Okuläre Myasthenie (Okuläre Myasthenia gravis)

Was ist eine okuläre Myasthenie?

Die okuläre Myasthenie ist eine Form der Myasthenia gravis, bei der die Muskelschwäche auf die Lidheber und die äußeren Augenmuskeln beschränkt ist. Das Immunsystem bildet dabei Antikörper, die die Übertragung des Signals vom Nerv auf den Muskel stören. Nerven und Muskeln selbst sind gesund, nur die Verbindungsstelle dazwischen, die sogenannte motorische Endplatte, arbeitet nicht zuverlässig.

Der Name setzt sich zusammen aus „okulär“ (das Auge betreffend) und „Myasthenie“ (Muskelschwäche). In der international gebräuchlichen Einteilung der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) entspricht die rein okuläre Form der Klasse I. Alle anderen Klassen beschreiben die generalisierte Myasthenie, bei der auch Gesichts-, Schluck-, Atem-, Arm- oder Beinmuskeln schwach werden.

Woran erkennt man die Erkrankung?

Die beiden Leitsymptome sind ein hängendes Oberlid (Ptosis) und Doppelbilder (Diplopie), die im Tagesverlauf und von Tag zu Tag wechseln. Morgens oder nach einer Pause sind die Beschwerden oft gering, abends, nach langem Lesen oder bei Müdigkeit deutlich stärker. Diese Schwankung ist das wichtigste Merkmal, an dem Ärztinnen und Ärzte die Myasthenie von anderen Ursachen eines hängenden Lids oder von Doppelbildern unterscheiden.

Die Erkrankung ist schmerzlos, die Pupillen reagieren normal, und die Sehschärfe jedes einzelnen Auges bleibt erhalten. Eine okuläre Myasthenie führt nicht zur Erblindung. Sie kann den Alltag aber erheblich einschränken, etwa beim Lesen, bei der Bildschirmarbeit oder beim Autofahren.

Wie häufig ist die okuläre Myasthenie?

Die okuläre Myasthenie ist eine seltene Erkrankung, auch wenn sie häufiger ist, als lange angenommen wurde. Für die Myasthenia gravis insgesamt gehen deutsche Schätzungen inzwischen von deutlich mehr als 15.000 Erkrankten aus, Tendenz steigend, vor allem weil die Bevölkerung älter wird und die Diagnostik besser geworden ist. In Spanien rechnet die neurologische Fachgesellschaft mit etwa 10.000 Betroffenen und rund 700 Neudiagnosen pro Jahr.

Bei etwa der Hälfte aller Menschen mit Myasthenie zeigen sich die ersten Zeichen an den Augen, und im Verlauf sind bei der großen Mehrheit die Augen mitbeteiligt. Eine bevölkerungsbezogene Erhebung ergab für die rein okuläre Form rund 1,1 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen und Jahr. Nur ein Teil, je nach Quelle etwa 10 bis 20 Prozent aller Myasthenie-Kranken, behält dauerhaft ausschließlich Augenbeschwerden.

Wen betrifft die Erkrankung?

Die Myasthenie kann in jedem Alter beginnen, hat aber zwei Häufigkeitsgipfel. Der erste liegt bei jungen Erwachsenen zwischen etwa 20 und 40 Jahren, hier erkranken überwiegend Frauen. Der zweite, heute größere Gipfel liegt jenseits von 50 bis 60 Jahren, hier sind Männer häufiger betroffen.

Kinder erkranken selten; etwa jeder zehnte Myasthenie-Patient ist jünger als 16 Jahre. In ostasiatischen Ländern, besonders in China, beginnt die Krankheit auffallend oft im Kindesalter und bleibt dann häufiger auf die Augen beschränkt.

Okulär oder generalisiert: Was ist der Unterschied?

Bei der okulären Form sind nur Lider und Augenbewegungen betroffen, bei der generalisierten Form auch andere Muskeln des Körpers. Die okuläre Myasthenie kann ein eigenständiges Krankheitsbild bleiben oder das Frühstadium einer generalisierten Myasthenie sein. Ob sie sich ausbreitet, entscheidet sich meist in den ersten zwei bis drei Jahren nach Beginn.

Der Übergang in die generalisierte Form ist der Grund, warum eine okuläre Myasthenie immer auch neurologisch betreut werden sollte. Werden Schluck- oder Atemmuskeln schwach, kann eine lebensbedrohliche myasthene Krise entstehen. Mit früher Diagnose und Behandlung lässt sich dieses Risiko gut überwachen und vermutlich auch senken.

Das Wichtigste in Kürze

Die okuläre Myasthenie ist gut behandelbar, braucht aber eine sorgfältige Abklärung und Aufmerksamkeit für Warnzeichen.

• Leitsymptome: hängendes Oberlid und Doppelbilder, wechselnd stark, abends und bei Müdigkeit schlechter, nach Ruhe besser.
• Schmerzfrei, Pupillen normal, keine Erblindung.
• Ursache: Autoantikörper gegen die Nerv-Muskel-Verbindung, meist gegen den Acetylcholinrezeptor.
• Diagnose: Untersuchung der Ermüdbarkeit, Eistest, Antikörper im Blut, Elektromyografie (EMG), Computertomografie (CT) des Brustkorbs wegen der Thymusdrüse.
• Behandlung: Pyridostigmin, bei Bedarf Kortison und andere Immuntherapien, dazu praktische Hilfen wie Lidstützen und Prismen.
• Notfall: Atemnot, Verschlucken, verwaschene Sprache oder zunehmende Schwäche im Körper.
• Bestimmte Medikamente können die Krankheit verschlechtern; ein Notfallausweis gehört in jede Brieftasche.

Was sind die ersten Anzeichen einer okulären Myasthenie?

Die häufigsten ersten Anzeichen sind ein hängendes Oberlid, Doppelbilder oder beides, die nicht immer gleich stark sind. Bei vielen beginnt es schleichend über Wochen bis Monate, bei manchen auch recht plötzlich und dann in Schüben. Häufig fällt zunächst nur auf, dass ein Lid am Abend „müde“ wirkt oder dass beim Fernsehen oder Autofahren am Ende des Tages Gegenstände doppelt erscheinen.

Charakteristisch ist, dass die Beschwerden in Ruhe nachlassen. Viele Betroffene berichten, dass sie morgens nach dem Aufstehen fast beschwerdefrei sind und die Probleme im Laufe des Tages zunehmen. Zwischen den Schüben können die Beschwerden über Tage oder sogar Wochen ganz verschwinden, was die Diagnose oft verzögert.

Hängendes Oberlid: Wie zeigt es sich?

Das hängende Oberlid (Ptosis) ist das häufigste Zeichen der okulären Myasthenie. Es kann ein Auge oder beide betreffen, ist bei beidseitigem Befall aber fast immer ungleich stark ausgeprägt. Das Lid sinkt mitunter so weit, dass es die Pupille teilweise oder ganz verdeckt und das Sehen auf diesem Auge behindert.

Typisch ist, dass das Lid bei längerem Blick nach oben zunehmend absinkt, etwa beim Lesen von Schildern, beim Blick in Regale oder beim Fernsehen im Liegen. In einem Lehrbuchbeispiel der spanischen Augenärztlichen Gesellschaft sank das Lid bei anhaltendem Aufwärtsblick innerhalb von gut einer Minute bis fast zum vollständigen Verschluss. Die Ptosis ist schmerzlos, und das Lid ist dabei weder geschwollen noch gerötet.

Das „wandernde“ Lid

Ein Lid, das an einem Tag rechts und an einem anderen Tag links hängt, ist besonders verdächtig auf eine Myasthenie. Französische Fachleute bezeichnen dieses Seitenwechseln als nahezu beweisend. Kaum eine andere Erkrankung führt zu einer Ptosis, die zwischen den Augen hin und her wechselt.

Ausgleich durch Stirn und das andere Lid

Viele Betroffene ziehen unbewusst die Augenbrauen hoch, um das hängende Lid anzuheben. Dadurch entstehen Stirnfalten auf der betroffenen Seite, die Angehörigen manchmal eher auffallen als die Ptosis selbst. Weil das Gehirn beide Lidheber gleich stark ansteuert, kann zudem das gesunde Lid weiter geöffnet stehen als sonst; das Auge wirkt dann starr oder „aufgerissen“ und kann trockener werden.

Doppelbilder: Wie fühlen sie sich an?

Man sieht einen Gegenstand zweimal, nebeneinander, übereinander oder schräg versetzt, und der Abstand der Bilder ändert sich je nach Blickrichtung. Die Doppelbilder entstehen, weil einzelne Augenmuskeln schwächer arbeiten und beide Augen nicht mehr exakt auf dasselbe Ziel ausgerichtet sind. Das Gehirn erhält zwei leicht verschobene Bilder und kann sie nicht mehr zu einem Bild verschmelzen.

