Nachtblindheit (Nyktalopie)

Was ist Nachtblindheit?

Nachtblindheit bedeutet, dass man bei wenig Licht deutlich schlechter sieht, als es für das Alter zu erwarten wäre. Der Fachbegriff lautet Nyktalopie. Betroffene sind im Dunkeln nicht völlig blind, sie erkennen Gegenstände, Wege und Gesichter aber nur schwer oder gar nicht. Bei Tageslicht kann das Sehen dagegen ganz normal sein.

Jeder Mensch sieht nachts schlechter als am Tag. Von Nachtblindheit spricht man erst, wenn die Anpassung an die Dunkelheit (die Dunkeladaptation) deutlich gestört ist oder die Lichtempfindlichkeit des Auges klar unter dem Normalen liegt.

Ist Nachtblindheit eine eigene Krankheit?

Nein, Nachtblindheit ist ein Symptom und keine eigenständige Krankheit. Sie zeigt an, dass im Auge etwas die Verarbeitung von schwachem Licht stört. Das kann eine harmlose, leicht behebbare Ursache sein, etwa eine nicht ausreichend korrigierte Kurzsichtigkeit, oder eine ernste, fortschreitende Netzhauterkrankung.

Deshalb ist die wichtigste Frage bei Nachtblindheit immer: Woher kommt sie? Erst die Ursache entscheidet über Behandlung, Verlauf und auch darüber, ob man nachts noch Auto fahren darf.

Wie sieht das Auge im Dunkeln?

Im Dunkeln arbeiten vor allem die Stäbchen, besonders lichtempfindliche Sinneszellen der Netzhaut. Sie sehen nur Graustufen und weniger scharf, reagieren aber schon auf sehr wenig Licht. Für scharfes Sehen und Farben bei Helligkeit sind die Zapfen zuständig, die in der Netzhautmitte dicht gepackt liegen.

Die Stäbchen enthalten den Sehfarbstoff Rhodopsin, auch Sehpurpur genannt. Helles Licht bleicht ihn aus, im Dunkeln wird er langsam neu gebildet. Dafür braucht der Körper Vitamin A. Die Stäbchen sitzen vor allem in den äußeren Bereichen der Netzhaut, deshalb hängen Nachtsehen und Seitensehen eng zusammen.

Wie lange dauert die normale Anpassung an die Dunkelheit?

Ein gesundes Auge braucht etwa 30 Minuten, bis es sich vollständig an Dunkelheit gewöhnt hat. In den ersten Minuten nach dem Lichtwechsel sieht jeder Mensch kaum etwas. Nach etwa 5 bis 7 Minuten haben die Zapfen ihre höchste Empfindlichkeit erreicht, danach übernehmen die Stäbchen und das Sehen wird Schritt für Schritt besser.

Mit dem Alter verläuft diese Anpassung langsamer. Bei Nachtblindheit gelingt sie gar nicht oder nur unvollständig: Auch nach einer halben Stunde bleibt die Umgebung dunkel und konturlos.

Echte Nachtblindheit oder einfach schlechtes Nachtsehen?

Die meisten Menschen, die im Dunkeln schlecht sehen, haben keine echte Nachtblindheit. Viel häufiger sind eine leichte Kurzsichtigkeit, eine nicht mehr passende Brille, ein beginnender Grauer Star oder normale Altersveränderungen wie engere Pupillen und mehr Blendung. In diesen Fällen funktionieren die Stäbchen, das Licht kommt nur nicht klar genug auf der Netzhaut an.

Echte Nachtblindheit im engeren Sinn entsteht, wenn die Stäbchen selbst oder die Weiterleitung ihrer Signale gestört sind. Das ist in Deutschland und Österreich selten. Die Unterscheidung kann nur die Augenärztin oder der Augenarzt treffen.

Welche Begriffe werden verwendet?

Im Deutschen sind Nachtblindheit und Nyktalopie die gebräuchlichen Begriffe. Das Wort Hemeralopie wird in vielen Texten gleichbedeutend verwendet, bezeichnet in manchen Fachbüchern aber das Gegenteil, nämlich schlechtes Sehen bei Tageslicht. In Frankreich ist „héméralopie“ der übliche Begriff für Nachtblindheit, in Spanien „ceguera nocturna“. Wer Befunde aus verschiedenen Ländern liest, sollte deshalb genau hinschauen.

Welche Ursachen gibt es auf einen Blick?

Die Ursachen lassen sich grob in behebbare und nicht heilbare Gruppen einteilen.

Woran erkennt man Nachtblindheit?

Das Hauptzeichen ist ein auffällig schlechtes Sehen in der Dämmerung, bei Nacht und in schwach beleuchteten Räumen. Gegenstände, Stufen, Bordsteinkanten und Personen werden im Halbdunkel spät oder gar nicht erkannt. Bei reiner Nachtblindheit sind Sehschärfe, Farbsehen und Gesichtsfeld am Tag normal.

Viele Betroffene beschreiben, dass andere Menschen in derselben Situation offensichtlich noch gut zurechtkommen. Dieser Vergleich mit Begleitpersonen ist oft der erste Hinweis, dass mehr dahintersteckt als das normale schlechtere Sehen bei Nacht.

Wie fühlt sich Nachtblindheit im Alltag an?

Im Alltag zeigt sich Nachtblindheit vor allem in Situationen, in denen andere Menschen noch gut zurechtkommen. Typische Beispiele sind:

• Im Kino oder Theater findet man nach Beginn der Vorstellung den Sitzplatz nicht.
• In schwach beleuchteten Restaurants, Bars oder Fluren stößt man an Tische und Türrahmen.
• Gesichter von Bekannten werden in der Dämmerung nicht erkannt.
• Am klaren Nachthimmel sieht man kaum Sterne, während Begleiter viele erkennen.
• Auf unbeleuchteten Wegen, im Wald oder auf dem Land fühlt man sich nach Sonnenuntergang orientierungslos.
• Man schaltet zu Hause überall Licht ein und vermeidet es, im Dunkeln aufzustehen.

Viele Betroffene entwickeln Strategien, ohne es zu merken: Sie gehen abends nicht mehr allein aus, halten sich am Arm einer Begleitperson fest oder tragen immer eine Taschenlampe bei sich. Wenn solche Gewohnheiten auffallen, lohnt sich eine Untersuchung.

Warum ist der Wechsel von hell zu dunkel so schwierig?

Bei Nachtblindheit dauert die Anpassung an die Dunkelheit viel länger als normal oder gelingt nicht vollständig. Besonders schwer fällt der plötzliche Wechsel: das Einfahren in einen Tunnel, das Betreten eines dunklen Kellers oder Treppenhauses oder der Weg vom hellen Wohnzimmer hinaus in den Garten.

Die Beschwerden sind direkt nach einem Aufenthalt an einem hellen Ort am stärksten. Wer zuvor im grellen Sonnenlicht war, braucht anschließend besonders lange. Bei leichten Formen fällt nur diese Anpassungsphase schwer, nach einiger Zeit im Dunkeln wird das Sehen dann einigermaßen ausreichend.

Welche Probleme gibt es beim Autofahren in der Nacht?

Nachtfahren ist für viele Betroffene der Moment, in dem sie das Problem erstmals bewusst wahrnehmen. Fahrbahnränder, Fußgänger in dunkler Kleidung, Radfahrer ohne Licht und Verkehrsschilder werden spät erkannt. Die Entfernung zu anderen Fahrzeugen lässt sich schwer abschätzen.

Hinzu kommen häufig Unsicherheit und Anspannung. Viele fahren deutlich langsamer, meiden unbekannte Strecken und fühlen sich bei Regen auf nasser, spiegelnder Fahrbahn völlig überfordert. Wer sich beim Fahren in der Dunkelheit unsicher fühlt, sollte das ernst nehmen und nicht weiterfahren, bis die Ursache geklärt ist.

Blendung und Lichthöfe: gehört das zur Nachtblindheit?

Starke Blendung durch Scheinwerfer und Lichthöfe (Halos) um Straßenlaternen sind eher Zeichen eines Grauen Stars oder einer Hornhautveränderung als einer echten Nachtblindheit. Die getrübte Linse streut das Licht, sodass entgegenkommende Scheinwerfer wie ein heller Schleier wirken. Nach der Blendung dauert es dann einige Sekunden, bis man wieder etwas sieht.

Auch bei erblichen Netzhauterkrankungen wie der Retinitis pigmentosa ist Blendempfindlichkeit häufig, oft zusammen mit einem späteren Grauen Star. Blendung allein spricht also nicht gegen eine Netzhautursache, sie ist aber für sich genommen kein Beweis für Nachtblindheit.

