Keratokonus (Hornhautkegel)
Keratokonus ist eine nicht entzündliche Erkrankung der Hornhaut, bei der sie dünner wird und sich kegelförmig nach vorn wölbt; dadurch sieht man zunehmend verzerrt und unscharf. Er beginnt meist in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter, betrifft fast immer beide Augen unterschiedlich stark und lässt sich mit Speziallinsen gut ausgleichen und mit Crosslinking oft aufhalten.
1 Kurzübersicht
Beim Keratokonus verliert die Hornhaut (das klare „Fenster“ vorn am Auge) an Festigkeit. Sie wird dünner und gibt dem normalen Augeninnendruck nach. Dadurch wölbt sie sich allmählich wie ein Kegel nach vorn, meist etwas unterhalb der Mitte. Der Name kommt aus dem Griechischen: kéras heißt Horn, kônos Kegel.
Eine gesunde Hornhaut ist gleichmäßig gewölbt wie ein Uhrglas. Ein Kegel dagegen bricht das Licht ungleichmäßig. Es entsteht eine unregelmäßige Hornhautverkrümmung (irregulärer Astigmatismus), oft zusammen mit zunehmender Kurzsichtigkeit. Die Folge sind verzerrte, verschwommene Bilder, Lichthöfe und Blendung, die sich mit einer Brille immer schlechter ausgleichen lassen.
Die Krankheit beginnt typischerweise in der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter. Sie betrifft fast immer beide Augen, aber selten gleich stark. Sie verläuft in Schüben und kommt meist bis etwa zum 40. Lebensjahr zum Stillstand, bei manchen schon früher, bei einzelnen erst später. Wie weit sie bis dahin fortschreitet, ist von Mensch zu Mensch sehr verschieden.
Keratokonus ist nicht ansteckend und führt in aller Regel nicht zur Erblindung. Für scharfes Sehen sorgen Brille und vor allem formstabile Spezialkontaktlinsen. Das Crosslinking (Hornhautvernetzung mit Vitamin B2 und UV-Licht) kann das Fortschreiten bei den meisten Behandelten stoppen; in Deutschland ist es bei nachgewiesenem Fortschreiten und ausreichend dicker Hornhaut eine Leistung der gesetzlichen Krankenkasse. Nur ein Teil der Betroffenen braucht später Ringsegmente oder eine Hornhauttransplantation.
Der wichtigste Risikofaktor, den Sie selbst beeinflussen können, ist häufiges, kräftiges Augenreiben, oft ausgelöst durch Allergien. Je früher der Keratokonus erkannt wird, desto mehr Sehvermögen lässt sich erhalten.
2 Symptome
In diesem Kapitel (18)
- Welche Beschwerden macht ein Keratokonus?
- Symptome nach Stadium im Überblick
- Erste Anzeichen: Wie fängt ein Keratokonus an?
- Verzerrtes und verschwommenes Sehen
- Doppelbilder und Schattenbilder auf einem Auge
- Lichthöfe, Blendung und schlechtes Nachtsehen
- Lichtempfindlichkeit
- Ständig wechselnde Brillenstärke
- Probleme mit Kontaktlinsen
- Augenreizung, Jucken und Müdigkeit beim Sehen
- Ein Auge schlechter als das andere
- Späte Symptome: Narben und dauerhafter Sehverlust
- Plötzliche Verschlechterung: der akute Hydrops
- Was Angehörige bemerken können
- Keratokonus bei Kindern und Jugendlichen
- Keratokonus bei Erwachsenen ab 40
- Welche Zeichen findet die Augenärztin oder der Augenarzt?
- Wann sollten Sie Ihre Augen untersuchen lassen?
Welche Beschwerden macht ein Keratokonus?
Das Leitsymptom ist ein zunehmend unscharfes und verzerrtes Sehen, das sich mit der Brille immer schlechter korrigieren lässt. Dazu kommen typischerweise Lichthöfe, Blendung, Doppel- oder Schattenbilder und eine Brillenstärke, die sich ständig ändert. Die Beschwerden entwickeln sich meist langsam über Jahre und können zwischendurch schubweise zunehmen.
Viele Betroffene haben anfangs gar keine Beschwerden. Die Genfer Universitätsklinik beschreibt eine „stille“ Form, die etwa zehnmal häufiger ist als die deutlich fortschreitende Form und oft nur zufällig bei einer Augenkontrolle auffällt.
Symptome nach Stadium im Überblick
Welche Beschwerden im Vordergrund stehen, hängt vor allem davon ab, wie weit der Kegel fortgeschritten ist.
| Phase | Typische Beschwerden | Was Fachleute sehen |
|---|---|---|
| Früh | leichte Unschärfe, zunehmende Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung, häufig neue Brille | ungleicher Astigmatismus zwischen beiden Augen, Auffälligkeiten nur in der Hornhautvermessung |
| Fortschreitend | verzerrtes Sehen, Schatten- und Doppelbilder, Lichthöfe, Blendung nachts, Lichtempfindlichkeit | Fleischer-Ring, Vogt-Linien, sichtbare Verdünnung |
| Fortgeschritten | Brille hilft kaum noch, Kontaktlinsen sitzen schlecht, dauerhaft schlechteres Sehen | Narben, Trübungen, Munson-Zeichen am Unterlid |
| Akut (Hydrops) | plötzliche starke Sehverschlechterung, milchig-weißes Auge, Schmerzen, Tränen, Lichtscheu | geschwollene, trübe Hornhaut an der Kegelspitze |
Erste Anzeichen: Wie fängt ein Keratokonus an?
Am Anfang ändert sich meist nur die Brechkraft der Hornhaut: Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung nehmen zu, oft schneller als bei Gleichaltrigen. Das Sehen wird leicht unscharf, gerade Linien wirken manchmal etwas gebogen oder wellig. In diesem Stadium gleicht eine Brille die Fehlsichtigkeit meist noch gut aus.
Deshalb wird ein beginnender Keratokonus oft für eine gewöhnliche Hornhautverkrümmung oder eine einfache Kurzsichtigkeit gehalten. Typische Hinweise, dass mehr dahintersteckt:
- Sie brauchen in kurzen Abständen eine neue Brille oder neue Kontaktlinsen.
- Die Hornhautverkrümmung nimmt deutlich zu, vor allem bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen.
- Die Achse der Verkrümmung ist ungewöhnlich oder ändert sich.
- Beide Augen unterscheiden sich in ihrer Stärke immer mehr.
- Auch mit neuer Brille ist das Sehen nicht mehr richtig klar.
Eine Augenärztin aus der Dominikanischen Republik bringt es auf den Punkt: Der Verdacht entsteht oft, wenn jemand ständig die Brille wechselt. Wer allergisch ist und sich häufig die Augen reibt, bemerkt eine leichte Unschärfe manchmal schon früh.
Verzerrtes und verschwommenes Sehen
Weil der Kegel das Licht an jeder Stelle etwas anders bricht, entsteht kein sauberes Bild auf der Netzhaut, sondern ein verzerrtes, verwaschenes Bild. Konturen verlieren an Schärfe, Schrift wirkt „ausgefranst“, manche beschreiben das Sehen als wie durch Nebel oder durch eine unregelmäßige Glasscheibe.
Anders als bei einer einfachen Fehlsichtigkeit lässt sich dieser Fehler mit einer Brille nur teilweise ausgleichen. Brillengläser können nur eine gleichmäßige Verkrümmung korrigieren, keine unregelmäßige Hornhautoberfläche. Das erklärt, warum das Sehen trotz immer neuer Gläser unbefriedigend bleibt.
Doppelbilder und Schattenbilder auf einem Auge
Viele Menschen mit Keratokonus sehen Konturen doppelt oder mit einem Schatten, und zwar auch dann, wenn sie das andere Auge zuhalten. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einäugigen (monokularen) Doppelbildern.
Besonders auffällig ist das bei hellen Linien auf dunklem Grund, zum Beispiel bei Schrift auf einem Bildschirm im Dunkelmodus oder bei der Mondsichel am Nachthimmel. Einäugige Doppelbilder sind ein wichtiger Unterschied zu Doppelbildern durch Schielen oder Augenmuskellähmungen: Diese verschwinden, sobald man ein Auge abdeckt.
