Pseudoexfoliationssyndrom (PEX-Syndrom)

Das Pseudoexfoliationssyndrom (PEX) ist eine altersabhängige Veränderung des Bindegewebes, bei der sich ein feines, weißlich-graues Fasermaterial im Auge ablagert. Man sieht es vor allem auf der Vorderfläche der Augenlinse und am Rand der Pupille. Unsichtbar für das bloße Auge setzt es sich auch im Kammerwinkel fest, also an der Stelle, über die das Kammerwasser aus dem Auge abfließt. Außerdem schwächt es die feinen Haltefasern der Linse, die Zonulafasern.

PEX selbst tut nicht weh und verschlechtert das Sehen nicht. Bedeutsam sind seine Folgen. Bis zu jeder zweite Betroffene entwickelt im Lauf vieler Jahre einen erhöhten Augeninnendruck oder einen Grünen Star (Glaukom), der dann als Pseudoexfoliationsglaukom oder PEX-Glaukom bezeichnet wird. Diese Form verläuft meist schneller und mit höheren Druckwerten als der gewöhnliche Grüne Star.

Die zweite wichtige Folge betrifft den Grauen Star (Katarakt). Er entsteht bei PEX oft früher. Die Operation ist technisch anspruchsvoller, weil sich die Pupille schlecht erweitern lässt und die Linse weniger fest aufgehängt ist. Mit guter Vorbereitung gelingt sie aber in den allermeisten Fällen gut.

Der Name erklärt sich historisch: Echte „Exfoliation“ (Abschälung) der Linsenkapsel kommt bei Glasbläsern durch jahrelange Hitze vor. PEX sieht ähnlich aus, hat aber eine ganz andere Ursache, daher die Vorsilbe „Pseudo“. Beschrieben hat es 1917 der finnische Augenarzt John Lindberg. Bis heute ist PEX in Skandinavien besonders häufig.

Eine Behandlung, die das Material entfernt, gibt es nicht. Das Wichtigste sind regelmäßige Kontrollen von Augeninnendruck, Sehnerv und Gesichtsfeld. So wird ein Glaukom früh erkannt und behandelt, bevor es das Sehen bleibend schädigt.

Merkt man ein Pseudoexfoliationssyndrom?

Nein, das Pseudoexfoliationssyndrom selbst verursacht in aller Regel keine Beschwerden. Die Ablagerungen sind so fein, dass nur die Augenärztin oder der Augenarzt sie mit dem Spaltlampenmikroskop erkennt, am besten bei weit getropfter Pupille. Viele Menschen erfahren davon zufällig, etwa bei einer Routinekontrolle, bei einer Brillenverordnung oder bei der Voruntersuchung für eine Grauer-Star-Operation. Manche bleiben ihr Leben lang ohne jede Folge.

Beschwerden entstehen erst durch die Folgen des PEX. Die wichtigsten sind ein Grüner Star, ein früher Grauer Star und eine gelockerte Linse. Jede dieser Folgen zeigt sich auf eigene Weise. Die folgenden Unterkapitel ordnen die Anzeichen danach, woher sie kommen.

Welche Anzeichen gibt es im Überblick?

Die Anzeichen reichen von gar keinen Beschwerden bis zu plötzlichem Sehverlust, je nachdem, welche Folge eingetreten ist. Die Tabelle zeigt, was Sie bemerken könnten und welche Ursache dahinterstehen kann.

Wie macht sich das PEX-Glaukom bemerkbar?

Das PEX-Glaukom bleibt wie der gewöhnliche Grüne Star lange unbemerkt, weil es in der Regel nicht schmerzt und das scharfe Sehen in der Mitte lange erhalten bleibt. Der Druck steigt dabei oft auf sehr hohe Werte. Bei der Diagnose liegen sie häufig über 35 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule), manchmal über 40 mmHg, während normal etwa 10 bis 21 mmHg sind. Weil der Anstieg langsam geschieht, spüren die meisten Betroffenen trotzdem nichts.

Der Sehnerv nimmt dabei schleichend Schaden. Zuerst entstehen kleine Ausfälle im Gesichtsfeld, meist etwas abseits der Blickmitte. Das Gehirn füllt diese Lücken mit dem Bild der Umgebung und mit dem Bild des anderen Auges auf. Deshalb fallen sie oft erst auf, wenn bereits ein großer Teil des Sehnervs geschädigt ist.

Späte Anzeichen eines fortgeschrittenen Glaukoms

• Sie übersehen Gegenstände, Personen oder Autos, die von der Seite kommen.
• Sie stoßen sich häufiger an Türrahmen oder Möbeln.
• Stufen, Bordsteinkanten und Treppen sind schwer einzuschätzen; das Sturzrisiko steigt.
• Beim Wechsel von hell zu dunkel, etwa beim Betreten eines Hauses, brauchen Sie länger zur Orientierung.
• Beim Lesen verlieren Sie die Zeile oder übersehen Wortteile.
• Im Endstadium bleibt nur noch ein kleiner Ausschnitt in der Mitte übrig, der sogenannte Tunnelblick.

Ein verlorenes Gesichtsfeld kehrt nicht zurück. Darin liegt der Grund, warum bei PEX Kontrollen wichtiger sind als das Warten auf Beschwerden.

Spürt man die Druckspitzen beim PEX-Glaukom?

Meistens nicht, nur bei sehr raschen und hohen Druckanstiegen bemerken manche Betroffene vorübergehende Beschwerden. Typisch für das PEX-Glaukom sind starke Schwankungen des Augeninnendrucks über den Tag. Steigt der Druck schnell, kann die Hornhaut leicht aufquellen.

Dann sehen manche Menschen für kurze Zeit wie durch einen leichten Nebel, und um Lampen erscheinen farbige Ringe (Halos). Manchmal kommt ein dumpfes Druckgefühl im Auge oder in der Stirn hinzu. Diese Anzeichen sind wenig zuverlässig: Sie fehlen bei den meisten Druckspitzen, und farbige Ringe haben viele harmlose Ursachen. Wenn Sie sie bei bekanntem PEX bemerken, sprechen Sie Ihre Augenärztin oder Ihren Augenarzt darauf an.

