Fuchs-Endotheldystrophie (Fuchs'sche Endotheldystrophie)

Die Fuchs-Endotheldystrophie ist eine Erkrankung des Hornhautendothels. So heißt die hauchdünne, einlagige Zellschicht an der Innenseite der Hornhaut. Diese Zellen arbeiten wie kleine Pumpen: Sie ziehen ständig Wasser aus der Hornhaut ab und halten sie dadurch klar. Bei der Fuchs-Dystrophie gehen diese Zellen schneller zugrunde als normal.

Das erste sichtbare Zeichen sind Guttae (lateinisch für Tropfen). Das sind winzige, warzenartige Auswüchse an der Rückseite der Hornhaut, auf der sogenannten Descemet-Membran. Die Augenärztin oder der Augenarzt sieht sie bei der Untersuchung mit dem Spaltlampenmikroskop. Viele Menschen haben einzelne Guttae, ohne je Beschwerden zu bekommen.

Erst wenn so viele Endothelzellen ausfallen, dass die Pumpleistung nicht mehr reicht, schwillt die Hornhaut an. Man spricht von einem Hornhautödem. Typisch ist dann ein nebliges Sehen nach dem Aufwachen, das sich im Laufe des Tages bessert. Dazu kommen Blendung und Lichthöfe um Lampen.

Die Erkrankung schreitet meist über 10 bis 20 Jahre langsam fort und betrifft fast immer beide Augen, oft unterschiedlich stark. Sie ist häufig erblich. Eine Heilung durch Tropfen gibt es nicht. Die gute Nachricht: Wenn das Sehen deutlich leidet, lässt sich die kranke Innenschicht heute in einer kurzen Operation durch gesundes Spendergewebe ersetzen. Diese DMEK gilt in Deutschland als Standardverfahren und hat die Aussichten der Betroffenen stark verbessert.

Benannt ist die Krankheit nach dem Wiener Augenarzt Ernst Fuchs, der sie 1910 an 13 Patientinnen und Patienten beschrieb. Weil oft gleichzeitig ein Grauer Star besteht, spielt die Erkrankung auch bei der Planung einer Linsenoperation eine wichtige Rolle.

Welche Beschwerden verursacht die Fuchs-Endotheldystrophie?

Das Leitsymptom ist ein verschwommenes, milchig-nebliges Sehen am Morgen, das sich im Lauf des Vormittags oder Tages bessert. Dazu kommen Blendung, Lichthöfe (Halos) um Lichtquellen und ein schwächeres Kontrastsehen. Im späten Verlauf bleibt das Sehen den ganzen Tag trüb, und es können Schmerzen durch Bläschen auf der Hornhaut auftreten. Ganz am Anfang hat man dagegen meist gar keine Beschwerden.

Wie fühlt sich der Morgennebel an?

Viele Betroffene beschreiben es, als würden sie nach dem Aufwachen durch eine beschlagene Scheibe oder einen Schleier schauen. Die Konturen sind weich, Schrift in der Zeitung oder auf dem Handy wirkt unscharf, und Lampen haben einen Hof. Typisch ist, dass das Putzen der Brille nichts ändert. Nach einer, zwei oder mehreren Stunden klart das Bild allmählich auf.

Am Anfang dauert dieser Nebel oft nur kurz und fällt kaum auf. Mit den Jahren hält er länger an, zum Beispiel bis zum Mittag. Englischsprachige Fachleute nennen das treffend „morning misting“, also morgendliches Beschlagen.

Warum sieht man morgens schlechter als am Abend?

Weil die Hornhaut über Nacht mehr Wasser einlagert, das die geschwächten Endothelzellen nicht schnell genug abpumpen. Tagsüber, bei offenen Augen, verdunstet Wasser über den Tränenfilm an der Oberfläche. Der Tränenfilm wird dabei etwas salziger und zieht zusätzlich Wasser aus der Hornhaut. Nachts, bei geschlossenen Lidern, fällt diese Verdunstung weg, die Hornhaut quillt stärker auf.

Bei gesunden Augen gleichen die Endothelzellen das mühelos aus. Bei Fuchs-Dystrophie gelingt das nur noch verlangsamt. In einer im französischen Fachlehrbuch zitierten Messreihe baute die Hornhaut von Betroffenen ihre Schwellung nach dem Aufwachen um etwa 25 Prozent pro Stunde ab, bei Gesunden um etwa 34 Prozent. Je weiter die Erkrankung fortschreitet, desto länger dauert es, bis die Hornhaut wieder klar ist.

Blendung und Lichthöfe

Blendung ist neben dem Morgennebel die häufigste Beschwerde und tritt oft schon früh auf. Die Guttae und die leicht geschwollene Hornhaut streuen das einfallende Licht, ähnlich wie eine verschmutzte Windschutzscheibe. Entgegenkommende Scheinwerfer, tiefstehende Sonne oder helle Bildschirme werden dann als unangenehm grell empfunden. Um Straßenlaternen und Ampeln erscheinen Höfe oder Strahlenkränze, teils farbig.

In einer Frankfurter Befragung von 51 Patientinnen und Patienten vor der Operation gehörten Blendung, trübes Sehen und Schwankungen der Sehleistung zu den am häufigsten genannten Beschwerden. Besonders belastend ist die Blendung beim Autofahren in der Dämmerung und nachts. Manche Betroffene fahren deshalb nachts nicht mehr, lange bevor die Sehschärfe auf der Sehtafel deutlich gesunken ist.

Weniger Kontrast und blasse Farben

Schon bevor die Sehschärfe messbar abnimmt, kann das Kontrastsehen schlechter werden. Man erkennt dann Treppenstufen, Bordsteinkanten oder graue Schrift auf weißem Grund weniger gut. Farben wirken etwas verwaschen. Weil sich dieser Verlust schleichend entwickelt, bemerken ihn viele erst im Rückblick, etwa nach der Operation.

Schwankendes Sehen im Tagesverlauf

Typisch für die Fuchs-Dystrophie ist, dass die Sehqualität über den Tag nicht gleich bleibt. Morgens ist sie am schlechtesten, am Nachmittag oder Abend meist am besten. Das kann verunsichern, etwa wenn ein Sehtest beim Optiker am Nachmittag gute Werte ergibt, man morgens aber kaum lesen kann. Es lohnt sich, der Augenärztin oder dem Augenarzt genau zu schildern, zu welchen Uhrzeiten man wie gut sieht.

Spielen Wetter und Umgebung eine Rolle?

Ja, an feuchten, regnerischen Tagen und in feuchtem Klima sind die Beschwerden oft stärker. Bei hoher Luftfeuchtigkeit verdunstet weniger Wasser von der Augenoberfläche, die Hornhaut bleibt länger geschwollen. Umgekehrt empfinden manche Betroffene trockene, warme Luft als angenehm. Auch nach einer warmen Dusche oder in einem feuchten Badezimmer kann das Sehen vorübergehend schlechter werden.

Wie verändern sich die Beschwerden mit den Jahren?

