Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom

Das Pigmentdispersionssyndrom (PDS) ist eine Veränderung im vorderen Teil des Auges. Von der Rückseite der Regenbogenhaut (Iris) lösen sich feine Farbstoffkörnchen. Sie schwimmen im Kammerwasser, der klaren Flüssigkeit im Auge, und lagern sich an der Hornhautrückseite, auf der Linse und im Kammerwinkel ab. Dort liegt das Trabekelwerk, ein feiner Filter, durch den das Kammerwasser abfließt.

Solange der Filter das Pigment verkraftet, bleibt der Augeninnendruck normal, und es besteht keine Gefahr für das Sehen. Verstopft der Filter mit der Zeit, steigt der Druck. Wird dadurch der Sehnerv geschädigt, sprechen Fachleute vom Pigmentglaukom, einer besonderen Form des Grünen Stars. Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom sind also keine zwei getrennten Krankheiten, sondern Stufen derselben Erkrankung.

Das Wichtigste in Kürze:

• Typisch betroffen sind junge bis mittelalte, kurzsichtige Menschen, Männer deutlich häufiger als Frauen. Beim Pigmentglaukom sind 78 bis 93 von 100 Betroffenen Männer.
• Meist keine Beschwerden. Die Veränderung wird oft zufällig entdeckt, etwa bei einer Untersuchung wegen der Kurzsichtigkeit.
• Typisches Warnzeichen sind kurze Episoden mit Lichtringen um Lampen und Schleiersehen, besonders nach Sport oder im Dunkeln. Sie entstehen durch kurze Druckspitzen.
• Nicht jedes PDS wird zum Glaukom. In Langzeitstudien entwickelten etwa 10 von 100 Betroffenen innerhalb von 5 Jahren und etwa 15 von 100 innerhalb von 15 Jahren ein Glaukom; nach mehreren Jahrzehnten können es bis zu einem Drittel sein.
• Die Erkrankung beruhigt sich mit dem Alter oft von selbst, weil die Linse wächst und die Iris weniger reibt. Ein bereits entstandener Sehnervschaden bleibt aber.
• Behandelt wird der Druck, nicht das Pigment: mit Augentropfen, Laser am Abflussfilter (SLT) oder Operation. Ein kleines Laserloch in der Iris (Iridotomie) ist umstritten.
• Kurzsichtige mit PDS haben häufiger Netzhautlöcher. Plötzliche Lichtblitze, Rußregen oder ein Schatten sind deshalb ein Grund, sofort zur Augenärztin oder zum Augenarzt zu gehen.

Mit regelmäßigen Kontrollen ist die Aussicht gut. Völlige Erblindung durch ein Pigmentglaukom ist selten.

Merkt man ein Pigmentdispersionssyndrom?

Meistens nicht. Das Pigmentdispersionssyndrom selbst verursacht in der Regel weder Schmerzen noch Sehstörungen. Viele Betroffene erfahren davon zufällig, etwa bei der augenärztlichen Untersuchung wegen ihrer Kurzsichtigkeit, bei einer Kontrolle vor dem Augenlasern oder bei einer betriebsärztlichen Untersuchung.

Das Pigment lagert sich zwar an mehreren Stellen im Auge ab. Die Mengen sind aber so klein, dass sie das Sehen nicht stören. Erst eine Untersuchung an der Spaltlampe, einem Mikroskop für das Auge, macht sie sichtbar.

Welche Beschwerden können auftreten?

Wenn Beschwerden auftreten, dann meist in kurzen Episoden durch Druckspitzen, und später durch Ausfälle im Gesichtsfeld. Die folgende Übersicht ordnet die möglichen Zeichen grob nach Häufigkeit und Bedeutung.

Lichtringe um Lampen: das typische Warnzeichen

Lichtringe um Lichtquellen sind das bekannteste Zeichen einer Druckspitze beim Pigmentdispersionssyndrom. Betroffene sehen um Straßenlaternen, Scheinwerfer oder Lampen einen Hof, oft mit Regenbogenfarben. Die Ringe halten meist Minuten bis einige Stunden an und verschwinden dann wieder von selbst.

Die Ursache ist eine leichte Schwellung der Hornhaut. Steigt der Augendruck plötzlich stark an, wird Wasser in die Hornhaut gepresst. Die sonst glasklare Hornhaut streut das Licht dann wie eine beschlagene Scheibe. Sinkt der Druck wieder, wird die Hornhaut klar, und die Ringe verschwinden.

Lichtringe haben viele harmlose Ursachen, etwa einen verschmierten Brillenglas- oder Kontaktlinsenrand oder einen Tränenfilm mit Schlieren. Verdächtig für eine Druckspitze sind sie, wenn sie sich wiederholt nach Anstrengung oder im Dunkeln zeigen und mit Schleiersehen oder Druckgefühl einhergehen.

Schleier- und Nebelsehen nach Anstrengung

Verschwommenes Sehen tritt beim Pigmentdispersionssyndrom vor allem nach körperlicher Belastung auf und bildet sich innerhalb von Stunden zurück. Betroffene beschreiben es wie einen Nebel oder eine milchige Scheibe vor dem Auge. Es betrifft oft nur ein Auge oder ein Auge stärker.

Auch hier ist die Ursache meist eine kurze Druckspitze mit Hornhautschwellung. Eine neue Brille hilft dagegen nicht, weil das Problem nicht in der Brechkraft liegt. Wer das Schleiersehen wiederholt nach dem Training bemerkt, sollte es bei der nächsten Untersuchung ansprechen oder früher einen Termin vereinbaren.

Was ist ein „Pigmentsturm“?

Als Pigmentsturm bezeichnen Fachleute eine plötzliche Freisetzung großer Pigmentmengen, die den Abflussfilter kurzfristig überlastet. Der Augendruck steigt dann binnen kurzer Zeit an. Je nach Höhe merkt man nichts, sieht Lichtringe und Nebel oder bekommt Kopf- und Augenschmerzen.

Eine Untersuchung an der Universität von Iowa ließ Menschen mit Pigmentdispersion 45 Minuten joggen. Bei ihnen fand sich danach deutlich häufiger frei schwimmendes Pigment in der Vorderkammer als bei Gesunden. Systematische Untersuchungen zeigen aber auch: Die meisten Betroffenen bekommen nach Belastung keine bedeutsamen Druckspitzen. Nur ein Teil reagiert auf Sport mit Pigmentstürmen.

Wann treten Druckspitzen typischerweise auf?

Druckspitzen treten vor allem in Situationen auf, in denen die Iris stärker an den Haltefasern der Linse reibt oder sich stark bewegt. In den Fachquellen werden genannt:

• Körperliche Anstrengung, besonders Sportarten mit Stößen und Erschütterungen wie Laufen, Basketball, Tennis oder Fußball
• Wechsel von Dunkelheit und hellem Licht, etwa im Kino, im Konzert oder beim nächtlichen Autofahren mit Gegenverkehr; die Pupille weitet und verengt sich dabei ständig
• Dämmerlicht, weil die weite Pupille die Iris in Falten legt
• Lange Naharbeit mit starker Naheinstellung (Akkommodation), etwa Lesen oder Bildschirmarbeit
• Schnelle Kopfbewegungen, häufiges Blinzeln und bestimmte Kopfhaltungen
• Pupillenerweiternde Augentropfen, wie sie bei der Untersuchung des Augenhintergrunds verwendet werden
• Stress, vermutlich über Stresshormone, die die Pupille weiten

Bei vielen Betroffenen lösen diese Situationen nichts aus. Ob man selbst empfindlich reagiert, lässt sich nur durch Messungen klären, etwa vor und nach einer Belastung.