Welche Beschwerden macht der Graue Star bei PEX?

Der Graue Star macht bei PEX dieselben Beschwerden wie sonst auch, tritt aber oft früher auf und kann rascher fortschreiten. Häufig ist eine Trübung im Kern der Linse (Kernkatarakt), seltener eine Trübung an der Rückfläche der Linse. Viele Menschen mit PEX suchen die Praxis erstmals wegen dieser Sehverschlechterung auf.

• Verschwommenes oder milchiges Sehen, das sich über Monate langsam verstärkt.
• Blendung durch Gegenlicht, tiefstehende Sonne oder Scheinwerfer beim Autofahren in der Nacht.
• Nachlassende Kontraste, Farben wirken blasser oder gelblicher.
• Häufiger Brillenwechsel, weil sich die Brechkraft des Auges durch die Kerntrübung verändert; manchmal geht Lesen kurzzeitig sogar wieder ohne Brille.
• Schlechteres Sehen in der Dämmerung und mehr Licht beim Lesen nötig.

Der Graue Star ist bei PEX doppelt bedeutsam. Er stört das Sehen, und er erschwert die Beurteilung von Sehnerv und Gesichtsfeld. Deshalb empfehlen viele Fachleute bei PEX, mit der Operation nicht zu lange zu warten.

Woran erkennt man eine gelockerte Linse?

Eine gelockerte Linse fällt meist nicht auf, sie kann sich aber durch schwankendes Sehen, Doppelbilder auf einem Auge oder eine plötzliche Veränderung der Brillenstärke zeigen. Die Ursache sind die geschwächten Zonulafasern, an denen die Linse wie in einem Netz aus feinen Fäden hängt. Werden diese Fäden brüchig, beginnt die Linse bei Augenbewegungen leicht zu zittern. Fachleute nennen das Phakodonesis.

Verschiebt sich die Linse ein Stück zur Seite (Subluxation), sehen manche Betroffene mit einem Auge doppelt, oder die Schärfe ändert sich je nach Blickrichtung. Sehr selten rutscht die Linse ganz aus ihrer Position, etwa nach vorn in die Augenvorderkammer oder nach hinten in den Glaskörper. Mehr dazu lesen Sie im Artikel über die verschobene Augenlinse. Eine beidseitige Linsenverschiebung ohne Unfall soll immer auch an PEX denken lassen.

Kann PEX einen akuten Glaukomanfall auslösen?

Ja, das ist selten, aber möglich. Bei etwa 9 bis 18 Prozent der Augen mit PEX ist der Kammerwinkel eng. Das kann daran liegen, dass die schwachen Zonulafasern die Linse nach vorn rücken lassen und die Regenbogenhaut gegen den Abfluss drücken.

Verschließt sich der Kammerwinkel plötzlich, kommt es zu einem akuten Glaukomanfall. Typisch sind dann heftige Schmerzen im Auge und im Kopf, ein gerötetes Auge, verschwommenes Sehen, farbige Ringe um Lichter sowie oft Übelkeit und Erbrechen. Das ist ein Notfall, der sofort behandelt werden muss.

Welche Beschwerden treten nach einer Grauer-Star-Operation auf?

Nach der Operation verläuft die Heilung bei PEX meist gut, doch Entzündung, Druckanstiege und später Nachstar sind etwas häufiger als bei anderen Augen. In den ersten Tagen kann das Auge stärker gereizt sein, und die Sicht kann durch eine Schwellung der Hornhaut noch trüb bleiben.

Über Monate kann sich die Öffnung in der Linsenkapsel zusammenziehen (Kapselschrumpfung) oder die Kapsel eintrüben. Das zeigt sich durch erneut nachlassendes, verschleiertes Sehen, wie beim Nachstar. Beides lässt sich meist ambulant mit einem Laser behandeln.

Spätes Verrutschen der Kunstlinse

Eine seltene, aber typische Spätfolge bei PEX ist das Verrutschen der Kunstlinse samt Kapselsack, oft viele Jahre nach der Operation. Laut einem spanischen Lehrbuch geschieht das im Mittel etwa acht Jahre danach. Bemerkbar macht es sich durch plötzlich deutlich schlechteres Sehen, Doppelbilder auf einem Auge oder einen Rand der Kunstlinse, der im Blickfeld zu sehen ist. Dann sollten Sie noch am selben Tag die Augenärztin oder den Augenarzt aufsuchen, denn ein plötzlicher Sehverlust kann auch andere, dringende Ursachen haben.

Kann die Hornhaut Beschwerden machen?

Ja, selten führt PEX zu einer Schwäche der innersten Hornhautschicht, dem Endothel, und dadurch zu einer trüben, geschwollenen Hornhaut. Das Endothel pumpt ständig Wasser aus der Hornhaut, damit sie klar bleibt. Bei PEX lagert sich auch hier Material ab, und die Zahl der Endothelzellen sinkt.

Meist hat das keine spürbaren Folgen. Wird das Endothel aber zusätzlich durch hohe Druckwerte oder eine Operation belastet, kann die Hornhaut aufquellen. Dann wird das Sehen milchig, besonders morgens nach dem Aufwachen. In ausgeprägten Fällen bilden sich kleine Bläschen an der Oberfläche, die schmerzen können.

Welche anderen Augenerkrankungen kommen bei PEX häufiger vor?

Ein Verschluss einer Netzhautvene ist bei PEX häufiger als bei Gleichaltrigen ohne PEX. Er zeigt sich meist durch eine plötzliche, schmerzlose Sehverschlechterung oder einen Schatten in einem Teil des Gesichtsfeldes. Fachleute vermuten, dass die Ablagerungen auch die Gefäßwände betreffen. Mehr dazu im Artikel über den Venenverschluss der Netzhaut.

