Ältere Tests erfassten nur einen Teil der Varianten. Wer früher ohne vollständiges Ergebnis getestet wurde, kann heute mit einer erneuten Analyse oft eine klare Antwort bekommen.

Welche Krankheiten sehen ähnlich aus?

Mehrere andere Erkrankungen können das Bild eines Morbus Stargardt nachahmen und müssen abgegrenzt werden. Die wichtigsten sind:

• Morbus Best (vitelliforme Makuladystrophie): eidotterähnlicher Herd in der Makula, typischerweise verändertes EOG bei normalem ERG.
• Zapfen- und Zapfen-Stäbchen-Dystrophien: früh gestörtes Farbsehen und starke Blendung, ERG deutlich verändert.
• Retinitis pigmentosa: beginnt meist mit Nachtblindheit und Gesichtsfeldverlust am Rand.
• Altersabhängige Makuladegeneration: vor allem bei spätem Beginn nach dem 50. Lebensjahr.
• Musterdystrophien durch PRPH2 und andere Gene, dominante Makuladystrophien, Fundus albipunctatus, Drusen.
• Juvenile neuronale Ceroid-Lipofuszinose (Spielmeyer-Vogt), eine seltene Stoffwechselerkrankung mit Sehverlust im Kindesalter und späteren neurologischen Zeichen.
• Erkrankungen des Sehnervs wie die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie, die ebenfalls junge Menschen mit zentralem Sehverlust trifft.
• Medikamentenschäden an der Makula, etwa durch Chloroquin oder Hydroxychloroquin, die ebenfalls ein Schießscheibenmuster erzeugen.

Wie oft sind Kontrollen nötig?

Kinder und Jugendliche sollten etwa halbjährlich augenärztlich untersucht werden, Erwachsene meist alle ein bis zwei Jahre. Bei Kindern geht es dabei auch um eine optimale Brille, damit das Sehen sich bestmöglich entwickelt. Die Kontrollen dienen außerdem dazu, Hilfsmittel anzupassen und seltene Komplikationen früh zu erkennen.

Ist Morbus Stargardt heilbar?

Nein, Stand November 2026 gibt es keine Behandlung, die Morbus Stargardt heilt oder sicher aufhält, und weltweit ist kein Medikament dafür zugelassen. Abgestorbene Sehzellen lassen sich nicht ersetzen. Es gibt aber vieles, was den Alltag erleichtert und möglicherweise den Verlauf bremst.

Die Behandlung ruht auf drei Säulen: Schutz der Netzhaut (Licht, Vitamin A, Nichtrauchen, siehe Vorbeugung), bestmögliche Nutzung des verbliebenen Sehens mit Hilfsmitteln und Rehabilitation sowie die Behandlung der seltenen Komplikationen. Dazu kommt für viele die Teilnahme an Studien.

Hilft eine Brille?

Eine normale Brille, Kontaktlinsen oder eine Augenoperation können den Ausfall in der Mitte nicht beheben. Trotzdem sollte eine vorhandene Fehlsichtigkeit immer genau ausgeglichen werden, damit das verbliebene Sehen voll genutzt wird. Bei Kindern bis etwa zum 6. Lebensjahr ist das besonders wichtig, um zusätzlich eine Schwachsichtigkeit zu vermeiden.

Was sind Kantenfilter?

Kantenfilter sind farbige Brillengläser, die kurzwelliges Licht unterhalb einer bestimmten Wellenlänge wegfiltern und so Blendung mindern und Kontraste verstärken. Sie sind meist gelb, orange oder bernsteinfarben. Welcher Filter am besten passt, wird beim Augenarzt oder bei einem auf Sehbehinderung spezialisierten Optiker ausprobiert.

Kantenfilter gibt es als Brille, als Überbrille über der normalen Brille und mit Seitenschutz. Viele Betroffene empfinden sie als große Erleichterung, besonders draußen. Ob sie die Netzhaut auch langfristig schützen, ist nicht belegt; der Nutzen gegen Blendung ist aber im Alltag deutlich spürbar.