Sieht man auch Kontraste schlechter?

Ja, bei schwachem Licht ist das Kontrastsehen oft deutlich vermindert. Graue Gegenstände auf grauem Grund, eine Stufe in einem gleichfarbigen Treppenhaus oder ein dunkles Auto auf nasser Straße verschwimmen mit der Umgebung. Konturen wirken weich und unscharf.

Schlechteres Kontrastsehen ist auch eine normale Alterserscheinung. Bei älteren Menschen kommen engere Pupillen hinzu, die weniger Licht ins Auge lassen. Diese Mischung erklärt, warum viele Menschen ab etwa 50 Jahren nachts unsicherer werden, ohne krank zu sein.

Ist das Sehen am Tag normal?

Bei reiner Nachtblindheit ist das Sehen am Tag normal, bei vielen Ursachen kommen aber auch tagsüber Beschwerden dazu. Das hängt ganz von der Grunderkrankung ab. Gerade diese Begleitzeichen helfen, die Ursache einzugrenzen.

• Tagsüber leicht unscharfes Sehen in die Ferne spricht für eine Kurzsichtigkeit.
• Blasse Farben, Schleiersehen und Blendung bei Sonne sprechen für einen Grauen Star.
• Ein eingeengtes Gesichtsfeld mit häufigem Anstoßen spricht für eine Netzhauterkrankung wie Retinitis pigmentosa oder für ein fortgeschrittenes Glaukom.
• Trockene, matte Augen mit Flecken auf der Bindehaut sprechen für einen Vitamin-A-Mangel.

Welche Begleitsymptome passen zu welcher Ursache?

Die Begleitsymptome sind je nach Ursache sehr unterschiedlich und oft aufschlussreicher als die Nachtblindheit selbst.

Retinitis pigmentosa

Bei der Retinitis pigmentosa ist Nachtblindheit häufig das erste Zeichen und beginnt oft schon in Kindheit oder Jugend. Nach Angaben aus der Fachliteratur bemerken die meisten Betroffenen sie als Erstes. Danach verengt sich langsam das Gesichtsfeld von außen nach innen, zunächst als ringförmiger Ausfall in der Peripherie.

Im Alltag zeigt sich das durch Anstoßen an Türrahmen, Stolpern über Gegenstände am Boden und Zusammenstöße mit Menschen, die von der Seite kommen. Später entsteht ein Tunnelblick, bei dem nur noch ein kleiner zentraler Bereich scharf gesehen wird. Blendempfindlichkeit, Störungen des Farbsehens und im fortgeschrittenen Stadium nachlassende Sehschärfe können dazukommen. In einer großen Befragung berichtete rund ein Drittel der Betroffenen außerdem über Lichtblitze.

Es gibt auch eine seltenere Verlaufsform, bei der zuerst die Zapfen betroffen sind. Dann stehen Lichtscheu und nachlassende Sehschärfe am Anfang, das Nachtsehen leidet erst später.

Kongenitale stationäre Nachtblindheit

Die kongenitale stationäre Nachtblindheit (CSNB, „angeborene, gleichbleibende Nachtblindheit“) besteht von Geburt an und verschlechtert sich nicht. Neben dem schlechten Nachtsehen ist die Sehschärfe oft leicht bis deutlich herabgesetzt, und eine Brille gleicht das nicht vollständig aus. Häufig liegt eine Kurzsichtigkeit vor, seltener eine Weitsichtigkeit.

Typisch sind außerdem Augenzittern (Nystagmus), Schielen und manchmal Lichtscheu. Das Farbsehen bleibt in der Regel erhalten, und der Augenhintergrund sieht oft ganz normal aus. Gerade deshalb wird die Erkrankung leicht übersehen oder mit anderen Ursachen von Sehschwäche bei Kindern verwechselt.

Vitamin-A-Mangel

Bei Vitamin-A-Mangel ist die Nachtblindheit das früheste Zeichen am Auge. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) führt sie als erste Stufe der Xerophthalmie, einer durch Vitamin-A-Mangel ausgelösten Austrocknung von Binde- und Hornhaut. Darauf folgen trockene, matte, verdickte Bindehaut, die sogenannten Bitot-Flecken (schaumige, silbrig-graue Flecken auf der Bindehaut, oft auf beiden Augen) und schließlich eine trockene, trübe Hornhaut.

Unbehandelt können Hornhautgeschwüre und eine Erweichung der Hornhaut (Keratomalazie) entstehen, die zur Erblindung führt. Außerhalb des Auges zeigen sich trockene, schuppige Haut, häufige Infekte und bei Kindern Wachstumsverzögerung. In Mitteleuropa sieht man meist nur die frühen Stufen, und zwar bei Menschen mit Darm-, Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankungen.

Grauer Star

Beim Grauen Star stehen Blendung, Schleiersehen und Lichthöfe im Vordergrund. Betroffene haben das Gefühl, die Brille passe nicht mehr, und lesen Straßenschilder nachts zu spät. Farben wirken blasser, und das Sehen verschlechtert sich über Monate bis Jahre langsam.

Kurzsichtigkeit und „Nachtkurzsichtigkeit“

Bei Kurzsichtigkeit wirkt die Umgebung nachts noch verschwommener als am Tag. Ein besonderer Fall ist die Nachtkurzsichtigkeit (Nachtmyopie): Im Dunkeln weitet sich die Pupille, dadurch wird eine geringe Kurzsichtigkeit stärker spürbar. Menschen, die tagsüber ohne Brille gut zurechtkommen, sehen nachts dann unscharf. Auch eine falsch eingestellte Brille oder Kontaktlinse kann eine „scheinbare“ Nachtblindheit verursachen.

Grüner Star

Beim fortgeschrittenen Grünen Star (Glaukom) geht zuerst das Seitensehen verloren. Weil gerade das Seitensehen für die Orientierung im Halbdunkel wichtig ist, fällt der Verlust oft zuerst nachts auf. Auch manche ältere Glaukom-Augentropfen, die die Pupille verengen, lassen weniger Licht ins Auge und verschlechtern das Nachtsehen.

Medikamente

Wenn die Nachtblindheit kurz nach Beginn eines neuen Medikaments auftritt, kommt dieses als Ursache infrage. Typisch ist dann ein klarer zeitlicher Zusammenhang, manchmal begleitet von anderen Sehstörungen. Welche Mittel infrage kommen, steht im Abschnitt zu den Ursachen.

Betrifft Nachtblindheit beide Augen?

Meist sind beide Augen betroffen, weil die häufigen Ursachen den ganzen Körper oder die Erbanlagen betreffen. Erbliche Netzhauterkrankungen, Vitamin-A-Mangel und Medikamentenwirkungen zeigen sich fast immer beidseitig, wenn auch nicht immer gleich stark.

Ist nur ein Auge auffällig, spricht das eher für eine örtliche Ursache, etwa einen einseitigen Grauen Star, eine Netzhautnarbe nach einer Entzündung, eine Netzhautablösung oder eine Erkrankung des Sehnervs. Eine einseitige Verschlechterung sollte deshalb ebenfalls zügig untersucht werden.

Wie zeigt sich Nachtblindheit bei Kindern?

Kinder sagen selten von sich aus, dass sie im Dunkeln schlecht sehen. Wer von Geburt an nachtblind ist, kennt es nicht anders und hält das eigene Sehen für normal. Hinweise ergeben sich deshalb meist aus dem Verhalten.

• Das Kind wird bei Einbruch der Dämmerung auffällig unsicher, stößt an Gegenstände oder bleibt stehen und bewegt sich nicht mehr. Dieses Verhalten ist besonders bei Vitamin-A-Mangel beschrieben.
• Es mag nicht in dunklen Räumen spielen und sucht ständig die Nähe von Licht.
• Die Augen zittern (Nystagmus), ein Auge schielt, oder das Kind braucht früh eine Brille gegen Kurzsichtigkeit. Diese Kombination passt zur angeborenen stationären Nachtblindheit.
• In der Schule oder beim Sport fällt auf, dass das Kind Bälle oder Mitspieler von der Seite übersieht. Das kann auf eine Retinitis pigmentosa hinweisen.

Bei Säuglingen und Kleinkindern ist Nachtblindheit sehr schwer zu erkennen. Bei unklarer Sehschwäche, Augenzittern oder einer bekannten Erbkrankheit in der Familie ist eine kinderaugenärztliche Untersuchung wichtig, auch wenn das Kind keine Beschwerden äußert.