Können Druckspitzen auch unbemerkt bleiben?

Ja, Druckspitzen verlaufen häufig ganz ohne Beschwerden. In einer aktuellen Übersichtsarbeit werden Werte von 50 mmHg und mehr beschrieben, die die Betroffenen nicht bemerkt haben. Zum Vergleich: Normal sind etwa 10 bis 21 mmHg.

Das ist einer der Gründe, warum Beschwerdefreiheit beim Pigmentdispersionssyndrom nichts über den Druck aussagt. Junge Augen vertragen Druckanstiege oft ohne Hornhautschwellung. Deshalb verlassen sich Augenärztinnen und Augenärzte nicht auf Symptome, sondern auf regelmäßige Messungen.

Kopfschmerzen und Augenschmerzen

Kopf- und Augenschmerzen kommen beim Pigmentdispersionssyndrom vor, sind aber selten und meist mit einer starken Druckspitze verbunden. Typisch ist ein dumpfes Druckgefühl im oder hinter dem Auge, das nach Sport beginnt und nach einigen Stunden nachlässt. Manche beschreiben Stirnkopfschmerzen auf der Seite des betroffenen Auges.

Kopfschmerzen haben aber sehr viele andere Ursachen. Wer häufig Kopfschmerzen hat, hat deshalb nicht automatisch ein Problem mit dem Augendruck. Auffällig ist die Kombination: Kopf- oder Augenschmerz zusammen mit Lichtringen oder Schleiersehen nach Anstrengung.

Übelkeit und starke Schmerzen: wie ein Glaukomanfall?

Sehr selten führt eine extreme Druckspitze zu Übelkeit, Erbrechen, starken Schmerzen und einem geröteten Auge. Das ähnelt einem akuten Glaukomanfall, hat aber eine andere Ursache. Beim Glaukomanfall ist der Kammerwinkel verschlossen, beim Pigmentdispersionssyndrom ist er weit offen und nur mit Pigment überladen.

Für Betroffene ist der Unterschied zweitrangig. Starke Augenschmerzen mit Übelkeit und schlechtem Sehen gehören immer sofort in augenärztliche Hände, unabhängig von der Ursache.

Gesichtsfeldausfälle beim Pigmentglaukom

Wenn aus dem Pigmentdispersionssyndrom ein Glaukom geworden ist, gehen nach und nach Teile des Gesichtsfelds verloren, zunächst am Rand. Das geschieht schmerzlos und schleichend. Wie beim häufigen Offenwinkelglaukom fällt es lange nicht auf.

Gründe dafür sind:

• Die Ausfälle liegen außerhalb der Mitte. Das scharfe Sehen in der Mitte bleibt lange erhalten. Lesen und Fernsehen klappen normal.
• Das andere Auge gleicht aus. Die Gesichtsfelder beider Augen überlappen sich. Eine Lücke in einem Auge füllt das andere Auge.
• Das Gehirn ergänzt fehlende Stellen. Eine Lücke erscheint nicht als schwarzer Fleck, sondern wird mit der Umgebung aufgefüllt.

Im fortgeschrittenen Stadium bemerken Betroffene, dass sie Dinge am Rand übersehen. Sie stoßen sich an Türrahmen, übersehen Stufen oder Radfahrer von der Seite. Erst ganz spät verengt sich das Gesichtsfeld zum Tunnelblick, und auch die Sehschärfe in der Mitte nimmt ab.

Warum wird das Pigmentglaukom oft erst spät erkannt?

Weil die Betroffenen jung sind und niemand bei ihnen an einen Grünen Star denkt. Viele junge Erwachsene gehen nur selten zur Augenärztin oder zum Augenarzt, oft nur für eine neue Brille beim Optiker. Eine Druckmessung oder Sehnervuntersuchung findet dabei nicht immer statt.

In einer Bevölkerungsstudie aus den USA hatten etwa 23 von 100 Menschen mit Pigmentdispersion bei der ersten Diagnose bereits ein Pigmentglaukom. Eine kubanische Übersichtsarbeit beschreibt ebenfalls, dass das Pigmentglaukom oft erst im fortgeschrittenen Stadium entdeckt wird.

Sind beide Augen betroffen?

Meist ja, aber oft unterschiedlich stark. Das Pigmentdispersionssyndrom tritt in der Regel an beiden Augen auf. Ein Auge kann aber deutlich mehr Pigment verlieren, einen höheren Druck haben und früher einen Sehnervschaden entwickeln.

Es gibt auch Fälle, in denen nur ein Auge erkennbar betroffen ist. Eine Madrider Klinik berichtete etwa von einer 50-jährigen Frau mit einem Pigmentdispersionssyndrom an einem Auge und einem Pigmentglaukom am anderen. Ein stärker betroffenes Auge ist für den weiteren Verlauf ein Warnzeichen.

Was können Angehörige oder andere bemerken?

In aller Regel nichts. Das Pigmentdispersionssyndrom verändert das Aussehen der Augen nicht so, dass es Laien auffällt. Die Pigmentablagerungen sind so fein, dass man sie nur mit der Spaltlampe sieht.

Bei deutlich seitenverschiedenem Verlauf kann ein Auge etwas dunkler wirken als das andere, weil mehr Pigment auf der Vorderfläche der Iris liegt (Heterochromie). Selten sind die Pupillen unterschiedlich groß. Im Spätstadium eines Glaukoms bemerken Angehörige eher Folgen: dass jemand Dinge am Rand übersieht, beim Autofahren unsicher wird oder häufiger anstößt.

Wie zeigt sich die Erkrankung bei Jugendlichen?

Bei Kindern ist das Pigmentdispersionssyndrom sehr selten; erste Fälle sind ab etwa 12 bis 15 Jahren beschrieben. Auch bei Jugendlichen verläuft es meist ohne Beschwerden. Gerade bei sportlichen, kurzsichtigen Jugendlichen mit Lichtringen nach dem Training lohnt sich daher ein Blick auf den Augendruck.

Hat ein Elternteil ein Pigmentdispersionssyndrom oder ein Pigmentglaukom, ist eine Untersuchung der Kinder ab dem Jugendalter sinnvoll. Die Erkrankung kann in Familien gehäuft vorkommen.

Wie zeigt sich die Erkrankung bei Frauen und älteren Menschen?

Frauen erkranken im Schnitt etwa zehn Jahre später als Männer. Ein Glaukom entwickeln sie seltener, nach französischen Angaben aber mitunter in schwererer Form. Bei Frauen wird die Erkrankung leichter übersehen, weil das typische Bild des jungen kurzsichtigen Mannes nicht passt.

Bei älteren Menschen ist die Pigmentfreisetzung meist zur Ruhe gekommen. Ein früheres Pigmentglaukom kann sich dann als scheinbar normales Offenwinkelglaukom oder als Glaukom mit normalem Druck zeigen. Fachleute sprechen von einem ausgebrannten Pigmentglaukom. Beschwerden wie Lichtringe treten in diesem Stadium kaum noch auf, der Sehnervschaden bleibt aber bestehen.

Beschwerden, die an die Netzhaut denken lassen

Plötzliche Lichtblitze, viele neue schwarze Punkte (Rußregen) oder ein Schatten im Gesichtsfeld gehören nicht zum Pigmentdispersionssyndrom selbst, sind aber bei Betroffenen besonders ernst zu nehmen. Kurzsichtige Augen mit Pigmentdispersion haben häufiger dünne Stellen in der Netzhaut (Gitterlinien-Degeneration) und Netzhautrisse. Eine Netzhautablösung kommt deshalb häufiger vor als in der Allgemeinbevölkerung.