Welche Sehhilfen gibt es?

Vergrößernde Sehhilfen sind für die meisten Betroffenen die wichtigste Unterstützung. Sie vergrößern das Bild so weit, dass es auf noch funktionierende Netzhautbereiche fällt.

• Lupen: Hand-, Stand- und Leuchtlupen für kurze Texte, etwa Preisschilder oder Rezepte.
• Lupenbrillen und Fernrohrbrillen: für längeres Lesen oder zum Sehen in die Ferne, etwa an der Tafel oder im Theater.
• Elektronische Lupen und Bildschirmlesegeräte: vergrößern stark, verstärken Kontraste und können Farben umkehren.
• Tablets und Smartphones: Vergrößerung, große Schrift, hoher Kontrast, Vorlese- und Erkennungsfunktionen. Für viele junge Betroffene das wichtigste Werkzeug.
• Großdruck: Bücher, Arbeitsblätter und Formulare in großer Schrift.
• Gute Beleuchtung: helles, blendfreies Licht am Arbeitsplatz und eine Leselampe, die direkt aufs Papier scheint.

Sehhilfen werden augenärztlich verordnet und von spezialisierten Optikern angepasst. Die Krankenkasse übernimmt in Deutschland und Österreich viele davon ganz oder teilweise; klären Sie die Kosten vorab.

Was bringt eine Sehbehinderten-Rehabilitation?

Eine Sehbehinderten-Rehabilitation (Low-Vision-Training) hilft, das verbliebene Sehen besser zu nutzen und Alltagstechniken zu lernen. Dazu gehören das Training des exzentrischen Sehens, der Umgang mit Hilfsmitteln, Lesetraining und lebenspraktische Fertigkeiten. Bei Bedarf kommen Orientierungs- und Mobilitätstraining und psychologische Unterstützung dazu.

Je früher die Rehabilitation beginnt, desto besser. Für Kinder gibt es Frühförderung und Beratung für Sehbehinderte, damit Entwicklung und Lernen nicht leiden.

Wie wird eine Gefäßneubildung behandelt?

Bilden sich als seltene Komplikation neue Blutgefäße unter der Makula (choroidale Neovaskularisation), werden sie mit Spritzen in das Auge behandelt. Diese Medikamente hemmen den Wachstumsfaktor VEGF, ähnlich wie bei der feuchten Makuladegeneration. Bei Morbus Stargardt sind laut PRO RETINA meist nur wenige Injektionen nötig.

Die Gefäßneubildung zeigt sich durch neu auftretendes Verzerrtsehen oder eine rasche Verschlechterung. Deshalb sollten solche Veränderungen zeitnah untersucht werden.

Was ist Tinlarebant?

Tinlarebant ist eine Tablette, die die Zufuhr von Vitamin A zur Netzhaut drosselt und so die Bildung der schädlichen Abbauprodukte bremsen soll. Sie hemmt das Eiweiß RBP4, das Vitamin A im Blut zum Auge transportiert. Sie ist in der EU und in den USA noch nicht zugelassen.

In der Phase-3-Studie DRAGON erhielten 104 Jugendliche zwischen 12 und 20 Jahren zwei Jahre lang Tinlarebant oder ein Scheinmedikament; auch Zentren in Deutschland nahmen teil. Die Flächen mit abgestorbenem Gewebe wuchsen unter Tinlarebant um rund 36 Prozent langsamer. Die Sehschärfe unterschied sich in den zwei Jahren zwischen den Gruppen kaum, was bei einer langsam verlaufenden Krankheit nicht ungewöhnlich ist.

Häufige Nebenwirkungen passen zum Wirkprinzip: vorübergehendes Gelbsehen, verzögerte Dunkelanpassung und schlechteres Nachtsehen. Die US-Arzneimittelbehörde FDA prüft den Zulassungsantrag beschleunigt, eine Entscheidung wird bis Februar 2027 erwartet. Die Studie wurde vom Hersteller finanziert. Eine weitere Studie bei Erwachsenen läuft noch.