Lichthöfe, Blendung und schlechtes Nachtsehen
Lichtquellen erscheinen mit Höfen, Strahlenkränzen oder Schlieren, vor allem nachts. Scheinwerfer entgegenkommender Autos blenden stark, Straßenlaternen wirken verschmiert. Viele Betroffene fahren deshalb ungern im Dunkeln.
Bei weiter Pupille in der Dämmerung wird ein größerer Teil der unregelmäßigen Hornhaut vom Licht durchquert. Darum sind die Beschwerden abends und nachts meist stärker als bei Tageslicht.
Lichtempfindlichkeit
Viele Menschen mit Keratokonus reagieren empfindlicher auf helles Licht (Photophobie). Sonnenlicht, grelle Raumbeleuchtung oder helle Bildschirme werden schneller unangenehm. Die Lichtempfindlichkeit kann im Verlauf zunehmen und ist eines der Warnzeichen, die auf ein Fortschreiten hinweisen.
Ständig wechselnde Brillenstärke
Ein sehr typisches Zeichen ist, dass die Brillenwerte sich ungewöhnlich oft ändern. Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung nehmen innerhalb eines Jahres messbar zu, manchmal auch die Zylinderachse. Oft fällt das zuerst beim Augenoptiker oder bei der Augenärztin auf.
Bei Kindern und Jugendlichen nennt eine Übersichtsarbeit als Warnsignale eine Zunahme der Kurzsichtigkeit um mehr als 1 Dioptrie pro Jahr oder der Hornhautverkrümmung um mehr als 0,5 Dioptrien pro Jahr. Zum Vergleich: Ohne Keratokonus nimmt die Verkrümmung bei Kindern über drei Jahre meist nur um etwa ein Viertel bis eine halbe Dioptrie zu.
Probleme mit Kontaktlinsen
Mit dem Fortschreiten sitzen Kontaktlinsen schlechter und werden unbequem. Typisch ist ein Weg von weichen über torische (verkrümmungsausgleichende) zu formstabilen Linsen und später zu Speziallinsen.
Formstabile Linsen können das Sehen lange sehr gut machen, oft auf volle Sehschärfe. Wird der Kegel aber steiler, rutschen die Linsen, fallen heraus oder drücken. Spätestens dann ist eine erneute Untersuchung nötig.
Augenreizung, Jucken und Müdigkeit beim Sehen
Manche Betroffene klagen über Jucken, Brennen, Tränen oder Rötung der Augen. Das hängt oft weniger mit dem Keratokonus selbst zusammen als mit Allergien, einer allergischen Bindehautentzündung oder trockenen Augen, die bei vielen Betroffenen gleichzeitig bestehen.
Das ständige Bemühen, scharf zu sehen, kann außerdem zu schneller Ermüdung der Augen und Kopfschmerzen führen, etwa nach längerem Lesen oder Bildschirmarbeit. Augenjucken ist dabei besonders tückisch, weil es zum Reiben verleitet, und Reiben kann den Keratokonus verschlimmern.
Ein Auge schlechter als das andere
Keratokonus betrifft fast immer beide Augen, aber fast nie gleich stark. Häufig ist ein Auge deutlich weiter fortgeschritten, das zweite kann erst Jahre später auffällig werden. Manche bemerken die Krankheit erst, wenn sie zufällig das bessere Auge zuhalten.
Weil das bessere Auge vieles ausgleicht, bleibt ein deutlicher Unterschied lange unbemerkt. Beschwerden auf nur einem Auge schließen einen Keratokonus also nicht aus, sondern können sogar ein Hinweis darauf sein. Auch das scheinbar gesunde Partnerauge muss deshalb regelmäßig kontrolliert werden.
Späte Symptome: Narben und dauerhafter Sehverlust
In fortgeschrittenen Stadien kann die Hornhaut an der Kegelspitze vernarben und ihre Durchsichtigkeit verlieren. Das Sehen ist dann auch mit Kontaktlinsen nicht mehr gut korrigierbar, weil weniger Licht ungestört ins Auge gelangt.
Solche Narben sind nicht rückbildungsfähig. Sie entstehen entweder schleichend oder nach einem akuten Hydrops (siehe unten). Eine sehr seltene Spätfolge ist ein Durchbruch (Perforation) der stark verdünnten Hornhaut. Spätestens in diesem Stadium wird eine Hornhauttransplantation besprochen.
Plötzliche Verschlechterung: der akute Hydrops
Beim akuten Hydrops reißt die innerste Schicht der Hornhaut (Descemet-Membran) ein, Kammerwasser dringt in die Hornhaut ein und lässt sie stark anschwellen. Innerhalb von Stunden wird das Sehen auf dem betroffenen Auge deutlich schlechter, und die Hornhaut wirkt milchig-weiß.
Dazu kommen typischerweise:
- Schmerzen oder ein starkes Fremdkörpergefühl
- starkes Tränen
- ausgeprägte Lichtscheu
- ein weißlicher Fleck auf der Hornhaut, den auch Angehörige sehen
Ein Hydrops ist kein Grund zur Panik, sollte aber am selben Tag augenärztlich untersucht werden. Er tritt fast nur bei fortgeschrittenem Keratokonus auf, bei Kindern selten auch als allererstes Zeichen.
Was Angehörige bemerken können
Angehörigen fallen oft eher Verhaltensweisen als Beschwerden auf. Dazu gehören:
- häufiges, kräftiges Augenreiben, oft mit den Fingerknöcheln oder abends vor dem Einschlafen
- Zusammenkneifen der Augen, um schärfer zu sehen
- auffällig häufige Termine beim Optiker und immer neue Brillen
- Unsicherheit beim Autofahren im Dunkeln oder Meiden von Nachtfahrten
- sehr nah an Bildschirm und Buch gehen
In fortgeschrittenen Stadien kann man den Kegel manchmal von der Seite als spitze Vorwölbung der Hornhaut erkennen. Schaut die betroffene Person nach unten, beult der Kegel das Unterlid V-förmig aus. Fachleute nennen das Munson-Zeichen.
Keratokonus bei Kindern und Jugendlichen
Bei Kindern ist Keratokonus selten, verläuft aber oft schneller und schwerer als bei Erwachsenen. Bei der Diagnose sind Kinder häufig schon weiter fortgeschritten, weil frühe Stadien keine Beschwerden machen.
Kinder berichten selten, dass ein Auge langsam schlechter wird. Eine zunehmende Kurzsichtigkeit oder Hornhautverkrümmung wird leicht als „normale“ Brillenänderung gedeutet. Achten Sie besonders auf:
- chronisches Augenreiben und Augenjucken, oft bei Allergien oder Neurodermitis
- rasch zunehmende Brillenwerte, vor allem eine zunehmende Hornhautverkrümmung
- Kurzsichtigkeit, die schon vor dem Schulalter beginnt
- deutlich unterschiedliche Sehschärfe beider Augen
Bleibt ein stark ungleicher Brechungsfehler bei jüngeren Kindern unerkannt, kann sich eine Schwachsichtigkeit (Amblyopie) entwickeln. In einer indischen Studie war ein akuter Hydrops bei knapp 8 von 100 Kindern das erste Zeichen der Erkrankung. Kinder mit Down-Syndrom haben ein deutlich erhöhtes Risiko und können ihre Beschwerden oft schwer mitteilen.
Keratokonus bei Erwachsenen ab 40
Nach dem 40. Lebensjahr schreitet ein Keratokonus meist nur noch langsam oder gar nicht mehr fort. Neue Beschwerden in diesem Alter haben deshalb häufig andere Ursachen.
Nimmt die Sehschärfe bei bekanntem Keratokonus später wieder ab, kann zum Beispiel ein beginnender Grauer Star dahinterstecken. Auch eine nachlassende Linsenverträglichkeit durch trockene Augen ist im Alter häufiger. Ein Keratokonus, der erst im Erwachsenenalter auffällt, war oft schon lange vorhanden und ist nur nie gemessen worden.
Welche Zeichen findet die Augenärztin oder der Augenarzt?
Mit dem Spaltlampenmikroskop sind ab einem gewissen Stadium typische Veränderungen der Hornhaut erkennbar, die man selbst nicht bemerkt:
- Fleischer-Ring: ein gelblich-brauner Ring aus Eisenablagerungen am Fuß des Kegels
- Vogt-Linien: feine, senkrechte Streifen in der tiefen Hornhaut, die bei leichtem Druck auf das Auge verschwinden
- Verdünnung und Vorwölbung der Hornhaut, meist unterhalb der Mitte
- bei der Skiaskopie (Lichtreflexprüfung) ein „Scherenreflex“ und ein Öltropfen-Reflex
- später Risse in einer vorderen Hornhautschicht (Bowman-Schicht), Narben und deutlich sichtbare Hornhautnerven
Im Frühstadium fehlen diese Zeichen oft noch. Dann zeigt nur die computergestützte Vermessung der Hornhaut, was los ist (siehe Diagnose).