Was ist bei älteren Menschen anders?

Ab etwa 50 Jahren ist schlechteres Nachtsehen häufig und meist nicht auf eine Netzhauterkrankung zurückzuführen. Die Pupillen werden enger, die Linse trübt sich langsam ein, und die Anpassung an Dunkelheit verlangsamt sich. Viele ältere Menschen bemerken das zuerst beim Nachtfahren bei Regen oder durch Unsicherheit auf schlecht beleuchteten Treppen.

Gerade bei Älteren ist das Sturzrisiko die wichtigste Folge. Stürze passieren oft nachts auf dem Weg zur Toilette, in dunklen Fluren oder auf Kellertreppen. Neu auftretende Unsicherheit im Dunkeln sollte daher nicht einfach als Alter abgetan werden, denn ein Grauer Star ist gut behandelbar.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige fallen oft Verhaltensänderungen auf, bevor die Betroffenen selbst ein Problem sehen. Häufige Beobachtungen sind:

• Die Person fährt nicht mehr gern nachts Auto oder bittet darum, gefahren zu werden.
• Sie sagt abendliche Treffen ab oder geht nur noch bei Tageslicht spazieren.
• Sie tastet sich in dunklen Räumen vorsichtig vorwärts oder stößt an Möbel.
• Sie grüßt Bekannte in der Dämmerung nicht, weil sie sie nicht erkennt.
• Sie stolpert nachts häufiger oder ist bereits gestürzt.

Solche Beobachtungen behutsam anzusprechen, kann den Anstoß zu einer Untersuchung geben. Viele Betroffene schämen sich, ihre Unsicherheit zuzugeben, oder halten sie für unvermeidlich.

Wie entwickeln sich die Beschwerden?

Nachtblindheit entwickelt sich meist schleichend über Monate oder Jahre. Sie fällt oft erst auf, wenn sie im Alltag deutlich spürbar ist. Eine plötzliche Verschlechterung innerhalb von Tagen ist ungewöhnlich und spricht eher für eine andere Ursache, etwa eine Durchblutungsstörung, eine Entzündung oder eine Netzhautablösung.

Bei der angeborenen stationären Form bleiben die Beschwerden lebenslang etwa gleich. Bei Retinitis pigmentosa nehmen sie langsam zu. Bei Vitamin-A-Mangel und Grauem Star können sie sich nach der Behandlung wieder deutlich bessern.

Welche Zeichen weisen auf welche Ursache hin?

Die folgende Übersicht ersetzt keine Untersuchung, hilft aber bei der Einordnung.

Was passiert im Auge bei Nachtblindheit?

Bei echter Nachtblindheit arbeiten die Stäbchen der Netzhaut nicht richtig, oder ihre Signale werden in der Netzhaut nicht korrekt weitergeleitet. Dafür gibt es drei Hauptwege: Die Stäbchen gehen zugrunde (wie bei Retinitis pigmentosa), der Sehfarbstoff Rhodopsin wird nicht ausreichend gebildet (wie bei Vitamin-A-Mangel) oder die Übertragung von den Stäbchen auf die nachgeschalteten Nervenzellen ist gestört (wie bei manchen Formen der angeborenen stationären Nachtblindheit).

Bei der „unechten“ Nachtblindheit sind die Stäbchen gesund. Hier gelangt zu wenig oder zu stark gestreutes Licht auf die Netzhaut, etwa durch eine getrübte Linse, eine sehr enge Pupille oder ein unscharfes Bild durch Fehlsichtigkeit.

Welche Ursachen sind in Deutschland und Österreich am häufigsten?

Am häufigsten stecken hinter schlechtem Nachtsehen Fehlsichtigkeit, Grauer Star und Altersveränderungen. Echte Nachtblindheit durch eine Netzhauterkrankung ist hierzulande selten. Vitamin-A-Mangel als Ursache spielt in Mitteleuropa nur bei bestimmten Vorerkrankungen eine Rolle, während er weltweit zu den wichtigsten Ursachen gehört.

Die Gewichtung hängt also stark von der Region ab. Spanische und französische Quellen nennen bei echter, netzhautbedingter Nachtblindheit die Retinitis pigmentosa als häufigste Ursache, internationale Quellen den Vitamin-A-Mangel, weil dort Länder mit Mangelernährung mitgezählt werden.

Kurzsichtigkeit, Brille und Altersveränderungen

Eine nicht oder falsch korrigierte Kurzsichtigkeit ist eine der häufigsten Ursachen für schlechtes Sehen im Dunkeln. Im Dunkeln weitet sich die Pupille, dadurch werden kleine Abbildungsfehler stärker spürbar. Auch eine Hornhautverkrümmung oder verschmutzte, zerkratzte Brillengläser verstärken Blendung und Unschärfe.

Mit dem Alter wird die Pupille enger (Fachbegriff Miosis), das Kontrastsehen lässt nach und die Blendempfindlichkeit steigt. Ein 60-jähriges Auge bekommt bei Nacht deutlich weniger Licht auf die Netzhaut als ein 20-jähriges. Das ist keine Krankheit, macht das Nachtfahren aber anstrengender.

Grauer Star

Ein Grauer Star (Katarakt) ist die häufigste behandelbare Ursache für Probleme beim Sehen in der Nacht im höheren Alter. Die getrübte Linse streut das einfallende Licht. Scheinwerfer und Straßenlaternen erzeugen dann Blendung und Lichthöfe, die den Rest des Bildes überstrahlen.

Ein Grauer Star kann auch bei jüngeren Menschen auftreten, etwa bei Diabetes, nach langer Kortisonbehandlung oder als Begleiterscheinung einer Retinitis pigmentosa. Etwa die Hälfte der Menschen mit Retinitis pigmentosa entwickelt im Lauf des Lebens einen Grauen Star.

Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa ist die wichtigste erbliche Ursache für fortschreitende Nachtblindheit. Der Begriff fasst eine Gruppe von Erbkrankheiten zusammen, bei denen zuerst die Stäbchen und später auch die Zapfen der Netzhaut zugrunde gehen. Im Deutschen heißt sie auch Retinopathia pigmentosa.

Sie betrifft etwa 1 von 3.000 bis 5.000 Menschen. Für Deutschland werden 30.000 bis 40.000 Betroffene geschätzt, für Frankreich rund 30.000. In einer großen spanischen Untersuchung an fast 4.800 Familien mit erblichen Netzhauterkrankungen war die Retinitis pigmentosa mit 59 Prozent die häufigste Form.

Bisher sind weit über 100 beteiligte Gene bekannt. Die Krankheit kann autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder X-chromosomal vererbt werden, oft findet sich aber kein Erbgang in der Familie. Bei einem Teil der Betroffenen ist sie Teil eines Syndroms, am häufigsten des Usher-Syndroms mit zusätzlicher Schwerhörigkeit oder Taubheit. Seltenere Syndrome sind das Bardet-Biedl-Syndrom, das Refsum-Syndrom und das Bassen-Kornzweig-Syndrom (Abetalipoproteinämie, eine Fettstoffwechselstörung).

Kongenitale stationäre Nachtblindheit

Die kongenitale stationäre Nachtblindheit (CSNB) ist eine Gruppe seltener erblicher Netzhauterkrankungen, die von Geburt an bestehen und nicht fortschreiten. Ihre genaue Häufigkeit ist unbekannt, Fachleute gehen davon aus, dass sie oft nicht erkannt wird. Bekannt sind mindestens 18 beteiligte Gene.

Man unterscheidet mehrere Formen:

• Schubert-Bornschein-Typ, die häufigste Gruppe: Die Stäbchen sind gesund, aber die Weiterleitung ihrer Signale an die nachgeschalteten Nervenzellen (Bipolarzellen) ist gestört. Es gibt eine komplette Form (oft durch Veränderungen im Gen NYX) und eine inkomplette Form (oft im Gen CACNA1F). Beide werden häufig X-chromosomal vererbt und betreffen deshalb vor allem Jungen und Männer.
• Riggs-Typ: Hier ist die Funktion der Stäbchen selbst gestört.
• Oguchi-Krankheit: eine seltene autosomal-rezessive Form, bei der der Augenhintergrund im Licht goldgelb-metallisch glänzt und sich nach mehreren Stunden Dunkelheit normalisiert (Mizuo-Nakamura-Phänomen).
• Fundus albipunctatus: zahlreiche kleine weiße Punkte am Augenhintergrund; die Anpassung an Dunkelheit ist stark verlangsamt, erreicht aber nach langer Wartezeit oft fast normale Werte.