Die Beschwerden nehmen meist langsam über ein bis zwei Jahrzehnte zu, von gar keinen Symptomen bis zum ganztägig trüben Sehen. Fachleute unterscheiden vier klinische Stadien. Die Übergänge sind fließend, und nicht jeder Mensch mit Guttae durchläuft alle Stufen.

1. Stadium 1: Zentrale Guttae, keine Beschwerden. Meist ein Zufallsbefund, der oft erst rückblickend als Beginn erkannt wird.
2. Stadium 2: Schmerzlose Sehverschlechterung und Blendung durch Schwellung der Hornhaut, morgens am stärksten.
3. Stadium 3: Die Schwellung erreicht die Oberfläche, es bilden sich Bläschen (Bullae). Platzen sie, entstehen schmerzhafte Wunden.
4. Stadium 4: Unter der Oberfläche bildet sich Narbengewebe. Die Bläschen und damit die Schmerzen nehmen ab, das Sehen ist aber stark eingeschränkt, im Extremfall bis auf das Erkennen von Handbewegungen.

Weil heute meist vorher operiert wird, werden die Stadien 3 und 4 in der Regel nicht mehr erreicht.

Wann bleibt das Sehen den ganzen Tag trüb?

Sobald die verbliebenen Endothelzellen auch tagsüber nicht mehr genug Wasser abpumpen, bessert sich der Morgennebel nicht mehr. Fachleute sprechen dann von einer dekompensierten Hornhaut. Das Bild wirkt dauerhaft wie durch Milchglas, Lesen und Erkennen von Gesichtern fallen schwer. Spätestens jetzt ist meist der Zeitpunkt, über eine Operation zu sprechen.

Fremdkörpergefühl und Schmerzen

In fortgeschrittenen Stadien kann sich unter der äußersten Hornhautschicht (Epithel) Flüssigkeit sammeln und kleine Bläschen bilden. Das verursacht ein Sandkorn- oder Fremdkörpergefühl, als wäre etwas im Auge. Platzt ein Bläschen, liegt die empfindliche Hornhaut kurzzeitig offen, ähnlich wie bei einer Schürfwunde. Das schmerzt plötzlich und stechend, das Auge tränt, ist lichtempfindlich und gerötet.

Solche Schmerzattacken treten oft morgens beim Öffnen der Augen auf, wenn die Hornhaut am stärksten geschwollen ist. Sie können sich wiederholen. Eine offene Stelle an der Hornhaut ist eine Eintrittspforte für Keime, deshalb sollten Schmerzen mit Rötung zeitnah augenärztlich untersucht werden.

Nimmt die Sehschärfe beim Lesen oder in der Ferne zuerst ab?

Das ist individuell verschieden; französische Fachquellen beschreiben, dass die Nahsicht oft früh beeinträchtigt ist. Feine Schrift, Medikamentenbeipackzettel oder Preisschilder werden mühsamer. Auf der Sehtafel bleibt die Sehschärfe im Frühstadium dagegen oft lange normal, weil die Messung bei gutem Kontrast stattfindet. Die Diskrepanz zwischen gemessenem Wert und erlebter Sehqualität ist bei Fuchs-Dystrophie typisch.

Sind immer beide Augen betroffen?

In aller Regel ja, aber oft unterschiedlich stark. Bei manchen Menschen ist ein Auge so viel weiter fortgeschritten, dass die Erkrankung zunächst einseitig wirkt. Deshalb merkt man die Beschwerden häufig zuerst nur an einem Auge, etwa wenn man das bessere Auge zuhält. Eine ausgeprägt einseitige Hornhautschwellung lässt die Ärztin oder den Arzt aber auch an andere Ursachen denken.

Welche Beschwerden sind eher selten?

Selten sind im Spätstadium Blutgefäße, die vom Rand her in die Hornhaut einwachsen. Lichtblitze, Schatten im Gesichtsfeld oder ein dauerhaft rotes Auge gehören nicht zur Fuchs-Dystrophie und sprechen für eine andere Ursache. Narben in der Hornhautmitte sind bei rechtzeitiger Behandlung heute selten. Ein plötzlicher, starker Sehverlust passt dagegen nicht zum langsamen Verlauf und sollte rasch abgeklärt werden.

Was bemerken Angehörige?

Angehörige bemerken oft zuerst Verhaltensänderungen, nicht die Augenkrankheit selbst. Typisch ist, dass jemand morgens erst nach einer Weile Zeitung liest oder Nachrichten auf dem Handy erst später am Tag beantwortet. Häufiges Brilleputzen, Vermeiden von Autofahrten bei Dunkelheit oder Regen und Klagen über grelles Licht sind weitere Hinweise. Diese Beobachtungen sind nicht spezifisch für die Fuchs-Dystrophie, können aber ein Anlass für eine Untersuchung sein.

Wie unterscheidet sich das vom Grauen Star?

Beide Erkrankungen machen das Sehen trüb und blendempfindlich, aber nur die Fuchs-Dystrophie verursacht den typischen Morgennebel mit Besserung im Tagesverlauf. Beim Grauen Star trübt sich die Augenlinse, und das Sehen ist morgens und abends etwa gleich. Weil beide Erkrankungen im gleichen Alter auftreten, haben viele Menschen beides. Welche der beiden mehr zu den Beschwerden beiträgt, muss vor einer Operation sorgfältig geklärt werden.

Wie unterscheidet sich das vom trockenen Auge?

Ein trockenes Auge verursacht eher Brennen, Fremdkörpergefühl und schwankendes Sehen, das sich durch Blinzeln kurz bessert und oft gegen Abend schlechter wird. Bei der Fuchs-Dystrophie ist es umgekehrt: morgens schlechter, abends besser. Beides kann gleichzeitig vorkommen, besonders bei älteren Menschen.

Gibt es Beschwerden schon bei Kindern?

Nur bei der sehr seltenen Frühform, die durch Veränderungen im Gen COL8A2 entsteht. Sie kann schon in der ersten Lebensdekade beginnen und betrifft Mädchen und Jungen etwa gleich häufig. Betroffene Kinder und Jugendliche können eine trübe, geschwollene Hornhaut entwickeln. Bei einem Säugling mit trüber Hornhaut denken Ärztinnen und Ärzte eher an andere, angeborene Endotheldystrophien. Die übliche Fuchs-Dystrophie macht vor dem 30. bis 40. Lebensjahr praktisch nie Beschwerden.

Was ist bei älteren Menschen anders?

Bei älteren Menschen überlagern sich die Beschwerden häufig mit einem Grauen Star, einer Makulaerkrankung oder einem trockenen Auge. Das macht es schwer, das Hauptproblem zu erkennen. Manche schreiben die Sehverschlechterung einfach dem Alter zu. Wer morgens deutlich schlechter sieht als abends, sollte das aber ansprechen, denn genau dieser Hinweis führt oft auf die richtige Spur.

Was passiert bei der Fuchs-Dystrophie in der Hornhaut?