Diese Doppelbilder sind binokular: Sie verschwinden, sobald ein Auge zugehalten wird. Das unterscheidet sie von Doppelbildern, die nur in einem Auge entstehen, etwa durch einen Grauen Star oder eine Hornhautverkrümmung. Der einfache Test, abwechselnd ein Auge abzudecken, gibt deshalb schon zu Hause einen wichtigen Hinweis.

Verschwommenes Sehen statt Doppelbild

Nicht alle Betroffenen erleben klar getrennte Doppelbilder. Ist die Abweichung der Augen nur gering, wirkt das Bild eher unscharf, „verwackelt“ oder schattig, besonders bei Schrift. Manche beschreiben, dass sie sich stärker konzentrieren müssen, um scharf zu sehen, oder dass ihnen beim Lesen schnell die Augen „wegrutschen“.

Welche Augenmuskeln sind betroffen?

Am häufigsten ist der innere gerade Augenmuskel geschwächt, der das Auge zur Nase hin bewegt; oft auch der untere gerade Augenmuskel. Grundsätzlich kann aber jeder der sechs äußeren Augenmuskeln beteiligt sein, auch mehrere gleichzeitig und auf beiden Seiten. Deshalb passt das Muster der Doppelbilder oft nicht zu einer typischen Augenmuskellähmung durch einen einzelnen Hirnnerv.

Die Myasthenie gilt in der Augenheilkunde als „große Nachahmerin“: Sie kann nahezu jede Störung der Augenbewegung imitieren. Bei etwa einem Viertel der Betroffenen folgt die Fehlstellung der Augen keinem typischen Muster oder ist in allen Blickrichtungen ähnlich groß, was die Unterscheidung von anderen Ursachen zusätzlich erschwert. Eine vollständige Lähmung aller Augenbewegungen ist selten und tritt meist erst nach langer Krankheitsdauer auf.

Warum werden die Beschwerden abends schlimmer?

Die Beschwerden nehmen abends zu, weil die Muskeln bei wiederholter Belastung immer schneller ermüden und sich erst in Ruhe wieder erholen. Bei der Myasthenie stehen an der Nerv-Muskel-Verbindung weniger funktionierende Empfangsstellen für den Botenstoff Acetylcholin zur Verfügung. Bei den ersten Signalen reicht das noch aus, bei Dauerbelastung aber nicht mehr.

Diese belastungsabhängige Ermüdbarkeit ist etwas anderes als allgemeine Müdigkeit oder Erschöpfung. Typisch ist eine echte Schwäche, die sich nach wenigen Minuten mit geschlossenen Augen oder nach dem Schlaf vorübergehend bessert. Ein kurzes Augenschließen von einigen Minuten kann das Lid daher spürbar anheben und Doppelbilder für eine Weile zum Verschwinden bringen.

Was verstärkt die Beschwerden zusätzlich?

• langes Lesen, Bildschirmarbeit, Autofahren oder Fernsehen
• Schlafmangel und körperliche Erschöpfung
• seelischer Stress und Aufregung
• Infekte, Fieber und die Erholungsphase nach Operationen oder Narkosen
• Hitze, sehr heiße Bäder, aber auch starke Kälte
• helles Licht und UV-Strahlung
• größere Mengen Alkohol
• bestimmte Medikamente (siehe Abschnitt Behandlung)
• Schwangerschaft und die Zeit nach der Geburt

Lidschlussschwäche und andere Lidzeichen

Neben dem Lidheber kann auch der Ringmuskel, der die Lider schließt, schwach werden. Zu Beginn ist das selten, im weiteren Verlauf aber häufig. Die Augen lassen sich dann nicht mehr ganz fest zukneifen; beim kräftigen Lidschluss bleiben die Wimpern sichtbar.

Ein besonderes Zeichen ist das sogenannte Peek-Zeichen: Beim festen Zukneifen öffnet sich die Lidspalte nach einigen Sekunden von selbst wieder einen Spalt weit. Ein schwacher Lidschluss kann dazu führen, dass die Augenoberfläche nachts oder beim Wind austrocknet. Dann helfen Maßnahmen wie beim trockenen Auge, zum Beispiel Tränenersatzmittel.

Zeichen, die die Ärztin oder der Arzt sucht

• Cogan-Lidzucken: Nach einem Blick nach unten und zurück geradeaus schießt das Oberlid kurz zu weit nach oben und sinkt dann wieder ab.
• Vorhangeffekt: Hebt man ein hängendes Lid mit dem Finger an, sinkt das andere Lid tiefer.
• Zunehmende Ptosis beim Aufwärtsblick: Das Lid sinkt bei anhaltendem Blick nach oben über Sekunden bis Minuten ab (Simpson-Test).
• Stirnrunzeln: Die Stirnmuskulatur gleicht das hängende Lid aus.

Was bleibt bei der okulären Myasthenie normal?

Die Pupillen, die Sehschärfe jedes einzelnen Auges, das Gefühl im Gesicht und die Schmerzfreiheit bleiben bei der okulären Myasthenie unverändert. Die Pupillen werden von einem anderen Muskeltyp gesteuert, der von der Krankheit nicht betroffen ist. Eine ungleich weite oder träge reagierende Pupille spricht deshalb gegen eine Myasthenie und muss anders erklärt werden.

Auch Schmerzen, Rötung, Schwellung oder ein Hervortreten des Auges gehören nicht zum Bild. Treten sie auf, denken Fachleute eher an eine endokrine Orbitopathie, eine Entzündung der Augenmuskeln oder eine Erkrankung in der Augenhöhle. Die okuläre Myasthenie selbst führt zu keinem dauerhaften Sehverlust.

Blendung, Lesen und Kopfhaltung im Alltag

Viele Betroffene empfinden helles Licht als unangenehm und kommen mit einer getönten Brille besser zurecht. Lesen und Bildschirmarbeit strengen besonders an, weil die Augen dabei dauerhaft nach innen gerichtet und auf die Nähe eingestellt werden müssen. Häufig berichten Betroffene, dass sie nach einer Stunde Lesen deutlich schlechter sehen als zu Beginn.

Um Doppelbilder zu vermeiden, kneifen manche unwillkürlich ein Auge zu oder halten den Kopf schräg oder angehoben. Bei starker Ptosis legen manche den Kopf in den Nacken, um unter dem Lid hindurchzuschauen. Diese Ausgleichshaltungen sind ein Hinweis, kein Beweis, und kommen auch bei anderen Ursachen von Doppelbildern vor.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige sehen oft zuerst ein Gesicht, das gegen Abend „müde“ oder „verschlafen“ wirkt, mit halb geschlossenen oder ungleich hohen Lidern. Manchmal fällt ihnen auch ein leichtes Schielen auf, das am Morgen nicht da war. Auf Fotos aus verschiedenen Tageszeiten oder von verschiedenen Tagen lassen sich die Schwankungen gut erkennen.

Hinzu kommen Verhaltensänderungen: Betroffene meiden das Autofahren am Abend, lesen weniger, halten beim Fernsehen ein Auge zu oder neigen den Kopf. Werden später auch Gesichtsmuskeln schwach, wirkt die Mimik schlaff; das Lächeln kann gequält oder „quer“ aussehen und wird leicht als Traurigkeit oder Erschöpfung missverstanden. Spätestens dann liegt aber keine rein okuläre Form mehr vor.

Warum sieht der Arzt manchmal nichts?

Weil die Beschwerden schwanken, können sie beim Arzttermin, besonders am Vormittag, gerade fehlen. Die Untersuchung ergibt dann einen unauffälligen Befund, obwohl die Betroffenen abends deutlich doppelt sehen. Das ist einer der Hauptgründe, warum die Diagnose oft Monate oder sogar Jahre dauert.

Hilfreich ist, Beschwerden mit Uhrzeit zu notieren und Fotos des Gesichts zu machen, wenn das Lid hängt oder ein Auge abweicht. Termine am späten Nachmittag oder nach einer Belastung wie längerem Lesen zeigen die Schwäche oft besser. Fachleute provozieren die Ermüdung zusätzlich gezielt, etwa durch anhaltenden Blick nach oben.

Welche Anzeichen deuten auf eine Ausbreitung hin?

Sobald andere Muskeln als die der Lider und Augen schwach werden, liegt eine generalisierte Myasthenie vor, die rasch neurologisch abgeklärt werden muss. Die Zeichen beginnen oft unauffällig und schwanken ebenso wie die Augenbeschwerden. Auch sie werden bei Belastung und am Abend stärker.