Außerdem ist der Augeninnendruck häufiger erhöht, ohne dass schon ein Schaden am Sehnerv besteht. Diesen Zustand nennt man erhöhten Augeninnendruck (okuläre Hypertension). Bei PEX wird er besonders ernst genommen, weil er häufiger in ein Glaukom übergeht.

Warum ist oft nur ein Auge betroffen?

PEX beginnt häufig an einem Auge und erfasst das zweite erst Jahre später oder gar nicht. Je nach Studie zeigt sich bei etwa einem Drittel bis der Hälfte der zunächst einseitig Betroffenen innerhalb von zehn Jahren auch das zweite Auge. Auch wenn beide Augen betroffen sind, ist eines meist stärker verändert.

Diese Ungleichheit hat Folgen für die Beschwerden. Hat ein Auge bereits ein fortgeschrittenes Glaukom, gleicht das gesunde Auge den Ausfall oft vollständig aus. Manche Menschen entdecken einen großen Schaden erst, wenn sie zufällig das gesunde Auge zuhalten. Bei PEX kommt es vor, dass ein Auge schon stark geschädigt und das andere noch völlig unauffällig ist.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige bemerken vom PEX selbst nichts, wohl aber manchmal die Folgen eines fortgeschrittenen Glaukoms oder Grauen Stars. Dazu gehören häufiges Anstoßen an Gegenständen auf einer Seite, Unsicherheit auf Treppen, Stürze, Schwierigkeiten beim Einschenken oder ein vorsichtigeres Autofahren in der Dämmerung. Auch wer Menschen, die von der Seite kommen, erst spät grüßt, kann einen Gesichtsfeldausfall haben.

Ältere Menschen schreiben solche Veränderungen oft dem Alter zu und sprechen sie nicht an. Wenn Ihnen so etwas bei einem Familienmitglied mit bekanntem PEX auffällt, ermutigen Sie es, die Kontrolltermine einzuhalten oder früher einen Termin zu vereinbaren.

Gibt es Besonderheiten bei Kindern und jüngeren Menschen?

Bei Kindern kommt PEX praktisch nicht vor, und vor dem 50. Lebensjahr ist es sehr selten. Findet die Augenärztin oder der Augenarzt bei einem jüngeren Menschen ähnliche Veränderungen, denkt sie oder er zuerst an andere Ursachen. Dazu gehören das Pigmentdispersionssyndrom, frühere Entzündungen oder Verletzungen des Auges.

Gibt es Besonderheiten bei sehr alten Menschen?

Bei sehr alten Menschen ist PEX am häufigsten und die Folgen werden oft schlechter bemerkt. Wer ohnehin wenig liest, kaum noch Auto fährt oder schlecht hört, schildert Sehprobleme seltener. Bei Menschen mit Demenz können Gesichtsfeldausfälle sich nur als Unsicherheit, Stürze oder Rückzug zeigen.

Bei Pflegebedürftigen ist das Eintropfen oft die größte Hürde. Angehörige oder Pflegekräfte sollten wissen, welche Tropfen wann gegeben werden. Auch die Fahrt zu den Kontrollterminen sollte frühzeitig geplant werden.

Was passiert beim Pseudoexfoliationssyndrom im Auge?

Beim Pseudoexfoliationssyndrom bilden ältere Zellen ein krankhaftes Fasermaterial, das sich außerhalb der Zellen fortlaufend anhäuft. Fachleute sprechen von einer Mikrofibrillopathie, also einer Störung der feinsten elastischen Fasern des Bindegewebes. Das Material ähnelt elastischen Fasern und enthält unter anderem Eiweiße wie Fibrillin, Elastin und Laminin, umhüllt von Zuckerverbindungen.

Im Auge stammt es vermutlich vor allem aus der Zellschicht unter der Linsenkapsel, aus dem Strahlenkörper und aus der Pigmentschicht der Regenbogenhaut. Es lagert sich ab auf der Linsenkapsel, am Pupillenrand, an den Zonulafasern, im Strahlenkörper, im Kammerwinkel, an der Innenseite der Hornhaut und in der Bindehaut. Auch Augen mit Kunstlinse können weiter Material bilden. Die eigene Linse ist also nicht die einzige Quelle.

Wie entsteht daraus ein Grüner Star?

Das Glaukom entsteht, weil Fasermaterial und abgeriebenes Pigment das Abflusssystem des Kammerwassers verstopfen. Dieses Abflusssystem ist ein feines Maschenwerk im Kammerwinkel, das Trabekelwerk. Ist es verlegt, staut sich Kammerwasser, und der Augeninnendruck steigt.

Auf Dauer schädigt der hohe Druck die Nervenfasern des Sehnervs. Hinzu kommt bei PEX eine gestörte Schranke zwischen Blut und Kammerwasser sowie eine schlechtere Durchblutung der Regenbogenhaut. Weil sich der Abfluss immer weiter zusetzen kann, schwankt der Druck stark und steigt oft höher als beim gewöhnlichen Offenwinkelglaukom.

Warum ist die Linse weniger fest aufgehängt?

Die Linse sitzt lockerer, weil das Material auch die Zonulafasern befällt und sie mit den Jahren brüchig macht. Diese Fasern halten die Linse ringsum am Strahlenkörper fest. Bei PEX können sie gedehnt sein, einreißen oder sich lösen. Wie stark die Schwäche ist, hängt in Studien eher vom Alter und von der Härte des Grauen Stars ab als von der Menge des sichtbaren Materials.

Warum wird die Pupille nicht richtig weit?

Die Pupille erweitert sich bei PEX schlecht, weil die Regenbogenhaut steifer und schlechter durchblutet ist. Ablagerungen in ihren Gefäßen und Muskeln behindern die Bewegung. Das ist für Sie im Alltag ohne Bedeutung, erschwert aber die Untersuchung und vor allem die Grauer-Star-Operation.