Wann sollten Sie Ihre Augen untersuchen lassen?
Lassen Sie Ihre Augen zeitnah untersuchen, wenn Sie in kurzer Zeit mehrfach eine neue Brille brauchen, trotz Brille unscharf oder verzerrt sehen, Kontaktlinsen schlechter vertragen oder zunehmend von Lichthöfen und Blendung gestört werden. Das gilt besonders, wenn Sie Allergien haben, viel reiben oder Keratokonus in der Familie vorkommt.
3 Ursachen und Risikofaktoren
In diesem Kapitel (9)
- Was passiert in der Hornhaut?
- Ist die Ursache bekannt?
- Ist Keratokonus erblich?
- Augenreiben: der wichtigste beeinflussbare Faktor
- Allergien, Neurodermitis und Asthma
- Down-Syndrom und andere Begleiterkrankungen
- Hormone, Schwangerschaft und Alter
- Geschlecht, Herkunft und UV-Licht
- Können Kontaktlinsen einen Keratokonus auslösen?
Was passiert in der Hornhaut?
Beim Keratokonus verliert das Hornhautgewebe an Festigkeit, wird dünner und gibt dem Augeninnendruck nach. Die Hornhaut besteht zum größten Teil aus regelmäßig geordneten Kollagenfasern, die wie ein Netz miteinander verbunden sind. Beim Keratokonus ist dieses Netz geschwächt, die Fasern verlieren ihren Zusammenhalt und verschieben sich.
Unter dem Mikroskop sieht man eine zerrissene oder fehlende Bowman-Schicht (eine dünne vordere Hornhautschicht), ein dünneres Stroma (die mittlere Hauptschicht), ungeordnetes Kollagen und später Narben. Vermutlich sind Enzyme beteiligt, die Kollagen abbauen. Obwohl Keratokonus als nicht entzündliche Krankheit gilt, findet man in der Tränenflüssigkeit erhöhte Entzündungsbotenstoffe. Die innerste Zellschicht (Endothel) bleibt meist auch in späten Stadien gesund.
Ist die Ursache bekannt?
Nein, die genaue Ursache ist bis heute nicht geklärt. Fachleute gehen von einem Zusammenspiel aus erblicher Veranlagung, Veränderungen im Kollagenstoffwechsel und äußeren Einflüssen aus, allen voran mechanischer Belastung durch Augenreiben. Ein einzelnes „Keratokonus-Gen“ wurde nicht gefunden.
Ist Keratokonus erblich?
Keratokonus ist teilweise erblich, die meisten Fälle treten aber ohne erkrankte Verwandte auf. Etwa 1 von 10 Betroffenen hat einen Elternteil mit Keratokonus. Je nach Studie haben zwischen 5 und knapp 28 von 100 Erkrankten betroffene Angehörige.
Bei Verwandten ersten Grades (Eltern, Geschwister, Kinder) ist das Risiko deutlich erhöht; Vorstufen ohne Beschwerden findet man bei ihnen viel häufiger als in der Allgemeinbevölkerung. In Familien mit gehäuftem Auftreten wird die Veranlagung meist dominant vererbt, prägt sich aber sehr unterschiedlich stark aus. Eine humangenetische Beratung kann sinnvoll sein, wenn eine übergeordnete Erbkrankheit vermutet wird.
Augenreiben: der wichtigste beeinflussbare Faktor
Häufiges, kräftiges Augenreiben ist der am besten belegte Risikofaktor, den man selbst beeinflussen kann. In einer zitierten Auswertung blieb nach Berücksichtigung aller anderen Einflüsse nur das Reiben als eigenständiger Risikofaktor übrig, nicht die Allergie selbst. Eine Übersichtsarbeit beziffert das Risiko bei häufigem Reiben auf mehr als das Vierfache.
Fachleute erklären das so: Beim Reiben wird die ohnehin weiche Hornhaut immer wieder kurz verformt und erwärmt, der Druck im Auge steigt kurzzeitig stark an, und es werden Entzündungsstoffe freigesetzt. Ungünstig sind auch Gewohnheiten, die dauerhaft Druck auf das Auge ausüben, etwa das Schlafen in Bauchlage mit dem Auge im Kissen oder mit der Hand am Auge.
Allergien, Neurodermitis und Asthma
Menschen mit Allergien und atopischen Erkrankungen (Heuschnupfen, allergische Bindehautentzündung, Neurodermitis, Asthma) haben häufiger einen Keratokonus. In einer Studie hatten 35 von 100 Betroffenen eine solche Veranlagung, aber nur 12 von 100 in der Vergleichsgruppe.
Der Zusammenhang läuft vermutlich vor allem über den Juckreiz und das dadurch ausgelöste Reiben. Besonders ausgeprägt ist er bei der Frühjahrskeratokonjunktivitis, einer schweren allergischen Augenentzündung bei Kindern. Bei Kindern mit Keratokonus fand eine Studie bei fast der Hälfte eine allergische Augenentzündung.
Down-Syndrom und andere Begleiterkrankungen
Menschen mit Down-Syndrom (Trisomie 21) erkranken deutlich häufiger an Keratokonus. Eine systematische Übersicht von 20 Studien fand je nach Untersuchung Raten zwischen 0 und 71 Prozent; die Studien sind sehr uneinheitlich, das erhöhte Risiko aber gut belegt. Die Autoren empfehlen, eine regelmäßige Untersuchung zu erwägen.
Weitere Erkrankungen, die häufiger mit Keratokonus einhergehen:
- Bindegewebserkrankungen wie Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom und Osteogenesis imperfecta
- Floppy-Eyelid-Syndrom (sehr schlaffe Oberlider, die sich im Schlaf umklappen)
- obstruktive Schlafapnoe (nächtliche Atemaussetzer)
- einige angeborene Augenerkrankungen, zum Beispiel Lebersche kongenitale Amaurose, Retinitis pigmentosa oder Aniridie (fehlende Regenbogenhaut)
Trotzdem gilt: Bei den meisten Betroffenen tritt Keratokonus ohne jede Begleiterkrankung auf.
Hormone, Schwangerschaft und Alter
Hormonelle Umstellungen scheinen eine Rolle zu spielen. Darauf deutet schon der typische Beginn in der Pubertät hin. In der Schwangerschaft kann ein bestehender Keratokonus fortschreiten; auch eine Schilddrüsenunterfunktion wird als möglicher Einfluss diskutiert. Ein Beginn erst im späteren Erwachsenenalter ist selten.
Geschlecht, Herkunft und UV-Licht
Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen, bei Kindern ist das Übergewicht der Jungen deutlicher. Stark unterschiedlich ist die Häufigkeit nach Herkunft: In Süd- und Westasien sowie im Nahen Osten ist Keratokonus um ein Vielfaches häufiger als in Europa oder Ostasien.
Diskutiert werden dafür Erbanlagen, Ehen unter Blutsverwandten und eine hohe UV-Belastung, die oxidativen Stress in der Hornhaut fördert. Ob UV-Licht wirklich ursächlich beteiligt ist, ist nicht gesichert.
Können Kontaktlinsen einen Keratokonus auslösen?
Gut angepasste Kontaktlinsen verursachen keinen Keratokonus und verschlimmern ihn nicht. Vermutet wird lediglich, dass schlecht sitzende harte Linsen, die ständig an der Hornhaut scheuern, eine zusätzliche Belastung sein können. Deshalb sollten Linsen bei Keratokonus immer von Fachleuten angepasst und regelmäßig kontrolliert werden.
4 Diagnose
In diesem Kapitel (9)
- Wie wird ein Keratokonus festgestellt?
- Welche Untersuchungen gehören dazu?
- Warum ist die Hornhauttomographie so wichtig?
- Muss ich vor der Untersuchung die Kontaktlinsen weglassen?
- Welche Stadien gibt es?
- Wie wird ein Fortschreiten nachgewiesen?
- Womit kann ein Keratokonus verwechselt werden?