Schluckstörungen und Atemnot sind Warnzeichen für eine myasthene Krise und erfordern sofortige Hilfe. Mehr dazu steht im Abschnitt „Wann sofort zum Arzt?“.

Besonderheiten bei Kindern

Bei Kindern ist die Myasthenie selten, beginnt aber auffallend oft an den Augen. Kinder vor der Pubertät gehen nach den vorliegenden Studien seltener in eine generalisierte Form über als Erwachsene. Kleine Kinder klagen kaum über Doppelbilder, sondern kneifen ein Auge zu, halten den Kopf schief oder werden beim Spielen ungeschickt.

Bei Kindern hat ein hängendes Lid, das die Pupille verdeckt, eine zusätzliche Bedeutung: Das Gehirn lernt in den ersten Lebensjahren noch sehen. Wird ein Auge längere Zeit abgedeckt, kann eine Schwachsichtigkeit entstehen. Kinder mit Ptosis oder Schielen gehören deshalb immer zeitnah zur Augenärztin oder zum Augenarzt.

Neugeborene und angeborene Formen

Neugeborene von Müttern mit Myasthenie zeigen in etwa 10 bis 20 Prozent der Fälle vorübergehend Schwäche, weil mütterliche Antikörper über den Mutterkuchen übertreten. Typisch sind Trinkschwäche, schwaches Schreien und schlaffe Muskeln in den ersten Lebenstagen; die Beschwerden verschwinden innerhalb von Wochen. Davon zu unterscheiden sind die seltenen angeborenen myasthenen Syndrome, die durch Genveränderungen entstehen und keine Autoimmunerkrankung sind.

Besonderheiten bei älteren Menschen

Ältere Menschen sind heute die größte Gruppe unter den Neuerkrankten, besonders Männer jenseits von 60 Jahren. Bei ihnen wird ein hängendes Lid leicht als Alterserscheinung abgetan, etwa als altersbedingtes hängendes Oberlid oder Schlupflid. Der Unterschied: Diese Lidveränderungen schwanken nicht im Tagesverlauf.

Neue Doppelbilder bei älteren Menschen werden häufig zuerst einer Durchblutungsstörung zugeschrieben. Das ist sinnvoll, weil ein Schlaganfall ausgeschlossen werden muss, kann aber die Myasthenie-Diagnose verzögern. Nach den Daten einer großen chinesischen Studie ist ein Krankheitsbeginn ab 50 Jahren zudem mit einem höheren Risiko verbunden, dass sich die Schwäche später auf den Körper ausbreitet.

Unterscheiden sich die Symptome je nach Antikörper?

Ja, teilweise: Die häufigste Form mit Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor zeigt das klassische, oft asymmetrische Bild. Bei Antikörpern gegen das Eiweiß MuSK sind die Augen häufiger symmetrisch betroffen, Doppelbilder eher vorübergehend, und Gesichts-, Schluck- und Sprechmuskeln werden öfter früh mit einbezogen. Bei der sogenannten seronegativen Myasthenie, bei der keine Antikörper nachweisbar sind, entspricht das Bild weitgehend der klassischen Form; sie bleibt öfter auf die Augen beschränkt.

Übersicht: typische und untypische Zeichen

Die Schwankung der Beschwerden und normale Pupillen sind die wichtigsten Hinweise auf eine Myasthenie.

Was passiert bei der Myasthenie an der Nerv-Muskel-Verbindung?

Bei der Myasthenie greifen Antikörper die Empfangsstellen am Muskel an, sodass das Signal des Nervs nur noch abgeschwächt ankommt. Normalerweise schüttet das Nervenende bei jedem Impuls den Botenstoff Acetylcholin aus. Dieser bindet an Acetylcholinrezeptoren auf der Muskelfaser, und der Muskel zieht sich zusammen; anschließend wird Acetylcholin durch das Enzym Acetylcholinesterase rasch abgebaut.

Die Antikörper blockieren die Rezeptoren, beschleunigen ihren Abbau und lösen an der Endplatte eine Entzündungsreaktion aus. Dadurch verarmt die Endplatte an Rezeptoren; bis zu etwa 80 Prozent können in einer betroffenen Muskelgruppe ausfallen. Solange genug übrig ist, funktioniert der Muskel, bei wiederholter Belastung reicht das Signal jedoch nicht mehr aus.

Der Vorgang ist grundsätzlich umkehrbar. Muskelfasern bilden ständig neue Rezeptoren; wird das Immunsystem gedämpft, nimmt deren Zahl wieder zu. Darauf beruht die Wirkung der Immuntherapien.

Welche Antikörper gibt es?

Am häufigsten richten sich die Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR-Antikörper). Seltener sind Antikörper gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK) oder gegen das Eiweiß LRP4, sehr selten gegen weitere Bestandteile der Endplatte wie Agrin. Bei einem Teil der Betroffenen lassen sich mit den üblichen Tests gar keine Antikörper finden; Fachleute sprechen dann von seronegativer Myasthenie.

Bei der okulären Form sind AChR-Antikörper deutlich seltener nachweisbar als bei der generalisierten. Ältere Angaben nennen etwa 50 Prozent, neuere Studien mit empfindlicheren Tests 65 bis gut 70 Prozent; bei der generalisierten Form sind es 80 bis 90 Prozent. Spezielle zellbasierte Tests finden bei einem Teil der zunächst negativen Betroffenen doch noch Antikörper.

Warum trifft es gerade die Augen?

Warum die Augenmuskeln so oft zuerst oder ausschließlich betroffen sind, ist nicht vollständig geklärt. Fachleute diskutieren drei Erklärungen, die sich ergänzen. Erstens bemerkt man schon eine kleine Schwäche der Augenmuskeln sofort, weil bereits eine minimale Fehlstellung Doppelbilder erzeugt, während eine leichte Schwäche der Beinmuskeln kaum auffällt.

Zweitens sind die Augenmuskeln anders gebaut: Sie ziehen sich sehr schnell zusammen, arbeiten fast ununterbrochen und haben an ihren Endplatten weniger Rezeptoren als andere Muskeln. Damit fehlt ihnen der Sicherheitspuffer. Drittens reagieren sie offenbar anders auf Immunangriffe, ähnlich wie bei der endokrinen Orbitopathie, bei der das Immunsystem ebenfalls bevorzugt die Augenmuskeln angreift.

Welche Rolle spielt die Thymusdrüse?

Die Thymusdrüse (Bries), ein Organ des Immunsystems hinter dem Brustbein, ist bei vielen Menschen mit Myasthenie verändert. Bei rund 60 bis 70 Prozent der Myasthenie-Kranken mit AChR-Antikörpern ist sie vergrößert (Thymushyperplasie), vor allem bei Frauen unter 45 Jahren. Bei etwa 10 bis 15 Prozent findet sich ein Thymom, also ein Tumor des Thymus.

Thymome sind oft gutartig, ein Teil wächst jedoch bösartig. Deshalb wird bei jeder Myasthenie, auch bei der rein okulären Form, der Brustkorb mit einer Schnittbildaufnahme untersucht. Im Thymus entsteht nur ein Teil der krankmachenden Antikörper; man vermutet, dass dort das Immunsystem fehlgeleitet wird.

Was löst die Erkrankung aus?

Der eigentliche Auslöser der Myasthenie ist unbekannt; wahrscheinlich wirken mehrere Faktoren zusammen. Diskutiert werden Infektionen, bei denen das Immunsystem fälschlich auch körpereigene Strukturen angreift, bewiesen ist das aber nicht. Bekannt ist, dass bestimmte Krebsmedikamente, die sogenannten Immun-Checkpoint-Hemmer, eine Myasthenie auslösen können, ebenso das Rheumamittel D-Penicillamin.

Auch eine COVID-19-Erkrankung wurde bei einzelnen Menschen als Auslöser beschrieben, sehr selten auch eine Impfung. Für die allermeisten Menschen mit Myasthenie überwiegt jedoch der Nutzen der empfohlenen Impfungen deutlich. Für Betroffene ist wichtig: Sie haben die Krankheit nicht durch ihr Verhalten verursacht.

Ist die okuläre Myasthenie erblich oder ansteckend?

Die okuläre Myasthenie ist weder ansteckend noch im eigentlichen Sinne erblich. Vererbt werden kann allenfalls eine allgemeine Neigung zu Autoimmunerkrankungen, sodass in manchen Familien Schilddrüsenentzündungen, Rheuma oder Diabetes Typ 1 gehäuft vorkommen. Dass mehrere Familienmitglieder an Myasthenie erkranken, ist sehr selten.