Welche Rolle spielen die Gene?

Die Gene spielen eine wichtige Rolle, entscheiden aber nicht allein. Am besten untersucht sind Varianten im Gen LOXL1 auf Chromosom 15. Dieses Gen steuert ein Enzym, das elastische Fasern im Bindegewebe vernetzt.

Bestimmte LOXL1-Varianten finden sich bei 95 bis 100 Prozent der Menschen mit PEX. Sie kommen aber auch bei 57 bis 88 Prozent der Gesunden vor. Die meisten Träger bekommen also nie ein PEX. Deshalb ist ein Gentest weder zur Früherkennung noch zur Vorhersage eines Glaukoms sinnvoll. Wer Eltern oder Geschwister mit PEX hat, trägt dennoch ein höheres Risiko und sollte sich regelmäßig untersuchen lassen.

Welche Umwelteinflüsse werden diskutiert?

Diskutiert werden mehrere Umweltfaktoren, keiner ist als Ursache bewiesen. Sie könnten erklären, warum Menschen mit ähnlichen Genen unterschiedlich oft erkranken.

• Sonnenlicht und UV-Strahlung, etwa bei langer Arbeit im Freien oder in Gebieten mit starker Sonneneinstrahlung.
• Geografische Lage und Klima: nördliche Breiten und kaltes Klima; zugleich wird auch Nähe zum Äquator genannt, die Daten sind widersprüchlich.
• Ernährung: Eine geringe Folsäurezufuhr war in Beobachtungsstudien mit höherem Risiko verbunden.
• Kaffee: Mehr als drei Tassen am Tag gingen in einer Beobachtung mit häufigerem PEX einher. Das beweist keinen ursächlichen Zusammenhang.
• Homocystein: Dieses Stoffwechselprodukt war in einigen Studien im Blut und in der Tränenflüssigkeit erhöht.
• Oxidativer Stress und Entzündung: Sie gelten als Teil des Krankheitsvorgangs.

Wer ist besonders gefährdet?

Der wichtigste Risikofaktor ist das Alter. Weitere Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit, ohne dass sie allein ein PEX auslösen.

• Alter: Die Häufigkeit steigt ab 60 Jahren deutlich an, besonders ab 70.
• Herkunft: nordeuropäische, vor allem skandinavische Herkunft. Bei grönländischen Inuit kommt PEX dagegen fast nicht vor.
• Familie: PEX bei Eltern oder Geschwistern.
• Geschlecht: PEX wird bei Frauen etwas häufiger gefunden; ein Glaukom entwickeln nach manchen Studien eher Männer. Die Daten sind uneinheitlich.

Wie häufig ist PEX in Deutschland, Österreich und anderen Ländern?

Die Häufigkeit schwankt stark zwischen Regionen und Studien, auch weil PEX ohne weit getropfte Pupille leicht übersehen wird. Für Deutschland nennen Fachquellen Werte zwischen etwa 4 Prozent (ohne Altersangabe) und 10 bis 15 Prozent der über 60-Jährigen. Rund ein Viertel aller Offenwinkelglaukome in Mitteleuropa soll auf PEX zurückgehen. Für Österreich wurden keine eigenen Zahlen gefunden; die Lage dürfte ähnlich sein wie in Deutschland.

Bei Menschen mit Offenwinkelglaukom ist der Anteil noch höher. In Nordeuropa haben 50 bis 60 Prozent der Glaukompatienten ein PEX, in den USA 10 bis 30 Prozent. Spanische Fachleute warnen allerdings davor, PEX als rein nordische Erkrankung zu sehen: Auch in Südeuropa ist es verbreitet.

Betrifft PEX auch andere Organe?

Das Fasermaterial findet sich auch in Haut, Herz, Gefäßwänden, Lunge, Leber, Niere, Gallenblase und Hirnhäuten, nachweisbare Krankheitszeichen entstehen aber nur am Auge. Deshalb gilt PEX als Allgemeinerkrankung des Bindegewebes, die sich am Auge zeigt.

Studien haben Zusammenhänge mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck, Herzschwäche, Aortenaneurysma, Hörminderung und Alzheimer-Demenz beschrieben. Eine spanische Studie fand keinen Zusammenhang mit Bluthochdruck oder Diabetes, und eine höhere Sterblichkeit ist nicht belegt. Die Fachwelt bewertet diese Verbindungen als umstritten. Eine Diagnose PEX ist kein Grund zur Sorge um das Herz, wohl aber ein guter Anlass, die üblichen Vorsorgeuntersuchungen bei der Hausärztin oder beim Hausarzt wahrzunehmen.

Wie wird ein Pseudoexfoliationssyndrom festgestellt?

Die Diagnose stellt die Augenärztin oder der Augenarzt mit dem Spaltlampenmikroskop, am besten nach dem Erweitern der Pupille mit Augentropfen. Bei enger Pupille liegt der wichtigste Teil der Ablagerungen hinter der Regenbogenhaut verborgen. Ohne Erweiterung wird PEX deshalb leicht übersehen. Ein Bluttest oder eine Gewebeprobe ist nicht nötig.

Was sieht man an der Spaltlampe?

Typisch ist ein Muster aus drei Zonen auf der Vorderfläche der Linse, das an eine Zielscheibe erinnert. In der Mitte liegt eine durchscheinende Scheibe aus Material, die bei etwa einem Fünftel fehlt. Darum folgt ein klarer Ring, den die Regenbogenhaut bei jeder Pupillenbewegung frei reibt. Außen liegt eine körnige, oft gezackte Randzone.

Weitere Hinweise sind weißliche Flocken am Pupillenrand und ein Pupillensaum, an dem Pigment fehlt. Leuchtet man durch das Auge, schimmert die Regenbogenhaut am Pupillenrand durch (Transillumination). Nach dem Weittropfen wird oft Pigment in die Vorderkammer gestreut. Manchmal sieht man Pigment und Flocken auf der Innenseite der Hornhaut. Eine frühe Form mit nur wenig Material heißt Mini-PEX.