Bei manchen dieser seltenen Formen, etwa bei Oguchi-Krankheit und Fundus albipunctatus, kann sich im höheren Alter doch noch eine Netzhautschädigung entwickeln. In Frankreich ist eine dominant vererbte Form unter dem Namen „Nougaret-Nachtblindheit“ bekannt, benannt nach einer Familie aus der Nähe von Montpellier, die über Jahrhunderte verfolgt wurde.

Vitamin-A-Mangel

Vitamin A ist unverzichtbar für den Sehfarbstoff Rhodopsin; fehlt es, können die Stäbchen sich nicht mehr an die Dunkelheit anpassen. In Deutschland und Österreich entsteht ein Mangel fast nie durch die Ernährung allein, sondern meist dadurch, dass Vitamin A nicht richtig aufgenommen, gespeichert oder transportiert wird.

Mögliche Gründe für einen Mangel in Europa sind:

• chronische Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Zöliakie und chronischer Durchfall
• Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse, etwa eine chronische Entzündung oder Mukoviszidose
• Lebererkrankungen, besonders Leberzirrhose, und Verschluss der Gallenwege
• große Darmoperationen und Operationen zur Gewichtsreduktion wie Magenbypass
• schwerer, langjähriger Alkoholmissbrauch
• sehr einseitige Ernährung oder Essstörungen

Weltweit ist Vitamin-A-Mangel dagegen ein großes Gesundheitsproblem, vor allem in Teilen Afrikas und Südostasiens. Besonders gefährdet sind Kinder zwischen 6 Monaten und 6 Jahren, Kinder mit Masern und Schwangere in Mangelgebieten. Laut WHO-Daten aus den Jahren 1995 bis 2005 waren weltweit über 5 Millionen Kinder im Vorschulalter und fast 10 Millionen Schwangere nachtblind. Der Mangel gilt als wichtigste vermeidbare Ursache kindlicher Erblindung. Selten wird auch Zinkmangel als Mitursache genannt, weil Zink für den Vitamin-A-Stoffwechsel gebraucht wird.

Grüner Star und Diabetes

Ein fortgeschrittener Grüner Star kann das Nachtsehen verschlechtern, weil er den Sehnerv schädigt und zuerst das Seitensehen einschränkt, auf das man sich im Dunkeln besonders verlässt. Zusätzlich verengen manche Augentropfen gegen Glaukom, etwa Pilocarpin, die Pupille so stark, dass deutlich weniger Licht ins Auge fällt.

Bei Diabetes kann die diabetische Retinopathie das Sehen bei Dämmerung beeinträchtigen. Eine großflächige Laserbehandlung der Netzhaut, die vor schweren Komplikationen schützt, kann das Nachtsehen als Nebenwirkung ebenfalls verschlechtern. Nutzen und Risiko werden vor der Behandlung besprochen. Außerdem begünstigt schlecht eingestellter Diabetes einen Grauen Star.

Welche Medikamente können Nachtblindheit auslösen?

Einige Medikamente können das Nachtsehen verschlechtern, meist selten und oft nach dem Absetzen rückbildungsfähig. Beschrieben sind unter anderem:

• Isotretinoin (gegen schwere Akne) und Acitretin (gegen Schuppenflechte): Diese Vitamin-A-Abkömmlinge können die Dunkeladaptation stören. Bei Isotretinoin ist ein schlechteres Nachtsehen als Nebenwirkung bekannt, das in Einzelfällen auch nach dem Absetzen anhalten kann.
• Phenothiazine, ältere Mittel gegen Psychosen, besonders Thioridazin: In hoher Dosis können sie die Netzhaut schädigen; schlechtes Sehen im Dunkeln gehört zu den frühen Beschwerden. Thioridazin wird heute kaum noch verwendet.
• Deferoxamin, ein Mittel zur Eisenausleitung: Nachtblindheit ist als Nebenwirkung beschrieben und bildet sich meist nach dem Absetzen zurück.
• Pupillenverengende Augentropfen wie Pilocarpin.

Daneben gibt es Mittel, die die Netzhaut schädigen können, ohne dass schlechtes Nachtsehen das typische erste Zeichen ist:

• Chinin: In hoher Dosis oder bei Vergiftung kann es die Netzhaut schwer schädigen.
• Hydroxychloroquin und Chloroquin (bei Rheuma, Lupus und Malaria): Bei langer Einnahme können sie die Netzhaut bleibend schädigen; deshalb sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen vorgesehen.

Mehr dazu steht im Beitrag Augenschäden durch Medikamente. Wichtig: Verordnete Medikamente nie eigenmächtig absetzen, sondern den Verdacht mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt besprechen.

Welche seltenen Ursachen gibt es noch?

Seltener stecken andere Netzhaut- oder Allgemeinerkrankungen hinter einer Nachtblindheit. Dazu gehören:

• Entzündungen von Netzhaut und Aderhaut (Chorioretinitis), etwa nach Infektionen wie Syphilis oder Röteln, die das Bild einer Retinitis pigmentosa nachahmen können
• Autoimmunerkrankungen der Netzhaut und sehr selten eine Netzhautschädigung als Fernwirkung eines Tumors, zum Beispiel die Melanom-assoziierte Retinopathie
• weitere erbliche Netzhaut- und Aderhauterkrankungen sowie Speicherkrankheiten
• eine starke, krankhafte Kurzsichtigkeit mit Veränderungen der Netzhaut
• Netzhautablösung und Erkrankungen des Sehnervs
• Vergiftungen, etwa mit Methanol

Österreichische Gesundheitsinformationen nennen außerdem Schilddrüsenüberfunktion und Malaria als mögliche Auslöser. Solche Ursachen werden meist gemeinsam mit der Hausärztin oder dem Internisten abgeklärt.

Wer hat ein erhöhtes Risiko?

Ein erhöhtes Risiko haben Menschen mit erblichen Netzhauterkrankungen in der Familie, ältere Menschen und Menschen mit bestimmten Vorerkrankungen. Im Einzelnen:

• Verwandte von Menschen mit Retinitis pigmentosa oder angeborener Nachtblindheit
• Jungen und Männer bei X-chromosomal vererbten Formen
• Menschen über 50 Jahre wegen Linsentrübung und engerer Pupillen
• Menschen mit Diabetes, Glaukom oder starker Kurzsichtigkeit
• Menschen mit Darm-, Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankungen und nach Magen-Darm-Operationen
• Menschen, die dauerhaft Medikamente mit bekannter Netzhautwirkung einnehmen

Wann sollte man wegen Nachtblindheit zum Augenarzt?

Sobald das schlechte Sehen im Dunkeln belastet, den Alltag einschränkt oder beim Nachtfahren unsicher macht, ist eine augenärztliche Untersuchung sinnvoll. Das gilt auch dann, wenn die Ursache vermutlich harmlos ist, denn viele Ursachen lassen sich gut behandeln. Bei Kindern mit Augenzittern, Schielen oder unklarer Sehschwäche sollte man nicht abwarten.

Was fragt die Augenärztin oder der Augenarzt?

Das Gespräch am Anfang liefert oft schon die entscheidenden Hinweise. Typische Fragen sind:

• Seit wann bestehen die Beschwerden, und bestanden sie schon in der Kindheit?
• Werden sie schlechter, oder bleiben sie gleich?
• Gibt es Probleme mit dem Seitensehen, Blendung oder Farben?
• Gibt es in der Familie Menschen mit Nachtblindheit, Netzhauterkrankung oder früher Erblindung?
• Welche Medikamente werden eingenommen, auch Aknemittel oder Nahrungsergänzungen?
• Gibt es Darm-, Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankungen, Magen-Darm-Operationen oder Alkoholprobleme?
• Bestehen Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen oder Hörprobleme?

Es hilft, vorab eine Liste der Medikamente mitzubringen und in der Familie nach Augenerkrankungen zu fragen.

Welche Grunduntersuchungen gehören dazu?

Die Basisuntersuchung umfasst Sehschärfe, Brillenbestimmung, Spaltlampe und Augenhintergrund. Im Einzelnen werden geprüft:

• Sehschärfe und Refraktion, also die genaue Brillenstärke, um eine Kurzsichtigkeit zu erkennen
• die Pupillenreaktion auf Licht
• vordere Augenabschnitte an der Spaltlampe, einem Mikroskop mit Lichtspalt: Hornhaut, Bindehaut und Linse, etwa auf Grauen Star oder Bitot-Flecken
• der Augenhintergrund bei erweiterter Pupille: Bei Retinitis pigmentosa finden sich oft knochenbälkchenartige Pigmentablagerungen, enge Netzhautgefäße und ein blasser Sehnervenkopf
• Farbsehen und Augeninnendruck

Bei vielen Menschen klärt sich die Ursache schon hier, etwa wenn ein Grauer Star oder eine Kurzsichtigkeit gefunden wird.