Was wurde aus Emixustat?

Emixustat, eine Tablette, die den Sehzyklus verlangsamt, hat in der großen Phase-3-Studie SeaSTAR ihr Ziel verfehlt. Die Studie lief von 2018 bis 2022 mit 194 Betroffenen, auch am Pariser Hôpital des Quinze-Vingts. Die Atrophie wuchs mit und ohne Wirkstoff praktisch gleich schnell.

Eine nachträgliche Auswertung deutete auf einen möglichen Nutzen bei kleinen Ausgangsbefunden hin; das ist aber nur eine Hypothese. Ältere Informationsseiten, die Emixustat noch als vielversprechend „in Phase III“ beschreiben, sind in diesem Punkt veraltet.

Was ist deuteriertes Vitamin A (Gildeuretinol)?

Gildeuretinol (früher ALK-001) ist ein chemisch abgewandeltes Vitamin A, das sich langsamer zu den schädlichen Doppelmolekülen verbindet. Es wird täglich eingenommen und ersetzt das normale Vitamin A. In einer Phase-2-Studie in den USA wuchs die Atrophie um etwa 30 Prozent pro Jahr langsamer, ohne Nachtblindheit als Nebenwirkung.

Eine zweite Phase-2-Studie zeigte einen ähnlichen Trend, der aber statistisch nicht gesichert war. Eine Phase-3-Studie ist geplant. Gildeuretinol ist nicht zugelassen und nicht mit frei verkäuflichen Vitamin-A-Präparaten zu verwechseln.

Welche weiteren Medikamente werden geprüft?

Mehrere weitere Wirkstoffe sind in frühen Studien, keiner davon ist bisher nachweislich wirksam. Dazu gehören:

• Metformin: ein bekanntes Diabetesmittel, in einer Studie des US-amerikanischen National Eye Institute ab 12 Jahren geprüft; Ergebnisse stehen aus.
• Remofuscin (Soraprazan): soll vorhandenes Lipofuszin abbauen; Phase-2-Studien.
• Avacincaptad pegol: hemmt einen Teil des Komplementsystems, als Spritze ins Auge; Phase-2-Studie.
• Omega-3-Fettsäuren: In einer sehr kleinen Studie mit 21 Personen besserte sich die Sehschärfe leicht, das reicht nicht für eine Empfehlung.

Lutein und andere Nahrungsergänzungen haben bei Morbus Stargardt keinen überzeugenden Nutzen gezeigt.

Gibt es eine Gentherapie?

Nein, für Morbus Stargardt ist noch keine Gentherapie zugelassen; mehrere befinden sich in Studien. Die bereits zugelassene Gentherapie für eine erbliche Netzhauterkrankung wirkt nur bei Veränderungen im Gen RPE65 und hilft bei Morbus Stargardt nicht. Mehr dazu im Artikel zur Retinitis pigmentosa.

Die Gentherapie bei Morbus Stargardt ist schwierig, weil das ABCA4-Gen zu groß für die üblichen Genfähren (AAV-Viren) ist. Forscher arbeiten deshalb mit verschiedenen Ansätzen:

• Größere Genfähren: Ein Pferde-Lentivirus (SAR422459) brachte ein gesundes ABCA4-Gen ins Auge, unter anderem am Pariser Quinze-Vingts. Die Behandlung war über drei Jahre sicher, eine Wirkung ließ sich aber nicht nachweisen. Die 2013 geäußerte Hoffnung auf eine Verfügbarkeit bis etwa 2018 hat sich nicht erfüllt.
• Geteilte Gene: Das Gen wird auf zwei Genfähren verteilt und in der Zelle wieder zusammengesetzt. Diese Ansätze sind in frühen Studien.
• Genunabhängige Ansätze: OCU410ST bringt ein Gen ein, das die Zellen allgemein schützen soll, unabhängig von der genauen ABCA4-Variante. Eine Phase-2/3-Studie mit 63 Teilnehmenden läuft, Ergebnisse werden 2027 erwartet.
• RNA-Editierung und Optogenetik: Hier wird das Erbgut nicht ersetzt, sondern repariert oder überlebende Zellen werden lichtempfindlich gemacht. Sehr frühe Studien mit wenigen Personen.