- Warum vor jeder Augenlaser-Operation auf Keratokonus untersucht wird
- Wer sollte gezielt untersucht werden?
Wie wird ein Keratokonus festgestellt?
Entscheidend ist die computergestützte Vermessung der Hornhaut (Topographie und Tomographie), ergänzt durch Sehtest, Brillenbestimmung und Spaltlampenuntersuchung. Eine normale augenärztliche Routineuntersuchung reicht im Frühstadium oft nicht aus, weil die typischen Zeichen erst später sichtbar werden.
Häufig fällt der Verdacht zuerst beim Augenoptiker auf, etwa wegen rasch steigender Werte oder einer Sehschärfe, die sich mit Gläsern nicht mehr voll erreichen lässt. Die Augenärztin oder der Augenarzt fragt dann nach Verlauf der Brillenwerte, Allergien, Augenreiben und Keratokonus in der Familie.
Welche Untersuchungen gehören dazu?
Die Untersuchungen sind schmerzfrei, berührungslos und dauern meist nur wenige Minuten.
| Untersuchung | Was dabei passiert | Wozu sie dient |
|---|---|---|
| Sehschärfe und Refraktion | Sehtest mit und ohne Gläser, Brillenbestimmung, eventuell mit Lochblende | Ausmaß von Kurzsichtigkeit und Verkrümmung, Verlauf über die Zeit |
| Skiaskopie | Lichtreflex in der Pupille wird beobachtet | typischer „Scherenreflex“ als früher Hinweis |
| Spaltlampe | Hornhaut unter dem Mikroskop | Fleischer-Ring, Vogt-Linien, Verdünnung, Narben, Allergiezeichen an den Lidern |
| Keratometrie und Topographie | Aufnahme der Hornhautvorderfläche als Farbkarte | Steilheit und Lage des Kegels |
| Tomographie (Scheimpflug-Verfahren) | rotierende Kamera vermisst Vorder- und Rückfläche | früheste Veränderungen, Dickenverteilung, Verlaufskontrolle |
| Pachymetrie | Messung der Hornhautdicke | dünnste Stelle, Eignung für Crosslinking oder Ringe |
| Vorderabschnitts-OCT | Schichtaufnahme mit Licht | Dicke, Epithel, Trübungen, Einschätzung eines Hydrops |
Warum ist die Hornhauttomographie so wichtig?
Die Tomographie erkennt Veränderungen, lange bevor sie Beschwerden machen. Sie vermisst nicht nur die Vorderfläche, sondern auch die Rückfläche und die Dicke der Hornhaut an jedem Punkt. Oft wölbt sich zuerst die Rückfläche vor, was eine reine Vorderflächenmessung übersieht.
Typisch ist eine dünnste Stelle, die nicht in der Mitte, sondern etwas unterhalb davon liegt und deutlich dünner ist als das Zentrum. Auch ein Unterschied der Hornhautdicke zwischen beiden Augen ist ein Hinweis. Aus den Messwerten berechnen die Geräte Kennzahlen, die die Einordnung erleichtern; sie ersetzen aber nicht die ärztliche Beurteilung.
Muss ich vor der Untersuchung die Kontaktlinsen weglassen?
Ja, Kontaktlinsen verformen die Hornhaut vorübergehend und verfälschen so die Messung. Wie lange Sie pausieren sollen, legt das Zentrum fest. Üblich sind etwa zwei Wochen bei formstabilen Linsen und drei Tage bis eine Woche bei weichen Linsen.
Fragen Sie bei der Terminvereinbarung nach und bringen Sie Ihre Linsen und alte Brillenwerte mit. Das ist vor allem wichtig, wenn das Fortschreiten beurteilt werden soll.
Welche Stadien gibt es?
Am bekanntesten ist die Einteilung nach Amsler und Krumeich in vier Stadien. Sie berücksichtigt Brechkraft und Fehlsichtigkeit, Hornhautdicke und Narben. Nicht alle Fachgesellschaften verwenden sie, daneben gibt es neuere Systeme, die auch Rückfläche und Sehschärfe einbeziehen.
| Stadium | Kurzsichtigkeit/Verkrümmung | Hornhautdicke an der dünnsten Stelle | Narben |
|---|---|---|---|
| I | unter 5 Dioptrien | meist normal | keine |
| II | 5 bis 8 Dioptrien | über 400 µm | keine |
| III | 8 bis 10 Dioptrien | 300 bis 400 µm | keine zentralen Narben |
| IV | nicht mehr messbar | 200 bis 300 µm | zentrale Narben |
Für die Behandlung ist das Stadium nur ein Teil des Bildes. Wichtiger ist oft, ob der Keratokonus gerade fortschreitet.
Wie wird ein Fortschreiten nachgewiesen?
Ein Fortschreiten gilt als belegt, wenn sich die Hornhaut zwischen zwei Messungen messbar verschlechtert hat. Eine einheitliche Definition gibt es nicht. Ein häufiger Richtwert ist eine Zunahme der maximalen Hornhautbrechkraft um mindestens 1 Dioptrie innerhalb eines Jahres; international wird empfohlen, mehr als einen Messwert heranzuziehen.
Weil verschiedene Geräte unterschiedliche Werte liefern, sind Verlaufsvergleiche nur mit demselben oder einem vergleichbaren Gerät aussagekräftig. Heben Sie Ausdrucke und Befunde auf, vor allem wenn Sie die Praxis wechseln.
Womit kann ein Keratokonus verwechselt werden?
Im Frühstadium wird ein Keratokonus am häufigsten mit einer gewöhnlichen, regelmäßigen Hornhautverkrümmung verwechselt. Fachleute grenzen außerdem ab:
- pelluzide marginale Degeneration: Verdünnung nur am unteren Hornhautrand, meist im späteren Alter
- Keratoglobus: die ganze Hornhaut ist dünn und kugelig vorgewölbt
- Hornhautverformung durch Kontaktlinsen: bildet sich nach einer Linsenpause zurück
- Ektasie nach Laser-Operation: Vorwölbung nach einer Augenlaserbehandlung
- Terrien-Randdegeneration und andere seltene Randverdünnungen
Warum vor jeder Augenlaser-Operation auf Keratokonus untersucht wird
Ein unerkannter Keratokonus ist ein Ausschlussgrund für Laser-Operationen wie LASIK, die Hornhautgewebe abtragen. Eine ohnehin geschwächte Hornhaut kann sich danach stark vorwölben. Seriöse Zentren vermessen die Hornhaut deshalb vor jedem refraktiven Eingriff genau. Vorsicht ist bei Billigangeboten geboten, die auf diese Untersuchung verzichten.
Wer sollte gezielt untersucht werden?
Eine Hornhautvermessung ist besonders sinnvoll bei Kindern und Jugendlichen mit rasch zunehmender Kurzsichtigkeit oder Hornhautverkrümmung, bei Keratokonus in der Familie, bei starken Allergien mit Augenreiben und bei Menschen mit Down-Syndrom oder Bindegewebserkrankungen. Bei Risikokindern werden Kontrollen alle drei bis sechs Monate empfohlen.
5 Behandlung
In diesem Kapitel (15)
- Welche Behandlungen gibt es?
- Brille und weiche Kontaktlinsen
- Formstabile Kontaktlinsen und Speziallinsen
- Was ist Crosslinking?
- Wie läuft ein Crosslinking ab?
- Mit oder ohne Entfernen des Epithels?
- Wie gut wirkt Crosslinking?
- Für wen ist Crosslinking geeignet?
- Zahlt die Krankenkasse das Crosslinking?
- Welche Risiken hat Crosslinking?
- Wie geht es nach dem Crosslinking weiter?
- Intrakorneale Ringsegmente
- Hornhauttransplantation (Keratoplastik)
- Warum ist Augenlasern bei Keratokonus nicht möglich?
- Begleitbehandlung: Allergien und Juckreiz
Welche Behandlungen gibt es?
Die Behandlung hat zwei Ziele: scharf sehen und das Fortschreiten aufhalten. Brille und Kontaktlinsen verbessern das Sehen, verändern aber die Krankheit nicht. Das Crosslinking stoppt das Fortschreiten, macht das Sehen aber nicht schärfer. Ringsegmente und Hornhauttransplantation kommen bei fortgeschrittenem Keratokonus infrage.