Wie wird das Gesichtsfeld geprüft?

Die Gesichtsfeldmessung (Perimetrie) zeigt, ob das Seitensehen eingeschränkt ist. Man blickt auf einen Punkt in der Mitte einer Halbkugel und meldet per Knopfdruck, wenn am Rand ein Lichtpunkt auftaucht. Bei Retinitis pigmentosa zeigt sich typischerweise ein ringförmiger Ausfall, bei fortgeschrittenem Glaukom andere typische Muster.

Was ist ein Dunkeladaptationstest?

Der Dunkeladaptationstest misst, wie gut und wie schnell sich das Auge an die Dunkelheit gewöhnt. Zuerst blickt man einige Minuten in helles Licht, dann wird es dunkel. Anschließend werden immer wieder schwache Lichtpunkte gezeigt, und man gibt an, wann man sie wahrnimmt.

Aus den Antworten entsteht eine Kurve. Beim Gesunden zeigt sie nach etwa 5 bis 7 Minuten eine erste Stufe, wenn die Zapfen ihre höchste Empfindlichkeit erreicht haben, und nach etwa 30 Minuten die volle Empfindlichkeit der Stäbchen. Bei Nachtblindheit fehlt dieser zweite Anstieg oder kommt stark verzögert. Das Gerät heißt Adaptometer, die Untersuchung dauert meist eine halbe Stunde oder länger.

Was ist ein Nyktometer oder Mesoptometer?

Mit Nyktometer oder Mesoptometer prüft man das Dämmerungssehen und die Blendempfindlichkeit, wie sie für die Fahreignung wichtig sind. Nach 10 bis 15 Minuten Gewöhnung an Dunkelheit erkennt man Sehzeichen bei abgestufter, schwacher Helligkeit, teils mit und teils ohne Blendlicht. Diese Geräte sind im deutschsprachigen Raum verbreitet und werden auch bei Führerscheingutachten eingesetzt.

Fachleute weisen darauf hin, dass die Standardausstattung vieler Praxen nur begrenzte Aussagen zum Dämmerungssehen erlaubt. Bei Verdacht auf eine echte Nachtblindheit erfolgt die weitere Abklärung deshalb oft in einem spezialisierten Zentrum, meist an einer Universitäts-Augenklinik.

Was zeigt ein Elektroretinogramm (ERG)?

Das Elektroretinogramm (ERG) misst die elektrischen Ströme der Netzhaut, wenn Lichtblitze ins Auge fallen, ähnlich wie ein EKG die Herzströme. Es ist der wichtigste objektive Test, um die Funktion der Stäbchen und Zapfen getrennt zu beurteilen. Die Pupillen werden dafür erweitert, und eine feine Elektrode liegt am Unterlid oder auf der Hornhaut.

Nach einem international einheitlichen Ablauf (ISCEV-Standard) sitzt man zuerst etwa 20 Minuten im Dunkeln. Dann wird die Antwort der Stäbchen auf schwache Blitze gemessen, anschließend nach einer Phase im Hellen die Antwort der Zapfen. Die Untersuchung ist nicht schmerzhaft, dauert aber insgesamt rund eine Stunde.

Typische Befunde helfen bei der Einordnung:

• Retinitis pigmentosa: Die Stäbchenantwort ist früh stark vermindert oder erloschen, später auch die Zapfenantwort.
• Angeborene stationäre Nachtblindheit: Oft zeigt sich ein sogenanntes negatives ERG, bei dem eine bestimmte Welle (b-Welle) kleiner ist als die erste (a-Welle). Das Muster unterscheidet auch die komplette von der inkompletten Form.
• Vitamin-A-Mangel: Die Stäbchenantwort ist vermindert und bessert sich unter Behandlung. Ein frühes ERG kann allerdings noch normal sein, wenn die Dunkeladaptation schon auffällig ist.

Bei Kindern ist ein ERG oft mit Hautelektroden unter dem Auge oder in kurzer Narkose möglich. Die Werte von Säuglingen, älteren Menschen und Menschen mit enger Pupille sind niedriger, das muss bei der Auswertung berücksichtigt werden.

Welche Bildgebung wird eingesetzt?

Moderne Bildgebung zeigt Veränderungen der Netzhaut, die mit dem Auge allein nicht sichtbar sind. Die optische Kohärenztomografie (OCT) erstellt Schnittbilder der Netzhaut und zeigt etwa eine Verdünnung der Sinneszellschicht oder ein Makulaödem. Die Fundusautofluoreszenz macht Stoffwechselveränderungen der Netzhaut sichtbar. Bei Bedarf kommt eine Fluoreszenzangiografie mit Farbstoff hinzu.

Welche Blutuntersuchungen sind sinnvoll?

Bei Verdacht auf Vitamin-A-Mangel wird der Vitamin-A-Spiegel (Retinol) im Blut bestimmt, oft zusammen mit Blutzucker und Leberwerten. Der Wert ist allerdings nicht immer zuverlässig: Die Leber hat große Speicher, und bei akuten Infekten kann der Spiegel vorübergehend sinken. Manchmal wird deshalb ein ärztlich überwachter Behandlungsversuch mit Vitamin A gemacht; bessert sich das Nachtsehen, bestätigt das den Verdacht.

Je nach Befund folgen weitere Untersuchungen bei der Hausärztin, im Labor oder beim Internisten, etwa auf Darm-, Leber- oder Schilddrüsenerkrankungen.

Wann ist ein Gentest sinnvoll?

Ein Gentest ist sinnvoll, wenn eine erbliche Netzhauterkrankung wie Retinitis pigmentosa oder angeborene stationäre Nachtblindheit vermutet wird. Heute werden dafür meist Genpanels oder Exom- und Genomanalysen eingesetzt, die viele Gene gleichzeitig prüfen. In einer großen spanischen Untersuchung ließ sich die genetische Ursache bei rund 62 Prozent der Familien klären.

Das Ergebnis ist wichtig für die Einschätzung des Verlaufs, für die Familienplanung und für die Frage, ob eine gezielte Behandlung wie die Gentherapie infrage kommt. Vor und nach dem Test gehört eine genetische Beratung dazu. Bei Kindern mit unklarer Sehschwäche empfehlen Fachleute ERG und Genanalyse, weil sich die Krankheitsbilder stark überlappen.

Welche Erkrankungen müssen abgegrenzt werden?

Die Abgrenzung erfolgt vor allem nach Beginn, Verlauf, Begleitzeichen und ERG.

Wie wird Nachtblindheit behandelt?

Die Behandlung richtet sich immer nach der Ursache; ein Mittel gegen Nachtblindheit an sich gibt es nicht. Viele häufige Ursachen sind gut behandelbar, darunter Fehlsichtigkeit, Grauer Star, Vitamin-A-Mangel und Medikamentenwirkungen. Erbliche Netzhauterkrankungen sind dagegen bis auf wenige Ausnahmen derzeit nicht heilbar.

Hilft eine Brille gegen Nachtblindheit?

Eine Brille hilft, wenn eine Fehlsichtigkeit die Ursache ist, bei echter Nachtblindheit durch eine Netzhauterkrankung aber nicht. Wer kurzsichtig ist oder eine Nachtkurzsichtigkeit hat, profitiert von genau angepassten Gläsern. Manchmal empfiehlt die Augenärztin oder der Augenarzt eine eigene, etwas stärkere Brille nur zum Autofahren in der Nacht.

Hochwertig entspiegelte Gläser verringern störende Reflexe. Saubere, unverkratzte Brillengläser und eine saubere Windschutzscheibe verbessern das Sehen bei Nacht spürbar. Bei trockenen Augen können Tränenersatzmittel das Bild klarer machen, weil ein unruhiger Tränenfilm das Licht zusätzlich streut.

Bringen Nachtsichtbrillen oder gelbe Gläser etwas?

Sogenannte Nachtsichtbrillen oder gelb getönte Gläser verbessern das Sehen bei Nachtblindheit nach Einschätzung von Fachleuten nicht. Jede Tönung nimmt Licht weg, und davon ist nachts ohnehin zu wenig vorhanden. Sie können zwar ein subjektiv kontrastreicheres Bild erzeugen, die Erkennbarkeit von Hindernissen verbessern sie aber nicht.