Harmlose Glaskörpertrübungen, die Mouches volantes, haben viele Kurzsichtige seit Jahren. Neu ist das Warnzeichen: ein plötzlicher Schwarm, neue Blitze oder ein Vorhang. Dann sollte die Netzhaut noch am selben Tag untersucht werden.

Welche Beschwerden gehören nicht zum Pigmentdispersionssyndrom?

Juckende, tränende oder dauerhaft gerötete Augen, Fremdkörpergefühl und Brennen gehören nicht zum Krankheitsbild. Dahinter stecken meist andere Ursachen, etwa ein trockenes Auge oder eine Bindehautentzündung. Auch ein langsam zunehmendes Unscharfsehen in der Ferne ist eher ein Zeichen einer stärker werdenden Kurzsichtigkeit.

Wichtig ist das, um keine falschen Schlüsse zu ziehen. Wer Lichtringe nur bei trockenen Augen am Bildschirm sieht und sie durch Blinzeln wegbekommt, hat sehr wahrscheinlich keine Druckspitze.

Wie entsteht das Pigmentdispersionssyndrom?

Die Rückseite der Iris reibt an den feinen Haltefasern der Linse (Zonulafasern) und verliert dabei Pigment. Die Iris ist auf ihrer Rückseite mit einer Schicht dunkler Pigmentzellen ausgekleidet, dem Pigmentepithel. Bei Menschen mit Pigmentdispersion ist die Iris im mittleren Bereich nach hinten durchgebogen, sie ist konkav statt flach. Dadurch liegt sie den Zonulafasern auf.

Bei jeder Bewegung der Pupille, beim Wechsel zwischen Hell und Dunkel und beim Scharfstellen in der Nähe reibt die Iris an diesen Fasern. Wie bei einem Stück Stoff, das an einer Kante scheuert, löst sich Pigment. Die betroffenen Stellen der Iris werden dünner und lichtdurchlässig. Bei Betroffenen schwimmen etwa 15-mal mehr Pigmentkörnchen im Kammerwasser als bei Gesunden.

Was ist der „umgekehrte Pupillarblock“?

Der umgekehrte Pupillarblock ist ein Druckunterschied, der die Iris nach hinten drückt. Beim Lidschlag wird der Augapfel leicht zusammengedrückt, und etwas Kammerwasser wird aus der hinteren in die vordere Augenkammer gepresst. Danach legt sich die Iris wie ein Ventil auf die Linse, und das Wasser kann nicht so leicht zurückfließen.

Der Druck vorn ist dann etwas höher als hinten, und die Iris wölbt sich weiter nach hinten auf die Zonulafasern. Experimentell lässt sich zeigen: Wird das Blinzeln unterdrückt, flacht die Iris ab. Das Modell ist anerkannt, ein endgültiger Beweis für Ursache und Wirkung steht nach Angaben der Clínica Universidad de Navarra aber noch aus.

Warum sind gerade kurzsichtige Augen betroffen?

Kurzsichtige Augen sind länger gebaut und haben eine tiefe vordere Augenkammer. In diesem Bau sitzt die Iris weiter hinten an und biegt sich leichter nach hinten durch. Dadurch kommt sie den Zonulafasern nahe. Die meisten Betroffenen sind mäßig kurzsichtig, im Mittel etwa minus 3 bis minus 4 Dioptrien.

Ältere Literatur gibt an, dass etwa 60 bis 70 von 100 Menschen mit Pigmentdispersion kurzsichtig sind. Weitsichtige sind nur zu etwa 5 bis 10 von 100 vertreten. Mehr zur Fehlsichtigkeit selbst steht im Artikel Kurzsichtigkeit.

Wie verstopft das Pigment den Abfluss?

Das gelöste Pigment wird vom Kammerwasser zum Kammerwinkel getragen und dort im Trabekelwerk aufgefangen. Dieses Gewebe arbeitet wie ein Schwamm, der das Kammerwasser aus dem Auge filtert. Zellen im Trabekelwerk nehmen das Pigment auf und bauen es ab.

Bei großen Mengen sind diese Zellen überfordert. Zuerst steigt der Druck nur kurz an, wenn viel Pigment auf einmal kommt. Über Jahre schädigt das Pigment die Zellen des Filters, das Gewebe verdickt und verklebt. Dann bleibt der Abflusswiderstand dauerhaft hoch, und der Druck steigt auch zwischen den Spitzen.

Spielt das Pigmentepithel selbst eine Rolle?

Möglicherweise ja. Einige Fachleute vermuten, dass das Pigmentepithel der Iris bei Betroffenen von vornherein empfindlicher ist und leichter Pigment abgibt. Hinweise darauf kommen aus älteren Fallberichten, in denen auch die Pigmentschicht der Netzhaut verändert war. Sicher belegt ist das nicht.

Diese Überlegung würde erklären, warum nicht alle Menschen mit konkaver Iris ein Pigmentdispersionssyndrom bekommen. Wahrscheinlich wirken Bauform des Auges und Beschaffenheit des Gewebes zusammen.

Ist das Pigmentdispersionssyndrom erblich?

Es gibt eine erbliche Neigung, aber keinen einfachen Erbgang für alle. Nach dem Bericht der Französischen Gesellschaft für Augenheilkunde (SFO) haben etwa 4 bis 21 von 100 Betroffenen Verwandte mit der Erkrankung. In einigen Familien wurde ein dominanter Erbgang mit unvollständiger Ausprägung beschrieben, bei dem nicht jeder Träger erkrankt.

Forschende haben Genorte auf Chromosom 7 und 18 gefunden. Vermutlich sind mehrere Gene beteiligt. Für die Praxis heißt das: Eltern, Geschwister und Kinder von Betroffenen sollten sich augenärztlich untersuchen lassen, besonders wenn sie kurzsichtig sind.

Wer hat ein höheres Risiko für ein Pigmentdispersionssyndrom?

Das höchste Risiko haben junge, kurzsichtige Männer mit heller Haut. Die bekannten Risikofaktoren im Überblick:

• Männliches Geschlecht: beim Pigmentdispersionssyndrom etwa gleich häufig bis doppelt so häufig wie bei Frauen, beim Pigmentglaukom zwei- bis fünfmal so häufig
• Alter zwischen 20 und 50 Jahren
• Kurzsichtigkeit, meist leicht bis mittel
• Helle Hautfarbe: bei weißen Menschen etwa viermal häufiger als bei Schwarzen oder Asiaten; bei dunkler, dicker Iris wird die Erkrankung aber auch leichter übersehen
• Bauform des Auges: tiefe Vorderkammer, nach hinten durchgebogene Iris, weit hinten ansetzende Iriswurzel, flache Hornhaut
• Familiengeschichte

Wer hat ein höheres Risiko, ein Glaukom zu entwickeln?

Der stärkste Hinweis auf einen späteren Glaukomschaden ist ein schon bei der Diagnose erhöhter Augendruck über 21 mmHg. In einer Übersichtsarbeit stieg das Risiko mit jedem zusätzlichen mmHg um etwa das 1,4-Fache. Weitere Faktoren aus den Studien:

• mäßige bis starke Kurzsichtigkeit
• eine deutliche Krukenberg-Spindel, also viel Pigment an der Hornhautrückseite
• stark pigmentierter Kammerwinkel
• männliches Geschlecht
• Glaukom in der Familie
• eine schon länger bekannte Pigmentdispersion, etwa seit mehr als fünf Jahren
• stärkere Befunde an einem Auge, die einen ungünstigeren Verlauf an diesem Auge vorhersagen

Bei Schwarzen Patientinnen und Patienten zeigt die Erkrankung ein anderes Profil. Hier sind häufiger Frauen, Ältere und Weitsichtige betroffen, und die Iris ist eher nach vorn gewölbt.