Was ist mit Stammzellen?

Stammzell- und Zelltherapien, etwa der Ersatz von Pigmentepithelzellen, sind experimentell und nur in kontrollierten Studien vertretbar. Bisherige Studien waren klein und zeigten keine verlässliche Wirkung. Kostenpflichtige „Stammzelltherapien“ außerhalb von Studien, die im Internet angeboten werden, sind nicht geprüft und können das Auge schwer schädigen. Lassen Sie sich vorher in einem Netzhautzentrum beraten.

Wie kann ich an einer Studie teilnehmen?

Voraussetzung für fast alle Studien ist ein gesicherter Gentest. Die meisten Studien suchen Betroffene mit nachgewiesenen ABCA4-Varianten und bestimmten Befunden, etwa einer bestimmten Größe der Atrophie oder einem bestimmten Alter.

• Fragen Sie in einem Zentrum für erbliche Netzhauterkrankungen an einer Universitäts-Augenklinik.
• Die PRO RETINA Deutschland führt ein Patientenregister und eine Übersicht laufender Studien. Wer registriert ist, kann bei passenden Studien kontaktiert werden.
• In Deutschland liefen oder laufen Studien unter anderem in Tübingen, etwa eine Beobachtungsstudie zu ABCA4-Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen.
• Alle Studien sind im internationalen Register ClinicalTrials.gov und im EU-Register einsehbar.

Eine Studie bedeutet nicht automatisch eine Behandlung mit dem Wirkstoff: In vielen Studien erhält ein Teil der Teilnehmenden ein Scheinmedikament. Die Teilnahme ist freiwillig und kann jederzeit beendet werden.

Wie schnell schreitet Morbus Stargardt fort?

Das ist von Mensch zu Mensch sehr verschieden und selbst unter Geschwistern kaum vorherzusagen. Typisch ist ein Verlauf über Jahre: zunächst langsam, dann ein schnellerer Abschnitt, schließlich eine Stabilisierung um eine Sehschärfe von etwa 0,1. Der Abstand zwischen diesen Phasen reicht von wenigen Jahren bis zu Jahrzehnten.

Am wichtigsten für die Prognose ist das Alter bei Beginn. Wer schon im Grundschulalter erkrankt, verliert meist schneller und stärker an Sehschärfe. Wer erst als Erwachsener Beschwerden bekommt, behält oft lange ein brauchbares zentrales Sehen.

Woran erkennt man, wie der Verlauf sein wird?

Ein paar Befunde helfen, die Richtung abzuschätzen, eine sichere Vorhersage erlauben sie nicht:

• Erkrankungsalter: früher Beginn eher schwerer, später Beginn eher milder.
• Genbefund: zwei schwere Varianten sprechen eher für einen raschen, eine milde Variante für einen langsamen Verlauf.
• Autofluoreszenz-Typ: ein umschriebener Herd breitet sich langsamer aus als viele ausgedehnte Areale.
• OCT: Ist die Fovea noch erhalten und die Ellipsoidzone in der Mitte intakt, ist die Prognose besser.
• ERG: Ist auch die übrige Netzhaut betroffen, ist der Verlauf meist ungünstiger.

Werde ich durch Morbus Stargardt blind?

Eine vollständige Erblindung ist sehr selten: Das seitliche Sehen bleibt in der Regel erhalten, und damit die Orientierung im Raum. Die meisten Betroffenen erreichen aber eine deutliche Sehbehinderung, bei der Lesen nur mit Vergrößerung und Autofahren nicht mehr möglich ist.