Wie hilft die Staroperation?

Ist ein Grauer Star die Ursache, verbessert die Operation die Blendung und das Sehen bei Nacht meist deutlich. Dabei wird die getrübte Linse entfernt und durch eine klare Kunstlinse ersetzt. Der Eingriff erfolgt meist ambulant und in örtlicher Betäubung. Auch Menschen mit Retinitis pigmentosa können von der Operation eines begleitenden Grauen Stars profitieren.

Wie wird ein Vitamin-A-Mangel behandelt?

Ein nachgewiesener Vitamin-A-Mangel wird mit Vitamin-A-Präparaten behandelt, und zugleich wird die Grunderkrankung angegangen. Die Nachtblindheit bessert sich dann oft innerhalb weniger Tage bis Wochen oder verschwindet ganz. Dosis und Dauer legt die Ärztin oder der Arzt fest, bei schlechter Aufnahme über den Darm manchmal auch als Spritze.

In Ländern mit verbreitetem Mangel gibt die WHO für Kinder und Erwachsene feste Hochdosis-Schemata vor, die nach Alter gestaffelt sind. In der Schwangerschaft gelten wegen möglicher Schäden beim ungeborenen Kind deutlich niedrigere Tagesdosen. Nur wenn bereits die Hornhaut betroffen ist, überwiegt das Erblindungsrisiko und es wird auch bei Schwangeren hoch dosiert.

Eine Hornhautbeteiligung bei Vitamin-A-Mangel ist ein Notfall: Neben dem Vitamin werden antibiotische Augensalben und ein Schutzverband eingesetzt. Wird früh behandelt, solange die Geschwüre klein sind und die Pupille frei bleibt, lässt sich das Sehen oft erhalten.

Darf ich Vitamin A auf eigene Faust nehmen?

Nein, Vitamin A sollte nur bei nachgewiesenem Mangel und nach ärztlicher Rücksprache eingenommen werden. Der Körper speichert Vitamin A in der Leber, eine Überdosierung kann daher die Leber schädigen, Kopfschmerzen, Übelkeit und erhöhten Hirndruck auslösen und auf Dauer die Knochen schwächen. Bei normaler Ernährung ist eine Nahrungsergänzung in Deutschland und Österreich in aller Regel überflüssig.

Der britische Gesundheitsdienst NHS rät, dauerhaft nicht mehr als 1,5 Milligramm Vitamin A pro Tag aus Nahrung und Präparaten zusammen aufzunehmen. Schwangere und Frauen, die schwanger werden könnten, sollten Vitamin-A-Präparate nur nach ärztlicher Rücksprache einnehmen und Leber meiden, weil hohe Dosen das ungeborene Kind schädigen können.

Was tun, wenn ein Medikament die Ursache ist?

Steht ein Medikament im Verdacht, sollte die verordnende Ärztin oder der verordnende Arzt informiert werden. Oft lässt sich die Dosis anpassen oder ein anderes Mittel wählen. Bei Glaukom-Tropfen, die die Pupille verengen, gibt es heute meist gut wirksame Alternativen. Viele medikamentenbedingte Störungen bilden sich nach dem Absetzen zurück, manche Netzhautschäden, etwa durch Hydroxychloroquin, aber nicht.

Wie werden Grüner Star und diabetische Netzhautschäden behandelt?

Grüner Star wird mit drucksenkenden Augentropfen, Laser oder Operation behandelt, um weitere Schäden am Sehnerv zu verhindern. Verlorenes Gesichtsfeld kommt dadurch nicht zurück. Bei Diabetes sind gute Blutzuckerwerte und regelmäßige Netzhautkontrollen entscheidend, damit Schäden früh erkannt und behandelt werden.

Kann man Retinitis pigmentosa behandeln?

Retinitis pigmentosa ist bisher nicht heilbar, bereits abgestorbene Sinneszellen lassen sich nicht ersetzen. Es gibt aber Maßnahmen, die Begleiterkrankungen behandeln, den Alltag erleichtern und in einer seltenen Form das Fortschreiten bremsen können. Ausführlich ist das im Beitrag zur Retinitis pigmentosa beschrieben.

Vitamin A und Nahrungsergänzung bei Retinitis pigmentosa

Ob hochdosiertes Vitamin A das Fortschreiten verlangsamt, ist umstritten. Eine ältere US-Studie mit 601 Erwachsenen fand unter täglich 15.000 Einheiten Vitamin-A-Palmitat einen etwas langsameren Rückgang der ERG-Werte, aber keinen eindeutig spürbaren Nutzen für das Sehen. Die Amerikanische Akademie für Augenheilkunde (AAO) hält die Datenlage für zu schwach und empfiehlt es derzeit nicht; französische Fachtexte nennen es als mögliche Option unter Kontrolle der Leberwerte.

Eine solche Behandlung gehört deshalb nur in ärztliche Hand, mit Kontrolle von Vitamin-A-Spiegel und Leberwerten. Sie ist in der Schwangerschaft, bei Nierenversagen und bei bestimmten Formen der Erkrankung ungeeignet. Die Fettsäure DHA (aus Fischöl) zeigte in einer vierjährigen Studie keinen Gesamtnutzen; für Lutein gibt es Hinweise, aber keine gesicherte Empfehlung.

Makulaödem und Grauer Star bei Retinitis pigmentosa

Ein Makulaödem, eine Flüssigkeitsansammlung in der Netzhautmitte, ist bei Retinitis pigmentosa häufig und gut behandelbar. Eingesetzt werden Carboanhydrasehemmer als Tabletten (Acetazolamid) oder Augentropfen (Dorzolamid), die das Sehen leicht verbessern können. Ein begleitender Grauer Star kann operiert werden.

Gentherapie mit Voretigen Neparvovec

Die Gentherapie Voretigen Neparvovec ist die erste zugelassene Gentherapie am Auge, kommt aber nur für einen kleinen Teil der Betroffenen infrage. Sie wirkt ausschließlich bei erblichen Netzhautdystrophien, die durch Veränderungen in beiden Kopien des Gens RPE65 verursacht werden. Nach deutschen Schätzungen trifft das auf etwa 1 Prozent der Menschen mit erblichen Netzhauterkrankungen zu.

Bei der Behandlung bringt die Operateurin oder der Operateur eine gesunde Genkopie mit einem harmlosen Virus als Transportmittel unter die Netzhaut. Voraussetzung sind genetisch gesicherte Veränderungen und noch ausreichend lebende Netzhautzellen, jüngere Patientinnen und Patienten profitieren eher. Mögliche Risiken sind Entzündungen im Auge, ein Anstieg des Augeninnendrucks, Netzhautablösung und vorübergehende Sehstörungen.

Die Therapie ist in der EU seit November 2018 zugelassen. Die Zulassung gilt damit auch in Österreich. Gegeben wird sie nur an wenigen spezialisierten Zentren, meist an Universitäts-Augenkliniken. Behandelt wird jedes Auge in einer eigenen Operation, im Abstand von mindestens 6 Tagen, mit jeweils einer Flasche des Mittels. In Frankreich kostet eine Flasche laut Krankenhaus-Erstattungsliste rund 290.000 Euro ohne Mehrwertsteuer; in Deutschland wird sie bei erfüllten Voraussetzungen von den Krankenkassen bezahlt.

Netzhautimplantate und weitere Forschung

Elektronische Netzhautimplantate kamen bisher nur bei fast vollständigem Sehverlust und mit begrenztem Nutzen zum Einsatz. Geforscht wird an weiteren Gentherapien, Zelltherapien, Wachstumsfaktoren und an der transkornealen Elektrostimulation, deren Nutzen noch nicht sicher belegt ist. Wer Interesse an Studien hat, kann sich an einem Zentrum für erbliche Netzhauterkrankungen beraten lassen.

Gibt es eine Therapie für die angeborene stationäre Nachtblindheit?

Eine ursächliche Behandlung der angeborenen stationären Nachtblindheit gibt es bisher nicht; Gentherapien wurden erst im Tiermodell erprobt. Wichtig sind eine gut angepasste Brille oder Kontaktlinsen gegen Kurzsichtigkeit und regelmäßige Kontrollen im Kindesalter. Bei Augenzittern mit einer Kopfzwangshaltung oder bei Schielen kann eine Augenmuskeloperation sinnvoll sein. Manche Betroffene empfinden Kantenfilter als angenehm gegen Blendung.

Welche Hilfsmittel und Unterstützung gibt es?