Warum bekommen manche ein Glaukom und andere nicht?

Weil jedes Abflusssystem unterschiedlich viel Pigment verkraftet. Bei manchen Menschen bleibt der Kammerwinkel trotz dunkler Pigmentierung jahrzehntelang leistungsfähig. Bei anderen verstopft er früh. Auch der Sehnerv ist unterschiedlich empfindlich gegenüber dem Druck.

Eine ältere Studie aus Iowa legt außerdem nahe, dass starke Pigmentstürme den Sehnerv schädigen können, auch wenn der Druck zwischen den Episoden normal erscheint. Das ist ein Grund, warum Druckspitzen ernst genommen werden.

Spielen Schlafapnoe und Rauchen eine Rolle?

Für Rauchen und nächtliche Atemaussetzer gibt es keinen gesicherten Zusammenhang speziell mit dem Pigmentdispersionssyndrom. Für das Glaukom allgemein gilt aber: Rauchen ist nach Angaben von BVA und DOG bei bestehendem Glaukom eine zusätzliche Belastung. Eine Schlafapnoe mit starkem Schnarchen und Atemaussetzern wird mit einer schlechteren Versorgung des Sehnervs in Verbindung gebracht.

Wer Hinweise auf eine Schlafapnoe hat, etwa Tagesmüdigkeit und vom Partner beobachtete Atempausen, sollte das hausärztlich abklären lassen. Das nützt der allgemeinen Gesundheit ohnehin.

Pigmentdispersion aus anderen Gründen

Pigment kann sich auch aus anderen Gründen von der Iris lösen; dann spricht man nicht vom Pigmentdispersionssyndrom. Beispiele sind eine Kunstlinse, die nach einer Operation an der Iris reibt, etwa wenn sie vor dem Kapselsack liegt, eine Verletzung, eine Entzündung im Auge oder ein Tumor der Iris. Auch kosmetische Irisimplantate zur Änderung der Augenfarbe können Pigmentdispersion und Hornhautschäden auslösen.

Die Unterscheidung ist wichtig, weil die Behandlung sich dann nach der eigentlichen Ursache richtet.

Wie wird ein Pigmentdispersionssyndrom festgestellt?

Durch eine Untersuchung an der Spaltlampe, ergänzt durch Druckmessung, Kammerwinkelspiegelung und Glaukomuntersuchungen. Es gibt keinen Bluttest und keinen einzelnen Beweis. Die Diagnose stützt sich auf typische Zeichen im vorderen Augenabschnitt, nachdem andere Ursachen für das Pigment ausgeschlossen sind.

Welche drei Zeichen sind typisch?

Typisch ist ein Dreiklang aus Pigment an der Hornhautrückseite, durchscheinenden Stellen der Iris und einem dunkel pigmentierten Kammerwinkel. Sind alle drei Zeichen vorhanden und gibt es keine andere Erklärung, gilt die Diagnose als gesichert. Bei zwei von drei Zeichen ist sie wahrscheinlich, besonders mit weiteren Befunden.

Was ist die Krukenberg-Spindel?

Die Krukenberg-Spindel ist ein schmaler, senkrechter Streifen aus Pigment auf der Rückseite der Hornhaut. Sie entsteht durch die Strömung des Kammerwassers, das sich durch die Körperwärme langsam im Auge dreht und das Pigment in der Mitte ablagert. Beschrieben wurde sie 1899 vom Arzt Friedrich Krukenberg.

Wie häufig sie vorkommt, wird unterschiedlich angegeben. Die Spannweite reicht von etwa der Hälfte bis zu 90 von 100 Fällen. Eine fehlende Spindel schließt die Erkrankung also nicht aus. Das Pigment stört das Sehen nicht und schadet der Hornhaut in der Regel nicht.

Was bedeutet die Durchleuchtung der Iris?

Bei der Durchleuchtung (Transillumination) schickt die Ärztin oder der Arzt Licht durch die Pupille, das vom Augenhintergrund zurückgeworfen wird. Wo die Iris ihr Pigment verloren hat, scheint dieses Licht durch, oft als speichenartige Streifen. Am besten gelingt das in einem abgedunkelten Raum.

Diese Defekte sind bei heller Iris gut zu erkennen. Bei dunkler, dicker Iris fehlen sie oft oder sind kaum sichtbar. In einer neueren Fallserie fanden sie sich nur bei etwa einem Viertel der Augen. Auch hier gilt: Fehlen sie, ist die Diagnose nicht ausgeschlossen.

Was zeigt die Kammerwinkelspiegelung (Gonioskopie)?

Bei der Gonioskopie setzt die Ärztin oder der Arzt nach einem betäubenden Tropfen ein kleines Kontaktglas auf das Auge und sieht damit in den Kammerwinkel. Beim Pigmentdispersionssyndrom ist der Winkel weit offen. Das Trabekelwerk zeigt rundherum ein dichtes, gleichmäßig dunkelbraunes Band.

Die Gonioskopie zeigt außerdem, ob die Iris nach hinten durchgebogen ist. Bei einem ausgebrannten Pigmentglaukom ist der obere Winkel oft dunkler als der untere, weil sich das Pigment unten schneller auswäscht. Dieses Zeichen hilft, eine frühere Pigmentdispersion bei älteren Menschen zu erkennen. Die Untersuchung sollte vor dem Weittropfen erfolgen.

Weitere Befunde an Linse und Iris

Nach dem Weittropfen der Pupille sieht man oft Pigment auf der Linse und ihren Haltefasern. Typisch ist ein Pigmentstreifen auf der Rückseite der Linse am Ansatz der Zonulafasern, die Scheie-Linie oder der Zentmayer-Ring. Spanische Fachautoren halten ihn für besonders kennzeichnend und mitunter für das erste Zeichen.

Auf der Vorderfläche der Iris kann feiner Pigmentstaub liegen. Bei ungleich betroffenen Augen kann die Iris des stärker betroffenen Auges dunkler wirken. Hornhautdicke und Zellzahl der Hornhautrückseite sind meist normal.

Wie wird der Augendruck gemessen?

Am zuverlässigsten ist die Applanationstonometrie nach Goldmann an der Spaltlampe, ergänzt um eine Messung der Hornhautdicke. Berührungsfreie Luftstoßgeräte beim Optiker eignen sich zur Orientierung, nicht aber zur Verlaufskontrolle. Weil der Druck beim Pigmentdispersionssyndrom stark schwanken kann, sind Messungen zu verschiedenen Tageszeiten sinnvoll, etwa als Tagesdruckprofil.

In einer Bevölkerungsstudie lag der Druck bei Diagnose im Mittel bei etwa 24 mmHg beim Pigmentdispersionssyndrom und bei etwa 29 mmHg beim Pigmentglaukom. Fortschreitender Schaden bei scheinbar guten Werten kann ein Hinweis auf unbemerkte Spitzen sein. Dann kann eine Selbstmessung zu Hause mit einem geeigneten Gerät helfen, die Spitzen aufzudecken.

Wie werden Sehnerv und Gesichtsfeld untersucht?