Eine eigene Krankheitsgruppe sind die angeborenen (kongenitalen) myasthenen Syndrome. Sie beruhen auf Genveränderungen, beginnen meist im Säuglings- oder Kindesalter und werden anders behandelt. Antikörper spielen dabei keine Rolle.

Welche Erkrankungen treten häufig zusammen auf?

Etwa 10 bis 15 Prozent der Menschen mit Myasthenie haben eine weitere Autoimmunerkrankung. Am häufigsten ist die Schilddrüse betroffen, etwa durch eine Hashimoto-Thyreoiditis oder einen Morbus Basedow. Seltener kommen rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes oder Neuromyelitis optica hinzu.

Bis zu etwa 5 Prozent haben gleichzeitig eine schilddrüsenbedingte Augenerkrankung (endokrine Orbitopathie). Das ist für die Augen bedeutsam, weil beide Krankheiten Doppelbilder verursachen und sich gegenseitig verschleiern können. Auch eine Schlafapnoe kommt bei Myasthenie häufiger vor.

Wer hat ein höheres Risiko?

Ein erhöhtes Risiko, an Myasthenie zu erkranken, haben vor allem Frauen im jungen Erwachsenenalter und Männer im höheren Alter. Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen erkranken etwas häufiger. Ein Thymom geht ebenfalls häufig mit einer Myasthenie einher, manchmal wird es erst durch die Myasthenie entdeckt.

Davon zu trennen sind die Risikofaktoren dafür, dass sich eine bereits bestehende okuläre Myasthenie auf den Körper ausbreitet. Sie werden im Abschnitt „Verlauf und Prognose“ beschrieben.

Wie wird eine okuläre Myasthenie festgestellt?

Es gibt keinen einzelnen Test, der die okuläre Myasthenie sicher beweist oder ausschließt; die Diagnose ergibt sich aus Beschwerdebild, Untersuchung, Bluttest, Nervenmessung und Bildgebung. Je mehr dieser Bausteine zusammenpassen, desto sicherer ist sie. Bei der okulären Form fallen die Tests häufiger negativ aus als bei der generalisierten, deshalb braucht es oft mehrere Schritte.

Meist sind Augenärztin oder Augenarzt die Ersten, die an eine Myasthenie denken. Die weitere Abklärung erfolgt gemeinsam mit der Neurologie, idealerweise in einer Neuroophthalmologie oder einer auf Muskelkrankheiten spezialisierten Ambulanz. In Deutschland richtet sich das Vorgehen nach der S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (Version 2024), die einen eigenen Teil zur okulären Myasthenie enthält.

Was wird im Gespräch gefragt?

Im Gespräch geht es vor allem um den zeitlichen Verlauf: wann die Beschwerden begonnen haben, ob sie schwanken und wann sie am stärksten sind. Gefragt wird auch nach Schwäche beim Kauen, Schlucken, Sprechen, in Armen, Beinen oder Nacken sowie nach Atemproblemen. Wichtig sind außerdem Medikamente, kürzliche Infekte oder Operationen und Autoimmunerkrankungen in der Familie.

Bringen Sie, wenn möglich, Fotos aus verschiedenen Tageszeiten mit und eine Liste aller Medikamente. Notizen zu den Beschwerden mit Datum und Uhrzeit helfen, die Schwankung nachvollziehbar zu machen.

Wie untersucht die Augenärztin die Lider und Augenbewegungen?

Die Augenärztin oder der Augenarzt misst die Lidstellung, prüft die Augenbewegungen in alle Richtungen und bestimmt Ausmaß und Richtung der Doppelbilder. Gemessen wird unter anderem der Abstand vom Lidrand zur Hornhautmitte (MRD1), der sich vor und nach Belastungstests vergleichen lässt. Die Schielstellung wird mit Abdecktests und gegebenenfalls in einer Sehschule (Orthoptik) genau erfasst.

Zur Untersuchung gehören immer die Pupillenreaktion und die Sehschärfe, um andere Ursachen auszuschließen. Für eine Myasthenie sprechen die Ermüdungszeichen am Lid wie das Cogan-Lidzucken, der Vorhangeffekt, das Peek-Zeichen und eine zunehmende Ptosis bei anhaltendem Aufwärtsblick. Das Cogan-Lidzucken ist recht spezifisch, fehlt aber bei einem Teil der Betroffenen.

Wie funktioniert der Eistest?

Beim Eistest wird für etwa zwei Minuten ein Kühlpack oder ein in ein Tuch gewickelter Eisbeutel auf das geschlossene, hängende Lid gelegt. Kälte verlangsamt den Abbau von Acetylcholin, sodass der Botenstoff länger wirken kann. Hebt sich das Lid danach um zwei Millimeter oder mehr, gilt der Test als positiv.

Der Test ist einfach, ungefährlich und kann direkt in der Praxis gemacht werden. Bei hängendem Lid erkennt er eine Myasthenie in etwa 80 bis über 90 Prozent der Fälle und ist recht spezifisch. Bei Doppelbildern ohne Ptosis ist er weniger aussagekräftig, weil die Kälte die tiefer liegenden Augenmuskeln schlecht erreicht; zu langes Kühlen kann das Ergebnis verfälschen. Ein negativer Eistest schließt eine Myasthenie nicht aus.

Was ist der Ruhetest?

Beim Ruhetest schließen Betroffene für etwa 30 Minuten die Augen, oft im abgedunkelten Raum, und werden vorher und nachher untersucht. Bessern sich Lid und Doppelbilder deutlich und kehren dann innerhalb von Minuten wieder, spricht das für eine Myasthenie. Der Test nutzt dasselbe Prinzip wie der Alltag: Ruhe erholt die erschöpfte Nerv-Muskel-Verbindung.

Welche Blutuntersuchungen gibt es?

Im Blut wird zuerst nach Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor gesucht; sind sie nachweisbar, ist die Diagnose praktisch gesichert. Fällt der Test negativ aus, folgen Tests auf MuSK- und LRP4-Antikörper, manchmal auch zellbasierte Spezialtests. Bei Menschen mit Thymom finden sich oft zusätzlich Antikörper gegen das Muskeleiweiß Titin.

Ein negativer Antikörpertest schließt die okuläre Myasthenie nicht aus, denn gerade bei dieser Form und am Krankheitsbeginn sind die Werte häufig unauffällig. Die Höhe des Antikörperspiegels sagt wenig über die Schwere der Erkrankung aus. Regelmäßige Kontrollen des Antikörperwerts zur Verlaufsbeobachtung sind deshalb in der Regel nicht nötig.

Zusätzlich werden meist Schilddrüsenwerte und Hinweise auf andere Autoimmunerkrankungen bestimmt. Vor einer geplanten Immuntherapie kommen weitere Laborwerte und gegebenenfalls ein Test auf eine frühere Tuberkulose hinzu.

Was zeigt die Elektromyografie?

Die Elektromyografie (EMG) misst, wie zuverlässig Nervensignale auf den Muskel übertragen werden. Bei der repetitiven Nervenstimulation wird ein Nerv mehrmals hintereinander mit schwachen Stromimpulsen gereizt; nimmt die Muskelantwort dabei um mehr als etwa zehn Prozent ab, spricht das für eine Myasthenie. Bei der rein okulären Form ist dieser Test allerdings nur bei etwa einem Drittel bis der Hälfte der Betroffenen auffällig.

Deutlich empfindlicher ist das Einzelfaser-EMG, meist am Lidschließmuskel oder an einem Gesichtsmuskel. Es misst winzige Zeitschwankungen der Übertragung (den sogenannten Jitter) und ist bei 80 bis fast 100 Prozent der Betroffenen auffällig. Ist es in einem betroffenen Muskel normal, ist eine Myasthenie sehr unwahrscheinlich; die Untersuchung ist aber aufwendig und nur in spezialisierten Zentren verfügbar.

Beide Messungen sind ungefährlich, die Nadel beim Einzelfaser-EMG wird nur als kleiner Stich empfunden. Mittel wie Pyridostigmin sollten nach ärztlicher Absprache vorher pausiert werden, weil sie das Ergebnis verfälschen können.

Gibt es noch einen Medikamententest?

Früher war der Test mit dem kurz wirksamen Edrophonium (Tensilon-Test) Standard, heute wird er kaum noch eingesetzt. Dabei wird ein Mittel gespritzt, das den Abbau von Acetylcholin hemmt; bessert sich das Lid innerhalb von Minuten, spricht das für eine Myasthenie. Wegen möglicher Nebenwirkungen wie verlangsamtem Herzschlag oder Atemwegsverengung muss ein Gegenmittel (Atropin) bereitliegen.