In englisch-, französisch- und spanischsprachigen Quellen liest man oft, die meisten Betroffenen würden „blind“. Gemeint ist dort die gesetzliche Blindheit, die in den USA schon bei einer Sehschärfe von 0,1 beginnt. Nach deutschem und österreichischem Recht gilt erst eine deutlich geringere Sehschärfe als blind; die typische Stargardt-Sehschärfe von 0,1 entspricht hier einer Sehbehinderung.

Welche Komplikationen können auftreten?

Komplikationen sind selten. Die wichtigste ist eine Gefäßneubildung unter der Makula, die das Sehen zusätzlich verschlechtern kann und mit Spritzen ins Auge behandelt wird. Nach Verletzungen des Auges kann sich bei Morbus Stargardt leichter eine Narbe unter der Netzhaut (subretinale Fibrose) bilden; deshalb wird bei Ballsportarten und Kampfsport ein Augenschutz empfohlen.

Bei einem kleinen Teil der Betroffenen geht die Erkrankung in eine Zapfen-Stäbchen-Dystrophie über, die auch Nachtsehen und Gesichtsfeld einschränkt.

Verkürzt Morbus Stargardt das Leben?

Nein, die Lebenserwartung ist nicht verkürzt. Morbus Stargardt betrifft nur die Augen, andere Organe sind nicht beteiligt. Wenn ein Kind neben dem Sehverlust auch Entwicklungsrückschritte oder Krampfanfälle zeigt, spricht das für eine andere Erkrankung und sollte kinderneurologisch abgeklärt werden.

Wie geht es in Schule und Ausbildung?

Mit der richtigen Unterstützung können Kinder mit Morbus Stargardt in der Regel eine allgemeine Schule besuchen und jeden Abschluss erreichen. Wichtig sind ein Platz nahe an der Tafel ohne Gegenlicht, Arbeitsblätter in Großdruck oder digital, ein Tablet oder Bildschirmlesegerät und mehr Zeit bei Prüfungen.

In Deutschland unterstützen die Beratungsstellen und Förderzentren mit dem Förderschwerpunkt Sehen, in Österreich Beratungslehrkräfte für sehbehinderte Kinder. Ein Nachteilsausgleich bei Prüfungen ist in beiden Ländern möglich. Sprechen Sie früh mit der Schule; viele Lehrkräfte kennen die Krankheit nicht.

Kann ich mit Morbus Stargardt arbeiten?

Ja, viele Menschen mit Morbus Stargardt arbeiten in qualifizierten Berufen, oft am Computer mit Vergrößerungssoftware und Sprachausgabe. Schwierig sind Berufe, die scharfes Sehen in die Ferne, das Führen von Fahrzeugen oder feine Detailarbeit verlangen. Bei der Berufswahl lohnt eine frühe Beratung, etwa durch die Agentur für Arbeit oder spezialisierte Berufsförderungswerke.

Arbeitsplatzhilfen wie Bildschirmlesegeräte, große Monitore und Software werden in Deutschland über die berufliche Rehabilitation und das Integrations- beziehungsweise Inklusionsamt gefördert, in Österreich über das Sozialministeriumservice.

Darf ich mit Morbus Stargardt Auto fahren?

Meist nicht, denn die gesetzlich geforderte Mindestsehschärfe wird bei typischem Verlauf früher oder später nicht mehr erreicht. In Deutschland regelt das die Fahrerlaubnis-Verordnung, in Österreich die Führerscheingesetz-Gesundheitsverordnung. Beide verlangen eine Mindestsehschärfe und ein ausreichendes Gesichtsfeld.

Bei milden, spät beginnenden Formen mit erhaltener Fovea kann Autofahren über Jahre erlaubt bleiben. Ob Sie die Werte erfüllen, muss augenärztlich geprüft werden. Jugendliche sollten das vor der Führerscheinausbildung klären lassen.

Welche Rechte und Hilfen gibt es in Deutschland?