Welche Untersuchungen gehören dazu?

Zu einer vollständigen Untersuchung bei PEX gehört eine Glaukomabklärung beider Augen. Das umfasst mehrere Schritte, die meist an einem oder zwei Terminen stattfinden.

• Sehschärfe mit bester Brillenkorrektur.
• Augeninnendruckmessung, meist mit dem Goldmann-Tonometer, und Messung der Hornhautdicke (Pachymetrie), weil sie den Messwert beeinflusst.
• Gonioskopie (Kammerwinkelspiegelung) mit einem Kontaktglas: Sie zeigt, ob der Kammerwinkel offen oder eng ist und wie stark er pigmentiert ist. Eine wellige Pigmentlinie, die Sampaolesi-Linie, ist ein früher Hinweis.
• Untersuchung des Sehnervs bei weiter Pupille.
• Gesichtsfelduntersuchung (Perimetrie) am Gerät.
• OCT (optische Kohärenztomografie): ein Lichtscan, der die Dicke der Nervenfaserschicht am Sehnerv misst.

Warum reicht eine einzelne Druckmessung nicht?

Eine einzelne Messung reicht nicht, weil der Augeninnendruck bei PEX im Tagesverlauf stark schwankt. Ein normaler Wert in der Sprechstunde schließt hohe Spitzen am Morgen oder Abend nicht aus. Deshalb empfehlen Fachleute bei Verdacht ein Tagesdruckprofil: Der Druck wird mehrmals über den Tag, manchmal auch nachts, gemessen. In Deutschland und Österreich geschieht das je nach Region ambulant oder in einer Augenklinik.

Welche Untersuchungen sind vor einer Grauer-Star-Operation wichtig?

Vor einer Kataraktoperation sucht das Operationsteam gezielt nach Zeichen einer schwachen Linsenaufhängung und einer engen Pupille. Wichtige Hinweise sind:

• eine Pupille, die sich trotz Tropfen kaum erweitert,
• eine flache Vorderkammer von unter 2,5 Millimetern Tiefe,
• ein Zittern der Linse oder der Regenbogenhaut bei Augenbewegungen,
• eine sichtbar verschobene Linse,
• ein harter, fortgeschrittener Grauer Star,
• Unterschiede in der Vorderkammertiefe zwischen beiden Augen.

Je nach Befund folgen eine Ultraschalluntersuchung des vorderen Augenabschnitts (Ultraschallbiomikroskopie), ein Vorderabschnitts-OCT und eine Zählung der Hornhautendothelzellen. So kann das Team die passenden Hilfsmittel für die Operation bereitlegen.

Kann PEX nach einer Kataraktoperation noch erkannt werden?

Ja, auch nach einer Kataraktoperation lässt sich PEX meist noch feststellen. Die Ablagerungen am Pupillenrand bleiben bei etwa der Hälfte sichtbar, die Pigmentlinie im Kammerwinkel bei den meisten. Bei Menschen mit Kunstlinse wird PEX trotzdem leichter übersehen. Ist eine Kunstlinse ohne erkennbaren Grund verrutscht, sollte gezielt danach gesucht werden.

Womit kann PEX verwechselt werden?

Einige andere Erkrankungen sehen ähnlich aus. Die Unterscheidung gelingt meist an der Spaltlampe.

Kann man das Pseudoexfoliationssyndrom heilen?

Nein, eine Behandlung, die die Ablagerungen auflöst oder ihre Bildung stoppt, gibt es bisher nicht. Behandelt werden die Folgen: der erhöhte Augeninnendruck, das Glaukom und der Graue Star. Mittel gegen das Fasermaterial selbst werden erforscht, sind aber nicht verfügbar. Auch Antioxidantien oder das Senken eines erhöhten Homocysteinspiegels sind als Behandlung nicht belegt.

Was geschieht bei PEX ohne erhöhten Druck?

Ohne erhöhten Druck und ohne Sehnervschaden wird nicht behandelt, sondern regelmäßig kontrolliert. Üblich ist eine Kontrolle mindestens einmal im Jahr mit Druckmessung, Untersuchung bei weiter Pupille und Beurteilung des Sehnervs. Bei zusätzlichen Risiken, etwa grenzwertigem Druck oder Glaukom im anderen Auge, sind kürzere Abstände von etwa sechs Monaten sinnvoll.

Vorbeugend Tropfen zu geben, nur weil PEX vorliegt, ist nicht üblich. Ist der Druck dagegen erhöht, beginnen viele Fachleute bei PEX früher mit einer Behandlung als bei anderen Menschen mit erhöhtem Augeninnendruck. Der Grund ist das höhere Risiko für einen raschen Sehnervschaden.

Wie wird das PEX-Glaukom behandelt?

Das PEX-Glaukom wird wie andere Offenwinkelglaukome durch Senken des Augeninnendrucks behandelt, oft jedoch früher und kräftiger. Ihre Augenärztin oder Ihr Augenarzt legt einen Zieldruck fest, der zum Zustand Ihres Sehnervs passt. Die Behandlung erfolgt in Stufen: Augentropfen, Laser und Operation. Weil Augentropfen bei PEX häufiger an Wirkung verlieren, rücken Laser und Operation oft früher in Betracht.

Welche Augentropfen kommen infrage?

Es kommen dieselben Wirkstoffgruppen wie beim gewöhnlichen Glaukom infrage, häufig in Kombination. Sie senken den Druck entweder, indem mehr Kammerwasser abfließt, oder indem weniger gebildet wird.

Konservierungsmittelfreie Tropfen schonen die Augenoberfläche, besonders wenn mehrere Präparate nötig sind. Feste Kombinationen in einem Fläschchen erleichtern die regelmäßige Anwendung. Auf Kortisontropfen reagiert etwa ein Drittel der Menschen mit PEX-Glaukom mit einem Druckanstieg; sie sollten nur unter augenärztlicher Kontrolle angewendet werden.