Eine ursächliche Heilung gibt es nicht, und es gibt keine Augentropfen oder Tabletten, die einen Keratokonus behandeln. Die Wahl richtet sich nach Stadium, Tempo des Fortschreitens, Alter und Ihren Sehansprüchen.
| Behandlung | Ziel | Typischer Einsatz |
|---|---|---|
| Brille, weiche Linsen | Sehen verbessern | Frühstadium |
| formstabile und Speziallinsen | Sehen verbessern | die meisten Betroffenen, auch fortgeschritten |
| Crosslinking | Fortschreiten stoppen | nachgewiesenes Fortschreiten, ausreichend dicke Hornhaut |
| Ringsegmente | Kegel abflachen, Linsenverträglichkeit verbessern | mittlere Stadien mit Linsenunverträglichkeit |
| Hornhauttransplantation | Hornhaut ersetzen | Narben, sehr dünne Hornhaut, Linsen helfen nicht mehr |
Brille und weiche Kontaktlinsen
Im Frühstadium reichen oft eine Brille oder weiche, auch torische Kontaktlinsen. Sie gleichen Kurzsichtigkeit und den noch weitgehend regelmäßigen Anteil der Verkrümmung aus. Mit zunehmender Unregelmäßigkeit der Hornhaut stoßen sie an ihre Grenzen. Eine Brille bleibt trotzdem oft als Ergänzung sinnvoll, etwa für Zeiten ohne Linsen.
Formstabile Kontaktlinsen und Speziallinsen
Für die meisten Menschen mit Keratokonus sind formstabile (harte, gasdurchlässige) Kontaktlinsen der wichtigste Weg zu gutem Sehen. Zwischen Linse und Hornhaut bildet sich ein Tränenfilm, der die Unebenheiten ausfüllt. So wirkt die Linse wie eine neue, glatte Vorderfläche des Auges.
Linsen machen den Keratokonus weder besser noch schlechter; sie verbessern das Sehen nur, solange man sie trägt. Werden normale formstabile Linsen nicht vertragen, gibt es Speziallinsen:
- Keratokonus-Linsen mit besonderer Rückflächengeometrie, auch individuell nach der Hornhautvermessung gefertigt
- Hybridlinsen mit hartem Zentrum und weichem Rand
- Huckepack-Systeme: eine harte Linse auf einer weichen Trägerlinse
- Sklerallinsen: große Linsen, die auf der Lederhaut aufliegen und die Hornhaut überbrücken, oft angenehm auch bei stark verformter Hornhaut
Je aufwendiger die Linse, desto teurer und anspruchsvoller ist meist die Handhabung. Die Anpassung braucht Erfahrung und mehrere Termine. Ob und in welchem Umfang die Krankenkasse Kontaktlinsen bei Keratokonus bezuschusst, hängt von Land, Kasse und Befund ab; fragen Sie vor der Anpassung nach.
Was ist Crosslinking?
Das Crosslinking (Hornhautvernetzung, CXL) festigt die Hornhaut und soll so verhindern, dass der Keratokonus weiter fortschreitet. Dazu wird die Hornhaut mit Riboflavin (Vitamin B2) getränkt und dann mit UV-A-Licht bestrahlt. Dabei entstehen zusätzliche Querverbindungen zwischen den Kollagenfasern, und das Gewebe wird steifer.
Das Verfahren wird seit 1999 angewendet und ist heute die Standardbehandlung bei fortschreitendem Keratokonus. Wichtig: Es korrigiert die bestehende Fehlsichtigkeit nicht und macht die Kegelform nicht rückgängig. Brille oder Kontaktlinsen bleiben in der Regel nötig.
Wie läuft ein Crosslinking ab?
Der Eingriff findet ambulant unter Betäubungstropfen statt, eine Spritze ist nicht nötig. Er dauert insgesamt etwa eine Stunde.
- Das Auge wird mit Tropfen betäubt, ein Lidsperrer hält es offen.
- Bei der Standardmethode wird die oberste Zellschicht der Hornhaut (Epithel) vorsichtig entfernt, damit das Riboflavin eindringen kann.
- Über etwa 10 bis 30 Minuten wird Riboflavin getropft.
- Dann wird die Hornhaut mit UV-A-Licht bestrahlt: beim klassischen Verfahren 30 Minuten, bei beschleunigten Verfahren mit stärkerem Licht etwa 8 bis 10 Minuten bei gleicher Gesamtenergie.
- Zum Schluss wird eine weiche Verbandslinse aufgesetzt, die einige Tage im Auge bleibt.
Manche Zentren behandeln beide Augen in einer Sitzung, andere das zweite Auge etwa eine Woche später.
Mit oder ohne Entfernen des Epithels?
Die besten Belege gibt es für das Verfahren mit Entfernung des Epithels („epi-off“). Beim transepithelialen Verfahren („epi-on“) bleibt das Epithel erhalten; das ist weniger schmerzhaft und heilt schneller. Ein Cochrane-Review von 2021 mit 13 Studien konnte nicht klären, ob es gleich gut wirkt.
Die britische Gesundheitsbehörde NICE hält nur das Verfahren mit Epithelentfernung für ausreichend belegt, um es im normalen Klinikalltag einzusetzen; das transepitheliale Verfahren und Kombinationen mit anderen Eingriffen sollen nur mit besonderer Aufklärung und Erfassung der Ergebnisse oder in Studien angewendet werden. Auch der deutsche G-BA stellt fest, dass die Überlegenheit einer Variante nicht durch randomisierte Studien belegt ist.
Wie gut wirkt Crosslinking?
In Studien schreitet der Keratokonus nach einem Crosslinking bei über 90 von 100 behandelten Augen nicht weiter fort; Langzeitdaten über bis zu zehn Jahre sind ähnlich. Die Londoner Moorfields-Augenklinik berichtet etwa 94 Prozent Erfolg, unter 1 Prozent brauchten eine Wiederholung. Die Genfer Universitätsklinik nennt etwa 95 Prozent; schreitet die Krankheit doch fort, kann der Eingriff wiederholt werden.
Die Qualität der Belege wird von unabhängigen Stellen dennoch vorsichtig bewertet. Ein Cochrane-Review von 2015 fand deutlich weniger Fortschreiten nach drei Jahren, stufte die Beweislage aber als sehr niedrig ein. Das deutsche IQWiG sah einen Anhaltspunkt für einen Nutzen bei der Sehschärfe ohne Korrektur (im Mittel gut eine Zeile nach einem Jahr). Ob Crosslinking langfristig Transplantationen verhindert, ist noch nicht abschließend geklärt; seit seiner Einführung ist ihre Zahl aber gesunken.
Für wen ist Crosslinking geeignet?
Crosslinking kommt infrage, wenn ein Keratokonus nachweislich fortschreitet und die Hornhaut dick genug ist. Als Grenze gilt meist eine Dicke von mindestens 400 µm an der dünnsten Stelle, damit das UV-Licht die inneren Hornhautschichten nicht schädigt. Bei stark vernarbter Hornhaut ist es nicht sinnvoll.
Weil Keratokonus meist bis Mitte 30 von selbst zur Ruhe kommt, ist Crosslinking bei Älteren mit stabilem Befund meist nicht nötig. Bei Kindern und Jugendlichen dagegen wird wegen des oft raschen Verlaufs eher früh behandelt; die Langzeitdaten in dieser Altersgruppe sind aber weniger ausgereift. Ein vorbeugendes Crosslinking ohne nachgewiesenes Fortschreiten ist umstritten. Bei früheren Herpesinfektionen am Auge oder in der Schwangerschaft wird die Behandlung besonders sorgfältig abgewogen.
Zahlt die Krankenkasse das Crosslinking?
In Deutschland ist Crosslinking seit einem Beschluss des Gemeinsamen Bundesausschusses (G-BA) vom 19. Juli 2018 eine Leistung der gesetzlichen Krankenversicherung. Voraussetzungen sind:
- ein Keratokonus mit subjektiver Sehverschlechterung
- ein nachgewiesenes Fortschreiten in den letzten 12 Monaten, belegt durch mindestens eines dieser Kriterien: Zunahme der maximalen Hornhautbrechkraft um mindestens 1 Dioptrie, Zunahme des Astigmatismus um mindestens 1 Dioptrie oder Verkleinerung des Basiskurvenradius der bestsitzenden Kontaktlinse um mindestens 0,1 mm (die passende Linse muss also steiler werden)
- eine Hornhautdicke von mindestens 400 µm an der dünnsten Stelle zu Beginn der Bestrahlung
- Durchführung durch eine Fachärztin oder einen Facharzt für Augenheilkunde
Liegen diese Kriterien nicht vor, kann die Behandlung eine Selbstzahlerleistung sein. In Österreich ist die Kostenübernahme nicht einheitlich geregelt und in den ausgewerteten Quellen nicht verlässlich belegt. Fragen Sie vor der Behandlung bei Ihrer Krankenkasse nach und lassen Sie sich einen schriftlichen Kostenvoranschlag geben. Private Versicherungen entscheiden nach ihren Tarifbedingungen.