Heute wird stattdessen gelegentlich Neostigmin in den Muskel gespritzt, besonders bei Kindern, oder Pyridostigmin als Tablette probeweise gegeben. Die Wirkung wird mit Fotos oder Videos dokumentiert. Ein klares Ansprechen stützt die Diagnose, beweist sie aber nicht allein.

Warum wird der Brustkorb untersucht?

Eine Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) des Brustkorbs gehört zu jeder Myasthenie-Diagnose, um ein Thymom zu finden oder auszuschließen. Bei der okulären Myasthenie mit AChR-Antikörpern gilt sie als unverzichtbar. Ein Thymom muss operiert werden, unabhängig davon, wie leicht die Augenbeschwerden sind.

Die Aufnahme dauert nur wenige Minuten. Kontrastmittel kann helfen, ein Thymom von einer vergrößerten, aber gutartigen Thymusdrüse zu unterscheiden; jodhaltige Kontrastmittel können die Myasthenie in seltenen Fällen kurzzeitig verschlechtern, neuere Mittel gelten als sicherer.

Wann ist ein MRT des Kopfes nötig?

Eine Magnetresonanztomografie des Kopfes und der Augenhöhlen wird gemacht, wenn die Befunde nicht eindeutig sind oder Zeichen auf eine andere Ursache hindeuten. Damit lassen sich etwa verdickte Augenmuskeln bei einer endokrinen Orbitopathie, Entzündungen, Tumoren, Aneurysmen oder Multiple-Sklerose-Herde erkennen. Bei klassischem Bild mit positiven Antikörpern ist sie oft entbehrlich.

Welche Erkrankungen sehen ähnlich aus?

Ähnliche Beschwerden verursachen vor allem Lähmungen der Augennerven, Schilddrüsenerkrankungen der Augenhöhle und bestimmte Muskelerkrankungen. Die wichtigste Unterscheidung ist die Schwankung der Beschwerden und die normale Pupille. Die folgende Übersicht zeigt die häufigsten Verwechslungsmöglichkeiten.

Warum dauert die Diagnose oft lange?

Die Diagnose dauert oft lange, weil die Beschwerden schwanken, die Krankheit selten ist und die Tests bei der okulären Form häufig negativ sind. Manche Betroffene werden über Monate wegen vermeintlicher Durchblutungsstörungen, Schilddrüsenproblemen oder Lidalterung behandelt. In einer deutschen Patientenschrift wird beschrieben, dass die Diagnose teils erst nach Jahren gestellt wird.

Bei etwa jedem zehnten Menschen mit Myasthenie bleiben alle Tests unauffällig. Dann stützt sich die Diagnose auf das typische Bild und den Verlauf und sollte von einem erfahrenen Zentrum bestätigt werden. So lassen sich sowohl übersehene Myasthenien als auch unnötige jahrelange Immuntherapien vermeiden.

Was ist das Ziel der Behandlung?

Die Behandlung soll die Augenbeschwerden so weit lindern, dass ein normaler Alltag möglich ist, und das Risiko senken, dass sich die Krankheit auf den Körper ausbreitet. Heilen lässt sich die Myasthenie bislang nicht, aber sie gehört zu den am besten behandelbaren neurologischen Erkrankungen. Wie intensiv behandelt wird, hängt davon ab, wie stark die Beschwerden stören und wie hoch das Risiko einer Generalisierung eingeschätzt wird.

Die Studienlage zur rein okulären Form ist dünn: Es gibt nur wenige kleine kontrollierte Studien, die meisten Empfehlungen beruhen auf Beobachtungsstudien und Expertenerfahrung. Die Behandlung wird deshalb individuell zwischen Neurologie, Augenheilkunde und den Betroffenen abgestimmt. Ziel ist nicht unbedingt volle Muskelkraft, sondern ein Leben mit möglichst wenig Einschränkungen und möglichst wenig Nebenwirkungen.

Wie wirkt Pyridostigmin?

Pyridostigmin ist in der Regel das erste Medikament; es hemmt den Abbau von Acetylcholin, sodass der Botenstoff länger an den verbliebenen Rezeptoren wirken kann. Die Wirkung setzt nach 30 bis 60 Minuten ein und hält etwa drei bis vier Stunden an. Deshalb wird es mehrmals über den Tag verteilt eingenommen, oft mit einer Retardform am Abend.

Die Dosis wird langsam gesteigert, bis Wirkung und Nebenwirkungen im Gleichgewicht sind; übliche Tagesmengen liegen etwa zwischen 60 und 300 Milligramm, verteilt auf mehrere Einnahmen. Bei der okulären Form hilft Pyridostigmin meist gut gegen das hängende Lid, gegen Doppelbilder dagegen oft nur wenig. Es behandelt nur die Beschwerden, nicht die Ursache, und schützt nach heutigem Wissen nicht vor einer Ausbreitung der Krankheit.

Häufige Nebenwirkungen sind Bauchkrämpfe, Durchfall, vermehrter Speichel, Schwitzen, Harndrang und Muskelzucken. Bei langsamer Herzfrequenz, Asthma oder vergrößerter Prostata ist Vorsicht geboten. Sehr hohe Dosen können eine Überdosierung mit zunehmender Schwäche auslösen (cholinerge Krise), die schwer von einer Verschlechterung der Myasthenie zu unterscheiden ist; die Dosis daher nie eigenmächtig erhöhen.

Wann wird Kortison eingesetzt?

Kortison wird eingesetzt, wenn Pyridostigmin die Beschwerden nicht ausreichend lindert, was bei Doppelbildern häufig der Fall ist. Prednison oder Prednisolon dämpfen das Immunsystem und wirken an der Ursache. In Beobachtungsstudien sprechen etwa zwei Drittel bis über drei Viertel der Menschen mit okulärer Myasthenie gut an.

Eine kleine kontrollierte Studie aus den USA (EPITOME) verglich Prednison mit einem Scheinmedikament bei Menschen, denen Pyridostigmin nicht reichte. Sie musste wegen zu weniger Teilnehmender vorzeitig beendet werden: Fünf von sechs Patienten unter Prednison, aber keiner von fünf unter Placebo erreichten nach 16 Wochen eine weitgehende Beschwerdefreiheit. Das Ergebnis ist ermutigend, aber wegen der kleinen Zahl nicht beweisend.

Wie wird Kortison dosiert?

Bei der okulären Form wird Kortison meist niedrig begonnen und langsam gesteigert, etwa mit 10 bis 20 Milligramm, oft im Wechsel jeden zweiten Tag. Der Grund: In den ersten ein bis zwei Wochen kann sich eine Myasthenie unter Kortison vorübergehend verschlechtern, bei hohen Startdosen bei bis zu etwa einem Drittel der Behandelten. Die Besserung beginnt meist nach zwei bis vier Wochen, die volle Wirkung kann Monate dauern.

Nach Erreichen der Wirkung wird die Dosis langsam auf die niedrigste wirksame Menge reduziert, oft 5 Milligramm täglich oder weniger. Kortison nie plötzlich absetzen, weil sonst ein Rückfall und eine Unterfunktion der Nebennieren drohen.

Welche Nebenwirkungen hat eine längere Kortisontherapie?

• Knochenschwund (Osteoporose): Vorbeugung mit Vitamin D und Kalzium, gegebenenfalls Knochendichtemessung
• erhöhter Blutzucker und Blutdruck
• Gewichtszunahme, rundes Gesicht
• Schlafstörungen, Stimmungsschwankungen
• höhere Infektanfälligkeit
• am Auge: Grauer Star und erhöhter Augeninnendruck, deshalb regelmäßige augenärztliche Kontrollen

Am Auge kann eine längere Kortisontherapie einen Grauen Star oder einen Grünen Star begünstigen. Das ist ein weiterer Grund, die Dosis so niedrig wie möglich zu halten.

Welche anderen Immuntherapien gibt es?

Wird über längere Zeit mehr Kortison gebraucht, als gut verträglich ist, kommen kortisonsparende Immunsuppressiva hinzu. Das am häufigsten eingesetzte ist Azathioprin; es wirkt langsam, die volle Wirkung zeigt sich oft erst nach sechs bis zwölf Monaten. Vor Beginn wird meist die Aktivität des Enzyms TPMT bestimmt, und während der Behandlung sind regelmäßige Blut- und Leberkontrollen nötig.

Azathioprin darf nicht mit dem Gichtmittel Allopurinol kombiniert werden, ohne die Dosis stark zu senken, weil sonst gefährliche Blutbildveränderungen drohen. Alternativen sind Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat, Ciclosporin oder Tacrolimus. Unter diesen Mitteln steigt das Risiko für Infekte und weißen Hautkrebs, deshalb sind Sonnenschutz und Hautkontrollen ratsam.