Die Endothelzellen an der Hornhautrückseite gehen vorzeitig zugrunde, sodass die Hornhaut Wasser einlagert und trüb wird. Die Hornhaut hat keine Blutgefäße, sie wird über das Kammerwasser im Augeninneren ernährt. Dabei sickert ständig etwas Flüssigkeit in die Hornhaut ein. Die Endothelzellen pumpen sie mithilfe einer Natrium-Kalium-Pumpe wieder hinaus und halten den Wassergehalt so bei etwa 78 Prozent.

Fachleute nennen dieses Gleichgewicht das Pump-Leck-Prinzip. Bei der Fuchs-Dystrophie lässt die Pumpleistung nach, das Einsickern überwiegt. Die Hornhaut wird dicker, die geordnete Struktur ihrer Fasern gerät durcheinander, und sie verliert ihre Klarheit.

Woraus bestehen die Guttae?

Guttae sind Ablagerungen von Bindegewebsbestandteilen, vor allem einem veränderten Kollagen, die die kranken Endothelzellen selbst bilden. Sie verdicken die Descemet-Membran, die Grundschicht, auf der die Endothelzellen sitzen. Die Guttae drängen die Zellen auseinander und stören ihren lückenlosen Verband. Sie beginnen in der Mitte der Hornhaut und breiten sich mit der Zeit zum Rand hin aus.

Können sich Endothelzellen erneuern?

Nein, beim Menschen teilen sich Endothelzellen praktisch nicht mehr. Geht eine Zelle zugrunde, füllen die Nachbarzellen die Lücke, indem sie sich vergrößern und strecken. Sie verlieren dabei ihre regelmäßige Sechseckform. Irgendwann reicht die verbliebene Zellzahl nicht mehr aus, um die Hornhaut trocken zu halten.

Warum gehen die Zellen zugrunde?

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden eine erblich bedingte Fehlfunktion der Zellen, oxidativer Stress (Schäden durch aggressive Sauerstoffverbindungen) und ein programmierter Zelltod (Apoptose). Was zuerst kommt, die Ablagerungen, der Zelltod oder die Pumpschwäche, ist offen. Manche Forschende sprechen deshalb von einer Art beschleunigter Alterung des Endothels.

Ist die Fuchs-Dystrophie erblich?

Ja, häufig. Sie wird meist autosomal-dominant vererbt: Ein Elternteil mit der Veranlagung gibt sie mit einer Wahrscheinlichkeit von bis zu 50 Prozent an jedes Kind weiter. Allerdings erkrankt nicht jeder Träger, und der Schweregrad schwankt innerhalb einer Familie stark. Es gibt auch viele Betroffene ohne bekannte Familiengeschichte.

Welche Gene spielen eine Rolle?

Der wichtigste bekannte Erbfaktor der häufigen Spätform ist eine Verlängerung eines kurzen Wiederholungsabschnitts im Gen TCF4 auf Chromosom 18. Normal wiederholt sich dort die Bausteinfolge CTG etwa 10- bis 20-mal, bei vielen Betroffenen 40- bis 50-mal und öfter. Je nach Studie tragen etwa zwei Drittel bis drei Viertel der Erkrankten europäischer Herkunft diese Verlängerung. Längere Wiederholungen scheinen mit schwereren Verläufen einherzugehen.

Die seltene Frühform wird meist durch Veränderungen im Gen COL8A2 auf Chromosom 1 verursacht, das für ein Kollagen der Descemet-Membran zuständig ist. Weitere Gene wie ZEB1 (auch TCF8), SLC4A11, AGBL1, LOXHD1 und TGFBI erklären jeweils nur einen kleinen Teil der Fälle. Ein Gentest ist für die Diagnose nicht nötig und im Alltag meist nicht verfügbar.

Warum sind Frauen häufiger betroffen?

Das ist nicht geklärt; hormonelle Einflüsse werden vermutet. Bei der Spätform erkranken Frauen je nach Studie etwa 2,5- bis 4-mal häufiger als Männer, oft auch etwas früher und schwerer. Eine große Übersichtsarbeit fand eine Häufigkeit von etwa 10 Prozent bei Frauen und knapp 5 Prozent bei Männern. Bei der Frühform gibt es keinen Geschlechtsunterschied.

Welche Risikofaktoren sind bekannt?

Gesicherte Risikofaktoren sind höheres Alter, weibliches Geschlecht und eine familiäre Belastung. Weitere Faktoren sind weniger gut belegt:

• Rauchen: In der isländischen Reykjavik-Augenstudie verdoppelte sich bei 20 und mehr Packungsjahren das Risiko für Guttae etwa. Eine US-Studie fand ein um rund 30 Prozent erhöhtes Risiko.
• Diabetes: In einer Kölner Untersuchung an 403 Betroffenen war Diabetes mit einem höheren Schweregrad verbunden. Ob er die Erkrankung tatsächlich verschlimmert, ist nicht bewiesen.
• Körpergewicht: Die Ergebnisse sind widersprüchlich. In Köln wurde die Diagnose bei Übergewicht im Schnitt 5,5 Jahre früher gestellt, in Island war ein höherer Körpermasseindex dagegen mit weniger Guttae verbunden.
• Dünnere Hornhaut: In einer japanischen Studie war eine von Natur aus dünnere Hornhaut mit mehr Guttae verbunden.

Kann ein hoher Augendruck schaden?

Ja, ein erhöhter Augeninnendruck kann das ohnehin geschwächte Endothel zusätzlich belasten. Deshalb sollte bei Fuchs-Dystrophie auch der Druck regelmäßig gemessen und ein Grüner Star gegebenenfalls behandelt werden. Studien zeigen außerdem, dass Augen mit Fuchs-Dystrophie im Schnitt etwas kürzer sind und häufiger eine enge Vorderkammer haben. In einer älteren Studie hatten 12 Prozent der Betroffenen ein Winkelblockglaukom, eine Form des Grünen Stars mit Abflussbehinderung.

Können Operationen die Erkrankung verschlechtern?

Ja, jede Operation im Auge kostet Endothelzellen. Besonders wichtig ist das bei der Grauer-Star-Operation: Auch wenn sie ohne Komplikationen verläuft, kann sie den Zellverlust beschleunigen und eine bis dahin klare Hornhaut zum Aufquellen bringen. Deshalb gehört die Fuchs-Dystrophie vor jeder Augenoperation auf den Tisch. Augenlaser-Operationen zur Brillenkorrektur gelten bei Fuchs-Dystrophie meist als nicht geeignet.

Gibt es Zusammenhänge mit anderen Krankheiten?

Studien beschreiben Verbindungen zu einigen anderen Erkrankungen, ohne dass ein ursächlicher Zusammenhang gesichert wäre. Genannt werden unter anderem Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Schwerhörigkeit, eine erbliche Muskelerkrankung mit Muskelsteife (myotone Dystrophie), Weitsichtigkeit und der Keratokonus. Ein Grauer Star tritt häufig zusätzlich auf, wahrscheinlich vor allem wegen des gleichen Alters.

Wie wird die Fuchs-Dystrophie festgestellt?