Bei dauerhafter Sehbehinderung verbessern vergrößernde Sehhilfen und Rehabilitation die Selbstständigkeit deutlich. Dazu gehören Lupen mit eigener Beleuchtung, elektronische Lesegeräte, starke Taschenlampen, kontrastreiche Markierungen in der Wohnung und ein Training in Orientierung und Mobilität, bei Bedarf mit dem Langstock.

Beratung bieten spezialisierte Low-Vision-Sprechstunden, Blinden- und Sehbehindertenverbände sowie Selbsthilfegruppen für Retinitis pigmentosa. In Frankreich sind das etwa Rétina France, in Spanien die ONCE. Auch eine psychologische Begleitung kann bei fortschreitendem Sehverlust hilfreich sein.

Werden die Kosten übernommen?

Diagnose und notwendige Behandlung der Nachtblindheit übernehmen in Deutschland und Österreich die Krankenkassen beziehungsweise die Sozialversicherung. In Österreich können bei manchen Leistungen Selbstbehalte anfallen. In Deutschland zahlt die Krankenkasse Brillen für Erwachsene nur in Ausnahmefällen. Eine reine Untersuchung des Dämmerungssehens für ein Führerscheingutachten ist dagegen in der Regel selbst zu bezahlen.

Wird Nachtblindheit mit der Zeit schlimmer?

Ob Nachtblindheit fortschreitet, hängt ganz von der Ursache ab. Die angeborene stationäre Nachtblindheit bleibt lebenslang gleich, die Retinitis pigmentosa schreitet langsam fort, und Ursachen wie Grauer Star, Kurzsichtigkeit oder Vitamin-A-Mangel lassen sich meist beheben. Unbehandelt verschlechtern sich erworbene Formen jedoch oft weiter.

Wie ist die Prognose bei behandelbaren Ursachen?

Bei behebbaren Ursachen ist die Prognose gut, die meisten dieser Fälle lassen sich deutlich bessern. Nach der Staroperation, mit einer passenden Brille oder nach dem Ausgleich eines Vitamin-A-Mangels sehen viele Betroffene nachts wieder ausreichend. Beim Vitamin-A-Mangel bessert sich die Nachtblindheit oft schon nach wenigen Tagen.

Entscheidend ist der Zeitpunkt: Ist beim Vitamin-A-Mangel die Hornhaut bereits schwer geschädigt, etwa durch eine Keratomalazie, bleiben Narben und Sehverlust zurück. Schwerer Mangel erhöht bei Kindern außerdem das Risiko für schwere Infekte und Todesfälle.

Wie verläuft die angeborene stationäre Nachtblindheit?

Die angeborene stationäre Nachtblindheit schreitet nicht fort, die Beschwerden bleiben über Jahrzehnte gleich. In der Fachliteratur sind Beobachtungszeiträume von bis zu 38 Jahren ohne Verschlechterung beschrieben. Kinder sollten im ersten Lebensjahrzehnt etwa jährlich untersucht werden, damit Kurzsichtigkeit und Schielen früh behandelt werden, später reichen seltenere Kontrollen.

Bei einigen sehr seltenen Sonderformen, etwa Oguchi-Krankheit oder Fundus albipunctatus, kann sich im Alter dennoch eine Netzhautschädigung entwickeln. Hier sind langfristige Kontrollen sinnvoll.

Wie verläuft Retinitis pigmentosa?

Retinitis pigmentosa schreitet langsam über Jahre bis Jahrzehnte fort, die meisten Betroffenen erblinden aber nicht vollständig. Die Diagnose wird oft zwischen 18 und 30 Jahren gestellt, eine deutliche Verschlechterung tritt häufig zwischen 40 und 50 Jahren ein. Der Verlauf unterscheidet sich stark je nach Erbgang:

• Autosomal-dominante Formen verlaufen meist am mildesten; viele Betroffene haben unter 30 Jahren noch eine gute Sehschärfe.
• X-chromosomale Formen verlaufen meist am schwersten, oft mit starker Sehbehinderung bereits im fünften Lebensjahrzehnt (zwischen 40 und 50 Jahren).

In einer US-Untersuchung an rund 1.000 Erwachsenen ab 45 Jahren hatte etwa ein Viertel auf beiden Augen eine starke Sehbehinderung, über die Hälfte sah auf mindestens einem Auge noch recht gut, und nur 0,5 Prozent waren auf beiden Augen völlig blind. Mögliche Komplikationen sind Grauer Star, Makulaödem und der Verlust des zentralen Sehens.

Welche Folgen hat Nachtblindheit im Alltag?

Die wichtigsten Folgen sind ein erhöhtes Risiko für Stürze und Unfälle sowie Einschränkungen der Mobilität. Stürze passieren häufig auf schlecht beleuchteten Treppen und Fluren. Wer nachts nicht mehr fahren kann, verliert Selbstständigkeit, besonders auf dem Land.

Bei fortschreitenden Erkrankungen kommt die seelische Belastung hinzu, für Betroffene ebenso wie für ihre Familien. Sorgen um Beruf, Führerschein und Zukunft sind verständlich. Frühzeitige Beratung, Hilfsmittel und Kontakt zu Selbsthilfegruppen helfen vielen, damit umzugehen.

Muss man regelmäßig zur Kontrolle?

Ja, bei erblichen Netzhauterkrankungen und nach einer Behandlung sind regelmäßige Kontrollen sinnvoll. Bei Retinitis pigmentosa wird meist einmal im Jahr untersucht, um Komplikationen wie Makulaödem oder Grauen Star rechtzeitig zu behandeln. Nach einem behandelten Vitamin-A-Mangel wird geprüft, ob die Grunderkrankung im Griff ist und der Spiegel stabil bleibt.

Kann man Nachtblindheit vorbeugen?

Erblichen Formen kann man nicht vorbeugen, vielen erworbenen Ursachen aber schon. Eine ausgewogene Ernährung schützt vor Vitamin-A-Mangel, regelmäßige Augenkontrollen erkennen Grauen Star, Glaukom und diabetische Netzhautschäden früh, und eine aktuelle Brille verhindert unnötig schlechtes Sehen bei Nacht.

Welche Lebensmittel liefern Vitamin A?

Vitamin A steckt als fertiges Vitamin in tierischen Lebensmitteln und als Vorstufe Beta-Carotin in buntem Gemüse und Obst. Wer abwechslungsreich isst, deckt seinen Bedarf fast immer ohne Präparate.

• Fertiges Vitamin A: Leber, Eigelb, Milch, Käse, Butter, Joghurt und fetter Fisch
• Beta-Carotin: Karotten, Kürbis, Süßkartoffeln, Spinat, Grünkohl, rote Paprika, Tomaten, Mango und Aprikosen

Beta-Carotin wird besser aufgenommen, wenn das Gemüse gekocht und mit etwas Fett gegessen wird. Der NHS nennt als Tagesbedarf für Männer etwa 700 Mikrogramm, für Frauen etwa 600 Mikrogramm. Wer regelmäßig Leber isst, sollte das nicht öfter als einmal pro Woche tun und dann keine Vitamin-A-Präparate nehmen; Schwangere sollten Leber meiden.

Helfen Karotten gegen Nachtblindheit?

Karotten helfen nur, wenn tatsächlich ein Vitamin-A-Mangel besteht. Bei gesunden, gut ernährten Menschen verbessern zusätzliche Karotten das Nachtsehen nicht. Gegen erbliche Netzhauterkrankungen, Grauen Star oder Kurzsichtigkeit helfen sie ebenfalls nicht.

Welche Vorsorgeuntersuchungen sind sinnvoll?

Regelmäßige Augenuntersuchungen erkennen viele Ursachen, bevor sie stark stören. Die AAO empfiehlt Erwachsenen ohne Beschwerden eine umfassende Augenuntersuchung spätestens mit 40 Jahren. Besonders wichtig sind Kontrollen für folgende Gruppen:

• Menschen mit Diabetes: regelmäßige Netzhautkontrollen nach Absprache
• Menschen, die Hydroxychloroquin oder Chloroquin einnehmen: eine Ausgangsuntersuchung und danach regelmäßige Netzhautkontrollen
• Menschen mit Darm-, Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankung oder nach Magenbypass: Vitamin-A-Spiegel und Sehen im Blick behalten
• Familien mit erblichen Netzhauterkrankungen: Untersuchung von Kindern und Geschwistern

Was bringt eine genetische Beratung?