Ob schon ein Glaukom vorliegt, entscheidet der Zustand des Sehnervs, nicht der Druck allein. Dafür betrachtet die Ärztin oder der Arzt den Sehnervkopf am Augenhintergrund und prüft das Gesichtsfeld mit einem Perimeter. Dabei drückt man einen Knopf, sobald ein Lichtpunkt am Rand auftaucht.

Die optische Kohärenztomografie (OCT) misst die Nervenfaserschicht mit Licht, berührungsfrei und in wenigen Minuten. Sie erkennt Schäden oft, bevor das Gesichtsfeld ausfällt. Bei stark kurzsichtigen Augen ist die Auswertung schwieriger, weil die Vergleichswerte der Geräte auf normal gebauten Augen beruhen.

Wozu dienen Ultraschallbiomikroskopie und Vorderabschnitts-OCT?

Diese Bildgebungen zeigen die Form der Iris und den Abstand zur Linse im Querschnitt. Man erkennt die nach hinten durchgebogene Iris und ihren Kontakt mit den Zonulafasern. Für die Diagnose sind sie nicht zwingend nötig.

Sie helfen aber bei der Entscheidung, ob eine Laser-Iridotomie überhaupt in Frage kommt, und können deren Wirkung auf die Irisform dokumentieren.

Was ist ein Provokationstest?

Ein Provokationstest prüft, ob der Augendruck unter bestimmten Bedingungen ansteigt. Beim Phenylephrin-Test werden pupillenerweiternde Tropfen gegeben und der Druck nach einer und zwei Stunden gemessen. Ein deutlicher Anstieg zeigt eine Neigung zu Druckspitzen.

Der Wert dieses Tests ist umstritten. Die englischsprachige Fachenzyklopädie EyeWiki hält ihn für wenig aussagekräftig. Eine italienische Arbeitsgruppe hat ihn dagegen genutzt, um junge Hochrisikopatienten für eine Iridotomie auszuwählen. Manche Praxen messen stattdessen den Druck vor und nach einer sportlichen Belastung.

Warum wird auch die Netzhaut untersucht?

Weil kurzsichtige Augen mit Pigmentdispersion häufiger dünne Stellen und Risse in der Netzhaut haben. Gitterlinien-Degenerationen finden sich bei bis zu etwa einem Fünftel der Betroffenen. Bei weitgestellter Pupille wird deshalb auch der Rand der Netzhaut angesehen.

Das ist besonders wichtig, bevor Pilocarpin-Tropfen erwogen werden, weil dieses Medikament das Risiko einer Netzhautablösung erhöhen kann.

Wie wird das Stadium eingeteilt?

Fachleute teilen die Erkrankung in Stufen ein, von der reinen Pigmentdispersion bis zum Glaukom mit Sehnervschaden. Eine 2026 veröffentlichte Übersichtsarbeit schlägt fünf Stufen vor. Die französische Fachgesellschaft unterscheidet drei Formen.

Ein erhöhter Druck ohne Sehnervschaden wird allgemein als erhöhter Augeninnendruck bezeichnet.

Womit kann es verwechselt werden?

Am wichtigsten ist die Abgrenzung zum Pseudoexfoliationssyndrom, bei dem ebenfalls Material den Abfluss verstopft. Dort stammt es aber von der Linsenkapsel, das Pigment im Kammerwinkel ist eher fleckig, und meist sind ältere Menschen und oft nur ein Auge betroffen. Mischformen kommen vor.

Weitere Ursachen für Pigment im Auge, die ausgeschlossen werden:

• eine Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis), etwa durch Herpesviren
• frühere Verletzungen oder Operationen, besonders schlecht sitzende Kunstlinsen
• Tumoren der Iris oder des Augeninneren, etwa ein Melanom
• Pigmentzysten der Iris
• ein primäres Offenwinkelglaukom oder ein Glaukom mit normalem Druck, hinter dem sich ein ausgebranntes Pigmentglaukom verbergen kann

Muss ein Pigmentdispersionssyndrom behandelt werden?

Nein, solange der Augendruck normal und der Sehnerv gesund ist, reicht Beobachtung. Das Pigment selbst lässt sich nicht entfernen, und es schadet ohne Druckanstieg nicht. Behandelt wird erst, wenn der Druck dauerhaft steigt oder sich ein Schaden am Sehnerv zeigt.

Darin sind sich deutsche, französische, spanische und amerikanische Quellen einig. Einige Fachleute erwägen eine vorbeugende Behandlung bereits bei erhöhtem Druck ohne Schaden, besonders bei jungen Menschen mit weiteren Risikofaktoren. Die Entscheidung fällt individuell.

Wie unterscheidet sich die Behandlung vom üblichen Grünen Star?

Grundsätzlich wird das Pigmentglaukom wie das primäre Offenwinkelglaukom behandelt: Der Druck wird so weit gesenkt, dass der Sehnerv keinen weiteren Schaden nimmt. Die Ärztin oder der Arzt legt dafür einen Zieldruck fest. Er hängt vom Ausgangsdruck, vom Schaden und vom Alter ab.

Es gibt aber Besonderheiten. Die Betroffenen sind jung und müssen ihren Sehnerv über viele Jahrzehnte schützen. Der Druck schwankt stärker. Das stark pigmentierte Trabekelwerk reagiert empfindlicher auf Laser. Und Operationen haben bei jungen kurzsichtigen Augen eigene Risiken. Eine Übersichtsarbeit empfiehlt, eine Operation bei jungen Betroffenen eher früher zu erwägen als beim Offenwinkelglaukom.

Welche Augentropfen werden eingesetzt?

Erste Wahl sind meist Prostaglandin-Analoga, einmal täglich am Abend getropft. Sie verbessern den Abfluss über einen zweiten Weg, der nicht durch das Trabekelwerk führt. In einer Studie senkte Latanoprost einmal täglich den Druck nach einem Jahr besser als Timolol zweimal täglich.

Weitere Wirkstoffgruppen sind:

• Betablocker und Carboanhydrasehemmer: verringern die Bildung von Kammerwasser
• Alpha-2-Agonisten: verringern die Bildung und verbessern den Abfluss
• Kombinationspräparate aus zwei Wirkstoffen, wenn einer nicht reicht

Einige Fachautoren geben theoretisch zu bedenken: Mittel, die die Kammerwasserbildung bremsen, könnten auch die Ausspülung des Pigments aus dem Filter verlangsamen. Ob das klinisch eine Rolle spielt, ist nicht belegt. Mögliche Nebenwirkungen der einzelnen Mittel bespricht die Ärztin oder der Arzt; Betablocker sind etwa bei Asthma ungeeignet.

Welche Rolle spielt Pilocarpin?

Pilocarpin zieht die Pupille eng und zieht die Iris dadurch von den Zonulafasern weg. Es greift also direkt am Mechanismus an und kann belastungsbedingte Pigmentstürme verhindern. Trotzdem wird es heute nur noch selten eingesetzt.

Gründe sind die Nebenwirkungen bei jungen Menschen. Pilocarpin führt zu einem Krampf der Naheinstellung, macht das Auge vorübergehend stärker kurzsichtig, verursacht Kopfschmerzen und verdunkelt das Sehen bei Dämmerung. Vor allem kann es bei Kurzsichtigen das Risiko einer Netzhautablösung erhöhen. Vor einer Behandlung muss deshalb der Netzhautrand untersucht werden.

In Einzelfällen wird Pilocarpin nur vor dem Sport getropft, etwa eine halbe Stunde vorher, wenn Belastung nachweislich Druckspitzen auslöst. Das ist keine Dauerlösung und eine Einzelfallentscheidung.