Wie hilft eine Laserbehandlung?

Die Lasertrabekuloplastik verbessert den Abfluss im Trabekelwerk und wirkt bei PEX anfangs oft besonders gut. Das stark pigmentierte Trabekelwerk nimmt die Laserenergie gut auf. Der Eingriff dauert wenige Minuten, wird ambulant mit betäubenden Tropfen gemacht und ist kaum schmerzhaft.

• Argon-Lasertrabekuloplastik (ALT): In einer norwegischen Studie brauchten 80 Prozent nach zwei Jahren und 67 Prozent nach fünf Jahren keine zusätzlichen Tropfen.
• Selektive Lasertrabekuloplastik (SLT): schonender und wiederholbar; Drucksenkung in Studien um bis zu etwa 30 Prozent nach einem Jahr. Eine Behandlung des ganzen Kammerwinkels (360 Grad) wirkt besser als eine teilweise.

Der Nachteil ist, dass die Wirkung bei PEX oft nach einigen Jahren nachlässt und Druckspitzen nicht sicher verhindert. Wegen des vielen Pigments dosieren Fachleute die Energie vorsichtig, weil sonst kurz nach dem Eingriff der Druck steigen kann. Bei engem Kammerwinkel kommt stattdessen eine Laseriridotomie infrage: Ein kleines Loch am Rand der Regenbogenhaut beugt einem Winkelverschluss vor.

Wann ist eine Glaukomoperation nötig?

Eine Operation ist nötig, wenn Tropfen und Laser den Druck nicht ausreichend senken oder der Schaden trotz Behandlung fortschreitet. Bei PEX ist das häufiger und früher der Fall als beim gewöhnlichen Glaukom. Die Ergebnisse der Operationen sind langfristig ähnlich gut wie bei anderen Offenwinkelglaukomen.

• Trabekulektomie: Das Standardverfahren. Unter einem kleinen Deckel in der Lederhaut wird ein neuer Abfluss geschaffen. Ein Medikament wie Mitomycin C verhindert, dass er vernarbt.
• Drainageimplantate (Glaukomröhrchen): Ein dünner Schlauch leitet Kammerwasser zu einer Platte unter der Bindehaut. Sie werden vor allem nach erfolgloser Voroperation eingesetzt.
• Nicht durchdringende Verfahren wie tiefe Sklerektomie und Viskokanalostomie: In einer Studie erreichten nach zwei Jahren 76 Prozent mit Viskokanalostomie und 80 Prozent mit Trabekulektomie einen Druck unter 21 mmHg ohne Tropfen.
• Minimalinvasive Glaukomchirurgie (MIGS) und Eingriffe am Trabekelwerk von innen: vor allem bei leichtem bis mittlerem Glaukom, oft zusammen mit der Kataraktoperation.
• Trabekelaspiration: Absaugen von Material aus dem Trabekelwerk; wirkt nur vorübergehend, Rückfälle nach zwei bis vier Jahren sind häufig.

Weil viele Betroffene zugleich einen Grauen Star haben, werden Katarakt- und Glaukomoperation oft kombiniert. In einer Studie war diese Kombination bei PEX mindestens so erfolgreich wie bei Augen ohne PEX.

Was ist bei der Grauer-Star-Operation anders?

Die Kataraktoperation ist bei PEX anspruchsvoller, weil die Pupille eng bleibt und die Linse weniger fest aufgehängt ist. Das Verfahren ist dasselbe wie sonst: Die getrübte Linse wird mit Ultraschall zerkleinert und abgesaugt (Phakoemulsifikation), dann wird eine Kunstlinse eingesetzt. Das Operationsteam bereitet sich aber gezielt vor.

Wie hoch ist das Risiko?

Das Risiko für Komplikationen während der Operation ist erhöht, wie stark, ist umstritten. Manche Übersichten nennen ein fünf- bis zehnfach höheres Risiko. Eine Auswertung von sechs Studien mit knapp 1.000 PEX-Augen zählte rund 16 Komplikationen auf 100 Augen, die Studien waren aber klein und sehr unterschiedlich. Eine kleine französische Studie fand dagegen 4 Prozent Komplikationen bei Augen mit und ohne PEX gleichermaßen.

Der Unterschied hängt stark von den Begleitumständen ab. Eine flache Vorderkammer unter 2,5 Millimetern erhöhte das Risiko in einer Studie von 2,8 auf 13,4 Prozent. Auch ein fortgeschrittener Grauer Star, ein vorher erhöhter Augeninnendruck und PEX an beiden Augen gelten als Risikozeichen. Die Erfahrung der Operateurin oder des Operateurs spielt eine wichtige Rolle.

Welche Komplikationen sind möglich?

• Einreißen oder Lösen der Zonulafasern (Zonulolyse); in einer Studie aus Casablanca bei 1,8 Prozent.
• Riss der hinteren Linsenkapsel mit Austritt von Glaskörper; dort bei 5,4 Prozent.
• Abrutschen von Linsenresten in den Glaskörper; dann ist ein weiterer Eingriff am Glaskörper (Vitrektomie) nötig.
• Schaden an der Hornhautinnenschicht mit vorübergehender oder bleibender Trübung.

Wie bereitet sich das Operationsteam vor?

• Maximale Pupillenerweiterung mit einer Kombination von Tropfen, etwa Phenylephrin und Tropicamid; damit erreichte die Pupille in einer Studie im Mittel 6,2 Millimeter.
• Hilfsmittel für die Pupille: zähes Gel, kleine Irishaken oder ein Pupillenring.
• Kapselspannring: ein feiner Kunststoffring im Kapselsack, der den Zug gleichmäßig auf die Zonulafasern verteilt. Er wird bei Zeichen einer Zonulaschwäche eingesetzt, nicht zwingend bei jedem Auge.
• Kapselhaken oder an der Lederhaut befestigte Ringe bei ausgeprägter Schwäche.
• Schonende Technik: ausreichend große, mittige Kapselöffnung von etwa 5 bis 6 Millimetern, wenig Druck auf den Linsenkern, gründliches Entfernen von Rindenresten.
• Wahl der Kunstlinse: meist eine Linse im Kapselsack. Torische oder Multifokallinsen können bei späterer Verschiebung unbefriedigend sein; das sollte vorher besprochen werden.