Die Diagnose stellt die Augenärztin oder der Augenarzt mit dem Spaltlampenmikroskop, ergänzt durch die Messung der Hornhautdicke und eine Aufnahme der Endothelzellen. Ein Bluttest oder Gentest ist nicht nötig. Oft fällt die Erkrankung zufällig auf, etwa bei einer Routinekontrolle oder vor einer Grauer-Star-Operation.

Was fragt die Ärztin oder der Arzt?

Wichtig sind Fragen nach dem Tagesverlauf des Sehens, nach Blendung, Schmerzen und nach Augenerkrankungen in der Familie. Es hilft, vorher aufzuschreiben, wann das Sehen am schlechtesten ist und wie lange der Morgennebel anhält. In Studien und spezialisierten Kliniken wird dafür auch ein standardisierter Fragebogen (V-FUCHS) eingesetzt. Bringen Sie eine Liste Ihrer Medikamente und Ihre aktuelle Brille mit.

Was sieht man an der Spaltlampe?

Mit der Spaltlampe erkennt man die Guttae als feine, dunkle, körnige Punkte auf der Hornhautrückseite, die im Lichtreflex wie gehämmertes Metall aussehen. Besonders gut sichtbar sind sie bei breitem Lichtspalt oder bei weit getropfter Pupille im zurückgeworfenen Licht. Bei fortgeschrittener Erkrankung sieht man außerdem Falten an der Hornhautrückseite, eine verdickte, trübe Hornhaut und Bläschen an der Oberfläche. Mit einem gelben Farbstoff (Fluorescein) werden Oberflächenschäden sichtbar.

Zur Einteilung des Schweregrads nutzen viele Kliniken die Skala nach Krachmer. Sie reicht von Grad 1 (bis zu 12 einzelne Guttae in der Mitte) über zusammenfließende Guttae bestimmter Größe bis Grad 6 (mehr als 5 Millimeter zusammenfließende Guttae mit Hornhautschwellung).

Wozu wird die Hornhautdicke gemessen?

Die Dickenmessung (Pachymetrie) zeigt, ob die Hornhaut bereits Wasser einlagert. Eine dickere Hornhaut spricht für eine Schwellung, und im Verlauf lässt sich erkennen, ob die Erkrankung fortschreitet. Gemessen wird mit Ultraschall nach betäubenden Tropfen oder berührungslos mit einer Scheimpflug-Kamera oder einer optischen Kohärenztomografie (OCT, eine Art Lichtschnittbild). Die Scheimpflug-Tomografie erkennt auch frühe Schwellungen, die an der Spaltlampe noch nicht sichtbar sind.

Weil die Hornhautdicke von Mensch zu Mensch verschieden ist, ist ein einzelner Messwert weniger aussagekräftig als der Vergleich über die Zeit oder zwischen morgens und nachmittags.

Was zeigt die Endothelzellzählung?

Ein Spiegelmikroskop (Spekularmikroskop) oder ein konfokales Mikroskop fotografiert die Endothelzellen berührungslos oder mit leichtem Kontakt. Daraus lassen sich die Zelldichte pro Quadratmillimeter sowie Größen- und Formunterschiede der Zellen bestimmen. Bei Fuchs-Dystrophie sinkt die Zellzahl, die Zellen werden ungleich groß und verlieren ihre Sechseckform. Bei vielen Guttae lassen sich die Zellen allerdings oft nicht mehr zuverlässig zählen.

Wofür wird die OCT der Hornhaut genutzt?

Die Vorderabschnitts-OCT macht hochaufgelöste Schnittbilder der Hornhaut und zeigt die verdickte Descemet-Membran. Typisch ist eine Doppellinie mit glatter Vorder- und welliger Rückseite. Außerdem lassen sich Schwellungen und Narben unter der Oberfläche darstellen. Die OCT ist in französischen Fachquellen inzwischen Routine bei der Beurteilung.

Warum ist die Diagnose vor einer Grauer-Star-Operation so wichtig?

Weil die Hornhaut nach der Linsenoperation dekompensieren kann, wenn das Endothel schon geschwächt ist. Die schottische Augenleitlinie (NHS Scotland) verlangt deshalb, dass die Fuchs-Dystrophie vor der Überweisung zur Katarakt-Operation dokumentiert wird; Zelldichte und Hornhautdicke helfen bei der Risikoabwägung. So kann man abwägen, ob die Linsenoperation allein ausreicht oder ob sie besser mit einer Hornhauttransplantation kombiniert wird. Außerdem muss geklärt werden, welcher Anteil der Sehminderung von der Linse und welcher von der Hornhaut stammt.

Welche Krankheiten sehen ähnlich aus?

Mehrere Erkrankungen können Guttae-ähnliche Befunde oder eine geschwollene Hornhaut verursachen und müssen abgegrenzt werden:

• Sekundäre oder Pseudo-Guttae bei Entzündungen im Auge wie einer Uveitis, nach Verletzungen oder Vergiftungen. Pseudo-Guttae verschwinden oft, wenn die Entzündung abklingt.
• Entzündung des Endothels durch Viren, etwa bei Herpes am Auge, die meist einseitig ist und mit Entzündungszeichen einhergeht.
• Hornhautschwellung nach Grauer-Star-Operation (pseudophake bullöse Keratopathie) ohne vorbestehende Guttae.
• Posteriore polymorphe Dystrophie und die angeborene erbliche Endotheldystrophie (CHED), die schon im Kindesalter auffallen.
• ICE-Syndrom und Chandler-Syndrom, meist einseitig, mit Veränderungen der Regenbogenhaut und erhöhtem Augendruck.
• Akuter Keratokonus (Hydrops), bei dem plötzlich Wasser durch einen Riss in der Descemet-Membran einströmt.
• Überbeanspruchung durch Kontaktlinsen und wiederkehrende Hornhauterosionen.
• Hassall-Henle-Körperchen: Guttae-ähnliche Auflagerungen am Hornhautrand, die zum normalen Altern gehören und keinen Krankheitswert haben.

Was ist der Unterschied zwischen Cornea guttata und Fuchs-Dystrophie?

Cornea guttata bezeichnet nur den Befund, dass Guttae vorhanden sind; von Fuchs-Dystrophie spricht man, wenn zusätzlich Zellverlust und eine Hornhautschwellung hinzukommen. Viele Menschen mit Cornea guttata entwickeln nie eine Schwellung und nie Beschwerden. Die Grenze ist in Studien nicht einheitlich gezogen, deshalb schwanken die Häufigkeitsangaben stark. Für Sie bedeutet der Befund Guttae zunächst nur: regelmäßig kontrollieren lassen.

Wie oft sind Kontrollen nötig?

Bei leichter Erkrankung ohne oder mit geringen Beschwerden genügen meist Kontrollen alle 6 bis 12 Monate. Bei fortgeschrittener Erkrankung oder zunehmenden Beschwerden wird häufiger untersucht. Die britische Moorfields-Augenklinik weist darauf hin, dass Menschen mit Guttae ohne jede Beschwerde oft keine besondere Nachsorge brauchen. Sprechen Sie das passende Intervall mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt ab.