Welche Risiken hat Crosslinking?
Ernste Komplikationen sind selten. Häufiger sind vorübergehende Beschwerden: In Studien hatte etwa 1 von 10 Behandelten eine vorübergehende Entzündung oder Schwellung der Hornhaut, oft tritt eine leichte, meist rückbildungsfähige Trübung („Haze“) auf.
- Infektion der Hornhaut: unter 1 von 100
- leichter Verlust an Sehschärfe im behandelten Auge: unter 3 von 100, oft vorübergehend
- bleibende Narbe mit Sehverschlechterung: selten, im Extremfall ist eine Transplantation nötig
- verzögerte Heilung des Epithels, sterile Infiltrate (nicht infektiöse Einlagerungen)
- Wiederaufflammen einer früheren Herpesinfektion am Auge
- unzureichende Wirkung mit weiterem Fortschreiten
Langfristige Nebenwirkungen gelten als sehr unwahrscheinlich, sind aber nicht abschließend erforscht.
Wie geht es nach dem Crosslinking weiter?
Die ersten Tage sind unangenehm, aber gut zu überstehen. Vor allem in den ersten zwei Tagen sind Schmerzen, Fremdkörpergefühl, Tränen und Lichtempfindlichkeit normal; Schmerzmittel helfen. Die Rötung lässt meist nach drei bis vier Tagen nach.
- Sie bekommen antibiotische und entzündungshemmende Tropfen, zu Beginn sehr häufig, sowie Tränenersatzmittel (befeuchtende Augentropfen).
- Die Verbandslinse wird je nach Zentrum nach einem bis etwa sieben Tagen entfernt.
- Rechnen Sie mit mindestens einer Woche Arbeits- oder Schulunfähigkeit, bei viel Bildschirmarbeit oder Behandlung des besseren Auges eher zwei Wochen.
- In der ersten Woche kein Wasser ins Auge, kein Augen-Make-up, nicht schwimmen, bis alles verheilt ist.
- Das Sehen ist einige Wochen verschwommen und schwankt; nach etwa zwei bis drei Monaten ist es meist wieder wie vorher.
- Kontaktlinsen nach Rücksprache meist nach zwei bis vier Wochen; eine neue Brille frühestens nach einem Monat, weil sich die Werte bis zu einem Jahr verändern können.
- Autofahren erst, wenn die Sehschärfe die gesetzlichen Anforderungen sicher erfüllt.
Kontrollen erfolgen typischerweise am Folgetag, nach einer Woche und dann nach einem, drei, sechs und zwölf Monaten, später jährlich. Manche Betroffene sehen nach einigen Monaten sogar etwas besser, weil Brille oder Linsen auf der stabilisierten Hornhaut besser passen.
Intrakorneale Ringsegmente
Ringsegmente sind kleine, gebogene Kunststoffimplantate, die in die Hornhautperipherie eingesetzt werden und den Kegel abflachen. Sie kommen vor allem bei leichtem bis mittlerem Keratokonus infrage, wenn Kontaktlinsen nicht vertragen werden oder nicht ausreichend helfen und die Mitte der Hornhaut klar ist.
Der Tunnel für die Segmente wird meist mit einem Femtosekundenlaser angelegt; der Eingriff unter Tropfbetäubung dauert etwa 15 Minuten. Größe, Dicke und Anzahl der Segmente werden individuell geplant, an der Einsatzstelle muss die Hornhaut ausreichend dick sein. Danach reichen oft Brille oder weiche Linsen, oder harte Linsen werden besser vertragen.
Ringsegmente stoppen das Fortschreiten nicht sicher und lassen sich deshalb mit Crosslinking kombinieren. Sie können entfernt werden und eine Transplantation verzögern oder manchmal vermeiden. Komplikationen sind nicht selten: Je nach Studie hatten bis zu etwa 30 von 100 Augen Probleme, von leicht bis ernst, etwa Wanderung oder Freiliegen der Segmente, Infektion oder Einlagerungen. Ringe aus Spenderhornhaut werden erprobt, Langzeitdaten fehlen.
Hornhauttransplantation (Keratoplastik)
Eine Transplantation ist nötig, wenn Narben die Mitte der Hornhaut trüben, die Hornhaut sehr dünn ist oder Linsen nicht mehr helfen. Die meisten Menschen mit Keratokonus brauchen sie nie. Ohne Crosslinking war früher bei etwa 20 von 100 Betroffenen irgendwann eine Transplantation nötig. Keratokonus gehört trotzdem zu den häufigsten Gründen für eine Hornhauttransplantation.
| DALK (tiefe vordere lamelläre Keratoplastik) | PKP (perforierende Keratoplastik) | |
|---|---|---|
| Was wird ersetzt? | vordere und mittlere Schichten, die eigene Innenschicht bleibt | alle Schichten der Hornhautmitte |
| Abstoßung | seltener, keine Abstoßung der Innenschicht | häufiger |
| Vorteile | stabileres Auge, weniger Zellverlust | bewährter Standard, auch bei tiefen Narben |
| Nachteile | technisch anspruchsvoll, manchmal Wechsel zur PKP während der Operation | höheres Risiko für Abstoßung, Wundriss bei Unfall |
Die Erholung dauert lange: Die Fäden bleiben oft viele Monate, bis das Sehen stabil ist, vergeht häufig ein Jahr oder mehr. Danach sind fast immer Brille oder Kontaktlinsen nötig, weil eine Verkrümmung zurückbleibt. Über lange Zeit werden Tropfen gegen Abstoßung genommen. Kontrollen achten auch auf einen erhöhten Augeninnendruck bis hin zum Grünen Star und auf einen Grauen Star. Wird vor einer extremen Verdünnung transplantiert, ist die Prognose meist sehr gut.
Warum ist Augenlasern bei Keratokonus nicht möglich?
Laser-Operationen wie LASIK oder PRK, die Gewebe abtragen, um eine Fehlsichtigkeit zu korrigieren, gelten bei Keratokonus als ausgeschlossen (kontraindiziert). Sie würden die ohnehin geschwächte Hornhaut weiter verdünnen. In spezialisierten Zentren wird ein sehr begrenzter, topographiegesteuerter Laserabtrag manchmal mit Crosslinking kombiniert, um die Oberfläche zu glätten. Das ist kein Standardverfahren.
Weitere Verfahren wie Kunstlinsen im Auge bei stabilem Keratokonus, Transplantate der Bowman-Schicht oder regenerative und genetische Ansätze werden nur in ausgewählten Fällen eingesetzt oder sind noch in Erprobung.
Begleitbehandlung: Allergien und Juckreiz
Ein wichtiger Teil jeder Behandlung ist, den Juckreiz zu stoppen, damit nicht mehr gerieben wird. Dazu gehören antiallergische Augentropfen (Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren), bei schweren Allergien auch stärkere entzündungshemmende Mittel, die die Augenärztin oder der Augenarzt verordnet. Bei Verdacht auf Schlafapnoe oder schlaffe Lider lohnt eine Abklärung.
6 Verlauf und Prognose
In diesem Kapitel (6)
Wie verläuft ein Keratokonus?
Ein Keratokonus schreitet über Jahre schubweise fort und kommt meist bis etwa zum 40. Lebensjahr zum Stillstand. Häufig beginnt er in der Pubertät, verschlechtert sich über etwa 10 bis 20 Jahre und stabilisiert sich dann. Tempo und Ausmaß sind sehr unterschiedlich: Manche haben lebenslang nur eine leichte Form, andere erreichen schon in jungen Jahren ein fortgeschrittenes Stadium.
Ob die Erkrankung wirklich bei allen vollständig stehen bleibt, ist mangels lebenslanger Studien nicht sicher. Einzelne Verläufe schreiten auch nach dem 40. Lebensjahr oder nach einer Behandlung noch langsam weiter.