Neue Antikörpertherapien

Für schwere, generalisierte Verläufe gibt es neuere Medikamente wie Eculizumab, Ravulizumab oder Efgartigimod. Sie greifen gezielt in das Immunsystem ein und sind für generalisierte Formen mit AChR-Antikörpern zugelassen, die auf übliche Mittel nicht ausreichend ansprechen. Rituximab wird ohne eigene Zulassung für die Myasthenie vor allem bei MuSK-Antikörpern eingesetzt. Für die rein okuläre Myasthenie sind sie kein Standard; sie sind sehr teuer und erfordern teils vorher eine Impfung gegen Meningokokken.

Immunglobuline und Plasmaaustausch (Blutwäsche) wirken rasch, aber nur für einige Wochen. Sie werden bei schweren Schüben, in der myasthenen Krise oder vor Operationen eingesetzt, bei der okulären Form dagegen kaum.

Senkt eine frühe Behandlung das Risiko der Ausbreitung?

Möglicherweise ja: Mehrere Beobachtungsstudien sprechen dafür, dass eine frühe Behandlung mit Kortison oder Azathioprin das Risiko einer generalisierten Myasthenie senkt. Eine Auswertung mehrerer Studien aus dem Jahr 2019 fand ein deutlich geringeres Risiko unter früher Immuntherapie als unter Pyridostigmin allein. Ein Cochrane-Review von 2012 betont dagegen, dass gut kontrollierte Studien fehlen und Nutzen und Risiken nicht gesichert sind.

Viele Fachleute empfehlen deshalb, eine Immuntherapie zu erwägen, wenn Pyridostigmin nicht ausreicht oder Risikofaktoren für eine Ausbreitung vorliegen. Bei sehr leichten Beschwerden kann es dagegen sinnvoll sein, zunächst nur mit Pyridostigmin und praktischen Hilfen zu behandeln. Diese Abwägung sollte gemeinsam mit einer erfahrenen Neurologin oder einem erfahrenen Neurologen getroffen werden.

Wann wird die Thymusdrüse entfernt?

Liegt ein Thymom vor, wird die Thymusdrüse immer operativ entfernt (Thymektomie), auch bei rein okulärer Myasthenie. Nach vollständiger Entfernung eines Thymoms sind die Aussichten sehr gut. Heute wird häufig minimalinvasiv über kleine Schnitte operiert, seltener über eine Öffnung des Brustbeins.

Ohne Thymom ist die Operation bei der rein okulären Form umstritten. Ihr Nutzen ist für die generalisierte Myasthenie mit AChR-Antikörpern bei Menschen unter 65 Jahren durch eine kontrollierte Studie belegt, für die okuläre Form gibt es nur rückblickende Auswertungen. Diese deuten auf gute Remissionsraten, besonders bei Kindern, und auf ein geringeres Ausbreitungsrisiko hin, sind aber nicht beweisend. Bei der okulären Form wird die Thymektomie deshalb nur im Einzelfall erwogen, etwa bei jungen Menschen mit AChR-Antikörpern und unzureichendem Ansprechen auf Medikamente.

Was hilft gegen das hängende Lid?

Neben den Medikamenten gibt es einfache Hilfsmittel, die das Lid anheben, ohne in den Körper einzugreifen. Bei leichten Beschwerden können sie die Einnahme stärkerer Medikamente ersparen. Die wichtigsten Möglichkeiten:

• Lidstütze an der Brille (Ptosisbügel oder „Lidkrücke“): Ein dünner Bügel am Brillengestell hält das Oberlid von oben offen. Ein Optiker mit Erfahrung kann ihn anpassen.
• Lidpflaster: Ein schmaler, hautfreundlicher Klebestreifen zieht das Lid nach oben.
• Getönte Brille: Sie mildert die Blendung, die viele Betroffene empfinden.
• Pausen mit geschlossenen Augen: Schon einige Minuten können das Lid wieder heben.

Wichtig: Wenn das Lid künstlich offen gehalten wird, aber der Lidschluss schwach ist, kann die Hornhaut austrocknen. Dann sind befeuchtende Augentropfen ratsam, besonders bei Bildschirmarbeit und abends.

Was hilft gegen Doppelbilder?

Gegen Doppelbilder hilft am schnellsten das Abdecken eines Auges, etwa mit einer Augenklappe, einem abgeklebten Brillenglas oder einer Mattfolie. Dauerhaft lassen sich kleine Schielwinkel mit Prismen ausgleichen, die als Folie auf die Brille geklebt oder bei stabilen Verhältnissen fest ins Glas geschliffen werden. Weil sich der Winkel bei der Myasthenie oft ändert, sind Prismen nicht bei allen gleich wirksam und müssen angepasst werden.

Beim Abdecken gilt: Erwachsene decken in der Regel das schlechter bewegliche Auge ab, damit das gesunde Auge führt. Bei Kindern muss das Abdecken mit der Augenärztin abgesprochen und meist abgewechselt werden, damit das verdeckte Auge nicht schwachsichtig wird. Auch bei Erwachsenen empfehlen manche Fachleute einen Wechsel, wenn das Pflaster lange getragen wird.

Kann man Lid oder Augenmuskeln operieren?

Operationen an Lid oder Augenmuskeln kommen bei der Myasthenie nur ausnahmsweise in Frage, wenn die Beschwerden trotz Behandlung über lange Zeit stabil bleiben. Weil sich Lidhöhe und Schielwinkel bei aktiver Krankheit ständig ändern, kann ein Eingriff, der heute passt, morgen zu viel oder zu wenig korrigieren. Die US-amerikanische Myasthenie-Stiftung rät deshalb grundsätzlich zur Zurückhaltung.

Fachliteratur nennt als Voraussetzung meist mindestens ein bis zwei Jahre ohne Änderung des Befunds. Bleibt die Myasthenie danach stabil, kann eine Schieloperation bei etwa der Hälfte der Operierten mit ein bis zwei Eingriffen wieder Einfachsehen in der Hauptblickrichtung herstellen. Eine Lidhebung ist möglich, muss aber vorsichtig dosiert werden, damit sich das Auge bei schwachem Lidschluss noch schließen lässt. Behandlungen mit Botulinumtoxin am Auge sollten bei Myasthenie vermieden oder nur mit großer Vorsicht durchgeführt werden.

Welche Medikamente können die Myasthenie verschlechtern?

Eine Reihe von Medikamenten kann die Nerv-Muskel-Übertragung zusätzlich schwächen und eine Myasthenie verschlechtern oder sogar eine Krise auslösen. Das heißt nicht, dass sie immer verboten sind: Oft müssen sie nur vorsichtig und unter Beobachtung gegeben werden, und eine schwere Infektion muss trotzdem wirksam behandelt werden. Entscheidend ist, dass jede Ärztin, jeder Zahnarzt und jede Apotheke von der Myasthenie weiß.

Die Liste ist nicht vollständig und wird laufend aktualisiert. Auch Kortison steht auf solchen Listen, weil es zu Beginn kurz verschlechtern kann, obwohl es zugleich ein wichtiges Behandlungsmittel ist. Hinweise zu Augenproblemen durch andere Arzneien finden Sie unter Augenschäden durch Medikamente.

Warum ist ein Notfallausweis wichtig?

Ein Notfallausweis informiert Rettungsdienst und Klinik sofort über die Myasthenie, die eingenommenen Medikamente und die Mittel, die gemieden werden sollen. Ohne diese Information werden Symptome wie Schluck- oder Sprechstörungen in Notfällen manchmal falsch gedeutet. Außerdem können bei einer Narkose oder bei der Wahl eines Antibiotikums schwere Fehler vermieden werden.

Fragen Sie in Ihrer neurologischen Praxis oder bei der Selbsthilfe nach einem Myasthenie-Notfallausweis; die US-amerikanische Myasthenie-Stiftung bietet eine Notfallkarte auch auf Deutsch an. In Frankreich gibt das Gesundheitsministerium eine eigene „Carte Myasthénie“ heraus. Tragen Sie den Ausweis immer bei sich und zeigen Sie ihn bei jedem Arzt- und Zahnarztbesuch und in der Apotheke vor.

Darf ich mich impfen lassen?

Ja, Impfungen sind für Menschen mit Myasthenie in aller Regel sinnvoll, weil Infekte die häufigsten Auslöser einer Verschlechterung sind. Empfohlen werden besonders die jährliche Grippeimpfung und die Impfung gegen Pneumokokken; es gelten die Empfehlungen der Ständigen Impfkommission in Deutschland bzw. des österreichischen Impfplans. Am besten wird in einer stabilen Phase geimpft.

Lebendimpfstoffe, etwa gegen Gelbfieber, sind unter Immunsuppression nicht erlaubt und nach einer Thymusentfernung problematisch. Vor einer Behandlung mit Eculizumab oder Ravulizumab ist eine Impfung gegen Meningokokken vorgeschrieben.