Was ist die selektive Lasertrabekuloplastik (SLT)?

Die SLT ist eine Laserbehandlung des Abflussfilters, die den Kammerwasserabfluss verbessert. Ein kurzer, schwacher Laserimpuls trifft die pigmentierten Zellen des Trabekelwerks und regt einen Umbau an. Die Behandlung dauert wenige Minuten, erfolgt nach einem betäubenden Tropfen an der Spaltlampe und ohne Schnitt.

Beim Pigmentglaukom spricht der Filter gut auf den Laser an, gerade weil er so viel Pigment enthält. Die französische Fachgesellschaft und die spanische Gesellschaft SEO führen das Pigmentglaukom ausdrücklich unter den Anwendungen. Die SLT kann die Tropfen ergänzen oder bei manchen Betroffenen zunächst ersetzen.

Welche Besonderheiten hat die SLT beim Pigmentglaukom?

Das viele Pigment nimmt die Laserenergie besonders stark auf, deshalb kann der Druck nach dem Eingriff kurzfristig deutlich steigen. In einer Fallserie hatten vier Patienten nach SLT einen starken Druckanstieg, drei von ihnen brauchten danach rasch eine Operation. Fachleute behandeln deshalb vorsichtiger:

• niedrigere Energie als beim üblichen Offenwinkelglaukom
• nur ein Teil des Kammerwinkels pro Sitzung, etwa die Hälfte oder ein Viertel
• drucksenkende Tropfen vor und nach dem Laser, bei Bedarf Tabletten für einige Tage
• eine Druckkontrolle etwa eine Stunde nach dem Laser und in den folgenden Tagen

Wie lange wirkt die SLT?

Die Wirkung lässt mit der Zeit nach und hält im Mittel etwa zwei Jahre an. In einer Studie mit 30 Augen war die SLT nach einem Jahr bei 85 von 100 Augen erfolgreich, nach zwei Jahren bei 67, nach drei Jahren bei 44 und nach vier Jahren nur noch bei 14. Die mittlere Zeit bis zum Nachlassen lag bei gut 27 Monaten.

Die SLT lässt sich wiederholen. Die ältere Argon-Laser-Trabekuloplastik (ALT) wirkt beim Pigmentglaukom ebenfalls, bei Jüngeren besser, aber meist nur einige Jahre. Sie wird heute seltener angewendet.

Was ist eine Laser-Iridotomie?

Bei der Iridotomie brennt ein Laser ein winziges Loch in den Rand der Iris, meist oben unter dem Oberlid. Dadurch kann sich der Druck zwischen vorderer und hinterer Augenkammer ausgleichen. Die nach hinten durchgebogene Iris flacht ab und reibt weniger an den Zonulafasern.

Die Idee ist einleuchtend, und in Bildgebungen flacht die Iris nach dem Eingriff tatsächlich ab. Ob das den Verlauf verbessert, ist aber nicht bewiesen. Deshalb ist die Iridotomie beim Pigmentdispersionssyndrom einer der umstrittensten Punkte.

Was sagen die Studien zur Iridotomie?

Die Studienlage reicht nicht aus, um die Iridotomie allgemein zu empfehlen. Eine Cochrane-Übersicht von 2016 wertete fünf randomisierte Studien mit 195 Menschen und 260 Augen aus. Sie fand keinen klaren Nutzen beim Erhalt des Gesichtsfelds. Der Druck war möglicherweise etwas niedriger, die Vertrauenswürdigkeit der Belege aber sehr gering.

Eine französische Literaturübersicht von 2017 kam zum selben Schluss. Beim Pigmentglaukom war der Druckunterschied nach etwa neun Monaten mit 2,7 mmHg nicht gesichert, und das Gesichtsfeld verschlechterte sich nicht seltener. In einer Studie brauchten Augen mit Iridotomie später sogar häufiger zusätzliche drucksenkende Behandlung. Zudem kann die Pigmentfreisetzung bei Belastung trotz Laserloch weitergehen.

Für wen kommt eine Iridotomie trotzdem in Frage?

Allenfalls für junge Menschen mit aktiver Pigmentfreisetzung, etwa wenn der Druck nach dem Weittropfen der Pupille deutlich ansteigt. So formulierten es Glaukomfachleute beim Kölner Glaukomsymposium 2016. Eine aktuelle Übersichtsarbeit nennt zusätzlich einen deutlichen Kontakt zwischen Iris und Zonulafasern bei unter 40-Jährigen mit noch normalem Druck. Bei Erwachsenen über etwa 35 Jahren und bei bereits vorhandenen Gesichtsfeldausfällen zeigten große Studien keinen klaren Nutzen.

Eine italienische Arbeitsgruppe sah nach zehn Jahren Vorteile bei Hochrisikopatienten unter 35 Jahren, die über einen Provokationstest ausgewählt worden waren. Die französische Fachgesellschaft rät ausdrücklich von einer routinemäßigen Iridotomie bei jedem Pigmentdispersionssyndrom ab. Viele Glaukomspezialisten haben den Eingriff weitgehend aufgegeben, andere setzen ihn in ausgewählten Fällen weiter ein.

Welche Nebenwirkungen hat die Iridotomie?

Schwere Nebenwirkungen sind selten, leichte kommen häufiger vor. Dazu gehören:

• eine kurze Entzündungsreaktion im Auge, behandelt mit Kortisontropfen für etwa eine Woche
• eine kleine Blutung aus der Iris unmittelbar nach dem Laser
• ein Druckanstieg in den ersten Stunden, beim Pigmentdispersionssyndrom stärker als bei engem Kammerwinkel
• Blendung, Lichtstreifen oder Doppelbilder, wenn das Loch nicht vom Lid bedeckt ist
• eine örtliche Trübung der Linse

In einer kleinen bolivianischen Fallserie klagten mehrere Betroffene danach über Blendung. Wer sich für den Eingriff entscheidet, sollte diese möglichen Folgen kennen.

Wann wird operiert?

Eine Operation ist nötig, wenn Tropfen und Laser den Druck nicht ausreichend senken oder der Schaden trotzdem fortschreitet. Beim Kölner Glaukomsymposium wurde die Trabekulektomie mit Mitomycin C als Verfahren der Wahl beim fortgeschrittenen Pigmentglaukom mit schlecht eingestelltem Druck bezeichnet, weil sie den Druck am stärksten senkt. Dabei wird ein neuer Abflussweg unter die Bindehaut angelegt, und ein Medikament verhindert das Vernarben.

Bei jungen, kurzsichtigen Männern hat die Operation besondere Risiken. Der Druck kann zu stark absinken (Hypotonie), wodurch sich die Netzhautmitte in Falten legen kann. Außerdem drohen Blutungen unter der Aderhaut und Infektionen am Abflusskissen. Diese Risiken werden gegen den Nutzen abgewogen.

Welche anderen Operationen gibt es?

Neben der Trabekulektomie kommen weitere Verfahren in Frage, die Wahl hängt vom Einzelfall ab:

• Tiefe Sklerektomie: ein Eingriff ohne vollständige Eröffnung des Auges; die französische Fachgesellschaft beschreibt beim Pigmentglaukom gute und dauerhafte Ergebnisse
• Minimalinvasive Glaukomchirurgie (MIGS): kleine Implantate oder Eingriffe am Abflussfilter von innen; beim Pigmentglaukom ist die Erfahrung begrenzt, in einer kleinen Serie stieg der Druck nach einem Mini-Implantat bei allen drei Pigmentglaukom-Patienten stark an
• Eingriffe am Schlemm-Kanal von innen (Trabekulotomie ab interno, Goniotomie): sprechen nach US-Fachleuten gut an
• Drainageimplantate: Schläuche mit Abflussplatte, meist nach erfolglosen Voroperationen
• Verödung des Ziliarkörpers (Zyklophotokoagulation): nur als letzte Möglichkeit

Hilft eine Operation am Grauen Star?