Lieber früher operieren?

Viele Fachleute empfehlen bei PEX, den Grauen Star nicht zu spät zu operieren. Mit der Zeit werden die Zonulafasern schwächer und die Linse härter, beides erhöht das Risiko. Umgekehrt wird bei sehr alten Menschen mit noch gutem Sehen oft ganz auf eine Operation verzichtet. Die Entscheidung ist individuell.

Wie verläuft die Zeit nach der Kataraktoperation?

Nach der Operation sind engere Kontrollen nötig, weil Entzündung und Druckanstiege bei PEX häufiger sind. Meist erhalten Sie entzündungshemmende Tropfen über einige Wochen, manchmal zusätzlich drucksenkende Tropfen. Eine Kontrolle am ersten Tag und nach etwa zwei Wochen ist üblich.

In den ersten Wochen bis Monaten kann die Kapselöffnung schrumpfen; ein Laser (Nd:YAG) kann sie mit kleinen Einschnitten wieder weiten. Nachstar trat in der Studie aus Casablanca nach einem Jahr bei fast einem Drittel auf und wird ebenfalls mit dem Laser behandelt. Die Netzhaut in der Mitte kann etwas anschwellen, ein störendes Makulaödem ist aber nicht deutlich häufiger als sonst.

Was geschieht, wenn die Kunstlinse später verrutscht?

Verrutscht die Kunstlinse Jahre später, kann sie meist operativ neu befestigt oder ausgetauscht werden. Häufig wird sie mit feinen Nähten an der Lederhaut fixiert. Ein vorher eingesetzter Kapselspannring erleichtert das. Bei sehr alten Menschen mit noch brauchbarem Sehen kann man manchmal auch abwarten.

Was kostet die Behandlung und wer zahlt?

Bei festgestelltem PEX oder Glaukom übernehmen in Deutschland und Österreich die Krankenkassen die medizinisch notwendige Diagnostik und Behandlung. In Deutschland ist die Glaukom-Früherkennung ohne Anlass eine Selbstzahlerleistung (IGeL). Bei begründetem Verdacht oder bekannten Risiken zahlt die Kasse. Ob einzelne Zusatzuntersuchungen wie bestimmte OCT-Messungen oder Sonderlinsen bei der Kataraktoperation übernommen werden, ist unterschiedlich geregelt; fragen Sie vorher in der Praxis oder bei Ihrer Krankenkasse nach.

Wie verläuft ein Pseudoexfoliationssyndrom?

PEX bleibt lebenslang bestehen und schreitet meist langsam fort; die Ablagerungen bilden sich nicht zurück. Ob und wann Folgen auftreten, ist sehr unterschiedlich. Manche Menschen haben jahrzehntelang keinerlei Probleme, andere entwickeln innerhalb weniger Jahre ein Glaukom. Das zweite Auge wird bei etwa einem Drittel bis der Hälfte innerhalb von zehn Jahren ebenfalls betroffen.

Wie hoch ist das Risiko für einen Grünen Star?

Das Risiko ist deutlich erhöht, aber ein Glaukom ist nicht unvermeidlich. Die Zahlen schwanken je nach Studie und Zeitraum stark.

• In einer Studie bekamen Augen mit PEX nach fünf Jahren zu 5,3 Prozent und nach zehn Jahren zu 15,4 Prozent einen erhöhten Druck oder Glaukomschaden.
• In einer finnischen Studie entwickelten rund 32 Prozent der Betroffenen innerhalb von zehn Jahren ein Glaukom.
• Über das ganze Leben gerechnet schätzen Fachquellen, dass etwa 40 bis 50 Prozent der Betroffenen einen erhöhten Druck oder ein Glaukom entwickeln.
• Hat ein Auge bereits ein Glaukom und das andere nur PEX, liegt das Risiko für das zweite Auge bei etwa 50 Prozent in fünf Jahren.

Gegenüber Menschen ohne PEX ist das Glaukomrisiko je nach Studie etwa zwei- bis sechsfach erhöht.

Warum gilt das PEX-Glaukom als aggressiver?

Das PEX-Glaukom schreitet im Mittel schneller voran als das gewöhnliche Offenwinkelglaukom, weil der Druck höher ist und stärker schwankt. In einer großen europäischen Glaukomstudie (EMGT) verdoppelte PEX das Risiko für ein Fortschreiten auch bei vergleichbarem Druck. Laut einer Auswertung im Bericht der Französischen Gesellschaft für Augenheilkunde (SFO) ging das Gesichtsfeld beim PEX-Glaukom um etwa 3,1 Dezibel pro Jahr zurück, beim gewöhnlichen Offenwinkelglaukom um etwa 1,3 und beim Normaldruckglaukom um etwa 0,4.

Hinzu kommt, dass das Glaukom bei der Diagnose oft schon fortgeschrittener ist und auf Tropfen schlechter anspricht. Ein Auge kann bereits im Endstadium sein, während das andere noch normal ist. Selbst bei scheinbar normalem Sprechstundendruck kann der Schaden durch unbemerkte Druckspitzen weiter fortschreiten.

Kann man mit PEX erblinden?

PEX selbst führt nicht zur Erblindung, ein unbehandeltes oder spät entdecktes PEX-Glaukom aber schon. Sehverlust und Erblindung sind bei Menschen mit PEX häufiger als in der Allgemeinbevölkerung, vor allem durch Glaukom und Grauen Star. Wird das Glaukom früh erkannt und konsequent behandelt, bleibt das Sehen in den meisten Fällen für den Alltag erhalten. Der Graue Star ist durch eine Operation gut behandelbar.