Wer bezahlt die Behandlung?

In Deutschland und Österreich übernehmen die gesetzlichen Krankenkassen die Diagnostik und die zugelassenen Medikamente. Bei manchen Immunsuppressiva gibt es Einschränkungen: Mycophenolat etwa wird in Deutschland bei generalisierter Myasthenie bezahlt, wenn Azathioprin nicht wirkt oder nicht vertragen wird. Für Hilfsmittel wie Prismenfolien, Lidstützen oder spezielle Brillengläser gelten die jeweiligen Regeln der Kasse; eine ärztliche Verordnung und ein Antrag vorab sind sinnvoll.

Bleibt die okuläre Myasthenie auf die Augen beschränkt?

Bei einem Teil der Betroffenen bleibt die Myasthenie dauerhaft auf die Augen beschränkt, bei einem anderen Teil breitet sie sich auf weitere Muskeln aus. Wie groß dieser Anteil ist, hängt stark davon ab, welche Studie man betrachtet. Ältere Untersuchungen an meist unbehandelten Patienten fanden, dass 50 bis 80 Prozent innerhalb von zwei bis drei Jahren eine generalisierte Myasthenie entwickeln.

Neuere Studien, in denen viele Betroffene früh behandelt wurden, zeigen deutlich niedrigere Raten, oft zwischen etwa 15 und 30 Prozent über mehrere Jahre. In asiatischen Kohorten liegen sie mit 11 bis 29 Prozent ebenfalls niedriger. Eine verlässliche Zahl für den Einzelfall gibt es nicht; vorsichtig gesagt entwickelt ein erheblicher Teil, aber nicht die Mehrheit der heute behandelten Betroffenen eine generalisierte Form.

Wann ist das Risiko am höchsten?

Das Risiko einer Ausbreitung ist in den ersten ein bis zwei Jahren nach Beginn der Augenbeschwerden am höchsten. Die meisten Übergänge geschehen in diesem Zeitraum. Spätere Übergänge kommen vor, werden aber mit der Zeit immer seltener.

Wer zwei bis drei Jahre lang nur Augenbeschwerden hatte, behält mit hoher Wahrscheinlichkeit eine okuläre Form. Nach fünf Jahren rein okulärer Beschwerden gilt eine Generalisierung als sehr unwahrscheinlich. Deshalb sind gerade in den ersten Jahren regelmäßige neurologische Kontrollen und Aufmerksamkeit für neue Beschwerden wichtig.

Was erhöht das Risiko einer Ausbreitung?

Das Risiko einer Ausbreitung ist höher, wenn AChR-Antikörper nachweisbar sind, ein Thymom vorliegt oder die Nervenmessung an Armen oder Gesicht bereits auffällig ist. In einer großen chinesischen Studie mit 572 unbehandelten Menschen mit okulärer Myasthenie war ein Krankheitsbeginn im Erwachsenenalter der stärkste Risikofaktor, besonders ab 50 Jahren. Eine auffällige repetitive Nervenstimulation verdreifachte etwa das Risiko, positive AChR-Antikörper erhöhten es auf mehr als das Doppelte.

In anderen Studien wurden auch weibliches Geschlecht, hohe Antikörperwerte und eine vergrößerte Thymusdrüse genannt, allerdings nicht einheitlich. Seronegative Betroffene und Kinder vor der Pubertät haben ein geringeres Risiko. Diese Faktoren helfen bei der Entscheidung, wie früh und wie intensiv behandelt wird.

Kann die Krankheit wieder verschwinden?

Ja, bei einem Teil der Betroffenen klingt die Myasthenie ab oder verschwindet ganz. Mittel- bis langfristig erreichen etwa drei Viertel der Menschen mit okulärer Myasthenie einen günstigen Zustand mit Remission oder nur minimalen Beschwerden. Manche können die Medikamente nach Jahren reduzieren oder ganz absetzen, allerdings immer schrittweise und unter Kontrolle.

Ein typischer Verlauf hat drei Phasen: eine aktive Phase in den ersten Jahren mit stärkeren Schwankungen, eine stabilere Phase, in der vor allem Infekte oder Therapieänderungen zu Rückschlägen führen, und bei manchen eine Phase der Remission. Bei etwa einem Drittel lässt die Krankheitsaktivität nach Jahren deutlich nach. Rückfälle sind aber auch nach langer Ruhe möglich.

Was passiert, wenn die Doppelbilder bleiben?

Bei einem Teil der Betroffenen bleiben trotz Behandlung Restdoppelbilder, vor allem in seitlichen Blickrichtungen. Etwa jeder Fünfte entwickelt eine Augenbewegungsstörung, die auf Medikamente kaum noch anspricht. Häufig stabilisiert sich der Schielwinkel dann, sodass Prismen oder nach langer Stabilität eine Operation helfen können.

Was ist eine myasthene Krise?

Eine myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Verschlechterung, bei der die Atem- und Schluckmuskeln so schwach werden, dass Beatmung oder intensivmedizinische Behandlung nötig wird. Sie betrifft nur Menschen mit generalisierter Myasthenie, also nicht die rein okuläre Form. Weil eine okuläre Myasthenie jedoch übergehen kann, sollten alle Betroffenen die Warnzeichen kennen.

Etwa 15 bis 20 Prozent aller Myasthenie-Kranken erleben im Lauf ihres Lebens mindestens eine Krise. Häufigste Auslöser sind Atemwegsinfekte wie Bronchitis oder Lungenentzündung, ungeeignete Medikamente, Operationen oder das eigenmächtige Absetzen der Therapie. Mit rascher Behandlung durch Immunglobuline oder Blutwäsche überstehen die allermeisten eine Krise gut.

Wie wirkt sich eine Schwangerschaft aus?

Eine Schwangerschaft ist mit Myasthenie grundsätzlich gut möglich, sollte aber geplant und eng begleitet werden. Die Beschwerden können sich im ersten und letzten Drittel und in den Wochen nach der Geburt verschlechtern, in der Mitte der Schwangerschaft oft bessern. Einige Immunsuppressiva wie Mycophenolat oder Methotrexat schädigen das ungeborene Kind und erfordern eine sichere Verhütung bzw. eine rechtzeitige Umstellung.

Die Entbindung sollte in einer Klinik mit Neurologie und Kinderheilkunde erfolgen, weil etwa 10 bis 20 Prozent der Neugeborenen vorübergehend eine Muskelschwäche zeigen. Allgemeine Hinweise finden Sie unter Schwangerschaft und Augen.

Ist die Lebenserwartung eingeschränkt?

Bei der rein okulären Myasthenie ist die Lebenserwartung nicht eingeschränkt, und auch bei der generalisierten Form ist sie für die meisten Menschen mit moderner Behandlung kaum verkürzt. Herz und innere Organe werden von der Krankheit nicht angegriffen. Die größte Belastung liegt in der Lebensqualität: Hängende Lider und Doppelbilder können Lesen, Arbeit, Autofahren und das Selbstbild deutlich beeinträchtigen.

Viele Betroffene berichten zudem über Erschöpfung (Fatigue), und Depressionen kommen häufiger vor. Beides lässt sich gezielt behandeln und sollte offen angesprochen werden.

Kann man einer okulären Myasthenie vorbeugen?

Der Erkrankung selbst kann man nicht vorbeugen, weil ihr Auslöser unbekannt ist. Vorbeugen lässt sich aber Verschlechterungen: durch eine konsequente Behandlung, das Meiden bekannter Auslöser und das rasche Erkennen neuer Beschwerden. Auch eine frühe Diagnose und gegebenenfalls frühe Immuntherapie gelten als Weg, das Risiko einer Ausbreitung zu verringern.

Wie kann ich meinen Alltag erleichtern?

Am meisten hilft es, Belastungen für die Augen einzuteilen und regelmäßige Pausen mit geschlossenen Augen einzuplanen. Anstrengende Tätigkeiten wie Lesen, Bildschirmarbeit oder Autofahren legen Sie am besten in die Tageszeit, in der Sie am fittesten sind, meist den Vormittag. Bei einer bevorstehenden Belastung kann nach Rücksprache eine zusätzliche Dosis Pyridostigmin sinnvoll sein.

• Bildschirm größer einstellen, Schrift vergrößern, Vorlesefunktionen nutzen
• bei Blendung eine getönte Brille tragen
• bei Doppelbildern ein Auge abdecken oder die Prismenbrille konsequent tragen
• auf ausreichend Schlaf achten
• Stress reduzieren, Termine nicht zu dicht legen
• Hitze, sehr heiße Bäder und Sauna sowie starke Kälte meiden
• Medikamente pünktlich einnehmen, eine Erinnerung im Handy hilft

Tipps zum Umgang mit langer Bildschirmarbeit finden Sie unter Bildschirmarbeit und Augen.