Bei älteren Betroffenen kann eine Operation des Grauen Stars den Kontakt zwischen Iris und Linsenapparat beseitigen. Die natürliche Linse wird durch eine dünnere Kunstlinse im Kapselsack ersetzt. Die Iris liegt danach meist flacher.

Eine Übersichtsarbeit empfiehlt deshalb bei älteren Menschen mit beginnendem Grauen Star, die Operation nicht zu lange hinauszuschieben. Wichtig ist, dass die Kunstlinse im Kapselsack sitzt. Eine Linse vor dem Kapselsack kann selbst an der Iris reiben und Pigment lösen.

Wer bezahlt die Behandlung in Deutschland und Österreich?

Ist ein erhöhter Druck oder ein Glaukom festgestellt, sind Untersuchung und Behandlung grundsätzlich Kassenleistung. In Österreich werden notwendige Untersuchungen und Behandlungen über die e-card abgerechnet, bei manchen Leistungen fällt ein Selbstbehalt an. In Deutschland wird eine Druckmessung zur reinen Früherkennung ohne Verdacht meist als Selbstzahlerleistung (IGeL) angeboten.

Bei einem bekannten Pigmentdispersionssyndrom besteht dagegen ein begründeter Verdacht, sodass Kontrollen medizinisch notwendig sind. Bei einzelnen Leistungen, etwa bestimmten Laserbehandlungen oder bildgebenden Untersuchungen, unterscheiden sich die Regeln zwischen Kassen und Ländern. Vor dem Termin lohnt sich eine Nachfrage bei der Praxis oder der Krankenkasse.

Warum ist die regelmäßige Anwendung der Tropfen so wichtig?

Weil Augentropfen nur wirken, solange sie genommen werden, und Versäumnisse nicht spürbar sind. Gerade junge, beschwerdefreie Menschen vergessen die Tropfen leicht. Das ist eines der Hauptprobleme der Glaukombehandlung.

Hilfreich sind feste Zeiten, etwa beim Zähneputzen, und eine Erinnerung im Telefon. Wer Nebenwirkungen bemerkt, sollte die Tropfen nicht einfach absetzen, sondern mit der Augenarztpraxis über Alternativen sprechen. Bei gereizten Augen durch Konservierungsmittel gibt es konservierungsmittelfreie Präparate.

Wird aus einem Pigmentdispersionssyndrom immer ein Glaukom?

Nein, die Mehrheit der Betroffenen entwickelt nie ein Glaukom. Wie hoch das Risiko genau ist, schwankt zwischen den Studien erheblich. Die am besten belegten Zahlen stammen aus einer US-Bevölkerungsstudie und dem Bericht der französischen Fachgesellschaft:

• etwa 10 von 100 Betroffenen nach 5 Jahren
• etwa 15 von 100 nach 15 Jahren
• etwa 35 von 100 nach 35 Jahren

Andere Quellen nennen 20 bis 50 von 100 im Lauf des Lebens, teils ohne nachvollziehbare Grundlage. Auch ohne aktive Pigmentfreisetzung bleibt das lebenslange Glaukomrisiko nach US-Fachleuten etwa zwei- bis viermal so hoch wie bei Menschen ohne Pigmentdispersion.

Werde ich durch ein Pigmentglaukom blind?

Völlige Erblindung ist selten. In einer US-Bevölkerungsstudie mit 113 Menschen mit Pigmentdispersion oder Pigmentglaukom erblindete über rund sechs Jahre Beobachtung eine Person auf einem Auge und eine auf beiden Augen. Insgesamt gilt die Prognose als günstiger als beim primären Offenwinkelglaukom.

Das heißt aber nicht, dass keine Schäden entstehen. Bei einem Teil der Glaukomkranken verschlechtert sich das Gesichtsfeld trotz Behandlung. In einer Studie betraf das 44 von 100 Patienten mit Pigmentglaukom über etwa sechs Jahre, in einer Klinikgruppe 35 von 100 über 15 Jahre. Weil die Betroffenen jung sind, müssen sie ihren Sehnerv sehr lange schützen.

Beruhigt sich die Erkrankung mit dem Alter?

Ja, bei vielen Betroffenen klingt die Pigmentfreisetzung ab etwa 40 bis 60 Jahren deutlich ab. Die Augenlinse wächst lebenslang und wird dicker. Sie drückt die Iris nach vorn, die Iris liegt flacher und reibt nicht mehr an den Zonulafasern. Mit nachlassender Naheinstellung im Rahmen der Alterssichtigkeit sinkt die Bewegung zusätzlich.

Das Pigment im Filter wäscht sich langsam aus, und der Druck wird stabiler. In einer Studie über 17 Jahre brauchten 28 von 100 Betroffenen später weniger Medikamente. Durchscheinende Stellen der Iris können sich sogar wieder füllen.

Was ist ein ausgebranntes Pigmentglaukom?

Ein ausgebranntes Pigmentglaukom liegt vor, wenn die Pigmentfreisetzung erloschen ist, der Druck sich normalisiert hat, aber ein früher entstandener Sehnervschaden bleibt. Der Schaden heilt nicht. Er kann aber zum Stillstand kommen.

Im Alter wird dieses Bild leicht mit einem Glaukom mit normalem Druck oder einem gewöhnlichen Offenwinkelglaukom verwechselt. Hinweise auf die frühere Pigmentdispersion sind die Scheie-Linie an der Linse und ein oben dunklerer Kammerwinkel. Kontrollen bleiben auch in diesem Stadium nötig.

Welche Komplikationen sind möglich?

Die wichtigste Komplikation ist der bleibende Gesichtsfeldverlust durch das Glaukom. Außerdem kommen bei Betroffenen häufiger Netzhautveränderungen vor:

• Gitterlinien-Degeneration (dünne Stellen am Netzhautrand) bei bis zu etwa einem Fünftel
• Netzhautrisse, etwa doppelt so häufig wie in Vergleichsgruppen
• Netzhautablösung: in einer älteren Studie mit 107 Patienten bei 12 von 100; andere Angaben liegen niedriger, die Zahlen sind unsicher

Behandlungsbedingte Komplikationen sind Druckspitzen nach Laser sowie die Risiken einer Glaukomoperation.

Kann man mit einem Pigmentglaukom Auto fahren?

Solange das Gesichtsfeld ausreichend groß ist und die Sehschärfe stimmt, ja. Für den Führerschein gibt es in Deutschland und Österreich Mindestanforderungen an Sehschärfe und Gesichtsfeld, für Berufskraftfahrer strengere. Beim Pigmentdispersionssyndrom ohne Glaukom spielt das keine Rolle.

Bei fortgeschrittenen Gesichtsfeldausfällen sollte die Augenärztin oder der Augenarzt die Fahreignung anhand einer Gesichtsfeldprüfung beider Augen beurteilen. Auch Blendung durch Lichtringe in der Nacht kann die Sicherheit einschränken.

Wie oft sind Kontrollen nötig?

Das hängt vom Stadium ab und wird individuell festgelegt. Die Angaben der Fachquellen lassen sich grob so zusammenfassen:

Zu jeder Kontrolle gehören die Druckmessung und die Beurteilung des Sehnervs. Gesichtsfeld und OCT werden in festen Abständen wiederholt, um Veränderungen früh zu erkennen.