In Deutschland können Betroffene beim Versorgungsamt einen Grad der Behinderung (GdB) und ab einem GdB von 50 einen Schwerbehindertenausweis beantragen. Maßgeblich ist die Sehschärfe mit bester Brille, das Gesichtsfeld wird mitberücksichtigt. Bei einer Sehschärfe um 0,1 auf beiden Augen liegt der GdB in der Regel so hoch, dass ein Schwerbehindertenausweis möglich ist.

• Blind ist, wer auf dem besseren Auge höchstens 0,02 (1/50) sieht oder eine gleich schwere Störung hat.
• Hochgradig sehbehindert ist, wer höchstens 0,05 (1/20) sieht.
• Wesentlich sehbehindert ist, wer höchstens etwa 0,3 sieht.
• Merkzeichen wie RF (Rundfunkbeitrag), G und B (Bewegung und Begleitung) oder H (hilflos) hängen vom GdB ab.
• Blindengeld und Blindenhilfe setzen das Merkzeichen Bl voraus. Bei typischem Morbus Stargardt besteht darauf meist kein Anspruch; einige Bundesländer zahlen aber hochgradig Sehbehinderten eine kleinere Leistung.
• Bei einem GdB von 30 bis 49 ist eine Gleichstellung über die Agentur für Arbeit möglich, die den Arbeitsplatz schützt.

Der Deutsche Blinden- und Sehbehindertenverband (DBSV) und die PRO RETINA beraten zu Anträgen und Widersprüchen.

Welche Rechte und Hilfen gibt es in Österreich?

In Österreich stellt das Sozialministeriumservice ab einem Grad der Behinderung von 50 einen Behindertenpass aus, der zu verschiedenen Vergünstigungen berechtigt. Für hochgradig sehbehinderte und blinde Menschen gibt es zudem ein Pflegegeld in einer Mindeststufe, unabhängig vom Einkommen: mindestens Stufe 3 bei hochgradiger Sehbehinderung, mindestens Stufe 4 bei Blindheit.

Die Grenzen dafür liegen unter der typischen Stargardt-Sehschärfe von 0,1, sodass diese Mindeststufen meist nicht automatisch greifen; ein Anspruch wird im Einzelfall geprüft. Einige Leistungen sind Ländersache. Erste Anlaufstellen sind die Landesorganisationen des Blinden- und Sehbehindertenverbandes Österreich (BSVÖ) und das Sozialministeriumservice.

Wie gehe ich seelisch mit der Diagnose um?

Die Diagnose einer fortschreitenden Sehbehinderung im jungen Alter ist für Betroffene und Eltern oft ein Schock. Trauer, Wut und Angst vor der Zukunft sind normale Reaktionen. Vielen hilft das Wissen, dass vollständige Erblindung sehr selten ist und dass mit Hilfsmitteln Schule, Beruf, Familie und Hobbys möglich bleiben.

Der Austausch mit anderen Betroffenen entlastet viele. Die PRO RETINA bietet Beratung durch selbst betroffene Peer-Beraterinnen und -Berater, Regionalgruppen, Jugendangebote, eine jährliche Makula-Woche und Fachtagungen. Bei anhaltender Niedergeschlagenheit kann psychologische Unterstützung sinnvoll sein.

Kann man Morbus Stargardt vorbeugen?

Nein, die Erkrankung selbst lässt sich nicht verhindern, weil sie erblich ist. Wer die Erbanlage hat, kann den Ausbruch nicht abwenden. Einige Maßnahmen könnten aber den Verlauf günstig beeinflussen; sie beruhen vor allem auf dem Krankheitsmechanismus und auf Tierversuchen, gute Studien am Menschen fehlen meist.

Muss ich Vitamin A meiden?

Sie sollten keine Nahrungsergänzungsmittel mit Vitamin A einnehmen, die über den Tagesbedarf hinausgehen; eine normale, ausgewogene Ernährung ist dagegen unbedenklich. Vitamin A ist der Rohstoff für die giftigen Abbauprodukte, die sich bei Morbus Stargardt ansammeln. Im Tierversuch verstärkte zusätzliches Vitamin A die Lipofuszin-Bildung.