Welche weiteren Komplikationen sind möglich?

Seltener kommen weitere Folgen hinzu. Sie lassen sich meist gut behandeln, wenn sie früh erkannt werden.

• Verschiebung der eigenen Linse oder später der Kunstlinse
• akuter Winkelverschluss mit Glaukomanfall
• Verschluss einer Netzhautvene
• Schwäche der Hornhautinnenschicht mit Hornhautschwellung
• Kapselschrumpfung und Nachstar nach der Kataraktoperation

Kann man einem Pseudoexfoliationssyndrom vorbeugen?

Nein, eine wirksame Vorbeugung ist nicht bekannt, weil die genaue Ursache unklar ist. Ein Sonnenschutz für die Augen, eine folsäurereiche Ernährung mit viel Gemüse und ein maßvoller Kaffeekonsum schaden nicht. Dass sie PEX verhindern, ist aber nicht belegt. Entscheidend ist, die Folgen früh zu erkennen.

Wie oft sollte man zur Kontrolle?

Bei PEX ohne Glaukom wird eine Kontrolle mindestens einmal im Jahr empfohlen, bei erhöhtem Druck oder Glaukom meist alle drei bis sechs Monate. Spanische Fachleute raten beim PEX-Glaukom zu Abständen von höchstens sechs Monaten. Ihr Augenarzt oder Ihre Augenärztin legt den Plan fest, je nach Druck, Sehnerv und Gesichtsfeld. Auch ohne bekanntes PEX ist ab 40 Jahren eine augenärztliche Untersuchung sinnvoll, bei Glaukom in der Familie früher.

Was können Sie im Alltag selbst tun?

Sie können vor allem dafür sorgen, dass die Behandlung zuverlässig wirkt und dass alle behandelnden Ärztinnen und Ärzte Bescheid wissen.

• Tropfen regelmäßig nehmen, auch wenn Sie keinen Unterschied spüren. Ein Wecker oder ein fester Zeitpunkt hilft.
• Richtig eintropfen: Nach dem Tropfen das Auge schließen und etwa zwei Minuten sanft auf den inneren Lidwinkel drücken. So bleibt mehr Wirkstoff im Auge und weniger gelangt in den Körper.
• Zwischen zwei verschiedenen Tropfen etwa fünf Minuten warten.
• Augentropfen auf jedem Medikamentenplan angeben, auch beim Hausarzt und im Krankenhaus. Betablocker-Tropfen wirken auch auf Herz und Lunge.
• Kortison an Auge, Haut oder in Sprays der Augenärztin oder dem Augenarzt mitteilen. Kortison-Augentropfen nur unter augenärztlicher Kontrolle anwenden; verordnetes Kortison aber nicht eigenmächtig absetzen.
• Vor jeder Augenoperation sagen, dass PEX vorliegt, auch vor einer Laserbehandlung oder einem Eingriff in einer anderen Klinik.
• Ausweis oder Notiz: Ein Glaukompass oder ein Eintrag im Medikamentenplan hilft, die Diagnose weiterzugeben.

Sollten sich Angehörige untersuchen lassen?

Ja, Eltern, Geschwister und erwachsene Kinder von Menschen mit PEX sollten ab etwa 50 Jahren regelmäßig zur Augenärztin oder zum Augenarzt gehen. Ihr Risiko ist erhöht, auch wenn die meisten nie erkranken. Ein Gentest ist dafür nicht nötig. Wichtig ist eine Untersuchung mit weit getropfter Pupille.

Worauf ist bei Sturzgefahr zu achten?

Bei Gesichtsfeldausfällen hilft eine sichere Umgebung, Stürze zu vermeiden. Gute Beleuchtung, kontrastreiche Markierungen an Treppenstufen, Handläufe und das Entfernen von Stolperfallen sind einfache Maßnahmen. Ob Sie noch Auto fahren dürfen, hängt vom Gesichtsfeld ab und sollte mit der Augenärztin oder dem Augenarzt besprochen werden.

Das Pseudoexfoliationssyndrom ist kein Notfall. Es gibt aber Warnzeichen, bei denen Sie nicht bis zum nächsten Kontrolltermin warten sollten.

Sofort in die Augenklinik oder Notaufnahme

Bei diesen Anzeichen sollten Sie sofort, auch nachts und am Wochenende, augenärztliche Hilfe suchen:

• plötzliche starke Schmerzen im Auge oder in der Stirn, rotes Auge, verschwommenes Sehen, farbige Ringe um Lichter, oft mit Übelkeit oder Erbrechen – Verdacht auf einen akuten Glaukomanfall,
• plötzlicher deutlicher Sehverlust an einem Auge,
• nach einer Operation: zunehmende Schmerzen, starke Rötung und rasch schlechter werdendes Sehen in den ersten Tagen, weil das eine Infektion sein kann.

Eine Übersicht über weitere Warnzeichen finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Innerhalb weniger Tage zur Augenärztin oder zum Augenarzt

Innerhalb weniger Tage sollten Sie sich bei diesen Anzeichen untersuchen lassen:

• neue Doppelbilder auf einem Auge oder schwankende Sehschärfe,
• der Eindruck, dass die Linse oder Kunstlinse wackelt oder ihr Rand im Blickfeld zu sehen ist,
• wiederholt farbige Ringe um Lichter oder kurzes Verschwommensehen mit Druckgefühl,
• neu bemerkte Lücken im Gesichtsfeld beim Abdecken eines Auges,
• Unverträglichkeit der Tropfen, die Sie zum Absetzen verleiten würde.

Zur nächsten regulären Kontrolle

Bis zur nächsten regulären Kontrolle warten können Sie in diesen Fällen:

• langsam zunehmende Blendung oder nachlassende Sehschärfe durch Grauen Star,
• Fragen zu Tropfen, Operation oder Kosten,
• bekanntes PEX ohne neue Beschwerden: die jährliche oder halbjährliche Kontrolle einhalten.