Kann man die Fuchs-Dystrophie heilen?

Nein, eine Behandlung, die den Zellverlust aufhält oder umkehrt, gibt es bisher nicht. Im Frühstadium lassen sich Beschwerden lindern, im fortgeschrittenen Stadium ersetzt eine Operation die kranke Zellschicht durch gesundes Spendergewebe. Im Transplantat kehrt die Erkrankung nicht zurück, auch wenn ein Transplantat nach vielen Jahren nachlassen kann. Ohne Beschwerden ist oft gar keine Behandlung nötig.

Helfen Salztropfen oder Salzsalbe?

Hochprozentige Kochsalzlösung (meist 5 Prozent, als Tropfen oder Salbe) kann Wasser aus der Hornhaut ziehen und den Morgennebel etwas verkürzen. Üblich sind Tropfen tagsüber und eine Salbe zur Nacht, nach Anweisung der Ärztin oder des Arztes. Die Wirkung ist allerdings bescheiden: Sowohl eine Kölner Auswertung als auch die schottische Augenleitlinie (NHS Scotland) halten fest, dass Studien keinen deutlichen Nutzen zeigen. Manche Betroffene profitieren trotzdem spürbar, ein Versuch ist vertretbar.

Die Tropfen können leicht brennen. Sie ändern nichts am Fortschreiten der Erkrankung.

Was ist mit dem Föhn-Trick?

In englisch- und spanischsprachigen Quellen wird empfohlen, morgens mit einem Föhn auf warmer Stufe aus Armlänge Abstand Luft ins Gesicht zu blasen, damit die Hornhaut schneller abtrocknet. Kontrollierte Studien dazu gibt es nicht. Eine Kölner Fachquelle sieht darin keine anerkannte ärztliche Empfehlung, weil zu heiße oder zu nahe Luft die Augenoberfläche schädigen kann. Wer es ausprobieren möchte, sollte das vorher mit der Augenärztin oder dem Augenarzt besprechen und nur kühle bis lauwarme Luft mit großem Abstand verwenden.

Was hilft gegen die Blendung?

Getönte oder selbsttönende (phototrope) Brillengläser, eine gute Entspiegelung und eine Sonnenbrille mit Seitenschutz machen grelles Licht erträglicher. Beim Autofahren hilft eine saubere Windschutzscheibe, die bei Nacht weniger Streulicht erzeugt. Nachtfahrten sollten Betroffene meiden, wenn die Blendung stark ist. Bei begleitendem trockenem Auge können Tränenersatzmittel das Sehen etwas ruhiger machen.

Was tun bei geplatzten Bläschen und Schmerzen?

Bei schmerzhaften Bläschen setzt die Augenärztin oder der Augenarzt oft eine weiche Verbandkontaktlinse ein, die die Oberfläche schützt. Dazu kommen Gleitmittel und meist vorbeugend antibiotische Tropfen, weil eine offene Hornhaut infektionsgefährdet ist. Eine Verbandlinse muss engmaschig kontrolliert werden. Wenn eine Operation nicht möglich oder nicht gewünscht ist, können Verfahren wie eine Abdeckung mit Amnionmembran (Eihaut) oder ein glättender Laser an der Oberfläche (phototherapeutische Keratektomie) die Schmerzen lindern.

Wann ist eine Operation sinnvoll?

Eine Operation ist sinnvoll, wenn das Sehen den Alltag deutlich einschränkt oder schmerzhafte Bläschen auftreten, die sich nicht anders beherrschen lassen. Feste Grenzwerte gibt es nicht. Entscheidend ist, wie stark Sie das Sehen im Alltag behindert, zum Beispiel beim Lesen, Autofahren oder im Beruf. Moorfields formuliert es so: operiert wird, wenn das Sehen trotz Tropfen deutlich leidet oder Schmerzen bestehen.

Welche Operationsverfahren gibt es?

Heute wird bei Fuchs-Dystrophie fast immer nur die kranke Innenschicht ersetzt (endotheliale Keratoplastik), nicht mehr die ganze Hornhaut. Die vorderen Hornhautschichten sind bei dieser Krankheit ja gesund. Die wichtigsten Verfahren im Vergleich:

Wie läuft eine DMEK ab?

Bei der DMEK entfernt die Chirurgin oder der Chirurg die kranke Descemet-Membran mit dem Endothel durch einen kleinen Schnitt am Hornhautrand und schiebt eine aufgerollte, hauchdünne Spenderschicht ins Auge. Diese wird entfaltet und mit einer Luft- oder Gasblase von innen gegen die Hornhaut gedrückt, bis sie von selbst haftet. Nähte sind dafür nicht nötig. Der Eingriff erfolgt oft in örtlicher Betäubung und lässt sich bei Bedarf wiederholen.

Das Verfahren wurde 2006 von dem niederländischen Augenarzt Gerrit Melles eingeführt. In Deutschland gilt die DMEK heute als Goldstandard bei Erkrankungen des Endothels, viele Zentren führen den Großteil ihrer Hornhauttransplantationen als DMEK durch. In Österreich bietet unter anderem die Universitätsaugenklinik Wien am AKH die DMEK an; dort sind bestimmte Hornhauteingriffe seit 2016 auch tagesklinisch möglich, mit Kontrolle am Folgetag.

Was muss man nach der DMEK beachten?

In den ersten Tagen ist vor allem flache Rückenlage wichtig, damit die Luftblase das Transplantat an die richtige Stelle drückt. Je nach Klinik wird das für einen bis drei Tage empfohlen, nach DSAEK meist für etwa einen Tag. Anschließend tropft man mehrere Wochen bis Monate entzündungshemmende Kortisontropfen und anfangs zusätzlich Antibiotika, dazu Tränenersatz. Reiben am Auge und Schwimmen sollte man in der ersten Zeit vermeiden; genaue Regeln gibt die operierende Klinik.

Wichtig sind die Kontrolltermine. Bei ihnen wird geprüft, ob das Transplantat anliegt, ob der Augendruck normal ist und ob Zeichen einer Abstoßung vorliegen.

Wie schnell sieht man nach der DMEK wieder gut?

Oft bessert sich das Sehen schon innerhalb der ersten Tage bis Wochen deutlich, das endgültige Ergebnis stellt sich meist nach etwa zwei bis drei Monaten ein. In einem Tübinger Fallbeispiel erreichte ein Patient schon am zweiten Tag eine Sehschärfe von 0,8. Das ist aber nicht die Regel. Nach einer Ganzhornhauttransplantation dauert die Erholung dagegen 6 bis 12 Monate und länger.

In einer Frankfurter Studie gingen nach der DMEK alle abgefragten Beschwerden deutlich zurück. Blendung und Sehschwankungen bestanden bei einem Teil der Operierten allerdings in abgeschwächter Form weiter.

Wie erfolgreich ist die Operation?