Eine Übersichtsarbeit von 2018 kam zu dem Schluss, dass diese Empfehlung vor allem auf Theorie und Tierversuchen beruht; Daten beim Menschen sind uneinheitlich. Trotzdem raten alle Fachquellen zur Vorsicht. Lebensmittel wie Milchprodukte, Eier, Karotten oder Gemüse müssen Sie nicht meiden, die Ernährungsempfehlungen dazu sind nicht belegt.

• Lesen Sie die Zutatenliste von Multivitaminpräparaten, Augenvitaminen und Hautpräparaten: Vitamin A heißt dort auch Retinol, Retinylacetat oder Retinylpalmitat.
• Leber und Leberwurst enthalten sehr viel Vitamin A; Kinder und Erwachsene sollten sie nur in kleinen Mengen essen, wie es auch allgemein empfohlen wird.
• Betacarotin aus Obst und Gemüse wird im Körper nur nach Bedarf zu Vitamin A umgewandelt und gilt als unbedenklich.
• Fragen Sie vor Akne-Medikamenten auf Vitamin-A-Basis (Retinoide) Ihre Augenärztin oder Ihren Augenarzt.

Wie schütze ich meine Augen vor Licht?

Tragen Sie im Freien eine Sonnenbrille mit 100 Prozent UV-Schutz und bei Sonne zusätzlich einen Hut oder eine Kappe mit Schirm. Licht treibt die Bildung der schädlichen Abbauprodukte an; besonders UV-Licht und kurzwelliges violettes und blaues Licht bis etwa 460 Nanometer gelten als belastend. Ob Lichtschutz den Verlauf beim Menschen tatsächlich bremst, ist nicht bewiesen, er schadet aber nicht und mindert die Blendung.

Gelbe oder bernsteinfarbene Kantenfilter blockieren auch kurzwelliges blaues Licht. Für Bildschirme kann man einen warmen Farbmodus einstellen. Sehr helles Licht über lange Zeit, etwa im Schnee oder am Wasser, sollte man mit gutem Schutz verbringen.

Spielt Rauchen eine Rolle?

Ja, wer Morbus Stargardt hat, sollte nicht rauchen und auch Passivrauch meiden. Einige Studien deuten darauf hin, dass Rauchen den Sehverlust beschleunigt. Rauchen schadet der Netzhaut über oxidativen Stress und eine schlechtere Durchblutung, also über dieselben Mechanismen, die bei Morbus Stargardt ohnehin wirken.

Was kann ich sonst für meine Augen tun?

Allgemein gesunde Gewohnheiten unterstützen auch die Netzhaut. Empfohlen werden eine Ernährung mit viel Obst und grünem Blattgemüse, wenig Alkohol, ein normales Körpergewicht und ein gesunder Blutdruck. Einen Beweis, dass das den Verlauf von Morbus Stargardt bremst, gibt es nicht.

Beim Sport mit Ball- oder Schlägerkontakt, etwa Squash, Fußball oder Kampfsport, ist eine Schutzbrille sinnvoll, weil Verletzungen bei Morbus Stargardt leichter zu Narben unter der Netzhaut führen. Regelmäßige augenärztliche Kontrollen helfen, Komplikationen früh zu erkennen.

Was sollte ich vor einer Familienplanung wissen?

Lassen Sie sich vor einer Schwangerschaft humangenetisch beraten, am besten gemeinsam mit Ihrer Partnerin oder Ihrem Partner. Bei der rezessiven ABCA4-Form erkranken Ihre Kinder nur, wenn auch der andere Elternteil eine veränderte Genkopie trägt. Weil Überträger häufig sind, kann ein Gentest beim Partner sinnvoll sein, um das Risiko einzuschätzen.

Bei den seltenen dominanten Formen hat jedes Kind ein Risiko von 50 Prozent. Ob eine vorgeburtliche Diagnostik oder eine Untersuchung im Rahmen einer künstlichen Befruchtung in Frage kommt, ist in Deutschland und Österreich gesetzlich eng geregelt und wird in der humangenetischen Beratung besprochen.