Werde ich durch Keratokonus blind?
Nein, eine Erblindung ist beim Keratokonus nicht die Regel. Das Sehen kann ohne Korrektur stark verzerrt und verschwommen sein, lässt sich aber bei den meisten mit Kontaktlinsen gut verbessern. Wird früh erkannt, das Reiben vermieden, die Allergie behandelt und bei Fortschreiten rechtzeitig vernetzt, behalten viele ein gutes, alltagstaugliches Sehen ohne Transplantation.
Bei wem schreitet er schneller fort?
Ein rascher Verlauf ist vor allem bei frühem Beginn in der Kindheit, bei Allergien und starkem Augenreiben zu erwarten. Kinder haben bei der Diagnose häufiger schon fortgeschrittene Stadien, brauchen öfter eine zweite Behandlung und häufiger eine Transplantation. Eine sehr steile Hornhaut schon zu Beginn sagte in einer Studie bei Kindern ein schnelleres Fortschreiten voraus.
Welche Komplikationen können auftreten?
Die wichtigsten Komplikationen sind Narben, der akute Hydrops und eine Unverträglichkeit von Kontaktlinsen.
- Narben: Sie trüben die Hornhaut und verschlechtern das Sehen dauerhaft.
- Linsenunverträglichkeit: Bei sehr steilem Kegel lassen sich keine Linsen mehr stabil anpassen.
- Amblyopie bei Kindern: Ein lange unkorrigiertes, stark betroffenes Auge kann schwachsichtig werden.
- Perforation: sehr selten bricht eine extrem verdünnte Hornhaut durch.
Akuter Hydrops: was danach passiert
Ein akuter Hydrops heilt meist innerhalb von zwei bis vier Monaten von selbst ab, hinterlässt aber fast immer eine Narbe. Die Behandlung lindert Beschwerden und kann die Heilung beschleunigen: stark salzhaltige (hypertone) Tropfen oder Salbe mit 5 Prozent Kochsalz, pupillenerweiternde Tropfen gegen Schmerzen, gelegentlich ein Druckverband. In ausgewählten Fällen wird Luft oder ein Gas ins Augeninnere gegeben, das den Riss von innen andrückt; auch Nähte kommen infrage.
Erstaunlicherweise kann die Narbe die Hornhaut abflachen und das Sehen mit Linsen später sogar verbessern. Bleibt die Hornhaut nach einigen Monaten trüb oder wachsen Gefäße ein, wird eine Transplantation besprochen. Bei Menschen, die schon einmal einen Hydrops hatten, ist das Risiko für einen weiteren deutlich erhöht. Wichtig ist, in dieser Zeit nicht zu reiben und das Auge vor Stößen zu schützen.
Wie sieht das Leben mit Keratokonus aus?
Die meisten Betroffenen führen ein ganz normales Leben, mit Kontaktlinsen als täglicher Begleitung. Weil die Erkrankung früh beginnt, kann sie aber Schule, Ausbildung und Berufswahl berühren; Studien zeigen eine messbar verminderte sehbezogene Lebensqualität. Hilfreich sind eine dauerhafte Betreuung durch eine Praxis mit Keratokonus-Erfahrung, eine gute Linsenanpassung und offene Gespräche mit Schule oder Arbeitgeber, etwa über Pausen bei Bildschirmarbeit.
7 Vorbeugung
In diesem Kapitel (5)
Kann man Keratokonus vorbeugen?
Einen sicheren Schutz gibt es nicht, weil die Ursache unbekannt ist. Sie können aber den wichtigsten bekannten Risikofaktor vermeiden: das Augenreiben. Das gilt für alle, besonders für Kinder mit Allergien, für Familien mit Keratokonus und für Menschen, bei denen die Krankheit schon festgestellt wurde. Ob konsequentes Nicht-Reiben den Verlauf nachweislich bremst, ist in Studien nicht sicher belegt, wird aber übereinstimmend empfohlen.
Wie gewöhne ich mir das Augenreiben ab?
Am wirksamsten ist es, die Ursache des Juckens zu behandeln und dem Drang eine Alternative entgegenzusetzen.
- Allergien und allergische Augenentzündungen augenärztlich behandeln lassen, auch mit Tropfen für die Pollensaison.
- Bei Jucken kühle Kompressen auflegen statt zu reiben.
- Trockene oder gereizte Augen mit befeuchtenden Augentropfen pflegen; bei Bedarf hilft die Seite zum trockenen Auge.
- Auslöser meiden: Pollen, Tierhaare, Hausstaub, Rauch.
- Nicht auf dem Bauch mit dem Auge im Kissen schlafen und die Hand nicht auf dem Auge ablegen.
- Bei Kindern das Reiben freundlich ansprechen und Alternativen einüben; bei Neurodermitis die Lidhaut mitbehandeln lassen.
Regelmäßige Kontrollen
Wer einen Keratokonus hat, sollte regelmäßig zur Hornhautvermessung gehen, damit ein Fortschreiten rechtzeitig erkannt wird. Bei Verdacht auf Fortschreiten und bei Kindern sind Abstände von drei bis sechs Monaten üblich, bei stabilem Befund im Erwachsenenalter genügen größere Abstände. Wichtig ist, möglichst mit demselben Gerät zu messen.
Sollten sich Angehörige untersuchen lassen?
Eine gezielte Untersuchung von Geschwistern und Kindern ist sinnvoll, vor allem wenn sie Brillenwechsel, Allergien oder Sehprobleme haben. Verwandte ersten Grades haben ein deutlich erhöhtes Risiko, und frühe Formen sind nur mit der Hornhautvermessung zu erkennen. Bei Kindern mit Down-Syndrom sollten die Hornhäute ebenfalls regelmäßig überprüft werden.
Worauf sollte ich im Alltag achten?
Einige einfache Regeln helfen, Sehvermögen und Hornhaut zu schonen:
- Kontaktlinsen nur von Fachleuten anpassen lassen und bei Druckgefühl, Rötung oder schlechtem Sitz melden.
- Vor jeder Augenlaser-Operation eine Hornhautvermessung verlangen; bei bekanntem Keratokonus keine LASIK oder PRK.
- Bei Blendempfindlichkeit eine gute Sonnenbrille tragen.
- Nachts nur fahren, wenn Sie sich sicher fühlen und die Sehschärfe ausreicht.
- Bei geplanter oder bestehender Schwangerschaft die Kontrollen beibehalten, weil sich der Keratokonus verändern kann.
- Bei Kontaktsportarten das Auge schützen, besonders nach einer Transplantation.
Bildschirmarbeit schadet der Hornhaut nicht. Häufige Pausen helfen aber gegen müde, trockene Augen und damit auch gegen den Drang zu reiben.
8 Wann sofort zum Arzt?
Sofort, am selben Tag, in die Augenklinik oder zum augenärztlichen Notdienst sollten Sie bei:
- plötzlicher starker Sehverschlechterung auf einem Auge, besonders mit milchig-weißer Trübung der Hornhaut (Verdacht auf akuten Hydrops)
- starken Augenschmerzen, starker Lichtscheu und Tränenfluss
- zunehmenden Schmerzen, Eiter, starker Rötung oder neuem weißen Fleck in den Tagen nach einem Crosslinking, vor allem wenn die Schmerzen am dritten oder vierten Tag stärker statt schwächer werden (Verdacht auf Infektion)
- einem Schlag oder Unfall auf ein Auge mit Hornhauttransplantat
- Rötung, Schmerzen und Sehverschlechterung nach einer Transplantation (mögliche Abstoßung)
Fahren Sie in diesen Fällen nicht selbst. Außerhalb der Sprechzeiten erreichen Sie in Deutschland den ärztlichen Bereitschaftsdienst unter 116117; bei einem lebensbedrohlichen Notfall gilt in Deutschland und Österreich der Notruf 112, in Österreich auch die Rettung 144. Allgemeine Warnzeichen am Auge finden Sie auf unserer Seite Notfall am Auge.
Innerhalb weniger Tage bis Wochen sollten Sie einen Termin vereinbaren, wenn Brillenwerte sich schnell ändern, das Sehen trotz neuer Brille unscharf oder verzerrt bleibt, Kontaktlinsen plötzlich schlechter sitzen oder Lichthöfe und Blendung deutlich zunehmen. Bei Kindern und Jugendlichen mit rasch steigender Hornhautverkrümmung ist eine baldige Hornhautvermessung wichtig.