Die Erfolgsaussichten sind sehr gut; die Londoner Moorfields-Augenklinik spricht von einer sehr hohen Erfolgsrate. In einer Übersicht der Cochrane Collaboration lag die Sehschärfe ein Jahr nach DMEK im Mittel etwa ein bis zwei Zeilen auf der Sehtafel besser als nach DSAEK, bei allerdings schwacher Studienlage. In den dort ausgewerteten 144 Augen gab es kein frühes Transplantatversagen und nur eine Abstoßung. In einer großen deutschen Mehrzentrenstudie schnitten Augen mit Fuchs-Dystrophie besser ab als Augen mit einer Hornhautschwellung anderer Ursache.

Welche Risiken hat die DMEK?

Die häufigste Komplikation ist, dass sich das Transplantat teilweise ablöst und erneut mit Luft angedrückt werden muss (Rebubbling). Je nach Klinik und Studie ist das bei etwa einem Fünftel bis einem Drittel der Augen nötig: In einem niederländischen Register waren es 19 Prozent, in einer Wiener Serie 36 Prozent, in einer großen deutschen Mehrzentrenstudie etwa 25 Prozent. Das Nachblähen ist ein kleiner Eingriff, wird aber bei mehrfacher Wiederholung mit etwas schlechteren Ergebnissen in Verbindung gebracht.

• Abstoßung: nach DMEK selten, etwa 1 bis 3 Prozent; nach Ganzhornhauttransplantation deutlich häufiger. Sie lässt sich mit Kortison meist gut behandeln, wenn sie früh erkannt wird.
• Transplantatversagen: Die Spenderzellen nehmen ihre Arbeit nicht auf oder versagen später. Dann ist eine erneute Transplantation möglich.
• Augendruckanstieg: durch die Luftblase (Pupillarblock) in den ersten Stunden oder später durch die Kortisontropfen.
• Grauer Star: kann durch den Eingriff oder die Kortisontropfen schneller entstehen, deshalb wird die Linse oft gleich mit operiert.
• Seltene Risiken: Infektion, Blutung, Netzhautschwellung oder eine Netzhautablösung.

DMEK oder DSAEK – was ist besser?

Die DMEK führt meist zu besserem und schnellerem Sehen, das Transplantat löst sich aber häufiger. In den kleinen Studien der Cochrane-Übersicht löste sich das Transplantat nach DSAEK bei etwa 1 bis 2 von 100 Augen, nach DMEK etwa fünfmal häufiger. Diese Schätzung beruht auf wenigen Augen und ist sehr unsicher; größere Register und Studien zur DMEK nennen die oben genannten höheren Raten. Die DSAEK ist in den USA verbreiteter, die DMEK in Deutschland. Bei schwierigen Augen, etwa nach mehreren Voroperationen, kann die DSAEK die bessere Wahl sein.

Grauer Star und Fuchs-Dystrophie: zusammen oder nacheinander operieren?

Das hängt davon ab, wie weit die Hornhauterkrankung fortgeschritten ist. Bei leichter Fuchs-Dystrophie ohne Schwellung wird oft zuerst nur der Graue Star operiert; die Hornhaut bleibt dann häufig klar, und eine Transplantation ist erst später oder gar nicht nötig. Bei fortgeschrittener Erkrankung werden beide Eingriffe meist gemeinsam in einer Sitzung durchgeführt, als sogenannte Triple-DMEK (Linsenentfernung, Kunstlinse und DMEK). Das erspart einen zweiten Eingriff und verhindert, dass die Linsenoperation allein die Hornhaut weiter schwächt.

Eine Übersichtsarbeit über 36 Studien fand bei Triple-DMEK und DMEK allein vergleichbare Sehergebnisse und Komplikationsraten, bei allerdings niedriger Beweisqualität. Nach einer DMEK verändert sich die Brechkraft der Hornhaut leicht, oft in Richtung Weitsichtigkeit; das wird bei der Berechnung der Kunstlinse eingeplant. Bei jüngeren Menschen ohne Grauen Star, die noch gut in der Nähe scharf stellen können, kommt eine DMEK ohne Linsenoperation in Frage. Eine Studie, die Linsenoperation allein mit Triple-DMEK bei mittelschwerer Fuchs-Dystrophie vergleicht, läuft derzeit.

Woher kommt das Spendergewebe?

Das Transplantat stammt von verstorbenen Menschen, die zu Lebzeiten oder über ihre Angehörigen einer Gewebespende zugestimmt haben. Hornhautbanken, etwa an Universitätskliniken, bereiten das Gewebe auf, prüfen die Endothelzellen und lagern es. Die Hornhaut kann bis zu drei Tage nach dem Tod entnommen und in Kultur bis zu 34 Tage aufbewahrt werden. In Deutschland herrscht dennoch Spendermangel, sodass Wartezeiten möglich sind.

Was ist Descemet Stripping Only (DSO)?

Bei der DSO, auch DWEK genannt, wird nur die kranke Descemet-Membran in der Hornhautmitte auf etwa 4 Millimetern entfernt, ohne Spendergewebe einzusetzen. Gesunde Endothelzellen vom Hornhautrand sollen dann in die freie Fläche einwandern. Das kommt nur bei Menschen in Frage, deren Guttae auf die Mitte beschränkt sind und die am Rand noch genügend gesunde Zellen haben. Vorteile sind: keine Spenderhornhaut, kein Abstoßungsrisiko, keine Rückenlage und keine Dauer-Kortisontropfen.

Der Nachteil ist die lange Erholung: Das Sehen ist oft wochen- bis monatelang schlechter als vorher, manchmal bis zu vier Monate, anfangs teils nur Handbewegungen. Kleine Fallserien berichten sehr unterschiedliche Erfolgsraten, von keinem Erfolg bei drei Augen bis 14 von 17 Augen. Klart die Hornhaut nicht auf, ist doch eine DMEK nötig. Bei einer Hornhautschwellung anderer Ursache wirkt die DSO nicht. Moorfields bezeichnet das Verfahren als noch nicht Routine, in Deutschland gilt es ebenfalls als Verfahren in Entwicklung.

Welche Rolle spielen Rho-Kinase-Hemmer?

Rho-Kinase-Hemmer (ROCK-Hemmer) sind Tropfen, die das Einwandern und Anhaften von Endothelzellen fördern sollen; für die Fuchs-Dystrophie sind sie nach unserer Recherche nirgends zugelassen (Stand November 2026). Der Wirkstoff Ripasudil ist in Japan als Glaukommittel zugelassen, in der EU nicht. Netarsudil ist in den USA und in der EU als Glaukommittel zugelassen, nicht für die Fuchs-Dystrophie. Beim Einsatz nach DSO handelt es sich um einen Off-Label-Gebrauch, also eine Anwendung außerhalb der Zulassung.

Erste Studien sind ermutigend, aber klein. In einer US-Studie mit 18 Augen erreichten die mit Ripasudil behandelten Augen nach DSO eine Sehschärfe von 0,5 nach durchschnittlich 4,6 statt 6,5 Wochen und hatten später mehr Endothelzellen. In einer anderen Serie klarten 22 von 23 Augen auf; andere Auswertungen fanden keinen Vorteil. Größere Zulassungsstudien eines japanischen Herstellers sowie Vergleichsstudien von DSO mit Ripasudil gegen DMEK laufen oder werden ausgewertet. Als Nebenwirkungen sind Augenrötung und Ablagerungen an der Hornhautoberfläche beschrieben.