Darf ich Sport treiben?

Ja, maßvolle Bewegung ist bei Myasthenie günstig und beugt dem Abbau von Kraft und Kondition vor. Geeignet sind gut dosierbare Sportarten wie Spazierengehen, Nordic Walking, Radfahren auf dem Ergometer oder Gymnastik. Wichtig ist, nicht bis zur Erschöpfung zu trainieren und Pausen einzuhalten.

Beim Schwimmen ist Vorsicht geboten, weil eine plötzliche Schwäche im Wasser gefährlich sein kann; nicht allein und nicht in kaltem Wasser schwimmen. Bei generalisierter Myasthenie sollte vor intensiverem Training die Lungenfunktion geprüft werden.

Worauf sollte ich bei Ernährung und Getränken achten?

Eine ausgewogene Ernährung und ein normales Körpergewicht sind günstig, vor allem unter Kortison, das den Appetit steigert und die Knochen schwächt. Alkohol in Maßen ist meist möglich, größere Mengen können die Beschwerden verstärken. Bitterlimonaden wie Tonic Water oder Bitter Lemon enthalten Chinin und sollten gemieden werden.

Nehmen Sie Magnesium nicht eigenmächtig ein, auch nicht als freiverkäufliches Mittel gegen Muskelkrämpfe oder Müdigkeit; es kann die Nerv-Muskel-Übertragung schwächen. Gleiches gilt für Nahrungsergänzungsmittel, deren Inhalt unklar ist.

Darf ich mit okulärer Myasthenie Auto fahren?

Autofahren ist nur erlaubt, wenn keine Doppelbilder und kein das Sehen behinderndes hängendes Lid bestehen. Weil die Beschwerden schwanken, kann man morgens fahrtüchtig sein und abends nicht mehr. Wer zum Ausgleich ein Auge abdeckt, sieht nur noch einäugig; das ist erst nach einer Gewöhnungszeit und ärztlicher Beurteilung wieder mit dem Fahren vereinbar.

Besprechen Sie Ihre Fahreignung ausdrücklich mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Neurologen. In Großbritannien muss eine Myasthenie sogar der Führerscheinbehörde gemeldet werden; in Deutschland und Österreich liegt die Verantwortung zunächst bei den Betroffenen selbst, die bei Zweifeln auf das Fahren verzichten müssen.

Wie oft sind Kontrollen nötig?

In den ersten Jahren sind regelmäßige neurologische Kontrollen wichtig, meist alle paar Monate, später seltener. Dabei wird geprüft, ob die Behandlung wirkt, ob Nebenwirkungen auftreten und ob es Zeichen einer Ausbreitung gibt. Unter Immunsuppressiva kommen regelmäßige Blutkontrollen hinzu.

Augenärztliche Kontrollen dienen der Anpassung von Prismen und Brille sowie unter Kortison der Früherkennung von Grauem und Grünem Star. Melden Sie sich zwischen den Terminen, wenn sich Ihre Beschwerden verändern oder neue hinzukommen.

Wo finde ich Unterstützung?

In Deutschland bietet die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) Informationen, Beratung zu sozialrechtlichen Fragen und Kontakte zu Selbsthilfegruppen. Auch spezialisierte Myasthenie-Ambulanzen an Universitätskliniken sind gute Anlaufstellen. In Österreich vermitteln neurologische Abteilungen und Muskelzentren Kontakte zu Selbsthilfeangeboten.

Der Austausch mit anderen Betroffenen hilft vielen, die schwankenden Beschwerden zu verstehen und Ansprüche bei Kostenträgern oder am Arbeitsplatz durchzusetzen. Bei Erschöpfung oder Niedergeschlagenheit kann zusätzlich psychologische Unterstützung sinnvoll sein.

Wann muss ich sofort den Notruf wählen?

Rufen Sie sofort den Notruf 112 (in Österreich 144 oder 112), wenn Atemnot, Schluckstörungen mit Verschlucken oder eine rasch zunehmende Schwäche auftreten. Das sind Zeichen einer myasthenen Krise, bei der die Atemmuskulatur versagen kann. Die Schwere wird von Betroffenen und manchmal auch von Ärzten oft unterschätzt, weil die Atemnot schleichend kommt.

• Atemnot schon bei geringer Belastung oder im Liegen
• flache, schnelle Atmung, schwacher Husten, Schleim kann nicht abgehustet werden
• Verschlucken bei Speichel oder Getränken, Flüssigkeit kommt durch die Nase
• kaum noch verständliche oder sehr leise Sprache
• Kopf kann nicht mehr gehalten werden
• rasch zunehmende Schwäche in Armen und Beinen

Bei Schluckstörungen gilt: lieber zu früh als zu spät in die Klinik. Weitere Warnzeichen am Auge finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Was ist eine cholinerge Krise?

Eine cholinerge Krise ist eine sehr seltene Überdosierung von Pyridostigmin, die ebenfalls zu zunehmender Schwäche führt und sofort in die Klinik gehört. Typische Zeichen sind starke Bauchkrämpfe, Durchfall, Erbrechen, viel Speichel, Schwitzen, Muskelzucken und ein langsamer Puls. Nehmen Sie bei zunehmender Schwäche nicht einfach mehr Tabletten, sondern holen Sie ärztliche Hilfe.

Was tun bis zum Eintreffen des Rettungsdienstes?

Bleiben Sie ruhig, setzen Sie sich aufrecht hin und essen oder trinken Sie nichts mehr, solange das Schlucken gestört ist. Halten Sie den Notfallausweis und die Medikamentenliste bereit. Teilen Sie dem Rettungsdienst ausdrücklich mit, dass eine Myasthenie besteht, damit keine ungeeigneten Medikamente gegeben werden.

Welche Zeichen deuten auf einen anderen Notfall hin?

Treten Doppelbilder oder ein hängendes Lid plötzlich zusammen mit weiteren Alarmzeichen auf, brauchen Sie sofort ärztliche Hilfe in einer Notaufnahme. Dahinter können andere, gefährliche Ursachen stecken, etwa ein Schlaganfall, ein Aneurysma oder eine Entzündung. Bei der Myasthenie sind Pupillen und Schmerzempfinden normal, deshalb deuten die folgenden Zeichen auf etwas anderes hin:

• eine weite, enge oder seitenungleiche Pupille
• starke Kopf-, Augen- oder Gesichtsschmerzen
• Sehverlust auf einem Auge
• Lähmungen, Taubheitsgefühl, Sprach- oder Gleichgewichtsstörungen
• Fieber, Rötung oder Schwellung der Augenhöhle
• Doppelbilder innerhalb von Stunden nach einer Mahlzeit mit Konserven oder selbst Eingemachtem, zusammen mit Schluckstörung und Mundtrockenheit (Verdacht auf Botulismus)

Bei Lähmungen, Sprachstörungen oder einseitigen Gefühlsstörungen wählen Sie sofort den Notruf, weil ein Schlaganfall möglich ist. Dasselbe gilt bei plötzlichem, heftigem Kopfschmerz mit weiter Pupille, weil ein Aneurysma dahinterstecken kann, und bei Verdacht auf Botulismus.

Wann sollte ich innerhalb weniger Tage zum Arzt?

Innerhalb weniger Tage sollten Sie sich augenärztlich oder neurologisch untersuchen lassen, wenn ein hängendes Lid oder Doppelbilder neu auftreten und im Tagesverlauf schwanken. Das gilt auch, wenn die Beschwerden kommen und gehen und gerade nicht bestehen. Kinder mit hängendem Lid oder Schielen sollten ebenfalls zeitnah vorgestellt werden.

Bei bekannter okulärer Myasthenie melden Sie sich zeitnah bei Ihrer Neurologin oder Ihrem Neurologen, wenn erste Zeichen einer Ausbreitung auftreten: näselnde Sprache, Ermüdung beim Kauen, schwache Arme oder ein schwerer werdender Kopf. Ebenso, wenn ein Infekt beginnt, ein neues Medikament verordnet wird oder eine Operation geplant ist.

Wann reicht ein regulärer Termin?

Ein regulärer Termin genügt bei bekannter, gut eingestellter okulärer Myasthenie ohne neue Beschwerden. Dazu gehören die vereinbarten neurologischen Kontrollen, augenärztliche Kontrollen unter Kortison sowie die Anpassung von Prismen und Brille. Auch Fragen zu Impfungen, Sport oder Reisen können in einem normalen Termin geklärt werden.