Sollten Geschwister untersucht werden?

Ja, Geschwister einer betroffenen Person haben ein Risiko von 25 Prozent, selbst betroffen zu sein, auch wenn sie noch keine Beschwerden haben. Eine augenärztliche Untersuchung mit Autofluoreszenz und OCT kann frühe Veränderungen zeigen. Ein gezielter Gentest auf die in der Familie bekannten Varianten ist einfach und gibt Klarheit. Bei Kindern sollten Eltern Nutzen und Belastung eines solchen Wissens vorab in der Beratung besprechen.

Wo finde ich Unterstützung?

Die wichtigste Anlaufstelle in Deutschland ist die PRO RETINA Deutschland e. V., eine Selbsthilfeorganisation für Menschen mit Netzhauterkrankungen. Sie bietet Informationen zu Morbus Stargardt, ein Patientenregister, Peer-Beratung, Regionalgruppen, Ratgeber zu Hilfsmitteln und Sozialleistungen sowie ein Checkheft mit Tipps für über 90 Alltagssituationen.

Weitere Ansprechpartner sind der Deutsche Blinden- und Sehbehindertenverband (DBSV) mit seinen Landesvereinen und in Österreich der Blinden- und Sehbehindertenverband Österreich (BSVÖ) mit seinen Landesorganisationen. Die Beratung durch Betroffene ersetzt nicht die ärztliche Beratung, ergänzt sie aber im Alltag sehr wirksam.

Ist Morbus Stargardt ein Notfall?

Nein, Morbus Stargardt verläuft schleichend und ist kein Notfall. Bestimmte Veränderungen sollten aber rasch untersucht werden, weil sie auf eine behandelbare Komplikation oder eine andere Erkrankung hinweisen können.

Wann sollte ich sofort zum Augenarzt?

Sofort, also noch am selben Tag, sollten Sie bei diesen Zeichen in eine Augenarztpraxis oder Augenklinik:

• plötzlicher deutlicher Sehverlust auf einem Auge,
• neue Lichtblitze, ein Schwarm von Punkten (Rußregen) oder ein Schatten, der sich von außen ins Bild schiebt – mögliche Zeichen einer Netzhautablösung,
• starke Augenschmerzen, ein rotes Auge oder Sehverschlechterung nach einer Verletzung,
• bei Kindern: Sehverlust zusammen mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Entwicklungsrückschritten oder Krampfanfällen.

Eine Übersicht aller Warnzeichen finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Wann innerhalb weniger Tage?

Innerhalb weniger Tage sollten Sie untersucht werden, wenn bei bekanntem Morbus Stargardt neues Verzerrtsehen auftritt oder sich das Sehen innerhalb von Wochen auffällig verschlechtert. Dahinter kann eine Gefäßneubildung unter der Makula stecken, die mit Spritzen ins Auge gut behandelbar ist. Je früher sie behandelt wird, desto mehr Sehen lässt sich erhalten.

Wann innerhalb weniger Wochen?

Innerhalb einiger Wochen sollten Sie einen Termin vereinbaren, wenn ein Kind oder Jugendlicher schlecht sieht und eine passende Brille das Sehen nicht auf normale Werte bringt. Das gilt auch, wenn der Augenhintergrund bei einer ersten Untersuchung unauffällig war. Erwachsene sollten ein nachlassendes Lesesehen, zentrale Flecken oder eine neue Farbsehstörung ebenfalls zeitnah abklären lassen.

Wie oft sind Routinekontrollen sinnvoll?

Bei bekanntem Morbus Stargardt sind Kinder und Jugendliche etwa halbjährlich, Erwachsene meist alle ein bis zwei Jahre zu kontrollieren. Dazu kommen Termine, wenn neue Hilfsmittel nötig werden. Geschwister von Betroffenen sollten einmal untersucht werden, auch ohne Beschwerden.