Gibt es eine Zelltherapie?

Ja, in Japan, aber in Europa nach unserer Recherche noch nicht (Stand November 2026). Bei der Zelltherapie werden Endothelzellen junger Spender im Labor vermehrt und zusammen mit einem Rho-Kinase-Hemmer in die Vorderkammer des Auges gespritzt. Die Zellen setzen sich an der Hornhautrückseite fest und übernehmen die Pumpfunktion. Aus einer einzigen Spenderhornhaut lassen sich so sehr viele Behandlungen herstellen, was den Spendermangel lindern könnte.

In einer ersten japanischen Studie mit 11 Augen hatten alle Augen nach 24 Wochen mehr als 500 Zellen pro Quadratmillimeter. Im März 2023 wurde ein solches Zellpräparat (Wirkstoff Neltependocel) in Japan zugelassen, und zwar für die Hornhautschwellung durch Endothelversagen allgemein, nicht ausdrücklich für die Fuchs-Dystrophie. Die Zulassung stützte sich auf 65 Behandelte in drei Studien. In den USA hat die Arzneimittelbehörde FDA das Verfahren 2024 als besonders vielversprechend eingestuft, eine Zulassung lag nach unserer Recherche nicht vor (Stand November 2026). Im April 2026 hat dort eine größere Studie (Phase 3) begonnen, die als Grundlage für einen Zulassungsantrag dienen soll; weitere Firmen testen ähnliche Ansätze in frühen Studien.

Was bedeutet das für Patientinnen und Patienten in Deutschland und Österreich?

Standard ist hier die DMEK, gegebenenfalls kombiniert mit der Grauer-Star-Operation. Die DSO, auch in Verbindung mit Rho-Kinase-Hemmern, gilt als Verfahren in Entwicklung; aus Deutschland liegen erste Fallberichte vor. Die Zelltherapie ist in Europa nach unserer Recherche nicht verfügbar. Wer sich für neue Verfahren interessiert, fragt am besten an einer Universitäts-Augenklinik mit Hornhautschwerpunkt nach laufenden Studien und klärt vorher, wer die Kosten trägt.

Wie verläuft die Fuchs-Dystrophie?

Meist sehr langsam über 10 bis 20 Jahre, bei manchen Menschen auch noch langsamer. Die Veränderungen am Endothel beginnen oft Jahre vor den ersten Beschwerden. Zuerst nimmt die Zahl der Guttae zu, dann tritt eine morgendliche Schwellung auf, später eine dauerhafte. Wie schnell das geht, lässt sich im Einzelfall nicht sicher vorhersagen.

Muss jeder mit Guttae operiert werden?

Nein, die meisten Menschen mit Guttae entwickeln nie eine behandlungsbedürftige Erkrankung. In einer großen älteren Studie hatten 70 Prozent der über 40-Jährigen zumindest einzelne Guttae, aber nur knapp 4 Prozent zusammenfließende Guttae. Wenn sich Beschwerden entwickeln, braucht ein Teil der Betroffenen im Verlauf eine Transplantation. Wie groß dieser Anteil ist, ist nicht genau bekannt.

Wie häufig ist die Fuchs-Dystrophie?

Sehr häufig, wenn man frühe Zeichen mitzählt; eine Übersichtsarbeit über mehrere Bevölkerungsstudien kam auf etwa 7 Prozent der Erwachsenen. Die Zahlen schwanken allerdings stark, je nachdem ob einzelne Guttae oder nur ausgeprägte Befunde gezählt werden. In Island fanden sich zentrale Guttae bei 11 Prozent der Frauen und 7 Prozent der Männer über 55 Jahren, in Singapur und Japan lagen die Werte niedriger. Für Deutschland und Österreich liegen keine eigenen Bevölkerungszahlen vor; europäische Werte sind vermutlich höher als asiatische.

Die Fuchs-Dystrophie ist in Europa und Nordamerika der häufigste Grund für eine Hornhauttransplantation und die häufigste Indikation für eine Transplantation der Hornhautinnenschicht.

Kann man an Fuchs-Dystrophie erblinden?

Ohne Behandlung kann die Sehschärfe im Spätstadium stark abfallen, im Extremfall bis zum Erkennen von Handbewegungen. Eine vollständige Erblindung im Sinne von völliger Dunkelheit entsteht dabei nicht, denn die Netzhaut und der Sehnerv bleiben gesund. Mit den heutigen Operationen lässt sich das Sehen in den allermeisten Fällen gut wiederherstellen. Die amerikanische Fachgesellschaft bezeichnet die Prognose mit modernen Verfahren als ausgezeichnet.

Kann die Krankheit im Transplantat zurückkehren?

Nein, die Spenderzellen tragen die Erbanlage der Empfängerin oder des Empfängers nicht in sich. Allerdings verlieren auch Spenderzellen über die Jahre langsam an Zahl. Deshalb kann ein Transplantat nach vielen Jahren nachlassen, und eine erneute Transplantation ist möglich. Nach einer Ganzhornhauttransplantation liegt die Funktionsrate nach fünf Jahren bei etwa 90 Prozent, nach DSEK bei etwa 85 Prozent. Für die DMEK nennt diese Quelle keinen Fünfjahreswert; ein Versagen ist nach heutigen Serien aber selten.

Welche Komplikationen drohen ohne Behandlung?

Ohne Behandlung können im Spätstadium dauerhafte Schwellung, schmerzhafte Bläschen, wiederkehrende Hornhautwunden, Narben und einwachsende Blutgefäße auftreten. Jede offene Stelle an der Hornhaut kann sich entzünden und eine Hornhautentzündung nach sich ziehen. Narben und Gefäße machen eine spätere Transplantation schwieriger. Deshalb wird heute meist operiert, bevor es so weit kommt.

Verläuft die Frühform anders?

Ja, die seltene COL8A2-bedingte Frühform kann schon in den ersten Lebensjahrzehnten zur Hornhautschwellung führen. Die Behandlungsprinzipien sind die gleichen. Weil die Betroffenen jünger sind, ist eine langfristig angelegte Planung mit spezialisierten Hornhautzentren besonders wichtig.

Was bedeutet die Diagnose für das Autofahren?

Die Erkrankung selbst verbietet das Autofahren nicht, entscheidend sind Sehschärfe und Blendempfindlichkeit. In Deutschland und Österreich gelten gesetzliche Mindestanforderungen an das Sehvermögen für den Führerschein. Weil die Sehschärfe bei Fuchs-Dystrophie morgens schlechter ist, kann sie zu bestimmten Tageszeiten darunter fallen. Sprechen Sie mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt, ob und wann Sie sicher fahren können.

Kann man der Fuchs-Dystrophie vorbeugen?