Routinemäßig zur Kontrolle gehen Sie bei bekanntem, stabilem Keratokonus nach dem vereinbarten Plan. Achtung: Rote, schmerzhafte Augen mit Sehverschlechterung können auch andere Ursachen haben, etwa eine Hornhautentzündung bei Kontaktlinsenträgern. Auch das gehört noch am selben Tag in augenärztliche Hände.
9 Häufige Fragen
Was ist ein Keratokonus einfach erklärt?
Beim Keratokonus wird die Hornhaut, das klare Fenster vorn am Auge, dünner und weicher und wölbt sich wie ein Kegel nach vorn. Dadurch bricht sie das Licht unregelmäßig, und man sieht verzerrt und unscharf. Die Erkrankung beginnt meist in der Jugend, betrifft fast immer beide Augen und kommt meist zwischen 30 und 40 Jahren zum Stillstand.
Kann man von Keratokonus blind werden?
Eine Erblindung ist sehr unwahrscheinlich. Das Sehen ohne Korrektur kann stark beeinträchtigt sein, die meisten Betroffenen sehen mit formstabilen oder Speziallinsen aber gut. Bei Narben ist eine Hornhauttransplantation möglich, die ebenfalls meist gute Ergebnisse bringt.
Ist Keratokonus heilbar?
Nein, eine Heilung im Sinne einer Rückbildung gibt es nicht, und auch keine Tropfen oder Tabletten dagegen. Das Crosslinking kann das Fortschreiten aber bei über 90 von 100 Behandelten stoppen, und Kontaktlinsen sorgen für scharfes Sehen.
Woran erkenne ich, dass mein Keratokonus fortschreitet?
Typische Hinweise sind häufig nötige neue Brillen, schlechter sitzende Kontaktlinsen, mehr Verzerrung, Lichthöfe und Blendung. Sicher feststellen lässt sich ein Fortschreiten nur durch wiederholte Hornhautvermessung mit demselben Gerät. Deshalb sind regelmäßige Kontrollen so wichtig, besonders bei Jugendlichen.
Tut Crosslinking weh und wie lange dauert die Heilung?
Während des Eingriffs spüren Sie dank Betäubungstropfen kaum etwas. In den ersten zwei bis drei Tagen danach sind Schmerzen, Tränen und Lichtempfindlichkeit normal und lassen sich mit Schmerzmitteln lindern. Das Sehen ist einige Wochen verschwommen, nach etwa zwei bis drei Monaten ist es meist wieder wie vorher. Rechnen Sie mit ein bis zwei Wochen Arbeits- oder Schulpause.
Übernimmt die Krankenkasse das Crosslinking?
In Deutschland zahlt die gesetzliche Krankenkasse seit 2018, wenn der Keratokonus in den letzten 12 Monaten nachweislich fortgeschritten ist, das Sehen sich verschlechtert hat und die Hornhaut an der dünnsten Stelle mindestens 400 µm dick ist. In Österreich ist die Kostenübernahme nicht einheitlich geregelt; klären Sie sie vor der Behandlung mit Ihrer Krankenkasse.
Kann man Keratokonus lasern lassen?
Nein, Augenlaser-Operationen wie LASIK oder PRK zur Korrektur einer Fehlsichtigkeit sind bei Keratokonus ausgeschlossen, weil sie die geschwächte Hornhaut weiter verdünnen. Deshalb muss vor jedem Lasereingriff ein Keratokonus ausgeschlossen werden. Lediglich in Kombination mit Crosslinking wird in Spezialzentren manchmal ein sehr begrenzter Laserabtrag eingesetzt.
Ist Keratokonus erblich, und sollten meine Kinder untersucht werden?
Keratokonus ist teilweise erblich: Etwa 1 von 10 Betroffenen hat einen erkrankten Elternteil, die meisten Fälle treten aber ohne Familienbelastung auf. Weil Kinder und Geschwister ein erhöhtes Risiko haben, ist eine Hornhautvermessung sinnvoll, besonders bei Allergien, Augenreiben oder häufig wechselnder Brillenstärke.
Macht Augenreiben Keratokonus schlimmer?
Ja, häufiges, kräftiges Reiben gilt als wichtigster beeinflussbarer Risikofaktor und kann das Fortschreiten beschleunigen. Behandeln Sie deshalb Allergien und juckende Augen konsequent, nutzen Sie kühle Kompressen und vermeiden Sie Druck auf das Auge, auch im Schlaf.
Welche Kontaktlinsen sind bei Keratokonus am besten?
Für die meisten sind formstabile, gasdurchlässige Linsen am besten, weil sie die unregelmäßige Hornhaut ausgleichen. Werden sie nicht vertragen, kommen Hybridlinsen, Huckepack-Systeme oder große Sklerallinsen infrage. Welche passt, entscheidet eine sorgfältige Anpassung durch Fachleute mit Keratokonus-Erfahrung.
Was ist ein akuter Hydrops und was muss ich tun?
Beim akuten Hydrops reißt die innerste Hornhautschicht ein, die Hornhaut schwillt plötzlich an und wird milchig-weiß; das Sehen verschlechtert sich stark, oft mit Schmerzen und Lichtscheu. Lassen Sie das am selben Tag augenärztlich untersuchen. Meist heilt es in zwei bis vier Monaten mit einer Narbe ab.
Darf ich mit Keratokonus Auto fahren?
Ja, wenn Ihre Sehschärfe mit Brille oder Kontaktlinsen die gesetzlichen Anforderungen erfüllt. Starke Blendung und Lichthöfe können das Fahren nachts erschweren. Lassen Sie Ihre Sehschärfe regelmäßig prüfen und fahren Sie nach einem Crosslinking erst wieder, wenn Ihre Augenärztin oder Ihr Augenarzt es freigibt.
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Quellen
Dieser Artikel wurde aus Fachquellen in 4 Sprachen recherchiert (Deutsch, Englisch, Französisch, Spanisch) und auf Deutsch zusammengefasst.
Alle 26 Quellen anzeigen
- Keratokonus (Hornhautkegel) – gesund.bund.de, Bundesministerium für Gesundheit (DE)
- Tragende Gründe zum Beschluss: UV-Vernetzung mit Riboflavin bei Keratokonus (19.07.2018) – Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA) (DE)
- Beschluss: UV-Vernetzung mit Riboflavin bei Keratokonus, BAnz AT 11.10.2018 B2 – Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA) (DE)
- Kollagenvernetzung der Augenhornhaut zur Stabilisierung des Keratokonus – Deutsches Ärzteblatt (2019) (DE)
- Hornhautvernetzung bei Keratokonus wird Regelleistung – Deutsches Ärzteblatt (2018) (DE)
- Keratokonus – Stadtspital Zürich, Augenmedizin (DE)
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- What Is Keratoconus? – American Academy of Ophthalmology (EN)
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- Keratoconus (Patient information) – Moorfields Eye Hospital NHS Foundation Trust (EN)
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- Cross-linking du collagène cornéen pour traiter le kératocône (CD010621) – Cochrane (2015) (FR)
- Quelle est l'intervention chirurgicale la plus efficace pour ralentir la progression du kératocône ? (CD013512) – Cochrane (2021) (FR)
- L'opération du kératocône – Technique du cross-linking – Hôpitaux universitaires de Genève (HUG) (FR)
- Traitement du kératocône par cross-linking du collagène cornéen – Hôpital ophtalmique Jules-Gonin, Lausanne (FR)
- Prise en charge du kératocône par cross-linking du collagène cornéen (CXL) – Office fédéral de la santé publique (OFSP) (FR)
- Queratocono – Clínica Universidad de Navarra (ES)
- Queratocono – NIH Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), español (ES)
- Aspectos a considerar para el diagnóstico del queratocono infantil – MEDISAN 2024;28(2) (ES)
- Complicación de queratocono en paciente pediátrico – Oftalmología Clínica y Experimental (2022) (ES)
- Corneal collagen cross-linking: a review – Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (ES)
- Mechanisms of rubbing-related corneal trauma in keratoconus – Cornea 2009;28(6):607-615 (McMonnies), PubMed (EN)
- Management of corneal hydrops using air – Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (ES)
Dieser Artikel ersetzt keine ärztliche Beratung. Wenn Sie Beschwerden haben, lassen Sie sich von einer Augenärztin oder einem Augenarzt untersuchen. Mehr zum Haftungsausschluss