Eine genetische Beratung klärt, wie hoch das Risiko für Kinder und andere Familienmitglieder ist. Bei X-chromosomaler Vererbung gibt eine Mutter, die Überträgerin ist, die Veränderung mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an jedes Kind weiter; betroffen sind dann vor allem Söhne. Ein betroffener Vater gibt sie an alle Töchter weiter, die dann Überträgerinnen sind, aber an keinen Sohn. Bei Kinderwunsch ist eine Beratung vor der Schwangerschaft sinnvoll.

Wie kann man sich zu Hause schützen?

Gute Beleuchtung ist der wichtigste Schutz vor Stürzen bei Nachtblindheit. Bewährt haben sich folgende Maßnahmen:

• Bewegungsmelder und Nachtlichter in Flur, Bad und Treppenhaus
• Lichtschalter, die man im Dunkeln leicht findet, etwa beleuchtete Schalter
• Freie Wege ohne Teppichkanten, Kabel oder herumstehende Gegenstände
• Kontrastreiche Markierungen an Treppenstufen und Türschwellen
• Eine Taschenlampe oder die Handylampe immer griffbereit, auch unterwegs
• Lieber Licht einschalten, als sich im Dunkeln vorzutasten

Eine Sonnenbrille bei grellem Sonnenlicht erleichtert die spätere Anpassung an dunklere Räume. Eine Ergotherapeutin oder ein Ergotherapeut kann die Wohnung auf Sturzgefahren prüfen.

Was hilft beim Autofahren in der Dämmerung?

Wer nachts schlecht sieht, sollte möglichst nicht selbst fahren, bis die Augenärztin oder der Augenarzt die Fahrtauglichkeit beurteilt hat. Die Unfallgefahr ist nachts ohnehin höher: Die spanische Verkehrsbehörde DGT schätzt das Risiko bei Nachtfahrten auf etwa das Dreifache von Tagfahrten. Wer dennoch fährt, kann einiges tun:

• Windschutzscheibe innen und außen sauber halten, Scheibenwischer regelmäßig erneuern
• Scheinwerfer richtig einstellen lassen
• Bei Gegenverkehr nicht in die Scheinwerfer blicken, sondern zum rechten Fahrbahnrand
• Langsamer fahren und mehr Abstand halten
• Keine getönten Brillengläser in der Dunkelheit tragen
• Vor einer unvermeidbaren Fahrt eine Zeit lang in gedämpftem Licht verbringen, damit sich die Augen anpassen
• Fahrten in der Dämmerung und bei Regen nach Möglichkeit vermeiden, Mitfahrgelegenheiten, Taxi oder öffentliche Verkehrsmittel nutzen

Was gilt für den Führerschein in Deutschland?

In Deutschland regelt die Fahrerlaubnis-Verordnung (FeV) in ihrer Anlage 6 die Anforderungen an das Sehvermögen. Der einfache Sehtest für den Pkw-Führerschein prüft nur die Sehschärfe, nicht das Dämmerungssehen. Muss jedoch eine augenärztliche Untersuchung erfolgen, sollen für die Gruppe 1 (unter anderem Pkw und Motorrad) auch Kontrast- oder Dämmerungssehen und Blendempfindlichkeit geprüft und berücksichtigt werden.

Für die Gruppe 2 (Lkw, Bus, Fahrgastbeförderung) verlangt die FeV ein ausreichendes Kontrast- oder Dämmerungssehen, geprüft mit einem standardisierten Verfahren einschließlich der Blendempfindlichkeit. Laut der Verkehrskommission der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG) sollte nachts nicht fahren, wer den stärksten Kontrast mit und ohne Blendung nicht erkennt. Bei den Pkw-Klassen kann in Grenzfällen ein Hinweis auf die Gefahr bei Nacht im Gutachten genügen.

Unabhängig von jeder Prüfung gilt: Wer wegen einer Einschränkung nicht sicher fahren kann, muss nach der FeV selbst Vorsorge treffen. Wer nachtblind ist, sollte also nicht nachts fahren, auch wenn das niemand kontrolliert. Tagsüber ist das Fahren bei sonst ausreichendem Sehvermögen meist weiter möglich.

Was gilt für den Führerschein in Österreich?

In Österreich ist die Grundlage die Führerscheingesetz-Gesundheitsverordnung (FSG-GV). Sie verlangt für alle Führerscheinklassen ein ausreichendes Dämmerungssehen sowie eine ungestörte Blend- und Kontrastempfindlichkeit. Bei der Untersuchung für den Führerschein werden routinemäßig aber nur die Sehschärfe und grob das Gesichtsfeld geprüft. Das Dämmerungssehen wird dabei nicht eigens getestet. Bestehen Zweifel oder der Verdacht auf eine fortschreitende Augenkrankheit, untersucht eine Augenfachärztin oder ein Augenfacharzt genauer.

Bei Einschränkungen kann die Lenkberechtigung mit Auflagen erteilt werden, etwa nur für Fahrten bei Tag; dafür gibt es einen eigenen Code im Führerschein. Bei einer fortschreitenden Augenkrankheit kann sie befristet und mit regelmäßigen ärztlichen Kontrollen erteilt werden; in manchen Fällen wird sie nicht erteilt.

Wie ist es in anderen Ländern?

Auch in anderen europäischen Ländern spielen Dämmerungssehen und Blendung eine zunehmende Rolle. In Frankreich regelt ein Erlass von 2022, welche Erkrankungen mit dem Führerschein vereinbar sind. Bei deutlich eingeschränktem Nachtsehen kann eine vom Staat zugelassene Ärztin oder ein zugelassener Arzt die Fahreignung mit dem Vermerk „nur Tagfahrten“ bestätigen; das beschreibt ein Merkblatt einer regionalen französischen Gesundheitsbehörde für Ärzte. In Spanien ist vor allem die Sehschärfe gesetzlich festgelegt; konkrete Grenzwerte für das Nachtsehen haben wir dort nicht gefunden. Wer im Ausland lebt oder einen Führerschein umschreiben lässt, sollte sich bei der zuständigen Behörde erkundigen.

Ist Nachtblindheit ein Notfall?

Eine langsam entstandene Nachtblindheit ist kein Notfall, sollte aber zeitnah, also innerhalb einiger Wochen, augenärztlich abgeklärt werden. Bestimmte Begleitzeichen sprechen jedoch für eine andere, dringende Ursache. Dann sollte man nicht warten.

Wann sofort zum Arzt?

Sofort, also noch am selben Tag, sollten Sie eine Augenklinik oder den augenärztlichen Notdienst aufsuchen bei:

• plötzlichem Sehverlust oder plötzlicher deutlicher Sehverschlechterung, auch auf nur einem Auge
• neuen Lichtblitzen, vielen neuen schwarzen Punkten („Rußregen“) oder einem Schatten oder Vorhang im Gesichtsfeld; das kann auf eine Netzhautablösung hinweisen
• plötzlich auftretenden Gesichtsfeldausfällen; kommen Lähmungen, Sprach-, Gefühls- oder Gleichgewichtsstörungen dazu, sofort den Notruf wählen (112, in Österreich 144), weil ein Schlaganfall dahinterstecken kann
• einem schmerzhaften roten Auge mit Sehverschlechterung, Übelkeit oder Kopfschmerz
• bei bekanntem oder vermutetem Vitamin-A-Mangel: trüber, matter Hornhaut, einem weißen Fleck auf der Hornhaut oder Hornhautgeschwür; besonders bei Kindern ist das ein Notfall
• starken Kopfschmerzen, Erbrechen oder Benommenheit nach Einnahme hoher Vitamin-A-Dosen

Eine Übersicht weiterer Warnzeichen finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Wann innerhalb weniger Tage?

Innerhalb weniger Tage sollte eine Untersuchung erfolgen, wenn sich das Nachtsehen in kurzer Zeit spürbar verschlechtert, wenn ein neues Medikament als Ursache infrage kommt oder wenn trockene Augen, Flecken auf der Bindehaut und eine bekannte Darm- oder Lebererkrankung zusammenkommen. Auch Kinder mit neu bemerktem Augenzittern oder Schielen sollten zeitnah vorgestellt werden.

Wann reicht ein regulärer Termin?

Ein regulärer Termin reicht, wenn das Sehen im Dunkeln seit längerer Zeit langsam nachlässt, die Beschwerden stabil sind und keine Warnzeichen bestehen. Typisch ist das bei beginnendem Grauen Star, Nachtkurzsichtigkeit oder altersbedingtem schlechterem Nachtsehen. Bis zur Untersuchung sollten Sie nachts nicht selbst Auto fahren, wenn Sie sich dabei unsicher fühlen.