Kann man einem Pigmentdispersionssyndrom vorbeugen?

Nein, die Entstehung lässt sich nicht verhindern, weil sie auf der Bauform des Auges und einer Veranlagung beruht. Vorbeugen lässt sich aber dem Schaden am Sehnerv. Das gelingt durch frühe Erkennung, regelmäßige Kontrollen und eine rechtzeitige Behandlung des Drucks.

Wer sollte sich untersuchen lassen?

Vor allem kurzsichtige junge Erwachsene und Verwandte von Betroffenen; bei ihren Augenuntersuchungen sollte gezielt auf eine Pigmentdispersion geachtet werden. Eine Spaltlampenuntersuchung mit Druckmessung genügt meist als erster Schritt. Laut BVA und DOG sollten Kurzsichtige und Menschen mit Glaukom in der Familie eine Glaukomuntersuchung früher als mit 40 Jahren beginnen.

Das österreichische Gesundheitsportal nennt starke Kurzsichtigkeit ebenfalls als Glaukom-Risikofaktor. Die Österreichische Ophthalmologische Gesellschaft bietet unter augen.at einen Risikotest an.

Darf ich mit einem Pigmentdispersionssyndrom Sport treiben?

Ja, ein generelles Sportverbot gibt es nicht. Bewegung ist für die Gesundheit wichtig, und die meisten Betroffenen bekommen beim Sport keine bedeutsamen Druckspitzen. Die Joggingstudie aus Iowa kam zu dem Schluss, dass nicht alle Betroffenen auf Sport verzichten müssen.

Die Autoren empfahlen aber, bei Menschen, die regelmäßig laufen oder stoßartige Sportarten betreiben, den Druck vor und nach einer typischen Belastung zu messen. So lässt sich klären, ob man selbst zu Druckspitzen neigt. Das Ergebnis bestimmt die weiteren Ratschläge.

Was tun, wenn Sport Druckspitzen auslöst?

Dann wird gemeinsam mit der Augenärztin oder dem Augenarzt ein Weg gesucht, der Training und Augenschutz verbindet. Möglich sind:

• Sportarten mit vielen Stößen und Erschütterungen einschränken und stattdessen gleichmäßigere Bewegung wählen, etwa Schwimmen, Radfahren auf ebener Strecke oder zügiges Gehen
• die Intensität und Dauer anpassen statt ganz aufhören
• in Einzelfällen Pilocarpin-Tropfen vor dem Sport, nach Untersuchung der Netzhaut
• eine bessere Druckeinstellung insgesamt, etwa durch Tropfen oder SLT

Halten Sie fest, wann Lichtringe oder Schleiersehen auftreten, nach welcher Belastung und wie lange. Solche Notizen helfen bei der Entscheidung mehr als allgemeine Verbote.

Sind Kopfüber-Positionen gefährlich?

Ohne Glaukom sind kurze Kopfüber-Haltungen beim Yoga oder Turnen in der Regel unbedenklich; bei bestehendem Glaukom sollten sie besprochen werden. Kopfstand und lange Kopfüber-Haltungen erhöhen den Augendruck bei allen Menschen vorübergehend. Für Menschen mit Pigmentglaukom raten manche Fachleute deshalb davon ab. Belastbare Studien speziell zum Pigmentdispersionssyndrom fehlen.

Helfen Verhaltensregeln im Alltag?

Ob es hilft, Kino, Konzerte oder dunkle Räume zu meiden, ist nicht belegt. Eine Einschränkung des Alltags ist deshalb nicht allgemein zu empfehlen. Wer allerdings bemerkt, dass bestimmte Situationen bei ihm regelmäßig Lichtringe auslösen, sollte das bei der Kontrolle ansprechen.

Bei pupillenerweiternden Tropfen, etwa vor einer Untersuchung des Augenhintergrunds, sollten Sie der Praxis sagen, dass Sie ein Pigmentdispersionssyndrom haben. Dann kann der Druck anschließend kontrolliert werden.

Was kann ich sonst für meine Augen tun?

Einige allgemeine Maßnahmen schützen den Sehnerv und sind auch sonst sinnvoll:

• Nicht rauchen. Rauchen ist bei Glaukom eine zusätzliche Belastung.
• Tropfen regelmäßig nehmen, wenn sie verordnet sind, auch ohne Beschwerden.
• Schlafapnoe abklären lassen, wenn Hinweise darauf bestehen.
• Kontrolltermine einhalten, auch wenn man sich gesund fühlt.
• Bei Kurzsichtigkeit die Warnzeichen einer Netzhautablösung kennen, also Lichtblitze, Rußregen und Schatten.
• Vor Augenlaser- oder Linsenoperationen die Pigmentdispersion erwähnen, damit sie in die Planung einfließt.

Wo gibt es Unterstützung?

Hilfe bieten Glaukom-Selbsthilfegruppen, etwa der Bundesverband Glaukom-Selbsthilfe in Deutschland. Eigene Gruppen nur zum Pigmentdispersionssyndrom sind selten. Allgemeine Glaukom-Gruppen behandeln aber dieselben Fragen zu Tropfen, Kontrollen und Alltag.

In Österreich bieten Universitätskliniken wie die Spezialambulanz Glaukom der MedUni Wien eine spezialisierte Betreuung an, einschließlich Druck- und Gesichtsfeldmessung, Kammerwinkeluntersuchung, OCT, Laser und Operation.

Das Pigmentdispersionssyndrom ist in der Regel kein Notfall. Es gibt aber Situationen, in denen schnelles Handeln wichtig ist. Die folgende Einteilung hilft bei der Entscheidung.

Sofort in die Augenklinik oder zum augenärztlichen Notdienst

Sofort handeln sollten Sie bei diesen Zeichen:

• starke Augen- oder Kopfschmerzen mit Übelkeit oder Erbrechen, rotem Auge und deutlich schlechterem Sehen; das kann eine sehr hohe Druckspitze oder ein akuter Glaukomanfall sein
• plötzliche Lichtblitze, ein Schwarm neuer schwarzer Punkte (Rußregen) oder ein Schatten, Vorhang oder eine Mauer im Gesichtsfeld; das sind Warnzeichen einer Netzhautablösung
• plötzlicher Sehverlust an einem Auge
• starke Schmerzen, zunehmende Rötung oder schlechteres Sehen nach einem Laser- oder Operationseingriff

Weitere Warnzeichen finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Innerhalb weniger Tage zur Augenärztin oder zum Augenarzt

Ein Termin in den nächsten Tagen genügt bei Beschwerden, die auf wiederholte Druckspitzen hindeuten:

• wiederholte Lichtringe um Lampen oder Schleiersehen nach Sport oder im Dunkeln
• dumpfer Augen- oder Kopfschmerz zusammen mit diesen Sehstörungen
• Lichtringe oder Schleiersehen, die länger als einige Stunden anhalten
• neu bemerkte Lücken im Gesichtsfeld oder häufiges Anstoßen an Gegenstände

Routinemäßig nach Plan

Ohne Beschwerden genügt ein regulärer Termin:

• bekanntes Pigmentdispersionssyndrom ohne Beschwerden: Kontrollen in den vereinbarten Abständen
• kurzsichtige junge Erwachsene mit Glaukom in der Familie: Untersuchung einschließlich Druckmessung und Spaltlampe
• Verwandte von Betroffenen, besonders wenn sie kurzsichtig sind