Nein, eine gesicherte Vorbeugung gibt es nicht, weil die Erkrankung überwiegend erblich bedingt ist. Man kann aber einige Faktoren beeinflussen, die das Fortschreiten möglicherweise beschleunigen. Die wirksamste Maßnahme ist, die Erkrankung zu kennen und vor Augenoperationen darauf hinzuweisen.

Bringt es etwas, mit dem Rauchen aufzuhören?

Wahrscheinlich ja, auch wenn es nicht als Behandlung belegt ist. Rauchen war in mehreren Studien mit mehr Guttae und schwereren Befunden verbunden. Weil Rauchen ohnehin vielen anderen Augenkrankheiten schadet, etwa der altersabhängigen Makuladegeneration, ist ein Rauchstopp in jedem Fall sinnvoll. Fachleute diskutieren auch eine gute Blutzuckereinstellung bei Diabetes als mögliche Schutzmaßnahme.

Was sollte man vor einer Augenoperation beachten?

Weisen Sie vor jeder Augenoperation, besonders vor einer Grauer-Star-Operation oder einer Augenlaser-Behandlung, ausdrücklich auf die Fuchs-Dystrophie hin. Dann kann die Operateurin oder der Operateur das Endothel vorher untersuchen, besonders schonend operieren und gegebenenfalls eine kombinierte Operation planen. Eine Laserbehandlung zur Brillenkorrektur wird bei Fuchs-Dystrophie in der Regel nicht empfohlen. Tragen Sie die Diagnose am besten in Ihre Unterlagen ein.

Sollten sich Angehörige untersuchen lassen?

Das ist sinnvoll, wenn Eltern, Geschwister oder Kinder Beschwerden haben oder älter als etwa 40 Jahre sind. Wegen der Erblichkeit haben Verwandte ersten Grades ein erhöhtes Risiko. Eine eigene Vorsorgeempfehlung gibt es nicht, eine Spaltlampenuntersuchung bei der nächsten Augenkontrolle ist aber einfach und belastet nicht. Vor allem vor einer eigenen Grauer-Star-Operation ist es nützlich, wenn bekannt ist, dass die Krankheit in der Familie vorkommt.

Was hilft im Alltag?

Viele kleine Anpassungen erleichtern das Leben mit Fuchs-Dystrophie:

• Wichtige Sehaufgaben wie Autofahren, Lesen von Dokumenten oder Arbeit am Bildschirm auf den Nachmittag legen, wenn das Sehen besser ist.
• Salztropfen oder Salbe so anwenden, wie es die Augenärztin oder der Augenarzt verordnet hat.
• Gegen Blendung entspiegelte und getönte Gläser, eine Kappe mit Schirm und gutes, blendfreies Licht in der Wohnung nutzen.
• Feuchte, warme Räume nach dem Aufstehen meiden, wenn der Morgennebel dadurch stärker wird.
• Den Augeninnendruck regelmäßig messen lassen.
• Kontrolltermine einhalten und neue Beschwerden wie Schmerzen oder ganztägiges Trübsehen rasch melden.

Gibt es spezielle Ernährung oder Nahrungsergänzungsmittel?

Nein, für keine Ernährungsform und kein Nahrungsergänzungsmittel ist eine Wirkung auf die Fuchs-Dystrophie belegt. Eine ausgewogene Ernährung und ein gesundes Körpergewicht sind für die allgemeine Gesundheit sinnvoll. Von teuren Präparaten, die eine Heilung der Hornhaut versprechen, ist abzuraten.

Die Fuchs-Dystrophie selbst ist kein Notfall, sie entwickelt sich über Jahre. Einige Situationen erfordern aber eine rasche Untersuchung. Die folgende Einteilung hilft bei der Orientierung; im Zweifel rufen Sie in der Praxis oder Klinik an.

Wann am selben Tag zur Augenärztin oder zum Augenarzt?

Am selben Tag sollten Sie sich vorstellen, wenn plötzlich starke Schmerzen mit Rötung, Tränen und Lichtscheu auftreten, etwa durch ein geplatztes Bläschen. Das gilt besonders, wenn Sie eine Verbandkontaktlinse tragen oder eitriges Sekret bemerken, denn dann droht eine Infektion. Ebenso dringend ist ein plötzlicher, deutlicher Sehverlust, der nicht zum langsamen Verlauf passt.

Welche Warnzeichen gelten nach einer Transplantation?

Nach einer DMEK, DSAEK oder Ganzhornhauttransplantation sollten Sie sich bei folgenden Zeichen sofort melden, auch nachts und am Wochenende:

• neue oder zunehmende Rötung des Auges,
• Lichtempfindlichkeit oder Schmerzen,
• Sehverschlechterung nach anfänglicher Besserung,
• starke Kopf- oder Augenschmerzen mit Übelkeit in den ersten Stunden nach der Operation (möglicher Druckanstieg durch die Luftblase),
• Lichtblitze, ein Schatten oder Vorhang im Gesichtsfeld.

Die ersten vier Zeichen können auf eine Abstoßung, eine Infektion oder einen Druckanstieg hindeuten, das letzte auf eine Netzhautablösung. Eine Abstoßung lässt sich bei früher Behandlung mit Kortison meist gut beherrschen. Das Wiener AKH etwa nennt für solche Fälle seine rund um die Uhr erreichbare Notfallambulanz; Ihre operierende Klinik gibt Ihnen eine entsprechende Telefonnummer mit.

Welche Zeichen deuten auf etwas anderes hin?

Einige Warnzeichen passen nicht zur Fuchs-Dystrophie und sind ein Notfall: Plötzlich einseitig verschwommenes Sehen mit Regenbogenringen um Lichter, starken Augen- und Kopfschmerzen, einem harten, roten Auge und Übelkeit kann ein akuter Glaukomanfall sein. Fahren Sie dann sofort in eine Augenklinik oder wählen Sie den Notruf 112 (in Österreich auch 144). Weil Augen mit Fuchs-Dystrophie häufiger kurz gebaut sind und eine enge Vorderkammer haben, sollte man diese Warnzeichen kennen. Plötzlicher schmerzloser Sehverlust, Gesichtsfeldausfälle oder Lichtblitze sprechen für eine Erkrankung der Netzhaut oder des Sehnervs und müssen ebenfalls sofort augenärztlich untersucht werden. Weitere Warnzeichen finden Sie auf der Seite Notfall am Auge.

Wann innerhalb weniger Tage oder Wochen?

Innerhalb von Tagen bis wenigen Wochen sollten Sie einen Termin vereinbaren, wenn der Morgennebel deutlich länger anhält als früher, das Sehen nun auch am Nachmittag trüb bleibt oder neu ein Fremdkörpergefühl auftritt. Das gleiche gilt, wenn Sie zum ersten Mal den typischen Morgennebel bemerken.

Wann reicht eine Routinekontrolle?

Wenn bei Ihnen Guttae ohne Beschwerden festgestellt wurden, genügen meist Kontrollen im Abstand von 6 bis 12 Monaten oder wie mit Ihrer Augenärztin oder Ihrem Augenarzt vereinbart. Steht eine Grauer-Star-Operation an, sollte die Hornhaut vorher gezielt untersucht werden.